Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Когда подозревается ферментная недостаточность у детей, симптомы проявляются как вздутие и боли в животе, жидкий стул, тошнота, сопровождающаяся рвотой. У ребенка отмечается снижение веса, слабость, отставание в развитии. Для того чтобы исключить болезни со схожими признаками, лечащий врач должен провести тщательное обследование малыша, на основании лабораторных анализов кала с целью выявления гельминтов или лямблий, а также устранить возможность диагностирования дисбактериоза.

1 Причины заболевания

Недостаток или отсутствие биологически активных веществ и ферментов приводит к нарушениям в работе кишечника, и врачи могут диагностировать ферментную недостаточность. Особенно тяжело ее переносят дети грудного возраста, рацион питания которых состоит в основном из материнского молока или его аналогов.

Обратить внимание нужно в первую очередь на стул ребенка, он становится жидким с большим количеством воды, пенистым и с сильным кислым запахом.

Причины, обуславливающие возникновение недостатка ферментов, могут быть самые различные, наиболее частыми являются:

• наследственность, или генетическая предрасположенность;
• перенесенные инфекции;
• недостаточное употребление витаминов и продуктов,богатых ими;
• дефицит белка;
• плохая экологическая обстановка.

2 Лактазная недостаточность

Наиболее часто у детей, особенно раннего грудничкового возраста встречается лактазная недостаточность, заключающаяся в невозможности переваривания молочного сахара, лактозы. При нарушении в процессах переработки молочных продуктов они попадают в кишечник в первозданном виде, повреждают слизистую, способствуют началу брожения и образованию газов.

Ребенок, даже испытывая голод, отказывается от пищи, после вскармливания у него начинаются боли в животе, появляется жидкий стул пенистого характера, часто зеленоватого оттенка. Различают врожденную ферментную недостаточность и вторичную, связанную с повреждением слизистой оболочки пищеварительного тракта после перенесенных инфекционных заболеваний.

В первом случае проявления болезни наблюдаются с первых дней жизни в виде метеоризма, колик и диареи. Как правило, такая симптоматика наблюдается у близких родственников и заключается в непереносимости молока и молочных продуктов.

При первых симптомах нужно обратиться к врачу, чтобы как можно быстрее начать лечение. При первичной недостаточности у грудничков не нужно отказываться от материнского молока, достаточно контролировать рацион матери, исключив полностью молочные продукты и сократить потребление сахара. И малышу и его маме необходимо пропить курс фермента лактозы, дозировку подберет врач с учетом особенностей заболевания. Искусственникам следует подобрать смеси без содержания лактозы.

Вторичная ферментативная недостаточность начинают лечиться с устранения первичной инфекции, ставшей причиной недомогания, одновременно ограничив молоко и изделия из него. Постепенно при признаках выздоровления начинают вводить малые дозы лактозы с творогом, кефиром.

3 Глютеновая болезнь - целиакия

Еще один распространенный вид недостатка фермента проявляется в форме и заключается в невозможности расщепить глютен, содержащийся в злаках: пшенице, ячмене, овсе, ржи. Причина - в белке проламине, которым богаты некоторые крупы, они являются токсичными для людей с ферментной недостаточностью, в результате повреждается слизистая оболочка тонкой кишки. Глютеновая непереносимость наблюдается в течение всей жизни человека. Начинается она в раннем возрасте, когда малышу вводят прикорм из каш, сухарей и макарон. Признаки практически те же: вздутие, нарушение стула, отставание в развитии, диагностика заключается в ведении зонда в кишечник и взятии на пробу кусочка слизистой (биопсия).

При целиакии имеется только один способ лечения - пожизненная диета, исключающая из рациона любые продукты, содержащие пшеницу, ячмень, овес и рожь. Допустимыми являются гречка, рис и кукуруза и маркированные изделия с надписью «без глютена». Детям и взрослым придется навсегда отказаться от хлеба и хлебобулочных изделий: сушек, сухарей, сдобной выпечки и макарон. Постоянный контроль над принимаемой пищей - единственная возможность жить без болей в животе и других проявлений болезни.

4 Дефицит сахаразы-изомальтазы

Недостаточность сахаразы-изомальтозы встречается реже и не носит столь опасный характер, как в вышеописанных случаях. Первые проявления наблюдаются при начале употребления фруктов, соков и пюре и выражаются в виде поноса с легким обезвоживанием. Дети с такой недостаточностью не переносят как сами фрукты и изделия из них, так и овощи с высоким содержанием сахарозы. Полакомиться персиками, абрикосами, дынями, плодами цитрусовых, свеклой с морковью, картофелем, киселем будет невозможно.

В большинстве случаев при исключении сахарозы из пищи наступает выздоровление, иногда дети перерастают болезнь, и с постепенным взрослением проявления ее сходят на нет. Врачи рекомендуют для детей первого года жизни в случае недостаточности сахарозы продлить как можно дольше грудное вскармливание, тем самым поспособствовать укреплению организма и естественному исцелению.

5 Проблемы с поджелудочной железой

Ферментная недостаточность поджелудочной железы заключается в нарушении работы внешнесекреторной функции. В норме поджелудочная железа выделяет от 50 до 250 мл панкреатического сока (в зависимости от возраста), далее с помощью активных ферментов происходит расщепление пищи - начинается с 12-перстной кишки и заканчивается в кишечнике. Недостаточное количество энзимов, вырабатываемых поджелудочной железой, могут наблюдаться трудности в пищеварении. В дальнейшем это может повлечь нарушение обмена веществ и различные патологии. Ферментопатия может быть обусловлена наследственностью и различными болезнями поджелудочной железы.

При генетической расположенности первые признаки наблюдаются у детей в младенческом возрасте и выражаются в постоянном урчании, беспокойном поведении и отставании в росте. Когда у ребенка ферментная недостаточность поджелудочной железы, симптомы таковы:

• жидкий стул;
• срыгивание;
• вздутый живот;
• плохой сон;
• недостаток веса.

Причины могут быть самые различные: порок поджелудочной железы, плохая активация ферментов и нарушение микрофлоры кишечника.

Диагностика заключается в исследовании крови, кала и мочи, УЗИ и томографии органов брюшной полости. Клиническая картина у детей бывает размазанной и не ярко выраженной, поэтому арсенал методов должен быть у врачей самый широкий.

Лечение проводится назначением препаратов, содержащих ферменты, которые выпускаются в форме гранул, драже, таблеток и капсул. Для маленьких детей они могут быть подобраны с учетом возраста и умением глотать. Современная фармацевтика добилась определенных результатов, и все лекарственные средства являются нетоксичными, хорошо переносятся, не имеют побочных действий, что особенно важно для ребенка. Для их изготовления используют ткани поджелудочной железы животных. Они способствуют выработке поджелудочного сока и нормализуют процесс пищеварения, доставляя ферменты непосредственно в кишечник.

Выбор препаратов довольно широк, все они обладают определенным спектром воздействия, и поэтому правильно подобрать назначение и дозировку сможет только специалист.

Во всех случаях ферментной недостаточности для выздоровления необходимо несколько этапов. Это правильная диагностика, лечение ферментами, стимулирующими поступление питательных веществ и витаминов, и диета.

Правильная и ранняя диагностика позволяют своевременно начать лечение ребенка и избежать дальнейших осложнений во взрослой жизни.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Под термином «ферментативная недостаточность» понимается патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. Недостаток биологически активных веществ способствует возникновению расстройств пищеварительных процессов. Ферментативная недостаточность не является самостоятельным заболеванием. Это тревожный признак, который свидетельствует о развитии в организме серьезной патологии. Игнорирование заболевания приводит к возникновению осложнений.

Механизм развития

В норме в желудочно-кишечном тракте происходит выработка биологически активных веществ - энзимов, принимающих непосредственное участие в процессе пищеварения. Под воздействием различных неблагоприятных факторов происходит уменьшение продукции ферментов. В результате организм не получает того количества энзимов, в котором нуждается.

Медики выделяют 2 формы недуга: гастрогенную и панкреатическую. В первом случае ферментативная недостаточность обусловлена снижением выработки желудочного сока. Панкреатическая форма развивается на фоне течения патологий поджелудочной железы.

Причины

Заболевание может возникнуть под воздействием множества провоцирующих факторов. Основные причины развития ферментативной недостаточности:

• Регулярное потребление большого количества пищи. В результате желудочно-кишечный тракт не справляется и не может вырабатывать энзимы в нужном объеме.
• Панкреатит как острого, так и хронического характера.
• Глистные инвазии.
• Новообразования как доброкачественного, так и злокачественного характера.
• Наличие конкрементов в желчном пузыре, в результате чего возникает нарушение оттока секрета поджелудочной железы.
• на фоне которого уменьшается выработка пищеварительных ферментов и соляной кислоты.
• Наличие воспалительных процессов в желудке и/или тонком кишечнике (гастрит, гастроэнтерит, энтерит).
• Патологии печени и желчного пузыря.
• Болезнь Крона.
• Заболевания аутоиммунного характера.
• Амилоидоз.
• Несбалансированное питание.
• Частое соблюдение строгих диет.
• Хирургические вмешательства в органы пищеварительной системы.

Нередко причиной развития ферментативной недостаточности поджелудочной железы являются аномалии врожденного характера. В подобных случаях клинические проявления возникают вскоре после появления ребенка на свет.

Виды недуга

Заболевание может иметь различный характер. Вид ферментативной недостаточности у взрослых и детей устанавливается на этапе диагностики в обязательном порядке. Данная необходимость обусловлена тем, что каждая форма недуга требует определенного подхода в лечении.

Виды недостаточности:

1. Внешнесекреторная. Развивается на фоне нарушения оттока секрета в двенадцатиперстную кишку, а также при уменьшении массы экзокринной паренхимы. Сбои в работе желудочно-кишечного тракта приводят к выраженной интоксикации организма.
2. Экзокринная. Данный вид развивается при наличии нарушений в поджелудочной железе, которые носят необратимый характер. Чаще всего дефицит энзимов возникает у людей с недолеченными заболеваниями пищеварительной системы, а также у лиц, чей рацион питания представлен в основном жирными блюдами и спиртосодержащими напитками.
3. Ферментная. Причиной недуга в этом случае становится бесконтрольный и длительный прием медикаментозных средств, активные компоненты которых негативным образом воздействуют на ткани поджелудочной железы.
4. Эндокринная. Возникает при повреждении участков железы, ответственных за выработку инсулина, липокаина и глюкагона. В подобных случаях одновременно с ферментативной недостаточностью развивается сахарный диабет.

Таким образом, заболевание имеет несколько видов. Основная задача врача - правильно его определить и составить максимально эффективную схему лечения.

Симптомы

Ферментативная недостаточность - это недуг, клинические проявления которого напрямую зависят от его вида.

Внешнесекреторная форма заболевания имеет следующие признаки:

• Расстройства пищеварения. Они возникают после употребления жирных блюд, а также продуктов, насыщенных специями.
• Вздутие живота.
• Чувство тяжести в желудке.
• Диарея. При этом в каловых массах можно обнаружить частички жира, не усвоенного организмом.
• Болезненные ощущения в нижней части живота. Как правило, они иррадиируют в бока.
• Сухость кожных покровов. Они также приобретают серый оттенок.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Симптомы ферментативной недостаточности поджелудочной железы (экзокринная форма):

• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Метеоризм.
• Задержка стула.
• Жидкие каловые массы.
• Вялость.
• Нарушения сна.
• Апатия.

Ферментный вид недостаточности имеет следующие клинические проявления:

• Урчание и бурление в желудке.
• Диарея.
• Уменьшение массы тела.
• Нарушение аппетита.
• Сонливость.
• Быстрое наступление утомления.
• Болезненные ощущения в области пупочного кольца.

Симптомы эндокринной ферментативной недостаточности:

• Частые эпизоды диареи.
• Регулярное возникновение приступов рвоты.
• Резкое уменьшение массы тела.
• Отсутствие аппетита.
• Отрыжка.
• Вздутие живота.
• Сонливость.
• Психоэмоциональная нестабильность.

Особенности заболевания у детей

У малышей патология развивается под воздействием как внешних, так и внутренних провоцирующих факторов. Основные причины ферментативной недостаточности у детей:

• Генные дефекты.
• Заболевания поджелудочной железы.
• Патологии инфекционного характера.
• Нарушение микрофлоры кишечника.
• Бесконтрольное употребление медикаментов.
• Несбалансированное питание.
• Проживание в регионах с неблагоприятными экологическими условиями.

Симптомы ферментативной недостаточности у грудничков появляются вскоре после рождения. Тревожными являются следующие признаки:

• Жидкий стул.
• Отсутствие аппетита.
• Тошнота, переходящая в рвоту.
• Резкое уменьшение массы тела.
• Вздутие живота.
• Болезненные ощущения в желудке.

Кроме того, при ферментативной недостаточности у детей наблюдается сильная задержка физического развития. При появлении вышеперечисленных тревожных признаков необходимо незамедлительно показать новорожденного педиатру.

У детей после года ферментативная недостаточность является следствием несбалансированного питания или неправильного введения прикорма. При этом у детей постарше возникают те же симптомы, что и у новорожденных. При своевременном выявлении недуга достаточно принимать лекарственные средства и скорректировать рацион питания. Лечением должен заниматься педиатр или гастроэнтеролог.

Диагностика

Ферментативная недостаточность, которая носит наследственный характер, в большинстве случаев выявляется уже на этапе неонатального скрининга. У взрослых патология обнаруживается в процессе медицинского осмотра или после того, как человек обратился к врачу с рядом жалоб.

Для выявления и подтверждения диагноза врач назначает комплексное обследование, включающее:

• дуоденальное зондирование;
• биохимический анализ крови;
• забор проб кала и мочи.

При наличии ферментативной недостаточности специалист составляет схему терапии.

Лечение

Для устранения недуга необходим комплексный подход. Схема лечения ферментативной недостаточности напрямую зависит от причин развития патологии и степени ее тяжести. Если заболевание является следствием роста новообразований, первоначально необходимо удалить опухоли. В процессе хирургического вмешательства могут иссекаться не только патологически измененные клетки, но и часть органа.

Если причиной развития недостаточности является сахарный диабет, панкреатит или иной недуг, не требующий оперативного лечения, пациенту показан прием медикаментов, активные компоненты которых нормализуют выработку ферментов в организме. Как правило, врачи назначают следующие препараты: «Креон», «Мезим», «Панкреатин».

Данные медикаменты имеют животное происхождение, так как активным их веществом является переработанная поджелудочная железа, взятая у крупного рогатого скота. Нередко на фоне приема подобных средств у пациентов возникает аллергическая реакция. В таких случаях врач назначает препараты растительного происхождения. Стоит отметить, что их эффективность намного ниже.

Особенности питания

Медикаментозная терапия не приведет к положительному результату, если пациент не будет соблюдать диету. Корректировка рациона питания необходима для того, чтобы уменьшить степень нагрузки на поджелудочную железу, благодаря чему она сможет восстановиться.

Из меню необходимо исключить:

• жареные, жирные и копченые блюда;
• сдобную выпечку;
• мороженое;
• консервы;
• грибы;
• маринады;
• мясо и рыбу жирных сортов;
• соленья;
• крепкий чай и кофе;
• спиртосодержащие и газированные напитки.

Данный список может быть расширен лечащим врачом. Он же составляет окончательные варианты меню, учитывая индивидуальные особенности здоровья пациента.

Последствия

Игнорирование ферментативной недостаточности приводит к развитию всевозможных осложнений. В первую очередь, человек постоянно будет жаловаться на плохое самочувствие. Неотъемлемые спутники недуга - тошнота и частые эпизоды рвоты. С течением времени работа желудочно-кишечного тракта будет ухудшаться. В результате: снижение аппетита, уменьшение массы тела, диарея, постоянные болезненные ощущения, метеоризм, вздутие, отрыжка.

На фоне ферментативной недостаточности развивается интоксикация организма хронической формы. В результате у человека нарушается работа сердечно-сосудистой системы, ухудшается состояние кожи, снижается степень двигательной активности, появляются неврологические и эндокринные заболевания.

Важно помнить о том, что ферментативная недостаточность не носит самостоятельный характер. Она всегда является симптомом какого-либо заболевания. Игнорирование недуга приводит к тому, что основная патология прогрессирует. В результате создается угроза не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Профилактика

Для предотвращения заболевания достаточно своевременно лечить все выявленные патологии и правильно организовать режим питания. Необходимо избегать переедания. Кроме того, нужно внести корректировки в рацион. Желательно следовать принципам правильного питания.

Людям с ферментативной недостаточностью необходимо пожизненно принимать лекарственные средства. Во избежание возникновения болезненных ощущений и ухудшения самочувствия нужно отказаться от жирных, жареных и копченых блюд, а также от газированных и спиртосодержащих напитков.

В заключение

Ферментативная недостаточность - это патологическое состояние, при котором количество вырабатываемых энзимов не соответствует реальным потребностям организма. При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Врач проведет диагностические мероприятия и на их основании составит максимально эффективную схему лечения.

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

• недоразвитие ПЖ;
• нарушение проходимости протока ПЖ;
• кистозный фиброз ПЖ;
• синдром Швахмана-Даймонда;
• синдром Йохаузона-Биззарда;
• синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
• изолированная недостаточность трипсиногена;
• наследственный .

Из приобретённых заболеваний отметим:

• острый панкреатит;

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ. развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Видео про муковисцидоз

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

• недоразвитие костей и крыльев носа;
• квадратные кисти рук;
• недоразвитие кожи;
• отставание в росте;
• глухота;
• отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

• аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
• желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
• инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
• воспалительные ;
• нарушения обмена веществ;
• системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

• повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
• падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
• расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
• избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
• недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

• Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
• Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
• Заболевания билиарной системы и печени;
• Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

• кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
• полифекалия, то есть много кала;
• подтекание жира из анального отверстия;
• снижение массы тела;
• недостаток витаминов (сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

• исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
• липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
• определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация , урежение его частоты в сутки.