Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

МКБ-I0: G61.0. Синдром Гийена-Барре.

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия - наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ.
Аксональные формы СГБ наблюдают значительно реже (10- 15%) . Острая моторная аксональная невропатия характеризуется изолированным поражением двигательных волокон, наиболее распространена в странах Азии (Китай) и Южной Америки. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна, эта форма ассоциируется с затяжным течением и неблагоприятным прогнозом.
Синдром Миллера-Фишера (не более 3% случаев) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабовыраженных парезах.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет о т 0,4 д о 4 случаев на 100 000 населения в год. СГБ наблюдается в любых возрастных группах, однако чаще у лиц 30-50 лет, с равной частотой у мужчин и у женщин. Расовые, географические и сезонные различия заболеваемости для СГБ в целом не характерны, возможное исключение составляют случаи острой моторной аксональной невропатии, которые наиболее распространены в Китае и обычно ассоциируются с кишечной инфекцией, обусловленной campylobacter jejun i и поэтому несколько чаще возникают в летнее время.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитиюСГБ за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
- Инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей или другой локализации. С наибольшимпостоянством выявляют ассоциацию с кишечной инфекцией,вызванной Cam pylobacter jejuni. У лиц, перенёсших кампилобактериоз, риск развития СГБ в течение 2 мес после заболевания приблизительно в 100 раз выше, чем в общей популяции. СГБ также может развиться после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусом varicella-zoster), Haeтophilus injluenzae, микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза; и пр. Кроме того, СГБ может развиться при ВИЧ-инфекции.
- Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.).
- Оперативные вмешательства или травмы любой локализации.
- Приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями.
- Иногда СГБ развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Первые симптомы заболевания, порядок их появления и динамика

В типичных случаях СГБ начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда па резы и нарушения чувствительности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения ЧН (нарушения глотания и фонации, глазодвигательные расстройства) . Общие симптомы, в частности лихорадка, для СГБ не характерны.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов СГБ - двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

Степень двигательных нарушений при СГБ значительно варьирует - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы обычно симметричные и больше выражены в нижних конечностях. Иногда возможно незначительно преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или существенное снижение сухожильных рефлексов. Чтобы объективизировать степень двигательных нарушений, целесообразно использовать Североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита (табл. 33-1), что также важно при определении показаний к проведению специфической терапии.

Таблица 33- 1 . Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Степень Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)
V Необходимость проведения ИВЛ

У трети больных развивается дыхательная недостаточность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверхностной чувствительности в виде лёгкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу (по типу «носков И перчаток») . Часто отмечают боли в бёдрах, поясничной и ягодичной областях. Они могут быть как ноцицептивными (мышечными), так и невропатическими (обусловленными поражением сенсорных нервов). Расстройства глубокой чувствительности (особенно вибрационной и мышечно-суставного чувства) , бывающие очень грубыми (вплоть до полной утраты), выявляют приблизительно у половины больных.

Поражения ЧН наблюдают у большинства больных. Возможно вовлечение в процесс любых ЧН (за исключением I и II пар) , но с наибольшим постоянством наблюдают поражение VII, IX и Х пар, что проявляется парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Вегетативные расстройства наблюдаются более чем у половины больных и могут быть представлены следующими нарушениями.

Транзиторная или стойкая артериальная гипертензия или реже артериальнаягипотензия.
- Сердечные аритмии, чаще всего синусовая тахикардия.
- Расстройство потоотделения [локальный (ладоней, стоп, лица) или общийгипергидроз] .
- Нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких случаях кишечнаянепроходимость) .
- Нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи) возникаютредко, они обычно слабо выраженные и транзиторные.

При синдроме Миллера-Фишера в клинической картине доминирует атаксия,которая обычно имеет черты мозжечковой, в редких случаях - смешанной(мозжечково-сенситивной, и частичная или тотальная офтальмоплегия, возможнотакже поражение других ЧН (V II, IX, Х). Парезы обычно слабовыраженные,в четверти случаев присутствуют расстройства чувствительности.Диагностические критерии СГБ (ВОЗ, 1993) представлены в табл. 33-2.

Таблица 33-2 . Диагностические критерии СГБ

Признаки, необходимые для постановки диагноза

А. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
В. Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки, поддерживающие диагноз

А. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
1. Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение
4 нед после начала заболевания.
2. Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении однойконечности противоположная также поражается (комментарий: пациентычасто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
3. Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
4. Поражение Ч Н: парез мимических мышц.
5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полноевосстановление функций.
6. Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
7. Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин;наличие лихорадки не исключает СГБ,но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита)

В. Варианты
1. Выраженные расстройства чувствительности с болями.
2. Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недельили наличие небольших рецидивов.
3. Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой
резидуальной симптоматики.
4. Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
5. Поражение ЦНС: при СГБ поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза СГБ, если имеются другие типичные симптомы

С. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
1 . Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной) .
2. Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе д о 1 0 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов
20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз СГБ отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом)

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

1 . Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки, исключающие диагноз

1 . Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений (в последнее время некоторые авторы в качестве казуистически редкой атипичной формы СГБ рассматривают острую сенсорную невропатию, проявляющуюся исключительно чувствительными нарушениями).
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с СГБ симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия)

Лабораторные и инструментальные исследования

Общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи).
Биохимический анализ крови: концентрация электролитов сыворотки, газовый состав артериальной крови. При планировании специфической терапии иммуноглобулинами класса G необходимо определение фракций Ig в крови. Низкая концентрация IgA обычно связана с его наследственным дефицитом, в таких случаях высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана) .
Исследования ликвора (цитоз, концентрация белка).
Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (маркёры БИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni и т.д.). При подозрении на полиомиелит необходимы вирусологические и серологические (титр антител в парных сыворотках) исследования.
ЭМГ, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ (табл. 33-3) . Следует учитывать, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели заболевания.

Таблица 33-3. Нейрофизиологические критерии классификации СГБ

Норма (все приведённые ниже признаки должны присутствовать во всех исследованных нервах)

1 . Дистальная моторная латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
2. Сохранность F-волны и её латентность ≤ 100% верхней границы нормы.
3. СРВ ≥ 100% нижней границы нормы.
4. Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
5. Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точки ≥ 100% нижней границы нормы.
6. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» >0,5

Первично-демиелинизирующее поражение (необходимо наличие по меньшей мере одного из признаков по крайней мере в двух исследованных нервах либо наличие двух признаков в одном нерве, если все остальные нервы не возбудимы и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 10% нижней границы нормы).

1 . СРВ <90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Дистальная моторная латентность > 1 1 0% верхней границы нормы (> 120%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке < 100% нижней границы нормы).
3. Отношение «Амплитуда М-ответа при стимуляции в проксимальной точке/ Амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке» <0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥ 20% нижней границы нормы.
4. Латентность F-волны ≥ 120% верхней границы нормы

Первично-аксональное поражение
Отсутствие всех перечисленных выше признаков демиелинизации во всех исследованных нервах (допустимо наличие одного из них в одном из нервов, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах

Невозбудимость нервов (эта форма может включать случаи первичной тяжёлой аксонопатии, тяжёлой дистальной демиелинизации с блоком проведения и вторичной валлеровской дегенерацией после демиелинизации; нейрофизиологически их различить невозможно)
М-ответ при стимуляции в дистальной точке не удаётся вызвать ни в одном из нервов (или удаётся вызвать только в одном нерве при его амплитуде < 1 0% нижней границе нормы)

Неопределённое поражение
Не соответствует критериям ни одной из перечисленных выше форм

Методы нейровизулизации (МРТ) не позволяют подтвердить диагноз СГБ, но могут быть необходимы для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты) .
ЭКГ.
Мониторинг функции внешнего дыхания [определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЁЛ)] для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИБЛ.
В тяжёлых случаях (особенно при быстром прогрессировании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах), а также при проведении ИБЛ необходим мониторинг основных витальных показателей (в условиях отделения интенсивной терапии): АД ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и других (в зависимости от конкретной клинической ситуации и проводимой терапии).

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Лечение пациентов с тяжёлыми формами СГБ про водят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии. При выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии) может потребоваться консультация кардиолога.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии) . Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм) .

При дифференциальной диагностике с полиомиелитом следует учитывать данные эпидемиологического анамнеза, наличие в дебюте заболевания лихорадки, симптомов со стороны ЖКТ, асимметричность поражения, отсутствие объективных расстройств чувствительности, высокий цитоз в ликворе. Диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать СГБ, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (бред, галлюцинации и пр.) и выраженными абдоминальными болями. Диагноз подтверждают, выявляя повышенную концентрацию порфобилиногена в моче.

Для поперечного миелита характерны ранние и стойкие нарушения функций тазовых органов, наличие уровня чувствительных расстройств, отсутствие поражения ЧН.

Симптоматика, напоминающая таковую при СГБ, возможна при обширных инфарктах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период имеет черты периферического. Однако для таких случаев характерны острое развитие (обычно в течение нескольких минут) и в большинстве случаев угнетение сознания (кома) , чего не наблюдают при СГБ. Окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ.

Миастения отличается от СГБ вариабельностью симптоматики, отсутствием чувствительных расстройств, характерными изменениями сухожильных рефлексов. Диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента) и фармакологических проб.

Для ботулизма, помимо соответствующих эпидемиологических данных, характерны нисходящий тип распространения парезов, сохранность в части случаев сухожильных рефлексов, отсутствие чувствительных расстройств и изменений в ликворе.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения

Приблизительно в 30% случаев С Г Б развивается тяжёлая дыхательная недостаточность (вследствие пареза диафрагмы и дыхательных мышц), обусловливающая необходимость ИВЛ. Показания к интубации с проведением дальнейшей ИВЛ - снижение ЖЁЛ до 15-20 мл/кг, Р а О 2 <60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 мм рт.ст. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса и общую динамику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжёлых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.), имеет правильный уход: периодическая (каждые 2 ч или чаще) смена положения пациента, уход за кожей, профилактика аспирации [санация полости рта и носа, кормление через назогастральный зонд, санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ)], контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика и массаж конечностей и т.п.

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственная терапия и плазмаферез

В качестве специфической терапии СГБ, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Методы специфической терапии показаны при тяжёлом (оценка по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита 4 и 5 баллов) и среднетяжёлом (2-3 балла) течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное про ведение нецелесообразно.

Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учётом доступности, возможных противопоказаний и пр.

Плазмаферез - эффективный метод лечения СГБ, значительно уменьшающий выраженность парезов, продолжительность ИВЛ и улучшающий функциональный исход. Обычно проводят 4-6 операций с интервалом в один день; объём замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида, реополиглюкин, раствор альбумина. Плазмаферез относительно противопоказан при печёночной недостаточности, тяжёлой патологии сердечно-сосудистой системы, нарушениях свёртывания крови, наличии инфекций. Возможные осложнения - гемодинамические расстройства (падение АД), аллергические реакции, нарушения электролитного состава, геморрагические нарушения, развитие гемолиза. Все они наблюдаются довольно редко.

Иммуноглобулин класса G вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней. Лечение иммуноглобулином, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ и улучшает функциональный исход. Наиболее частые побочные эффекты - головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота; их выраженность можно уменьшить, снизив скорость инфузии. Тяжёлые побочные эффекты, такие, как тромбоэмболия, асептический менингит, гемолиз, ОПН и пр., наблюдают крайне редко. Иммуноглобулин человеческий нормальный противопоказан при врождённом дефиците IgA и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия

Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.

При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β -адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).

При выраженной тахикардии назначают (3-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии - атропин.

При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).

Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки) .

При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение

При необходимости длительной (более 7 - 1 0 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК. массаж и пр. при этом тепловые процедуры противопоказаны!).

ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА

Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 мес после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

ПРОГНОЗ

Летальность при СГБ в среднем составляет 5%. Причиной смерти может быть дыхательная недостаточность, летальный исход возможен также вследствие аспирационной пневмонии, сепсиса и других инфекций, тромбоэмболии лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0.7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8.6%. Другие неблагоприятные про гностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный (более 1 мес) период ИВЛ, наличие предшествующих заболеваний лёгких.

У большинства пациентов (85%) наблюдают полное функциональное восстановление в течение 6-12 мес. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Предикторы неблагоприятного функционального исхода - возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М -ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

G61.0

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

• классическая форма СГБ - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
• аксональная форма СГБ - острая моторная аксональная невропатия . Характерный признак данной формы СГБ - изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
• синдром Миллера-Фишера - форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию , встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность . Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии , артериальная гипертензия , расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре - чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД , ЭКГ , пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия , пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений , выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия , симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ - вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ , продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни , тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора .

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и . Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность - 5%. Возможные причины смерти - дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре - сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию. Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры. Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич. Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61.0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

• ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
• острые аксогональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
• 2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическуюю форму СГБ;
• меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

• Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
• Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
• Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
• Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

• на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
• на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
• восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре можно вылечить

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет. В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

• температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
• на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Один из симптомов заболевания - это резкий скачок температуры

• пациент ощущает боль в мышцах;
• со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

• сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
• боли и онемения в разных частях тела;
• расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
• образование большого количества тромбов;
• проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
• у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики. Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах. Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

1. Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
2. Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту. Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое. Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

• откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
• не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
• наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
• может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

ВОЗ о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Online Тесты

• Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

  Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Лечение синдрома Гийена-Барре

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Острое демиелинизирующее поражение различных уровней периферической нервной системы воспалительного характера, которому свойственно аутоиммунное происхождение, развитие периферических параличей и белково-клеточной диссоциации в ликворе.

В рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта, из которых острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия отличается наибольшей частотой (85-90%) и считается классической формой СГБ. Остальные 10-15% случаев СГБ припадают на аксональные формы СГБ. Помимо основных, в последнее время также выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую пандизавтономию (вегетативный синдром), острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию. Наблюдаются они весьма редко.

Распространенность заболевания может достигать 4 случаев на 100 000 населения в год, однако обычно несколько ниже. СГБ наблюдается в любых возрастных груп-пах, однако чаще у людей 30-50 лет, с равной частотой у муж-чин и женщин.

В 80% случаев причинами возникновения синдрома Гийена-Барре становятся:

• инфекции желудочно-кишечного тракта (особенно кампилобактериоз),
• инфекции верхних дыхательных путей или дру-гой локализации.
• инфекции, вызванные герпес-вирусами, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, микоплазмами, вирусами кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр.
• ВИЧ-инфекции,
• иногда аутоиммунные (систем-ная красная волчанка) и опухолевые (лимфогранулема-тоз и другие лимфомы) процессы.

Обычно СГБ проявляется мышеч-ной слабостью и/или сенсорными расстройствами в нижних конечностях (например, чувство оне-мения, парестезии), которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности. Иногда парезы и нарушения чувствитель-ности одновременно появляются в руках и ногах. Реже заболевание дебютирует болями в мышцах конечностей или в пояснично-крестцовой области. В редких случаях первым проявлением становятся поражения нару-шения глотания и фонации, глазодвигательные расстрой-ства.

Общая симптоматика при синдроме обычно не развивается, лихорадка нехарактерна.

Степень двигательных нарушений при СГБ весьма разнообразна - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезам свойственна симметричность и максимальная выраженность в нижних конечностях. Иногда возможно незначительное преобладание мышечной слабости с одной стороны. Характерны гипотония и отсутствие или суще-ственное снижение сухожильных рефлексов. У трети больных развивается дыхательная недостаточ-ность.

В большинстве случаев имеются расстройства поверх-ностной чувствительности в виде легкой или умеренной гипо- или гиперестезии по полиневритическому типу, отмечаются боли в бедрах, поясничной и ягодичной областях.

Болевой синдром может оцениваться и как ноцицептивный (мышечный), и как невропатиче-ский (из-за поражения сенсорных нервов). У половины больных отмечаются грубые расстройства глубокой чувствительности (в частности вибра-ционной и мышечно-суставной).

У большинства больных находит место поражение черепных нервов, обычно за исключе-нием I и II пар. В зоне наибольшего риска находятся VII, IX и X пары черепных нервов. Такая патология проявляется парезом мими-ческих мышц и бульбарными нарушениями.

К числу вегетативных расстройств при синдроме Гийена-Барре относят:

• транзиторную или стойкую артериальную гипертензию,
• реже артериальную гипотензию,
• сердечные аритмии, в частности синусовую тахикардию,
• расстройства потоотделения (локальный или общий гипергидроз),
• нарушения функций ЖКТ (запор, диарея, в редких слу-чаях кишечная непроходимость),
• редко нарушения функций тазовых органов (обычно задержка мочи), если и развиваются, то слабовыраженные и транзиторные.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

• поддерживать жизненно важные функций,
• купировать ауто-иммунный процесс с помощью специфической терапии,
• предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при-меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма-ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез - уменьшает выраженность парезов, продолжи-тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер-дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро-ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений - гемодинамические расстройства, геморрагиче-ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
• Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло-булином уменьшает продолжитель-ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче-ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

• для коррекции нарушений кислот-но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен-ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
• при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна-чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
• при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
• при брадикардии уместен атропин;
• при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
• для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
• при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
• при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

• наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
• наложение гастростомы при тяжелых и длитель-ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече-ние заболевания, тяжелое поражение аксо-нов вследствие заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Этиология синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день не изучена достаточно, однако установлено, что развитие заболевания связано с наличием в организме инфекционного агента. СГБ может стать отдаленным последствием кампилобактериоза, цитомегаловирусной инфекции, микоплазмоза, кори, паротита, боррелиоза, ВИЧ-инфекции.

Крайне редко, но возможно развитие СГБ на фоне систем-ной красной волчанки, лимфогранулема-тоза и других злокачественных перерождений.

Синдром Гийена-Барре неблагоприятен и своими последствиями. В каждом третьем случае СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, еще чаще больных госпитализируют с показаниями на искусственную вентиляцию легких. Вследствие полирадикулоневропатии случается артериальная гипертензия, выраженная тахикардия, брадикардия, возрастает риск развития тромбоза глубоких вен и тромбоэм-болии легочной артерии.

Лечение синдрома Гийена-Барре в домашних условиях

Все больные с СГБ подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии. В каждом третьем случая СГБ развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая предполагает проведение интубации легких. Продолжительность ИВЛ (от нескольких дней до месяцев) определяют в индивидуальном порядке, ориентируясь на ЖЕЛ, восстановление глотания, кашлевого рефлекса и общую дина-мику заболевания. Отключают больного от аппарата ИВЛ постепенно, через стадию перемежающейся принудительной вентиляции. Спустя некий реабилитационный период восстановление можно будет продолжить в домашних условиях.

В тяжелых случаях с выраженными парезами больному требуется правильный уход для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью (пролежни, инфекции, тромбоэмболические осложнения и пр.):

• периодическая (каждые 2 часа или чаще) смена положения пациента;
• уход за кожей;
• профилактика аспирации:
• санация полости рта и носа,
• кормление через назогастральный зонд,
• санация трахеи и бронхов (при проведении ИВЛ);
• контроль функций мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнасти-ка и массаж конечностей.

У большинства пациентов (85%) при своевременном и качественном лечении в условиях стационара с последующим восстановительным периодом на дому происходит полное функцио-нальное восстановление в течение 6-12 месяцев. В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Стойкая резиду-альная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет приблизительно 3-5%.

Какими препаратами лечить синдром Гийена-Барре?

Наименования препаратов из ранее заявленных категорий определяет исключительно лечащий врач, ориентируясь на индивидуальные особенности течения заболевания и результаты диагностических процедур.

Лечение синдрома Гийена-Барре народными методами

Применение народных средств при синдроме Гийена-Барре не оказывает существенных воздействий на аутоиммунный механизм развития патологии. Показана исключительно профессиональная помощь на как можно более раннем этапе заболевания.

Лечение синдрома Гийена-Барре во время беременности

Синдром Гийена-Барре у беременных встречается редко. При выраженных неврологических нарушениях показан плазмаферез. Во время процедуры необходимо следить за объемом циркулирующей крови, поскольку для синдрома Гийена-Барре характерны вегетативные расстройства.

Лечение находится в компетенции ведущего беременность врача и невролога.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
• вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про-тив гриппа и пр.),
• оперативные вмешательства или травмы любой лока-лизации,
• контакт с токсичными субстанциями,
• наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель-ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ-ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

• общеклинические исследования - общий анализ крови, общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови - определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
• исследования ликвора - определение цитоза, концентрации белка.
• серологические исследования назначаются при подозрении на этио-логическую роль тех или иных инфекций - выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

• электромиографией - ее результаты обладают принципиальным значе-нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо-левания;
• методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер-дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе-ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару-шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро-вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

• заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
• полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
• порфирия,
• дифтерийная полиневропатия;
• поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
• поперечный миелит,
• инсульт в вертебробазилярной системе;
• заболеваний с нару-шением нервно-мышечной передачи:
• миастения,
• ботулизм.

Лечение других заболеваний на букву - с