Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Гиперплазия – это патология, связанная с увеличением количества тканевых клеток организма. Это происходит в процессе их деления, которое может быть вызвано различными факторами.

Увеличение числа клеток поджелудочной железы приводит к возникновению таких нарушений как гиперплазия, гипоплазия и гипертрофия поджелудочной железы.

Когда меняют свой размер клетки, отвечающие за выработку инсулина, наблюдается такая патология, как гиперплазия островков Лангерганса. При этом внутри островков увеличиваются В-клетки, вызывая явление незидиобластоза. Этот процесс может происходить и внутри нормальных островков.

Гипоплазия представляет собой врожденную недоразвитость органа, которая носит наследственный характер или может быть результатом нарушений в работе всего организма.

При гипертрофии огромный размер поджелудочной железы обусловлен не делением клеток, а объемом самого органа вследствие воздействия химических агентов.

Виды опухолей поджелудочной железы. Их особенности.

Опухоль обычно локализуется в области головки поджелудочной железы, реже поражает хвост или тело органа.

Новообразования могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. В первом случае процесс видоизменения клеток проходит медленно, без симптомов, не затрагивает другие органы, не оставляет метастазы. В другом случае возникают патологические изменения в функционировании органа, приводящие к необратимым последствиям – раку поджелудочной железы.

Причины развития гиперплазии

Болезненное состояние поджелудочной железы, связанное с образованием опухоли, может быть вызвано разными причинами:

• чрезмерное употребление алкогольных напитков, курение;
• если профессиональная сфера деятельности человека связана с канцерогенными веществами;

• часто гиперплазия является сопутствующим нарушением при таких болезнях, как сахарный диабет и панкреатит;
• генетическая предрасположенность.

Опасность гиперплазии

Гиперпластическое образование может увеличиваться в размерах, доставляя дискомфорт и нарушая работу других систем организма. Если оставить заболевание без внимания, могут возникнуть осложнения:

• Доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную.
• Гиперплазия вызывает панкреатит и другие воспалительные заболевания поджелудочной железы.
• Существует риск возникновения желтухи.
• Желчный проток передавливается, и в двенадцатиперстную кишку не попадает желчь.
• Больной мучается запорами, если перекрыт просвет кишки.
• Нарушается работа эндокринной системы организма.

Признаки гиперплазии

Если опухоль является доброкачественным новообразованием, она может долгое время оставаться в тени. Бессимптомный характер течения болезни не позволяет вовремя установить диагноз и начать лечение. Поэтому отклонения в работе поджелудочной железы могут быть случайно обнаружены при профилактических осмотрах. Исключение составляют эндокринные нарушения, охватывающие область железы, так как изменения в гормональном плане чаще бывают очевидны.

При прогрессивном развитии болезни растущие клетки начинают влиять на соседние ткани и органы, появляются явные симптомы недуга. К примеру:

• Боль в области подреберья, иногда пупка опоясывающего характера с отдачей в левую руку.
• Появление желтухи и нарушений в работе печени: изменение окраски кала и мочи, недомогание, головная боль, потеря массы тела, аппетита, кожный зуд.
• Усталость, головокружение и даже обмороки. Чувство внезапного страха, активная работа потовых желез.
• Запоры, тошнота, рвота, ощущение тяжести в желудке после приема пищи.

Методы борьбы с гиперплазией поджелудочной железы

Эффективность лечения зависит от того, на какой стадии заболевания больной обратился за медицинской помощью, сколько прошло времени с появления первых симптомов болезни. В любом случае последует операционное вмешательство.

Больного необходимо госпитализировать для проведения детального медицинского исследования и взятия анализов. На основе результатов ставится вопрос о проведении операции с целью дальнейшего детального обследования поврежденных опухолевых клеток.

В современной медицинской практике проводят несколько видов операций, в зависимости от степени и места поражения органа:

• если опухоль локализуется в хвосте поджелудочной железы, то этот пораженный участок может быть удален;
• если болезнь обусловлена нарушениями гормональной функции поджелудочной железы, то применяют процесс вылущивания;
• если возникает гиперплазия головки поджелудочной железы, вырезают не только опухоль, но и двенадцатиперстную кишку.

Для лечения небольшой доброкачественной опухоли на хвостике поджелудочной железы применяют также современные малоинвазивные методики, позволяющие сводить к минимуму не только операционные травмы, но сам процесс хирургического вмешательства.

При обнаружении каких-либо симптомов гиперплазии поджелудочной железы нужно срочно обратиться к врачу, провести комплексное обследование внутренних органов. Своевременное обращение в медицинское учреждение позволит вовремя начать лечение и предотвратить заболевание на начальной стадии.

Проблемы с поджелудочной железой у ребенка, симптомы которых должен знать каждый родитель, чтобы вовремя распознать заболевание, довольно распространены на сегодняшний день. Иногда патология этого пищеварительного органа встречается даже у новорожденных.

Симптомы патологических изменений

Размеры поджелудочной железы у детей сразу же после рождения не должны превышать 5,5 см. Постепенно длина органа увеличивается. Размеры поджелудочной железы в норме меняются в зависимости от возраста малыша. Отдельно складываются 3 показателя: хвоста, тела и головки. Когда присутствуют заболевания поджелудочной железы у детей, то размер изменяется, а сам орган становится толще. При этом все патологические процессы сопровождаются характерной симптоматикой.

Гиперплазия на начальной стадии сопровождается увеличением органа. Затем возникает нарушение пищеварения вследствие воспалительного процесса, затрагивающего поджелудочную железу.

Симптомы заболевания у детей:

1. Потеря аппетита. Новорожденные могут отказываться от грудного молока или смеси. Дети от 2 лет и старше едят мало, жалуются на отсутствие аппетита, часто отказываются от приема пищи в первой половине дня.
2. Тошнота и рвота. Изменения поджелудочной железы у ребенка всегда сопровождаются отвращением к еде. При этом на начальных стадиях присутствует тошнота, а уже затем присоединяется рвота. Это вызвано ферментной недостаточностью. При патологических процессах в данном органе нарушается выработка веществ, которые способствуют перевариванию пищи.
3. Болевые ощущения. Такая симптоматика присуща воспалительным процессам. Если у ребенка болит поджелудочная железа, то дискомфорт локализуется с левой стороны от пупка, ближе к подреберью. На запущенной стадии боли могут носить опоясывающий характер.
4. Нарушения стула. Воспалительные процессы в органе нередко сопровождаются диареей. В испражнениях присутствуют частички непереваренной пищи. Этот признак имеет важное диагностическое значение.

При наличии аденомы органа признаки часто схожи с воспалительными процессами и другими видами заболеваний поджелудочной железы. Новообразования данного характера встречаются довольно редко и формируются из клеток железистого эпителия.

Дополнительные симптомы

Поджелудочная железа при панкреатите претерпевает изменения, что может затронуть эндокринную функцию органа. Это приводит к появлению сахарного диабета. При этом у детей может присутствовать повышенная жажда, снижение концентрации внимания, отставание в развитии.

При панкреатите нередко повышается температура тела и появляется острая боль. В этот период дети становятся беспокойными. Груднички практически не спят и постоянно плачут, что обусловлено спазмами ЖКТ. Очень важно проследить начало обострения и незамедлительно обратиться к врачу.

Методы лечения

Что делать, если обострилась болезнь поджелудочной железы у ребенка, необходимо знать каждому родителю, ведь несвоевременное оказание помощи может привести к панкреонекрозу. Основной метод лечения в данный период — это отказ от пищи хотя бы на 24-48 часов. В это время ребенок должен находиться под пристальным вниманием врачей. Лечение в фазе обострения воспалительных процессов поджелудочной железы в домашних условиях не предусматривается.

По мере улучшения состояния необходимо пересмотреть рацион ребенка. Следует включить в меню протертые вегетарианские супы, тушеные овощи, постное печенье, картофельное пюре, творог. Необходимо исключить какао, молоко, жирные и жареные блюда, свежие фрукты и овощи. Все приправы, концентрированные соки, орехи и другие сложные для переваривания продукты запрещаются. Лечение вторичного панкреатита также базируется на правилах диетического питания.

При этом дополнительно для терапии используют спазмолитики, которые уменьшают выраженность болевого синдрома. Если ребенок отказывается от еды, то силой заставлять его не нужно, достаточно, чтобы в организм поступало достаточное количество жидкости.

Важную роль в лечении играет прием препаратов ферментной группы. К таким медикаментам можно отнести Мезим, Панкреатин, Панзинорм и др. В данной линейке средств содержатся вещества, способствующие восполнению недостаточности ферментов поджелудочной железы. При этом происходит более качественное переваривание пищи, что устраняет боль, тошноту и диарею. Курс терапии варьируется от тяжести течения симптоматики.

Лечение нередко дополняется препаратами, устраняющими тошноту и рвоту, однако применять их часто нельзя, так как они оказывают системное действие на организм. Вместо этого лучше заваривать травы, которые избавят от неприятной симптоматики.

Дополнительные методы лечения

Народные методы можно использовать только на стадии выздоровления. Для детей очень полезны семена подсолнечника. Их следует употреблять ежедневно по 2 ст. л. Семечки необходимо предварительно подсушить, но не жарить.

Для поджелудочной железы полезен чай с мятой. Такое лечение можно назначать детям не младше 5 лет. При этом в чай можно добавлять немного сахара. Если у ребенка уже был панкреатит, то крайне важно ограничить потребление шоколада и кислых фруктов.

Отвар семян укропа можно использовать как вспомогательное средство лечения. Для этого не обязательно готовить средство самостоятельно, а можно приобрести специальный чай с фенхелем, который продается для самых маленьких.

Дополнительный метод лечения — это массаж. В фазе обострения его использовать нельзя. Необходимо поглаживать живот ребенка по часовой стрелке без надавливания. Это поможет устранить боль и снять спазм.

Во время терапии хороший эффект оказывает отвар картофеля. Для этого нужно очистить от кожуры несколько клубней, залить их водой и поставить на огонь. Варить до готовности картофеля. Затем жидкость слить и дать ребенку. Полученный бульон можно слегка подсолить и употреблять с сухариками.

Лечение минеральными водами дает хороший результат только на стадии выздоровления. При этом врач прописывает оптимальный по составу вариант. Постепенно в меню можно вводить зрелые бананы, хурму, которые обладают вяжущими и обволакивающими свойствами.

Кисломолочные продукты разрешены только при хроническом течении недуга. Сразу после улучшения состояния не рекомендуется нагружать орган, употребляя большое количество пищи. Следует придерживаться дробного питания. Дети должны употреблять пищу маленькими порциями, но не реже чем через каждые 2-3 часа. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то лечение предусмотрено только стационарное. При этом женщина должна пересмотреть свой рацион и исключить все, что может спровоцировать болезненную симптоматику.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда ( Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение за рубежом

В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни. В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса. Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.

Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.

Аберрантная ПЖ на КТ-снимке

К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся :

• радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
• употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
• употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
• вирусные инфекции.

Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.

Классификация

Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.

Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы

Различают следующие разновидности изменений :

• Нарушение ротации и миграции :
  • Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
  • Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
  • Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
• Недоразвитие :
  • Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
  • Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
• Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
• Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.

На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.

Методы диагностики и симптомы

В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.

Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.

Показания к лечению

В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.

Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов :

• боли в животе;
• хроническая диспепсия;
• нарушения стула;
• признаки кишечной непроходимости;
• желтуха;
• хронический панкреатит;
• инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).

Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.

Лечение

Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы. С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см. Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.

Основной метод лечения панкреатических дефектов - операция

Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей. Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.

Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.

На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.

Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).

Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния. Несмотря на это, пациенты, страдающие изменениями органа, должны находиться на диспансерном наблюдении и регулярно проходить медицинские осмотры, так как полностью исключить риск злокачественного перерождения измененной железы нельзя.

– нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы . Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции , некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея , возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость , которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией , симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография . Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией .

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога . Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.