Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Когда парализуется какая-нибудь из наружных мышц глаз, то раз­вивается особая клиническая картина со своими особыми симптомами. Хотя таких картин довольно много, однако все они имеют ряд общих при­знаков.

Признаки эти следующие: 1) выпадение соответствующего движения глаз, 2) страбизм, 3) вторичное отклонение здорового глаза, 4) диплопия, 5) расстройство восприятия пространственных отношений («ложная проек­ция»), 6) головокружение и 7) изменение положения головы.

Рассмотрим подробнее каждый из этих симптомов.

1.Вы падение того или иного движения глаз при параличе какой-нибудь мышцы является симптомом наиболее простым и понятным. Например наружная прямая мышца глаза - m. rectus externus, - как известно, поворачивает глаз кнаружи. Если она в зависимости от поражения отводящего нерва окажется парали­зованной, то больной не будет в состоянии исполнить ту пробу, о которой я говорил, т. е. повернуть глаза в сторону. Представьте, что дело идет о па­раличе правого отводящего нерва. Вашу просьбу повернуть глаза влево больной выполнит хорошо, так как соответствующий механизм весь в порядке. Но когда вы попросите повернуть глаза вправо, то левый глаз это движение выполнит, а правый не выполнит: в нем не будет действовать m rectus externus.

Аналогичные явления вы будете наблюдать при параличах любой мышцы меняться будет только направление, в котором не сможет перемес­титься больной глаз.

2. Косоглазие, страбизм (strabismus) - это в сущности известная уже вам пассивная контрактура - только не на конечности, а на глазу. Вы помните, что при параличе какой-нибудь мышцы ее антаго­нисты приводят конечность в особое вынужденное положение, называемое контрактурой.

Этот закон, общий для большинства произвольных мышц, оправды­вается и на глазных мышцах.

Если, например, будет наблюдаться паралич отводящего нерва, и стало быть, m. recti externi, то антагонист последней мышцы, m. rectus

interims, перетянет глазное яблоко кнутри и стойко фиксирует его в этом положении. Такое положение глаза и называется страбизмом.

Так как при этом глаз будет приближен к средней линии, то этот тип страбизма называется сходящимся (strabismus convergens).

Наоборот, если будет парализован m. rectus interims, его антагонист перетянет глаз кнаружи и фиксирует его в этом положении. Такой тип страбизма называется расходящимся (strabisnms divergens).

3. Вторичное отклонением здорового глаза ста­нет вам понятно, если вы вспомните, что движения глазных яблок ассоци­ированы и совершаются преимущественно в одном направлении. Если пра­вый глаз мы произвольно отклоняем вправо, то и левый глаз отклоняется в этом же направлении, т. е. вправо. Это значит, что какой силы импульс получает m. rectus extermis dexter, такой же получает и m. rectus interims sinister. И чем больше импульс для первой мышцы, тем больше он и для второй.

Теперь представьте, что вы имеете паралич правого отводящего нерва. Правый глаз под влиянием здорового антагониста отойдет кнутри, т. е. примет положение сходящегося страбизма.

Что касается здорового левого глаза, то он, на первый взгляд, не дол­жен был бы потерпеть никаких изменений в установке, так как в нем все здорово. Однако клиника покажет вам, что дело обстоит не так: при пара­личе правого отводящего нерва заведомо здоровый левый глаз отклонится кнутри почти так же, как и больной правый.

Сходящийся страбизм полу­чится с обеих сторон, тогда как парализован один глаз.

Как объяснить это странное на первый взгляд явление? Когда с момента паралича правого отводящего нерва правый глаз отойдет квнутри, то больной все время будет усиленно иннервировать больную мышцу для того, чтобы поставить глаз в нормальное поло­жение.

Но, как я уже вам говорил, при таком условии усиленные импульсы будет получать п m. rectus internus sinister. А от этого левый глаз будет приведен к средней линии, т. е. также станет в положение сходящегося страбизма.

Так односторонний паралич отводящего нерва даст двусторонний страбизм.

Теперь представьте себе паралич m. recti interni dextri. Под дей­ствием антагониста правый глаз отойдет кнаружи, примет положение рас­ходящегося страбизма. Чтобы привести глаз в нормальное положение, боль­ной будет усиленно иннервировать парализованную мышцу. От этого такие же усиленные импульсы будут посылаться и в m. rectus externus sinister, так как обе эти мышцы действуют содружественно. Но при этом последнем условии левый глаз будет оттянут кнаружи, т. е. также станет в положение расходящегося страбизма.

Так паралич одного т. recti interni дает двусторонний расходящийся страбизм.

Нужно отчетливо усвоить, что, несмотря на кажущееся сходство явле­ний на обоих глазах, природа их глубоко различна: в одном глазу отклоне­ние - происхождения паралитического, в другом, - если можно так вы­разиться, спастического.

4. Диплопия, или двоение в глазах, - это такое состояние, когда больной, смотря на один предмет, видит его вдвойне. Чтобы понять его происхождение, вы должны вспомнить физиологию зрительных актов.

Когда мы смотрим на какой-нибудь предмет, то каждый глаз восприни­мает его в отдельности, но видим мы все-таки один предмет, а не, два. Где-то в коре происходит процесс слияния двух восприятии в одно. Мы не знаем механизма этого слияния, но мы знаем одно из условий, необходимых для этого: параллельность зрительных осей. Пока установка глазных яблок такова, что зрительные оси параллельны, мы видим двумя глазами один предмет; но как только эта параллельность исчезнет, исчезнет тотчас же и слияние, и человек начинает видеть каждым глазом отдельно, т.е. вдвойне. При параличах глазных мышц возникает, как вы уже знаете, страбизм, т. е. отклонение глаз от нормальной установки. При этом, естественно, нарушается параллельность глазных осей, т. е. дается основное условие для развития диплопии.

Нужно, впрочем, оговориться, что диплопия не всегда сопровождается страбизмом и выпадением движений глазного яблока, заметными при обычной пробе. Очень нередко глаза при исследовании выполняют все движения, и страбизма не видно, а больной все-таки жалуется на диплопию. Этот значит, что парез какой-то мышцы очень незначителен и его хватает только для небольшого нарушения параллельности зрительных осей. Для выяснения, в какой именно мышце имеется парез, пользуются особым методом исследо­вания при помощи цветных стекол. Этот метод, техника которого должна быть вам известна из курса глазных болезней, без особого труда решает во­прос, если дело идет о парезе какой-нибудь одной мышцы. При комбиниро­ванных параличах нескольких мышц задача становится уже трудной или даже вовсе неразрешимой.

5. Правильная оценка пространственных со­отношений зависит между прочим от состояния мышечного аппарата глаза. Как бы ни смотрели психологи на этот вопрос, для нас, врачей, не может подлежать сомнению, что в определении расстояния играет большую роль степень того усилия, которое совершают при этом глазные мышцы.

При параличе какой-нибудь мышцы больной делает необычно большие усилия, чтобы поставить глаз в нормальное положение. Этой чрезмерной иннервации соответствует неправильная оценка расстояния между предме­тами и их взаимного расположения - так называемая «ложная проекция». В результате этого больной, желая, например, взять со стола нож, вилку и т. п., постоянно «промахивается», протягивает руку не туда, куда нужно.

6. Двоение предметов и «ложная проекция» вызывают у больных голо­вокружение. Мы не знаем, как вытекают эти явления одно из другого, каков их внутренний механизм, но самый факт этой связи сомнению не под­лежит. Сами больные часто подмечают ее и борются с тягостным ощущением головокружения таким образом, что закрывают или завязывают платком больной глаз. От такого защитного приема получается монокулярное зрение, при котором уже не может быть ни диплопии, ни ложной проекции. И тогда головокружение прекращается.

7. Завязывание глаза - это сознательный защитный прием, которым больной спасается от-последствий паралича глазных мышц. Существуют и другие приемы, тоже, в сущности, защитной природы, по только не вполне сознательно придуманные. Это - различные своеобразные позы, которые принимает голова у такого рода больных.

Например при параличе правого отводящего нерва правый глаз не может повернуться кнаружи. Больному плохо видны предметы, расположен­ные вправо от него. Чтобы исправить этот изъян, он поворачивает вправо всю голову и как бы подставляет больной глаз под зрительные впечатления, идущие с правой стороны,

Этот защитный прием приобретает постоянный характер, в результате чего субъекта с параличом отводящего нерва можно узнать по манере дер­жать голову повернутой в сторону паралича.

При параличе m. recti interni dextri правый глаз не может двигаться влево, и больной поворачивает всю голову влево, чтобы подставить больной глаз под соответствующие впечатления. Отсюда манера держать голову повернутой в сторону, т. е. по существу то же, что и в предыдущем случае.

В силу этих же механизмов больные с параличом m. recti superioris несколько запрокидывают голову кзади, а при параличе m. recti inferioris опускают ее книзу.

Таковы общие симптомы паралича наружных мышц глаза. Зная их, а также анатомию и физиологию каждой мышцы в отдельности, можно теоре­тически сконструировать конкретную клиническую картину паралича ка­ждой мышцы в отдельности, и эти теоретические построения, говоря вообще, оправдываются на практике.

Из частностей заслуживают отдельного упоминания паралич m. levatoris palpebrae superioris - так называемый птоз (ptosis). Это - результат повреждения глазодвигательного нерва; птоз выражается в том, что у боль­ного верхнее веко остается опущенным, и он не может его поднять, не мо­жет открыть глаза.

Кроме параличей отдельных мышц существует еще один тип параличных явлений в этой области - так называемые ассоциированные параличи, или параличи взора. Они бывают горизонтальные и вертикальные.

При горизонтальном параличе взора установка глаз у больного такая, как если бы он смотрел прямо перед собой, и косоглазия нет. Но у него от­сутствуют движения в стороны: оба глаза не могут перейти через среднюю линию. Интересно, что конвергенция иногда может сохраниться.

Это расстройство наблюдается обычно при очагах в варолиевом мосту; по-видимому оно связано с повреждением заднего продольного пучка (fasciculus longitudinalis posterior).

При вертикальном параличе взора боковые движения глаз не расстроены, но отсутствуют движения кверху или книзу, или, наконец, и кверху и книзу.

Этот симптом наблюдается обычно при очагах в четверохолмии.

Еще один тип глазодвигательных расстройств, несколько напоминавший предыдущий, - это содружественное отклонение глаз. Оно наблюдается чаще всего первое время после мозгового инсульта. Как правило, оно со­четается с таковым же отклонением головы. Расстройство состоит в том, что голова больного повернута в сторону, например влево, и глаза также от­ведены влево. При просьбе повернуть глаза вправо больной выполняет это движение в небольшом объеме и на короткое время, после чего они опять приходят в прежнее положение.

Этот симптом наблюдается при очагах в разных отделах головного мозга. Скошены глаза бывают обыкновенно в сторону очага, реже в проти­воположную (старинные формулы: «больной смотрит на свой очаг»,. «больной отворачивается от своего очага»).

Наблюдается еще одно расстройство глазодвигательного аппарата, уже с характером гиперкинеза, - это нистагм.

Под этим названием подразумеваются ритмичные подергивания глаз­ных яблок, чаще всего возникающие при крайних отведениях глаз, реже - при покое.

Если нистагм возникает при боковых положениях глаз, то говорят о горизонтальном нистагме; если же при движении глаз кверху или книзу, - то это называют вертикальным нистагмом. Различают еще ротаторный ни­стагм - подергивания глаз вращательного характера.

Механизм нистагма, несмотря на частоту этого симптома, до сих пор остается невыясненным; по-видимому в разных случаях он разнороден.

На этом мы можем покончить с патологией наружных мышц глаза и перейти к мышцам внутренним, т. е. зрачковым.

Зрачок не подчинен человеческой воле, - его движения происходят по типу рефлекса. Поэтому патология зрачка есть патология тех его ре­флексов, о которых я вам уже говорил.

Медицинский центр высшей категории АИЛАЗ

Перефразируя известное выражение, старости увы, все органы покорны, - это правда, и глаза - не исключение. С годами глаза может поражать возрастная катаракта или дистрофия сетчатки… Чтобы избежать потери зрения или других возможных угроз, надо регулярно обследоваться у окулиста - это единственный способ уберечь свои глаза.

Бывают такие заболевания зрения, как, например, острый приступ глаукомы- когда счёт идет на часы: чем раньше обратились к врачу, тем больше шансов сохранить зрение. Итак, какие же признаки нарушения зрения могут вызывать наибольшую опасность?

1. Резкое ухудшение зрения на одном глазу

Если Вы уже перешагнули 60-летний юбилей и если у Вас есть хоть одно из перечисленных заболеваний: близорукость, гипертония, сахарный диабет, - велик риск, что потеря зрения вызвана сосудистыми нарушениями. В этом случае необходима экстренная медицинская помощь - как можно быстрее обращайтесь к врачу!

2. Ощущение перед глазами чёрной шторки, которая закрывает какую-то часть поля зрения

Это грозный симптом, который часто наблюдается при отслойке сетчатки. Здесь, как и в предыдущем случае, чем раньше начать лечение, тем больше шансов сохранить здоровыми глаза.

3. Резкая боль в глазу, покраснение, затуманивание зрения, может быть тошнота, рвота

Так может протекать приступ закрытоугольной глаукомы. Резко поднимается внутриглазное давление, а это может повредить зрительный нерв. Нужно срочно снизить внутриглазное давление - вплоть до оперативного лечения. Само по себе это не пройдет - необходимо обращение к врачу.

4. Постепенное или резкое сужение поля зрения

Если у Вас постепенно сужается поле зрения, со временем Вы сможете видеть только то, что расположено прямо перед Вами. Это называется «трубчатым» зрением и может свидетельствовать о глаукоме: сужение поля зрения из-за поражения зрительного нерва - как раз один из основных её признаков. Здесь также необходимо лечение, иначе зрение будет ухудшаться.

Глаукома - коварная болезнь и часто пациенты не догадываются о её существовании. На сайте медицинского центра АИЛАЗ Вы найдете анкету для самодиагностики глаукомы .

5. Постепенное ухудшение центрального зрения, размытость, неясность изображения (прямые линии выглядят волнистыми, изогнутыми)

Это может свидетельствовать о заболевании центральной области сетчатки - макулы, которая, по сути, отвечает за нормальное зрение. Эта болезнь имеет возрастной характер - пожилые люди часто подвержены ей. Очки не помогают, без лечения зрение неуклонно падает. Сегодня существует множество вариантов лечения в зависимости от формы макулярной дегенерации.

Еще одна причина внезапного снижения зрения - разрыв сетчатки в центральной зоне. Если сразу не обратиться к окулисту и не начать лечение, зрение вряд ли можно будет восстановить.

6. Когда перед глазами - всё, как в тумане, снижается яркость и контрастность зрения

Так, может развиваться катаракта, вызывая помутнение хрусталика. В этом случае зрение падает постепенно, вплоть до способности лишь различать свет. Здесь речь идёт о плановом хирургическом вмешательстве - удалении катаракты с последующей имплантацией искусственного хрусталика. В то же время стоит наблюдаться у офтальмолога, поскольку иногда катаракта вызывает внутриглазное давление, а это уже показание к срочному оперативному лечению. Кроме того, катаракта вызывает увеличение и затвердение хрусталика, что может усложнить его удаление - это ещё одна причина регулярного посещения окулиста: чтобы не упустить время.

Современные технологии позволяют удалить катаракту и заменить её на прозрачный искусственный хрусталик безболезненно и за считанные минуты. Не стоит терпеть дискомфорт нечёткого зрения. Решайтесь на обследование и операцию.

7. Темные пятна, частичные помутнения, ощущение тумана или пелены перед глазами

Если пациент страдает сахарным диабетом, вероятность поражения глаз довольно высока, причём чем больше стаж диабета, тем более вероятны изменения в глазу. Регулярное посещение офтальмолога обязательно. При необходимости окулист назначит комплексное лечение: не только соответствующие медикаменты, но зачастую и лазерное лечение. Своевременное лечение позволит Вам сохранить зрение.

8. Чувство жжения, песка в глазах, ощущение инородного тела, слезотечение или, наоборот, ощущение сухости

Это типичное описание синдрома сухого глаза, симптомы которого с возрастом могут усугубляться. Как правило, особой опасности для зрения это заболевание не вызывает, но тяжёлая степень синдрома сухого глаза может стать причиной некоторых патологических состояний. Опытный офтальмолог проведёт необходимое обследование и назначит увлажняющие капли.

На сайте медицинского центра АИЛАЗ вы найдете анкету для самодиагностики синдрома сухого глаза .

9. Когда изображение двоится

Когда в глазах двоится, причин может быть несколько, и это необязательно «зрительная» проблема. Причиной тому может быть интоксикация, сосудистые нарушения, заболевания нервной системы, патология со стороны эндокринной системы. Если появилось двоение в глазах, лучше сразу обследоваться у нескольких врачей: терапевта, офтальмолога, невролога и эндокринолога.

10. Плавающие помутнения перед глазами

Как правило, плавающие пятна, нити, «паучки» перед глазами вызваны деструкцией стекловидного тела. Это связано с возрастными изменениями его структуры и не вызывает опасности. С возрастом стекловидное тело утрачивает плотность, разжижается и не так плотно прилегает к сетчатке, как раньше. Когда его волокна слипаются и теряют прозрачность, они отбрасывают тень на сетчатку и воспринимаются как дефекты в поле зрения. Это хорошо заметно на белом фоне: снег, лист бумаги. Деструкцию стекловидного тела могут вызывать артериальная гипертензия, шейный остеохондроз, сахарный диабет, травмы головы, глаз и носа.

В то же время, неожиданно возникшее перед глазами пятно, «занавеска», могут быть следствием серьёзной патологии, которая требует оперативного лечения, например, кровоизлияния в сетчатку или стекловидное тело. В том случае, если симптомы появились внезапно, за один день, срочно обратитесь к офтальмологу.

Симптом развивается у больных с рассеянным склерозом, болезнью Редлиха-Флатау.
Для симптома характерно отсутствие самостоятельных сочетанных движений глазных яблок. Однако при этом способность фиксировать взор на движущемся предмете и следить за ним сохранена. При фиксации взора на предмете поворот головы сопровождается непроизвольным поворотом глазных яблок в противоположную сторону.

Синдром Бильшовского (А.) (син. рецедивирующая альтернирующая офтальмоплегия)
Этиология и патогенез заболевания неясны. В настоящее время существуют различные теории происхождения патологического процесса - поражение ядер черепно-мозговых нервов, аллергический и вирусный процессы.
Для синдрома характерно периодическое появление парезов и параличей некоторых, а иногда и всех наружных мышц обоих глаз. Период нарушения функции мышц продолжается в течение нескольких часов, затем наступает полная нормализация деятельности экстраокулярных мышц. В некоторых случаях симптомы паралича наступают и исчезают более медленно.

Симптом Бильшовского (А.)-Фишера-Когана (син. неполная интернуклеарная офтальмоплегия)
Как правило, развивается при локализации патологического очага в варолиевом мосту, возникает вследствие поражения волокон, соединяющих ядро глазодвигательного нерва с ядром отводящего нерва противоположной стороны.
При данном синдроме наблюдается отсутствие движения глазного яблока при взгляде в сторону действия внутренней прямой мышцы. Однако функция внутренней прямой мышцы во время конвергенции сохранена.

Симптом Бильшовского (М.)
Возникает при поражении среднего мозга. Нарушения движения глазного яблока обусловлены изолированным поражением блокового нерва, вследствие чего развиваются паралитическое косоглазие и диплопия. Характерным является то, что при отклонении головы назад с одновременным поворотом в сторону поражения нерва, косоглазие и диплопия усиливаются. Напротив, при легком наклоне головы вперед и ее повороте в сторону, противоположную поражению нерва, диплопия исчезает. Для уменьшения диплопии у больных возникает вынужденное положение головы. Симптомы паралича верхней косой мышцы сочетаются с гемипарезом на противоположной стороне.

Паралич взора
Для данного симптома характерна невозможность содружественного движения глазных яблок в определенном направлении. Существуют различные варианты нарушения движения глазных яблок - вертикальные (кверху и книзу), горизонтальные (влево и вправо), оптические (конвергенция, установочные и следовые движения) и вестибулярные (наблюдаемые при раздражении аппарата мешочков преддверия и полукружных каналов внутреннего уха при наклонах головы) рефлекторные движения.
При данном состоянии глазные яблоки могут стоять прямо. Однако часто наблюдается содружественное отклонение глаз в сторону, противоположную параличу взора.
При локализации очага в обеих гемисфсрах или в варолиевом мосту, где оба понтинных центра взора расположены поблизости друг от друга, по обе стороны от средней линии, развивается так называемые двусторонние параличи взора, т.е. имеет место паралич взора и влево и вправо.
Следует отметить, что при расположении процесса в гемисферах, одновременно с горизонтальными наблюдаются и вертикальные параличи взора. Сочетание вертикального и горизонтального пареза взора называют циклоплегией, или псевдоофтальмоплегией.
При поражении лобного центра взора или лобнопонтинного пути на стороне, противоположной направлению паралича взора, на фоне потери способности к произвольным движениям характерно сохранение оптических и вестибулярных рефлекторных движений глазных яблок.
Сочетание нарушения способности к произвольным движениям и оптических рефлекторных движений глазного яблока при сохранности вестибулярной возбудимости глазных мышц свидетельствует о сохранении структуры ядер глазодвигательного, блокового и отводящего нервов и заднего продольного пучка в стволе мозга.
Изолированные вертикальные параличи взора наблюдаются при поражении субкортикального центра взора в четверохолмии.
При вертикальных параличах взора, как правило, отсутствуют только волевые движения в направлении паралича, рефлекторные же движения, как оптические, так и вестибулярные, в этом направлении сохраняются. Поскольку рядом с центрами взора вертикальных движений расположены ядра глазодвигательного и блокового нервов, возможно сочетание вертикальных параличей взора с параличом конвергенции (синдром Парино), патологией зрачковых реакций и параличами или парезами экстраокулярных мышц. При слабо выраженных вертикальных парезах взора движения глаз в направлении пареза не ограничены, но при взгляде в этом направлении возникает вертикальный нистагм.

Симптом скрытого пареза взора
Возникает при пирамидной недостаточности. Выявление данного симптома помогает в топической диагностике стороны поражения.
Для выявления симптома пациента просят крепко зажмурить веки. Затем поочередно насильственно приоткрывают глазную щель. В норме глазные яблоки должны быть повернуты кверху и кнаружи. При скрытом парезе взора наблюдается содружественный поворот глазных яблок несколько кверху и в одну сторону локализации очага.

Судорога взора
При паркинсонизме, эпилепсии, остром нарушении мозгового кровообращения по геморрагическому типу у больных может возникать непроизвольное приступообразное спастическое отклонение глазных яблок кверху (реже в стороны) с удерживанием их в этом положении в течение нескольких минут.

Симптом Гертвига-Мажанди (син. «качательный стробизм»)
Причинами появления симптома могут являться опухоли, расположенные в средней и задней черепных ямках, а также нарушение кровообращения в области мозгового ствола и мозжечка с вовлечением в процесс заднего продольного пучка.
При данном симптоме возникает характерный вид косоглазия: наблюдается отклонение глазного яблока на стороне локализации очага поражения в головном мозге книзу и кнутри, а на противоположной стороне - кверху и кнаружи, то есть оба глаза отклонены в сторону, противоположную очагу; описанное положение глазных яблок сохраняется при взгляде в любую сторону. В некоторых случаях наблюдается поворот головы в сторону очага и ротаторный нистагм. Диплопия, как правило, отсутствует.

{module директ4}

Болезнь Грефе (син. прогрессирующая наружная хроническая офтальмоплегия)
Заболевание возникает вследствие дегенеративных изменений ядер нервов, иннервирующих экстра- и интраокулярные мышцы. Процесс, по-видимому, имеет наследственный характер.
В начале заболевания возникает прогрессирующий двусторонний птоз. В дальнейшем постепенно усиливается офтальмоплегия - вплоть до тотальной неподвижности глазных яблок, которые устанавливаются в центральное положение с легкой тенденцией к дивергенции. Наблюдаются умеренный мидриаз и снижение реакции зрачков на свет. Возникающее вследствие неподвижности взора своеобразное выражение лица получило название «лицо Гетчинсона».
В некоторых случаях возникают и другие изменения органа зрения - экзофтальм, отек век, хемоз, гиперемия конъюнктивы. В среднем у 40% больных развиваются пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов. Могут наблюдаться головная боль и неправильное положение головы.
Дифференциальный диагноз проводят с миастенией, опухолью гипофиза, инвазирующей кавернозный синус, диссеминированным энцефаломиелитом, ботулизмом, эпидемическим энцефалитом.

Миопатия Грефе (син. миопатия офтальмоплегическая)
Заболевание имеет наследственный характер (наследуется по ауто-сомно-рецессивному типу). В основе заболевания лежит жировое перерождение мышц, которое выявляют при биопсии.
У больных возникают парезы, а иногда и в параличи мышц лица («миопатическое лицо»), гортани, глотки, языка, плечевого пояса. Возможны бульварные параличи. Характерным являются офтальмоплегия, птоз, лагофтальм.

Синдром Мебиуса (син. синдром врожденного окуло-фациального паралича, синдром Грефе)
Заболевание связано с врожденным недоразвитием ядер III, VI, VII, IX, XII пар черепно-мозговых нервов, которое обусловлено повреждающим действием ликвора, проникающего в область расположения ядер из IV желудочка. Нельзя исключать, что причиной поражения могут быть перенесенные женщиной на 2-3 месяце беременности заболевания краснухой или гриппом, отравление хинином или получение травмы.
Наследование происходит чаще по аутосомно-доминантному типу, но описаны семьи с аутосомно-рецессивным наследованием. Известен вариант синдрома с изолированным односторонним поражением ядра лицевого нерва, передающимся доминантным геном - возможно, локализованным в Х-хромосоме.
Клинические признаки и симптомы. У детей возникает амимичное маскообразное лицо. Наблюдается затрудненное сосание и глотание, слабость жевательной мускулатуры. Возможна деформация ушных раковин, микрогнатия, стридор, обусловленный резким сужением просвета гортани, врожденные пороки сердца, синдактилия, брахидактилия, косолапость. У больных формируется невнятная речь - из-за нарушения образования губных звуков. Часто возникают тугоухость и глухота. Умственная отсталость наблюдается примерно у 10% детей.
Глазные симптомы. Изменения могут иметь одно- или двусторонний характер. Наблюдаются лагофтальм, слезотечение, редкие мигательные движения, птоз, сходящееся косоглазие, слабость конвергенции. При вовлечении в процесс всех глазодвигательных нервов возможная полная офтальмоплегия. Могут возникать гипертелоризм, эпикантус, микрофтальм.

Синдром Мебиуса
Развитие синдрома возможно связано со сдавлением глазодвигательного нерва окружающей его отечной тканью.
У больных наблюдается сильная головная боль, тошнота, рвота, которая получила название офтальмологической мигрени. На фоне приступа мигренозных болей на стороне головных болей развиваются птоз, нарушение движений глазного яблока, мидриаз, диплопия. Постепенно все симптомы исчезают. Дольше всего сохраняется мидриаз.

Диагностика парезов глазных мышц по анализу диплопии
Одним из симптомов поражения глазодвигательных мышц является появление диплопии. В случае поражения только одной мышцы возможно проведение топической диагностике по анализу характера диплопии. Этот метод диагностики парезов и параличей по двоению предложен профессором Е.Ж. Троном. Метод прост, удобен, кроме того, он исключает ошибки, связанные с одновременным наличием гетерофории.
Если же у пациента пострадала не одна, а несколько мышц, этим методом пользоваться нельзя. В этом случае следует исследовать поле взора.
Последовательность действия врача при анализе характера диплопии следующая.
Вначале необходимо определить, когда больной замечает двоение: при взгляде одним или двумя глазами.
Монокулярное двоение возникает при нарушении структур переднего отрезка глазного яблока (помутнение роговицы, колобома радужки, астигматизм, помутнение хрусталика) или заболеваниях сетчатки соответствующего глаза (два очага в макулярной области и др.). При этих состояниях изображение попадает на сетчатку и воспринимается двумя разными участками сетчатки.
Бинокулярное двоение возникает, как правило, из-за пареза или паралича глазодвигательных мышц. Это следствие центральных парезов черепных нервов (III, IV, VI пара ЧМН) или поражения наружных мышц глаза в орбите, что может возникать при ее травме.
Далее необходимо выявить пострадавшую мышцу и определить тактику дальнейшего ведения пациента.
Если глаз занимает неправильное положение в орбите (косит), его движение в сторону пораженной мышцы (противоположную отклонению) отсутствует или резко ограничено, то, следовательно, имеет место парез или паралич мышцы (противоположной отклонению) косящего глаза. Следует уточнить детали анамнеза, была ли травма, инфекция, сосудистая катастрофа и т.д. и принять решение о соответствующем лечении.
Если пациент жалуется на двоение, а явных нарушений в положении глазного яблока в орбите и нарушений его движений не наблюдается, в этом случае тактика следующая.

1. Необходимо сравнить ширину глазной щели и положение обоих глаз в орбите. Далее проводят оценку одновременного движения двух глаз, обращая внимание на симметричность движения глаз, и каждого в отдельности. При этом следует помнить, что при максимальном повороте глаза внутрь лимб должен касаться полулунной складки, а при максимальном отведении - наружного угла глаза. При максимальном взгляде вверх роговица прикрывается верхним веком на 2 мм, при максимальном взгляде вниз роговица более чем на половину «скрывается» за нижним веком.
2. Если не выявлены ограничения движения одного из глаз, следует убедиться в наличии диплопии. Для этого с расстояния от 1 до 5 метров врач показывает пациенту какой-либо продолговатый предмет (карандаш): вначале прямо, затем перемещает его налево, направо, вверх, вниз, вверх-кнаружи, вверх-кнутри, вниз-кнаружи, вниз-кнут-ри. Пациент двумя глазами должен следить за перемещением предмета и отвечать, есть двоение или нет. Если ни в одном из положений взгляда пациент не отмечает двоения, значит, его нет. И, наоборот, если хотя бы в одном из положений двоение выявлено, жалоба больного достоверна.
3. Следует выявить пострадавшую мышцу и пострадавший глаз. Для этого перед одним из глаз (лучше правым) помещают красный светофильтр и просят больного смотреть на источник света. Благодаря цветному фильтру легко оценить, какому глазу принадлежит каждое из двух изображений источника света.

• Если двойные изображения располагаются параллельно по отношению друг к другу, значит, имеет место поражение мышц горизонтального действия - внутренних или наружных прямых. Если поражены мышцы вертикального действия (подниматели или опускатели), двоение будет определяться по вертикали.
• Далее проводят диагностику одноименной или перекрестной диплопии. Необходимо запомнить, что одноименная диплопия вызывает поражение наружных прямых мышц, а перекрестная - внутренних. Для этого нужно выявить, где, по мнению пациента, находится красная свеча (ее изображение принадлежит правому глазу, так как красный фильтр расположен перед правым глазом) - слева или справа от белой.
• Чтобы определить, мышца какого глаза пострадала, следует запомнить следующую закономерность: двоение нарастает в сторону действия пораженной мышцы.
• При горизонтальном двоении врач смещает источник света, расположенный на расстояние вытянутой руки от больного, влево или вправо, а пациент оценивает расстояние между двойными изображениями. Например, если выявлена одноименная диплопия, то страдают наружные прямые мышцы. Поэтому если диплопия увеличилась при смещении источника света вправо (как смотрит больной), значит поражена наружная прямая мышца правого глаза. Двоение при взгляде вдаль иногда вызывается гетерофорией (нарушением мышечного равновесия). В этом случае расстояние между двойными изображениями остается постоянным.
• При вертикальном двоении врач смещает источник света вверх, а затем вниз. Пациент отвечает, когда двоение нарастает. Здесь нужно запомнить следующее: если двоение нарастает при смещении источника света вверх, значит поражены подниматели; если поражены опускатели, диплопия нарастает при движении источника света вниз. Чтобы выявить пораженный глаз, следует помнить, что при поражении поднимателей пострадал тот глаз, изображение которого окажется выше; при поражении опускателей пострадал тот глаз, изображение которого окажется ниже.
• Осталось определить, какая из двух мышц, поднимающих глаз (верхняя прямая и нижняя косая) или опускающих глаз (нижняя прямая и верхняя косая), пострадала. Для этого следует запомнить следующее: максимальный поднимающий или опускающий эффект, следовательно, и максимальное двоение у прямых мышц проявляется при отведении, у косых мышц - при приведении. Для выявления следует сделать два движения источником света кверху-кнаружи и кверху-кнутри, когда диагностировано поражение поднимателей. Когда уже выявлено поражение опускателей, нужно смещать источник света книзу-кнаружи и книзу-кнутри.

Такое поражение может возникнуть, например, при инсульте (кровоизлиянии в мозг) или при врожденных поражениях головного мозга. Если поражается одна из трех глазодвигательных мышц, больной глаз отклоняется в противоположную сторону, это угол первичного отклонения. Величина отклонения глаза (угол косоглазия) увеличивается по мере перемещения взгляда в сторону действия пораженной мышцы.

Если больной смотрит на предмет больным глазом, то отклоняется здоровый глаз (это угол вторичного отклонения), причем на значительно больший угол, чем тот, на который был отклонен больной глаз. Глаз не двигается в сторону пораженной мышцы. При свежих поражениях, когда организм еще не успел приспособиться к новым условиям, у таких больных появляется двоение в глазах и головокружение, которые исчезают, если закрывается один глаз. Для паралитического косоглазия характерно также вынужденное положение головы - легкий поворот или наклон. Если поражены все три нерва, иннервирующие наружные мышцы глаза, то глаз становится совершенно неподвижным.

Лечение косоглазия, вызванного поражением глазодвигательных нервов

Перед лечением обязательно устанавливают точную причину, вызвавшую косоглазие, и пролечивают основное заболевание. Обязательно назначают упражнения по развитию подвижности глаз, затем присоединяют физиотерапевтические процедуры, стимулирующие работу этих мышц.

Для устранения двоения в газах применяют специальные очки, отключение или неполное отключение функции больного глаза при помощи непрозрачного очкового стекла.

При стойких параличах проводится хирургическая операция, которую проводят не ранее, чем через полгода после проведенного лечения.

Косоглазие содружественное

Расстройство механизма бинокулярного зрения может быть врожденным и приобретенным (например, при резком снижении остроты зрения одного глаза). Оно может быть самостоятельным или возникнуть на фоне какого-либо другого заболевания, быть как периодическим, так и постоянным. Встречается также косоглазие, при котором косит один определенный глаз или оба попеременно.

Сходящимся косоглазием называется такое косоглазие, когда зрительная ось одного из глаз отклонена кнутри, расходящимся - когда зрительная ось отклонена кнаружи.

Содружественное сходящееся косоглазие обычно развивается в раннем детстве и вначале нередко бывает периодическим. Постепенно происходит перестройка всей зрительной системы ребенка, результатом которой является постепенное исключение части изображения из зрительного восприятия и возникает приспособительное выпадение части поля зрения, с помощью которого организм устраняет двоение в глазах. Такое выпадение устраняется при закрытии одного глаза. С возрастом (если не лечить) косоглазие становится выраженным и постоянным.

Лечение содружественного косоглазия

Прежде всего, такому больному проводится коррекция нарушения остроты зрения косящего глаза. Для этого после снятия аккомодации (работы цилиарной мышцы, изменяющей кривизну хрусталика) путем закапывания раствора атропина назначаются очки. Постоянная оптическая коррекция в сочетании со специальной гимнастикой для глаз - основной метод лечения сходящегося и расходящегося косоглазия . При восстановлении бинокулярного зрения оптическую коррекцию постепенно снижают, а затем отменяют.

В большинстве случаев «пляску» глаз у детей первыми отмечают друзья семьи или родственники, еще до того, как ее заметят сами родители. Иногда вначале обращают на себя внимание другие сочетанные патологические состояния: косоглазие, структурные изменения глазного яблока, например микрофтальм, или слабое зрительное восприятие. Родители спрашивают: «В чем же заключается проблема, можно ли ее исправить, может ли и будет ли ребенок видеть?».

Самопроизвольные движения глаз и любое связанное с этим ухудшение зрения - это и есть две основные проблемы, с которыми нам предстоит бороться.

Спонтанные движения глаз у детей в общем можно поделить на две основные категории:
1. Встречающиеся реже, саккадические (быстрые движения глаз) расстройства, часто связанные с нарушением фиксации взгляда.
2. Повторяющиеся колебательные движения (нистагм), более постоянные и не имеющие прямой связи с нарушениями фиксации взгляда.

Серия спонтанных разнонаправленных саккадических движений является наиболее значимым саккадическим расстройством, нередко проявляясь в виде части четверохолмного старт-рефлекса Сеппа. Данное расстройство может быть начальным проявлением генерализованных клонических движений, что часто сочетается с нейробластомой. Наличие данного «опсоклонуса» должно указать врачу на необходимость дополнительного исследования, которое позволит обнаружить эту операбельную опухоль, хотя это явление также может быть частью доброкачественного синдрома «пляшущих глаз-пляшущих конечностей», характерного для детей.

Нистагм является наиболее частой причиной колебательных движений глаз у детей. Он может иметь как офтальмологическую, так и неврологическую этиологию. Офтальмологическими причинами, наиболее часто встречающимися у детей, являются: некоторые формы зрительных нарушений (детский сенсорный нистагм) или идиопатические нарушения (ранее относившиеся к моторному врожденному нистагму).

а) Клинические «формы волны» синдрома пляшучих глаз . Нистагм может проявляться в разнообразных формах движения (обычно это различные виды перпендикулярных и резких колебательных движений), с разными направлениями и неодинаковой скоростью. Некоторые движения достаточно шаблонны, благодаря чему облегчается постановка диагноза, но, довольно часто, к корректному диагнозу веду т совсем другие зацепки в истории болезни и при физикальном исследовании. Некоторые шаблонные движения весьма специфичны и при этом наводят на мысли об офтальмологической причине заболевания, в то время как другие, встречающиеся гораздо реже, указывают на неврологическую топологию заболевания.

В клинической практике важно оценивать следующие факторы : индивидуальные особенности пренатального и натального (наличие диабета у матери, прием лекарственных препаратов, осложнения родов), а также неонатального периодов, зрительную чувствительность ребенка, офтальмологическую симптоматику (сниженная острота зрения, светобоязнь, покачивание головы, косоглазие) и наличие в семейном анамнезе любых признаков зрительных нарушений, в том числе и нистагма.

В большинстве случаев детского нистагма преобладают горизонтальные колебательные движения, но иногда отмечены случаи вертикальных, круговых колебательных движений, а также их всевозможные комбинации. При этом может наблюдаться как удовлетворительная фиксация взгляда, так и сниженная острота зрения. Движения глаз могут быть крайне характерными и при идиопатическом детском нистагме, иногда называемым «врожденный нистагм» или «двигательный врожденный нистагм» (горизонтальные, неодинаковые по своей интенсивности, сменяющиеся при взгляде вбок, затухающие при конвергенции, усиливающиеся при попытке зрительного контроля; при этом непереходящие в вертикальные колебания при взгляде вбок, то есть колебания остаются горизонтальными при взгляде на предметы, расположенные сбоку). Возможно наличие «нулевой точки» и компенсаторного поворота головы. Нистагм может быть проявлением сенсорных нарушений (врожденный сенсорный нистагм), но при этом не всегда удается оценить сопутствующую потерю остроты зрения слабой степени.

У детей вертикальный нистагм формируется чаще в результате офтальмологических причин, чем неврологических. Острые зрительные нарушения в большинстве случаев ведут к появлению непостоянных, медленных, приходящих горизонтальных движений, периодически сменяемых резкими вертикальными движениями, а также к снижению ответной реакции на зрительные раздражители и оптокинетический тест. Дебют заболевания крайне разнообразен, поскольку глиома зрительной системы может скрываться под маской различных форм детского нистагма с удовлетворительной остротой зрения, и даже представать в форме так называемого «врожденного нистагма» и кивательной судороги. В большинстве случаев «пляска» глаз обнаруживается в детском возрасте, но иногда время дебюта остается неясным. Верной тактикой в случаях, если дебют заболевания не был отмечен в течение приблизительно трех месяцев после рождения, будет проведения МРТ головы и зрительной системы, с целью обнаружения структурных аномалий головного мозга.

Латентный нистагм часто сочетается с детской изотропией вкупе с наличием или отсутствием врожденного . Данное явление представляет собой резкие бинокулярные горизонтальные колебательные движения, вызванные выключением из акта зрения одного глаза, что приводит к толчкообразным движениям в сторону фиксирующего глаза. Иногда данная форма нистагма существует без инициирующего фактора в виде выключения одного глаза из акта зрения, как правило, при наличии косоглазия, но проявления все равно усиливаются при выключении одного глаза из акта зрения, т.е. мы можем говорить о спонтанной бинокулярной недостаточности нистагма (оксюморон - «манифестирующий» латентный нистагм). Латентный нистагм является моторным признаком развивающейся потери зрения, связанной с косоглазием, и, в отдельных случаях, не требует электрофизиологических и неврологических исследований.

Нетипичным для детского возраста является монокулярный нистагм , сочетанный с амблиопией, при которой необходима окклюзионная терапия. В редких случаях он может быть предвестником опухоли головного мозга, например глиомы гипоталамуса. Именно поэтому в данном случае рекомендуется МРТ головного мозга.

На офтальмологический характер детского нистагма указывает наличие симптомов поражения зрительной системы (низкая острота зрения, покачивание головы, нетипичные движения головой, светобоязнь, косоглазие) при отсутствии заболеваний ЦНС.

Причину нистагма можно выявить при офтальмологическом осмотре (билатеральный макулярный токсоплазмоз, билатеральная гипоплазия зрительного нерва, билатеральная катаракта), при этом иногда сетчатка и другие структуры глаза будут выглядеть здоровыми. В таких случаях показано применение электроретинограммы (ЭРГ), которая поможет определить такие нистагмоидные состояния, как врожденная стационарная ночная слепота и палочковый монохроматизм (ахроматопсия). МРТ рекомендована в случае отсутствия патологии при офтальмологическом исследовании и на ЭРГ.

Если при исследованиях не было выявлено очевидной патологии , то данный вид нистагма отмечается как «врожденный идиопатический нистагм».

Светобоязнь встречается при различных связанных с нистагмом заболеваниях, таких как: дистрофия сетчатки, амавроз Leber, аниридия и альбинизм, но наиболее драматические последствия проявляются в сочетании с палочковым монохроматизмом, который усиливается на открытом воздухе. Для доказательства наличия нарушения проводимости в области хиазм при альбинизме применяют метод вызванных зрительных потенциалов (ВЗР).

Для детского нистагма нехарактерно формирование определенных паттернов в ЦНС, которые все чаще определяют в последнее время, но тем не менее данные знания могут быть полезными в дифференциальной диагностике различных заболеваний головного мозга, в определении их этиологии. Крайне важной становится работа в сотрудничестве с неврологом или педиатром, так как нистагм присутствует в клинической картине большинства заболеваний ЦНС, таких как синдром Joubert, Pelizaeus-Merzbacher, Leigh, а также паралич головного мозга. Довольно часто дети с нистагмом страдают от какой-либо системной патологии, что отличает их от детей, у которых наблюдается только нарушения движения глаз.

Осцилопсия не относится к симптомам детского возраста, несмотря на то, что она проявляется при большинстве неофтальмологических форм неврологического нистагма.

б) Острота зрения . Данные анамнеза и непосредственное наблюдение за тем, как ребенок смотрит на окружающий мир - наиболее простые и удобные способы оценить остроту зрения у ребенка с «пляской» глаз. Чем отличается поведение ребенка с нистагмом от здорового малыша, что он будет делать и что он не будет делать? Конечно, крайне удобным методом оценки остается метод ВЗР, но нестабильность глазодвигательных реакций приводит к снижению качества этого метода. Если результаты метода ВЗР покажутся Вам неудовлетворительными, рекомендуется провести исследование повторно, но с учетом непосредственного наблюдения за поведением ребенка.

Некоторые врожденные структурные патологии крайне плохо поддаются лечению. Ранее удаление врожденной катаракты приводит к полной остановке развития нистагма сенсорной депривации. Сенсорные формы заболевания требуют полного и качественно лечения, хотя нистагм и остается, но его интенсивность может уменьшаться с возрастом. При идиопатическом варианте заболевания находит свое применение метод индуцированной конвергенции, уменьшающий частоту спонтанных движений у детей старшего возраста с вогнутыми линзами и призмами с основанием кнаружи, что в итоге приводит к улучшению качества зрения. Хирургические методы лечения нистагма продемонстрировали неубедительные результаты, исключение составляет билатеральная экстраокулярная хирургия мышцы глаза, целью которой является приведение «нулевой точки» к центру с целью уменьшить компенсаторные движения головы.