Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

ОФТАЛЬМОЛОГИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Зрительный нерв по своему развитию и строению представляет собой участок мозга, вынесенный на периферию. Он состоит из отростков третьих нервных клеток сетчатки. Эти отростки и формируют зрительный нерв.

На глазном дне можно увидеть внутриглазную часть зрительного нерва – диск зрительного нерва . В области диска отростки ганглиозных клеток собираются вместе, образуя диск, и затем поворачивают на 90 градусов. После этого зрительный нерв отходит от глазного яблока, проходит через костный канал в черепе и на основании черепа образует хиазму (перекрест зрительных нервов).

Затем нерв разделяется на три части, которые заканчиваются в подкорковых центрах зрения, где производится первичная переработка зрительной информации и формирование зрачковых реакций. От подкорковых центров зрения начинается центральный зрительный путь (зрительная лучистость Грациоле), который заканчивается в коре затылочных долей головного мозга.

Врожденные аномалии развития зрительного нерва :

Гипоплазия зрительных нервов. Гипоплазия или недоразвитие зрительных нервов представляет собой врожденную аномалию, при которой обнаруживается уменьшенный в размерах диск зрительного нерва. Аномальный диск может быть наполовину или на одну треть меньше нормального. Сохранность функции зрения при этом зависит от степени уменьшения зрительного нерва и сохранности волокон, идущих от центральных, наилучше видящих, отделов сетчатки. Крайней степенью гипоплазии может быть аплазия или полное отсутствие зрительных нервов.

Гамартома. (от греческого слова гамартия - погрешность). На обычном месте расположения зрительного нерва в этом случае находится опухолеподобное образование, клетки которого не выполняют функции зрительного нерва. Восстановить функцию зрения невозможно.

Колобома. Колобома представляет собой дефект ткани зрительного нерва. На глазном дне находят углубление в диске зрительного нерва. Возможно сочетание колобомы зрительного нерва с колобомами радужки и сосудистой оболочки. Часто колобома носит наследственный характер. Нарушение зрения зависит от величины дефекта. Иногда встречается частичная колобома зрительного нерва, называемая ямкой зрительного нерва. При этом на височной стороне диска зрительного нерва обнаруживается небольшое углубление. Это состояние часто не отражается на функции зрения, но если ямке зрительного нерва сопутствуют аномалии развития сосудов в области ямки, функция зрения может быть значительно нарушена из-за отека и повреждения центральной части сетчатки.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва . Нервные волокна представляют собой отростки нервных клеток, которые как бы обернуты оболочкой из других клеток. Эта оболочка называется миелиновой. Иногда встречается состояние, когда миелиновая оболочка обертывает не только волокна зрительного нерва, но и волокна, начинающиеся в сетчатке. Эти волокна выглядят на глазном дне как языки наползающие со зрительного нерва на сетчатку. На функции зрения часто миелиновые волокна не отражаются, но иногда если степень их роста большая, они могут перекрывать часть ткани сетчатки и увеличивать «слепое пятно», соответствующее диску зрительного нерва.

Удвоенный диск зрительного нерва. При этой аномалии на глазном дне обнаруживается два диска зрительного нерва. Иногда оба они могут быть уменьшены в размерах и недоразвиты, но чаще недоразвит один из них, а второй выполняет свою функцию.

Зрительный псевдоневрит . Зрительный полиневрит или гиперглиоз это разрастание соединительной ткани в области диска зрительного нерва. Обычно этому сопутствует дальнозоркость (гиперметропия). На глазном дне обнаруживается расширение границ зрительного нерва, отсутствие его нормального углубления.

Врожденная атрофия зрительного нерва. Полная врожденная атрофия сопровождается отсутствием зрения. На глазном дне находят уменьшенный, бледно-серый диск зрительного нерва. Движения глазных яблок плавающие.Врожденная атрофия зрительных нервов может быть частичной, в этом случае зрение сохранено в степени, соответствующей степени атрофии.

Друзы диска зрительного нерва . При этой врожденной аномалии в ткани зрительного нерва присутствуют округлые серо-желтые образования, которые находятся в глубине диска зрительного нерва или выступают за его границы. Причина возникновения друз не установлена. Эта аномалия имеет наследственную природу. При сдавлении друзами волокон зрительного нерва функция зрения может нарушаться.

Препапиллярная мембрана. Препапиллярная мембрана представляет собой образование в виде пленки, которая может быть тонкой или плотной, над диском зрительного нерва. Считается, что это аномалия развития возникает при нарушении формирования стекловидного тела. Обычно на состоянии зрения препапиллярная мембрана не отражается.

ЛАЗЕРНАЯ КОРРЕКЦИЯ ЗРЕНИЯ в ОАО «МЕДИЦИНА» Почему стоит выбрать нас? Клиника Медицина, первая клиника в России, аккредитованная по международным стандартам Joint Commission International (JCI) Единственный в Москве эксимерный лазер нового поколения Amaris немецкой фирмы SCHWIND. Операция по технологии LАSIK. Все действия эксимерного лазера управляются компьютерной программой, в которую предварительно заложены индивидуальные параметры глаза пациента, что полностью исключает врачебную ошибку. Реабилитационный период после операции - 2-3 часа. Затем можно управлять автомобилем, читать, смотреть телевизор, работать на компьютере. Стоимость лазерной коррекции - 60 000 руб (оба глаза). Запись по телефону - (495) 506-61-01

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Колобома диска зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2—3 раза больше самого диска. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве.

Колобомы диска зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва встречается еще реже, чем колобома. Офтальмоскопические признаки угдубления и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления.

Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области его сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены и лечения не требуется.

Псевдоневрит зрительный наблюдается чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. Клиническая картина напоминает неврит. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлексирует. Сосуды извилистые, но калибр артерий и вен, а также соотношение между ними не изменены.

Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом. Чаще всего такая симптоматика аномалии диска зрительного нерва присуща высокой дальнозоркости и глиозу. Поэтому для диагностики имеют значение объективные данные рефрактометрии. При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции.

Гипоплазия зрительного нерва обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2—3 раза меньше нормы), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Миелиновые волокна дают характерную офтальмоскопическую картину: они напоминают «лисьи хвосты», которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды (рис. 110). Количество этих «хвостов» может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Рис. 110. Нервные миелиновые волокна.

Друзы диска зрительного нерва сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломераты) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т.е. создается картина застойного диска зрительного нерва.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они давят на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения.

Врожденная атрофия зрительных нервов обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.
Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Ковалевский Е.И.

Миелиновые волокна - редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F.

Berg (1914).

Патогенез. ">! " і и волокна

встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки . Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке . B.Straats- ma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому пто- рая версия о патогенезе мнелиновых волокон ка-

і’ііс. 13.33. Миелин волокна. Поражена.і":и.

псришшиллярная область. V. " интактна. Острога зрения 1,0.

жется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелино- вых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений . При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад

Рис. 13.34. Врожденная пигментация диска зрительного нерва. Диск имеет нормальные размеры и серо-коричневый цвет. Сосудистый пучок центрирован, ход и калибр сосудов не изменены. Пигмент распространяется така® на перипапиллярную область с височной стороны

(рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр .

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных ізыяіирдат снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мсс-2 лет. Для контроля іа эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаі у детей ран- ісю возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с мие- линовыми волокнами, вовлекающими макулу [Мосин И.М., 2001; Summers C.G. et al., 1991; Bradford G.M. et a!., 1992; Lee M.C., Gonzalez C, 1998].

- редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23 -летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Клинические проявления. Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений. При офтальмоскопии миелиновые волокна напоминают белые «лисьи хвосты», веерообразно расходящиеся от диска зрительного нерва вдоль сосудистых аркад (рис. 13.32; 13.33). У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр.

Зрительные функции. Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01- 1,0 . Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых «хвостов».

Электрофизиологические исследования. Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового). При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100. При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

Лечение. Лечение пациентов с мислиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза. Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет. Для контрами да эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП. Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу.

Миелинизированные нервные волокна сетчатки (Myelinated retinal nerve fibre layer (MRNFL)) это патология сетчатки, которая проявляется в миелинизации нервных волокон сетчатки. Поражение обычно выглядит как серые и белые полосы с перистыми краями, которые располагаются вдоль хода нервных волокон. Частота возникновения примерно 1.0%.
Причина по которой нервные волокна становятся миелинизированными - до конца не ясна. Олигодендроциты - основные поддерживающие клетки центральной нервной системы, они ответственны за изоляцию длинных аксонов миелином. Такая изоляция позволяет проводить активный потенциал быстрее и без помех. Процесс миелинизации это нормальный процесс, который в норме происходит в других частях нервной системы. Однако, в сетчатке миелиновых волокон в норме нет. Это связано с тем, что слой нервных волокон идет кпереди от слоя фоторецепторов и должен быть прозрачен для света, чтобы не перекрывать его поток к фоторецепторам. Миелин слишком плотный и при миелинизации нервных волокон сетчатки, там где это произошло, свет не достигает слоя фоторецепторов и глаз “не видит” той частью сетчатки, которая покрыта миелином. В зависимости от обьема поражения, выпадение полей зрения может быть значимым, а может быть и не заметным. Во время нормального развития lamina cribrosa - перфорированная часть склеры, позволяет выйти нервным волокнам сетчатки из глаза в месте где образуется зрительный нерв и предотвращает миграцию предшественников олигодендроцитов в растущий и развивающийся глаз.
Эта барьерная функция осуществляется при помощи отростков астроцитов, которые накапливаются на lamina cribrosa. Таким образом миелинизация зрительного нерва прекращается на уровне lamina cribrosa и ретинальные волокна остаются немиелинизированными. При нарушении этого процесса, эти волокна покрываются миелином, что и проявляется в виде обсуждаемой патологии.
Гистологическое исследования миелинизированных нервных волокон сетчатки проведенное Straatsma с коллегами выявили наличие клеток похожих на олигодендроциты в сетчатке. Интересно, что то же исследование показало, что lamina cribrosa выглядела абсолютно нормально. Это, возможно, указывает на то что предшественники олигодендроцитов мигрировали в сетчатку до формирования барьерной функции lamina cribrosa. Миелинизация нервных волокон сетчатки, может быть так же результатом активации клеток микроглии во время внутриутробного развития.
Влияние миелинизированных волокон на зрение может быть очень разным и зависит от локализации поражения и размера. В большинстве случаев милиниезированные волокна это бессимптомная случайная находка. Однако, бывают и крупные поражения, которые покрывают макулярную область и ведут к дефициту. Кроме того миелинизированные волокна могут вызывать осевую миопию у детей, что часто усугубляет проблему. Иногда миелинизированные волокна могут быть причиной лейкокории.
Миелинизированные волокна могут быть как изолированным поражением, так и сопровождаться системными и местными изменениям. Глазные изменения могут включать окклюзию артерий или вен, кровоизлияния в стекловидное тело, гипоплазию зрительного нерва и неоваскуляризацию. Некоторые системные изменения, которые могут быть связаны с миелинизированными волокнами сетчатки, например: нейрофиброматоз первого типа, краниофациальные аномалии, витриоретинопатия с изменениями в скелете , и синдром невуса базальных клеток.
В большинстве случаев миелинизированные волокна сетчатки не нуждаются в лечении. В остальных случаях лечение проводится в зависимости от сопутствующих проблем. Например, амблиопия лечится окклюзией. Лучших результатов удается достичь тогда, когда анизометропия не выражена, макула не вовлечена. Дисплазия зрительного нерва и косоглазие обычно сопутствуют плохому прогнозу. Миопия если есть должна быть исправлена оптически. Если есть неоваскуляризация, то должно быть проведено лечение аргоновым лазером.
Миелинизированные нервные волокна сетчатки могут быть спутаны с другими более серьезными состояниями, таким как: cotton-wool spots, перипапилярная эпиретинальная мембрана, отслойка пигментного эпителия сетчатки, ретиналтными инфильтратами и даже ретинобластомой.