Атаксия: её виды и способы лечения. Атаксии

Вестибулярная атаксия (лабиринтная) — нарушение координации движений и походки, которое связано с нарушением работы вестибулярного аппарата. Сопровождается наличием нистагма, системными головокружениями, тошнотой и рвотой. Могут проявляться вегетативные отклонения (тахикардия, бледность или покраснение лица, усиленное потоотделение).

Поскольку атаксия является не самостоятельной болезнью, а симптомом других заболеваний (развивается на фоне черепно-мозговых травм и т.д.), для вестибулярной атаксии характерны также признаки основного, первичного заболевания.

Общие сведения

Атаксия – греческое слово, которое переводится как «путаница», «беспорядок». В качестве медицинского термина употребляется со времен Гиппократа.

Системные головокружения – часто встречающийся в медицинской практике симптом, почти всегда сопровождающий вестибулярную атаксию. Именно системные головокружения часто являются причиной обращения к неврологам (10 % от всех случаев) и оториноларингологам (около 4 % от всех случаев).

Лабиринтная атаксия относится к основным причинам падения и последующих травм в пожилом возрасте.

Формы

В зависимости от характера проявляющихся нарушений выделяют:

статическую вестибулярную атаксию, которая проявляется в положении стоя;
динамическую вестибулярную атаксию, при которой симптомы проявляются в движении.

Обычно бывает односторонней, но встречается и двусторонняя форма.

Причины развития

Вестибулярная атаксия возникает при поражении структур вестибулярного аппарата на любых его уровнях (лабиринт, вестибулярный нерв (VIII пара), ядра, расположенные в стволе мозга, вестибулярный анализатор коркового центра в височной доле).

Патология может возникать при:

Поражении волосковых клеток, которые располагаются внутри перепончатого лабиринта (внутреннее ухо).
Травмах уха, которые сопровождаются повреждением лабиринта. Чаще встречаются травмы, при которых повреждаются также соседние органы (комбинированные травмы).
Воспалительных процессах среднего уха, которые сопровождаются распространением инфекции на лабиринт (острый и хронический гнойный средний отит).
Новообразованиях уха, для которых характерно проникновение сквозь ткани опухолевых клеток (инвазивный тип роста).
Болезни Меньера. Для этого заболевания внутреннего уха характерно наличие в ушной полости увеличенного количества эндолимфы, которая давит на отвечающие за равновесие клетки. Лабиринтная атаксия в данном случае носит приступообразный характер.
Редко возникающем опухолевом, инфекционном (герпес, ОРВИ) или токсическом повреждении вестибулярного нерва.
Черепно-мозговых травмах, приводящих к повреждению вестибулярных ядер, которые располагаются в ромбовидной ямке (дно IV желудочка, образованное мостом и задней поверхностью продолговатого мозга).
Патологиях краниовертебральной области ( , ассимиляция атланта, платибазия), вызывающих сдавливание продолговатого мозга. Сдавление вызывает также образование на мозговом стволе опухоли.
Нарушениях кровотока при атеросклерозе, повышении артериального давления, аневризмах сосудов головного мозга, которые приводят к ишемии ствола мозга.

Энцефалит, рассеянный склероз, острый энцефаломиелит и арахноидит задней черепной ямки также способствуют развитию вестибулярной атаксии.

Патогенез

Ориентация человеческого тела в пространстве обеспечивается вестибулярным анализатором. Именно благодаря вестибулярному анализатору определяется восприятие силы тяжести, положение и характер движения частей тела и перемещения тела в пространстве.

Каждое изменение положения тела воспринимается волосковыми клетками – вестибулярными рецепторами, которые расположены на тонкой базилярной мембране в рецепторной части слухового анализатора (внутри передней части перепончатого лабиринта).

Волосковые клетки передают импульсы по вестибулярному нерву (относится к VIII паре черепно-мозговых нервов) к вестибулярным ядрам, которые отвечают за синтез информации.

Управление двигательными реакциями осуществляется благодаря передаче регулирующих нервных импульсов от вестибулярных ядер к различным отделам ЦНС, которые обеспечивают сохранение равновесия и перераспределение тонуса мышц благодаря рефлекторным реакциям.

Поражение любой части вестибулярного анализатора вызывает нарушение равновесия и координации движений.

Симптомы

Вестибулярная атаксия отличается от других форм данного расстройства:

зависимостью выраженности симптомов от движений и поворотов головы и тела;
грубыми нарушениями ходьбы и стояния без вовлечения конечностей и нарушений речи.

Для вестибулярной атаксии характерно наличие:

Системного резкого головокружения, которое может присутствовать даже в лежачем положении. Часто сопровождается тошнотой и рвотой.
Горизонтального нистагма (непроизвольными колебательными движениями глаз по горизонтальной линии, которые отличаются высокой частотой), который при одностороннем поражении направлен в противоположную области поражения сторону. Поражение вестибулярных ядер сопровождается вертикальным (чаще асимметричным) нистагмом с компонентом вращения. При нарушении вестибулярных связей может возникать билатеральный нистагм.
Пошатывания при ходьбе (склонности к падению), при котором наблюдается отклонение в сторону имеющегося поражения. Отклонение в пораженную сторону наблюдается также в позе сидя или стоя.

Возможно снижение слуха. Координация движений рук сохранена.

Усиливающиеся при повороте головы, туловища или глаз симптомы заставляют больного очень медленно выполнять данные движения и всячески стараться их избегать. Зрительный контроль в значительной степени компенсирует нарушения координации, поэтому при закрытых глазах человек не чувствует себя уверенно, а симптомы прогрессируют.

Нарушения мышечно-суставного чувства отсутствуют.

Если при закрытых глазах отмечается головокружение в положении лежа, часто присутствуют нарушения сна (затрудненное засыпание).

Могут проявляться и вегетативные реакции:

бледность или краснота лица;
чувство страха;
тахикардия;
лабильность пульса;

Диагностика

Диагноз при вестибулярной атаксии основывается на:

Данных анамнеза. Врач уточняет, когда появились первые симптомы заболевания, чем болел пациент в течение жизни, какие наследственные заболевания были в роду.
Данных общего осмотра. Осмотр включает оценку рефлексов и мышечного тонуса, слуха и зрения, проведение координационных проб. Проводится «звездная проба», при которой пациент с закрытыми глазами пробует сделать несколько шагов по прямой, но при этом траектория его движения при атаксии похожа на звезду, оценивается поза Ромберга (стопы в положении стоя сдвинуты вместе, глаза закрыты, руки вытянуты прямо перед собой) и т.д.
Данных лабораторно-инструментальных исследований.

Чтобы определить вид атаксии и выявить характер и уровень поражения вестибулярного анализатора, проводят:

Рентгенологические исследования, которые позволяют выявить краниовертебральную аномалию. Исследуется череп и позвоночник в шейном отделе.
РЭГ. Это исследование проводят для получения косвенных данных о кровообращении головного мозга. Если есть необходимость исследовать детально кровообращение сосудов головного мозга, проводят ангиографию или МРТ ангиографию.
Эхо-ЭГ, которое позволяет оценить состояние ликворной системы. При смещении Эхо можно сделать вывод о наличии в мозгу опухоли, абсцесса или гематомы, которые могут провоцировать вестибулярную атаксию.
ЭЭГ, которая помогает оценить биоэлектрическую активность мозга.
КТ и МРТ, позволяющие выявить объемные образования и наличие демиелинизирующих процессов.

Вестибулярный анализатор исследуется вестибулологом (при его отсутствии неврологом или отоларингологом) при помощи:

Вестибулометрии, позволяющей оценить его функции. Включает калорическую, вращательную, указательную, пальце-носовую и прессорную пробу, отолитовую реакцию Воячека (исследование начинают с пальце-носовой и указательной пробы).
Стабилографии, которая позволяет оценить колебания тела человека при поддерживании вертикальной позы.
Видеоокулографии, которая регистрирует движения глаз и позволяет проанализировать нистагм (нарушения вестибулярного анализатора на уровне периферического отдела сопровождаются усилением нистагма во время поворота головы со снижением нистагма при повторных поворотах, усиление нистагма при наклоне головы при краниовертебральной аномалии и др.)
Электронистагмографии, позволяющей зарегистрировать движения глаз при сомкнутых веках.

Для исследования слуха используют пороговую аудиометрию, исследование при помощи камертона, электрокохлеографию и др.

Лечение

Лечение вестибулярной атаксии направлено на излечение первичного заболевания. Включает:

Антибиотикотерапию при инфекционном поражении уха. Проводят также промывание среднего уха, лабиринтэктомию при лабиринтите и другие мероприятия, позволяющие ликвидировать гнойный очаг.
Применение препаратов, улучшающих кровоснабжение головного мозга при сосудистых нарушениях (ангиопротекторы, ноотропы), а также препараты для нормализации АД.
Прием гормональных препаратов и плазмаферез при демиелинизирующих заболеваниях.
Применение диуретических препаратов и седативных средств при болезни Меньера, а также назначение диеты с низким содержанием соли и отказ от алкоголя и кофеина. Используются ототоксичные антибиотики (гентамицин и др.) при химической абляции (прижигании, удалении) тканей лабиринта.
Хирургическую коррекцию при тяжелых краниовертебральных аномалиях.
Хирургические методы при наличии опухоли или кровоизлияния.

Проводится также симптоматическое лечение, включающее:

прием препаратов, которые улучшают функционирование и метаболизм нервных клеток (гинкго билоба, церебролизин, витамины группы В и др.);
комплекс ЛФК, укрепляющий мышцы и тренирующий координацию движений.

Профилактика

Профилактика вестибулярной атаксии заключается в:

своевременном и адекватном лечении инфекционных заболеваний;
своевременном обращении к врачу при появлении головокружения;
контроле артериального давления;
ведении здорового образа жизни.

Вестибулярная атаксия - это повреждение любого участка вестибулярного аппарата, вызывающее нарушение его работы: плохую координацию движений, неспособность быстро менять или просто принимать определенные позы, неустойчивость в сидячем и стоячем положении, а также во время ходьбы.

Причины развития вестибулярной атаксии

Самой распространенной причиной возникновения и прогрессирования данного заболевания является воспаление внутреннего уха. В результате вестибулярный аппарат, а именно его волосковые клетки повреждаются. Поражение этих тканей могут проявиться после получения травмы уха или из-за распространения инфекции при острой форме отита среднего уха. Дегенерация волосковых клеток может привести к разрастанию ушной опухоли или токсическому отравлению организма выделениями холестеатомы внутри уха.

Иногда заболевание наступает, когда повреждается вестибулярный нерв в результате развития опухолей, инфекций или отравлений токсинами. В редких случаях атаксия проявляется как осложнение после вирусных заболеваний: герпеса, гриппа, ОРВИ и прочих. Нередко атаксия становится последствием повреждения вестибулярных ядер в продолговатом мозге.

Вестибулярный аппарат может страдать из-за патологий краниовертебральной области черепа, таких как опухоли на мозговом стволе. Они механически воздействуют на продолговатый мозг, что и вызывает такое патологическое состояние, как атаксия.

Данное нарушение может быть признаком ишемического процесса в стволе мозга, спровоцированного неполноценным кровообращением. К таким процессам относят атеросклероз, повышенное артериальное давление, аневризмы сосудов.

Еще одна возможная причина вестибулярной атаксии - получение черепно-мозговой травмы. При этом она бывает вызвана воздействием удара на ядро вестибулярного нерва и его корешки или нарушением полноценного кровотока в результате повреждения тканей.

Признаки вестибулярной атаксии

Основными симптомами вестибулярной атаксии считается нистагм, тошнота и рвота, головокружение, различного рода вегетативные отклонения. Атаксия проявляет себя как в движении, так и стоя, когда человек не производит никаких манипуляций. Отличительная черта расстройства в том, что его проявления зависят от движения головы и туловища. В особенности признаки атаксии усиливаются в тот момент, когда человек поворачивает голову или переводит взгляд с объекта на объект.

В результате вестибулярной атаксии человек лишается возможности полноценно двигаться и совершать элементарные действия, а если в них возникает необходимость, приходится поворачиваться чрезвычайно медленно, чтобы не вызвать у себя недомогания. При закрывании глаз пациент чувствует себя еще более неуверенно, а контроль зрением облегчает симптомы в то время, когда совершается движение.

В большинстве случаев вестибулярный аппарат имеет односторонние повреждения, по причине чего заболевание и характеризуется шаткой походкой, постоянным наклоном тела в одну и ту же сторону. Как правило, сторона, в которую отклоняется тело и есть сторона поражения вестибулярного аппарата. Особенно явно этот признак виден, когда больной пытается преодолеть какое-либо расстояние в темноте или с закрытыми глазами.

Вестибулярная атаксия может сопровождаться системным головокружением. Этот ощущение плавного вращения собственного тела, которое может преследовать пациента не только при движении, но и в стоячем и даже сидячем виде при закрытых глазах. Системное головокружение может сопровождаться тошнотой и рвотой, покраснением или наоборот побледнением лица, нарушением ритма сердцебиения и пульса. Нередко больной ощущает страх и волнение.

Нистагм чаще всего наблюдается в горизонтальном положении тела. При горизонтальном нистагме направление отклонения глазного яблока противоположно стороне поражения вестибулярного аппарата. Может наблюдаться и вертикальный нистагм, по которому выявить сторону поражения не представляется возможным. Усиление нистагма при движении или наклонах головы свидетельствует о нарушениях периферии вестибулярного аппарата.

Диагностика вестибулярной атаксии

При выявлении вестибулярной атаксии пациент проходит несколько этапов диагностики. На первом этапе его просят принять позу Ромберга - с закрытыми глазами нужно сомкнуть вместе ноги и вытянуть руки вперед. После принятия данной позы больной должен коснуться кончика своего носа пальцем.

Второй вариант теста на атаксию - касание левой пяткой колена правой ноги. Затем необходимо повторить это движение наоборот и вернуться в исходное положение.

Стабилометрия

Как наиболее точный метод постановки диагноза такого патологического состояния как вестибулярная атаксия, в современной медицине используется стабилометрия. Это способ функциональной диагностики, позволяющий объективизировать колебания центра тяжести человеческого тела над площадью опоры. Иными словами стабилометрия - это электронный анализатор, помогающий выяснить, насколько пациент способен удерживать равновесие.

Метод стабилометрии основан на применении компьютерной техники и специальной стабилометрической платформы. Использование инновационного оборудования делает это исследование максимально точным и позволяет применять его не только в неврологии, но и в других сферах медицины. Во время проведения стабилометрии тестируемый больной стоит на платформе и выполняет ряд необходимых движений в течение одной минуты по инструкции специалиста.

Другие методы диагностики

Существует еще несколько методов диагностики, благодаря которым может быть выявлена вестибулярная атаксия. Головной мозг больного обследуют с помощью электроэнцефалографии, МРТ, электромиографии. В ряде случаев проводят ДНК-диагностику и дополнительные тесты:

лабораторный анализ крови;
осмотр психиатра;
невропатолога и окулиста.

Совокупность данных, полученных при всех перечисленных исследованиях, дает полную картину состояния больного и позволяет судить о масштабах поражения вестибулярного аппарата. На их основании лечащий врач ставит диагноз и назначает адекватное состоянию пациента лечение.

Лечение вестибулярной атаксии

Терапия, рекомендуемая пациентам с данным диагнозом, направлена в первую очередь на устранение причины патологии. В случае инфекционного поражения слухового органа проводят лечение антибиотиками, промывание среднего уха, операцию по санации или лабиринтотомию. Эти процедуры ликвидируют очаг гнойного поражения и позволяют избавиться от расстройств вестибулярного аппарата.

Когда атаксия вызвана сосудистыми нарушениями, для лечения применяются препараты, предназначенные для улучшения кровоснабжения головного мозга. Если мозг имеет тяжелые аномалии и медикаментозное лечение не является целесообразным, применяются хирургические методы коррекции. Особенно часто хирургическое вмешательство проводится при наличии крупных образований, таких как арахноидит или энцефалит.

Что касается самой атаксии, то ее терапия проводится на уровне устранения симптомов. Как правило, она заключается в назначении пациенту препаратов, оказывающих воздействие на метаболизм и работу нервных клеток. В перечень таких медикаментов входят миорелаксанты, ноотропы и противосудорожные средства:

гинкго билоба;
ноотропил;
аминалон;
церебролизин;
витамины группы В.

Одним из методов лечения вестибулярной атаксии является специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, подбираемый профессиональным тренером. Главная цель выполнения этих упражнений - тренировка и закрепление координации движений, а также укрепление мышечных тканей в теле пациента. Как дополнение к лечебной физкультуре и даже как возможная ее альтернатива, больному может быть назначена тренировочная ходьба и трудотерапия.

Самостоятельному лечению атаксия не поддается и без участия врача ее коррекция невозможна. Только осмотр у специалиста и диагностика в условиях клиники позволяет выявить основные симптомы и причины их возникновения. В работе с пациентами, у которых наблюдается данная аномалия, важен индивидуальный подход, поскольку набор признаков отклонений у всех обследуемых может быть неодинаков.

Если заболевание носит наследственный характер, его лечение может быть затруднительно, а симптомы иногда не ослабевают в течение нескольких лет.

Профилактика вестибулярной атаксии

Конкретно для атаксии не существует способов предупреждения. Чтобы уберечься от ее появления стоит уделить особое внимание профилактике острых инфекционных заболеваний, которые могут травмировать вестибулярный аппарат: синусита, пневмонии, отита и им подобных.

Крайне высока вероятность развития атаксии у детей, рожденных от кровных браков. По этой причине, и не только, следует в обязательном порядке избегать подобных союзов. Необходимо помнить и то, что уже выявленная у одного из родителей наследственная атаксия практически наверняка будет наблюдаться и у его потомства. Некоторым пациентам специалисты рекомендуют воздержаться от рождения своих детей и прибегнуть к усыновлению.

Вестибулярная атаксия – это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Быстрые факты

Атаксия вызывается широким спектром факторов.

Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка – области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция – чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Клинические проявления различных типов атаксий

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Атактические расстройства при поражениях мозжечка

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

Диагноз

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

Таблица. Причины острой и хронической атаксии

Острая атаксия

Хроническая атаксия

ишемический
геморрагический

Рассеянный склероз

Черепно-мозговая травма

Инфекция:

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Периодические атаксии

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Гипогликемия (инсулинома)

Наследственные болезни метаболизма:

болезнь "кленового сиропа"
болезнь Хартнупа
мевалоновая ацидурия и другие ацидурии
наследственная гипераммонемии

Рассеянный склероз

Опухоли мозжечка

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Хронический алкоголизм

Гипотиреоз

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Глютеновая атаксия

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
оливопонтоцеребеллярная атрофия

Генетические метаболические заболевания:

митохондриальные энцефаломиопатии с хроническими атактическими симптомами (NARP и др.)
болезнь Рефсума
болезнь Гоше, тип III
болезнь Нимана-Пика
болезнь Тея-Сакса
недостаточность гексозаминидазы B
недостаточность нейраминидазы
дефицит витамина Е (AVED)
адренолейкодистрофия и другие лейкодистрофии
болезнь Вильсона-Коновалова
нейроакантоцитоз
церебротендинозный ксантоматоз

Как часто мы ходим, совершаем множество действий и даже не задумываемся, как у нас получается воспроизводить эти движения с такой лёгкостью и точностью. Всё дело в очень сложном механизме, в котором участвуют различные участки центральной нервной системы. Большинство людей не думают о том, что могут возникнуть какие-либо проблемы и сложности с обычным поддержанием равновесия. Однако существует ряд заболеваний, при которых становится тяжело прямо ходить, стоять и даже полноценно совершать стандартные движения пальцами. У некоторых пациентов с такими симптомами врачи устанавливают диагноз: атаксия.

Что такое атаксия у взрослых, беременных и детей

Атаксия - нарушение координации движений. Название заболевания происходит от греческого слова ataxia - беспорядок. У пациентов с этой патологией действительно могут появляться хаотичные движения как при ходьбе, так и при попытке пошевелить пальцами и т. д. Человек начинает жаловаться на невозможность сохранять равновесие и на появление неловкости и неточности во время выполнения каких-либо действий. Атаксия может развиваться в любом возрасте, в том числе и у маленьких детей. У беременных тяжесть заболевания в некоторых случаях может нарастать, и тогда требуются дополнительные обследования и более тщательное наблюдение за работой сердца и дыхательной системы.

Координация - очень тонкий процесс, который зависит от слаженной работы некоторых отделов центральной нервной системы: мозжечка, коры височных и лобных долей, вестибулярного аппарата и проводников глубокомышечной чувствительности. При повреждениях хотя бы в одном звене этой цепи у человека возникают различные нарушения согласованности движений частей тела.

У пациентов с атаксией нарушается координация движений, и иногда им становится сложно удержать тело в положении стоя

У людей с атаксией наблюдается расхождение действий разных мускулов, что приводит к невозможности полноценной координации. Это вызывает множество проблем в быту, иногда становится практически невозможно выходить на улицу и вообще самостоятельно существовать. Порой даже снижается сила в верхних и нижних конечностях.

Видео о координации, атаксии и способах её лечения

Классификация атаксий

В настоящее время выделяется несколько видов атаксий. Они различаются по причинам возникновения и симптомам:

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия появляется при различных нарушениях в проводниках глубокомышечной чувствительности.
Мозжечковая атаксия встречается чаще всего. Она может развиться из-за различных нарушений, в том числе генетических, передающихся по наследству. Выделяются мозжечковая атаксия Пьера-Мари, доброкачественная атаксия Вестфаля - Лейдена, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара).
Вестибулярная атаксия начинается из-за поражения одного из отделов одноимённого аппарата.
Корковая, или лобная, атаксия развивается при нарушениях в височной и лобной коре головного мозга.
Семейная атаксия Фридрейха прогрессирует из-за смешанных мозжечково-сенситивных повреждений.
Спиноцеребеллярная атаксия - наследственное заболевание, при котором происходят множественные дегенеративные процессы в мозжечке, коре, белом веществе и многих других отделах головного мозга.
Истерическая (психогенная) атаксия проявляется в вычурных и необычных способах ходьбы. Это отдельный вид, который не связан с настоящими повреждениями в структурах мозга.

Также существует классификация по типам нарушения координации. Если человеку сложно сохранять равновесие в положении стоя, то говорят о статической атаксии. Когда проблемы возникают во время выполнения движений и ходьбы, диагностируют динамическую атаксию.

Очень часто атаксия развивается из-за дегенеративных процессов в мозжечке

Симптомы и причины возникновения атаксии

Каждый вид атаксии нужно рассматривать отдельно, так как типы болезни сильно отличаются по причинам возникновения и проявляемым симптомам. Порой врачам необходимо провести множество обследований и осмотров, чтобы точно установить локализацию патологических процессов и определить вид атаксии.

Сенситивная (заднестолбовая) атаксия

Данный вид атаксии появляется из-за нарушений в задних столбах спинного мозга и нервах, коре в теменном отделе головного мозга. Поражаются проводники глубокомышечной чувствительности. Пациенты перестают полноценно чувствовать и контролировать мышцы и суставы, также нарушается ощущение массы, давления и положения тела в пространстве . Стоит понимать, что сенситивная атаксия не является отдельным заболеваниям и она проявляется как один из симптомов при всевозможных неврологических болезнях. Причиной возникновения такого рода нарушений может стать , доброкачественные и злокачественные новообразования в спинном мозге, нейросифилис, травмы и переломы позвоночника, рассеянный склероз. В некоторых случаях сенситивная атаксия может проявиться после неудачных хирургических вмешательств на головном мозге.

Симптомы у пациентов очень явные, невооружённым глазом видны нарушения в координации движений. Человек не может нормально ходить, он слишком сильно или, наоборот, слабо сгибает колени, а порой даже пытается вышагивать на прямых ногах. Так как пациенту становится сложно ощущать себя в пространстве, то он начинает при движении сильно стучать пятками об пол, потому что не осознаёт настоящее расстояние до поверхности и собственную массу тела. Врачи называют такую походку «штампующей». Сами больные говорят, что им кажется, что они как будто ходят по мягкой поверхности и проваливаются. Чтобы начать контролировать походку, им приходится постоянно смотреть под ноги. Стоит отвести взгляд, и координация опять пропадает. Также становится сложным обслуживать себя в быту, нарушается мелкая моторика. Когда пациент находится в покое, у него могут непроизвольно и резко двигаться пальцы рук. В некоторых случаях нарушения могут касаться только верхних или только нижних конечностей.

Мозжечковая атаксия - одна из самых распространённых форм нарушения координации. Когда человек сидит или ходит, то обнаруживается его заваливание по направлению к поражённому участку мозжечка. Если пациент падает в любую сторону и даже назад, то это является характерным симптомом нарушения в черве мозжечка. Люди жалуются на невозможность сохранять нормальную походку, так как перестают оценивать правильность своих движений и ощущать то, как они передвигают ногами. Пациенты чувствуют себя очень неуверенно, шатаются, широко расставляют ступни друг от друга. Зрительный контроль практически не помогает сохранять равновесие. Мышечный тонус может значительно снижаться, особенно на той стороне, где произошли поражения в мозжечке. Помимо нарушений походки, отмечаются также и отклонения в произношении слов. Пациенты растягивают слога, медленно произносят фразы. Также характерным симптомом является размашистый и неравномерный почерк.

У больных мозжечковой атаксией часто возникает расстройство письма, становится сложно рисовать геометрические фигуры

Мозжечковая атаксия может быть следствием травм головного мозга и последствием хирургического вмешательства. Также очень часто подобное расстройство встречается при различных видах энцефалитов, рассеянном склерозе, новообразованиях в головном мозге, при повреждениях сосудов в стволе спинного мозга и мозжечке. Причинами могут стать также алкоголизм и наркомания, при которых весь организм человека подвергается серьёзному токсическому отравлению.

При мозжечковой атаксии походка становится неуверенной, пациент широко расставляет ноги

Мозжечковая атаксия классифицируется по скорости течения. Болезнь может быть острой (симптомы появляются за один день), подострой (симптомы нарастают в течение нескольких недель), хронической (постоянно прогрессирующий вид) и эпизодической.

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Данный вид атаксии является наследственным. Он протекает в хронической форме и постоянно прогрессирует. Обычно заболевание даёт о себе знать примерно начиная с двадцати лет, чаще всего - после тридцати. У пациентов происходят дегенеративные процессы в мозжечке и его проводящих тканях. Это заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что заболеть могут дети обоих полов при передаче дефектного гена хотя бы от одного из родителей.

При аутосомно-доминантном типе развития дефектный ген может передаться от любого родителя, шанс рождения больного ребёнка - 50%

Зачастую появление атаксии Пьера-Мари может спровоцироваться травмой головы, некоторыми инфекционными заболеваниями (брюшным и сыпным тифами, дизентерией, бруцеллёзом и т. д.) и даже беременностью. Симптомы у этой патологии очень схожи с обычной мозжечковой атаксией, начинаются они с небольших нарушений в походке и странных стреляющих болей в пояснице и нижних конечностях. Впоследствии присоединяется дрожание рук, лицевые мышцы начинают непроизвольно сокращаться.

Характерным признаком являются нарушения зрения из-за дегенеративных процессов в глазном нерве. У некоторых людей начинают постепенно развиваться опущение верхнего века, уменьшается зрительное поле. Также у пациентов регистрируется статистическая атаксия, нередко появляются депрессивные состояния и даже снижение интеллекта.

Атаксия мозжечковая острая Лейдена - Вестфаля

Данный вид атаксии возникает чаще всего у маленьких детей после перенесённых инфекционных заболеваний. Это осложнение появляется очень быстро, и течение недуга проходит в острой или подострой форме. Спустя приблизительно две недели после перенесённого гриппа, сыпного тифа, и некоторых других заболеваний у ребёнка начинают возникать первые признаки поражения мозжечковых структур. Дети прекращают контролировать координацию в положении стоя и при ходьбе. Движения становятся очень размашистыми, несоразмерными, но малыши с трудом ощущают эти изменения. Также частым симптомом является асинергия, при которой становится невозможным правильно сочетать мышечные движения.

При попытке сесть без помощи рук пациент с мозжечковыми поражениями начинает поднимать вверх ноги

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Данный вид мозжечковой атаксии также является наследственным. Это заболевание проявляется очень рано, первые признаки обнаруживаются у маленьких детей приблизительно в возрасте нескольких месяцев. В медицине синдром Луи-Бара относят к особому подвиду - факоматозу - из-за генетически обусловленных дегенеративных процессов в нервной системе и нарушений кожных покровов. Передаётся он по аутосомно-рецессивному типу, может наследоваться от любого родителя и проявляться у детей обоих полов. Для возникновения болезни необходимо, чтобы мама и папа были носителем дефектного гена. К счастью, это встречается крайне редко и атаксия-телеангиэктазия проявляется только у одного ребёнка из 40 тысяч рождённых.

Синдром Луи-Бара передаётся по аутосомно-рецессивному типу наследования, у детей болезнь может проявиться, только если оба родителя были носителями больного гена

Дегенеративные процессы в мозжечке и некоторых других отделах головного мозга сочетаются со сниженным иммунитетом из-за недостатка иммуноглобулинов А и Е. Из-за этого дети часто болеют всевозможными инфекционными заболеваниями и страдают от онкологических заболеваний, которые обычно поражают лимфатическую систему. Характерным симптомом является в сочетании с атаксией появление сосудистых звёздочек (телеангиэктазии) разного размера по всему телу и даже на белках глаз.

При синдроме Луи-Бара у пациентов появляются сосудистые звёздочки по всему телу, лицу и даже на белках глаз

Вестибулярная атаксия

За координацию человека и его правильное передвижение отвечает вестибулярный аппарат. Пациенты ощущают себя так, как если бы их длительное время кружили на одном месте вокруг своей оси. Они шатаются, плохо удерживают положение тела, глаза непроизвольно и быстро дёргаются, голова кружится, может подташнивать. Характерным признаком является усиление симптомов при повороте головы, глаз и тела. Именно из-за этого пациенты стараются передвигаться максимально аккуратно, осторожно и медленно, чтобы успевать контролировать изменения туловища в пространстве.

Атаксия этого вида может начаться из-за поражения любой части вестибулярного аппарата, но чаще всего выявляются нарушения волосковых клеток во внутреннем ухе. Эти повреждения могут произойти из-за отитов, травмы уха, опухолевых образований. Также иногда поражается вестибулярный нерв вследствие различных инфекций и даже употребления лекарств.

Вестибулярный аппарат имеет очень сложное строение и отвечает за координацию движений и ощущение себя в пространстве

Корковая, или лобная, атаксия

Корковая атаксия начинается из-за поражений лобной доли головного мозга. Симптоматика схожа с нарушениями мозжечковых структур. У некоторых, помимо неуверенности при ходьбе, возникает астазия, при которой невозможно стоять, и абазия, когда пациент не способен ходить. Зрительный контроль не помогает поддерживать координацию движений. Также выявляются характерные симптомы, указывающие на поражение именно коры в лобных долях: изменения психики, нарушения обоняния, снижение хватательного рефлекса. Причиной появления этого вида атаксии являются различные воспалительные заболевания, энцефалиты, новообразования в головном мозге и нарушение кровообращения.

Спиноцеребеллярные атаксии

Существует целый комплекс спиноцеребеллярных атаксий, которые являются наследственными заболеваниями. В настоящее время врачи выделяют более двадцати разных видов. Все они передаются по аутосомно-доминантному типу, причём у каждого нового поколения симптомы и тяжесть болезни становятся всё более выраженными, особенно если дефектный ген был унаследован от отца.

Несмотря на различия в разных видах спиноцеребеллярных атаксий, у всех из них схожий механизм развития. За счёт увеличения количества глутамина в белках, участвующих в метаболизме нервной ткани, происходит изменение их структуры, что приводит к заболеванию. Возраст первых проявлений недуга варьируется в зависимости от типа болезни. В некоторых случаях первые симптомы обнаруживаются ещё в дошкольные годы, а в других - после тридцати лет. Проявления атаксии являются стандартными: нарушение координации, ухудшение зрения, почерка, отклонения в работе внутренних органов.

Психогенная, или истеричная, атаксия

Данный вид сильно отличается от других, он не связан с органическими нарушениями в центральной нервной системе. Из-за психических отклонений у человека изменяется походка, мимика, произношение слов. Больной начинает хуже воспринимать себя в пространстве. Очень часто истеричная атаксия развивается у пациентов с шизофренией.

У пациентов с психогенной атаксией часто наблюдается ходьба на прямых ногах

Семейная атаксия Фридрейха

Этот вид атаксии является наследственным, передаётся по аутосомно-рецессивному типу, очень часто в близкородственных браках. Из-за мутации в гене, который кодирует белок фратаксин, переносящий железо из митохондрий, происходит постоянное дегенеративное нарушение нервной системы. Поражение при атаксии Фридрейха имеет смешанный характер, мозжечково-сенситивный, постепенно нарастают нарушения в столбах спинного мозга, особенно в пучках Голля. Первые признаки заболевания обычно начинают появляться до двадцати пяти лет.

Атаксия Фридрейха может проявиться как у мальчиков, так и у девочек. Отличительной чертой является тот факт, что эта болезнь не выявлена ни у одного человека негроидной расы.

При атаксии Фридрейха наблюдается искривление стопы

Симптоматика схожа с другими мозжечковыми атаксиями: пациенты неуверенно передвигаются, шатаются из стороны в сторону. По мере прогрессирования болезни становится сложно координировать работу верхних и нижних конечностей, мышц лица и грудной клетки. У многих людей, страдающих патологией, появляется тугоухость. Со временем развиваются следующие нарушения:

перебои в работе сердца, появляются учащённый пульс, одышка;
кифосколиоз, при котором происходит деформация позвоночника в разных плоскостях;
нарушение структуры стопы, она изменяет свою форму, становится изогнутой;
диабет;
снижение выработки половых гормонов;
атрофия верхних и нижних конечностей;
слабоумие;
инфантилизм.

Этот вид заболевания является одним из самых распространённых видов атаксий. Встречается приблизительно у 3–7 человек из ста тысяч населения.

Видео о семейной атаксии Фридрейха

Диагностика и дифференциальная диагностика

При первых признаках атаксии необходимо обратиться к неврологу. Для дальнейшей консультации он может направить к генетику, онкологу, травматологу, эндокринологу, отоларингологу и различным другим специалистам.

Для изучения расстройств вестибулярного аппарата могут назначаться следующие процедуры:

стабилография, при которой проводится анализ устойчивости пациента с помощью осциллографа;
вестибулометрия - комплекс методик, позволяющий оценить работу вестибулярного аппарата;
электронистагмография, регистрирующая движения глаз, чтобы установить причину головокружений и выявить нарушения работы внутреннего уха.

Во время проведения вестибулометрии пациент следит за мишенью, а врачи оценивают точность движения глаз и скорость реакции

Также существует множество диагностических методов, которые помогут уточнить диагноз и с большой точностью укажут локализацию патологического процесса в центральной нервной системе:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - наиболее современный и точный метод. С его помощью можно сделать послойные снимки любого органа. При атаксии они помогают выявить онкологические опухоли, дегенеративные процессы, аномалии развития и другие отклонения.
Компьютерная томография (КТ) - современный лучевой метод для получения послойных снимков внутренних органов. Также может быть проведено контрастирование специальными жидкостями.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) - очень быстрый метод сканирования с помощью специальных датчиков, которые фиксируют рентгеновские лучи, проходящие через голову пациента. С помощью этого вида диагностики можно выявить опухолевые образования, воспалительные процессы, кровоизлияния, оценить скорость кровообращения.
Доплерография сосудов головного мозга проводится с помощью УЗИ. Оценивается скорость кровообращения, проходимость сосудов, внутричерепное давление и т. д.
Ультразвуковая диагностика головного мозга помогает обнаружить разрастание или уменьшение тканей мозжечка.
ЭКГ и УЗИ сердца необходимы при развитии дегенеративных процессов в сердечной мышце при наличии болей в груди, нарушении ритма и т. д.

Также могут быть назначены следующие анализы:

общий анализ крови;
исследование уровня иммуноглобулинов в крови (IgA, IgE, IgG);
ПЦР (полимеразная цепная реакция, в основе метода - многократное удвоение определённого участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях) для выявления патологических микроорганизмов;
люмбальная пункция (процедура, при которой производится забор спинномозговой жидкости из позвоночного канала с помощью специальной иглы) с целью изучения ликвора;
ДНК-диагностика для обнаружения наследственных заболеваний.

Для диагностики повреждений мозжечка врачи проводят тест на асинергию (нарушение способности производить сочетанные движения). Для этого пациента просят выполнять простые движения, при которых видны следующие нарушения сочетания действия мышц:

при ходьбе туловище отклоняется назад, человек падает на спину;
если в положении стоя начать отклонять голову, то колени не сгибаются и пациент теряет равновесие.

Во время проведения теста на асинергию у пациентов с поражённым мозжечком выявляются расхождения в действии мышц

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с различными опухолями головного мозга, болезнью Рандю - Ослера - Вебера, болезнью Гиппеля - Линдау, фуникулярным миелозом, нейросифилисом, наследственным дефицитом витамина Е, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и многими другими заболеваниями.

Лечение

Тактика лечения атаксии зависит от её вида и стадии поражения мозговых структур. На начальных этапах можно обойтись фармакологическими препаратами, они помогают затормозить дегенеративные процессы. В более запущенных случаях врач может рекомендовать пациенту лечение оперативным путём.

Медикаментозная терапия

При атаксии приостановить патологические процессы помогают фармакологические препараты:

Антибактериальное лечение назначается при инфекционном поражении (Тетрациклин, Ампициллин, Билмицин).
Вазоактивные препараты необходимы при сосудистых нарушениях (Пармидин, Трентал, Мексикор).
Витамины группы В нужны для поддержания работоспособности нервной системы (Нейромультивит).
Для улучшения метаболических процессов в нервных тканях показано введение АТФ и антихолинэстеразных препаратов (Галантамин, Прозерин).
Антидепрессанты назначаются при подавленном эмоциональном состоянии (Амитриптилин, Циталопрам).
Седативные средства необходимы при наличии психомоторного возбуждения (Магния сульфат, настойка Валерианы).
Ноотропные препараты назначаются для улучшения работы головного мозга (Фезам, Пирацетам).
Метаболические лекарственные средства необходимы при атаксии Фридрейха (антиоксиданты, Янтарная кислота, Рибофлавин L-карнитин).
Нейропротекторы нужны для поддержания деятельности нервной системы (Пиритинол, Меклофеноксат).
Назначаются лекарства, улучшающие обмен веществ в сердце (Инозин, Триметазидин).
Холиномиметики необходимы для улучшения передачи нервных импульсов в нейронах (Глиатилин).
Иммуностимуляторы нужны для поддержания сопротивляемости к инфекциям у пациентов с синдромом Луи-Бара (Иммуноглобулин).

Хирургическое лечение

Далеко не всегда пациентам требуется хирургическое вмешательство. Однако в некоторых ситуациях консервативное лечение не даёт нужных результатов и врачи настоятельно рекомендуют прибегнуть к операции:

В случае обнаружения опухолей, особенно злокачественных, некоторым пациентам показано её хирургическое удаление. Только нейрохирург может определить операбельность или неоперабельность новообразования.
При поражении волосковых клеток пациенту показана кохлеарная имплантация, она помогает восстановить слух и частично улучшить координацию.
Промывание среднего уха назначается при острых и хронических отитах, которые привели к вестибулярной атаксии. Пациенту с помощью специального шприца в ушной проход вводится жидкость с антибиотиками, кортикостероидами и другими средствами.
Санирующая операция среднего уха показана для очищения слуховых проходов и восстановления костных тканей.

Физиотерапия и ЛФК

Встаньте, руки можно оставить по бокам либо поднять наверх. Поочерёдно поднимайте левую и правую ногу, находитесь в этих позах как можно дольше. Повторите действия, только стоя на носочках. Для усложнения можно выполнять упражнение с закрытыми глазами.
Возьмите лёгкий мячик и обозначьте цель на стене, в которую вы будете его метать. Необходимо отрабатывать точность, постепенно удлинять расстояние и использовать более тяжёлые предметы.
Для выработки мышечно-суставного чувства необходимо с закрытыми глазами брать предметы и описывать их форму и приблизительный вес.

Также могут быть использованы различные методы физиотерапии: озонотерапия, электрофорез (воздействие на организм постоянным электрическим током в сочетании с введением через кожу или слизистые оболочки разнообразных лекарственных веществ), миостимуляция (воздействие на организм током через специальные электроды, которые накладываются на тело).

Видео о лечебных упражнениях при атаксии

Народные средства

Атаксия является очень серьёзным заболеванием, и её нельзя лечить самостоятельно. В большинстве случаев не удаётся добиться выздоровления с помощью только народных средств. Но они могут быть назначены после консультации врача как вспомогательный метод. Возможно использование различных трав, которые способствуют укреплению нервной системы:

настой из 3 чайных ложек корня пиона;
настой из ч. л. цветков ромашки, мелиссы и душицы;
настой из половины стакана листьев берёзы, 3 ч. л. цветков ромашки, ложки мёда.

Все компоненты необходимо заливать стаканом кипятка и оставлять настаиваться около двух часов. Пион употребляется по 1 столовой ложке 4 раза в день, остальные настои - по 150 мл 3 раза в день перед едой.

Прогноз лечения

Врачи говорят о благоприятном прогнозе лечения атаксии, если медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство позволяют остановить развитие дегенеративных процессов и устраняют нарушения в работе нервной системы. Если причина возникновения заболевания генетическая или была обнаружена злокачественная опухоль, то прогноз обычно неблагоприятный. В этом случае специалисты стараются с помощью лечения приостановить прогрессирование патологии и поддержать двигательную активность пациента. Синдром Луи-Бара имеет неблагоприятный прогноз, дети с этой болезнью очень редко доживают до совершеннолетия. При атаксии Фридрейха прогноз относительно благоприятный, многие пациенты живут более двадцати лет с начала появления первых симптомов, особенно если отсутствуют поражение сердечной мышцы и диабет. Полностью вылечиться от генетических разновидностей атаксии невозможно.

Беременеть и производить на свет ребёнка можно далеко не всегда. Могут существовать противопоказания, которые грозят опасностью и даже смертельными исходами во время родов. Очень важно заранее обратиться к врачам, прежде чем планировать появление малыша.

Очень часто у пациентов с разными видами атаксии возникают следующие осложнения:

параличи и парезы (ослабление двигательной активности) конечностей;
ухудшение зрения и слуха;
дыхательная и сердечная недостаточность;
частые рецидивы инфекционных заболеваний;
потеря возможности самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой;
летальный исход.

Профилактика

Будущим родителям при подозрении на наследственные формы атаксии необходимо пройти обследование у генетика, чтобы выяснить риск появления больного ребёнка. Во время 8–12 недель беременности можно взять на анализ ворсинки хориона (внешней плодной оболочки эмбриона), чтобы выявить у плода наличие дефектных генов. Следует избегать близкородственных браков, так как у детей могут возникнуть множественные генетические заболевания.

Также очень важным является поддержание своего здоровья, стоит исключить вредные привычки, своевременно заниматься лечением инфекционных заболеваний и стараться не допускать всевозможных травм головы и позвоночника.

Атаксия - очень серьёзный диагноз, при котором часто развиваются опасные осложнения. При первых признаках нарушения согласованности движений необходимо обратиться к врачу. Помните, что многие виды координационных отклонений можно предотвратить, если своевременно начать лечение. К сожалению, атаксии, передающиеся по наследству, практически всегда прогрессируют и зачастую приводят к инвалидизации и даже к летальному исходу. В период планирования беременности необходимо узнать о случаях подобных заболеваний у ближайших родственников или обратиться к генетику для консультации.