Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста. Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей. Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Касательно взрослых – у них болезнь проявляется крайне редко. Родители, переболевшие ретинобластомой редко могут иметь здоровых детей.

Основные причины

В медицине различается 2 формы рака сетчатки: наследственная и спорадическая. Наследственная болезнь имеет 70% шанса на повтор развития в будущем ребенке из-за получения мутированного гена, который и провоцирует появление нообразования. Злокачественное образование на глазу появляется у детей в раннем возрасте, преимущественно до 2 лет, а вот гемофильная палочка затрагивает детей в возрасте до 6 лет. Билатеральная ретинобластома сетчатки чаще всего затрагивает у детей двусторонее поражение глаз и довольно быстро развивается. Спустя некоторое время ткани опухоли омертвляются, рассеиваются и проникают в находящиеся рядом ткани.

Форма заболевания преимущественно проявляется у тех детей, которые имеют пороки в развитии, например, расщелина мягкого неба, кортикальный гиперостоз, пороки сердечно сосудистой системы и т.д. Дети с подобными проблемами имеют практически 100% шансы на появление билатеральной злокачественной опухоли по наследственной цепочке, в тои числе и остеогенной саркомы, которая прорастает из костной ткани.

Спорадическая либо случайно возникшая ретинобластома пока не имеет четких причин для появления заболевания. Некоторые исследователи указывают, что причинами могут стать генномодифицированные продукты или плохая пища. Эта форма рака чаще поражает лишь один глаз и проявляется намного позже, чем наследственная и лучше поддается лечению.

Ретинобластома имеет две стадии: внутриглазную (эндофитную) и экстраокулярную (экзофитную).

На первой стадии поражается глазное яблоко, повышается давление внутри глаза, отслоение сетчатки и развитие глаукомы. Позже наступает полная слепота. Больной может жаловаться на тошноту, рвоту, боли в глазу, развитие анорексии или раковой кахексии.

Во второй стадии опухоль проникает в зрительный нерв и пространство внутри черепа, затрагивает склеру, чем поражает центральную нервную систему. Метастазы начинают поражать лимфоузлы.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от размера нообразования у детей, а также места ее расположения. Основным признаком развития рака сетчатки является лейкокория, в народе более известна как синдром кошачьего глаза.

Симптом проявляет себя при довольно больших размерах опухоли либо при расслоении сетчатки. Масса опухоли начинает «вылазить» за хрусталик и ее можно увидеть через зрачок. До появления белого зрачка маленькие опухоли провоцируют потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате чего может развиться косоглазие и являться дополнительным симптомом ретинобластомы. Данный симптом является весомой причиной для проверки ребенка на наличие рака, пока не началась потеря сознания.

Опухоль не вызывает никаких болей, пока не образуется воспаление либо вторичная глаукома. Следовательно, к симптомам относятся боли, вызванные повышенным давлением внутри глаза.

При поздних стадиях рака, клетки начинают распространяться по организму и ухудшать его общее состояние. Могут присутствовать симптомы общей интоксикации.

Лечение

Диагностировать появление ретинобластомы можно еще на ранней стадии ее развития, до появления начальных симптомов у врача офтальмолога. При просмотре глаза опухоль отчетливо видна даже при очень мелких размерах.

Для успешного лечения ретинобластомы нужно определить степень ее развития и размеры. Для этого проводится ряд исследований:

• Компьютерная, магнитно-резонансная томография;
• Пункция костного мозга;
• Исследование брюшной полости ультразвуком;
• Рентген легких на обнаружение метастазов;
• Анализ крови и мочи.

Для лечения рака сетчатки используется стандартный набор процедур: химиотерапия, хирургический и лучевой метод.

В начальной стадии ретинобластомы, когда еще нет симптомов, хорошо помогает криотерапия и фотокоагуляция. Фотокоагуляция – лечение с помощью лазерного луча. При лечении криотерапией злокачественная опухоль замораживается специальным зондом, применяющимся на склере. Криотерапия применяется при поражении переднего отдела сетчатки, а фотокоагуляция – в случае поражения закрытого внутреннего отдела.

Лечение ретинобластомы хирургическим методом обычно сводится к удалению пораженного глаза. Проводится удаление при очень больших размерах раковой опухоли и разрастании сосудов или при невозможности восстановления зрения. Удаленный глаз отправляется на гистологическое исследование, целью которого является проверка на принцип развития опухоли и ее возможные масштабы, что приводит к более эффективному лечению пациента. Спустя 2 месяц после операции проводится протезирование глаза.

Но чаще всего прибегают к лучевой терапии с возможностью восстановления зрения. Но, увеличивается шанс появления катаракты за счет поражения тканей глаза. Химиотерапия позволяет уменьшить ретинобластому до минимальных размеров для использования криотерапии или фотокоагуляции.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Ретинобластома являет собой злокачественный тип образования внутри глаза; развивается в области сетчатки и поражает, в основном, орган зрения маленьких деток. Для этого заболевания характерно большое количество симптомов и сопровождающих явлений.

Чтобы ретинобластома у детей протекала более легко и была устранена, необходимо своевременно проводить обследование в целях определения источника поражения и природы недуга онкологии глаза. Только опытный медик сможет подсказать методики терапии при этом состоянии, поэтому необходимо обратиться к нему как можно раньше.

Болезнь представляет собой рак сетчатки. Он затрагивает не только сетчатку, но и орбиту, а также сосудистую оболочку. Нередко состояние сопровождается отдаленными метастазами. Из всех злокачественных новообразований у детей, не достигших 15-летнего возраста, данный недуг занимает лишь 2-3%. В ряде ситуаций развитие этого состояния происходит до 5 лет, болезнь особенно часто атакует деток 2-3 лет. В офтальмологической практике опухолевый процесс распространяется на детей обоих полов одинаково.

Виды и стадии заболевания

Исходя из характера заболевания, ретинобластома может классифицироваться по двум основным направлениям – эндофитную и экзофитную. Первая разновидность опухолевого процесса может прорастать в сетчатку, а также поступать в стекловидное тело.

Во второй ситуации наблюдается проникновение в межклеточное пространство сетчатки, в ходе чего она отслаивается из-за излишней скопившейся жидкости. Помимо этого, заболевание может носить как односторонний, так и двусторонний характер, в обоих случаях скорость распространения ретинобластомы может быть разной в зависимости от формы заболевания.

По локализации внутри глаза можно выделить 5 его форм:

1. наиболее благоприятные – это опухолевые процессы, которые не превышают показатель в 4 мм и располагаются по задней части экватора глаза;
2. благоприятные – это элементы от 4 до 10 мм, которые также выходят за пределы экватора, но уже имеют больший размер;
3. сомнительные состояния – новообразования, которые достигают размера более 10 миллиметров и выходят за «границы» экватора;
4. неблагоприятная ретинобластома глаза – состояние, которое затрагивает собой свыше 50% глазной сетчатки и уже имеет очаги поражения;
5. особо неблагоприятное состояние – происходит распространение на тканевые структуры, а впоследствии возникают отдаленные метастазы.

В рамках медицинской практики можно отметить наследственные и спорадические разновидности в зависимости от проявления той или иной формы. В первом случае болезнь является билатеральной и способствует поражению одновременно обоих органов зрения. Что касается второго состояния, то оно возникает в пределах одного органа зрения.

Заболевание относится к образованиям, клетки которых предполагают невысокое дифференцирование, т.е. имеют колоссальные отличия от окружающих тканевых структур. Такие явления носят более агрессивный характер и растут ускоренно, поражая костные структуры скелета и мозг.

Также важно определить ту или иную форму опухоли (всего их бывает три разновидности).

1. Унилатеральная. Это злокачественное поражение, которое имеет свойство формироваться лишь в одном глазу. У 75% пациентов, страдающих от недуга, определена именно эта форма.
2. Билатеральная. Этот процесс предполагает наличие метастазов в обоих зрительных органах. Традиционно заболевание связано с влиянием факторов наследственности. Чаще всего эта форма диагностируется, когда пациент пребывает в младенческом возрасте.
3. Трилатеральная. Формирование этого состояния происходит в случае присутствия ретинобластомы, развившейся в связи с наличием дефектных генов. Данное состояние встречается не более чем у 5% больных.

Как и у прочих заболеваний, поражающих элементы во внутриглазном пространстве, здесь наблюдается 4 стадии развития.

Первая

В данном случае появляются незначительные поражения, которые развиваются локально, а по мере того как развивается опухоль, дают о себе знать умеренные нарушения в органах зрения. Именно они влекут за собой утрату этой функции и формирование косоглазия.

Вторая

Наблюдаются воспалительные явления, которые сопровождаются развитием глаукомы. Состояние обусловлено тем, что отток жидкости нарушается, а внутри глаз формируется колоссальное давление. На этом же этапе формируются первые болевые ощущения, чувство сдавливания и головокружения.

Третья

В этом случае, помимо поражений орбиты, наблюдается экзофтальм. Яблоко глаза, подвергшееся сильной опухоли, слегка смещается вперед. Выраженность зависит от того, каковыми являются особенности развития болезни.

Четвертая

На этом этапе происходит распространение метастатических явлений в отдаленные уголки тела вместе с лимфой, кровяной жидкостью, зрительным нервом. Ребенок начинает чувствовать себя значительно хуже.

Как можно заметить, болезнь предполагает большое количество форм и разновидностей. Для принятия лечебных мер необходимо правильно ее диагностировать.

Причины развития ретинобластомы

В 60% случаев патология является наследственной и имеет генетически обусловленный характер, так как половина детей, которые заболели, появились на свет от родителей, которые в детском возрасте страдали от такого же недуга. Львиная доля врожденных состояний может быть выявлена через 30 месяцев с момента рождения малыша.

Что касается спорадических состояний, данная форма является не столь частой и возникает обычно по причине воздействия неблагоприятной экологии, неправильного питания. Чаще всего болезнь поражает детей постарше.

Симптомы

В процессе разрастания этого заболевания по глазу и другим участкам головы, наблюдается определенная симптоматическая картина.

Изменение цвета зрачков

Если вдруг родителями было замечено, что на фото со вспышкой у ребенка зрачки обретают светлый окрас, необходимо пройти консультационную процедуру у офтальмолога. В нормальном состоянии сетчатка если и отсвечивает, то только красным цветом (по причине обилия сосудов). Такое состояние, помимо этого, может проявляться и в полутьме. Этот признак может и не говорить о заболеваниях, но требует немедленной диагностики.

Проблемы со зрением

У новорожденных симптомы такого плана определить более проблематично, а у деток постарше их можно обнаружить по поведению. Утрата зрительной функции может иметь различную степень выраженности (в зависимости от места локализации патологии). В некоторых случаях есть вероятность полного лишения зрения.

Косоглазие

Развитие данного состояния имеет тесную взаимную связь с нарушениями зрительной функции. Обусловлен этот процесс тем, что пациент утрачивает способность воспринимать картину как единое целое, т. е. видеть ее одинаково обоими органами зрения.

Болевые ощущения

Эти признаки традиционно дают о себе знать на фоне глаукомы или развития воспалительных процессов в области глаза, возникших по причине опухолевого процесса. Это не ранний признак данного состояния, поэтому он проявляется лишь спустя определенный период времени.

Воспаление

В связи с опухолью в глазном яблоке наблюдается рост уровня давления, а также происходит нарушение механизма оттока жидкости. Это порождает воспаления, слезотечение, покраснение, боязнь света.

Проявляется и поражение мозгового вещества, которое выражено набором следующих признаков:

• острая боль в области головы, которую невозможно снять с помощью классических средств;
• тошнота и рвотный рефлекс;
• обморочное состояние и судороги;
• проблемы с логическим мышлением и функцией памяти;
• трудности с координацией движений;
• нарушения в области слуха, речи, зрительной функции.

Для определения недуга необходимо руководствоваться первыми признаками заболевания и немедленно обратиться к специалисту. В случае затрагивания первичными и вторичными очагами мозгового вещества вероятность летального исхода повышается, поэтому стоит действовать немедленно. Помимо этого, метастазы могут поражать и сторонние органы, усугубляя текущее состояние еще больше.

Диагностика и комплекс обследований

Диагностика ретинобластомы глаза должна быть осуществлена своевременно, еще при образовании только первых признаков. Уже на этом этапе следует обратиться к специалисту, который проведет первичный осмотр, а затем, выслушав, какие есть основные жалобы, направит на анализы. Их перечень предполагает определенные мероприятия.

Это могут быть:

• офтальмоскопия;
• биомикроскопия;
• изменение давления;
• гониоскопия;
• тест по бинокулярному зрению;
• определение выпячивания яблока;
• УЗИ (при наличии помутнений в роговице).

А для определения степени распространенности недуга врач-офтальмолог обычно назначает рентген орбиты, пазух придаточного характера, МРТ и КТ, пункцию, сцинтиграфию печени.

Методы лечения детской ретинобластомы

Если диагностирована данная опухоль, необходимо срочно приступить к терапевтическому процессу. Предпочтение врачи отдают терапии консервативного характера, поскольку она способствует сохранению зрительных функций и не влечет за собой каких-либо серьезных осложнений.

Но возможность данной схемы актуальна только на первых стадиях недуга, когда он имеет незначительные размерные показатели. Далее будет рассмотрено несколько действенных и эффективных способов терапевтического процесса, которыми врачи руководствуются в первую очередь.

Криотерапия как самый распространенный способ лечения

Криотерапия опухоли приносит положительный эффект в случае, если ей подвергается небольшое образование, возникшее в рамках переднего участка глазной сетчатки. Сам процесс является достаточно простым и действенным.

Ткани опухолевого явления подлежат заморозке (процедура с применением специального зонда, который специалист прикладывает к внешней поверхности склеры). В итоге вредоносные ткани постепенно отмирают, и ребенок выздоравливает.

Фотокоагуляция: помогает ли она выздороветь?

Данная методика также применяется достаточно часто и является крайне эффективной, если речь идет о воздействии на небольшие по размеру опухоли. Она помогает бороться с образованиями, которые возникли в области заднего отдела сетчатки. Назначение такой терапии состоит в полном разрушении кровеносных сосудов, которые поставляют новообразованию кровь для питания. Процесс деструкции осуществляется под влиянием луча лазера, который способствует прижиганию сосудов.

Оперативные методики лечения заболевания

Лечение ретинобластомы может заключаться и в других способах (в частности, в хирургическом вмешательстве), особенно если опухолевый процесс достиг крупных размеров. Если опухоль породила развитие глаукомы и привела к безвозвратной утрате зрения, в качестве единственного выхода выступает проведение операции по энуклеации, то есть фактически производится удаление больного глаза.

На следующем этапе осуществляется протезирование. В случае, если недуг распространяется во внутреннюю часть черепа, проводится комплекс мероприятий с глазницей (в частности – удаляется надкостница, а также все, что содержится в глазной впадине).

Если малышу удалили глазное яблоко, его начинают приучать к использованию протеза. Постоянное присутствие данного элемента нужно в целях предотвращения глазной деформации в процессе, когда малыш растет. Есть риск того, что ресницы начнут заворачиваться внутрь пустой глазницы, и слизистые оболочки подвергнутся серьезному раздражению.

Уже через 6 дней после операции вставляется временный протез. Методика этого действия достаточно проста и осуществляется всего за несколько минут. Протезирование предполагает одновременно три назначения – косметическое, психологическое, функциональное.

Благодаря достижению современных технологий, появилась возможность изготовления протезов, которые неотличимы от настоящих глаз. Их модели очень аккуратно и надежно имитируют физиологическое движение в области глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было еще большим, на поверхность протеза устанавливается линза, которая точь-в-точь повторяет форму, размеры и окрас здоровой радужной оболочки. Это позволит малышу чувствовать себя уверенно и быть «как все».

Лучевая терапия и эффективность способа

Обычно данное лечебное направление для большей эффективности сочетается с органосохраняющими и хирургическими методиками. В итоге получается отличный результат, в ходе которого состояние тканей орбиты значительно улучшается. Проведение мер с радиоактивными элементами может осуществляться и с помощью дистанционного метода, а также с применением контактного облучения.

Химиотерапия и ее влияние

Особого внимания в этой ситуации среди врачей заслуживает химиотерапия, которая подразумевает лечение противоопухолевыми средствами. Есть несколько случаев, в которых назначается данная тактика:

• перед непосредственным процессом радиотерапии в целях сокращения размерного показателя опухоли;
• после проведенного оперативного вмешательства, связанного с удалением глазного яблока, в целях окончательного уничтожения остаточных раковых клеток;
• для осуществления системной терапии на поздней стадии данного состояния, которое уже сопровождается выраженными метастазами.

В случае местного воздействия на данный недуг применяются такие методы терапии как интраокулярная химиотерапия, предполагающая введение в ткани, находящиеся вокруг яблока глаза, специальных лекарственных препаратов.

Осложнения и прогноз

Если недуг был обнаружен на самых ранних стадиях, есть большая вероятность того, что больной на 100% поправится (при этом его зрительная функция и сами глаза будут сохранены, т. е. возможно сохранение зрения). Здоровье пациента не пострадает, и он получит возможность снова вести привычный для себя образ жизни.

На начальной стадии злокачественного образования есть вероятность того, что консервативное лечение принесет свои плоды и будет включать лишь лекарственные методы терапии. К сожалению, на практике бывают случаи, когда не удается избежать операции, зато она позволяет сохранить малышу не только здоровье, но и жизнь.

Проведение операции, помимо всего прочего, показывает отличные результаты в плане выживаемости юных пациентов, однако данный способ предполагает сложные последствия. Например, будет наблюдаться серьезный косметический дефект наряду с полной утратой зрения.

Если в ходе развития болезни были затронуты обширные участки глаз, а также мозговые элементы, придаточные носовые пазухи, зрительные нервы, а также если произошли метастазы в другие места, прогноз является еще более худшим. В целях снижения вероятности осложнений детки, находящиеся в рисковой группе, должны постоянно проходить проверку у специалиста.

Ретинобластома представляет собой опасное патологическое состояние, которое требует от родителей особого внимания. Как только первые звоночки патологии дали о себе знать, следует незамедлительно обратиться к медику, чтобы тот провел полное обследование.

А если у родителей в детстве было такое же заболевание, которое сопровождалось потерей зрения, они тем более должны быть начеку, ведь у ребенка есть предрасположенность к данной опухоли. Помните о том, что на ранней стадии болезнь излечима, в то время как впоследствии шансов на это становится все меньше и меньше.

Ретинобластома глаз у детей

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома - это редкий тип рака глаз. Чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Может быть поражен один или оба глаза.

• «ретино» означает от сетчатки
• «бласт» означает клетки в раннем развитии
• «ома» означает группу клеток или опухоль

При болезни может быть поражен один глаз, заболевание будет называется односторонней ретинобластомой. Двусторонняя ретинобластома - когда поражено оба глаза.

У кого развивается ретинобластома?

Ретинобластома чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Ежегодно в мире у 1 из 20 000 новорожденных детей диагностируют ретинобластому. Хотя болезнь может быть очень опасной и пугающей для ребенка и его родителей, более 9 из 10 детей (90%) вылечиваются.

У детей болезнь с поражением обоих глаз обычно диагностируются в первый год жизни. Тем, у кого поражен один глаз, как правило, диагноз ставится чуть позже, часто в возрасте от 2 до 3 лет.

Причины и обследование

Некоторые дети рождаются с изменением (мутацией) в гене ретинобластомы (известный как ген RB1 ), которое они наследуют от одного из своих родителей. Изменения гена может происходить на самых ранних стадиях их развития в утробе матери.

Около 4 из 10 детей с диагнозом (40%) имеют этот наследственный тип , который часто поражает оба глаза. У детей, у которых нет этого наследственного типа ретинобластома развивается только в одном глазу.

Врачи не знают, что вызывает оставшиеся 60% ретинобластом. Но эти не наследуемые типы почти всегда затрагивают только один глаз.

Дети, у которых есть родитель, брат или сестра, у которых была ранее ретинобластома, должны пройти обследование на наличие ретинобластомы. Ребенку обычно необходимо проходить скрининг после рождения до 3 лет. Обследования включают в себя регулярные осмотры под общим наркозом. Как часто и как долго ребенок проходит обследование, зависит от уровня риска.

У некоторых детей также могут взять кровь на анализ гена RB1 . Это возможно, только если член семьи, у которого была ретинобластома провериться первым.

Поговорите с вашим лечащим врачом, если у вас семейная история ретинобластомы. Они могут направить вашего ребенка в один из специализированных центров ретинобластомы. Вашему ребенку вряд ли понадобится обследование, если у более дальнего родственника, такого как двоюродный брат, есть ретинобластома. Однако в центре ретинобластомы могут объяснить, кто из семьи нуждается в обследовании.

Небольшая анатомия глаза

Чтобы понять, как развивается ретинобластома, нужно немного узнать о глазах и о том, как они работают. На глаз 3 основные части:

• глазное яблоко
• орбита
• вспомогательные структуры (или придаточные структуры), включая слезные железы и веко.

Глазное яблоко заполнено желеобразным веществом под названием стекловидное тело. У него спереди линза. Линза покрыта цветной частью глаза, называемой радужной оболочкой.

Линза и радужная оболочка фокусируют поступающий свет на заднюю часть глаза, называемую сетчаткой. Сетчатка похожа на пленку в фотоаппарате. Когда свет попадает на сетчатку, он передает сообщение в мозг через зрительный нерв. Это позволяет нам видеть.

Как развивается ретинобластома?

Ретинобластома - это рак сетчатки. Когда ребенок растет в утробе матери, глаза - это одни из первых органов, которым нужно развиваться. На самых ранних стадиях глаза имеют клетки, называемые ретинобластами, которые очень быстро растут. Позже они перестают расти и трансформируются в зрелые клетки сетчатки, которые могут обнаружить свет.

Очень редко незрелые ретинобласты продолжают быстро расти и не трансформируются в зрелые клетки сетчатки. Вместо этого они выходят из-под контроля и превращаются в раковую опухоль под названием ретинобластома.

Если опухоль не лечится, клетки продолжают расти, и рак заполняет большую часть глазного яблока. Он также может распространиться на другие части глаза и начать блокировать поток жидкости внутри глаза. Это приводит к увеличению давления и может привести к потере зрения.

Большинство ретинобластом обнаруживаются на ранних стадиях и успешно лечатся до того, как распространятся за пределы глазного яблока. Если ретинобластомы распространяются (метастазируют), опухоль может попасть в любую точку тела, включая мозг, кости и лимфатические узлы. При распространении их трудно лечить.

Симптомы ретинобластомы

Большинство детей с ретинобластомой кажутся здоровыми. Но два общих признака, которые родители впервые замечают у своего ребенка:

• странно выглядит зрачок;
• косоглазие.

Зрачок может выглядеть белым, как кошачий глаз, отражающий свет. Иногда это замечается на фотографиях, когда используется вспышка, и зрачок выглядит белым, а не типичным красным цветом. Ребенок может и не видеть или глаз может быть красным и воспаленным. Дети обычно не жалуются на боль.

В очень редких случаях ребенок, который не набирает вес или нормально не развивается, может быть направлен к детскому врачу-специалисту (педиатру). Во время обследования ребенка в анализе крови обнаруживается аномальный ген ретинобластомы (RB1).

Срочное направление к специалисту

Врач должен направить вашего ребенка к окулисту, если зрачок глаза выглядит белым, а не черным. Вам с ребенком необходимо обратиться к этому специалисту в течение 2 недель после направления.

Стадии ретинобластомы

Стадия рака укажет, насколько она велика и распространилась ли. Как лечится ретинобластома, зависит именно от стадии опухоли.

Ретинобластома имеет 2 основные стадии:

1. Внутриглазная ретинобластома : опухоль полностью в глазу и не распространился. Специалист вашего ребенка более точно помещает опухоль в одну из нескольких более точных подгрупп (от A до E) в зависимости от размера и положения опухоли в глазу. У большинства детей диагностируется это локализованное заболевание. Более 9 из 10 этих детей (90%) излечиваются.
2. Внеглазная ретинобластома : опухоль распространилась за пределы глаза и в окружающие его ткани. Возможно, он распространился и на другую часть тела.

Лечение

Существуют множество различных методов лечения ретинобластомы.

Небольшие опухоли будут нуждаться в местной терапии. То есть лечение только для самого глаза. Большие опухоли можно лечить с помощью химиотерапии, лучевой терапии или хирургического вмешательства.

Лечение небольших опухолей

Небольшие опухоли нуждаются в местном лечении. Это означает лечение только для самого глаза.

Вашему ребенку могут назначить:

• лазерную терапию;
• криотерапию (заморозка);
• термотерапию (термическая обработка).

Эти процедуры направлены на уничтожение опухоли.

Дети проходят лечение во время сна под общим наркозом. Некоторые дети могут пройти химиотерапию после местного лечения.

Лечение больших опухолей

Большие опухоли можно лечить с помощью:

• радиотерапии;
• хирургии;
• химиотерапии.

Вашему ребенку могут провести комбинацию этих процедур.

Радиотерапия

Некоторые опухоли лечат с помощью типа внутренней лучевой терапии, называемой брахитерапией. Небольшие радиоактивные пластинки (бляшки) сшиваются прямо над опухолью. Излучение разрушает опухоль. Пластины остаются на месте в течение нескольких дней, а затем удаляются.

Для большой опухоли, которая плохо реагирует на другое лечение, специалист вашего ребенка может предложить лучевую терапию всего глаза.

Хирургия

Для очень большой опухоли и когда глаз больше не работает, используется операция по удалению глаза. Ребенку ставят искусственный глаз, чтобы заменить потерянный.

Химиотерапия

Химиотерапия - это терапия с использованием лекарств для уничтожения раковых клеток. Ребенку может быть назначена химиотерапия, чтобы попытаться уменьшить опухоль.

Также врач вашего ребенка может предложить химиотерапию, если есть риск распространения рака.

Химиотерапевтические препараты, которые обычно используют врачи, включают:

• Винкристин;
• Карбоплатина;
• Этопозид.

В некоторых случаях ваш ребенок может пройти химиотерапию путем введения химиопрепарата в кровеносный сосуд (артерии) для пораженного глаза. Это называется внутриартериальной химиотерапией. Врачи чаще всего используют Мелфалан . Применяется обычно для ретинобластомы, которая продолжает расти после лечения, или для ретинобластомы, которая вернулась.

Побочные эффекты терапии

Врач вашего ребенка расскажет вам о возможных побочных эффектах. Побочные эффекты, которые могут возникнуть у ребенка, зависят от типа лечения, которое применялось.

Зрение

Большинство родителей беспокоятся о том, потеряет ли их ребенок зрение. По возможности, врач постарается сохранить зрение глаз. Если поражен один глаз и его необходимо удалить, зрение другого глаза не пострадает. Дети учатся очень быстро адаптироваться и ведут нормальную жизнь, посещая обычную школу.

Если поражены оба глаза, то ребенок, скорее всего, потеряет зрение. Следовательно, им может понадобиться поддержка в связи с нарушением зрения, как в общеобразовательной школе, так и в специализированной школе.

Катаракта

После лучевой терапии на весь глаз у детей может развиться . Это зависит от типа лучевой терапии, которую им применяли. Катаракта - это помутнение хрусталика глаза, которое приводит к медленной потере зрения. Недавно была разработана новая методика лучевой терапии, которая щадит хрусталик.

Сухие глаза

Сухость глаз - еще один возможный побочный эффект лучевой терапии. Возникает в результате повреждения лучевой терапией слезных протоков. Если у ребенка есть этот побочный эффект терапии, ему нужно использовать глазные капли или искусственные слезы, чтобы сохранить влажность глаз и снизить вероятность заражения.

Длительные побочные эффекты

Длительные проблемы редки. Лучевая терапия может вызвать изменение формы лица. Это связано с тем, что кости в зоне лучевой терапии после могут расти не с той же скоростью, как раньше.

Но важно помнить, что большинство детей без лечения могут пострадать куда больше.

Возвращение ретинобластомы

Очень редко рак может вернуться снова . Или другая опухоль может развиваться в центре мозга. Это называется трехсторонней ретинобластомой и встречается очень редко. Симптомы включают в себя головные боли, чувство и тошноту . Обратитесь к врачу, если вас беспокоят симптомы проявляющееся у ребенка. Ваш ребенок будет находиться под пристальным наблюдением.

Дети с наследственной ретинобластомой также могут заболеть второй раз раком в более позднем возрасте. Но это редко. Врач поговорит с вами об этом, если есть риски.

а) Генетическое консультирование при ретинобластоме . Наиболее достоверным способом определения у кого в семье разовьется ретинобластома, является обследование для уточнения мутантной аллели RB1, обнаруженной у пробанда. При незнание точных мутантных аллелей RB1 в опухоли или крови можно подсчитать приблизительный эмпирический риск развития болезни у родственников пациентов с ретинобластомой.

У потомства пациентов с семейным анамнезом ретинобластомы или двусторонней опухоли имеется 50% риск наследования мутантной аллели и 45% риск развития ретинобластомы из-за неполной пенетрантности. Если у практически здоровых родителей больны два ребенка, то один из родителей должен быть носителем мутантной, но неэкспрессируемой аллели. Следовательно, у последующих детей также есть 45% риск развития ретинобластомы.

Риск того, что и у других родственников имеется наследуемая мутантная аллель, зависит от числа промежуточных «практически здоровых» лиц, у каждого из которых есть 10% вероятность быть носителем мутантной, но неэкспрессируемой аллели. Риск приходится на коэффициент 0,1 с каждым промежуточным непораженным поколением. Поскольку 15% пациентов с односторонней ретинобластомой имеют зародышевую мутацию, у потомства лиц с односторонней ретинобластомой имеется 7,5% риск носительства патологического гена.

Вероятность, что у остальных родственников разовьется ретинобластома , приходится на коэффициент 0,1 с каждым промежуточным непораженным поколением.

Младенцев, родившихся с риском развития ретинобластомы, следует обследовать сразу после рождения и затем с постоянными интервалами для раннего выявления опухолей, на которые можно воздействовать с достижением лучших зрительных результатов. Младенцы, проверенные на носительство семейной мутации аллели RB1, могут госпитализироваться на несколько недель раньше для проведения минимально инвазивной терапии и повышения вероятности сохранения хорошего зрения. Осмотры сетчатки начинают с рождения и продолжают с частыми интервалами в зависимости от степени риска у ребенка.

До трехмесячного возраста осмотр значительно облегчается при помощи камеры RetCam в режиме видеосъемки, который можно проводить без общей анестезии. После трех месяцев общая анестезия необходима для тщательного осмотра сетчатки для выявления мельчайших опухолей сетчатки в пределах зубчатой линии.

Своевременная и чувствительная молекулярная диагностика мутаций гена RB1 оказывает выраженное положительное влияние на качество исходов: раннее лечение ретинобластомы снижает риски и улучшает исходы, позволяя семьям информировано принимать решения о планировании рождаемости, и требует меньших затрат, чем при обычном наблюдении. При избегании повторных обследований детей из группы риска экономия значительно превышает разовую стоимость молекулярного тестирования. Кроме того, экономия в системе здравоохранения продолжается и на последующих поколениях из-за избегания ненужного обследования и часто отсутствия необходимости в молекулярном исследовании, так как их родители не являются носителями семейной аллельной мутации.

Мутации гена RB1 обычно приводят к нестабильному белку или его отсутствию. Такие мутации обладают высокой пенетрантностью (>95% среди всех пораженных) и экспрессивностью (в среднем семь опухолей на каждого ребенка). Более редкие мутации гена RB1 приводят к меньшей пенетрантности и экспрессивности: Делеции внутри рамки считывания или вставки нуклеотидов вызывают образование дефектного, но стабильного белка pRB; мутации промотора, приводящие к уменьшению количества нормальных белков; и сплайс-мутаций, способных дополнительно изменяться за счет несвязанных «генов-модификаторов».

(A-В) Односторонняя лейкокория.
(Г) Двусторонняя лейкокория.
(Д, Е) Правосторонняя лейкокория, лучше видимая при взгляде вправо из-за локализации опухоли кпереди с височной стороны.

б) Симптомы и клиника ретинобластомы . У большинства детей отсутствует семейный анамнез и на них обращают внимание из-за наличия лейкокории.

Родители обнаруживают странный вид глаз их ребенка. Очень часто при первичном обследовании врачи не подозревают о важности того, что говорят родители, и диагностика запаздывает. При обследовании следует обращать внимание на описания родителями рефлекса «кошачьего глаза» для направления ребенка на полное обследование глаз.

Фонд для поддержки семей с ретинобластомой приступил к информационной компании для широкого просвещения о важности симптома «белого зрачка». На цифровых снимках у детей с ретинобластомой часто виден зрачок белого цвета, «фотолейкокория», в контрасте с красным рефлексом на здоровых глазах на фотографиях со вспышкой. В то время как ретинобластома является самым важным и опасным состоянием, вызывающим лейкокорию, существуют различные состояния, которые на фотографиях со вспышкой проявляются необычным образом такие как врожденная катаракта, миелиновые нервные волокна, колобома зрительного нерва, высокая миопия, астигматизм и, при нормальных зрительных нервах, при направлении угла наклона камеры прямо на зрительный нерв.

Вторым наиболее частым проявлением ретинобластомы является косоглазие (эзотропия или экзотропия). Тест с красным рефлексом должен использоваться у каждого ребенка с косоглазием или подозрением на косоглазие, при выявлении отклонения от нормы, ребенок оперативно направляется к офтальмологу. Другие имеющиеся симптомы и признаки включают болящий красный глаз (из-за глаукомы), целлюлит орбиты вследствие выраженного некроза внутриглазного опухоли, односторонний мидриаз, гетерохромию, гифему, гипопион, увеиты и «поисковый» нистагм (из-за слепоты при поражении макулярной области с двух сторон).

В странах с ограниченной медицинской помощью из-за позднего доступа к медицинскому обслуживанию у многих детей присутствует выраженный односторонний или двусторонний экзофтальм с увеличенной орбитой и/или с метастазами.

Следует особенно пристально проводить скрининговое обследование на ретинобластому у младенцев и детей, имеющих родственников с наследственной ретинобластомой, если только генетическое исследование не исключает наличия у них мутантной аллели. У большинства семей возможно выявить точную мутацию гена RB1 у пробанда, установить родственников с данной мутацией, определить носителей мутантной аллели, поставить диагноз и начать раннее лечение, когда опухоль небольших размеров и ее часто можно вылечить лишь проведением лазерного лечения или короткими курсами химиотерапии с достижением наилучших зрительных результатов.

Имеющиеся симптомы и признаки ретинобластомы :
- Белый рефлекс 56%
- Косоглазие 20%
- Глаукома 7%
- Низкое зрение 5%
- При рутинном осмотре 3%
- Целлюлит орбиты 3%
- Одностронний мидриаз 2%
- Гетерохромия радужки 1%
- Гифема 1%
- Другое 2%

(А) Односторонняя ретинобластома представленная в виде целлюлита орбиты (группа Е по классификации IIRC, предполагающая наличие экстраокулярной опухоли).
(Б) Выраженный внутриглазной некроз со смещением зрительного нерва из-за опухоли.
(В) Несмотря на лечение через четыре месяца мозг был поражен менингиальной ретинобластомой и ребенок умер.

в) Диагностика ретинобластомы у ребенка . При первичном осмотре ребенка с возможной ретинобластомой, следует провести дифференциальную диагностику с коротким кругом заболеваний, включая болезнь Коатса, первичное персистирующее стекловидное тело, токсокароз, медуллоэпителиому и другие. При подозрении на ретинобластому ребенок должен быть срочно (в течение одной недели) направлен для обследования.

Ультразвуковое исследование является легкодоступным инструментом для подтверждения диагноза с выявлением кальцинированных масс на глазах с лейкокорией, а также для проверки второго глаза на возможное наличие опухоли. Для исключения трехсторонней ретинобластомы и оценки зрительного нерва стандартом является выполнение МРТ в нескольких измерениях, в отличие от КТ, вызывающей значительное облучение, которого следует избегать у детей с мутантными аллелями RB1. Если показано проведение химиотерапии, необходимо установить центральный венозный катетер. Весь многопрофильный коллектив должен быть осведомлен о пациенте, поскольку каждый из них играет свою роль на протяжении всего курса лечения.

г) Обследование под анестезией . Для полной оценки глаза с ретинобластомой, включая осмотр переднего сегмента и полный осмотр глазного дна, обследование необходимо проводить под общей анестезией. После максимального расширения зрачков при помощи склерокомпрессора осматривают сетчатку до зубчатой линии. Ретинобластома выглядит как образование белого кремового цвета, проминирующее в стекловидное тело с большими неправильной формы сосудами, идущими по ее поверхности и проникающими в опухоль. На поверхности опухоли могут быть кровоизлияния. Сгруппированные клетки опухоли в стекловидном теле («диссеминация») являются патогномоничными для ретинобластомы.

Некоторые опухоли окружены гало из пролиферирующего ПЭС, который, как предполагается, может медленно расти и может быть компонентом ретиномы. Характерна кальцификация внутри опухоли, напоминающая «твороженную массу». Такие опухоли не оставляют сомнений в диагнозе ретинобластомы.

Менее характерна ретинобластома в виде аваскулярной белой массы на периферии сетчатки. Опухоль может быть скрыта мутным стекловидным телом или выраженной отслойкой сетчатки. Выявление кальцинатов при ультразвуковом исследовании, а еще раньше на КТ и МРТ, может иметь решающее значение в постановке диагноза. Присутствие опухоли во втором глазу подтверждает диагноз наследственной двусторонней ретинобластомы. Если при осмотре опухоли не обнаружено, необходимо обследовать второй глаз общей анестезией.

Необычные проявления, такие как гетерохромия, гипопион, увеит или целлюлит орбиты могут отсрочить и маскировать диагноз ретинобластомы. Важно рано рассматривать ретинобластому в качестве дифференциального диагноза, так как задержка может привести к гибели ребенка. Диффузная инфильтративная ретинобластома не характерна и может напоминать увеит.

При отсутствии плотного, кальцинированного опухолевого образования или отслойки сетчатки диагностика затруднена.

При разрыве внутренней пограничной мембраны сетчатки «семена» (опухолевые клетки) плавают в витреальной полости, где они находятся в гипоксическом состоянии и относительно устойчивы к терапии, поэтому лечение лазерокоагуляцией или криотерапией проводить нельзя. Когда клетки оседают на поверхность сетчатки, они могут прикрепиться к ней и расти, при раннем обнаружении успешно применяется лазерокоагуляция и криотерапия.

Костномозговая и люмбальная пункция для выявления метастазов показаны только при подозрении на экстраокулярное распространение и могут выполняться после выявления патологических изменений в энуклеированном глазу.

Состояния, симулирующие ретинобластому, представлены в ниже. В Северной Америке болезнь Коатса, токсоказоз и первичное персистирующее стекловидное тело являются основными тремя состояниями с которыми путают ретинобластому.

д) Методы визуализации при лечении ретинобластомы . Широкоугольная камера RetCam обеспечивает широкоугольный снимок сетчатки и угла передней камеры. Часть небольших ретинобластом, плохо видимых из-за сосудов хориоидеи и опухолевых клеток в стекловидном теле, лучше видны на изображениях камеры RetCam, чем при непрямой офтальмоскопии. Поэтапные съемки полезны для определения роста или регресса опухоли. На камере RetCam® также хорошо видны передней сегмент глаза и угол передней камеры. При помощи флюоресцеиновой ангиографии с использованием камеры RetCam можно оценить кровообращение, остаточную опухолевую активность и рецидивы опухоли внутри лазерокоагулятов.

Иногда локальная лазерокоагуляция и криотерапия, проводимые для купирования опухоли, вызывают участки ишемии, которые можно четко определить при помощи флюоресцеиновой ангиографии и провести профилактическое лечение ишемического ангиогенеза (неоваскуляризации) путем панретинальной фотокоагуляции.

Опухоль, расположенную кпереди от зубчатой линии в цилиарном теле, за радужкой и прилежащую к хрусталику, можно выявить только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Эти области глаза недоступны непрямой офтальмоскопии, камере RetCam или традиционной ультрасонографии. Очень важно выявить опухоль в переднем сегменте глаза (группа Е по классификации IIRC), требующую немедленного выполнения энуклеации, так как точной локальной терапии для переднего сегмента глаза не существует.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) также полезна при обследовании под общей анестезией. Небольшие опухоли во внутреннем ядерном слое сетчатки очень светлые (прозрачные), поэтому у младенцев из группы риска (то есть носителей мутантной аллели RB1) с подозрительными пятнами на сетчатке с помощью ОКТ можно подтвердить или опровергнуть наличие опухоли. ОКТ также полезно в оценке результатов лазерного лечения, выявления краевых рецидивов, точной локализации чувствительных структур для планирования лечения, а также для выявления вторичной патологии, такой как кистозный макулярный отек, при котором может ухудшаться зрительный прогноз.

При внутриглазной ретинобластоме выживаемость пациентов хорошая (96% случаев), но при выходе ретинобластомы за пределы глазного яблока лечение становится очень сложным, биопсия ретинобластомы строго противопоказана из-за риска распространения опухоли за пределы глазного яблока. В редких случаях, когда несмотря на все проведенные исследования, диагноз остается неясным, после тщательного взвешивания всех «за» и «против» с обсуждением внутри межпрофессионального коллектива экспертов и с родителями, можно осторожно аспирировать жидкость через парацентез роговицы для проведения цитологического исследования с последующим проведением криотерапии в области входного отверстия.

Показана отслойка сетчатки с не такой белой как при ретинобластоме лейкокорией с желтыми включениями (ксантокория)
и характерной аневризматической сосудистой мальформацией на периферии .
Изолированная токсокарозная гранулема с цилиоретинальной артериолой в макулярной области,
имитирующие ретинобластому.
Медуллоэпителиома (диктиома), выглядящая как войлокообразная структура,
возникшая в цилиарном теле и захватывающая радужку.
Ретинобластома с эндофитным ростом.
(А) Опухоль распространилась в стекловидное тело и опухолевые клетки могут быть видны за хрусталиком (группа Е по классификации IIRC).
(Б) Сегмент энуклеированного глаза с опухолью, заполняющей глаз (у того же пациента).
(А) Экстраокулярная ретинобластома с внедрением в радужку, развитием глаукомы, распространением под конъюнктиву и в орбиту.
(Б) На КТ видно вовлечение зрительного нерва.
(В) При КТ выявлено распространение опухоли из зрительного нерва в супраселлиарное пространство и в головной мозг.
Ретинобластома, выглядящая как целлюлит орбиты (группа Е по классификации IIRC).
(А) При осмотре ребенок болен, но температуры нет. Осмотреть глазное яблоко невозможно из-за отека век, который прошел через два дня после системного приема стероидов.
При КТ выявлены небольшая некальцинированная опухоль левого глаза и кальцинированная опухоль правого глаза (Б).

Односторонняя ретинобластома с эндофитным ростом группы Е по классификации IIRC.
На изображении камеры RetCam® видны (Ai) массивные отсевы опухоли в стекловидном теле (слева), и (Aii) (справа) распространение опухоли на протяжении 180° снизу,
кпереди зубчатой линии (стрелки) с расположением на плоской части цилиарного тела (pars plana) (изображения камеры RetCam ® от Carmelina Trimboli.)
(Б) Ультразвуковая биомикроскопия опухоли в области pars plana и pars plicata цилиарного тела.
(В) На срезах цилиарного тела видна опухоль, расположенная кпереди от зубчатой линии (стрелка); участок соответствует области, изображенной на (Б).
Коллаж из изображений всей сетчатки при помощи камеры RetCam®. При помощи склерокомпрессии зубчатая линия видна на протяжении 360°.
(А) Левый глаз ребенка с диагнозом двусторонней множественной ретинобластомы с экзофитным ростом группы D по классификации IIRC,
семейный анамнез отсутствует, выявлена нулевая мутация RB1 (гетерозиготная делеция с 18 по 23 экзоны) в крови.
(Б) Хорошая регрессия после 3-х из 7 циклов химиотерапии КЭВ с циклоспорином А, стрелка указывает на остаточную опухоль после проведенных лазерокоагуляции или криотерапии.
На похожем по внешнему виду глазу с остаточной опухоли со вздутой сетчаткой рядом с макулой лечения для улучшения зрительных функций не проводили, через год изменений не выявлено.
У этого ребенка получен отличный ответ на лечение на обоих глазах с опухолью группы С.
Регресс ретинобластомы после проведения дистанционной лучевой терапии.
(А) Внешний вид кальцинатов в виде «творожистой массы».
(Б) Смешанная, подозрительная регрессия, но после четырех лет наблюдения рецидива не произошло.
(А) На момент постановки диагноза выявлена односторонняя ретинобластома.
(Б) Субретинальные опухолевые клетки (стрелка) внизу на 6 часах этого глаза с опухолью группы D по классификации IIRC (субретинапьные отсевы более чем в 3 мм от опухоли).
(В) Реакция на химиотерапию (4 цикла КЭВ с высокими дозами циклоспорина), лазерокоагуляцию и криотерапию.
(Г) На флюоресцентной ангиографии в рубце видны активные сосуды опухоли, которые были успешно коагулированы лазером 532 нм и 810 нм.
Ретинобластома группы Е по классификации IIRC перед выполнением энуклеации.
Отмечается (А) большая ретинобластома, тотальная отслойка сетчатки, крупные отсевы в субретинальном пространстве, неоваскулярная глаукома и (Б) опухолевые клетки в передней камере,
видимые на фотографии переднего сегмента глаза и угла передней камеры, сделанной при помощи камеры RetCam® через гель.

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК. Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

• Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
• Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
• Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
• Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
• Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

1. Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
2. Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
3. Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
4. Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

• Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
• Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
• Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
• Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
• N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
• Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

Формы патологии:

1. При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
2. Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
3. Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе. Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза. Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

1. Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
2. При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
3. Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания. Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д. Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

1. Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
2. Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
3. Визометрия диагностирует остроту зрения.
4. Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
5. Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
6. Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
7. Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
8. Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
9. По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
10. Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

Методы лечения

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

• При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
• При периферических очагах применяют криотерапию.
• Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
• На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
• Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.