Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Патология печени, вызванная нарушением её кровообращения и образованием кровяных сгустков, перекрывающих отток венозной крови от органа, получила название тромбоз печёночных вен. В официальной медицине распространён термин «синдром Бадда-Киари».

Заболевание характеризуется частичным либо полным сужением просвета кровеносного сосуда под воздействием тромба.

Чаще всего он образуется в устье крупных стволов печёночных вен, где они впадают в полую вену.

Особенности заболевания

До настоящего времени не утихают споры, касающиеся этиологии (происхождения) болезни. Одни специалисты относят тромбоз вен печени к самостоятельному заболеванию, другие – к вторичному патологическому процессу, вызванному осложнением первичного недуга.

В первом случае речь идёт о болезни Бадда-Киари, в результате которой тромбоз печёночной вены развивается впервые. Во втором случае имеется в виду «синдром Бадда-Киари», проявляющийся на фоне отягчённого течения основной болезни. Учитывая проблематичность в проведении дифференциальных диагностических мероприятий этих двух процессов, нарушение кровообращения вен печени принято называть синдромом, а не болезнью.

Патологический процесс развивается по-разному в каждом конкретном случае. Это зависит от величины и степени окклюзии – нарушения проходимости сосуда, вызванного частичным либо полным его закрытием на определённом участке. Иными словами, чем сужение просвета более выражено, тем заболевание протекает острее.

На характер неблагоприятных изменений влияет также время образования тромба. Его быстрое возникновение также влечёт за собой обострённое течение недуга.

Тромбоз печени протекает в двух основных формах:

1. Острая. Для этой формы характерно резкое начало с ярко выраженными признаками (кровяная рвота, сильные болевые ощущения в области спины и печени). В первые дни развивается печёночная кома, а сам жизненно важный орган начинает атрофироваться. При несвоевременном обращении за медицинской помощью у больного уже через несколько дней развивается острая печёночная недостаточность, что приводит к летальному исходу.
2. Хроническая. Наблюдается у пациентов в подавляющем большинстве случаев. В ходе наблюдений за больными врачам зачастую удаётся диагностировать лишь рецидив заболевания. Период предвестников по причине слабой выраженности признаков обнаружить вовремя не представляется возможным. Именно поэтому больные обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях болезни, когда налицо уже развитие цирроза печени.

Стоит отметить, что для сужения проходимости сосудов вен печени характерен резкий застой крови. Учитывая характер её поражения, а именно отдельных печёночных вен, развиваются очаговые циррозные изменения.

Синдром Бадда-Киари следует отличать от цирроза печени и тромбоза воротной вены. В первом случае для синдрома свойственно быстрое течение болезни, а во втором – увеличение размера органа, что не характерно при поражении вены воротной.

Патология не имеет возрастных ограничений.

На сегодняшний день в основную группу риска попадают:

• дети;
• подростки;
• молодые люди вне зависимости от пола;
• женщины от 45-55 лет;
• пожилые мужчины и женщины;
• беременные женщины.

Если ещё несколько десятилетий назад патология поражала преимущественно пожилых людей, то сейчас риск развития недостаточности этого органа существует даже у новорожденных.

Факторы возникновения

Следствием развития у человека синдрома Бадда-Киари могут служить патологические процессы печёночного и внепеченочного характера. Главной же причиной возникновения венозного застоя считается нарушение свёртываемости крови, а именно её повышение. В результате замедленного оттока образуется излишняя жидкость (кровь), которая превращается в сгустки. Они закупоривают вену и значительно сужают просвет сосудов и артерий.

Основными факторами, влияющими на возникновение синдрома, считаются первичные сердечные патологии, а также заболевания кровеносной системы и других жизненно важных систем и органов.

К таковым относятся:

• волчанка красная;
• эритремия;
• атеросклероз;
• пониженное артериальное давление (гипотония);
• брадикардия;
• тромбофлебит;
• стеноз;
• мембранозное заращение нижней полой вены и др.

Многие из этих патологических процессов имеют наследственный характер, т.е. у пациента существует риск развития врождённых заболеваний, указанных выше.

Нередко тромбоз печёночный также диагностируется у тех людей, которые имеют первичные патологии хронического характера:

• перитонит;
• мигрирующий тромбофлебит;
• перикардит;
• приобретённая гипоплазия;
• синдром Бехчета;
• саркоидоз и др.

Также на закупорку печёночной артерии могут повлиять некоторые внешние факторы:

• облучение печени, вследствие чего развивается опухоль этого органа;
• различного рода онкология (например, сердца или надпочечников);
• серьёзные повреждения брюшной полости;
• приобретённые инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис);
• беременность;
• приём оральных контрацептивов на протяжении длительного времени.

Стоит отметить, что причиной развития тромбоза печёночных вен у новорожденных детей может служить любая внутриутробная инфекция, попадающая к плоду через пуповину. У детей и подростков закупорка вены нередко возникает на фоне осложнённого течения аппендицита.

Симптоматика болезни

Симптомы печёночной непроходимости будут зависеть от характера протекания болезни, локализации тромба, а также от наличия сопутствующих патологий.

Встречаются случаи, когда у человека возникают незначительные патологические изменения, при этом процесс может протекать бессимптомно. Такое течение недуга приводит к несвоевременному обращению за врачебной помощью, что чревато развитием осложнений.

Форма хронического тромбоза

В большинстве всех диагностируемых случаев венозный застой в печени протекает в хронической форме, для которой не характерна выраженность проявлений болезни. Диагностировать недуг при этом удаётся не сразу, а лишь после проведения специальных исследований.

При хроническом тромбозе вен могут наблюдаться следующие признаки:

1. Незначительные болевые ощущения в правом боку (под рёбрами).
2. Тошнота и рвота.
3. Желтуха.
4. Печёночная недостаточность.
5. Асцит (патологический процесс скопления жидкости в брюшине, приводящий к увеличению объёма живота и массы тела человека).

Если желтушность кожи у больного может отсутствовать, то недостаточность и водянка брюшная (асцит) развиваются в более чем 50% случаев развития хронической формы патологии.

Форма обострённого тромбоза

Симптоматика заболевания характеризуется быстрым протеканием болезни, а также развитием её выраженных проявлений.

У больных наблюдаются следующие признаки:

• нарастающая боль в области живота, спины и печени;
• выраженный асцит;
• метеоризм;
• недостаточность органа;
• увеличение размера печени, выходящей за пределы рёберной дуги;
• кровавая рвота, влекущая за собой разрыв пищевода;
• желтизна в области глаз и кожных покровов;

В случае, если тромб образовался в нижней полой вене, могут наблюдаться следующие симптомы болезни:

• отёк ног;
• недостаточность венозных сосудов;
• эмболия.

Развитие острого тромбоза должно сигнализировать об экстренной госпитализации больного.

В противном случае высока вероятность летального исхода.

Синдром Бадда-Киари – серьёзная патология, требующая комплексного лечения в условиях стационара. Проведение своевременной терапии, направленной на устранение проявлений первичного и вторичного заболевания, позволит избежать необратимых процессов в организме человека.

Стоит отметить, что в очень редких случаях может развиться молниеносная форма болезни. Она характеризуется стремительной симптоматикой и развитием патологических процессов, несовместимых с жизнью человека.

Клиническая картина подобного заболевания была описана впервые еще в 1846 г. Budd. В 1899 г. Chiari, собрав и тщательно изучив уже 10 случаев подобного поражения печени, связывал его развитие с флебитом печеночной вены и возникновением тромбоза. В настоящее время обсуждается вопрос, как обозначать клиническую картину, вызванную окклюзией печеночных вен. Нужно различать болезнь Бадд - Хиари, под которой следует понимать первичное заболевание печеночной вены, облитерирующий печеночный эндофлебит с развитием первичного тромбоза, и синдром Бадд - Хиари, при котором нарушение кровообращения в печеночной вене носит вторичный характер и является лишь синдромом какого-то основного заболевания.

Окклюзия при синдроме Бадд - Хиари может быть обусловлена самыми разнообразными причинами как внутрипеченочного, так и внепеченочного происхождения: цирроз печени, опухоли, травмы, туберкулезный полисерозит, спаечный процесс при туберкулезе, тромбоз при полицитемии, наконец, вторичный ретроградный тромбоз печеночной вены при тромбозе полой вены. Причины первичного поражения печеночной вены до сих пор остаются неясными. Местные изменения в той или иной сосудистой области могут вызвать значительное повышение тромбообразующих свойств крови в том или ином участке сосудистого русла (увеличение тромбопластической активности, изменение электропотенциала сосудистой стенки и т. д.). Подобные изменения могут возникать и при эндофлебите печеночных вен.

Практически же решить вопрос, имеется ли болезнь или синдром Бадд - Хиари, провести дифференциальную диагностику между этими патологическими процессами невозможно. Учитывая полиэтиологичность окклюзии печеночных вен, предлагают все такие случаи обозначать как синдром Бадд - Хиари.

В патологический процесс вовлекаются главным образом крупные стволы печеночных вен, причем тромбоз чаще всего обнаруживается, в их устьях, у места впадения в полую вену. Печеночные вены поражаются в различной степени; соответственно различна и интенсивность тромботического процесса в них. Патологические изменения в печени определяются нарушением кровообращения в системе печеночных вен, которое зависит от величины и степени окклюзии. Исследования показали, что закрытие печеночных вен, дренирующих от И до 55% всей массы печени, не вызывает сколько-нибудь значительных макро- и микроскопических изменений. Наблюдалось развитие внутрипеченочных коллатералей, компенсирующих нарушение оттока по пораженным венам. Как и при развитии тромбозов других сосудистых областей, характер патологических изменений в значительной степени определяется интенсивностью тромботического процесса, временем образования тромба, окклюзирующего сосуд. При быстром возникновении тромба, когда не успевают развиться коллатерали, изменения выражены в большей степени, чем при медленном его формировании. В этих случаях заболевание протекает острее.

Наиболее характерным для закупорки печеночных вен считается резкий венозный застой в печени. Венозный застой проявляется обычно мускатным рисунком поверхности печени или некоторых ее участков. В связи с поражением отдельных печеночных вен образуются не диффузные изменения, а лишь участки атрофии печеночной ткани и некрозов печеночных клеток, что вызывает очаговые цирротические изменения.

При микроскопическом исследовании выявляются значительное расширение синусоидов, утолщение, склероз печеночных вен, огрубение аргирофильного каркаса печени, а также атрофия и некроз печеночных клеток, разрастание фиброзной ткани.

Прижизненный диагноз синдрома Бадд- Xиари представляет очень большие трудности и чаще всего не распознается. Те же немногие диагностируемые при жизни случаи касались, как правило, финальных, далеко зашедших стадий заболеваний. Различают острый и хронический тромбоз печеночных вен. В первом случае заболевание протекает остро, с быстрым развитием атрофии печени, печеночной недостаточности, с явлениями печеночной комы. При остром течении заболевание начинается рвотой, болью в области печени и спины. Появление кровавой рвоты в этих случаях можно объяснить варикозным расширением вен пищевода и желудка. Развитие патологического процесса сопровождается метеоризмом, быстрым увеличением печени, а нередко и селезенки, которые при пальпации оказываются болезненными. Больные обычно быстро умирают при явлениях печеночной недостаточности.

Однако чаще всего заболевание имеет хроническое течение. Иногда, наблюдая больного на протяжении длительного периода, удается выявить рецидивы болезни, связанные, вероятно, с включением новых печеночных вен. Выделяют период предвестников, который обычно проходит незамеченным врачом, и период выраженных клинических проявлений болезни. В большинстве случаев больные попадают в клинику лишь тогда, когда у них появляются асцит, увеличение печени и спленомегалия, т. е. в далеко зашедших стадиях болезни, когда налицо имеются уже выраженные симптомы цирроза печени.

Первый период болезни, характеризующийся развитием диспепсических явлений, нерезких, непостоянных болей в правом подреберье, слабости, иногда субфебрильной температуры, небольшим увеличением печени, болезненной при пальпации, как правило, не диагностируется. В дальнейшем в клинической картине болезни начинают появляться симптомы, сближающие ее с циррозом печени. Увеличивается печень, возникает асцит, не поддающийся воздействию ртутных мочегонных препаратов, увеличивается селезенка. Наблюдая в Институте терапии АМН 6 больных с синдромом Бадд-Хиари, изучили частоту обнаружения отдельных симптомов заболевания и их диагностическую ценность. Считалось, что неотъемлемой чертой этого синдрома является портальная гипертония. Однако из 6 больных обнаружили портальную гипертонию только у 4. Интересно отметить, что при проведении у 3 больных спленометрии только у 2 было обнаружено повышенное внутриселезеночное давление. Можно поэтому сделать вывод, что портальная гипертония является характерной, но необязательной чертой синдрома Бадд - Хиари. То же можно сказать и в отношении асцита, который в ряде случаев отсутствовал.

Клиническая картина заболевания во многом напоминает течение цирроза печени. И это касается не только общих проявлений болезни, как субфебрильная температура, желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание кала, гепато- и спленомегалия, асцит, но и некоторых специфических, сосудистых изменений, как, например, развитие венозных коллатералей. Тип развития коллатералей при тромбозе печеночных вен напоминает тот же, что наблюдается при портальных циррозах, когда венозные стволы от пупка распространяются кверху. Лишь в случаях, когда одновременно с тромбозом печеночных вен развивается тромбоз нижней полой вены, появляется расширение вен в нижнем отделе живота, на бедрах. Следует отметить, что расширенные вены пищевода или желудка могут быть источником смертельного кровотечения при синдроме Бадд - Хиари. Изучение функционального состояния печени не выявляет каких-либо особенностей, которые бы позволили диагностировать синдром Бадд - Хиари. Ее изменения те же, что и при хронических диффузных поражениях печени.

Наибольшие трудности возникают при дифференциации этого заболевания с циррозом печени и тромбозом воротной вены. Против тромбоза воротной вены говорит увеличение размеров печени. Более быстрое течение процесса не характерно для цирроза печени. Помогает прицельная биопсия печени с лапароскопией, позволяющая обнаружить расширение синусоидов и признаки склероза печеночных вен.

Тромбоз печеночных вен имеет еще одно название - синдром Бадд-Киари. В основном, этому заболеванию подвержены люди немолодого возраста, но в последние годы случаи среди молодого поколения начали учащаться. Тромбоз возникает в организме в связи с нарушенным кровотоком и повышенной свертываемостью крови. Это могут способствовать некоторые заболевания. Тромбы образуются в венах и сосудах печени и перекрывают проход для нормального потока крови. Иногда сгустки перекрывают проход только наполовину, но если тромб крупный он закупоривает сосуд полностью.

Причины возникновения тромбов в венах печени

Существует несколько причин данной патологии, вот наиболее часто встречающиеся из них:

. Нарушенная свертываемость крови.

Гемолитическая анемия, сопровождающаяся разрушением эритроцитов внутри сосудов.

Сильные травмы живота.

Красная волчанка.

Раковые опухоли в поджелудочной железе.

Опухоли почек и надпочечников.

Наследственность.

Беременность.

Длительное употребление определенных лекарственных препаратов.

Отсутствие лечения приводит к осложнениям, участки печени начинают поражаться все больше, тромбов становится больше, и они начинают закупоривать здоровые сосуды. Впоследствии страдает сердечно-сосудистая система, кровоток сильно нарушен и здоровые участки организма не могут получать достаточное количество крови. При наличии заболеваний, способствующих развитию тромбоза печени, необходимо наблюдаться у врача и если возможно, принимать препараты, способствующие разжижжению крови, чтобы уберечься от образования тромбоза.

Симптомы тромбоза

Симптомы индивидуальны у каждого больного и проявляются по-разному. Иногда симптомов нет никаких и очень сложно определить, что у человека развивается тромбоз печеночных вен . Чаще всего у больных можно наблюдать следующие симптомы данной болезни:

. Болевые ощущения в области живота. Периодически боли усиливаются, человек не может спокойно сидеть и даже спать. Локализуются неприятные ощущения преимущественно со стороны правого подреберья.

Со временем начинают увеличиваться селезенка и печень. Это становится хорошо заметно, так как живот больного становится больше. Из-за увеличения внутренних органов наблюдается дискомфорт и тяжесть.

Появляется желтуха. Такой симптом бывает не у всех больных.

В животе начинает накапливаться большое количество жидкости, развивается асцит. Этот симптом также хорошо заметен, у больного увеличивается живот. Асцит говорит о том, что в организме начался тромбоз вен печени.

Если болезнь запущена, начинается кровотечение, которое исходит из вен желудка и пищевода. Вместе с кровотечением начинается рвота с кровью.

Нервная система нарушается, начинается дисфункция печени. Орган не может нормально работать.

Если уже доходит то того, что начинается кровотечение и рвота, необходимо срочно обратиться к врачу и начать лечение без промедлений. Длительное кровотечение может привести к летальному исходу больного. Для того чтобы выявить наличие тромбоза вен печени, нужно сдать соответствующие анализы и пройти обследование. Просто так по внешнему виду человека очень сложно понять, что с ним, а поставить диагноз невозможно. На сегодняшний день существует множество специализированных аппаратур, которые помогут определить болезнь.

Лечение

Просто лекарствами лечение не обойдется. Ситуация тяжелая, и действовать необходимо комплексно. В комплекс лечения должны входить медикаменты, если необходимо, срочные хирургические операции и физиолечение. Больному вводят препарат, способствующий разжижению кровяных сгустков. Но применять такой способ лечения нужно с большой осторожностью, так как любое неправильное действие может привести к тому, что тромб оторвется от стенки сосуда и приведет к развитию тромбоэмболии.

В некоторых случаях больному устанавливают искусственные сосуды, они облегчают отток крови от печени и организм хорошо воспринимает их. К сожалению, не всегда удается спасти больного, исход болезни может иногда может быть непредсказуемым. Человек не может уберечь себя от всех болезней, но он может следить за своим здоровьем и беречь его. Печень - очень важный орган в человеческом организме, он служит своего рода фильтром и без печени жить невозможно. Если отказывает печень, ситуация становится критической для всего организма. В нашей клинике вы всегда можете пройти необходимый осмотр. Наши лучшие специалисты помогут вам справиться с заболеванием.

По воротной вене от органов пищеварения к печени поступает кровь. Появившийся тромбоз печеночных вен делает невозможным ее обогащение кислородом и питательными веществами, что влечет за собой развитие патологий, которые становятся угрозой жизни человека. Забивание сосудов у человека проявляется в симптомах, выявив которые необходимо проконсультироваться с врачом для дальнейшего обследования и терапии.

Патологическое сгущение крови в сосудах печени чревато кислородным голоданием, некрозом клеток, летальным исходом.

Почему возникает?

У почечного тромбоза есть стадии, которые отличаются величиной тромба и его расположением:

• Первая. Просвет венозной полости заполнен тромбом, который закрывает проход вены воротной в селезеночную.
• Вторая. Кровоток замедляется. Тромб движется к брыжеечной вене.
• Третья. Поражение вен брюшной полости.
• Четвертая. Кровяной ток становится медленным.

Причины, влияющие на протекание недуга, зависят от того, сколько человеку лет, и представлено в таблице:

Сгущение крови в печени происходит из-за инфекций, рака, патологий сосудов, наследственных факторов.

Основная причина возникновения тромбов в воротной вене - высокая свертываемость крови. При такой патологии кровяная циркуляция становится медленнее, появляются сгустки, которые блокируют просвет в артериях и сосудах. На это влияют:

• беременность;
• гипотония;
• сидячий, малоподвижный образ жизни;
• вредные привычки;
• коагулянты;
• брадикардия;
• красная волчанка;
• тромбофлебит;
• атеросклероз;
• наследственность.

Симптомы тромба в печени

Врачи выделяют два вида тромбоза печени: острую и хроническую. При острой закупорке наблюдаются такие симптомы:

• потеря аппетита;
• вздутие, боли в животе;
• низкое давление;
• расстройство желудка, рвота;
• отечность ног;
• лихорадка.

На начальных этапах хронической формы болезнь не имеет никаких проявлений, поэтому диагностировать ее можно только при обследовании. Это происходит из-за расширения печеночной артерии и развития сети венозных коллатералей (компенсаторных механизмов), которые берут на себя всю нагрузку. На более поздних стадиях недуга появляются характерные симптомы:

Сгущение крови в печени сопровождается расстройством пищеварения, упадком сил, колебанием АД и температуры, желтухой.

• упадок сил;
• температура в подмышечной впадине 37 градусов и выше;
• вздутие брюшной полости вследствие скопления внутри жидкости и увеличения печени, селезенки;
• тошнота;
• пожелтение кожи.

Диагностические действия

Общий анализ крови и анализ на свертываемость показывают лейкоцитоз, сниженную концентрацию белков в плазме и высокую скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Так как тромбоз печени в основном никак не проявляется, выявить болезнь может только врач, после проведения наружного обследования, проведения анализов и других диагностических мероприятий:

• ультразвуковая диагностика брюшной полости;
• рентгенография печеночных сосудов с введением контраста;
• биопсия тканей печени.

Лечение недуга

Тромбоз вен печени требует своевременного лечения. Цель - воспрепятствование полному закупориванию просвета вен, замедление кровотока, недопущение отрыва тромба, предупреждение осложнений. Для большей эффективности и полного излечения назначается комплексная терапия, заключающаяся в употреблении медикаментозных препаратов и оперативном вмешательстве.

Лекарства

Лекарства направлены на облегчение болевых симптомов и разжижение крови.

Применение одних медикаментов облегчает жизнь пациента только на некоторый промежуток времени. Группы препаратов, которые используются во время лечения:

• Антикоагулянты («Гепарин», «Фениндион», «Аценокумарол»). Разжижая кровь, препятствуют появлению тромбов.
• Слабительные. Снижают количество циркулирующей крови, тем самым освобождая организм от сильной нагрузки.
• Тромболитики («Стрептодеказ», «Фибринолизин», «Урокиназа»). Устраняют существующий тромб.
• Витамины. Улучшают печеночный метаболизм.