Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

  Лимфатическая система: строение и функции

  Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы.

  Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

  Функциями лимфатической системы являются:

  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.

  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

  Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

  Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

  Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

  При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

  Симптомы лимфогранулематоза

  Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

  Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

  • надсадный кашель;
  • сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • плохой аппетит;
  • боли в области груди и живота;
  • чувство тяжести в животе.

  При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

  Из общих симптомов заболевания следует отметить:

  • повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • ночную потливость;
  • прогрессирующую слабость;
  • плохой аппетит;
  • кожный зуд;
  • резкое похудение больного.
  • склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

  В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
  2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
  3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:
  • ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
  • ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

  4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: , почки, печень, кишечник.

  С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

  • А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
  • В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
  • Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
  • S – поражена селезенка.
  • Х – имеется большого размера объемное образование.

  Диагностика лимфогранулематоза

  Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

  • подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
  • полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  • миелограмма и биопсия костного мозга.

  По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • компьютерная томография (КТ);
  • торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
  • лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
  • сцинтиграфия с таллием;
  • иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

  Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

  
  

  Лечение болезни Ходжкина

  
  В пунктате лимфатического узла обнаруживаются клетки Рид-Березовского-Штернберга - это достоверный признак лимфомы Ходжкина.

  Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

  При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

  Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

  Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

  Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

  • Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
  • На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
  • Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

  Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

  При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

  Прогноз заболевания

  В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

  Профилактика лимфогранулематоза

  К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

  Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

  Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

  Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

  Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

  Типы НХЛ

  Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

  1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

  • лимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарный, нодулярный тип;
  • лимфоплазмоцитарный тип.

  2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

  • пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
  • пролимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

  3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

  • иммунобластный, диффузный тип;
  • лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
  • опухоль Беркитта.

  Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

  • грибовидный микоз;
  • плазмоцитома;
  • ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
  • неклассифицируемая лимфома.

  Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

  Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

  При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

  Клинические признаки НХЛ

  
  Изначально патологический процесс поражает одну или несколько групп периферических лимфоузлов, постепенно распространяется на удаленные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, а также ткани, к ним прилежащие.

  Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

  Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

  Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

  Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

  Общие симптомы:

  • «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • выраженная ночная потливость;
  • резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
  • резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

  Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

  Специфические симптомы:

  • увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
  • при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
  • при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
  • при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
  • при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
  • при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
  • при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

  В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

  Диагностика НХЛ

  Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

  • общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография «подозрительных» областей;
  • МРТ и КТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
  • пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
  • пункция увеличенных лимфоузлов;
  • микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

  Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

  Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

  Лечение НХЛ

  Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

  Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

  Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

  1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

  В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

  Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

  Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

  За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

  2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

  3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

  4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

  Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

  Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

  • монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
  • стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • антигистаминные средства;
  • оперативное удаление опухоли.

  При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

  Прогноз

  Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

  • типа опухоли;
  • ее распространенности (стадии болезни);
  • ответа на проводимую терапию;
  • возраста больного;
  • сопутствующей патологии.

  Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

  Профилактика НХЛ

  К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

  К какому врачу обратиться

  При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Брюшная полость – это участок тела, находящийся между диафрагмой и условной линией, проходящей по тазу.

В ней располагаются органы и анатомические образования, которые делятся на две группы: интраперитонеально расположенные (под висцеральным листком брюшины или под ней) и экстраперитонеально расположенные (в забрюшинной части).

К первой группе относятся: желудок, селезенка, часть кишечника, желчный пузырь, брюшная аорта. Вторая группа это – надпочечники, поджелудочная железа, мочеточники, основная часть двенадцатиперстной кишки. К органам, частично покрытым серозной оболочкой, относится печень.

Лимфома – это скопление атипичных (с измененным ДНК) клеток лимфатической системы, образующих собой злокачественную опухоль. Этой разновидности неоплазии свойственно распространяться в лимфоидной ткани (железах, узлах, костном мозге и селезенке) поражая ее и находящиеся рядом органы.

Лимфатическая система представляет часть сосудистой и является сетью сложно переплетенных сосудов, по которым протекает бесцветная жидкость (лимфа), несущая в себе лимфоциты. Это – защита организма от вирусов, инфекций, чужеродных имплантатов, а также опухолевых образований.

В брюшине и забрюшинном пространстве расположены висцеральные (на внутренностях) и париетальные (вдоль стенок) лимфатические узлы (ЛУ). По лимфатическим сосудам жидкость, находящаяся между клетками тканей и органов брюшной полости, попадает в кровь.

Здесь вырабатываются лимфоциты, а также впитывается белок с жирами. Опухоль, состоящая из бесконтрольно делящихся клеток этой части лимфатической системы, и является лимфомой брюшной полости.

Причины

Причины, которые провоцируют образование и развитие лимфомы, не определены. Но выявлены факторы риска, присутствовавшие у больных с таким новообразованием в брюшной полости:

1. Вирусные инфекции . К ним относятся вирус Эпштейна-Барр, который вызывает, помимо лимфомы, заболевания печени и органов брюшной полости, продуцирующих слизь. А также ВИЧ, вирусный гепатит С, герпес;
2. Бактериальные инфекции . Для неоплазии ЛУ брюшной полости самой опасной является helicobacter pylori, поражающая слизистую желудка, 12-перстной кишки, и вызывающая дисфункцию пищеварительной системы;
3. Химические препараты . Эти вещества путем проникновения во внутренние органы брюшины (ЖКТ, печень) в избыточном количестве могут провоцировать мутацию клеток лимфатической системы. Сюда относятся химикаты, используемые на вредном производстве, а также некоторые медикаментозные препараты;
4. Иммуноподавляющие препараты . Такая терапия применяется при заболеваниях, когда собственные иммунные клетки нападают на здоровые ткани, либо после трансплантации органа, с целью предупреждения его отторжения;
5. Генетическая память организма о подобных заболеваниях у кровных родственников.

Виды

Разновидностей лимфом существует более тридцати. Они различаются особенностями состава, местом преимущественной локализации, размерами и другими чертами. Но принято выделять две большие группы неоплазии:

Лимфома Ходжкина , или иначе – лимфогранулематоз. Она отличается наличием своеобразных гранулем, состоящих из клеток Штернберга (больших многоядерных клеток в 20 микрон) и имеет 6 разновидностей.

Таким опухолям свойственно развиваться из В-лимфоцитов и поражать в основном мужское население в возрасте 20-25 лет и 50-55 лет. Ей характерно безболезненное увеличение ЛУ с образованием нескольких групп.

Распространяться лимфома Ходжкина начинает с селезенки с постепенным переходом на другие ЛУ, и проявляется в виде значительной интоксикации организма: сильного потоотделения ночью, похудения и длительной повышенной температуры (38 0). В дальнейшем это приводит к полному истощению и гибели. Но лимфогранулематоз успешно лечится;

Лимфома Неходжкинская или лимфосаркома . Она насчитывает 61 вид и выявляется в основном у 60-летних пациентов и старше. Опухоли такого типа не имеют клеток Штенберга, а представлены Т-клетками и В-клетками.

По скорости развития различают агрессивные лимфосаркомы, характеризующиеся быстрым ростом и метастазированием и/или прорастанием в другие ткани, а также индолентные, которые медленно увеличиваются, но склонны к рецидивам и имеют непредсказуемый характер.

Однако лечению лучше поддаются именно агрессивные Неходжкинские лимфомы.

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра фото.

[свернуть]

Стадии и осложнения

Стадии роста лимфомы – это самая важная информация для определения метода лечения. Показатель включает в себя не только размер опухоли, но и протекание заболевания, заражение других органов и тканей. Онкология лимфатической системы брюшной полости делится на 4 стадии:

1. Первая стадия включает новообразования, поразившие одну группу ЛУ. Если локализация в одном ЛУ либо селезенке, то опухоль обозначается только I. А нахождение ее в других органах брюшной полости, то дополнительно ставится Е;
2. Вторая стадия отличается распространением более чем на одну группу ЛУ, но поддиафрагмальной локализации. Поражение одного лимфоузла и единичного соседнего органа (ткани) маркируется II. Этот тип помимо цифрового обозначения помечают буквой Е;
3. Третья стадия предусматривает распространение лимфомы на орган либо ткань грудной клетки и одного ЛУ. В этом случае дополнительно ставится Е. Расположение неоплазии в селезенке и нескольких ЛУ по обе стороны диафрагмы отмечаются S;
4. Четвертая стадия говорит о диффузном распространении опухоли на многие удаленные от первичного расположения органы.

Для детализации этапа развития ракового новообразования используют также буквенные обозначения, характеризующие наличие (В) или отсутствие (А) такого симптомокомплекса: ночной потливости, лихорадки с температурой выше 38 градусов и потери массы тела более чем на 10%.

Симптомы

В зависимости от места локализации, все виды лимфом имеют специфические симптомы. Признаками развития неоплазии в брюшной полости могут выступать:

• непроходимость кишечника , на этапе передавливания его увеличенными ЛУ;
• ощущение переполненности желудка , при минимальном поступлении пищи из-за давления опухоли;
• увеличение размеров селезенки и/или печени;
• снижение аппетита , тошнота, боли в области локализации опухоли, рвота;
• метеоризм , трудности с дефекацией (запор либо наоборот) и асцит (заполнение брюшной полости жидкостью).

Также могут присутствовать общие признаки лимфомы:

• неощутимое увеличение в размерах групп ЛУ;
• резкое немотивированное похудение;
• лихорадка и усиление ночного потоотделения;
• слабость и моментальная утомляемость.

По мере роста новообразования понижается уровень тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови, что приводит к анемии, появлению кровоизлияний и частым кровотечениям.

Диагностика

Для постановки диагноза, специалист собирает сведения у пациента о проявлениях и течении заболевания, случаях онкологии у родственников и особенностях его организма (аллергии, перенесенные ранее болезни и другое).

Далее следует пальпация брюшных лимфоузлов, а также печени с селезенкой, для выявления характерных уплотнений. Основным способом подтверждения диагноза лимфомы считается гистологическое доказательство наличия в лимфоузле клеток Штенберга. Для этого используют:

• Общий и биохимический анализ крови . Проверяется уровень белков, печеночная и почечная проба, а также проба Кумбса. Исследуются количественные показатели лимфоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Определяется гемоглобин, СОЭ и тромбоциты. Также кровь обследуется на ВИЧ и гепатиты, так как эти болезни часто сопровождают лимфому;
• Пункционная биопсия. Эта процедура проводится посредством полой длинной иглы, которая подводится к пораженному ЛУ и берет часть ткани. Далее биоматериал подвергается исследованию на цитологию. Если имеет место асцит – на анализ направляется выпот. При труднодоступном расположении опухоли в брюшной полости, операция проводится при контроле ультразвука либо КТ;
• Эксцизионная биопсия . Она предполагает иссечение для дальнейшего гистологического, морфологического и иммунофенотипического анализа всего ЛУ из брюшной полости, так как для точного диагноза пункции часто недостаточно. Определение степени развития процесса происходит путем биопсии костного мозга (трепанбиопсии подвздошной кости).

С целью уточнения вида лимфомы, а также степени развития и распространенности, проводятся дополнительно такие инструментальные обследования:

• компьютерная томография;
• УЗИ всех ЛУ и органов (периферических, забрюшинных и внутрибрюшных);
• радионуклидное обследование костной системы.

Инструментальные способы позволяют отслеживать реакцию лимфомы на применяемую терапию и определять результативность лечения.

Лечение

Основными и наиболее действенными методами при лечении неоплазии брюшной полости принято считать химио- и лучевую терапии. Также допускается их комбинирование.

Химиотерапия

Такой метод проводится на начальных этапах развития опухоли брюшной полости. Он заключается в применении противоопухолевых химических препаратов (цитостатиков), которые направлены на уничтожение раковых клеток, отличающихся высокой скоростью деления. Процедуры (от 4 до 6) проводятся для блокировки развития новообразования (максимальную ремиссию).

Каждая разновидность лимфомы требует избирательного подхода в таком лечении: к лимфогранулематозу брюшных лимфоузлов применяется полихимиотерапия (несколько препаратов), а лимфосаркома предполагает индивидуальный подход, зависящий от морфологии и злокачественности.

Цитостатики вводятся внутримышечно, в область расположения неоплазии либо непосредственно в нее, внутривенно, в подводящую артерию, либо перорально. Они различаются по способу воздействия, химическому составу и природе. Основные виды:

• антибиотики;
• гормоны;
• алкилирующие препараты;
• антиметаболиты.

Лучевая терапия

Такое лечение применяется на первой стадии развития опухоли брюшной полости при отсутствии яркой симптоматики (интоксикации). Оно основано на облучении формирования направленной точечной радиацией.

Под воздействием рентгеновского излучения, мутированные клетки перестают развиваться и гибнут. Для предотвращения появления рецидивов, луч направляется не только на пораженный ЛУ, но и на близлежащие группы.

Комбинированная терапия

Подобная терапия заключается в одновременном применении лучевой и химиотерапии. Это практикуют со второй стадии развития лимфомы, которая поразила уже несколько ЛУ, и при наличии яркой интоксикации.

Прогноз

Благоприятный исход лечения лимфомы брюшной полости после примененной терапии варьирует в зависимости от стадии обнаружения, органа локализации и вида опухоли.

Первая и вторая стадии развития неоплазии (локальные, ограниченные либо местные) характеризуются в среднем 90-процентной и 70-процентной выживаемостью в пять лет соответственно.

Для новообразования желудка и селезенки этот показатель даже выше – 95-100%. А неоплазия печени отличается стойкой ремиссией (затиханием) в 70 и 60 процентах случаев на 1-м и 2-м этапе роста.

Третья стадия в среднем гарантирует пятилетнюю выживаемость 65 процентам больных. Из этого показателя выбивается лимфома печени, которая отличается высокой скоростью роста и агрессивным метастазированием. Ее прогноз – 30%.

Для последней стадии вероятность дожития до 5 лет составляет 30% (исключая новообразование печени).

Лимфома – это объединенное название нескольких онкологических заболеваний, которым свойственно поражать лимфатическую ткань с увеличением лимфоузлов и поражением многих соматических органов, для которых свойственны бесконтрольные накопления патологических лимфоцитов. Лимфома, как и все солидные опухоли, проявляется наличием первичной формы опухолевого очага. Однако лимфома способна не только давать метастазы, но и распространяться во все системы организма с одновременным развитием состояния, которое напоминает . Кроме того, существует лимфома без увеличения лимфоузлов. Она первично может развиваться в различных органах (легкие, головной мозг, желудок, кишечник). Эта лимфома относится к экстранодальным формам.

Лимфома бывает двух видов. Это большая группа неходжкинских лимфом и лимфома Ходжкина. При микроскопических исследованиях, найденные специфические клетки Березовского-Штернберга, которые свидетельствуют о диагнозе , а если они отсутствуют, то заболевания относят к неходжкинским лимфомам.

Лимфома причины

На сегодняшний день установить конкретные причины возникновения разных форм лимфом пока не удалось. К настоящему времени изучены многие токсические вещества в отношении причастности к образованию патологических заболеваний. Однако убедительных данных по поводу того, что именно эти вещества могут провоцировать возникновение лимфомы, не существует.

Имеются предположения связи между некоторыми факторами риска и вероятностью развития этих патологий у определённой категории людей. В эту группу попадают люди, у которых болели или болеют близкие родственники лимфомами; страдающие заболеваниями аутоиммунного характера; перенесшие операции по пересадке стволовых клеток или почек; работающие с канцерогенными веществами; инфицированные вирусами Эпштейна-Барр, СПИДа, гепатита С, Т-лимфотропного типа и герпеса; имеющие в наличие бактерии Helicobacter pylori. Таким образом, инфицирование организма различными бактериями и вирусами, характер профессиональной деятельности могут стать причиной появления лимфомы у человека.

Также очень сильно повышен риск образования заболевания у людей с ослабленным иммунитетом, что обусловлено врождённым или приобретённым его дефектом.

Лимфома симптомы

Все клинические проявления заболевания будут зависеть от его вида и локализации. Лимфома Ходжкина включает пять видов злокачественных патологий и практически тридцать подтипов неходжкинских лимфом.

Лимфома первого вида отличается разнообразными клиническими симптомами, для которых характерны поражения разных типов лимфоузлов и органов. Вся симптоматика заболевания подразделяется на общие проявления болезни и местные. Практически у каждого третьего пациента с такой патологией выявляют общую картину лимфомы, которыми являются подъём температуры, обильные ночные потоотделения, слабость во всём организме, болевые ощущения в суставах и костях, утомляемость, снижение веса тела, головные боли и . Одним из самых ранних признаков заболевания является изменение температурного режима в организме.

Лимфома в самом начале прогрессирования характеризуется тем, что температура держится на субфебрильных цифрах, а характерное повышение начинает происходить именно в вечернее время. В результате того, как лимфома продолжает набирать процессы прогрессирования, то и температура достигает 39-40 градусов, а ночью больные испытывают озноб, который переходит в обильное потоотделение.

Одним из симптомов лимфомы считается общая слабость больного, которая снижает трудоспособность и может появиться ещё до диагностирования заболевания.

Лимфома кожи проявляется характерным симптомом в виде кожного зуда с разной степенью, который может появиться задолго до лимфатического поражения органов и узлов. Поэтому он может долгое время оставаться единственным подтверждением заболевания. Зуд представляет собой генерализованное распространение по телу больного с возможной локализацией в некоторых частях, таких как передняя поверхность грудного отдела, на голове, конечностях, включая стопы и ладони.

При осмотре пациентов удаётся диагностировать различные поражения лимфоузлов с многообразной локализацией. Практически в 90% патологические очаги находятся выше диафрагмы, а остальные 10% отмечаются в нижних отделах лимфоколлекторов.

Как правило, лимфома в 70%, которая относится к лимфоме Ходжкина, манифестирует с увеличения шейных лимфоузлов, которые характеризуются эластической консистенцией, не спаянностью между собой и с близлежащими тканями. При пальпации они абсолютно безболезненны, а кожа опухолевого конгломерата не изменена, без покраснений и инфильтратов. Также в 25% лимфома может затрагивать надключичные лимфоузлы, которые в основном никогда не бывают больших размеров. Около 13% приходится на поражения лимфоузлов в областях подмышечных впадин, которые своим анатомическим строением способствуют стремительному распространению патологического процесса в медиастинальные отделы лимфатической системы, а также в лимфоузлы, расположенные под мышцей груди с переходом на молочную железу.

Лимфома средостения проявляется поражением лимфоузлов в 20%. Клинически это проявляется патологическим изменением не только лимфоузлов, но и процессами сдавливания и их прорастания в другие органы и ткани. На момент начала заболевания отмечается незначительный сухой кашель, который сопровождается болями в грудном отделе. Эти боли могут быть разной локализации и проявляться постоянными и тупыми, которые могут усиливаться во время глубокого вдоха или кашля. Иногда больные предъявляют жалобы на беспокоящие их боли в области сердца, колющего характера, и распирающее чувство в грудном отделе. Это объясняется увеличением лимфоузлов, которые начинают давить на нервные окончания и сердце или их прорастанием. В данном случае, лимфома средостения может распространяться в перикард, лёгкие и бронхи. После этого больные ощущают незначительную одышку, которая развивается во время физических нагрузок или обычной ходьбе. А с дальнейшим прогрессированием заболевания, т.е. ростом лимфоузлов, одышка намного усиливается. Если лимфоузлы средостения увеличиваются до значительных размеров, то может развиться синдром полой вены в верхнем отделе. Хотя отмечаются случаи бессимптомного протекания данной патологии, которую случайно диагностируют при плановом рентгенологическом обследовании органов грудной клетки.

Забрюшинные поражения лимфоузлов встречаются крайне редко и составляют порядка 8% случаев. Чаще всего такие поражения вызывают развитие лимфомы желудка. Начало заболевания характеризуется бессимптомной картиной протекания и только с незначительным увеличением лимфоузлов в этой области, появляются боли и онемение поясничного отдела, метеоризм и . При употреблении алкоголя даже в незначительных количествах боли в этой зоне несколько усиливаются.

Лимфома, которая поражает лимфоузлы в паховобедренных и подвздошных областях, встречается в 3% случаев, но отличается плохим прогнозированием и злокачественным течением. Изменения, которые происходят в этих лимфоузлах, вызывают схваткообразные или постоянные боли внизу живота. Частыми признаками поражения этих лимфоузлов является нарушенный лимфоотток, тяжесть в конечностях, сниженная кожная чувствительность внутри и спереди бёдер, отёчное состояние стоп.

Иногда врачи диагностируют лимфому селезёнки, которая считается редкой патологией с относительно доброкачественным течением и высокой продолжительностью жизни пациентов, если сравнивать с другими формами. Лимфома может вовлекать селезёнку в опухолевый процесс в 85% случаев. При поражении патологией данного органа, отмечается его увеличение, как единственный признак заболевания, который определяют на УЗИ или с помощью радионуклидного исследования. Однако нормальные её размеры не являются тем, что изменения отсутствуют или наоборот.

Лимфома лёгких в первичной форме встречается очень редко, поэтому некоторые авторы ставят под сомнение её возникновение. Однако в 30% случаев лёгкие поражаются аномалией и присоединяются к опухолевому процессу. Злокачественные клетки могут попадать в ткани лёгких через лимфу или кровь из патологических очагов в результате образования лимфаденита с непосредственным переходом процесса из лимфоузлов медиастинальных отделов на легочную ткань. Клинически это проявляется кашлем, одышкой, болями за грудиной и в некоторых случаях кровохарканьем. Если лимфома захватывает легочную ткань в ограниченных количествах, то кашель присутствует незначительный, а все остальные признаки полностью отсутствуют. Поражение плевры, которое сопровождается выпотом в плевральной полости, характеризуется специфическими изменениями в лёгких.

В порядка 30% случаев лимфома поражает кости. Существует лимфома с первичным и вторичным поражением костей в результате прорастания из патологических очагов близлежащих структур или через кровь. Чаще всего лимфома вовлекает в процесс поражения позвоночник, затем рёбра, грудину и кости таза. Очень редко можно наблюдать патологические изменения трубчатых костей и костей черепа. Но если это происходит, то больные жалуются на характерные боли. При локализации опухоли в позвонках, боли проявляются иррадирующим характером, которые усиливаются при надавливании на позвонки. При поражениях позвонков нижнегрудного и верхнепоясничного отделов появляются онемения в ногах и подёргивания. При дальнейшем прогрессировании процесса выявляются параличи и парезы нижних конечностей, а также нарушаются функции органов, которые расположены в области таза.

Лимфома в 10% затрагивает печень. А патологическое поражение органа может быть как единичное, так и множественное. Симптоматика таких изменений проявляется в виде тошноты, изжоги, тяжести в правой части подреберья и неприятным привкусом во рту. У таких пациентов выявляются признаки желтухи разного происхождения, и это усугубляет прогнозирование болезни.

Лимфома мозга не отмечается специфическими изменениями, и такие поражения определяются в 4% случаев.

Кроме того, встречаются поражения опухолью других тканей и органов. Это может быть лимфома щитовидной железы, молочной железы, сердечной мышцы, нервной системы.

Лимфома может протекать или агрессивно, или индолентно, но иногда отмечается высокоагрессивное течение с быстрым распространением злокачественной опухоли. характеризуются агрессивным протеканием с высокой злокачественностью. Лимфома с низкой злокачественностью – это индолентное течение. Прогноз этих лимфом отличается общими чертами. Лимфома с агрессивным течением имеет больше возможностей на выздоровление, а вот индолентные формы относятся к неизлечимым патологиям. Кроме того, они хорошо лечатся полихимиотерапией, лучевым облучением и хирургическим вмешательством, но, всё-таки, имеют выраженную предрасположенность к рецидивам, в результате которых очень часто наступает летальный исход. На любом этапе эта лимфома может перейти в диффузную В-крупноклеточную с последующим поражением костного мозга. Такой переход называется синдромом Рихтера, который свидетельствует о выживаемости до двенадцати месяцев.

Злокачественная лимфома, как правило, вначале поражает ткань лимфы, а затем – костный мозг. Именно это и отличает ее от лейкоза.

Лимфома, которая относится к неходжкинской группе, возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, тимусе, лимфоидной ткани носоглотки и ЖКТ. Гораздо реже она поражает селезёнку, слюнные железы, орбиту и другие органы.

Лимфома также бывает нодальной и экстранодальной. Это зависит от того, где первично локализовалась опухоль. Но так как злокачественные клетки очень быстро распространяются по организму, то злокачественная лимфома характеризуется генерализованным расположением.

Злокачественная лимфома характеризуется увеличением одного лимфоузла или нескольких; наличием экстранодального поражения и общим началом патологического процесса в виде снижения веса, слабости и лихорадочного состояния.

у детей лимфома фото

Лимфома стадии

С помощью стадий удаётся определить возможность проникновения и распространения злокачественного новообразования в организме человека. Полученная информация помогает правильно принять решение в назначении соответствующей программы терапевтического лечения.

На основании общепринятой классификации Анн-Арбор выделяют четыре стадии протекания злокачественного процесса.

Первые две стадии лимфомы условно считаются локальными или местными, а третья и четвёртая – распространёнными. К номерам (I, II, III, IV) при имеющихся у больных основных трёх симптомов (ночные поты, лихорадка и потеря веса) добавляют букву Б, а при отсутствии – букву А.

При I-ой стадии лимфомы в опухолевый процесс вовлекается одна область лимфоузлов;

При II-ой стадии лимфомы поражается несколько областей лимфоузлов, которые локализуются только с одной стороны диафрагмы;

При III-ей стадии лимфомы поражаются лимфоузлы, локализующиеся с двух сторон от диафрагмы;

При IV-ой стадии лимфома распространяется на различные соматические органы и ткани. При массивном поражении лимфоузлов к стадии добавляют символ Х.

В-клеточная лимфома

Эта лимфома относится к агрессивным формам заболевания, при которых нарушается структура лимфоузла и раковые клетки располагаются во всех областях.

В-клеточная лимфома относится к одним из часто встречающихся видов неходжкинских лимфом с высокой злокачественностью, разнообразностью характеристик морфологического свойства, клиническими симптомами и их чувствительностью к методам лечения. Это возможно объяснить тем, что В-клеточная лимфома может развиваться как первично, так и трансформироваться из зрелоклеточных неходжкинских лимфом, например, из фолликулярной лимфомы, MALT-лимфомы. Патологические клетки характеризуются фенотипическими признаками центробластов или иммуннобластов в результате экспрессии В-клеточных антигенов. В 30% случаев наблюдается цитогенетическая аномалия, которая называется транслокацией (14; 8). При В-клеточной лимфоме происходит реанжировка гена (в 40%) или его мутация (в 75%).

Первые две стадии заболевания удаётся диагностировать у одной трети пациентов, а остальные случаи протекают диссеминированно и в патологический процесс вовлекаются экстралимфатические зоны.

В-клеточная лимфома образуется из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов. Это заболевание состоит из нескольких форм, к которым относятся лимфома Беркитта, лимфолейкоз хронической этиологии, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, иммунобластная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, В-лимфобластный предшественник лимфомы.

В-клеточные лимфомы развиваются со стремительной скоростью. В зависимости от места локализации появляются разного вида симптомы. На первое место выступают увеличенные лимфоузлы, которые не вызывают болезненных ощущений. Они могут образоваться на шее, руках, в подмышечных впадинах, в области головы или в нескольких зонах одновременно. Заболевание также развивается и в полостях, где очень трудно определить увеличение лимфоузлов. Затем болезнь прорастает в селезёнку, печень, кости и головной мозг.

Одновременно отмечается повышение температуры, слабость, потоотделение по ночам, снижение веса, усталость. Симптоматика при В-клеточной лимфоме прогрессирует на протяжении двух – трёх недель. При характерной клинической картине необходима консультация специалиста и проведение диагностического обследования для исключения или подтверждения диагноза.

Лимфома лечение

Для терапии лимфомы используются традиционные методы лечения онкологических заболеваний, к которым относятся лучевое облучение и полихимиотерапия, а также их комбинации.

При выборе методов лечения учитывают стадии лимфомы и факторы риска, которые способствуют развитию патологического процесса. К самым важным критериям риска относятся изменённые поражениями лимфообласти (более трёх); при Б стадии – скорость оседания эритроцитов 30 мм/ч, при А стадии – 50 мм/ч; поражения экстранодулярного характера; обширное поражение средостения; при МТИ 0,33; при массивной спленомегалии с диффузной инфильтрацией; лимфоузлы – более пяти сантиметров.

Лечение больных с диагнозом лимфома начинается с назначения полихимиотерапевтических препаратов. И только пациентам с первой стадией (А) проводят лучевое облучение поражённого очага в суммарной дозе 35 Гр. Практически всем пациентам с промежуточным и благоприятным прогнозированием назначается полихимиотерапия ABVD в виде стандартной схемы, а при неблагоприятном прогнозе – ВЕАСОРР. Первая схема включает внутривенное введение таких препаратов, как Дакарбазин, Блеомицин, Доксорубицин и Винбластин. Во втрорую схему входят: Блеомицин, Преднизолон, Этопозид, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубицин и Прокарбазин.

В группу с благоприятным прогнозом относятся две первые стадии лимфомы без факторов риска. Таких больных начинают лечить с назначения двух курсов ABVD. После окончания полихимиотерапии через три недели проводят лучевое облучение. В группу промежуточного прогноза входят две первые стадии с имеющимся хотя бы одним фактором риска. Для таких пациентов вначале проводят четыре курса ABVD, а по окончании через несколько недель предпринимают лучевое облучение первично поражённых областей. В группу с неблагоприятным прогнозом входят последние две стадии (III, IV) патологического процесса. Здесь лечение начинают с ВЕАСОРР или ABVD с обязательным отдыхом в две недели. Затем также назначается радиотерапия с облучением поражённого скелета.

В лечении больных с индолентными и агрессивными формами заболевания пытаются реализовать основные задачи, такие как максимальная выживаемость пациентов и улучшение качества их жизни. Успех в решении этих задач зависит от вида самой лимфомы и стадии её протекания. Для локализованного течения злокачественной патологии важным моментом является эрадикация опухоли, увеличение продолжительности жизни, а также возможное излечение. При генерализованном процессе назначают рациональное лечение в виде противораковой терапии и паллиативного лечения, которые связаны с улучшением качества жизни и повышением её продолжительности.

Терминальная стадия лимфомы характеризуется программой паллиативной терапии, для которой важным остаётся улучшение качества жизни пациентов. В основу паллиативной терапии входят: психологическая поддержка, духовная, социальная, симптоматическая и религиозная.

Лимфома злокачественной формы и агрессивного характера течения с наличием благоприятных прогнозов излечивается в 35%. Она характеризуется индивидуальным прогнозированием при использовании шкалы опухоли или на основе оценивания МПИ. По системе МПИ каждый неблагоприятный признак – это один балл. При суммировании прогностических баллов определяют течение заболевания, благоприятное или неблагоприятное. При суммарном количестве баллов от нуля до двух – это лимфома с благоприятным прогнозом, от трёх до пяти – неблагоприятный, от двух до трёх – неопределённый. При выделении значительного числа пациентов с неопределённым прогнозом, используют более полное оценивание по шкале опухоли, которая включает такие параметры, как стадия и общая симптоматика, размеры опухолевого очага, уровень ЛДГ и микроглобулина.

Неблагоприятными признаками по этой шкале считаются две последние (III, IV) стадии, В-симптомы, размеры лимфомы более семи сантиметров, повышенный в 1,1 раза уровень ЛДГ, а уровень микроглобулина превышен в 1,5 раза. Больные, у которых прогностические суммарные баллы превышают количество трёх, относятся к больным с плохим прогнозом, а менее трёх – в группу благоприятного прогноза. Все эти данные применяются в назначении индивидуального лечения.

Для терапии пациентов с агрессивными формами лимфом благоприятного прогноза назначается химиотерапевтическое лечение в виде схемы АСОР или CHOP. В неё входят такие препараты, как Преднизолон, Доксорубицин, Винкристин (Онковин), Циклофосфан. Основная цель полихимиотерапии заключается в достижении абсолютной ремиссии на первых этапах терапии, так как это связано с показателями повышения общей выживаемости. При частичных формах регрессии патологического новообразования полихимиотерапия всегда дополняется лучевым облучением поражённых областей.

В проблемную группу лечения входят пожилые пациенты, для которых характерна зависимость эффекта терапии от возраста. До сорока лет полные ремиссии составляют 65%, а после шестидесяти – около 37%. Кроме того, токсическую летальность можно наблюдать до 30% случаев.

Для лечения пациентов в пожилом возрасте к химиотерапевтическим препаратам добавляют Рифуксимаб, который почти в три раза увеличивает средний показатель выживаемости. А для больных до 61 года применяют консолидирующую телегамма-терапию и ПХТ, используя схему R-CHOP.

Рецидивные лечения агрессивных лимфом, для которых характерно генерализованное течение болезни, зависят от многих факторов. Это касается гистологии опухоли, предыдущей терапии и чувствительности к ней, ответа на лечение, возраста пациента, общесоматического статуса, состояния некоторых систем, а также костного мозга. Как правило, лечение рецидива или прогрессирующего процесса должно включать ранее не применяемые препараты. Но иногда в лечении рецидивов, которые развились через год после достигнутой абсолютной ремиссии, с применением первоначальных схем лечения, могут дать хорошие результаты.

Лимфома при второй стадии заболевания, с большими размерами опухоли, с поражениями в более трёх областях, при В-клеточной форме и с неблагоприятными значениями МПИ имеет больший риск на развитие ранних рецидивов.

Есть в медицинской практике такое понятие, как терапия отчаяния. Такой вид лечения применяется для пациентов с первичными рефрактерными формами и с ранними рецидивами злокачественных аномалий в виде повышенных доз полихимиотерапии. Ремиссии при терапии отчаяния наступают менее в 25% случаев, и они являются совсем непродолжительными.

Назначение высокодозной терапии считается альтернативой в лечении тяжёлых пациентов. Но она назначается при хорошем общесоматическом статусе.

Лимфома с агрессивным течением поддаётся лечению высокодозной терапией при первых рецидивах опухолевой патологии.

В основе прогностического фактора лимфомы индолентного вида со злокачественностью низкой степени лежит стадия болезни. Таким образом, стадирование патологии определяется после трепанбиопсии костного мозга в результате сильного его вовлечения в процесс заболевания.

На сегодняшний день лимфома в индолентной фоме не имеет конкретных стандартов в лечении, так как они абсолютно одинаково чувствительны к известным методикам лечения онкозаболеваний, а в результате излечения не происходит. Применение полихимиотерапии приводит к недолгим положительным результатам, а затем болезнь начинает рецидивировать. Использование лучевого облучения в виде самостоятельного лечения эффективно при первой или первой (Е) стадии лимфомы. Для опухолей в пять сантиметров суммарная доза составляет до 25 Гр на патологический очаг и это считается достаточным. При трёх последних стадиях патологического заболевания к лучевому облучению в 35 Гр добавляют полихимиотерапевтические препараты. Иногда в 15% лимфома индолентного характера может неожиданно регрессировать. Затем приступают к лечению стандартными схемами. Может быть использован монохимиотерапевтический препарат Хлорбутин с Преднизолоном. А также применят полихимиотерапию в виде схемы CVP, в которую входят Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон.

Завершающей терапией является лучевое облучение, назначаемое по показаниям. В виде поддерживающей терапии применяется Интерферон.

Лимфома прогноз

Пятилетней выживаемости достигают, используя современные методы полихимиотерапии, а также радиотерапию. Например, у пациентов с благоприятным прогнозированием, таких результатов можно достичь в 95%; с промежуточным – в 75% и с неблагоприятным прогнозом – в 60% случаев.

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга . У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов , тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями .

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Причины и разновидности опухолей лимфоидной ткани

крупные узлы человеческого тела, поражаемые лимфомой

Наш организм в процессе жизни постоянно встречается с множеством вредоносных факторов и воздействий, инородными агентами и микроорганизмами, защиту от которых обеспечивает лимфоидная ткань. По всему организму рассеяна гигантская сеть лимфатических узлов, связанных тонкими сосудами и выполняющих роль своеобразных фильтров, улавливающих из лимфы все чужеродное и опасное. Также лимфоузлы задерживают в себе и опухолевые клетки при раке различной локализации, тогда говорят о .

Для выполнения барьерных функций и участия в иммунной защите лимфатические узлы снабжены целым комплексом зрелых и созревающих клеток лимфоидного ряда, которые сами могут стать источником злокачественной опухоли. При неблагоприятных условиях или наличии мутаций нарушается процесс дифференцировки (созревания) лимфоцитов, незрелые формы которых и составляют новообразование.

Лимфома всегда растет вне костного мозга, поражая лимфоузлы или внутренние органы – селезенку, желудок и кишечник, легкие, печень. По мере развития опухоли клетки ее могут выселяться за пределы первичной локализации, метастазируя подобно раку и попадая в другие органы и костный мозг (лейкемизация лимфомы).

рисунок: лимфома 4 стадии, метастазами поражены органы-мишени, показана лейкемизация лимфомы

Причинами лимфом и лимфосарком считаются:

• Вирусная инфекция (инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, Т-лимфотропным вирусом, ВИЧ, вирусом гепатита С и др.).
• Иммунодефициты – врожденные или приобретенные на фоне ВИЧ-инфекции, после лучевой терапии или применения цитостатиков.
• Аутоиммунные заболевания – системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
• Генетические аномалии – транслокации, когда гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывы последовательностей ДНК и т. д., в результате чего нарушается клеточной деление и созревание лимфоцитов.
• Внешние канцерогенные факторы – поливинилхлориды, диоксин, некоторые гербициды.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома » обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов , то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной , много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или ) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома », но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами . Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» — это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома . Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах , когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина , но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности , а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является , поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Подробнее о видах неходжкинских лимфом

Неходжкинская лимфома – понятие довольно широкое, поэтому подозрение на такую опухоль всегда требует уточнения степени ее злокачественности и источника образования.

В лимфоидной ткани существует две группы лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты . Первые необходимы для осуществления клеточного иммунитета, то есть сами непосредственно участвуют в захвате и инактивации чужеродных частиц, В-лимфоциты способны образовывать антитела – специфические белки, связывающиеся с инородным агентом (вирус, бактерия, грибок) и обезвреживающие его. В лимфоидной ткани эти клетки сгруппированы в фолликулы (узелки), где центр – преимущественно В-лимфоцитарный, а периферия – Т-клеточная. При соответствующих условиях, происходит неадекватное размножение клеток той или иной зоны, что отражается в определении вида новообразования.

В зависимости от зрелости опухолевых клеток, лимфомы могут быть низкой или высокой степени злокачественности . К первой группе относят новообразования, развивающиеся из мелких или крупных лимфоцитов, клеток с расщепленными ядрами, а ко второй – иммунобластные, лимфобластные саркомы, лимфому Беркитта и др., источником которых становятся незрелые клетки лимфоидного ряда.

Если лимфосаркома растет из уже имеющейся доброкачественной лимфомы, то ее будут называть вторичной . В случаях, когда первопричину опухоли установить не удается, то есть предшествующую зрелую лимфоидную опухоль не обнаруживают, говорят о первичной лимфоме.

Зрелоклеточные лимфомы (лимфоцитомы)

Относительно доброкачественные лимфомы происходят из зрелых лимфоцитов , поэтому многие годы могут протекать практически бессимптомно, а единственным признаком заболевания будет увеличение лимфоузлов. Поскольку это не сопровождается никакими болезненными ощущениями, а лимфаденопатия или лимфаденит при различных инфекциях – явление достаточно частое, то и должного внимания со стороны пациента не вызывает. При дальнейшем развитии болезни появляются признаки опухолевой интоксикации, слабость, больной начинает терять вес, что и заставляет пойти к врачу.

Примерно четверть всех зрелоклеточных лимфом со временем трансформируются в лимфосаркому, которая будет хорошо отзываться на лечение. Локальное изменение лимфоидной ткани или поражение какого-либо одного органа, увеличение количества лимфоцитов в анализе крови, а также наличие усиленно размножающихся зрелых лимфоцитов в пораженном лимфоузле должно стать поводом для своевременного лечения пока еще доброкачественной опухоли.

В-клеточные неходжкинские лимфомы

Самым часто встречающимся вариантом неходжкинской В-клеточной лимфомы считают неоплазию из клеток центра лимфоидного фолликула , которая составляет примерно половину всех НХЛ.

Такая опухоль лимфоузлов диагностируется чаще у пожилых людей и не всегда имеет одинаковые проявления. Зрелость опухолевых клеток предопределяет либо не прогрессирующее длительное время течение, когда больные 4-6 лет чувствуют себя относительно хорошо и практически не предъявляют жалоб, либо опухоль с самого начала ведет себя агрессивно и быстро распространяется на различные группы лимфоузлов.

Лимфоцитома селезенки также поражает преимущественно пожилых лиц. Являясь относительно доброкачественной, длительное время проявляется лишь увеличением некоторых групп лимфоузлов (шейных, подмышечных) и селезенки. Особенностью этой разновидности лимфомы считается стабилизация состояния больных и длительная ремиссия после удаления селезенки.

В части случаев опухолевое поражение обнаруживается в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, в коже, щитовидной железе. Такие лимфомы называют MALT-омами и считают новообразованиями с низкой степенью злокачественности. Симптомы лимфомы такого типа, локализованной в желудочно-кишечном тракте, могут напоминать язву желудка или 12-перстной кишки, а обнаружить их можно даже случайно при эндоскопическом исследовании по поводу гастрита или язвы. Лимфома желудка имеет связь с носительством хеликобактерной инфекции, вызывающей ответную реакцию со стороны слизистой оболочки в виде увеличения и образования новых лимфоидных фолликулов, когда и вероятность опухоли за счет размножения лимфоцитов возрастает.

«Раком лимфоузлов на шее» больные могут именовать опухоль из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула, при которой типичным симптомом будет увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью. В патологический процесс могут быть вовлечены и миндалины. Заболевание протекает с симптомами интоксикации, повышением температуры тела, головными болями, признаками поражения печени, селезенки и желудочно-кишечного тракта.

Т-клеточные лимфомы

Т-клеточные лимфомы нередко поражают кожу и представлены грибовидным микозом и синдромом Сезари. Как и большинство подобных опухолей, чаще встречаются у мужчин после 55 лет.

Грибовидный микоз – это Т-клеточная лимфома кожи, сопровождающаяся ее покраснением, синюшностью, сильным зудом, шелушением и образованием пузырей, которые приводят к уплотнению, появлению грибовидных разрастаний, склонных изъязвляться и вызывать боль. Характерно увеличение периферических лимфоузлов, а при прогрессировании опухоли ее участки можно обнаружить и во внутренних органах. В развернутую стадию болезни ярко выражены симптомы опухолевой интоксикации.

проявления различных форм лимфомы

Болезнь Сезари проявляется диффузным поражением кожи, которая становится ярко-красной, шелушится, зудит, происходит выпадение волос и нарушение структуры ногтей. За характерный внешний вид эти проявления иногда называют симптомом «красного человека». На сегодняшний день многие ученые склонны рассматривать болезнь Сезари как одну из стадий грибовидного микоза, когда опухолевые клетки достирают костного мозга вследствие прогрессирования опухоли (лейкемизация лимфомы).

Стоит отметить, что кожные формы имеют более благоприятный прогноз при отсутствии вовлечения лимфоузлов, а самым опасным вариантом считается тот, который сопровождается поражением внутренних органов – печени, легких, селезенки. Больные с такой формой Т-клеточных кожных лимфом живут в среднем около года. Помимо самой опухоли, причиной гибели пациентов нередко становятся инфекционные осложнения, условия для которых создаются на пораженной опухолью коже.

Т- и В-клеточные лимфосаркомы

Лимфосаркомы, то есть злокачественные опухоли из незрелых лимфоцитов, сопровождаются поражением многих лимфоузлов, в том числе средостения и брюшной полости, селезенки, кожи, опухолевой интоксикацией. Такие новообразования довольно быстро метастазируют, прорастают окружающую ткань и нарушают отток лимфы, что приводит к выраженному отеку. Как и зрелые лимфомы, они могут быть В-клеточными и Т-клеточными.

Диффузная В-крупноклеточная лимфосаркома лимфоузлов составляет около трети всех случаев неходжкинских лимфом, чаще диагностируется у лиц старше 60 лет, растет быстро и бурно, но около половины больных удается вылечить полностью.

Заболевание начинается с увеличения над- и подключичных, шейных лимфоузлов, которые уплотняются, образуют конгломераты и прорастают окружающую ткань, поэтому границы их определить в эту стадию уже невозможно. Сдавление вен и лимфатических сосудов приводит к отеку, а вовлечение нервов вызывает сильный болевой синдром.

Фолликулярная лимфома, в отличие от предыдущей формы, растет медленно , развивается из клеток центральной части лимфоидного фолликула, но с течением времени может перейти в диффузную форму с быстрым прогрессированием заболевания.

Помимо лимфоузлов, В-клеточные лимфосаркомы могут поражать средостение (чаще у молодых женщин), тимус, желудок, легкие, тонкий кишечник, миокард и даже головной мозг. Симптомы опухоли будут обусловлены ее локализацией: кашель, боли в грудной клетке при легочной форме, боли в животе и нарушение стула при поражении кишечника и желудка, нарушение глотания и дыхания вследствие сдавления органов средостения, головные боли с тошнотой и рвотой, очаговая неврологическая симптоматика при лимфосаркоме головного мозга и т. д.

Своеобразной разновидностью недифференцированных злокачественных опухолей лимфоидной ткани является лимфома Беркитта , которая наиболее часто встречается среди жителей Центральной Африки, особенно детей и молодых мужчин. Заболевание вызывает вирус Эпштейн-Барр, который можно обнаружить примерно у 95% больных. Интерес к этой лимфоме связан с тем, что новые случаи ее стали регистрироваться при распространении ВИЧ-инфекции и тогда, помимо жителей Африканского континента, среди пациентов стали появляться и европейцы, и американцы.

атипичные лимфоциты при поражении вирусом Эпштейна-Барр

Характерной особенностью лимфомы Беркитта считается поражение преимущественно лицевого скелета, что приводит к опухолевым разрастаниям в верхней челюсти, глазнице, выраженному отеку и деформации тканей лица (представлено на фото чуть выше ). Нередко опухолевые узлы обнаруживаются в брюшной полости, яичниках, молочных железах и оболочках головного мозга.

Прогрессирующее течение опухоли приводит к быстрому истощению, больные испытывают лихорадку, слабость, сильную потливость, возможен и болевой синдром.

При ВИЧ-инфекции в стадии СПИД (конечная стадия) выраженный иммунодефицит способствует не только внедрению в организм вирусов, вызывающих опухоли, но и значительному ослаблению естественной противоопухолевой защиты, поэтому нередко лимфомы являются маркером терминальной фазы заболевания.

Т-лимфобластная лимфома встречается значительно реже, нежели В-клеточные опухоли, симптомы их очень схожи, но неоплазии, исходящие из Т-клеток быстрее прогрессируют и сопровождаются более тяжелым течением.

Подводя итоги, можно обозначить основные особенности и симптомы лимфомы:

• Зрелые опухоли характеризуются длительным доброкачественным течением, в то время как злокачественные лимфосаркомы, берущие начало из мало- или недифференцированных клеток, отличаются быстрым прогрессированием, поражением многих органов, вовлечением окружающих тканей и метастазированием.
• Лимфомы нередко трансформируются в лимфосаркомы, но при этом сохраняют высокую чувствительность к терапии и вероятность длительной ремиссии или полного излечения.
• Симптоматика лимфом и лимфосарком складывается из:
  1. обязательного поражения лимфатических узлов или лимфоидной ткани внутренних органов – одной или многих групп, как периферических, так и расположенных внутри тела (в брюшной полости, средостении);
  2. признаков интоксикации и онкологического процесса – похудание, слабость, лихорадка, потливость, снижение аппетита;
  3. отека тканей вследствие нарушения тока лимфы сквозь пораженные опухолью лимфоузлы;
  4. симптомов поражения внутренних органов и кожных покровов при соответствующей локализации опухоли или ее метастазов (одышка, кашель, тошнота, рвота, желудочные или кишечные кровотечения, признаки поражения нервной системы и др.);
  5. анемии, тромбоцитопении с кровоточивостью, нарушения иммунной защиты при заселении опухолевыми клетками костного мозга и переходе лимфомы в лейкоз.

В процессе распространения опухолевых клеток по организму, возможно их занесение в костный мозг (лейкемизация лимфомы), тогда проявления и ответ на проводимое лечение будут соответствовать лейкозу. Вероятность такого развития событий больше при агрессивных незрелых типах лимфосарком, которые склонны к метастазированию и поражению многих внутренних органов.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфома Ходжкина была впервые описана в начале XIX века Томасом Ходжкиным, однако развитие медицинской науки тех времен предполагало наблюдение симптомов и клинических особенностей заболевания, в то время как лабораторного «подкрепления» диагноза еще не было. Сегодня есть возможность не только поставить диагноз на основании микроскопического исследования лимфоузлов, но и провести иммунофенотипирование в целях выявления специфических поверхностных белков опухолевых клеток, а итогом детального исследования тканей опухоли станет определение стадии и варианта заболевания, что отразится и на тактике лечения, и на прогнозе.

Как отмечалось выше, до недавнего времени болезнь Ходжкина противопоставлялась всем остальным видам лимфом, и в этом был определенный смысл. Дело в том, что при лимфогранулематозе в лимфоидных органах наблюдается специфический опухолевый процесс с появлением своеобразных клеток , не встречающихся ни при одном другом виде лимфомы. Кроме того, особенностью, отличающей лимфогранулематоз от других лимфом, считается моноцитарно-макрофагальное происхождение опухолевой клетки-родоначальницы, а при лимфомах опухоль всегда растет из лимфоцитов, будь-то недифференцированных, молодых или уже зрелых форм.

Причины и формы лимфогранулематоза

Споры о причинах лимфогранулематоза (ЛГМ) не утихают по сей день. Большинство ученых склоняется к вирусной природе заболевания, но обсуждается также влияние радиации, подавления иммунитета, генетической предрасположенности.

У большей половины пациентов в тканях опухоли можно обнаружить ДНК вируса Эпштейн-Барр, что косвенно свидетельствует о роли инфекции в возникновении неоплазии. Среди заболевших чаще встречаются мужчины, особенно, европеоидной расы. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст (20-30 лет) и после 55 лет.

Основным изменением, достоверно указывающим на болезнь Ходжкина, считается обнаружение в пораженных лимфоузлах крупных клеток Рид-Березовского-Штернберга и мелких клеток Ходжкина, являющихся предшественницами первых.

В зависимости от клеточного состава лимфоузлов выделяют:

• Лимфогистиоцитарный вариант ЛГМ, когда в лимфоузлах преобладают зрелые формы лимфоцитов. Эта разновидность заболевания считается наиболее благоприятной, чаще всего обнаруживается на ранней стадии и позволяет прожить больному 10-15 и более лет.
• Нодулярно-склеротическая форма ЛГМ, составляющая около половины всех случаев заболевания, чаще встречается у молодых женщин и характеризуется уплотнением лимфоузлов за счет склероза (разрастание соединительной ткани). Прогноз, как правило, хороший.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется в детском или пожилом возрасте, лимфоузлы имеют разнообразный клеточный состав (лимфоциты, плазматические клетки, эозинофильные лейкоциты, фибробласты), а опухоль склонна к генерализации. При этой форме лимфомы Ходжкина прогноз очень серьезный – средняя продолжительность жизни после установления диагноза примерно 3-4 года, симптомы генерализованного поражения быстро нарастают и сопровождаются вовлечением многих внутренних органов.
• Вариант ЛГМ с подавлением лимфоидной ткани – самый редкий и, одновременно, самый тяжелый, соответствующий IV стадии болезни. При этой форме болезни Ходжкина лимфоциты в лимфоузлах не обнаруживаются вовсе, характерен фиброз, а пятилетняя выживаемость всего около 35%.

стадии лимфомы, в зависимости от степени поражения органов

Стадии лимфомы Ходжкина (I-IV) определяются количеством и локализацией пораженных лимфоузлов или органов, а также на основании осмотра пациента, выяснения жалоб и симптомов при привлечении лабораторных и инструментальных способов диагностики. Обязательно указывается наличие или отсутствие симптомов интоксикации, которые влияют на определение прогноза.

Проявления лимфогранулематоза

ЛГМ имеет довольно разнообразные клинические признаки, и даже начало заболевания у разных пациентов может протекать по-разному. В большинстве случаев происходит увеличение периферических лимфоузлов – шейных, надключичных, подмышечных и других групп. Первое время такие лимфоузлы подвижны, не доставляют боли и беспокойства, но в дальнейшем они становятся все плотнее, сливаются между собой, кожа над ними может становиться красной. В части случаев лимфоузлы могут быть болезненными, особенно, после приема алкоголя. Повышение температуры тела и интоксикация не характерны на начальных этапах болезни.

Примерно пятая часть больных в качестве первых признаков неблагополучия называет появления сухого кашля, одышки, боли в грудной клетке, набухания вен шеи . Такие симптомы дает увеличение лимфоузлов средостения.

Реже заболевание начинается внезапно, среди полного здоровья с повышения температуры тела, потливости, быстрого похудания. Острое начало ЛГМ свидетельствует об очень плохом прогнозе.

По мере прогрессирования опухолевого процесса наступает фаза развернутых клинических проявлений, при которой наблюдается:

1. Увеличение лимфоузлов разных групп.
2. Резкая слабость.
3. Снижение работоспособности.
4. Потливость, особенно сильная по ночам и в период колебаний температуры тела.
5. Боли в костях.
6. Лихорадка.
7. Кожный зуд, как в области пораженных лимфоузлов, так и по всему телу.

Помимо таких «общих» симптомов, увеличенные лимфоузлы способны вызывать и другие нарушения, сдавливая сосуды, протоки желез, внутренние органы. Развернутую стадию ЛГМ больные могут называть «раком лимфатической системы», поскольку налицо поражение лимфоидных органов, которое уже не спутать с банальным лимфаденитом или лимфаденопатией, появляется склонность к прогрессированию и ухудшение состояния пациента.

Увеличенные лимфоузлы обнаруживаются в разных участках тела, они плотные, образуют конгломераты, но с кожей никогда не связаны. Практически всегда такие изменения наблюдаются на шее, в подмышечной области. При поражении лимфоузлов брюшной полости возможно появление желтухи вследствие сдавления протока желчного пузыря. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких размеров, что без труда прощупываются сквозь переднюю брюшную стенку.

Признаками опухолевого процесса в тазовых, паховых лимфоузлах может стать выраженный отек ног , поскольку резко затрудняется отток лимфы от нижних конечностей. Забрюшинные лимфоузлы способны сдавливать спинной мозг и мочеточники.

Распространение опухоли с лимфоузлов на внутренние органы приводит к присоединению все новых и новых симптомов. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта пациенты испытывают боли, диарею, вздутие живота, что усиливает истощение и способно привести к обезвоживанию. Вовлечение печени считается плохим признаком и проявляется желтухой, горечью во рту, увеличением печени. Почти половина больных страдает поражением легких, что проявляется кашлем, одышкой, болью в грудной клетке. Селезенка в период распространенного опухолевого процесса увеличивается практически всегда.

Клетки опухоли с током лимфы могут перемещаться из лимфоузлов или внутренних органов в кости, что довольно характерно для всех вариантов течения ЛГМ. Обычно опухолевому повреждению подвергается позвоночник, ребра, кости таза и грудина. Боль в костях – основной признак метастазирования в них злокачественной опухоли.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать . Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла , когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B — результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

– основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами . Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение , особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Видео: лимфома в программе «Жить Здорово!»

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

• Возрастной пик лимфомы: 30-70 лет
• 85% - симптомы неходжкинской лимфомы (более 80% - В-клеточные лимфомы)
• Первичное поражение костей (составляет 4% от первичных опухолей костей)
• Вторичное поражение (30% лимфом метастазируют в кости) при различных стадиях лимфомы Ходжкина.

Лимфома Ходжкина- что это за болезнь

• Лимфопролиферативное заболевание
• Вторичные поражения (кости и мозговые оболочки)
• Локализация в порядке увеличения частоты: кости, эпидуральное пространство, интрадурально и в костном мозге
• Картина поражения очень изменчива, дифференциальная диагностика и прогноз крупноклеточной лимфомы затруднены.

Какой метод диагностики эффективнее при лимфоме: МРТ, КТ, рентген, ПЭТ

Что предпочтительнее при лимфоме

• Рентгенография и КТ (кости) при лимфоме Беркитта и Т-лимфоме
• МРТ с контрастированием (поражение мозговых оболочек и костного мозга).

Внимание: в связи с большой изменчивостью данных методов визуализации лимфомы могут имитировать другие заболевания.

Что покажет рентген при поражении костей

• Остеолиз
• Редко - остеосклероз (тело позвонка напоминает слоновую кость).

Эффективно ли КТ позвоночника при лимфоме

• Диффузная деструкция кости (остеолитическая и, реже, склеротическая)
• Обычно мелкоячеистая с инфильтрацией межпозвоночного пространства
• Мягкотканный компонент.

Что видно на МРТ снимках позвоночника

• Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, усиленный сигнал на Т2- взвешенном изображении
• При динамической МРТ с контрастированием выявляется быстрое накопление контраста
• Мягкотканный компонент
• Гомогенное усиление сигнала после введения контраста.

Эффективность ПЭТ при лимфоме

• Повышенное накопление изотопа
• ПЭТ с ФДГ используется для определения стадии и наблюдения в ходе лечения.

Что видно на КТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

• Солидное объемное образование, возможна инфильтрация кости
• Гомогенное усиление после введения контраста.

Что покажет МРТ при поражении мозговых оболочек и/или костного мозга

Объемное образование:

• На Т1-взвешенном изображении: дает сигнал меньшей или равной интенсивности, чем нормальные ткани.
• На Т2-взвешенном изображении: дает сигнал равной или большей интенсивности, чем нормальные ткани (опухоль и отек);
• На Т1-взвешенном изображении е контрастированием: выраженное накопление контраста.
• Утолщение нервных корешков.

Рентгенограмма грудного отдела позвоночника, прямая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка Thy (тело позвонка напоминает слоновую кость). Расширена тень околопозвоночных мягких тканей.

Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника, боковая проекция. Остеосклероз пораженного лимфомой позвонка L| (тело позвонка напоминает слоновую кость). Остеосклероз имеет выраженную неоднородность. Определяются отдельные очаги остеолиза.

Клинические проявления

Типичные проявления:

• Боль в спине без характерных особенностей.

Лечение лимфомы

• Обычно лечение лимфомы хорошо поддаются химио- и/или лучевой терапии
• При возникновении острой неврологической симптоматики при лимфоме 4 стадии показана хирургическая декомпрессия.

КТ пояснично-грудного отдела позвоночника (прямая проекция). Смешанная лимфома.

МРТ пояснично-грудного отдела позвоночника (фронтальная проекция, последовательность STIR). Лимфома позвонка дающая сигнал повышенной интенсивности.

MPT позвонка ThXII (горизонтальная проекция, Т1-взвешенное изображение с контра¬стированием). Значительное накопление контраста в солидных участках лимфомы. Определяются остеолитические очаги (участки некроза). Тело позвонка окружено тонким ободком мягкотканной опухоли. С левой стороны опухоль распространяется на дугу позвонка.

МРТ крестца (сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение). Эпидуральное мягкотканное образование и деструкция компактного вещества.

Сцинтиграфия костей. Лимфома определяется как «горячий» очаг в позвонке LIII Лимфома также визуализируется в правой верхней подвздошной ости.

С чем можно спутать поражение позвоночника при лимфоме

Кости

• Метастазы
• Болезнь Педжета (тело позвонка напоминает сло¬новую кость)
• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Мозговые оболочки, костный мозг

• Гематома
• Метастазы
• Менингит
• Астроцитома
• Эпендимома