Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Данный диагноз является в настоящее время одним из самых распространенных. Если быть строго бесстрастным, то его можно поставить 9 из 10 людей любого возраста. И с возрастом число людей, у которых имеется данное нарушение (или заболевание) увеличивается все больше и больше. Даже те, кто имел крепкую "закваску" и практически ничем и никогда не болел, в настоящее время ощущают достаточно определенный дискомфорт, связанный с некоторыми изменениями головного мозга.

Органическое поражение ЦНС (центральной нервной системы) в своем классическом содержании является неврологическим диагнозом, т.е. находится в компетенции невропатолога. А вот сопутствующие данному диагнозу симптомы и синдромы могут относиться к любой другой медицинской специальности.

Означает данный диагноз то, что головной мозг человека в определенной степени является неполноценным. Но, если легкая степень (5-20 %) "органики" (органического поражения ЦНС) присуща практически всем людям (98-99 %) и не требует каких-либо особенных медицинских вмешательств, то уже средняя степень (20-50 %) органики является не просто количественно иным состоянием, а качественно иным (принципиально более тяжелым) видом нарушения деятельности нервной системы.

Безусловно, в большинстве случаев даже эта степень не является поводом для паники и трагедии. И именно эта интонация и звучит в голосе врачей, которые "ставят" данный диагноз кому-либо из пациентов. А спокойствие и уверенность врачей тут же передаются пациентам и их родным, таким образом настраивая их на беспечный и легкомысленный лад. Но при этом забывается главный принцип медицины – "главное не лечить болезнь, а предупредить ее". И вот тут-то и оказывается, что предупреждение дальнейшего развития умеренно выраженной органики совершенно отсутствует и приводит в дальнейшем во многих случаях к достаточно грустным последствиям. Иначе говоря, органика – это не повод для расслабления, а основание для серьезного отношения к данному нарушению работы ЦНС.

Как показала практика, врачи, если и начинают бить тревогу, то только тогда, когда органика уже достигла тяжелой степени (50-70 %) выраженности и когда все медицинские усилия могут дать лишь относительный и временный положительный эффект. Причины возникновения органики делятся на врожденные и приобретенные. К врожденным относятся случаи, когда во время беременности мать будущего ребенка перенесла какую-либо инфекцию (ОРЗ, грипп, ангина и т.д.), принимала некоторые лекарства, алкоголь, курила. Единая система кровоснабжения принесет в организм зародыша гормоны стресса в периоды психологического напряжения матери. Кроме этого, влияют и резкие перепады температуры и давления, воздействие радиоактивных веществ и рентгеновского излучения, токсических веществ, растворенных в воде, содержащихся в воздухе, в пище и т.д.

Существует несколько особенно критических периодов, когда даже незначительное внешнее воздействие на организм матери может привести к ги¬бели плода или вызвать столь существенные изменения в строении организма (и, в том числе, головного мозга) будущего человека, что, во-первых, никакими вмешательствами медиков не исправить, а во-вторых, эти изменения могут привести к ранней гибели ребенка до 5 - 15-летнего возраста (и обычно об этом матери сообщают) либо вызывают инвалидизацию с самого раннего возраста. И в самом лучшем случае приводят к возникновению выраженной неполноценности головного мозга, когда даже при максимальном напряжении мозг способен работать лишь на 20-40 процентов от своей потенциальной мощности. Практически всегда этим нарушениям сопутствуют разной степени выраженности дисгармонии психической деятельности, когда при сниженном умственном потенциале заостряются далеко не всегда положительные качества характера.

Толчком ко всему перечисленному во время критических периодов может служить также прием неко¬торых лекарств, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. и т.п. Но на этом "злоключения" будущего обладателя нервно-психической сферы только начинаются. Ибо в настоящее время только одна из двадцати женщин рожает без каких-либо осложнений. Далеко не все женщины, мягко говоря, могут похвастаться, что рожали в условиях высокой технической оснащенности, наличия квалифицированного врача и акушерки. Многие к родам ни психологически, ни физически не были готовы. И это создает дополнительные сложности во время родов.

Асфиксия в родах (кислородное голодание плода), затяжные роды, ранняя отслойка плаценты, атония матки и еще десятки самых различных причин вызывают порой необратимые изменения в клетках головного мозга плода.

После родов тяжелые инфекции (с выраженными явлениями интоксикации, высокой температурой и т.д.) до 3 лет способны породить приобретенные органические изменения головного мозга. Травмы головного мозга с потерей сознания или без него, но неоднократные, обязательно вызовут не только некоторые органические изменения, но создадут ситуацию, когда возникшие патологические процессы в мозге будут сами по себе достаточно интенсивно развиваться и создавать самые разнообразные по виду и форме нарушения умственной и психической деятельности человека (вплоть до бреда и галлюцинаций).

Длительные общие наркозы или короткие, но частые при отсутствии в последующем должной коррекции тоже усиливают органику.

Длительный (несколько месяцев) самостоятельный (без назначения и постоянного контроля опытного психиатра или психотерапевта прием некоторых психотропных препаратов может привести к некоторым обратимым или необратимым изменениям работы головного мозга.

Прием наркотиков вызывает не только физические изменения в организме, но и умственные и психические, в буквальном смысле убивая множество клеток головного мозга.

Злоупотребление алкоголем обязательно снижает потенциальные возможности важнейших центров головного мозга, так как спирт сам по себе является токсическим продуктом для мозга. Только очень редкие люди, имеющие повышенную активность печеночных ферментов способны с минимальным вредом переносить прием алкоголя. Но такие люди рождались больше раньше, а теперь это большая редкость (1-2 на 1000). Не говоря уже о том, что сам алкоголь действует на печень токсически, снижая ее активность в целом, таким образом уменьшая шанс для нее быстро и полноценно нейтрализовать спирт в организме. Причем, чем раньше начато употребление спиртного, тем тяжелее будут результаты подобного увлечения, так как до совершеннолетия организм находится в стадии формирования стабильной и устойчивой работы своих важнейших функций и поэтому особенно чувствителен к любым отрицательным воздействиям.

Диагностика органики достаточно простая. Профессионал-психиатр уже по лицу ребенка может определить наличие или отсутствие органики. И, в некоторых случаях, даже степень ее выраженности. Другой вопрос, что видов нарушений в работе головного мозга сотни, причем они находятся в каждом конкретном случае в совершенно особом сочетании и связи между собой.

Лабораторная диагностика основана на проведении серии достаточно безобидных для организма и информативных для врача процедур: ЭЭГ – электроэнцефалограммы, РЭГ – реоэнцефалограммы (исследование сосудов мозга), УЗДГ (М-эхоЭГ) – ультразвуковая диагностика головного мозга. Данные три обследования подобны по форме проведения электрокардиограмме, только снимаются с головы человека. Компьютерная томография при своем очень впечатляющем и выразительном названии на самом деле способная выявить очень небольшое количество видов патологии головного мозга – это опухоль, объемный процесс, аневризма (патологическое расширение сосуда мозга), расширение основных цистерн мозга (при повышенном внутричерепном давлении). Самое информативное исследование – это ЭЭГ.

В прежние времена (20-30 лет назад) невропатологи были склонны отвечать родителям детей и подростков, что выявленные изменения могут с возрастом пройти сами по себе, без какого-либо специального лечения. По личным наблюдениям автора за последние 20 лет за большой группой пациентов самого различного возраста и разными по степени выраженности и характеру нарушениям в работе головного мозга можно сделать очень четкий и предельно конкретный вывод, что практически никакие нарушения ЦНС сами по себе не исчезают, а с возрастом не только не уменьшаются, а усиливаются и количественно и качественно.
А чем это грозит, - спрашивают меня родители? Стоит ли волноваться? Стоит и еще как стоит. Начнем с того, что умственное развитие ребенка напрямую зависит от состояния головного мозга. Если мозг имеет хотя бы некоторую ущербность, то это обязательно уменьшит интенсивность умственного развития ребенка в дальнейшем. Да и психическое развитие будет идти далеко не лучшим образом. Вопрос в данном случае не обязательно стоит о принципиальной психической ненормальности. Но затруднение процессов мышления, запоминания и вспоминания, обеднение воображения и фантазии способны свести на нет усилия самого трудолюбивого и усердного ребенка во время учебы в школе.

Характер человека формируется искаженным, с той или иной степенью выраженности определенного вида психопатизации. Особенно усиливаются недостатки. Да и вся структура личности получается деформированной, что в последующем практически будет невозможно как-то существенно подкорректировать.

Наличие даже небольших, но многочисленных изменений психологии и психики ребенка приводит к существенному снижению организованности его внешних и внутренних явлений и действий. Происходит обеднение эмоций и их некоторое уплощение, что прямо и косвенно отражается на мимике и жестикуляции ребенка.

Центральная нервная система регулирует работу всех внутренних органов. И если она работает неполноценно, то и остальные органы, при самой тщательной заботе о каждом из по отдельности, не будут способны в принципе нормально работать, если их плохо регулирует мозг.

Одна из самых распространенных болезней современности – вегето-сосудистая дистония (см. статью по ВСД в книге "Неврозы") на фоне органики приобретает более тяжелое, своеобразное и атипичное течение. И тем самым, она не только причиняет больше неприятностей, но и сами эти "неприятности" имеют более злокачественный характер.
Физическое развитие организма идет с любыми нарушениями – может быть нарушение фигуры, снижение тонуса мышц, уменьшение их устойчивости к физическим нагрузкам даже умеренной величины.

Вероятность появления повышенного внутричерепного давления увеличивается в 2-6 раз. Это приведет к частым головным болям и различного рода неприятным ощущениям в области головы, снижающим производительность умственного и физического труда в 2-4 раза.
Вероятность возникновения эндокринных нарушений повышается в 3-4 раза, что приводит при незначительных дополнительных стрессовых факторах к сахарному диабету, бронхиальной астме, диспропорции половых гормонов с последующим нарушением полового развития организма в целом (увеличение количества мужских половых гормонов у девочек и женских гормонов - у мальчиков).

Риск возникновения опухоли головного мозга тоже увеличивается, как и судорожного синдрома (локальные или общие судороги с потерей сознания), эпилепсии (инвалидность 2 группы), нарушения мозгового кровообращения в зрелом возрасте при наличии гипертонической болезни даже средней степени тяжести (инсульт), диэнцефального синдрома (приступы беспричинного страха, различных выраженных неприятных ощущений в любой части тела, длящихся от нескольких минут до нескольких часов).

Может со временем снижаться слух и зрение, нарушаться координация движений спортивного, бытового, эстетического и технического характера, затрудняющая социальную и профессиональную адаптацию.

Органика, как таковая, резко уменьшает степень симпатичности и привлекательности, обаяния, красоты и внешней выразительности человека. И если для мальчиков это может быть относительным стрессом, то для большинства девочек это будет достаточно мощный стресс. Что, учитывая повышенную жестокость и агрессивность современной молодежи, может существенно нарушить основы благополучия жизни почти любого человека.

Происходит чаще всего и снижение общего иммунитета организма человека. Что выражается в возникновении множества самых различных простудных заболеваний – ангины, ОРЗ, бронхита, фарингита (воспаления задней стенки глотки, ларингита, отита (воспаления уха), ринита (насморка), пиелонефрита (почки) и т.д. Что, в свою очередь получает во многих случаях хроническое течение и приводит к гломерулонефриту (сложному и злокачественному заболеванию почек), ревматоидному полиартриту, ревматизму, возникновению порока сердечного клапана, и другим предельно серьезным заболеваниям, приводящим в большинстве случаев к инвалидности или существенно сокращающим продолжительность жизни. Наличие органики способствует более раннему возникновению атеросклероза сосудов головного мозга и более интенсивному его развитию (серьезные умственные и психические нарушения, не поддающиеся излечению).

Органика прямо и косвенно способствует возникновению неврозов и депрессий, астенических состояний (общей выраженной слабости), шизофрении (снижается защитный порог для стрессовых факторов). Но при этом любое нервно-психическое нарушение или заболевание начинает протекать атипично, парадоксально, со многими странностями и своеобразностями, затрудняя как их диагностику, так и лечение. Потому что изменяется в определенной степени (пропорционально степени выраженности органики) чувствительность организма к воздействию психотропных препаратов. Одна таблетка может вызывать такой терапевтический эффект, как две или четыре. Или четыре таблетки - как одна. А побочные эффекты от приема лекарств могут быть значительно более многочисленными и более выраженными (а, следовательно, – более неприятными). Связь между отдельными симптомами и синдромами становится необычной и уменьшение их степени выраженности происходит тогда по совершенно непредсказуемым правилам и законам.

Сами патологические симптомы становятся более устойчивыми к влиянию лекарств. И нередко возникает своего рода замкнутый круг, когда резистентный (устойчивый) к лекарству синдром требует назначения более высокой дозы того или иного препарата. А повышенная чувствительность организма к действию этого препарата в значительной степени ограничивает величину дозы, которая может быть назначена конкретному человеку. Вот и приходится доктору напрягать не только свое логическое мышление, но и усиленно прислушиваться к своей профессиональной интуиции, чтобы понять то, что нужно делать в каждом конкретном случае в его работе.

Лечение органики – это особая статья. Потому что некоторые препараты, которые показаны для лечения одних видов патологии головного мозга, абсолютно противопоказаны при других. Например, ноотропные препараты улучшают деятельность большинства центров мозга.
Но, если есть пониженный порог судорожной готовности или некоторые психические нарушения или заболевания (страх, тревога, возбуждение и т.д.), то это грозит возникновением такого состояния (эпилепсия ил психоз например), которое во много раз страшнее и тяжелее чем то, которое мы желаем подкорректировать с помощью ноотропов.

Лечение органики – это длительный, если не пожизненный процесс. Как минимум, нужно принимать два раза в год 1-2 месяца сосудистые препараты. Но и сопутствующие нервно-психические нарушения требуют своей отдельной и особой коррекции, которую может провести только врач психиатр (ни в коем случае не невропатолог, так как это, на самом деле, не его компетенция). Возможности одного или двух циклов лечения очень относительны и касаются в большинстве случаев лишь второстепенных симптомов.

Для контроля за степенью эффективности лечения органики и характером и величиной возникающих изменений в состоянии головного мозга применяется контроль самого врача на приеме и ЭЭГ, РЭГ, УЗДГ.

Нужно отметить и тот факт, что как бы не были нетерпеливы родные пациента-органика или он сам, скорость лечения органики существенно увеличить невозможно даже теоретически. Это объясняется тем, что наш организм – это весьма совершенная биохимическая система, в которой все процессы стабилизированы и уравновешены. Поэтому концентрация всех химических веществ, как принимающих участие в естественном биохимическом обмене человеческого организма, так и чужеродных для него, не может быть выше допустимой длительное время. Например, человек съедает одномоментно много конфет. Организму столько глюкозы в сутки не нужно. Поэтому организм берет только то, что ему необходимо, а остальное выбрасывает вместе с мочой. Другой вопрос, что если съедено слишком много сладкого, то удаление избытка сахара будет требовать определенного времени. И чем больше поступило в организм глюкозы, тем дольше он будет от нее избавляться.

Именно этим моментом и обусловлено то, что если мы введем в организм 5-10 кратную дозу витаминов для головного мозга, то плодотворно будет усвоена только суточная доза, а остальное будет удалено. Иначе говоря, в коррекции любых обменных процессов имеется своя логическая последовательность, четко определенная закономерность преобразования работы тех или иных жизненно важных центров головного мозга.

В ряде случаев, когда возникает острая патология головного мозга (сотрясение, инсульт и т.д.) допустимо и оправдано назначение повышенных доз препаратов, но их эффект будет коротким и направленным на коррекцию вновь возникшей патологии. А старая патология – органика имеет уже приспособительный характер в организме в целом. Ряд естественных биохимических процессов в организме уже давно происходит с учетом имеющейся органики. Конечно, далеко не в самом оптимальном режиме, но исходя из реальных возможностей и потребностей (органика может изменять в организме его систему оценки своих потребностей и возможностей и сами эти потребности и возможности).

А.Алтунин, доктор медицинских наук,
психотерапевт медико-психологического центра им.В.М.Бехтерева

Центральная нервная система – механизм организма, за счет которого человек взаимодействует с окружающим миром. У новорожденных ЦНС еще не до конца сформирована, на это требуется время и силы. Но бывает, этот процесс нарушается, и нервная система ребенка развивается неправильно, что приводит к серьезным последствиям, и даже инвалидности малыша.

Как устроена ЦНС у ребенка

ЦНС связывает спинной и головной мозг, а также иные органы человека. Самые главные функции – это обеспечение рефлексов (глотания, сосания и т.д.), регулирование их деятельности, поддержание взаимодействия всех систем и органов в организме. Поражение центральной нервной системы у новорожденных может произойти в утробе матери или через некоторое время после родов.

Происходящие нарушения в организме будут зависеть от области ЦНС, которая была затронута патологией.

К концу развития в утробе матери, ребенок уже умеет многое: он глотает, зевает, икает, двигает конечностями, но у него нет еще ни одной психической функции. Послеродовой период для новорожденного связан с тяжелым стрессом: он знакомится с окружающим миром, познает новые ощущения, по-новому дышит и питается.

Каждому человеку от природы даны рефлексы, с помощью которых происходит приспособление к окружающему миру, и за все это отвечает ЦНС. Первые рефлексы ребенка: сосательный, глотательный, хватательный и некоторые другие.

У новорожденных все рефлексы развиваются за счет раздражителей, то есть, зрительная активность – за счет воздействия света и т.д. Если эти функции не востребованы, то и развитие останавливается.

Главной особенностью ЦНС у новорожденных является то, что ее развитие происходит не по причине увеличения количества нервных клеток (обычно это проходит ближе к родам), а из-за установления дополнительных связей между ними. Чем больше их будет, тем активнее работает нервная система.

Из-за чего нарушается работа ЦНС

Чаще всего поражение ЦНС у детей происходит еще в утробе матери. Данная патология называется «перинатальная». Также проблемы с ЦНС происходят у недоношенных детей, которые появились на свет раньше установленного срока. Причиной тому является незрелость органов и тканей малыша, и неготовность нервной системы к самостоятельной работе.

Основными причинами внутриутробной патологии можно назвать:

1. Гипоксию плода.
2. Травмы во время родов.
3. Кислородное голодание при родоразрешении.
4. Нарушение метаболизма у ребенка еще до рождения.
5. Инфекционные заболевания у беременной (уреаплазмоз, ВИЧ и др.).
6. Осложнения во время беременности.

Все эти факторы, которые негативно сказываются на состоянии новорожденного, называются резидуально-органические (по МКБ-10).

Гипоксия плода

Данный термин подразумевает под собой кислородное голодание внутри утробы матери. Обычно это случается, если беременная вела нездоровый образ жизни, имела вредные привычки и т.д. Также негативно могут повлиять предшествующие аборты, нарушение маточного кровотока и др.

Травмы во время родов

Чаще всего травматизация случается при неправильно подобранном варианте родоразрешения или из-за ошибок акушера-гинеколога. Это приводит к нарушению работы ЦНС уже в первые часы после рождения малыша.

Нарушение метаболизма

Обычно этот процесс начинается еще в первые месяцы формирования эмбриона. Случается это из-за негативного воздействия ядов, токсинов или лекарственных препаратов.

Инфекционные заболевания у беременной

Любое заболевание в период вынашивания малыша может привести к неприятным последствиям. Поэтому беременной очень важно беречь себя от простуд, вирусов и инфекций. Особую опасность несут такие заболевания, как корь, краснуха, ветрянка и т.п., особенно в первом триместре.

Патологии во время беременности

На развитие плода оказывает влияние очень много факторов, например, многоводие, маловодие, вынашивание тройни, двойни.

Генетическая предрасположенность

ЦНС будет формироваться неполноценно при наличии у младенца таких заболеваний, как синдром Дауна, Эвардса и др.

Симптомы

Поражение ЦНС новорожденного проходит три периода развития:

1. Острый, который происходит в первый месяц после рождения.
2. Ранний – на 2-3 месяце жизни.
3. Поздний – у доношенных детей на 4-12 месяце, у недоношенных – в возрасте 4-24 месяцев.
4. Исход заболевания.

Для острого периода характерны общемозговые симптомы:

• снижение двигательной активности, нарушенный тонус мышц, слабость врожденных рефлексов;
• повышенная нервная возбудимость;
• вздрагивание младенца, дрожание подбородка;
• частый плач без причины, плохой сон.

В раннем периоде отмечается ярко выраженное очаговое повреждение ЦНС. Можно наблюдать такие признаки:

• нарушение двигательной активности, слабый мышечный тонус, парезы, паралич, спазмы;
• скопление жидкости в головном мозге, повышенное внутричерепное давление. Это заметно по выступающему родничку, увеличенной голове. Такие дети очень капризные, беспокойные, у них подрагивают глазные яблоки, и они часто срыгивают.
• кожа приобретает мраморный окрас, нарушается сердечный и дыхательный ритм, появляются расстройства пищеварения.

В позднем периоде все вышеперечисленные симптомы понемногу угасают. Все функции и тонус конечностей приходит в нормальное состояние. Время, в течение которого организм полностью восстановится, зависит от степени поражения нервной системы.

Исход заболевания у каждого протекает по-разному. Некоторые дети имеют психоневрологические проблемы, а другие полностью выздоравливают.

Классификация

Все патологии ЦНС можно подразделить на виды:

1. Легкая – в данном случае тонус мышц ребенка может быть немного повышен или понижен, иногда наблюдается небольшое косоглазие.
2. Средняя – тонус мышц всегда понижен, рефлексов практически нет или имеются в малом количестве. Данное состояние может смениться на гипертонус, судороги, глазодвигательные нарушения.
3. Тяжелая – в данном случае угнетению подвержена не только двигательная система, но и внутренние органы ребенка. Возможны судороги, проблемы с сердцем, почками, легкими, паралич кишечника, недостаточная выработка гормонов и др.

Можно провести классификацию по причинам, которые вызвали патологию:

1. Гипоксическое поражение ЦНС у новорожденных – ишемическое, кровоизлияние внутри черепа.
2. Травматические – травмы черепа при родах, поражение спинномозговой системы, патологии периферических нервов.
3. Дисметаболические – превышение в крови новорожденного показателей кальция, магния и прочих микроэлементов.
4. Инфекционные – последствия инфекций, перенесенных беременной.

Проявляться данная аномалия может по-разному:

1. Гипоксическое ишемическое поражение ЦНС у новорожденных (энцефалопатия, легкая форма патологии) зачастую приводит к церебральной ишемии 1 степени, при которой все нарушения проходят через неделю после рождения малыша. В это время можно наблюдать небольшие отклонения от нормы развития нервной системы. При ишемии второй степени ко всему добавляются судороги, но они также длятся не более недели. А вот при 3 степени поражения все эти симптомы продолжаются более 7 дней, при этом повышено внутричерепное давление.

При прогрессировании ишемического поражения ЦНС у новорожденных возможно впадение ребенка в кому.

1. Кровоизлияние в мозг. На первой стадии патологии симптомов практически не наблюдается, а вот 2 и 3 приводят к тяжелым нарушениям ЦНС (судороги, развитие шокового состояния). Самое опасное, что ребенок может впасть в кому, а при попадании крови в субарахноидальную полость возможно перевозбуждение нервной системы. Есть вероятность развития острой водянки мозга.

Иногда кровоизлияние в мозг не имеет каких-либо симптомов, все зависит от пораженного участка.

1. При получении травм – это может случиться во время родоразрешения, при наложении щипцов на голову ребенка. Если что-то пойдет не так, то возможна острая гипоксия и кровоизлияние. В таком случае у малыша будут наблюдаться незначительные судороги, увеличение зрачков, повышение внутричерепного давления и даже гидроцефалия. Чаще всего нервная система такого ребенка перевозбуждена. Травма может быть причинена не только головному, но и спинному мозгу. У малыша может развиться и геморрагический инсульт, при котором наблюдаются судороги, угнетение ЦНС и даже коматозное состояние.
2. При дисметаболии – в большинстве случаев у ребенка повышается давление, появляются судороги, он может потерять сознание.
3. При гипоксической ишемии – признаки и течение патологии в данном случае зависят от места локализации кровоизлияния и его тяжести.

Самые опасные последствия поражения ЦНС – это гидроцефалия, ДЦП и эпилепсия.

Диагностика

О наличии перинатальной патологии ЦНС у ребенка можно судить еще во время его внутриутробного развития. Помимо сбора анамнеза, используются и такие методы, как нейросорнография, рентген черепа и позвоночника, КТ и МРТ.

Очень важно поставить правильный диагноз и отличать поражение ЦНС от пороков развития, неправильного метаболизма, генетических заболеваний. От этого зависят методы и способы лечения.

Терапия при поражении ЦНС зависит от его стадии. В большинстве случаев используются лекарственные препараты, которые улучшают кровоток и кровоснабжение головного мозга. Также используются ноотропные препараты, витамины, противосудорожные лекарства.

В каждом конкретном случае подбирается свой метод лечения, который определяется врачом и зависит от стадии, степени и периода болезни. Медикаментозное лечение у грудничков осуществляется в стационаре. После исчезновения симптомов патологии, начинается восстановление правильной работы ЦНС. Обычно это происходит уже в домашних условиях.

Дети, у которых поражена центральная нервная система, нуждаются в таких мероприятиях, как:

1. Лечебный массаж. Лучше всего, если он будет происходить в водной среде. Такие процедуры помогают полностью расслабить тело ребенка и достичь большего эффекта.
2. Электрофорез.
3. Комплекс упражнений, которые позволяют установить правильные связи между рефлексами и исправить имеющиеся нарушения.
4. Физиопроцедуры для стимулирования и правильного развития органов чувств. Это может быть музыкотерапия, светотерапия и прочее.

Данные процедуры разрешены детям со второго месяца жизни и только под присмотром врачей.

Лечение

К большому сожалению, погибшие нейроны головного мозга уже не восстановить, поэтому лечение направлено на поддержание работы тех, которые сохранились и смогут взять на себя функции утраченных. Список лекарственных препаратов, которые применяют при терапии патологий ЦНС, следующий:

1. Для улучшения мозгового кровообращения назначают ноотропные вещества (Семакс, Пирацетам, Ноофен, Ноотропил, Актовегин).
2. Для стимуляции работы мозговых зон используют Церебролизин или Церебролизат.
3. Для улучшения микроциркуляции – Трентал, Пентоксифиллин.
4. Противосудорожные препараты, психостимуляторы.

Последствия патологии и прогнозы

Если ребенку была оказана полная и своевременная помощь, то прогнозы могут быть очень благоприятными. Важно использовать все доступные методы лечения на раннем этапе проявления патологии.

Это утверждение относится лишь к легким и средним поражениям ЦНС.

В таком случае правильное лечение способно привести к выздоровлению и восстановлению работы всех органов и функций организма. Однако возможны небольшие отклонения в развитии, последующая гиперактивность или синдром дефицита внимания.

Если у ребенка диагностирована тяжелая форма заболевания ЦНС, то прогнозы будут не очень благоприятные. Она может привести к инвалидности и даже летальному исходу. Чаще всего такие поражения приводят к гидроцефалии, ДЦП или эпилепсии. Иногда патология может перейти на внутренние органы ребенка и стать причиной хронического заболевания почек, легких или сердца.

Профилактические меры

Каждая мама должна иметь благоприятные условия для того, чтобы родить здорового малыша. Она должна отказаться от вредных привычек (курения, алкоголя, наркотических средств), правильно и рационально питаться и больше времени проводить на свежем воздухе.

За время беременности необходимо проходить скрининги, которые покажут возможные патологии и укажут на риски рождения малыша с генетическими патологиями. Серьезные заболевания ребенка заметны еще во время беременности, иногда их можно исправить с помощью лекарственных препаратов. Это результативно при гипоксии плода, угрозе выкидыша, нарушении кровотока.

После рождения малыша необходимо регулярно посещать педиатра и профильных врачей. Это поможет свести риски последующего развития патологического процесса в ЦНС. Также нужно следить за здоровьем малыша, избегать травм черепа и позвоночника и делать все необходимые прививки.

Несмотря на многообразие причин, приводящих к перинатальному поражению нервной системы в течении заболевания выделяют три периода:

• острый - 1-й месяц жизни);
• восстановительный, который подразделяется на ранний (со 2-го по 3-й месяц жизни) и поздний (с 4 месяцев до 1 года у доношенных, до 2 лет - у недоношенных);
• исход заболевания.

В каждом периоде перинатальные повреждения имеют различные клинические проявления, которые врачи привыкли выделять в виде различных синдромов (совокупность клинических проявлений болезни, объединенных по общему признаку). Кроме того, у одного ребенка нередко наблюдается сочетание нескольких синдромов. Выраженность каждого синдрома и их сочетание позволяют определить тяжесть повреждения нервной системы, правильно назначить лечение и строить прогнозы на будущее.

Синдромы острого периода

К синдромам острого периода относятся: синдром угнетения ЦНС, коматозный синдром, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судорожный синдром,гипертензионно-гидроцефальный синдром.

При легких повреждениях ЦНС у новорожденных наиболее часто отмечается синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости который проявляется вздрагиванием, повышением (гипертонусом) или понижением (гипотонией^ мышечного тонуса, усилением рефлексов, тремором (дрожанием) подбородка и конечностей, бес-покойным поверхностным сном, частым «беспричинным» плачем.

При поражении ЦНС средней степени тяжести в первые дни жизни дети чаще имеют угнетение ЦНС в виде снижения двигательной активности и снижения мышечного тонуса, ослабления рефлексов новорожденных, в том числе рефлексов сосания и глотания. К концу 1-го месяца жизни угнетение ЦНС постепенно исчезает, а у некоторых детей сменяется повышенным возбуждением При средней степени поражения ЦНС наблюдаются нарушения в работе внутренних органов и систем (вегетативно-висцеральный синдром ) в виде неравномерной окраски кожи (мраморность кожи) вследствие несовершенства регуляции тонуса сосудов, нарушений ритма дыхания и сердечных сокращений, дисфункции желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, запоров, частых срыгиваний, метеоризма. Реже может отмечаться судорожный синдром , при котором наблюдаются приступообразные подергивания конечностей и головы, эпизоды вздрагиваний и другие проявления судорог.

Нередко у детей в остром периоде заболевания появляются признаки гипертензионно-гидроцефапьного синдрома , который характеризуется избыточным скоплением жидкости в пространствах головного мозга, содержащих спинно-мозговую жидкость, что приводит к повышению внутричерепного давления. Основными симптомами, которые отмечает врач и которые могут заподозрить родители, являются быстрые темпы прироста окружности головы ребенка (более 1 см за неделю), большие размеры и выбухание большого родничка, расхождение черепных швов, беспокойство, частые срыгивания, необычные движения глаз (своеобразное дрожание глазных яблок при отведении взгляда в сторону, вверх, вниз -это называется нистагм) и др.

Резкое угнетение деятельности ЦНС и других органов и систем присуще крайне тяжелому состоянию новорожденного с развитием коматозного синдрома (отсутствия сознания и координирующей функции головного мозга). Такое состояние требует неотложной помощи в условиях реанимации.

Синдромы восстановительного периода

В восстановительном периоде перинатальных поражений ЦНС выделяют следующие синдромы: синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, эпилептический синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром, синдром вегето-висцеральных дисфункций, синдром двигательных нарушений, синдром задержки психомоторного развития. Длительно сохраняющиеся нарушения тонуса мышц нередко приводят к появлению у детей задержки психомоторного раз-вития, т.к. нарушения мышечного тонуса и наличие патологической двигательной активности -гиперкинезы (непроизвольные движения, вы-званные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз) препятствуют совершению целенаправленных движений, формированию у малыша нормальных двигательных функций. При задержке моторного развития ребенок позднее начинает держать голову, сидеть, ползать, ходить. Бедность мимики, позднее появление улыбки, сниженный интерес к игрушкам и предметам окружающей среды, а также слабый монотонный крик, задержка появления гуления и лепета должны насторожить родителей в плане задержки психического развития у малыша.

Исходы заболевания

К годовалому возрасту у большинства детей проявления перинатальных поражений ЦНС постепенно исчезают либо сохраняются их незначительные проявления. К частым последствиям перинатальных поражений относят:

• задержку психического, моторного или речевого развития;
• цереброастенический синдром (он проявляется перепадами настроения, двигательным беспокойством, тревожным беспокойным сном, метеозависимостью);
• синдром гиперактивности с дефицитом внимания - нарушение работы ЦНС, проявляющееся агрессивностью,импульсивностью,трудностями концентрации и поддержания внимания, нарушениями обучения и памяти.

Наиболее неблагоприятными исходами являются эпилепсия, гидроцефалия, детский церебральный паралич, свидетельствующие о тяжелых перинатальных повреждениях ЦНС.

В диагнозе врач должен обязательно отразить предполагаемые причины повреждения центральной нервной системы, степень тяжести, синдромы и период течения болезни.

С целью диагностики и подтверждения перинатальных повреждений ЦНС у детей, помимо клинического осмотра, проводят дополнительные инструментальные исследования нервной системы, такие, как нейросонография, допплерография, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, электроэнцефалография и др.

В последнее время наиболее доступным и широко используемым методом обследования детей на первом году жизни является нейросонография (ультразвуковое исследование головного мозга), которая проводится через большой родничок. Это исследование безвредно, может проводиться повторно как у доношенных, так и у недоношенных малышей, позволяя наблюдать за процессами, происходящими в мозге, в динамике. Кроме того, исследование можно проводить новорожденным в тяжелом состоянии, вынужденным находиться в отделении реанимации в кувезах (специальных кроватях с прозрачными стенками, которые позволяют обеспечивать определенный температурный режим, контролировать состояние новорожденного) и на ИВЛ (искусственное дыхание через аппарат). Нейросонография позволяет оценить состояние вещества мозга и ликворных путей (структуры мозга, заполненные жидкостью - ликвором), выявить пороки развития, а также предположить возможные причины повреждения нервной системы (гипоксия, кровоизлияние, инфекции).

Если у ребенка выявлены грубые неврологические нарушения при отсутствии признаков повреждения мозга на нейросонографии, таким детям назначают более точные методы исследования ЦНС - компьютерную (КТ) или магнитно-резонансную (МРТ) томографии . В отличие от нейросонографии, эти методы позволяют оценить мельчайшие структурные изменения головного и спинного мозга. Однако проведение их возможно только в стационаре, так как во время исследования малыш не должен совершать активных движений, что достигается введением ребенку специальных лекарств.

Помимо изучения структур головного мозга в последнее время появилась возможность оценки кровотока в мозговых сосудах с помощью допплерографии. Однако данные, полученные при ее проведении, могут учитываться лишь в совокупности с результатами других методов исследования.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) - это метод изучения биоэлектрической активности головного мозга. Он позволяет оценить степень зрелости мозга, предположить наличие судорожного синдрома у малыша. Из-за незрелости головного мозга у детей на первом году жизни окончательная оценка показателей ЭЭГ возможна лишь при неоднократном проведении этого исследования в динамике.

Таким образом, диагноз перинатальных поражений ЦНС у малыша устанавливает врач после тщательного анализа данных о течении беременности и родов, о состоянии новорожденного при рождении, о наличие выявленных у него синдромов болезни, а также данных дополнительных методов исследования. В диагнозе врач обязательно отразит предполагаемые причины повреждения ЦНС, степень тяжести, синдромы и период течения болезни.

Почему возникают нарушения в работе ЦНС?

Анализируя причины, приводящие к нарушениям в работе ЦНС новорожденного, врачи выделяют четыре группы перинатальных поражений ЦНС:

• гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является гипоксия (недостаток кислорода);
• травматические поражения, возникающие в результате механического повреждения тканей головного и спинного мозга в родах, в первые минуты и часы жизни ребенка;
• дисметаболические и токсико-метаболические поражения, основным повреждающим фактором которых являются нарушения обмена веществ в организме ребенка, а также повреждения в результате употребления беременной токсических веществ (лекарств, алкоголя, наркотиков» курения);
• поражения ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода» когда основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (вирусы, бактерии и другие микроорганизмы).

Помощь детям с повреждениями ЦНС

В связи с возможностями ранней диагностики перинатальных поражений ЦНС лечение и реабилитация этих состояний должны осуществляться как можно в более ранние сроки, с тем чтобы лечебные воздействия пришлись на первые месяцы жизни малыша, когда нарушения еще обратимы. Следует сказать, что способность детского мозга восстанавливать нарушенные функции, как и возможности всего организма в целом, очень велики именно в этот период жизни. Именно в первые месяцы жизни еще возможно дозревание нервных клеток мозга взамен погибших после гипоксии, образование между ними новых связей, за счет которых в будущем и будет обусловлено нормальное развитие организма в целом, Хочется отметить, что даже минимальные проявления перинатальных поражений ЦНС требуют соответствующего лечения для предотвращения неблагоприятных исходов болезни.

Оказание помощи детям с повреждениями ЦНС осуществляется в три этапа.

Первый этап предполагает помощь, оказываемую в родильном доме (родильном зале, палате интенсивной терапии, отделении реанимации новорожденных) и включает в себя восстановление и поддержание работы жизненно важных органов (сердца, легких, почек), нормализацию обменных процессов, лечение синдромов повреждения ЦНС (угнетения или возбуждения, судорог, отека мозга, повышенного внутричерепного давления и др.). Именно на первом этапе помощи основными в лечении детей с тяжелыми повреждениями ЦНС являются медикаментозная и интенсивная (например, искусственная вентиляция легких) терапия.

На фоне лечения состояние малышей постепенно улучшается, однако многие симптомы поражения ЦНС (нарушения тонуса мышц, рефлексов, быстрая утомляемость, беспокойство, дисфункции в работе легких, сердца, желудочно-кишечного тракта) могут сохраняться, что требует перевода детей на второй этап лечения и реабилитации , а именно - в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей либо в неврологическое отделение детской больницы.

На данном этапе назначают препараты, направленные на ликвидацию причины заболевания (инфекций, токсических веществ) и воздействующие на механизм развития болезни, а также лекарства, используемые для лечения тех или иных синдромов повреждения ЦНС. Это препараты, улучшающие питание нервных клеток, стимулирующие созревание мозговой ткани, улучшающие микроциркуляцию 2 и мозговое кровообращение, снижающие мышечный тонус и др. Помимо медикаментозной терапии, у доношенных детей на фоне улучшения состояния с конца 3-й недели жизни (у недоношенных детей - несколько позже) могут быть назначены курс массажа с постепенным добавлением упражнений лечебной гимнастики, сеансы электрофореза и другие методы реабилитации.

После окончания курса лечения большинство детей выписываются домой с рекомендациями дальнейшего наблюдения в условиях детской поликлиники (третий этап реабилитации ). Врач-педиатр совместно с невропатологом, а по необходимости - и с другими узкими специалистами (окулистом, отоларингологом, ортопедом, психологом, физиотерапевтом и др.) составляет индивидуальный план наблюдения ребенка на первом году жизни. В этот период все большее значение начинают приобретать немедикаментозные методы реабилитации, такие, как массаж, лечебная гимнастика, электрофорез, импульсные токи, иглорефлексотерапия, тепловые процедуры, бальнеолечение (лечебные ванны), плавание, а также психолого-педагогические методы коррекции, направленные на развитие моторики, речи и психики ребенка.

Если повреждения центральной нервной системы нетяжелые и малыш выписан из родильного отделения домой, важно создать лечебно-охранительный режим во время острого периода заболевания. А это значит - оберегать ребенка от лишних раздражителей (громкий звук радио, телевизора, громкие разговоры), создать условия температурного комфорта (избегать как перегревания, так и переохлаждения), не забывая регулярно проветривать комнату, в которой находится малыш. Кроме того, следует максимально оградить ребенка от возможности любого инфицирования, ограничив посещение новорожденного знакомыми и родственниками.

Особое внимание следует уделять правильному питанию, так как оно является мощным лечебным фактором. В грудном молоке содержатся все необходимые питательные вещества для полноценного развития ребенка. Ранний перевод на искусственное вскармливание приводит к раннему началу и более частому развитию инфекционных заболеваний. Между тем защитные факторы молока матери способны частично компенсировать недостаток собственных иммунных факторов в этот период развития, позволяя малышу направить все свои компенсаторные возможности на восстановление нарушенных функций после перенесенной гипоксии. А содержащиеся в грудном молоке биологически активные вещества, гормоны, факторы роста способны активировать процессы восстановления и созревание ЦНС. Кроме того, материнские прикосновения во время кормления ребенка грудью являются важным эмоциональным стимулятором, способствующим снижению стрессового состояния, а значит, более полноценному восприятию детьми окружающего мира.

Недоношенные и дети, родившиеся с тяжелыми повреждениями ЦНС, в первые дни жизни нередко вынуждены вскармливаться через зонд или из бутылочки. Не отчаивайтесь, а постарайтесь сохранить грудное молоко, регулярно сцеживая его и давая малышу. Как только состояние вашего крохи улучшится, он обязательно будет приложен к груди матери.

Важное место в восстановительном периоде занимают лечебный массаж и гимнастика, которые нормализуют тонус мышц, улучшают обменные процессы, кровообращение, повышая тем самым общую реактивность организма, способствуют психомоторному развитию ребенка. Курс массажа включает от 10 до 20 сеансов. В зависимости от степени тяжести поражения ЦНС на первом году жизни проводятся не менее 3-4 курсов массажа с интервалом 1-1,5 месяца. При этом родители между курсами продолжают дома заниматься с ребенком лечебной гимнастикой, предварительно обучившись в ходе занятий.

Методики массажа и лечебной гимнастики зависят, в первую очередь, от характера двигательных нарушений, особенностей изменения мышечного тонуса, а также от преобладания тех или иных синдромов поражения ЦНС.

Так, при синдроме гипервозбудимости используют приемы, направленные на снижение общей возбудимости (покачивание в позе эмбриона или на мяче) и мышечного тонуса (расслабляющий массаж с элементами точечного массажа). В то же время у детей с признаками угнетения нервной системы применяют укрепляющий массаж мышц спины, живота, ягодичных мышц, а также расслабленных ручек и ножек.

Массаж и лечебная гимнастика создают благоприятные условия для общего развития ребенка ускоряют развитие двигательных функций (освоение таких навыков, как приподнимание и удержание головы, повороты на бочок, живот, спину, сидение, ползание, самостоятельная ходьба). Особое значение уделяется занятиям на надувных предметах - мячах, роллах (валиках). Они используются для развития вестибулярных функций, способствуют расслаблению напряженных и укреплению расслабленных мышц, воде. При этом упражнения проводятся в обычных ваннах, их продолжительность вначале составляет 5- 7 минут и постепенно увеличивается до 15 минут. В начале курса желательно пройти обучение с медицинским инструктором, а далее возможно проведение занятий в домашней ванне. Вода не только тонизирует слабые мышцы и расслабляет напряженные, стимулирует обмен веществ и кровообращение, обладает закаливающим эффектом, но и оказывает успокаивающее действие на нервную систему малыша. Следует отметить, что повышение внутричерепного давления у детей не является противопоказанием к плаванию - в этом случае лишь следует исключить ныряние.

Возможно также проведение стимулирующего подводного душа-массажа в теплой ванне. Массирующее воздействие на мышцы при этом оказывает вода, поступающая через широкий наконечник под небольшим давлением (0,5 атмосфер). Для этого струю воды медленно передвигают от периферии к центру на расстоянии 10-20 см от поверхности тела. Этот массаж проводится в условиях стационара или поликлиники.

Среди водных процедур, обладающих лечебными воздействиями, для детей с перинатальными поражениями ЦНС используют бальнеотерапию - принятие лечебных ванн. Благодаря особенностям кожи у детей (высокая проницаемость, богатая сосудистая сеть, обилие нервных окончаний - рецепторов), лечебные ванны особенно эффективны. Под действием растворенных в воде солей усиливается кровообращение и обмен веществ в коже, мышцах и всем организме. Эти процедуры родители могут проводить самостоятельно в домашних условиях, получив рекомендации врача. Соленые ванны готовятся из расчета 2 столовые ложки морской или поваренной соли на 10 л воды, температура воды 36°С. Принимают процедуры от 3-5 до 10-15 минут через день, курс лечения 10-15 ванн. У возбудимых детей к соленым ваннам нередко рекомендуют добавлять хвойные, а также ванны с отварами валерьяны, пустырника, обладающие успокаивающим действием на ЦНС.

Среди методов физиотерапии наиболее часто используют лекарственный электрофорез, импульсные токи, индуктотермию, ультразвук и др. Введение в организм лекарственных веществ с помощью постоянного тока (электрофорез) улучшает кровообращение в тканях и тонус мышц, способствует рассасыванию очагов воспаления, а при воздействии на воротниковую зону улучшает мозговое кровообращение и деятельность головного мозга. Воздействие импульсных токов различных характеристик может оказывать как возбуждающее, так и тормозящее действие на мышцы, что часто используют в лечении парезов и параличей.

В лечении перинатальных поражений ЦНС у детей применяют и местные тепловые процедуры (теплолечение) при помощи накладывания на пораженные участки аппликаций озокерита (горный воск), парафина или мешочков с песком. Тепловые воздействия вызывают согревание тканей, расширение сосудов, усиливая кровообращение и обмен веществ, кроме того, активизируются восстановительные процессы, снижается тонус мышц. Для этого предварительно нагретый до 39-42°С озокерит накладывают на место воздействия, накрывают одеялом и оставляют действовать в течение 15-30 минут в зависимости от возраста. Процедуры проводят через день в количестве 15-20 на курс лечения.

Воздействие на особо чувствительные точки с целью стимуляции рефлексов проводят, используя метод иглорефлексотерапии. При этом воздействия могут проводить акупунктурной (используемой в иглорефлексотерапии) иглой, импульсным электрическим током, лазерным излучением или магнитным полем.

С началом восстановительного периода заболевания необходимо постепенно расширять слуховые, зрительные, эмоциональные контакты с малышом, так как они являются своего рода немедикаментозными «ноотрофами» - стимуляторами для развивающегося мозга. Это игрушки, развивающие коврики и комплексы, книги и картинки, подбираемые индивидуально музыкальные программы, записанные на магнитофон, и конечно песни матери.

Однако следует помнить о том, что чрезмерное увлечение программами раннего развития может привести к утомлению и срыву еще не вполне окрепшей нервной системы малыша. Поэтому во всем проявляйте умеренность и терпение, а еще лучше - не забывайте обсудить все начинания с лечащим врачом. Помните - здоровье вашего ребенка в ваших руках. Так не жалейте времени и сил на восстановление пострадавшего малыша.

Новинки медицины для реабилитации малыша

К новым методам реабилитации детей с поражениями ЦНС можно отнести методику мягкого вибромассажа в условиях невесомости (реабилитационная кроватка «Сатурн»). Для этого ребенка помещают на индивидуальной пеленке в нагретую до требуемой температуры «псевдожидкость» из стеклянных микрошариков, двигающихся в кровати под воздействием воздушного потока. Создается эффект плавучести (близкий к внутриутробному), при котором до 65% поверхности тела ребенка оказывается погруженным в «псевдожидкость». При этом мягкое массажное воздействие на кожу микрошариков приводит к раздражению периферических нервных окончаний и передаче импульсов в центральную нервную систему, что обеспечивает лечение параличей.

Еще одним из новых методов реабилитации является метод «сухой иммерсии», при котором также создается эффект частичной имитации внутриутробного состояния ребенка, При этом малыши располагаются на полиэтиленовой пленке, свободно лежащей на покачивающейся поверхности воды с температурой 35~37°С Во время сеанса возбужденные дети успокаиваются, часто засыпают, что способствует снижению мышечного тонуса» тогда как дети с угнетением ЦНС несколько активизируются.

1 Перинатальный - относящийся к периоду, начинающемуся за несколько недель до рождения ребенка, включающему момент его рождения и заканчивающемуся через несколько дней после рождения ребенка. Этот период длится с 28-й недели беременности по 7-Й день после рождения ребенка.

2 Движение крови по мельчайшим сосудам организма с целью лучшей доставки к клеткам кислорода и питательных веществ, а также выведения продуктов обмена клеток

К сожалению, расстройство центральной нервной системы у новорожденных – явление нередкое. До 50% всех малышей подвергаются данному нарушению в той или иной степени.

Сегодня мы поговорим о перинатальном поражении центральной нервной системы (ЦНС) у новорожденных детей, расскажем, какими симптомами характеризуется данное заболевание, какие существуют методы диагностики и лечения поражения ЦНС, а также разберемся, какими могут быть последствия данного заболевания.

Суть заболевания

Поражение ЦНС диагностируется достаточно часто, причем среди недоношенных детей данный диагноз встречается в разы чаще . Данное заболевание включает в себя ряд различных диагнозов, характеризующихся поражением головного и/или спинного мозга.

Поражение ЦНС в большинстве случаев имеет благоприятный исход. Теперь давайте более детально разберемся в причинах данного заболевания.

Причины поражения ЦНС у детей

Причинами возникновения данного заболевания во время беременности могут быть:

• соматические заболевания у матери;
• нарушение метаболизма;
• неправильное питание;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• возраст матери старше 35 или меньше 18 лет;
• острые инфекционные заболевания;
• патологическое течение беременности;
• влияние токсинов на организм будущей матери (курение, употребление алкоголя и наркотиков).

В некоторых случаях причинами поражения ЦНС служат травмы и гипоксия плода во время родового процесса.
Любые поражения ЦНС можно разделить на два вида.

Органическое поражение ЦНС

Данный диагноз встречается среди людей разных возрастов. Органическое поражение ЦНС и у детей, и у взрослых характеризуется патологическими изменениями в головном мозге.

Перинатальное поражение ЦНС

Диагностируется у новорожденных. В зависимости от периода, в котором возникло данное поражение, разделяют следующие виды:

• антенатальный (период внутриутробного развития с 28 недели и до родов);
• интранатальный (поражение возникает непосредственно в процессе родов);
• неонатальный (поражение диагностируется в первую неделю жизни).

В зависимости от причин данное заболевание разделяют на несколько видов.

Гипоксическое поражение ЦНС

Гипоксическое, или гипоксическо-ишемическое, поражение ЦНС у новорожденных характеризуется кислородным голоданием по тем или иным причинам. Появляется оно еще в утробе матери или по причине асфиксии в процессе родов.

Травматическое

Травматическое, или резидуальное, поражение ЦНС у детей представляет собой остаточные явления после травм и структурных изменений мозга.

Очень важно диагностировать данную патологию как можно раньше, поскольку клетки мозга у младенцев обладают возможностью восстановления. Соответственно, ужасных последствий можно избежать.

Диагностика поражения ЦНС у детей

Опытный врач может диагностировать поражение ЦНС при одном взгляде на ребенка. Но для окончательной постановки диагноза используют следующие методы исследования:

• различные виды томографии;
• электроэнцефалограмму;

• УЗИ головного мозга с допплерографией сосудов;
• рентген черепа и позвоночника.

Данные исследования легко проводятся даже у самых маленьких пациентов. Причем открытый большой родничок у новорожденных позволяет проводить УЗИ головного мозга неоднократно и наблюдать за его состоянием в динамике.

Также одними из методов диагностики выступают сбор анамнеза и наблюдение за симптомами заболевания.

Симптоматика заболевания

Перинатальное поражение ЦНС по своему течению можно разделить на три этапа, каждый из который характеризуется своей симптоматикой.

Острый период

Данный период длится до одного месяца и характеризуется следующими симптомами:

• синдром угнетения ЦНС (гиподинамия, вялость, снижение рефлексов, мышечная гипотония);
• реже встречается синдром гипервозбудимости ЦНС (беспокойный и часто поверхностный сон, дрожание подбородка, гипертонус мышц, ).

Ранний восстановительный период

Данный период длится на протяжении 2-го и 3-го месяца и характеризуется уменьшением проявления симптомов острого периода. В это же время становится очевидным место локализации очага поражения. Данное явление характеризуется следующими симптомами:

• расхождение швов черепа, увеличение окружности головы, ;
• нарушение двигательной активности;
• расстройство терморегуляции, мраморный цвет кожи, нарушение работы ЖКТ.

Поздний восстановительный период

Период длится до 1 года у детей, рожденных в срок, и до 2 лет у недоношенных детей. В данный период происходит восстановление статических функций и мышечного тонуса. Процесс восстановления зависит от степени поражения в перинатальный период.

Период остаточных явлений

В большинстве случаев в этот период происходит полное восстановление всех неврологических функций . В то же время у каждого пятого ребенка наблюдаются серьезные последствия нарушений неврологических функций в этом периоде.

Лечение заболевания

Важно! Провести необходимое обследование и назначить правильное лечение может только врач.

Лечение поражения ЦНС при средней и тяжелой степени зачастую проводится в условиях реанимации, часто с использованием специального оборудования для поддержания работы жизненно важных органов.

В остром периоде заболевания применяют следующие методы лечения:

• уменьшение отека мозга и поддержание работы внутренних органов;
• уменьшение частоты судорог;
• восстановление метаболизма нервной ткани;
• восстановление кислородного обмена в клетках.

В восстановительном периоде помимо вышеперечисленных методов используют следующую терапию:

• стимулирующие препараты;
• седативная терапия при повышенной возбудимости;
• препараты для улучшения мозгового кровообращения;
• массаж;
• физиотерапия;

В дальнейшем лечение проводится до трех раз в год под наблюдением невролога на протяжении нескольких лет.

Профилактика поражения ЦНС

Самое главное – устранить все возможные факторы, провоцирующие кислородное голодание плода во время беременности. Вовремя лечить инфекционные заболевания, обеспечить благоприятные условия пребывания беременной, а также предупредить возможность родовых травм.
Для получения вами полной информации о перинатальном поражении ЦНС предлагаем просмотреть следующий видеоролик.

Поражение ЦНС у новорожденных – видео

Из данного видео вы узнаете о нюансах поражения ЦНС и методах лечения данного заболевания.

Подводя итог, хотелось бы отметить, что изменения вследствие данной патологии вполне обратимы, если лечение начать вовремя, а именно – в первые недели жизни малыша. Не игнорируйте первые симптомы. При появлении каких-либо подозрительных признаков данного заболевания сразу же обращайтесь к неврологу для консультации.

А вы сталкивались с поражением ЦНС у ваших детей? Какие методы лечения вам были назначены? Каким был результат? Расскажите о своем опыте в комментариях.

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы . Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено -адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков . У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие , которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

• истинное ППР , когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
• ложное ППР , обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
• частичное или неполное ППР , характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
• заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР . Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

• преждевременное изолированное телархе . Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
• преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы , сопровождающие ППР:

• синдром Мак -Кьюна -Олбрайта . Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
• синдром семейного тестотоксикоза . Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
• синдром Рассела -Сильвера . Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
• первичный гипотиреоз . Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

• наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
• нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
• тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
• физические перегрузки (особенно у девочек);
• хронический эмоциональный или физический стресс;
• недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный ) гипогонадизм . Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

• внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
• врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
• врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
• истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
• генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
• нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

• ППГ без гиперандрогенизации . Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
• ППГ с гиперандрогенизацией . Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
• множественные фолликулы яичников . Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный ) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

• синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
• синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
• синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
• синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
• дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
• синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

• дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
• дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
• воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
• аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
• анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
• крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
• у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

• вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
• первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
• неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
• врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
• идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы . Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной . Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный . Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).