Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:

• врожденная ;
• глазной герпес;
• прогрессирующая атрофия мышц глаза;
• возможные воспаления головного мозга и его оболочек ( , ).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром . Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют . На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

1. Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения . Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
2. С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным .
3. Замедленная реакция при конвергенции . Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
4. При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки .

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

1. Исследование с помощью щелевой лампы .
2. Применение препарата Пилокарпин . Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.

Синдром Эйди-Холмса представляет собой состояние, характеризующиеся параличом мышц глаза, при котором снижается или вовсе утрачивается нормальная реакция зрачка на световой раздражитель. Чаще всего данный синдром представлен односторонним мидриазом.

Этиологические факторы, являющиеся причиной данной патологии до сих пор не ясны. Однозначно можно утверждать, что в патогенезе синдрома лежит поражение тел клеток реснитчатого ганглия или же их парасимпатических постганглианарных волокон, которые входят в состав коротких нервов. Данным заболеванием чаще страдают женщины, нежели мужчины. Средний возраст – 30-35 лет.

Клинические признаки

Синдром Эйди-Холмса имеет достаточно специфическую клиническую картину, позволяющую предположить данную патологию. В роли главных симптомов выступают следующие:

Диагностика, прогноз

Установить диагноз «Синдром Эйди-Холмса» поможет исследование глаза при помощи щелевой лампы, а также проба с Пилокарпином. Проба с фармакологическим препаратом заключается в закапывании предварительно разбавленного в соотношении 1:10 Пилокарпина в оба глаза и дальнейшее наблюдение за реакцией зрачков через 25 минут. Раствор с таким разведение не оказывает никакого влияния на здоровый глаз, но на больном глазу отмечается сужение зрачка. Тонический зрачок при данном синдроме сужается ввиду повышенной чувствительности к препарату денервированного сфинктера.

Прогноз заболевания неблагоприятен ввиду того, что патологические изменения нейромышечного и функционального характера необратимы. На данный момент нет определённой схемы лечения заболевания. Симптоматическая терапия также не оказывает должного эффекта. Для того чтобы хоть как-то скорректировать косметический дефект зрачка, показано использование Пилокарпина.

Эйди синдром - псевдосиндром Аргайлла Робертсона. Утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизь. Характерной особенностью служит феномен пупиллотонии - зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Зрачок на пораженной стороне расширен, нередко деформирован. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным ядам (резкое расширение от закапывания атропина, резкое сужение от пилокарпина). В отличие от синдрома Аргайлла Робертсона величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте.

В острой стадии, реже в хронической, имеются нарушения зрения, обусловленные параличом аккомодации.

Зрачковой патологии нередко сопутствует выпадение рефлексов на ногах, а иногда и на руках.

В основе зрачковых нарушений лежит поражение ganglion cilliare. Причиной болезни могут быть инфекции и авитаминозы, однако в большинстве случаев этиологический момент выяснить не удается. К сифилису синдром Эйди отношения не имеет. Значительно чаще синдром Эйди наблюдается у женщин.

Как правило, зрачковая патология односторонняя. Изредка через некоторое время возникают характерные нарушения и второго зрачка. В части случаев обнаруживается тенденция к нормализации зрачковых симптомов, чаще, однако, симптомы стабильны.

Лечение

При идиопатических формах оно не требуется. Для коррекции косметического дефекта можно испытать закапывание слабых растворов пилокарпина.

Син.: Вейлля – Рэя – Эйди синдром; Керера – Эйди синдром; Маркуса синдром; Сенгера синдром; псевдосиндром Аргайла Робертсона; (псевдотоническая) пупиллотония; пупиллотонический псевдотабес; миотоническая реакция зрачка; внутренняя иридоплегия.

Синдром пупиллотонии, развивающийся при дегенерации клеток ресничного ганглия, описанный английским неврологом Уильямом Эйди в 1932г. При нём, как и при , наблюдается утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию; в 90% случаев этому сопутствует ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов (), иногда пупиллотония сочетается с гипорефлексией и прогрессирующим сегментарным гипогидрозом (синдром Росса). Однако синдром Эйди имеет некоторые особенности:

в 50% случаев встречается одностороннее поражение, расширение зрачка и его деформация;

при конвергенции сужение зрачка происходит очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции (феномен пупиллотонии);

величина зрачка непостоянна, меняется в течение дня;

зрачок расширяется при длительном пребывании больного в темноте;

чувствительность зрачка к вегетотропным препаратам повышена (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

С течением времени на поражённом глазу развивается сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению через несколько лет подобного процесса на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов, оба зрачка становятся узкими и плохо реагируют на свет. Синдром Эйди чаще всего является идиопатическим заболеванием и имеет доброкачественное течение.

Впервые частичное описание синдрома встречается в работе 1813г. английского офтальмолога (Ware J. Observations relative to the near and distant sight of different persons // Philosophical Transactions of the Royal Society of London, 1813. – P.31-50 ). Позднее синдром был описан в работах английского невролога (в журнале Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881. – Vol.1. – P.139-154 ), польского невролога в 1899г., немецкого невролога (Nonne M. Über die sogenannte «myotonische» Convergenzträgheit lichstarrer Pupillen // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1000-1004 ), совместно с ним – немецких неврологов Julius Eduard Strasburger (1871-1934) и Alfred Saenger (1860-1921) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über myotonische Pupillenbewegung // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.837-839, 1000 ) (Strasburger J., Saenger A., Nonne M. Über die Bezeichnung «myotonische Pupillenbewegung» // Neurologisches Zentralblatt, Leipzig, 1902. – Bd.21. – S.1137-1138 ), Charles Markus (Markus C. Notes on a peculiar pupil phenomenon in two cases of partial iridoplegia // Lancet, London, 1905. – Vol.2. – P.1257; Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1906. – Vol.26. – P.50-56 ). Oloff в 1914г. впервые указал на несифилитическую этиологию синдрома (в Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1914, 53: 493-502 ). Впервые как самостоятельную патологию вегетативной нервной системы синдром описали французские офтальмологи Georges Weill (1866-1952) и L.Reys в 1926г. (Weill G., Reys L. Sur la pupillotonie. Contribution a l’étude de sa pathogénie. A propos d’un cas de réaction tonique d’une pupille a la convergence et parésie de l’accommodation avec aréflexie a la lumière chez un sujet atteint de crises tétaniformes et d’aréflexie des membres inférieurs // Revue d’oto-neuro-ophtalmologie, Paris, 1926. – Vol.4. – P.433-441 ), затем, уже в 1931-1932гг., английским неврологом австралийского происхождения Уильямом Эйди (Adie W.J. Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes. A benign disorder simulating tabes dorsalis // British Medical Journal, London, 1931. – Vol.I. – P.928-930 ) (Adie W.J. Tonic pupils and absent tendon reflexes: a benign disorder sui generis: its complete and incomplete forms // Brain, Oxford, 1932. – Vol.55. – P.98-113 ). В своей работе Эйди признавал приоритет описания синдрома своего коллеги Foster Moore, который с 1924г. и в последующие годы привёл описание 15 случаев (а позднее высказывал недовольство тем, что его имя не вошло в эпонимический термин). Ирландский невролог в 1931г. описал 19 случаев синдрома (Holmes G. M. Partial iridoplegia associated with symptoms of other disease of the nervous system // Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1931. – Vol.51. – P.209-228 ). В 1932г. синдром также был описан немецким неврологом (Kehrer F. Die Kuppelungen von Pupillenstörungen mit Aufhebung der Sehnenreflexe, Adie-Syndrom, Pupillotonie, Pseudotabes, konstitutionelle Areflexie. – Leipzig, Thieme, 1932 ). Эпонимическое название «синдром Эйди» было предложено французским неврологом в 1934г. Позже, узнав о работе G.Weill и L.Reys, он пересмотрел своё предложение, однако, в мировой литературе этот эпоним всё же получил более широкое распространение.

Набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.

Описание

Синдром Холмса-Эйди - расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:

1. Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
2. Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.

Этиология и эпидемиология

Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.

В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.

Причины

Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:

авитаминоз и инфекционные болезни;

миотиния врожденного характера;

герпес глаз;

атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;

воспаление головного мозга или его оболочек.

Симптомы

Признаками заболевания являются три критерия:

1. Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
2. Утрата сухожильных рефлексов
3. Нарушение потоотделения.

Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди , могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.

Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.

Синдром Эйди: диагностика

Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.

Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.

Лечение

Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.

Прогноз и профилактика

Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди , являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.

Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.

Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.