Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 - агенезия легкого
• Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 - эктопия тканей легкого
• Q33.6 - дисплазия легких.
• Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Кистозная гипоплазия является наиболее частой и имеющей наибольшее практическое значение врожденной аномалией легкого или его части. Под кистозной гипоплазией понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. При этом считают, что нет необходимости проводить разграничение между понятием «кистозная гипоплазия» и «поликистоз», так как оба термина выражают по сути дела однозначные нарушения развития бронхиальных и альвеолярных структур легкого.

Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2-3-м месяце эмбриогенеза. В этом случае речь идет о нарушении развития мелких бронхов, что соответствует IV степени недоразвития легких по классификации, предложенной Monaldi.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60-80% от всех пороков развития. В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует его частое сочетание с другими пороками развития, чаще всего диафрагмальной грыжей, пороками развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта.

Морфологически поликистоз легких характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10-20 раз) превышают диаметр неизмененных бронхов аналогичных генераций. В стенках кист обнаруживаются недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Объем респираторной части легкого уменьшен, легочная ткань имеет различную степень дифференцировки.

Предложено различать две основные формы гипоплазии легкого - простую и кистозную. Характеристика первой, более редкой, приведена выше. При кистозной гипоплазии наряду с уменьшением объема легкого обнаруживались недоразвитые кистозные расширения бронхов и легочных сосудов (широкое распространение получил термин «поликистоз»).

Убедительным доказательством врожденного происхождения кистозных изменений в легочной ткани является обнаружение соответствующих изменений у мертворожденных плодов и детей, умерших в ранние сроки после рождения.

Морфогенез. Внутрилегочные кистозные образования формируются из утолщенных концов бронхопульмональных почек вследствие остановки их дальнейшего развития. При развитии легкого происходит выпадение промежуточных генераций между крупными и мелкими бронхами с трансформацией последних в кисты, сообщающиеся непосредственно с крупными бронхами.

Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое, как правило, уменьшены и плотны на ощупь. Плевральные сращения над измененной частью легкого в большинстве случаев отсутствуют или слабо выражены. На срезах на фоне местами нормальной, местами безвоздушной легочной ткани макроскопически видны множественные тонкостенные полости диаметром от 0,5 до 2 см, с гладкой беловатой внутренней поверхностью.

Клинические проявления. Первые признаки врожденной аномалии могут появляться как вскоре после рождения, так и в последующие годы жизни. Приблизительно у 10% больных заболевание долгое время протекает бессимптомно. Клиническая картина поликистоза легких обусловлена наслоением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Чаще заболевание регистрируется у мальчиков.

У детей инфицированный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, нередко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления. Дети, страдающие кистозной гипоплазией легких, обычно отстают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.

Длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5-10 лет, но состояние больных остается относительно удовлетворительным. Начало заболевания больные или их родители нередко связывают с пневмонией или другими острыми респираторными инфекциями. У части больных начало заболевания представляется стертым, те или иные симптомы появляются и нарастают исподволь.

Жалобы. Один из основных и постоянных симптомов инфицированного поликистоза легких - влажный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Количество мокроты увеличивается в периоды обострений, когда отмечаются также общее недомогание и температурная реакция, обычно субфебрильная. Обильная мокрота с неприятным запахом выделяется при поражении, осложненном вторичными бронхоэктазами. Заболевание вначале расценивается врачами как затяжная пневмония, а в остальных случаях как бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого. Иногда возникает подозрение на туберкулез.

На клиническое течение кистозной гипоплазии существенное влияние оказывает активность вторичной инфекции, развивающейся в кистозно-измененных бронхах. Одышка в ранние сроки наблюдается лишь при распространенных двусторонних формах кистозной гипоплазии или же при длительном течении заболевания, сопровождающегося распространением хронического инфекционного процесса. У половины больных при значительной физической нагрузке и исключительно редко в покое.

Различают четыре формы кистозной гипоплазии: бессимптомную, легкую, средней тяжести и тяжелую.

Бессимптомные формы обычно выявляются случайно при проверочной флюорографии или при рентгенологическом исследовании. В анамнезе у так называемых бессимптомных больных иногда удается выявить беспричинный кашель в осенне-зимний период, которому они не придают значения, а также умеренное снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Легкое течение обычно характеризуется поздним появлением жалоб и отделением в небольшом количестве (до 50 мл в сутки) слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Обострения инфекционного процесса бывают редкими, нетяжелыми и непродолжительными, а ремиссии, напротив, длительными и практически бессимптомными. Состояние больных в течение многих лет остается стабильным.

Средней тяжести - суточное количество мокроты может составлять от 50 до 150 мл. Обострения отмечаются один раз в 6-12 мес. длятся несколько недель, сопровождаются временной утратой трудоспособности. Отмечается одышка при физической нагрузке. В периоды ремиссий сохраняется стертая симптоматика неспецифического воспалительного процесса легких. Заболевание имеет склонность к постепенному прогрессированию.

Тяжелая форма. Нагноительный процесс носит почти постоянный характер, ремиссии либо отсутствуют, либо менее продолжительны, чем обострения. Количество мокроты увеличивается до 200 мл в сутки и более. Мокрота гнойная, иногда гнилостная, с неприятным запахом, связанным с присоединением анаэробной неклостридиальной микрофлоры. Отмечается одышка при незначительных физических усилиях или даже в покое.

В зависимости от вторичных изменений в ранее здоровых участках легкого следует различать две группы больных:

1-я - кроме кистозных образований, связанных с гипоплазией, других изменений в бронхах не выявляется (так называемые чистые формы);

2-я - с выраженным деформирующим бронхитом или вторичными бронхоэктазиями в других сегментах легкого.

Бессимптомное течение кистозной гипоплазии наблюдается у первой группы. Тяжелое и средней тяжести течение заболевания встречается у больных с вторичными изменениями в ранее здоровых сегментах. В первой группе дыхательная недостаточность встречается менее чем у 1/3 больных - I степени (реже II степени). У больных с вторичными изменениями дыхательная недостаточность наблюдается вдвое чаще, обычно достигая II-III степени.

Объективные симптомы кистозной гипоплазии легких в большинстве случаев малохарактерны. При тяжелом течении болезни наблюдаются бледность или землисто-желтоватый цвет лица, цианоз губ и слизистых оболочек, снижение массы тела, характерные утолщения ногтевых фаланг с деформацией ногтей (симптом барабанных палочек, симптом часовых стекол). При гипоплазии всего легкого, развивающейся чаще слева, обнаруживаются уменьшение соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхательных экскурсиях.

Физикальные данные. Исследование грудной клетки дает относительно мало данных для диагноза. В области кистозных изменений иногда отмечается притупление перкуторного звука.

Для поликистоза легких характерна богатая аускультативная симптоматика. При наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер. Прослушивается множество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как «барабанную дробь». При обострении воспалительного процесса определяется оральная крепитация. Хрипы различного калибра, как влажные, так и сухие, определяются главным образом в периоды обострений. В случае присоединения вторичного нагноительного процесса в бронхах нижерасположенных долей физикальные данные при исследовании этих отделов аналогичны таковым при бронхоэктатической болезни.

Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии можно разделить на три группы :

1. свидетельствующие о существовании множественных полостных образований в легких;
2. отражающие уменьшение органа или его части в объеме;
3. указывающие на наличие хронического воспалительного процесса в нижерасположенных участках бронхиального дерева.

К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка , являющегося отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.

Об уменьшении объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.

Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения, перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются у относительно небольшой части наиболее тяжело больных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии, чем для кистозной гипоплазии легких.

Ячеистый рисунок отмечается практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.

Томографическое исследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.

Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным показана двусторонняя бронхография. Бронхографическая картина кистозной гипоплазии характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дистальнее их в зоне поражения выявляются множественные, наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.

У каждого третьего больного кисты контрастируются неравномерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах приобретают шарообразную форму, в верхних долях обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении всех полостей, бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.

Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен, следует отнести к характерным признакам кистозной гипоплазии легких.

Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.

Функция внешнего дыхания . Жизненная ёмкость лёгких и показатели бронхиальной проходимости (объём форсированного выдоха, максимальная вентиляция лёгких и их отношение к жизненной ёмкости лёгких) оказываются сниженными и притом в большей степени, чем при приобретенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.

Ряд данных указывает, что даже у больных с небольшим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит неполноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. Диффузионная ёмкость лёгких нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей степени, чем у больных приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легких следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистевидными) бронхоэктазиями.

Случайное обнаружение бессимптомных кистозных изменений в легких при рентгенологическом исследовании практически всегда свидетельствует о кистозной гипоплазии.

В целом благоприятное течение инфекционно-нагноительного процесса, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легком более характерны для кистозной гипоплазии, чем для хронического нагноительного процесса приобретенного характера.

Достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной (например, с пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д.) всегда свидетельствует в пользу приобретенного заболевания.

Множественные рентгенологически определяемые тонкостенные кистозные расширения бронхов , особенно при их локализации в верхних долях , чаще бывают проявлением кистозной гипоплазии.

Существенными доводами в пользу кистозной гипоплазии легкого являются сочетание множественных кистозных изменений в легком с необычным ветвлением бронхиального дерева или легочных сосудов, истончение последних, определяемое ангиографически, а также наличие у больного врожденных аномалий других органов и систем.

Совокупная оценка позволяет судить об истинном характере процесса. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после тщательного патоморфологического исследования легочной ткани, удаленной во время операции.

Важными морфологическими признаками врожденного характера заболевания являются тонкостенность кистозных расширений бронхов, наличие их на различных генерациях бронхиального дерева, полное отсутствие хрящевых пластинок в стенках кистозных образований, мозаичность изменений, характеризующаяся наличием наряду с кистозноизмененными нормально развитых бронхиальных ветвей, отсутствие или слабая выраженность воспалительных и пневмосклеротических изменений в сохранившемся респираторном отделе легочной ткани.

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и так называемого сотового легкого , представляющего собой конечный этап развития некоторых диссеминированных процессов. Для сотового легкого в отличие от кистозной гипоплазии характерны отсутствие клиники хронического нагноительного процесса в легких, неуклонное прогрессирование процесса с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, диффузность тяжистых и очаговых изменений в легочной ткани с ячеистой деформацией легочного рисунка (в первую очередь в нижних отделах), отсутствие ячеистой деформации на рентгенограммах, выполненных до начала или в начале заболевания, выраженность рестриктивных нарушений вентиляции в отсутствие или при слабой выраженности обструктивных.

Множественные полостные образования в легком при буллезной эмфиземе обычно не дают на рентгенограммах отчетливо выраженного ячеистого рисунка и чаще всего проявляются повышением прозрачности легочной ткани в том или ином отделе легкого, ослаблением легочного рисунка. Обычно буллезная эмфизема является следствием диффузной эмфиземы легких и сопровождается общим увеличением объема легких, низким стоянием диафрагмы и другими рентгенологическими и функциональными признаками, совершенно не характерными для гипоплазии (повышение остаточной ёмкости лёгких за счет увеличения остаточного обьёма лёгких и т. д.).

Дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии и туберкулеза , а также хронического абсцесса легкого в большинстве случаев не вызывает затруднений.

Лечение. Основным показанием к оперативномулечениюкистозной гипоплазии легких является развивающийся в полостях хронический нагноительный процесс. Консервативная терапия больных, не подлежащих хирургическому лечению из-за тяжести или распространенности процесса, позволяет добиться стабилизации приблизительно в 1/3 наблюдений, тогда как в остальных случаях происходит постепенное ухудшение состояния, вплоть до летального исхода.

Недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно-трахеального зачатка, на которой оно закончилось - это гипоплазия легкого. В зависимости от этого гипоплазия имеет разные клинико-рентгенологические проявления.

Причины гипоплазии легких

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 - Q33.6

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии у новорожденных лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистеобразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Формы гипоплазии легких

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 - 14 генераций вместо 18 - 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии у новорожденных уменьшены в объеме, "мясистой" консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру "кисточек".

Кистозная гипоплазия легких

Один из наиболее часто (до 60 - 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов - это кистозная гипоплазия легких. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы кистозной гипоплазии у новорожденных, а также расскажем о том, как проводится лечение кистозная гипоплазии легких у ребенка.

Причины заболевания

Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т.д.)

Патогенез

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков в монографии "Кистозная гипоплазия" (1982) убедительно обосновывают точку зрения, согласно которой многообразные кистозные формы пороков, сформированных на разных уровнях бронхиального дерева, имеют единую морфологическую основу - кистозную гипоплазию.

Анатомически кистозные легкие и доли уменьшены в объеме, безвоздушны, бледно-розового цвета с участками темно-красной ткани без дыхательного пигмента. Кистозные полости чередуются с очагами уплотнения хрящевой консистенции. Суженные или расширенные бронхи сообщаются с кистозными полостями, занимающими весь объем долей с узкими прослойками плотной ткани белесоватого цвета между ними.

При гистологическом исследовании новорожденного, в стенках кист обнаруживаются элементы бронхиального строения, выстилка из цилиндрического, иногда, мерцательного эпителия, пучки эластических и гладкомышечных волокон. Характерным для кистозной гипоплазии является отсутствие в большинстве случаев сформированной альвеолярной ткани.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на:

• постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто-гнойной мокротой,
• частые повторные обострения бронхолегочного процесса,
• признаки выраженной гнойной интоксикации.

Раннее выявление новорожденных с кистозной гипоплазией имеет большое значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

Диагностика заболевания

При гипоплазии во время осмотра грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выслушиваются локализованные или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Методы исследования:

Решающее значение в установлении диагноза кистозной гипоплазии легких имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто-гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве, устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина гипоплазии

В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде "гроздьев винограда" или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов.

1. Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма-сцинтиграфия , результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло-капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.
2. Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение гипоплазии легких

При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение новорожденного должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки.

Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких.

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

§ Агенезия легкого.

§ Аплазия легкого.

§ Гипоплазия легкого простая.

§ Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).

§ Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).

§ Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).

§ Синдром Вильямса – Кемпбелла.

§ Врожденная долевая эмфизема новорожденных.

§ Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).

§ Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

§ Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.

§ Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).

§ Киста легкого.

§ Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).

§ Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

§ Доля непарной вены.

§ «Зеркальное» легкое.

§ Обратное расположение легких.

§ Трахеальный бронх.

4. Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

§ Дивертикулы трахеи и бронхов.

§ Стенозы трахеи и бронхов.

§ Трахео- (бронхо) пищеводные свищи.

§ Сочетания перечисленных поражений.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

§ Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

§ Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

§ Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).

§ Варикозное расширение легочных вен.

§ Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

§ Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

4.4.2 Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима (Рис. 17)

Рис. 17 Агенезия левого легкого. Обзорная рентгенограмма. Срединная тень смещена влево. Межреберные промежутки сужены. Купол диафрагмы приподнят.

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2) тень купола диафрагмы не контурируется;

3) резкое смещение тени средостения;

5) обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6) медиастинальная грыжа на стороне поражения;

7) усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография , при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого.

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого.

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную .

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки (Рис.18)

Рис. 18 Простая гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов средней и нижней доли правого легкого.

В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких.

Клиника и диагностика. Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов (Рис. 18).

Рис. 18. Кистозная гипоплазия. Бронхограмма. Недоразвитие бронхов нижней доли левого легкого с кистозным их расширением.

Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия , результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение . При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения.

Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы.

Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс–синдром новорожденных; врожденная альвеолярная дисплазия). Проявляется с первых часов жизни прогрессирующей одыщкой, приступами асфиксии, цианозом. Заболевание связано с недостаточным развитием у недоношенных детей антиателектатического фактора –сурфактанта и формированием гиалиновых мембран, состоящих из фибрина, гемоглобина, нуклео – и монопротеиновых субстанций. Все это приводит к резкому нарушению периферической вентиляции, газообмена и гипоксемии.

Диагностика синдрома гиалиновых мембран основывается на рентгенологических исследованиях, при которых первоначально определяется сетчатая деформация легочного рисунка с множественными сегментарными ателектазами, затем – очаговая диссеминация и развитие тотального затемнения (белое легкое).

Лечение. Назначаются патогенетические и симптоматические средства (корригирование ацидоза, ИВЛ, гормональная терапия, сердечные гликозиды).

Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев.

Врожденная долевая эмфизема новорожденных (синонимы: лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, напряженная эмфизема новорожденных и др.). Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений. Чаще поражаются верхние доли, реже – средняя. Резкая гиперэкстензия доли ведет к сдавлению остальных отделов легкого, часто перемещается в сторону контрлатерального легкого, образуя медиастинальную грыжу.

Ю. Ф. Исаков, Э. А. Степанов с соавт. (1978) на основании патоморфологических исследований выделяют три типа порока, приводящих к локализованной эмфиземе:

1) гипоплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол с гипертрофией эпителиальной выстилки;

2) агенезия всего респираторного отдела с отсутствием респираторных бронхиол и альвеолярной ткани. При этом обнаруживается множество атипичных макроскопических полостей, формирующихся из междольковых бронхов, которые и создают картину повышенной воздушной доли;

3) отсутствие промежуточных генераций бронхов. Это влечет за собой резкое расширение просветов внутридольковых бронхов и отсутствие генераций терминальных и респираторных бронхиол, эмфизематозная паренхима является при этом непосредственным продолжением внутридольковых бронхов.

Во всех случаях в патогенезе синдрома напряжения в альвеолах играет клапанный механизм, возникающий вследствие неправильной закладки респираторных отделов и нарушений вентиляции.

Клиника и диагностика. Превалирующими симптомами у большинства больных являются одышка, затрудненное дыхание, приступы цианоза, кашель. Это обусловлено тем, что эмфизематозно раздутая доля коллабирует здоровые участки легкого, частично выключая их из дыхания, вызывает смещение органов средостения, затрудняя приток крови к сердцу и отток ее. Компрессия и флотация средостения могут быть выражены в различной степени, они усиливаются при беспокойстве, крике, плаче и приводят к периодическому ухудшению состояния ребенка, сопровождающемуся приступами кашля, цианоза.

В течении болезни принято различать три стадии:

1) Острая (или декомпенсированная) – проявляется с первых дней или недель жизни. У больного развивается картина острой дыхательной и сердечно – сосудистой недостаточности. Состояние больных с декомпенсированной формой крайне тяжелое, при этом дети адинамичны, грудная клетка на стороне поражения выбухает, дыхательные экскурсии снижены или отсутствуют. Отмечается коробочный перкуторный звук, дыхание не выслушивается. При поражении левого легкого перкуторно и аускультативно отмечается резкое смещение сердца вправо. Заболевание быстро прогрессирует и при неадекватном лечении заканчивается летально;

2) Субкомпенсированная – характеризуется эпизодически возникающими приступами удушья, дыхательной недостаточности, сопровождается локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. Постоянным симптомом является одышка. Критическим периодом жизни ребенка является первое полугодие, после чего наступает период относительного равновесия, однако дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние их резко ухудшается, и быстро выявляются признаки декомпенсации. Перкуторные и аускультативные данные аналогичны декомпенсированной стадии, но выражены в меньшей степени.

3) Компенсированная – спокойное течение заболевания без приступов удушья или выраженной одышки. Чаще симптомы возникают к концу первого года жизни, нередко порок развития диагностируется при присоединении воспалительных заболеваний. Прогрессирование заболевания с возрастом не отмечается, но дети, как правило, отстают в физическом развитии, иногда у них развиваются вторичные деформации грудной клетки и искривление позвоночника.

В диагностике врожденной локализованной эмфиземы решающим является рентгенологическое исследование. Уже на обзорных рентгенограммах выявляются следующие характерные признаки: повышенная прозрачность легочнго поля на стороне поражения, выраженное смещение средостения в противоположную сторону. Диафрагма уплощена, межреберные промежутки расширены. В нижнемедиальном отделе легочного поля определяется тень оттесненной части легкого (Рис. 19).

Рис. 19. Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Обзорная рентгенограмма. Определяется повышенная прозрачность легочного поля справа, смещение органов средостения влево с образованием «медиастинальной грыжы». Выраженный синдром «напряжения» в правом гемитораксе.

Бронхография показана только при компенсированной форме заболевания для топической диагностики. На бронхограммах обнаруживают деформацию или сужение долевого бронха и обрыв периферических бронхов со смещением сдавленных отделов к низу. Бронхи коллабированных долей хорошо контрастированы, сближены и собраны в «кисточку» (Рис. 20).

Рис. 20.Врожденная лобарная эмфизема верхней доли правого легкого. Бронхограмма. Бронхи нижних коллабировааныых долей правого легкого хорошо контрастированны, сближены и собраны в «кисточку».

Бронхоскопия , как правило, не выявляет заболевания, иногда обнаруживают сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Перфузионная гамма – сцинтиграфия выявляет почти полное отсутствие накопления радиофармпрепарата в области измененной доли и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочных сегментах.

При ангиопульмонографическом исследовании устанавливается локализация поражения и степень компенсации гемодинамики в малом круге кровообращения. На ангиограммах выявляется обеднение сосудистого рисунка эмфизематозной доли с истончением и оголенностью артериальных ветвей; сосудистая сеть веерообразно раздвинута. Сосуды прилежащих здоровых отделов сближены, углы ветвления уменьшены.

Дифференциальную диагностику проводят с эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом, с компенсаторной эмфиземой при пневмонии, ателектазе или гипоплазии нижней доли легкого, с напряженным пневмотораксом, легочными кистами, диафрагмальной грыжей, синдромом Маклеода (врожденная односторонняя эмфизема).

Лечение. Радикальным вмешательством может быть только удаление пораженных участков легкого. Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной эмфиземе. При субкомпенсированной эмфиземе операция может быть отложена на некоторое время для более тщательного исследования и подготовки больного. При компенсированной форме выполняется плановая операция.

Кистозная (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Морфологически выделяют три основных типа аномалии.

1тип — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

II тип — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.

III тип — обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.

II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённости и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей порок)’, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение КТ легких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентгеновскою исследования.

Именно длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, ею застой и инфицирование обусловливают сопутствующий гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. а также симптомы, обусловленные изменением об-ьёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая картина меняется — появляются множественные уровни жидкости в кистозных полостях.

При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое — удаление поражённой части лёгкого (лобэктомия). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем поражении прогноз неблагоприятный.

Очень важно морфологическое подтверждение диагноза «кистозная лёгкого». Постановка такого диагноза - основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести к присоединению воспалительных изменений в них.