Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию - поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда - крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

Сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

спонтанные кровотечения.

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​Склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа . Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические :

гепатиты;

острые проявления герпесовой инфекции;

инфекционный мононуклеоз;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный - коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами :

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

передозировка аникоагулянтами.

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина :

заболевания печени;

гипо- авитоминозы;

• лекарственный дисбактериоз;

  обширная резекция тонкой кишки;

  анафилактический шок;

  передозировка гепарином.

Причины нарушения III фазы свертывания крови

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания - фазы образования фибрина , возникает при:

патологиях печени;

пораженных легких;

наследственный фактор;

травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.

Повышенная свертываемость крови

Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

повышенным содержанием тромбоцитов в крови;

ослаблением фибринолиза;

увеличением в крови содержания тромбоцитов;

снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром - это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

травматические хирургические операции;

шоковые состояния;

инфекции;

почечная недостаточность;

акушерская птология;

внутрисосудистый гемолиз;

терминальные сосотояния (процесс умирания организма).

Лечение нарушений гемостаза

Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза.

Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов:

физический:

химический;

биологический;

патологический.

Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Октябрь 2010

Во время беременности женщине необходимо сделать гемостазиограмму - анализ, выявляющий, нарушения в свёртывающей системе крови. Зачем зто нужно и что означают его результаты?

Наталия Рубина; консультанты: Седа Баймурадова, д. м. н., доцент кафедры акушерства и гинекологии Первого Московского Государственного медицинского университета (ПМГМУ); Нона Овсепян, врач-консультант Независимой лаборатории ИНВИТРО

Кто в «группе риска»?

Свёртывающая система крови (гемостаз) нужна для того, чтобы избежать значительных кровопотерь при повреждении сосудов. Вспомните, к примеру - если вы порезали палец, сначала кровь из раны идёт сильно, потом останавливается, а вскоре на месте раны образуется корочка - тромб. В противовес свёртывающей системе крови в организме функционирует противосвёртывающая - она позволяет поддерживать кровь в жидком состоянии. Иногда равновесие этих систем нарушается, и кровь становится чересчур густой, вязкой, склонной к образованию сгустков и тромбов.

При беременности повышенная свёртываемость крови чревата возникновением так называемого ДВС-синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови) - это значит, что кровь в сосудах загустевает, в результате может возникнуть нарушение плацентарного кровотока. При этом малыш не получает полноценного питания и, как следствие, отстает в развитии. В худшем случае возможно замирание беременности или даже гибель плода. Но если вовремя сдать анализ на гемостаз, как правило, удаётся избежать осложнений и доносить беременность до положенного срока.

В идеале, сделать гемостазиограмму (или как её ещё называют - коагулограмму) нужно ещё на этапе планирования беременности, чтобы при необходимости пройти курс профилактической терапии. Это особенно важно, если вы входите в «группу риска»:

• у кого-то из ваших родственников был инсульт, инфаркт или тромбоз;
• ваша предыдущая беременность закончилась выкидышем или была замершей;
• вы занимаетесь спортом с тяжёлыми физическими нагрузками;
• у вас или у кого-то из близких родственников (мамы или бабушки) варикозное расширение вен.

Автор этого текста является ярким примером того, как делать не нужно. Моя первая беременность замерла на сроке 7 недель. К тому же я занимаюсь скалолазанием. При этом, когда я забеременела вновь, врач, который наблюдал меня в районной консультации, ни словом ни обмолвился ни о каком анализе на гемостаз. Обратиться к другому специалисту я не догадалась. К счастью, беременность закончилась благополучно. Но как только подумаю, как все могло бы быть... В общем, теперь, если я решу завести второго ребёнка, первым делом отправлюсь делать гемостазиограмму.

За неделю до сдачи анализа крови на гемостаз нельзя пить алкоголь и принимать аспириносодержащие препараты, так как и то, и другое разжижает кровь. В итоге, анализ может дать неверные результаты.

Когда это необходимо?

Если вы уже беременны, а ваш доктор не назначил вам этого анализа, попросите его сделать это. Типичные ситуации, когда анализ на гемостаз просто необходим.

Привычное невынашивание - если у вас уже было не менее двух замерших беременностей или двух выкидышей. Причин для невынашивания множество - инфекции, гормональная недостаточность, хромосомные паталогии, а также повышенная свёртываемость крови.

Гестоз - это серьёзное осложнение беременности, признаками которого являются отеки рук и ног, повышенное артериальное давление; и наличие белка в моче. По данным иссдедований, в 70% случаев у женщин с гестозом выявлена повышенная свёртываемость крови, что отягощает его течение. Лечить гестоз трудно, а предупредить возможно. Для этого на этапе планирования беременности или на ранних её сроках нужно сдать гемостазиограмму и в случае необходимости пройти курс лечения. Тогда, даже если гестоз и возникнет, протекать он будет в лёгкой форме.

Угроза прерывания беременности (гипертонус матки). Основной признак гипертонуса - боли и тянущее ощущение внизу живота. Этот диагноз ставят каждой второй беременной.

Я УКОЛОВ НЕ БОЮСЬ! Если вам назначили терапию гепаринами, у вас есть два варианта - каждый день ходить в процедурный кабинет на уколы, либо научиться делать их самой. Укол делается подкожно в живот. Лучше всего попросить доктора или медсестру научить вас делать уколы и первый раз сделать инъекции под их руководством.

• Вымойте руки.
• Обработайте место инъекции ватным шариком, смоченным в спирте (укол лучше делать на 2 см правее или левее пупка).
• Возьмите в правую руку шприц. (Купите в аптеке шприц на 2 мл, так как диаметр его иглы самый маленький. Кстати, современные низкомолекулярные гепарины сразу продаются в шприцах с крошечной и очень тонкой иглой, так что набирать лекарство самостоятельно не нужно. А короткая длина иглы не позволит сделать никакой укол, кроме подкожного.)
• Левой рукой соберите кожу на животе в складку.
• Придерживая иглу указательным пальцем, введите её под углом 45° в основание кожной складки на глубину 2/3 длины иглы.
• Надавливая большим пальцем на поршень, введите лекарственное средство.
• Приложите к месту укола чистый ватный шарик со спиртом.

ЧИТАЕМ АНАЛИЗЫ

АЧТВ - это показатель, определяющий время свёртывания крови. В норме 24-35 секунд. Сокращение этого показателя говорит об ускоренном свёртывании, что является показателем ДВС-синдрома. Если АЧТВ больше 35 секунд, значит, кровь наоборот плохо свёртывается, и велик риск послеродового кровотечения.

Протромбин - это фактор, отражающий качество свёртывания крови. В норме его значение 78-142%. Если этот показатель выше - это признак ускоренного свёртывания крови, если ниже - у женщины велик риск большой потери крови при кровотечении (например, после родов).

Антитромбин III - это белок крови, угнетающий процессы свёртывания. В норме его значения - 71-115%. Если уровень антитромбина III снижается - это свидетельствует о риске образования тромбов, если повышается - велик риск послеродового кровотечения.

D-димер - самый важный показатель гемостазиограммы, который указывает, есть в организме повышенное свёртывание крови или нет. В норме его значение должно быть меньше 248 нг/мл. Если эта цифра больше, значит, кровь у женщины густая и вязкая, склонная к образованию тромбов (ДВС-синдром). Повышенным значение D-димера может быть, если у женщины есть гематома или большой синяк. Обязательно обратите на это внимание врача. Тогда он скорее всего не станет сразу назначать вам лечение, а предложит пересдать анализ, когда гематома пройдёт.

РКМФ - это маркёр ДВС-синдрома, возникающий раньше, чем D-димер. В норме его быть не должно.

Тромбиновое время (ТВ) - время последнего этапа свёртывания крови. В норме 11-18 секунд. Если ТВ меньше 11 секунд, это признак ДВС-синдрома, если больше 18 - велик риск послеродового кровотечения.

Волчаночный антикоагулянт - в норме этого показателя в крови быть не должно. Если он обнаружен в анализе, это является признаком антифосфолипидного синдрома (АФС) - «аллергической» реакции организма на себя самого. Эта патология встречается не только у беременных. Беременность может лишь спровоцировать её активацию (также к появлению АФС способно привести курение, стресс, длительные физические нагрузки, приём гормональных контрацептивов). При АФС возникает риск тромбозов, что очень опасно для беременности и может привести к гибели плода.

КОММЕНТАРИЙ СПЕЦИАЛИСТА

Седа Беймурадова, гинеколог: «Однажды ко мне на приём пришла женщина, у которой последовательно случилось уже 8 выкидышей. После 4-го участковый врач направил её на гемостазиограмму, а затем назначил лечение. Однако оно оказалось неэффективным, и после ещё 4 случаев невынашивания она обратилась к нам в центр. Мы дообследовали её и выяснили, что доза лекарства, назначенная ей ранее, была слишком мала для неё и потому не сработала. Мы порекомендовали ей использовать другой препарат в более высоких дозах, и она спокойно доносила новую беременность и родила здорового ребёнка».

Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты
Симптомы отслойки - боли в низу живота, кровянистые выделения. Женщину направляют на ультразвуковое исследование и, если диагноз подтверждается, кладут в стационар на сохранение. По мнению специалистов, во многих случаях причиной отслойки являются нарушения свёртывающей системы крови.

Бесплодие
Если у вас есть генетическая предрасположенность к нарушениям гемостаза, то на фоне гормональной нагрузки при лечении бесплодия (в том числе в программах ЭКО) резко возрастает риск тромбозов и инсультов.

Методы лечения

Если своевременно диагностировать нарушения в свёртывающей системе крови, то большого количества осложнений беременности удаётся избежать. Современные врачи применяют для лечения ДВС-синдрома препараты под названием низкомолекулярные гепарины (Фраксипарин, Клексан, Фрагмин). Они не проникают через плацентарный барьер, а потому совершенно безопасны для плода. Лечение проводится амбулаторно, вам нужно лишь приезжать на контрольный анализ раз в 2 недели. Одновременно могут назначаться антиоксиданты, содержащиеся в Омега 3 (рыбий жир), аспирин в малых дозах для разжижения крови, фолиевая кислота и витамины группы В.

У низко молекулярных гепаринов есть только один недостаток - они очень дороги. Упаковка лекарства из 10 ампул стоит более 3 тысяч рублей. А ведь лечение может продолжаться в течение всей беременности. Поэтому некоторые врачи назначают своим пациенткам обычный (нефракционированный) гепарин. Он дешевле (упаковка стоит около 600 рублей), но при этом определить точную дозу лекарства для каждого конкретного случая бывает сложно. Если доза будет слишком маленькой, лечение окажется неэффективным, если, наоборот, большой - у беременной может открыться кровотечение. Поэтому, если ваш врач по тем или иным причинам назначил вам эти препараты, обратитесь за консультацией к гемостазиологу - он с большей точностью поможет определить подходящую именно вам дозу лекарства. Также терапия нефракционированным гепарином требует обязательного частого контроля - вам придётся приезжать к доктору раз в 3 дня.

Если у женщины обнаружен ДВС-синдром, то она попадает в группу риска по невынашиванию беременности, но в принципе считается здоровой - может выносит, а может и нет. Некоторые женщины, боясь, что терапия может чем-то навредить ребёнку, отказываются от лечения, и тогда результат может быть плачевным, потому что ДВС-синдром опасен и для жизни самой женщины.

Гемостаз в переводе с греческого обозначает haima – это кровь, а stasis – это стояние. Трактовать этот термин можно как система удержания крови в требуемом состоянии.

Прежде всего кровь должна быть жидкой и в требуемой консистенции. Она не должна покидать циркуляторное русло, то есть кровеносная система замкнута. В случае повреждения сосудов, кровь за счет свертывания не должна покидать замкнутую систему и допускать кровопотерю.

В случае возникновения различных нарушений могут образовываться ненужные тромбы, которые требуется растворять. Регуляторная функция в этих вопросах принадлежит системе гемостаза крови. Это весьма сложный комплекс одновременно выполняемых задач.

Гемостаз крови состоит из четырех основных компонентов:

• эндотелиального слоя сосуда;
• форменных кровяных элементов (тромбоцитарные, эритроцитарные, лейкоцитарные клетки);
• плазменных компонентов (системы свертывания, противосвертывающую и фибринолитическую системы);
• регуляторных факторов.

По механизму действия, систему гемостаза необходимо разделять на первичную и вторичную.

Что такое гемостаз по сосудисто-тромбоцитарному типу

К первичному гемостазу крови относят тромбоцитарные факторы прекращения кровопотери, заключающиеся в активном образовании временных микротромбов в сосудах.

При небольшом травмировании сосудов малого калибра (капиллярное кровотечение) этого может быть достаточно для остановки кровопотери. Однако при поражении более крупного калибра, необходим вторичный, коагуляционный механизм свертывания.

Вторичный гемостаз. Что это

Вторичный, коагуляционный гемостаз – это путь прекращения кровопотери, активируемый тромбоцитарным гемостазом и обеспечивающим продолжительную остановку кровопотери.

Коагуляционный гемостаз крови обеспечивает плотность образовавшегося тромбоцитарного сгустка, за счет формирования в нем фибриновой сети. Также он способствует более плотной фиксации тромбоцитарного тромба к поврежденному сосудистому эндотелию.

Схема гемостаза:

Первичный механизм гемостаза крови

Справочно. При нарушении целостности сосудистого русла происходит спазмирование сосудов, способствующее снижению кровотока в поврежденной области и облегчающее дальнейшее слипание тромбоцитов (агрегация) и их присоединение к сосудистой интиме (адгезия).

Параллельно со спазмированием пораженных сосудов начинается активное выделение клетками поврежденного эндотелия . Этот фактор увеличивает адгезивные свойства тромбоцитарных клеток и облегчает формирование первичного тромба.

После этапа тробоцитарной агглютинации (плотного склеивания) происходит реакция высвобождения специальных активных компонентов, способствующих поддержанию сосудистого спазма и процессов первичной коагуляции.

Справочно. Первичный гемостаз крови также способствует запуску свертывающего каскада и началу вторичной остановке кровопотери.

Механизмы вторичного гемостаза

Вторичная остановка кровотечения является длительной и способна прекращать кровопотерю при поражении сосудов, более крупного калибра. Задача свертывающего каскада заключается в том, что он приводит к формированию фибрина, стабилизирующего и плотно фиксирующего обычный тромбоцитарный тромб на поврежденном участке сосуда.

По сути, свертывающий каскад коагуляции представляет собой серию последовательных, цепных реакций. Каждая реакция активируется при помощи специального фактора свертывания (специфические белки, отвечающие за нормальную коагуляцию).

Важно! Вследствие того, что все реакции являются цепными (завершение одной реакции приводит к активации следующей), то при нарушении одного звена, нарушаются все последующие реакции.

Внешний и внутренний гемостаз

• внешний, запускаемый за счет работы тканевых факторов коагуляции;
• внутренний, активирующийся в результате работы факторов свертывания, находящихся в крови, плазме (также в этот механизм входит активность ферментов и тромбоцитарных клеток).

Следует отметить, что механизм внутреннего и внешнего гемостаза отличается только до момента активации протромбина. Далее их работа не отличается.

Для первичной активации внешнего механизма гемостаза необходимо разрушение клеток эндотелия. При наличии повреждения, из мембран эндотелиальных клеток происходит выброс тканевого тромбопластина (третьего фактора коагуляции). Третий фактор начинает взаимодействовать с проконвертином (седьмым фактором) Са (четвертый фактор).

Важно. Присутствие кальциевых ионов в достаточном количестве является обязательным для полноценного гемостаза крови.

Для активизации внутреннего пути необходимо наличие «контактной фазы», то есть для запуска свертывающего каскада необходимо соприкосновение крови с поврежденной сосудистой интимой и чужеродной повреждающей поверхностью (иглой, ножом, стеклом и т.д.). В результате этого происходит активация двенадцатого фактора Хагемана.

Осуществление внутреннего каскада обеспечивается поочередной активацией:

• двенадцатым фактором одиннадцатого (плазменного предшественника тромбопластина);
• одиннадцатым – девятого (фактора Кристмаса);
• девятым – восьмого (антигемофильного).

После этого происходит активация фактора Стюарта. Дальнейшие реакции аналогичны внешнему механизму гемостаза.

Для всех реакций внутреннего механизма также необходимы ионы кальция.

Схема внутреннего и внешнего гемостаза крови:

(активированные комплексы отмечены буквой а)

Вторая, третья и четвертая фазы гемостаза крови

После образования завершается первая фаза коагуляции, дальнейшее свертывание и во внешнем, и внутреннем механизме протекают одинаково.

Во второй фазе начинает образовываться тромбин (активное тромбинообразование). Эта фаза длится от двух до пяти секунд. Протромбин при помощи протромбиназы и десятого фактора превращается в активный тромбин.

В первой и второй фазе свертывания кровь находится в жидком состоянии.

В 3-ей фазе кровь в очаге повреждения переходит в гелеобразную форму и происходит образовании фибрина, составляющего стабильную основу тромба.

Под влиянием активного тромбина, в 3-ей фазе происходит трансформация в фибрин и образования в месте повреждения плотной фибриновой сети.

Фибриновая сеть стабилизирует непрочный тромбоцитарный тромб и улучшает его фиксацию на эндотелии. Красный цвет образовавшегося тромба, объясняется тем, что в сети находится большое количество .

Третья фаза занимает от трех до пяти секунд.

Гемостаз крови в четвертую фазу заключается в сжатии и уплотнении образовавшегося тромба и дальнейшее растворение сгустка.

Внимание! Все процессы свертывающего каскада во всех фазах происходят в присутствии кальциевых ионов. Также, для нормального образования фибрина необходим витамин К и адекватная работа печени (практически все факторы свертывания синтезируются печенью).

Конечным продуктом коагуляции является образовавшийся из фибриногена фибрин.

Весь процесс гемостаза происходит на матрице тромбопластина. Это обеспечивает высокую скорость и эффективность свертывания, а также локальность гемостаза. То есть, процесс образования тромба происходит на ограниченном участке сосудистой стенки.

Важно. Одновременно с локально активизирующейся свертывающей системы гемостаза, активизируется противосвертывающая система, препятствующая чрезмерному росту тромба, развитию ДВС, а также микротромбообразования в сосудах.

Функции системы гемостаза

Система гемостаза обеспечивает:

• постоянное поддержание крови в жидком состоянии;
• прекращение кровопотери при повреждении сосудистого русла;
• очистку крови от продуктов небактериального фагоцитоза;
• регенерацию поврежденного сосудистого эндотелия и способствует восстановлению целостности сосудов и тканей.

Для полноценного функционирования системы гемостаза необходимы:

• наличие факторов тромборезистентности сосудистого эндотелия (антиагрегантные, антикоагулянтные и фибринолитические свойства сосудов, поддерживаемые простациклинами, оксидом азота, эндотелинами, антитромбином и т.д.);
• способность плазменных факторов гемостаза переходить в неактивное состояние;
• непрерывность циркулирования крови в сосудах;
• активная работа фибринолитической системы и присутствие в крови антикоагулянтов.

Нарушение гемостаза

Нарушение коагуляции

В этом случае пациент будет страдать от повышенной кровоточивости. При этом характерны жалобы на длительно не останавливающееся кровотечение при порезах, частые носовые, десневые кровотечения, легко образующиеся и длительно сходящие синяки. Женщины жалуются на длительные, обильные менструации, частые межцикловые кровотечения.

При наследственных коагулопатиях, для которых характерны мутации генов гемостаза, могут возникать профузные носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровоизлияния в суставы и мышцы.

Может также отмечаться геморрагическая сыпь.

Справочно. Нарушения гемостаза, проявляющиеся увеличенной кровоточивостью, входят в группу геморрагических диатезов.

По механизму развития нарушения свертывания разделяют на связанные с:

• тромбоцитарными дефектами (сюда относят тромбоцитопеническую пурпуру и тромбоцитопатии);
• коагуляционными нарушениями (гемофилии А, В, С типа, болезнь Виллебранда, заболевание Стюарта-Прауэра и т.д.);
• поражением сосудистой стенки (геморрагические васкулиты, телеангиоэктазии, гемангиомы и т.д.).

Нарушения противосвертывающей системы

Эти нарушения проявляются склонностью к повышенному тромбообразованию. Образование тромбов в сосудах приводит к:

• циркуляторным нарушениям,
• недостаточному кровоснабжению и ишемии тканей,
• тромбоэмболическим нарушениям,
• тромбозу (чаще всего, нижних конечностей),
• заболеваниям сердечно-сосудистой системы (ИБС, инфаркт), инсультам и т.д.

Показания к проведению анализа на гемостаз крови

• наличии аутоиммунных патологий;
• заболеваниях почек;
• нарушении белоксинтетической функции печени;
• злокачественных новообразованиях;
• поражении костного мозга;
• эндокринных патологиях;
• гипокальциемии;
• дефицитах аскорбиновой кислоты и витамина Р;
• тяжелых интоксикациях;
• некоторых инфекциях (корь, краснуха, грипп, сыпной тиф, геморрагические лихорадки, менингит, лептоспироз и т.д.);
• иммунокомплексных вазопатиях (болезн Шенлейна-Генноха);
• наследственных коагулопатиях (гемофилия, болезнь Ослера-Рандю и т.д.).

Исследования системы гемостаза проводится при:

• появлении симптомов пониженной или повышенной свертываемости крови (кровотечения или тромбозы),
• заболеваниях ССС и мониторинге их лечения;
• необходимости проведения хирургических вмешательств;
• состояниях после операций;
• заболеваниях, сопровождающихся нарушением гемостаза крови;
• беременности.

Гемостаз при беременности

Анализ крови на гемостаз при беременности входит в список обязательных исследований, поскольку даже незначительные отклонения от
нормы в этом периоде, чреваты серьезными последствиями для здоровья матери и малыша.

Повышение свертывания крови может привести к:

• нарушению плацентарного кровообращения,
• гипоксии плода,
• замиранию беременности,
• самопроизвольному аборту,
• привычному невынашиванию беременности.

Очень важно. Снижение свертывания крови во время беременности может привести к тяжелому кровотечению в родах.

Наиболее грозным осложнением является ДВС-синдром, который может развиться на фоне эклампсии (поздние гестозы беременности).

В диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови выделяют четыре фазы:

• гиперкоагуляционную, сопровождающуюся усиленным тромбообразованием;
• гипокоагуляционную, без истощения факторов свертывания;
• гипокоагуляционную, с полным истощением всех факторов свертывания;
• восстановление (при своевременном оказании специализированной медицинской помощи) или полное несвертывание крови, с развитием профузного кровотечения и летальным исходом.

В норме, анализ крови на гемостаз при беременности должен проводиться минимум три раза.

Гемостаз при беременности по экстренным показаниям проводится при:

• гипертонусе матки;
• угрозе отслойки плаценты;
• угрозе самопроизвольного аборта или начавшемся самопроизвольном аборте (появление болей в животе и умеренных кровянистых выделений);
• развитии преэклампсии и эклампсии (появление отеков, стойкий подъем АД, развитие гипертонического криза, сильные головные боли, судороги).

Важно. Анализ на гемостаз позволяет вовремя выявить и диагностировать причину нарушений и сохранить беременность.

В идеале, анализы на гемостаз крови должны сдаваться еще на этапе планирования беременности. При выявлении нарушений, вначале проводится лечение у врача гемостазиолога (гемостазиолог – это специалист, занимающийся проблемами свертывания крови).

Кровь на гемостаз в обязательном порядке сдается при:

• отягощенном семейном анамнезе (тромбозы, варикозное расширение вен, инфаркты, инсульты у родственников);
• бесплодии;
• привычном невынашивании беременности;
• замирании беременности в анамнезе;
• тяжелых гестозах, отслойке плаценты или кровотечении при прошлых беременностях.

Внимание. По данным последних исследований, около 50-ти процентов случаев женского бесплодия или невынашивания беременности, связано с нарушениями в системе гемостаза.

Лечение нарушений гемостаза

Сложность системы влечет за собой сложности с лечением. С проблемами нарушений свертывания крови следует обращаться к врачу-
гемостазиологу, который рекомендует сделать коагулограмму и оценит ее результаты. Вся терапия проводится строго под контролем анализов.

Как правило, терапия при нарушениях гемостаза направлена на:

• устранение любых возможных вредных влияний, включая переназначение используемых лекарственных средств, которые могут нарушать свертываемость крови и функции тромбоцитов,
• устранение всех сопутствующих заболеваний, которые могут усугубить имеющиеся нарушения гемостаза,
• содействие укреплению сосудистой стенки за счет витаминной терапии аскорбиновой кислотой, рутином, травяными сборами,
• использование заместительной терапии с помощью препаратов факторов свертывания,
• использование аминокапроновой кислоты, дицинона, адроксона,
• применение гормональной регуляции менструального цикла.

Внимание! Схемы лечения и длительность терапии зависят от причины нарушения свертывания крови. При наследственных коагулопатиях лечение пожизненное. При необходимости хирургического вмешательства больные в обязательном порядке должны пройти специальную предоперационную подготовку.

Гемостаз. Видео

Очень интересная короткая лекция о системе гемостаза. Рассказывает доктор наук, профессор (несмотря на молодость) М.Пантелеев: