Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Для лечения болезни в наши дни используют хирургический метод. Помутневший хрусталик удаляют, а на его место ставят искусственную интраокулярную линзу (ИОЛ). Показания к операции, время ее проведения и оптимальное время имплантации штучного хрусталика определяются в индивидуальном порядке. Как правило, детей оперируют в возрасте 1-3 месяца, а ИОЛ ставят позже.

Причины

Частой причиной врожденной катаракты являются генные и хромосомные мутации. Как правило, дети получает дефектный ген от одного из больных родителей. Также врожденная катаракта может быть одним из симптомов синдрома Дауна, Марфана, Элерса-Данлоса, Лоу и др. Генные дефекты приводят к нарушению синтеза структурных белков и помутнению хрусталика.

Причиной катаракты у новорожденных детей может быть нарушение внутриутробного развития плода. Это может быть вызвано действием тератогенных (вредных) факторов на организм матери в период беременности.

Развитие катаракты у новорождённого могут спровоцировать:

• Токсические вещества (никотин, алкоголь, антибиотики тетрациклинового ряда и некоторые другие лекарственные препараты). Токсины из крови женщины проникают в растущий организм малыша и нарушают его нормальное развитие.
• Эндокринные заболевания и обменные нарушения в организме матери (сахарный диабет, галактоземия, болезнь Вильсона-Коновалова, патология щитовидной железы). Метаболические расстройства оказывают негативное влияние на плод и в итоге приводят к дефектам в его развитии.
• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, ветрянка, сифилис, грипп). Если женщина во время беременности переболела одним из указанных заболеваний, у ребенка есть большой риск родиться с катарактой и более тяжелыми дефектами. Перенесенная в 1-2 триместре краснуха является показанием к искусственному прерыванию беременности.

Виды

При массивной катаракте, мешающей нормальному развитию глаза, ребенка направляют к офтальмохирургу, который определяет показания к операции и проводит хирургическое лечение.

Диагностика

Выявить патологию можно еще в третьем триместре беременности с помощью УЗИ-скрининга. Статистика показывает, что такой метод достоверный и при достаточной внимательности врача-узиста позволяет заранее диагностировать катаракту. У новорожденных заболевание можно выявить с помощью осмотра и дополнительных методов исследования.

Методы диагностики врожденной катаракты:

Лечение

При наличии небольших помутнений, лечение врожденной катаракты проводят консервативно. Больному ребенку при этом назначают цитопротекторы и витамины. К сожалению, при массивной катаракте медикаментозная терапия не оказывает нужного эффекта.

Хирургическое лечение показано детям с центральным помутнением хрусталика, которое сильно снижает остроту зрения. Специалисты рекомендуют удалять такую катаракту в возрасте 6 недель–3 месяцев. Операцию чаще всего выполняют методом ирригации-аспирации. Вопрос о времени имплантации интраокулярной линзы до сих пор вызывает споры в медицинских кругах.

Некоторые врачи считают, что постановка ИОЛ препятствует нормальному росту и развитию глазного яблока. Следовательно, искусственный хрусталик лучше имплантировать ребенку позже, в возрасте трех и более лет.

С другой стороны, интраокулярная линза обеспечивает наиболее качественную и физиологическую коррекцию зрения. Ее постановка помогает избежать развития амблиопии и других нежелательных последствий отсутствия хрусталика.

Реабилитация

Восстановительный период после удаления хрусталика длится несколько недель. За это время глаз ребенка полностью заживает. Если операцию выполняли в раннем возрасте, через несколько лет малышу потребуется еще одно хирургическое вмешательство (имплантация интраокулярной линзы).

В первую неделю после операции в глаз ребенку нужно капать назначенные врачом лекарства. Они необходимы для профилактики инфекционных и воспалительных осложнений. Если малышу не поставили ИОЛ, в будущем родителям потребуется следить за тем, чтобы малыш носил средства оптической коррекции (очки или контактные линзы). Этот шаг необходим для нормального развития глаза и профилактики амблиопии.

Профилактика

Профилактику болезни необходимо проводить в период беременности. Будущей маме нужно тщательно следить за здоровьем и избегать действия вредных факторов внешней среды. Ей понадобится полностью отказаться от курения и употребления алкоголя. Женщинам с сахарным диабетом во время беременности нужно находиться под постоянным наблюдением эндокринолога.

Если во время скрининговых УЗИ-обследований у будущего малыша выявили серьезные дефекты, женщине могут порекомендовать искусственное прерывание беременности. Аборт необходим в том случае, когда ребенок имеет тяжелые, несовместимые с жизнью пороки развития.

Полезное видео про врожденную катаракту

Заключающаяся в частичном или полном помутнении хрусталика, развивается, когда младенец еще находится в материнской утробе. Проявление может быть заметным на момент рождения – локальное, в виде небольшого размера белесого пятнышка, или хрусталика, полностью поврежденного. Болезнь вызывает потерю зрения, от частичной до абсолютной.

Редкий врожденный дефект

Слабовидение или детская слепота возникает ввиду того, что из-за патологии происходят различные деформации и сдвиги хрусталика по форме, величине, местоположению. Это первая распространенная причина. Второй считается катаракта, влекущая замутнение сегмента хрусталика или его тела полностью.

Кстати. Статистически ½ всех дефектов зрительных органов врожденного характера – это именно катаракта, которая может поразить одну сторону зрительного аппарата или возникнуть сразу в обеих.

Если у младенца обнаружена данная патология, значит, степень прозрачности хрусталика патологически нарушена. Заболевание нельзя назвать часто встречающимся – оно поражает до четырех процентов детей, но важность проблемы заставляет относиться к патологии серьезно, поскольку во многих случаях для сохранения зрения требуется ранняя хирургическая операция.

Кстати. В 36% эпизодов возникает заболевание, как последствие инфекций, воспринятых младенцем в сроке внутриутробного расположения.

Встречается патология в равной степени у младенцев мужского и женского пола, но одно различие наблюдается. У мужского чаще констатируются генетические мутации, в то время как девочки могут являться носителями гена без возникновения патологических симптомов.

Причины

Прежде всего, среди причин возникновения стоит назвать инфекции, такие как цитомегаловирусная, токсоплазмоз, герпесный вирус и краснуха. Катарактное замутнение – не единственный, а лишь один из множественных инфекционных симптомов, имеющих для каждой патологии персональные признаки. Второе место занимают обменные деструкции. Причинами их вызвавшими могут стать:

• болезнь Вильсона-Коновалова;
• диабетическая болезнь;
• заболевание галактоземия;
• заболевание гипокальциемия.

Изредка патология является результатом хромосомных нарушений из-за мутирующих генов. Сопутствуют ей умственные пороки и проблемы физического развития (синдром Дауна и точечная хондродисплазия). Экзогенными причинами болезни становятся:

• терапия антибиотиками, некорректно проведенная во время беременности (тетрациклиновая группа);
• гормональная терапия;
• облучение;
• влияние на беременную тератогенных факторов (вирусных, химических, физических, лекарств).

Может преследовать ребенка:

• если беременная перенесла корь или краснуху;
• переболела в период вынашивания ветряной оспой, цитомегавирусом;
• имеет в организме вирус герпеса, как простого, так и опоясывающего;
• была больна полиомиелитом;
• болела токсоплазмозом или сифилисом;
• имеет в организме вирус Эпштейн-Барр.

Кстати. Все эти причины могут вызвать возникновение катаракты и у ребенка старшего возраста.

Механизм возникновения

Хрусталик имеет два механизма помутнения, благодаря которым ребенок становится носителем заболевания. Первый – изначальная патология, которая присутствует при закладке зрительных органов. Именно она возникает вследствие инфекций, занесенных в организм беременной на ранней стадии вынашивания. Также стимулируют возникновение хромосомные патологии и воздействие извне любого патологического свойства, осуществленное на первых неделях срока – этапе формирования зрительных органов малыша.

Инфекции при беременности могут привести к катаракте

Второй – поражение происходит, когда хрусталик уже полностью окончил формирование. Обуславливается присутствием обменных проблем. Аналогично этому ребенок может приобрести патологию и под воздействием наружных факторов, даже на последних триместрах.

Важно! Во всех названных случаях нарушенной оказывается структура хрусталика. Он из-за данных нарушений утрачивает свойство прозрачности.

Виды

Классифицировать катаракту принято в зависимости от сегмента замутнения и его обширности. Существует семь классификационных типов.

Таблица. Видовая классификация.

Существует также классификация заболевания по другим признакам.

1. Наследственная, передающаяся от родителей, и внутриутробная, образовавшаяся у плода в ходе беременности.
2. Простой и сложной формы (полиморфная).
3. Одно- или двусторонняя.
4. Первой, второй и третьей степени, по силе снижения зрения.
5. Передняя и задняя. Первая образуется в переднем секторе хрусталика и имеет наследственную этиологию. Задняя – в заднем сегменте, с этиологией приобретенной.

Симптоматические особенности

Особенно в первые дни жизни младенца заметить заболевание, не будучи специалистом-офтальмологом, довольно сложно. Тем не менее, существуют признаки, благодаря которым катаракту можно распознать.

1. Замутнение зрачка или обоих, имеющее форму диска или крупной точки.
2. Диффузность зрачка.
3. Подрагивание глазных яблок, называемое нистагм.
4. Выраженное косоглазие.
5. Невозможность фиксации взгляда, которая должна в норме выработаться к двум месяцам.
6. Нет слежения взглядом.
7. При односторонней форме малыш поворачивается к игрушке одной стороной и смотрит на нее одним глазом.

Совет. Видимых признаков заболевания может не присутствовать. Чтобы не упустить врожденную катаракту, необходимо показать младенца офтальмологу и в дальнейшем проходить ежемесячный осмотр.

Даже при несильном падении зрения катаракта становится вероятной причиной амблиопии и родственных патологий, поэтому диагностика должна осуществляться в течение нескольких дней после рождения.

1. Основным симптомом считается помутнение хрусталика, выраженное пятном.
2. Второй диагностический признак – сходящееся косоглазие.
3. Третий – импульсное подергивание глазного яблока.

Как проводится диагностика

Чаще всего обнаружить патологию можно еще когда ребенок находится в утробе с помощью планового ультразвукового исследования. УЗИ-скрининг, проводимый во втором триместре, позволяет увидеть сформировавшийся хрусталик, который при отсутствии патологии представляет собой темное пятно, без светлых вкраплений.

Кстати. В некоторых случаях, если точно поставить диагноз не представляется возможным, подтверждение или исключение переносится на второе УЗИ.

Разумеется, невозможно таким образом поставить стопроцентный диагноз, имеет место лишь подозрение на врожденную катаракту. Педиатр при осмотре новорожденного ребенка может заметить изменение хрусталика, только если оно локализовано в центре и имеет интенсивность выше средней. Но детский офтальмолог заметит даже начальное помутнение, и проведет дальнейшее обследование на выявление глазных дефектов.

Следующий этап – инструментальный. Существуют следующие методы.

1. Офтальмоскопия – анализ состояния глазного дна с помощью офтальмоскопа.
2. Биомикроскопия – анализ состояния оболочек и прозрачных структур органа зрения с применением щелевой лампы.
3. УЗИ – делается ультразвуковое исследование глазного яблока.

Все эти методы позволят не только обнаружить даже незначительное снижение прозрачности, но и исключить патологии с аналогичной клиникой.

Способы лечения

После того как проведены тщательные обследования и подтвержден диагноз с определением вида и формы патологии, детский офтальмолог составляет индивидуальный лечебный план для каждого маленького пациента.

Важно! Если помутнение не тормозит развитие нормальной зрительной функции, хирургическое вмешательство не требуется, но за патологией необходимо осуществлять постоянное наблюдение.

В случае, когда обнаружено снижение центрального зрения или препятствия к его развитию, понадобится хирургическое устранение патологии, которое позволит зрительной возможности ребенка функционировать и развиваться в пределах нормы.

Операция

В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство, а когда можно подождать – решает врач. Но если острота зрения снижается динамично, необходимость операции возникает немедленно. По поводу тактики хирургии детской врожденной катаракты есть разные мнения у хирургов-офтальмологов. Данная операция имеет определенную степень риска, поскольку осложнением вмешательства является повышенное давление внутри глаза. Это в свою очередь дает возможность развиться вторичной глаукоме. Опасен также и общий наркоз, который используется для проведения операции.

Важно! Специалисты считают, что оптимальный возраст для замены хрусталика при врожденной младенческой катаракте – от полутора до трех месяцев.

Самой сбалансированной по безопасности и эффективности является операция факоэмульсификации. Она проводится у детей с двухлетнего возраста. Грудничкам ее делают редко. Это действенный способ спасти ребенка от ожидающей его потери зрения при динамично развивающейся катаракте. Хрусталик удаляется полностью, происходит его замена интраокулярной линзой.

Кстати. Имплантат изготавливается из современного анатомического материала, биосовместимого с человеческим организмом, поэтому дискомфорт в постоперационный период из-за вторжения инородного тела пациент не испытывает.

Оперируют ультразвуковым способом или лазером. Этими приборами патологический хрусталик разжижается и выводится из глаза через микроскопический разрез, который затягивается в дальнейшем сам, без швов.

Кстати. Для такого рода операции у взрослого общий наркоз не требуется, но маленький ребенок мобилен и неконтролируем, его трудно зафиксировать, поэтому здесь он необходим.

Как только операция окончена, а наркоз прекратил воздействие, пациента можно забрать домой.

Есть мнение некоторых специалистов, что после разжижения и удаления хрусталика не стоит сразу вживлять имплантат, поскольку глазное яблоко продолжает рост и увеличивается в размерах. Но чем раньше искусственный заментиель окажется в глазу, тем правильнее и в пределах номы будет в дальнейшем развиваться зрение. Для решения данной проблемы были изобретены растягивающиеся под рост глазного яблока искусственные линзы. После вмешательства может понадобиться оптическая коррекция зрения, которая проводится по окончании заживления микроразреза.

Важно! Лечение и имплантация должны осуществляться в ранние сроки, поскольку существует большая вероятность развития амблиопии, не поддающейся дальнейшей коррекции.

Новорожденным детям делают ленсвитрэктомию на закрытом глазу. Эта хирургическая манипуляция может назначаться в первые месяцы жизни ребенка, поскольку технически риск отслойки сетчатки незначителен. Но в постоперационный период маленького пациента нужно длительно и тщательно наблюдать.

Что касается консервативных методов лечения врожденной катаракты – они могут применяться лишь в качестве коррекции незначительных помутнений, не вызывающих глобальное ухудшение зрения. Для терапии используются витаминные препараты и цитопротекторы.

Профилактика и прогноз

Благодаря современным хирургическим открытиям постоперационный прогноз благоприятный. Если хрусталик уделен и заменен на первых неделях или месяцах (до шести), а затем проведена коррекция зрения, адаптация ребенка проходит без проблем. Но врожденная катаракта редко бывает изолирована и не сопровождается осложнениями. Из-за этого прогноз не всегда бывает хорошим, если он сопровождается сопутствующими патологиями.

Профилактические меры должны приниматься матерью во время беременности.

1. Исключается контакт с инфицированными людьми.
2. Минимизируются тератогенные факторы, среди которых курение и алкоголь занимают не последнее место.
3. Исключаются лучевые диагностические и терапевтические методы.
4. При наличии у беременной диабета она должна весь срок находиться под наблюдением эндокринолога.

Важно! Если патология имеет хромосомное происхождение, это диагностируется до родов, и родители могут принять решение о вынашивании или его прерывании на основе результатов диагностики.

Врожденная катаракта – масштабная патология, которую необходимо обнаружить как можно раньше. Поэтому, если присутствовали факторы риска на любом этапе беременности, необходимо обратить внимание на возможность развития патологии при диагностическом обследовании беременной, а также сразу же после рождения ребенка осуществить полный офтальмологический осмотр.

Видео - Удаление врожденной катаракты

Одно из самых частых заболеваний глаз - катаракта. В основном она диагностируется у взрослых и пожилых людей, но ее можно встретить и у детей.

Частота распространения у новорожденных составляет 5 человек на 100 тысяч, у детей постарше – 3-4 случая на 10 тысяч человек.

Определение заболевания

Катаракта представляет собой болезнь глаз, при которой возникает помутнение вещества хрусталика с частичной или полной утратой остроты и четкости зрения. Помутнение может быть как тотальным, так и неполным.

По Международной классификации болезней 10 пересмотра нозология шифруется как Н25-Н28. Но врожденная болезнь у детей по МКБ-10 имеет шифр Q12.0.

Хрусталик – это двояковыпуклая линза, она преломляет солнечные лучи, проходящие через нее, и фокусирует их на сетчатке.

Раздражение с сетчатки передается по зрительному нерву в зоны обработки информации в головном мозге.

При катаракте из-за помутнения нарушается преломление солнечных лучей, изображение становится размытым.

Этиология

Найти точную причину возникновения катаракты не удается, но существуют факторы, которые могут предрасполагать к ее развитию:

Ведущий фактор появления врожденной формы катаракты - наследственность. Нередко среди близких родственников больного ребенка (мать, отец, братья и сестры) выявляются случаи появления катаракты в анамнезе.

Заболевание сцеплено с некоторыми генами, есть высокая вероятность катаракты у потомства.

Причины врожденной патологии у детей:

Но врожденная катаракта регистрируется и у детей без отягощенной наследственности . Чем это можно объяснить?

Плод очень восприимчив к вирусным инфекциям в первом триместре беременности.

Если в это время он будет подвергнут атаке вирусов, то врожденная форма может развиться и станет наименьшим из зол, которые могут нанести плоду вирусы.

Возбудители внутриутробной инфекции:

При сахарном диабете происходит повышение содержания глюкозы в хрусталике из-за гипергликемии. Волокна хрусталика набухают, теряют свою прозрачность - так начинается этот вид катаракты.

При галактоземии аналогично происходит накопление галактозы в хрусталике. В проходящем свете она имеет вид масляных капель. Данные накопления можно увидеть уже во время первых дней жизни ребенка.

При травматических поражениях независимо от возраста возникают розеткообразные катаракты , которые прогрессируют и могут занять полностью весь хрусталик.

Помутнение хрусталика может возникать, как осложнение других заболеваний. Например, при увеите в хрусталик могут проникать продукты воспаления, что ведет к развитию катаракты.

Негативное влияние на хрусталик оказывают различные излучения: инфракрасное, ультрафиолетовое. Происходит шелушение передней камеры хрусталика, что ведет к ее помутнению.

При дефиците ионов кальция в организме возникает кальциевая катаракта. Ее развитие возможно при удалении паращитовидных желез, отвечающих за обмен кальция.

Помутнение проявляется в виде мелких, иногда ярких точек на зрачке, которые можно заметить невооруженным взглядом. Лечение детей при точечной катаракте длительное.

Постоянное употребление некоторых препаратов может также привести к болезни. В списке - гормональные препараты, сердечные гликозиды.

Попадание различных веществ, например, щелочей, приводит к токсической катаракте. Щелочь снижает кислотность передней камеры глаза, глюкоза вымывается из хрусталика.

Причины, симптомы и лечение болезни:

Классификация

В зависимости от возраста возникновения катаракты выделяют 2 ее вида - врожденная и приобретенная.

Чаще офтальмологи сталкиваются с приобретенными катарактами, врожденные катаракты довольно редки.

В зависимости от стадии различают:

• начальную;
• незрелую;
• зрелую;
• перезрелую.

Клинические проявления

У новорожденного ребенка катаракта выявляется обычно на периодических медосмотрах - не стоит их избегать. Заподозрить катаракту у ребенка самостоятельно можно при следующих случаях:

• ребенок практически не реагирует на бесшумные игрушки;
• не сопровождает взглядом родителей - не фокусирует зрение;
• быстрые неконтролируемые движения глаз;
• зрачок серого или белого цвета.



Орган зрения только начал свое развитие. Любые нарушения на этом этапе могут привести к тяжелым последствиям, вплоть до слепоты.

У детей постарше симптомы определить легче, так как они доступны вербальному контакту и могут оценить субъективно свое зрение. Клинические проявления следующие:

Косоглазие возникает в результате того, что глаз из-за помутнения не может сфокусировать изображение на сетчатке двумя глазами. Один глаз отклоняется либо к носу, либо кнаружи.

Белый зрачковый рефлекс определяется с помощью щелевой лампы. Это абсолютный признак катаракты.

Нистагм также представляет собой следствие нарушения фокусировки картинки.

Симптомы катаракты:

Диагностика



Диагностику проводит врач офтальмолог. Определяется острота зрения таблицами Сивцева.

Собирается анамнез заболевания у пациента либо у родителей.

Визуально определяется белый или серый зрачок. Регистрируется белый зрачковый рефлекс щелевой лампой. Измеряется внутриглазное давление, поля зрения.

Обычно данных мер достаточно для постановки диагноза.

Диагностика катаракты - анализы и обследования:

Лечение

Консервативное лечение не приносит положительного эффекта. Поэтому основной метод лечения - хирургический .

Он состоит из трех этапов:

• обследование и оценка состояния;
• операция;
• реабилитация.

Оценку состояния и обследование проводит детский окулист. Решается вопрос о целесообразности операции, показаниях, методах ее проведения.

Детям в возрасте до 5-7 лет операция проводится под наркозом. Госпитализация не требуется, операция проводится в тот же день. Могут быть госпитализированы дети в возрасте до 3 месяцев.



Операция носит название факоэмульсификации. С помощью микрохирургического инструмента проводится разрез размером не более 2 мм.

Под действием ультразвука вещество превращается в эмульсию и по системам трубочек выводится из глаза.

Операция в большинстве случаев проходит успешно, но возможны осложнения :

Основной недостаток операции - в результате удаления хрусталика глаз теряет способность к аккомодации, он не способен к фокусировке изображения вдали и вблизи.

Если операция была проведена на обоих глазах, то для достижения фокусировки изображения на участке сетчатки используют мультифокальные очки.

Они имеют толстые стекла и способствуют зрению вдаль, вблизи и на среднем расстоянии. Также используются бифокальные очки, но в отличие от предыдущих они обеспечивают зрение либо вдаль, либо вблизи.

Если катаракта была удалена только на одном глазу , то целесообразно использование контактных линз. Так как глаз у детей постоянно растет, то и линзы через некоторое время необходимо менять и подбирать другие по размеру.

Родители должны внимательно следить за использованием контактных линз детьми, так как высок риск занести инфекцию.

После операции запрещается растирать глаза в течение нескольких дней, нельзя купаться в бассейнах. Возможно использование глазных капель для увлажнения и предупреждения развития инфекции.

Имплантация интраокулярной линзы



Идеальный способ восстановления зрения - операция по имплантации искусственного внутриглазного хрусталика.

Глаз начинает полноценно функционировать, что проявляется в виде фокусировки изображения - как вдаль, так вблизи.

Операция по имплантации интраокулярной линзы также проводится одномоментно и может быть совмещена с удалением катаракты. Совмещение возможно у детей старше 5-6 лет и у взрослых.

Техника операции представляет собой бесшовный метод. Проводится разрез величиной не более 2 мм, с помощью микрохирургического инструмента вводится интраокулярная линза.

Особенность этой линзы - малые размеры (иначе она просто не вместилась бы в разрез). При установке между зрачком и стекловидным телом линза расправляется.

Обычно имплантация такой линзы проводится детям не младше 5 лет.

Так как орган зрения в детском возрасте находится в состоянии постоянного развития, то полного восстановления зрения следует ожидать к подростковому возрасту

Если опоздать с операцией, то возможно развитие амблиопии . В дооперационный период из-за помутнения хрусталика глаз неправильно развивается и «привыкает» не фокусировать четкое изображение.

В дальнейшем после операции, несмотря на отсутствие помутнения, глаз также не фокусирует изображение. Этот феномен носит название «ленивого глаза», или амблиопии.

С этим состоянием сложно бороться, поэтому желательно его предотвратить.

Лечение амблиопии проводится с использованием корригирующих очков. Второй метод - активизация глаза. Для этого здоровый глаз закрывают повязкой, а больной начинает фокусировать изображения на сетчатку.

Чем дольше больной носит повязку, тем лучше становится его зрение. Известны случаи, когда острота восстанавливалась до 100%.

Эффективность лечения во многом зависит от срока выявления. При раннем выявлении и дальнейшем лечении удается восстановить зрение. Катаракта успешно лечится в нашей стране.

Большое значение имеет предупреждение катаракты у детей . Следует избегать чрезмерных нагрузок на зрение, опасаться травм и соблюдать гигиенические требования.

Вконтакте

3985 0

Помутнения хрусталика - катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные - осложненные (последовательные) и травматические.

Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2-24,1%, среди причин слабовидения - 12,1-13,4%.

Этиология и патогенез

Врожденные катаракты могут быть наследственными либо возникают вследствие влияния различных тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде.

Наследственные катаракты являются следствием генных, геномных и хромосомных мутаций. Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже по аутосомно-рецессивному. Может наблюдаться сцепленное с полом рецессивное наследование, когда болеют преимущественно мужчины, или доминантное, при котором страдают женщины. Наследственные формы составляют 25-33% от врожденных катаракт, часто встречаются у нескольких членов одной семьи.

По данным А. В. Хватовой и соавт. (1985), у 16% больных с наследственными катарактами наблюдались синдромы, при которых помутнение хрусталиков было одним из симптомов генетически детерминированных нарушений метаболизма. Катаракты могут возникать при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике.

Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха , гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 1 4% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания. Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная ), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы. Вместе с другими глазными и общесоматическими проявлениями она наблюдается при синдромах Марфана, Маркезани. Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки. Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов.

Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы. Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения. При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха - Сульцбергера , при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм. Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика чаще других встречается болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. При этом заболевании выявляются тяжелые нарушения физического и умственного развития.

Характерными признаками болезни Дауна служат идиотия или имбецильность, микро- и брахицефалия, широкая запавшая переносица, «географический» язык, недоразвитие верхней челюсти, малый рост или акромегалия, гипотиреоз, ихтиоз, кератоз, алопеция, гипогенитализм, синдактилия, полидактилия, врожденный порок сердца и другие аномалии. Около половины больных умирают преимущественно на первом году жизни вследствие сниженной сопротивляемости их организма инфекциям, некоторые доживают до глубокой старости. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

К хромосомным заболеваниям, при которых наблюдаются катаракта и другие глазные аномалии, относятся: синдром Маринеску-Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом; синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи); синдром Лоу; болезнь Норри.

Имеются и другие многочисленные синдромы, одним из проявлений которых служит врожденная катаракта: Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др. Описаны катаракты при синдромах Мартена-Олбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа-Комровера, Сабуро и др.

Большинство врожденных катаракт возникает в результате нарушений внутриутробного развития вследствие влияния на хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов (физические, химические, биологические) как внешней, так и внутренней среды. Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства, снотворные), ионизирующие излучения, гиповитаминозы (дефицит витаминов А, Е, фолиевой и пантотеновой кислот), резус-несовместимость матери и плода, кислородное голодание плода вследствие нарушения кровообращения и др.

Причиной развития врожденных катаракт, так же как и других аномалий, могут явиться различные заболевания матери во время беременности: сердечно-сосудистые (например, ревматические пороки сердца с недостаточностью кровоообращения), эндокринные нарушения и др. Особое значение имеют инфекционные заболевания, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазма), вирусами. Большинство вирусов способно проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш и плод, являясь причиной развития катаракты и других аномалий, которые могут возникать при краснухе, цитомегалии, ветряной оспе, герпесе, гриппе. Инфекционные заболевания матери во время беременности, в частности краснуха, часто протекают без характерных симптомов, что в дальнейшем затрудняет этиологическую диагностику катаракты.

В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора, характера и степени влияния его на орган зрения зародыша и плода возникают различные формы катаракт и сопутствующие изменения органа зрения. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 3-7-я неделя беременности.

Клинические особенности врожденных катаракт. Клиническая картина врожденных катаракт характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы и локализации помутнения хрусталика, а также наличия или отсутствия других дефектов глаза (табл. 24, рис. 105).

Рис. 105. Схема различных форм врожденных катаракт: 1 - полная; 2 - полурассосавшаяся; 3 - центральная; 4 - зонулярная; 5 - веретенообразная; 6 - передняя и задняя полярная; 7 - пирамидальная

Таблица 24. Классификация врожденных катаракт



Полная (диффузная) катаракта характеризуется тотальным помутнением хрусталика, форма и размеры которого сохраняются (рис. 106). Рефлекс с глазного дна отсутствует как при узком, так и при расширенном зрачке. Зрение снижено до светоощущения. Разновидностью полной катаракты является так называемая молокообразная катаракта, особенность которой состоит в разжижении помутневшего вещества хрусталика.



Зонулярная катаракта представляет собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев (или слоя), располагающихся между эмбриональным ядром и кортикальными слоями (рис. 107), остальная часть хрусталика прозрачна, иногда наблюдаются два или три слоя помутнения, разделенные прозрачным веществом хрусталика. Помутнения имеют форму диска различного диаметра (чаще 3-9 мм) с четкими ровными краями. По экватору диск, как правило, окружен так называемыми наездниками - помутнениями перинуклеарной зоны, имеющими форму петли или крючка. Число их различно.



Рис. 107. Зонулярная катаракта

При боковом освещении слоистая катаракта имеет вид серого диска. При исследовании в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден диск помутнения темного цвета. При относительно небольших его размерах через прозрачную периферию хрусталика удается рассмотреть глазное дно и даже исследовать рефракцию. Острота зрения при зонулярных катарактах в зависимости от величины диска и интенсивности помутнения, а также тяжести сопутствующих изменений органа зрения колеблется в пределах от нескольким сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. При расширении зрачка острота зрения, как правило, повышается.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, прозрачность остальных частей которого сохранена. При боковом освещении катаракта имеет вид небольшого серого диска в центре хрусталика, в проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна виден центральный темный диск. Острота зрения значительно снижена, при расширении зрачка может повышаться.

Полурассосавшаяся катаракта проявляется в уменьшении объема хрусталика вследствие частичного самопроизвольного рассасывания его, происходящего во внутриутробном или в постнатальном периоде. Полурассосавшаяся катаракта чаще образуется из полной и представляет собой диффузное помутнение уплощенного хрусталика (уменьшен его переднезадний размер при нормальном диаметре), сопровождающееся снижением зрения до светоощущения.

В случаях формирования полурассосавшейся катаракты из зонулярной наблюдается деструкция прозрачной зоны; при этом может сохраняться форменное зрение, которое снижается по мере прогрессирования процесса резорбции хрусталика.

Пленчатая катаракта представляет собой плоскую мембрану, состоящую из помутневшей передней капсулы (нередко с фиброзными наложениями на ней) и задней капсулы хрусталика, между которыми могут быть остатки хрусталикового вещества. Катаракта образуется в результате внутриутробного или постнатального рассасывания хрусталикового вещества или является аномалией развития хрусталика.

Пленчатые катаракты могут быть различной плотности, нередко неравномерной толщины. Рефлекс с глазного дна чаще отсутствует, в отдельных случаях он слабо-розовый (через истонченные участки катаракты). Зрение обычно понижено до светоощущения или нескольких сотых.

Атипичная (полиморфная) катаракта характеризуется частичным помутнением хрусталика разнообразной формы, локализации и величины (рис. 108). В зависимости от этого зрение снижено в различной степени. Катаракта может быть лентикулярной и капсулолентикулярной.



Рис. 108. Атипичные (полиморфные) катаракты (а, б)

Полярная катаракта - ограниченное капсулолентикулярное помутнение у переднего (передняя полярная катаракта) или у заднего (задняя полярная катаракта) полюса хрусталика. Такую локализацию помутнения объясняют тем, что полюсы, у которых сходятся швы хрусталика, являются местами наименьшего сопротивления. Образование передней полярной катаракты связывают с наличием остатков зрачковой мембраны и нарушением процесса отшнуровывания хрусталикового пузырька от наружной эктодермы в раннем периоде развития зародыша.

В патогенезе задней полярной катаракты придают значение слабости капсулы хрусталика у заднего полюса, в связи с чем может произойти ее разрыв, сопровождающийся выпячиванием и ограниченным помутнением хрусталикового вещества, а также проникновением через разрыв мезенхимальных элементов. Разрывы капсулы могут происходить вследствие тракции ее кзади в процессе обратного развития стекловидной артерии.

Полярная катаракта (передняя или задняя) представляет собой округлое плотное или слоистое беловато-серое помутнение капсулы и прилежащих слоев хрусталика. В проходящем свете на фоне розово-красного рефлекса с глазного дна видно округлое, темное, как правило, небольшое помутнение.

Заднюю полярную катаракту следует дифференцировать от ложной катаракты, которая представляет собой остатки редуцированной артерии стекловидного тела и стекловидного (клокетов) канала. Ложная катаракта, как правило, располагается медиальнее заднего полюса, и помутнение находится на задней капсуле с внешней стороны линзы, в то время как при полярной катаракте оно вписывается в срез хрусталика.

Полярные катаракты либо не влияют на остроту зрения, либо не намного снижают ее. При односторонних врожденных катарактах может развиваться обскурационная амблиопия, в этих случаях острота зрения не соответствует величине помутнения.

Разновидностью передней полярной катаракты является: пирамидальная катаракта, при которой гомогенное или слоистое помутнение имеет форму конуса, обращенного в сторону передней камеры.

Передние и задние капсулолентикулярные помутнения могут быть соединены помутнением веретенообразной формы, при этом образуется веретенообразная катаракта, острота зрения при которой снижена более значительно, чем при полярной катаракте, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно невлияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах. К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку. При передней аксиальной эмбриональной катаракте имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра.

Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика. Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение-эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15-20°.

Нистагм , наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм , характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами. Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

Микрокорнеа или малая роговица , в большинстве случаев отмечается при микрофтальме, но может встречаться и самостоятельно. При врожденных катарактах могут наблюдаться другие аномалии роговицы: ее помутнения, дермоидные кисты, мегалокорнеа.

Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности - от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается дисгенез радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия , или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, - тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят коррекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при: 1) полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах; 2) зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию; 3) наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки; 4) появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.

При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.). Операцию в этих случаях проводят после лечения с разрешения соответствующих специалистов. При катарактах, происхождение которых связано с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия и др.), перед операцией необходимо провести корригирующее лечение.

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт - дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается. Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблиопии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2-3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, - выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

При зонулярных катарактах с небольшим (не более 5,0-5,5 мм) диском помутнения и существенным повышением остроты зрения при расширении зрачка мидриатическими средствами производят оптическую иридэктомию, преимуществом которой является сохранение аккомодации. Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5-3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широко используют метод аспирации . Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода. Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции. Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.

Катаракта – это помутнение хрусталика. К сожалению, случается так, что подобную патологию диагностируют у новорожденных детей. Следствием катаракты бывает резкое снижение зрения , вернуть которое до нормальных величин можно только оперативным путем. Без соответствующей терапии данное состояние может привести к инвалидности. Каковы основные симптомы врожденной катаракты, а также какой метод лечения наиболее приемлем для детей, пойдет речь в этой статье.





Этиология заболевания

Статистика свидетельствует о том, что ежегодно врожденную катаракту диагностируют у 0,5% всех новорожденных детей. При этом, чаще всего степень помутнения хрусталика такова, что другие методы лечения, кроме оперативного, не будут эффективны. Случается так, что помутнение затрагивает лишь периферическую область хрусталика и не влияет на качество центрального зрения. В подобных случаях можно обойтись медикаментозной терапией.

Причины врожденной катаракты:

• генетическая предрасположенность (нарушения нормального формирования структуры белка в период эмбрионального развития);
• нарушение обмена веществ (в том числе сахарный диабет);
• применение будущей матерью некоторых видов лекарственных препаратов (например, антибиотиков);
• внутриутробная инфекция (краснуха, корь, цитомегаловирус, ветрянка, простой и опоясывающий герпес , полиомиелит, грипп, вирус Эпштейна-Барра, сифилис, токсоплазмоз и другие).





Иногда врожденную катаракту диагностируют у детей более старшего возраста, однако причины ее возникновения остаются теми же самыми.

Разновидности

Существует несколько видов врожденной катаракты, в зависимости от локализации патологического процесса в структуре хрусталика:

• Передняя полярная катаракта. Точечное помутнение локализуется в передней части хрусталика. Данный вид заболевания связан с генетической предрасположенностью. Считается легкой формой катаракты, так как практически не оказывает влияния на остроту зрения ребенка и не нуждается в оперативном лечении;
• Задняя полярная катаракта. В этом случае патологический процесс локализован в задней части хрусталика;
• Ядерная катаракта. Это наиболее часто встречающийся вид катаракты. Здесь помутнение локализовано в центральной части хрусталика;
• Слоистая катаракта. Это так же часто встречающаяся форма данного заболевания. Помутнение хрусталика локализуется в его центральной части вокруг прозрачного или мутноватого ядра. При данной патологии зрение может снизиться до минимальных показателей;
• Полная катаракта. Помутнение распространяется на все слои хрусталика.





Клиническая картина

Первое, на что необходимо обратить внимание – появление в области зрачка небольшого участка обесцвечивания. Во время профилактического осмотра офтальмолог может заметить развитие косоглазия на одном или обоих глазах, а также нистагм (неконтролируемое периодическое движение глазных яблок).

Новорожденный ребенок примерно с двух месяцев начинает фиксировать взгляд на предметах и людях, окружающих его. Если этого не происходит, то вероятнее всего зрение у малыша значительно снижено. В более старшем возрасте можно заметить, что каждый раз, пытаясь рассмотреть какой-либо предмет, ребенок старается повернуться к нему одним и тем же глазом.



Без своевременного лечения катаракта может спровоцировать образование амблиопии («ленивого глаза»). Подобное нарушение зрительной функции у ребенка неизбежно приводит к возникновению определенных проблем в процессе развития.

Поэтому важно проходить все положенные для новорожденного ребенка офтальмологические обследования (особенно плановые профилактические осмотры для детей до 1 года), чтобы, в случае наличия подобной патологии, на раннем этапе развития заболевания предпринять эффективные меры по решению этой проблемы.



Оперативное лечение

Если степень помутнения в хрусталике не оказывает отрицательного воздействия на формирование центрального зрения, то такая патология не требует радикального решения и ребенок ставится на диспансерный учет. Если участок помутнения в толще хрусталика достаточно обширен и негативно влияет на центральную остроту зрения, то офтальмологом ставится вопрос о хирургическом удалении катаракты.

Конечно, любое оперативное вмешательство – это определенный риск возникновения осложнений, связанных в первую очередь с воздействием общей анестезии на детский организм. Также подобная манипуляция может спровоцировать развитие вторичной глаукомы, которая характеризуется стойким повышением внутриглазного давления.



Считается, что наиболее оптимальный возраст для хирургического удаления врожденной катаракты – от 6 недель после рождения до 3 месяцев.

Одно из основных условий полноценного развития зрительного аппарата у ребенка, перенесшего операцию по удалению катаракты, – это правильная очковая или контактная коррекция зрения . Если родители и офтальмолог приходят к выводу, что ношение контактных линз для конкретного ребенка наиболее приемлемый способ коррекции, в большинстве подобных случаев назначаются линзы для длительного ношения. Повышенный спрос на них связан с упрощенными правилам эксплуатации.





Сроки имплантации искусственного хрусталика, после удаления помутневшего, устанавливаются для каждого ребенка индивидуально, так как есть вероятность, что интраокулярная линза будет создавать дополнительные затруднения в процессе роста глазного яблока.

Рассчитать в точности оптическую силу хрусталика достаточно непросто из-за увеличивающегося глазного яблока, и, соответственно, меняющейся его преломляющей силы. Но, если все-таки удалось правильно определить этот параметр, то можно избежать развития послеоперационных осложнений, например, таких как афакия (полное отсутствие хрусталика в глазу)





Также к числу вероятных осложнений после хирургического удаления катаракты относят:

• изменение нормальной формы зрачка;
• косоглазие;
• повышение внутриглазного давления;
• вторичная катаракта;
• повреждение сетчатки глаза;
• развитие тяжелого воспалительного процесса в какой-либо части глаза.





Подобные явления возникают достаточно редко, однако, в случае появления одного из вышеперечисленных признаков, проводится еще одна операция, с помощью которой устраняется появившийся дефект.

Для удаления помутневшего хрусталика у ребенка применяется микрохирургическая операция, которая проводится под общей анестезией. Лазерная коррекция для лечения детской катаракты не используется.

Восстановительный послеоперационный период

Какое-то время после операции ребенок будет нуждаться в коррекции зрения, которая заключается в правильной фокусировке световых лучей на поверхности сетчатки. Этого можно достичь несколькими методами:

• постоянное ношение очков;
• постоянное ношение контактных линз;
• имплантация искусственного внутриглазного хрусталика.





Очковая коррекция – самый простой и доступный способ повысить остроту зрения у ребенка с удаленным хрусталиком. Носить очки после операции придется постоянно, так как без них малыш не будет иметь возможность четко видеть объекты и свободно ориентироваться в пространстве. Ношение очков – идеальный способ послеоперационной коррекции для детей, у которых помутненный хрусталик был удален на обоих глазах.

Офтальмологом могут быть назначены мультифокальные (позволяющие четко различать объекты, находящиеся на дальнем, среднем и близком расстоянии) или бифокальные (позволяющие видеть объекты вдали и вблизи) очки.



Если малышу была проведена операция только на одном глазу, то офтальмолог скорее всего назначит ему имплантацию искусственного внутриглазного хрусталика или контактную коррекцию. Довольно популярны так называемые «дышащие» контактные линзы. Они обладают мощной оптической силой и остаются невидимыми при ношении.

Для правильного подбора линз необходимо проконсультироваться с офтальмологом , который определит точные параметры линз и поможет с выбором оптимально подходящей именно для ващего ребенка модели. Кроме этого, он должен подробно объяснить и показать, как правильно надевать и снимать линзы, а также рассказать о других нюансах эксплуатации данных оптических изделий, так как носить их ребенку придется постоянно.

По мере того, как малыш будет взрослеть, ему будет необходима замена контактных линз.





Искусственный внутриглазной хрусталик может быть имплантирован в ходе самой операции по удалению помутненного естественного хрусталика или спустя какое-то время после нее. Он должен полностью компенсировать преломляющую функцию естественного хрусталика.

Искусственный внутриглазной хрусталик имеет достаточно мощную преломляющую способность, благодаря чему он не требует замены по мере роста глазного яблока.

О том, какой бывает катаракта у детей, смотрите в следующем видео.