Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Снижение уровня Hb < 135 г/л для мужчини, <120 г/л для женщин

Снижение уровня гематокрита < 40% у мужчини, < 36% у женщин

Снижение количество эритроцитов ниже 4,0 млн. в 1 мм 3 для мужчин, ниже 3,7 млн. в 1 мм 3 для женщин

Увеличение среднего объёма эритроцитов (MCV) > 100мкм3

Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах (MCH) > 35пг

Увеличение цветового показателя >1,1

Увеличение количества макроцитов (больших, овальных эритроцитов диаметром >100 мкм в периферической крови, появление мегалоцитов–эритроцитов диаметром более 120 мкм. Сдвиг кривой Прайс–Джонса вправо

В костном мозге: мегалобластический тип кроветворения

1. «Раздражённый» красный росток: соотношение миелоидного и эритроидного ростков 1:3 при норме 3:1

2. Появление мегалобластов и гигантских метамиелоцитов

В периферической крови:

1. Изменение морфологии эритроцитов (пойкилоцитоз, ядерные формы, остатки ядра – тельца Жоллии, кольца Кебота)

2. Гиперсегментация нейтрофилов

3. Лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитопения

4. Наличие мегалобластов (не всегда)

Вопрос 21. Анемии при недостатке фолиевой кислоты. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Этиология фолиеводефицитной анемии

Недостаточное потупление фолиевой кислоты с пищей: Голодание; Вскармливание грудных детей козьим молоком; Отсутствие зелёных овощей в пищевом рационе; Длительная термическая обработка пищи. Нарушение всасывания и утилизация витамина и утилизация фолиевой кислоты: У недоношенных детей; дефицит витамина В 12 ; патология тонкого кишечника (энтерит, полипоз, тропическая спру, глютеновая энтеропатия, резекция, рак и др.); алкоголизм; приём лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противосудорожных, противотуберкулёзных препаратов и др.). Повышенное расходование фолиевой кислоты: В физиологических условиях (при беременности, лактации, в пубертатном периоде); В условиях патологии - при заболеваниях с высокой скоростью процессов пролиферации клеток (гемолитические анемии, множественная миелома, сублейкемический миелоз), туберкулёзе и др. Нарушение депонирования фолиевой кислоты: (при токсическом и вирусных гепатитах, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке и др.)

Клиника схожая с таковой анемией Аддисона-Бирмера

Вопрос 22. Ахрестические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

B 12 (ФОЛИЕВО) - АХРЕСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Под названием «ахрестическая анемия» впервые Israels и Wilkinson (1936) описана своеобразная гиперхромная мегалоцитарная анемия, отличающаяся от классической пернициозной анемии по своему патогенезу и рефрактерности к печеночной терапии.

Эта анемия была названа ахрестической, т. е. «анемией от неиспользования». Этим подчеркивалось, что анемия возникает вследствие того, что костный мозг не в состоянии использовать имеющиеся в организме антианемические субстанции (витамин B12, фолиевую кислоту). Печень умерших от ахрестической анемии содержит витамин В 12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

Клиника. В отличие от болезни Аддисона-Бирмера при В12(фолиево)-ахрестической анемии отсутствуют признаки поражения пищеварительной и нервной системы: нет глоссита, нет ахилии, желудочный сок содержит соляную кислоту и пепсин; не наблюдается диспепсических явлений, в част­ности поноса. Не выражены и симптомы повышенного распада крови: нет желтушности, печень и селезенка не увеличены.

Картина крови. Кровь соответствует картине пернициозной анемии в период рецидива; количество эритроцитов падает до 1 000 000 и ниже, цветной показатель выше единицы. Среди эритроцитов преобладают макро- и мегалоциты; последние составляют до 20-30% всех эритроцитов. Ретикулоцитоз низкий. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Количество лейкоцитов нормально или уменьшено (за счет гра­нулоцитопении). В костномозговом пунктате обнаруживается картина мегалобластического кроветворения (мегалобласты в различных стадиях созревания). Нормобластический эритропоэз угнетен.

Патогенез. Отсутствие симптомов повышенного разрушения эритроцитов исключает роль гемолиза в патогенезе ахрестической анемии.

При ахрестической анемии нет поражения кишечника, следовательно, всасывание антианемических веществ не нарушено, нет и нарушений желудочной секреции - желудочный (внутренний) антианемический фактор сохранен (что доказывается положительной крысоретикулоцитарной реакцией).

Доказано, что печень умерших от ахрестической анемии обладает антианемической активностью, следовательно, в ней содержатся витамин B12 и фолиевая кислота.

Эти факты дают основание высказать предположение, что при B 12 -(фолиево)-ахрестической анемии витамины кроветворения всасываются в кишечнике и откладываются в печени, но не утилизируются костным мозгом.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее, без ремиссий. Болезнь длится около 1,5-2 лет.

Прогноз неблагоприятный.

Вопрос 23. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

ЖДА составляют 70% всех анемий. По патогенетическому принципу с учетом основных этиологических причин железодефицитные анемии делят на пять основных подгрупп (Л.И. Идельсон):

1) связанные с повышенной потерей железа;

2) связанные с недостаточным исходным уровнем железа;

3) связанные с повышенным расходованием железа;

4) связанные с нарушением всасывания железа и недостаточным поступлением его с пищей (алиментарные);

5) связанные с нарушением транспорта железа.

Причины и механизмы развития железодефицитных состояний

Этиологические факторы	Характеристика	Патогенез
Особенные периоды жизни	Дети недоношенные и новорожденные Дети первых лет жизни	Недостаточный исходный уровень железа
Интенсивный рост (пубертатный период) Беременность Лактация
Патологические состояния	Хроническая кровопотеря : при частых лечебных кровопусканиях, донорстве; При заболеваниях ССС (гипертоническая болезнь, геморрагическая телеангиэктазия и др.); При патологии ЖКТ (варикозное расширение вен пищевода, диафрагмальная грыжа, язва желудка и 12-перстной кишки, язвенный колит, дивертикулёз, геморрой и др.); Из органов мочеполовой системы (алкогольная нефропатия, туберкулёз почек, почечнокаменная болезнь, полипы и рак мочевого пузыря, обильные меноррагии, эндометриоз, миома матки и др.); Из органов дыхательной системы (рак лёгкого, туберкулёз, бронхоэктазия и др.); При заболеваниях системы крови (лейкозы, апластическая анемия и др.); Припатологии системы гемостаза (аутоиммунная тромбоцитопения, гемофилии, ДВС-синдром и др.)	Повышенная потеря железа
Патологические состояния и болезни	Патология ЖКТ: Резекция желудка и кишечника; Гипосекреция желудочного сока; Хронический энтерит; Дисбактериозы; Глистные инвазии и др.	Нарушение всасывания железа
Наследственная атрансферринемия Приобретённая гипотрансферринемия (при нарушении белоксинтезирующей функции печени)	Нарушение транспорта железа
Алкоголизм	Комбинация факторов: Недостаточное поступление железа; нарушение транспорта железа; нарушение всасывания железа; потеря железа
Нарушение всасывания железа	Нерациональное питание: Голодание; Вегетарианская диета; Искусственное вскармливание грудных детей	Недостаточное поступление железа
Избыточные физические нагрузки	Повышенное расходование железа

Клиническая картина

1.Анемический синдром.

2.Сидеропенический синдром характеризуются гипоксическим синдромом, проявления которого зависят от степени сниже­ния гемоглобина. Характерны измене­ния кожи и слизистых оболочек: су­хость и зуд кожи, выпадение волос, ломкость ногтей и изменение их фор­мы (койлонихии - ложкообразные ногти); из-за атрофии сосочков язы­ка развивается глоссит и изменяется вкусовая чувствительность (дети с удовольствием вместо конфет грызут мел, уголь, глину или лед), часто воз­никает ангулярный стоматит («заеды»), могут быть диспепсические расстройства и признаки эзофагита. У больных ЖДА снижается иммуни­тет и присоединяются инфекционные заболевания.

Клинический анализ крови

В общем анализе крови при ЖДА будут регистрироваться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Hb <98 г/л, однако снижение эритроцитов <2·1012/л для ЖДА не характерно. При ЖДА будут регистрироваться изменения морфологических характеристик эритроцитов и эритроцитарных индексов, отражающих количественно морфологические характеристики эритроцитов.

Морфологические характеристики эритроцитов. Размер эритроцитов - нормальный, увеличенный (макроцитоз) или уменьшенный (микроцитоз). Для ЖДА характерно наличие микроцитоза. Анизоцитоз - различия в размерах эритроцитов у одного и того же человека. Для ЖДА характерен выраженный анизоцитоз. Пойкилоцитоз - наличие в крови одного и того же человека эритроцитов разной формы. При ЖДА может быть выраженный пойкилоцитоз. Цветовой показатель эритроцитарных клеток (ЦП) зависит от содержания в них гемоглобина. Возможны следующие варианты окрашивания эритроцитов:

· нормохромные эритроциты (ЦП= 0,85-1,05) - нормальное содержание гемоглобина в эритроцитах. Эритроциты в мазке крови имеют равномерную розовую окраску умеренной интенсивности с небольшим просветлением в центре;

· гипохромные эритроциты (ЦП<0,85) - содержание гемоглобина в эритроците снижено. В мазке крови такие эритроциты имеют бледно-розовую окраску с резким просветлением в центре. Для ЖДА гипохромия эритроцитов является характерной и часто сочетается с микроцитозом;

· гиперхромные эритроциты (ЦП>1,05) - содержание гемоглобина в эритроцитах повышено. В мазке крови эти эритроциты имеют более интенсивную окраску, просвет в центре значительно уменьшен либо отсутствует. Гиперхромия связана с увеличением толщины эритроцитов и часто сочетается с макроцитозом;

· полихроматофилы - эритроциты, окрашенные в мазке крови в светло-фиолетовый, сиреневый цвет. При специальной суправитальной окраске это - ретикулоциты. В норме могут быть единичными в мазке.

Анизохромия эритроцитов - различная окраска отдельных эритроцитов в мазке крови.

Вопрос 24. Апластические анемии. Этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех клеточных линий (эритроцито-, лейко- и тромбоцитопоэза).

Причинами апластической анемии могут быть:

· Химические вещества (мышьяк, соли тяжёлых металлов).

· Ионизирующее излучение. (см. Мария Склодовская-Кюри)

· Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин).

· Инфекционные агенты (вирусы, м/о).

· Аутоимунные процессы (СКВ, синдром Ширена).

Патогенез

Механизм остановки пролиферации полипотентных стволовых клеток остается неясным. Предполагается первичное нарушение функции стромального микроокружения, обеспечивающего стволовые клетки ростовыми факторами. Однако более вероятной представляется активация факторов внеклеточной иммунной супрессии, направленных на полипотентные стволовые клетки. В пользу последнего механизма говорят благоприятные результаты, полученные при применении антииммуносупрессивных препаратов у значительного числа больных. На возможность генетической предрасположенности к развитию апластической анемии указывает высокая частота выявляемых при АА антигенов 11 класса системы DR-2 и DPw3. Известен ряд этиологических факторов: некоторые лекарственные средства, химические соединения, ионизирующая радиация и вирусные инфекции, способных вызвать заболевание. Эти апластические анемии рассматриваются как вторичные и обладают более благоприятным прогнозом. При отсутствии достоверных данных об этиологии заболевания апластические анемии обозначаются как идиопатические, имеют более неблагоприятный прогноз и встречаются у 65% больных.

Классификация апластических анемий.

I. Идиопатические апластические анемии.

1. врожденная (анемия Фанкони)

2. приобретенная

II. Вторичные апластические анемии

a. вследствие воздействия лекарственных и химических веществ:

b. лекарственные средства (хлорамфеникол, сульфаниламиды, пирозолоны, препараты золота и другие)

c. химические вещества (бензол и его производные, инсектициды и другие)

d. инфекционных и вирусных агентов (вирусный гепатит, милиарный туберкулез, сепсис и другие)

e. метаболические (панкреатиты, беременность)

III. иммунологические (аутоиммунные, при реакции трансплантат против хозяина)

IV. при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

КЛИНИКА

Больные апластическими анемиями бледны, с сохраненным или избыточным подкожным жировым слоем. Они жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, пониженную работоспособность. Обычно имеются геморрагии в коже и слизистых оболочках, кровотечения из носа и десен, маточные, желудочно-кишечные и почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и любой другой орган.

Среди апластических анемий у детей наряду с приобретенными формами, существенно не отличающихся от апластических анемий у взрослых, выделяют врожденный и семейный варианты.

Анемия Фанкони , носящая семейный характер, чаще встречается среди мальчиков. Первые симптомы болезни обычно проявляются в возрасте 6-8 лет. Изменения гемопоэза сочетаются с геморрагическим синдромом и разнообразными аномалиями развития скелета и внутренних органов в виде уменьшения количества костей запястья, отсутствия или гипоплазии большого пальца, клинодактилии, микроцефалии, деформации грудной клетки, пороков развития органов дыхания, почек и мочевыводящих путей, врожденных пороков сердца и других изменений. Наблюдаются также эндокринные нарушения в виде пигментации кожи и слизистых оболочек, выраженность которой обычно соответствует тяжести течения процесса.

Врожденная парциальная апластическая анемия Джозефа - Дайемонда - Блекфена развивается в раннем детском возрасте. Возможно, она связана с аутоиммунным процессом, возникающим в период внутриутробного развития или с врожденным метаболическим дефектом. Анемия различной степени сочетается с глубокой эритро- и нормобластопенией на фоне миелокариоцитопении. Лейкопээз и тромбопоэз сохранены, не наблюдается кровоточивости.

Для семейной апластической анемии Эстрена - Дамешека характерны те же изменения со стороны кроветворения, что при апластических анемиях взрослых. В отличие от апластической анемии Фанкони при этой форме не наблюдаются аномалии развития скелета и внутренних органов.

Вопрос 25. Наследственные гемолитические анемии, классификация. Ферментопатии: классификация. Недостаточность Гл-6-ФДГ: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Наследственные гемолитические анемии делятся на три большие группы:

1. Мембранопатии эритроцитов с характерной морфологией клеток (сфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз и др.).

2. Энзимопатические (ферментопатические) анемии, или эритроцитарные энзимопатии (связанные с дефицитом ферментов пентозофосфатного цикла - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.; связанные с дефицитом ферментов гликолиза - пируваткиназы и др.; связанные с нарушением метаболизма нуклеотидов дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы и др.).

3. Гемоглобинопатии («качественные» гемоглобинопатии HbS, С, Д, Е и др. и «количественные» гемоглобинопатии - талассемии).

Энзимопатии обусловлены наследственным дефицитом ряда ферментов эритроцитов. В мире насчитывается несколько сотен миллионов человек (примерно 1/20 человечества) - носителей наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Гл-6-ФДГ). При недостатке Гл-6-ФДГ блокируется реакция окисления глюкозо-6-фосфата в пентозофосфатном цикле, вследствие чего уменьшается образование восстановленной формы глутатиона, предохраняющего SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от повреждающего действия различного рода окислителей. Это сопровождается снижением устойчивости эритроцитов к действию активных форм кислорода, окислительной денатурацией гемоглобина и белков мембраны эритроцитов с последующим внутрисосудистым гемолизом клеток.

Описано около 90 различных мутантных форм Гл-6-ФДГ, из которых основными являются европейская форма дефицита (активность фермента в пределах 90% от нормы), африканская (10–15%) и средиземноморская (менее 1%). Дефицит Гл-6-ФДГ наследуется как сцепленный с Х-хромосомой признак, в связи, с чем заболевают в основном мужчины.

Клинически носительство дефицита Гл-6-ФДГ проявляется острыми гемолитическими кризами при приеме некоторых лекарств, обладающих окислительными свойствами: хинин, сульфаниламиды, производные салициловой кислоты и др., при употреблении в пищу конских бобов и стручковых растений (фавизм), а также на фоне заболевания вирусным гепатитом или гриппом. В период гемолитического криза у больных выявляются признаки внутрисосудистого гемолиза - повышение температуры тела, бледность, умеренная желтушность кожи и склер, головная боль, рвота, диарея. Вследствие гемоглобинурии возможно развито острой почечной недостаточности.

Вопрос 26. Мембранопатии: классификация. Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара): этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Мембранопатии. Основным патогенетическим звеном гемолитических анемий этой группы является генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов, что приводит к изменению формы и эластичности клеток. В результате нарушается способность эритроцитов деформироваться в узких участках кровотока, в частности при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. В процессе циркуляции эритроциты постепенно теряют оболочку и, в конечном счете, разрушаются макрофагами РЭС. Из группы мембранопатий наиболее часто встречаемым заболеванием является наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара ), в основе которого лежит наследственный дефект белков мембраны (анкирина, спектрина, белка полосы 3, 4, 2), способствующий повышенной ее проницаемости для ионов натрия. Избыток натрия, а вместе с ним и воды увеличивает объем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму (сфероцитоз). Утрата части клеточной оболочки приводит к уменьшению размеров эритроцитов и образованию микросфероцитов (микросфероцитоз). В результате прогрессирующей фрагментации мембраны после двух-трех последующих прохождений через селезеночные синусы микросфероциты подвергаются внутриклеточному гемолизу. Одной из причин укорочения продолжительности жизни микросфероцитов (до 7–14 дней) служит также истощение их ферментных ресурсов (расход АТФ, глюкозы) в процессе удаления из клеток избытка воды.

Аномалия передается с аутосомной хромосомой и наследуется по доминантному типу, т.е. болезнь проявляется не только у гомозигот, но и у гетерозигот. Гемолитические кризы возникают при воздействии холода, эмоциональном стрессе, беременности, инфекциях. Центральное место в клинической картине занимают три ведущих симптома (триада Шоффара): желтуха, бледность кожи и слизистых, спленомегалия (у 75–80% больных).

Вопрос 27. Гемоглобинопатии: классификация. Талассемия: этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Гемоглобинопатии (гемоглобинозы) связаны с наследственным нарушением синтеза гемоглобина. «Качественные» гемоглобинопатии и сопровождаются изменением первичной структуры молекулы гемоглобина, «количественные» гемоглобинопатии характеризуются нарушением количественного соотношения НЬА и HbF в крови из-за недостаточности образования отдельных полипептидных цепей глобина. Как и носительство дефицита Гл-6-ФДГ, наследственные гемоглобинопатии относятся к числу наиболее распространенных в человеческой популяции генетических аномалий. Среди известных форм гемоглобинопатии наибольшее значение в практическом отношении представляют гемоглобиноз S (серповидно-клеточная анемия) и талассемия.

Талассемия (средиземноморская анемия) связана со снижением или отсутствием синтеза α-, β-, δ- или γ-цепей глобина. В зависимости от этого различают α -, β-, δ-, и γ-талассемию. Чаще всего встречается нарушение синтеза β-глобиновых цепей - β-талассемия. В этом случае содержание HbAl (α 2 β 2) уменьшается, а уровень HbF (α 2 γ 2) и НЬА2 (α 2 δ 2), напротив, возрастает. Недостаточный синтез β-цепей приводит к избыточному образованию α-цепей. Лишние γ-цепи способствуют появлению нестабильного гемоглобина, который преципитирует и выпадает в эритроците в виде «телец включения», придавая им форму мишеней. Кроме того, образующиеся в избытке α-цепи вступают в соединение с SH-группами мембраны и повышают ее проницаемость, нарушаются процессы ассимиляции железа и синтеза гемоглобина. Это обусловливает раннюю гибель эритроцитов в результате внутриклеточного гемолиза с развитием гипохромной анемии.

Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза β-цепей - болезни Кули, проявляющейся физическим и умственным недоразвитием, бледной желтушной окраской кожи с признаками гемосидероза, придающего коже зеленовато-коричневый оттенок, деформацией костей черепа (башенный череп, увеличение верхней челюсти, нарушение прикуса; на рентгенограмме - расширение костномозгового канала трубчатых костей, поперечная исчерченность плоских костей черепа - игольчатый периостоз), язвами нижних конечностей, выраженной гепато- и спленомегалией.

Вопрос 28. Серповидноклеточная анемия:этиология, патогенез, клинические проявления, изменения в костном мозге и переферической крови.

Гемоглобиноз S. Заболевание возникает в связи с наследованием патологического гемоглобина S, в котором гидрофильная глутаминовая кислота в 6-м положении β-цепи глобина замещена на гидрофобный валин. Это приводит к смене электрического заряда и полимеризации гемоглобина в условиях гипоксии, снижению его растворимости с образованием тактоидов (веретенообразных остроконечных кристаллов), которые растягивают оболочку эритроцитов. В результате клетки приобретают форму «серпа», теряют пластичность, повышают вязкость крови, замедляют кровоток, вызывают стаз. Стаз, в свою очередь, приводит к развитию гипоксемии, еще более повышая уровень «серпления» эритроцитов. Острыми концами серповидные эритроциты могут повреждать другие измененные и неизмененные эритроциты, что сопровождается внутрисосудистым гемолизом. Часть серповидных эритроцитов разрушается в селезенке. Средняя продолжительность жизни эритроцитов при серповидно-клеточной анемии не превышает 17 дней.

Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS носителей. Усиление образования серповидных эритроцитов с развитием гемолитического криза отмечается при действии низких темпе­ратур, патологических состояниях, сопровождающихся ацидозом, инфекциях, дегидратации, лихорадке, голодании, заболеваниях легких, в условиях гипоксии. Вследствие компенсаторной спленомегалии у ряда пациентов в силу неизвестных причин вероятна массивная секвестрация эритроцитов в селезенке, что может стать причиной развития гипотензии и внезапного летального исхода. У гетерозигот заболевание протекает, как правило, бессимптомно. Поскольку серповидные эритроциты являются непригодными для жизнедеятельности малярийных плазмодиев, люди-носители аномального HbS - обладают резистентностью к малярии.

Патогенез серповидноклеточной болезни

Вопрос 29. Приобретенные гемолитические анемии: классификация,проявления в органах кроветворения и в периферической крови. ГБН: этиология, патогенез, характеристика клинических форм, изменения в костном мозге и периферической крови, принципы терапии и профилактики.

Приобретенные гемолитические анемии. Среди заболеваний этой группы выделяют иммунные гемолитические анемии и анемии, связанные с воздействием прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) или эритробластоз плода развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (D) (у Rh-положительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВО (у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh (D)-IgG), которые в период второй беременности Rh-положительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода. Основными симптомами ГБН являются желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина, к которым относятся нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности. Встречаются случаи мертворождения.

Трансиммунные гемолитические анемии развиваются при проникновении в организм новорожденного антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией.

Анемии при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов -э та группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием различных факторов. Патогенез этих анемий различен - разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т.д.

· гемолитических (фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.),

Вопрос 30. Аутоиммунные гемолитические анемии: классификация, этиология, патогенез, спектр аутоАТ при АИГА. Характеристика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Анемия ― это патологическое состояние, характеризующееся снижением общего количества Нb в циркулирующей крови. Падение уровня гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается снижением количества эритроцитов.

Анемия ― клинико-гематологический синдром. Любая анемия симптоматична, вторична, хотя ее проявления нередко превалируют в клинической картине заболевания, вызвавшего ее.

От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гипердилюцию), обусловленную разжижением крови, увеличением объема плазмы. Анемия в этих случаях носит мнимый характер (имеет место снижение гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови) при полном сохранении их общей массы (гидремия беременных, лечение жидкостями).

В основу классификации анемии положен патогенетический принцип. Выделяют 3 основные группы:

I. Анемии, вследствие кровопотери (острые, хронические).

II. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (внутриклеточный, внутрисосудистый гемолиз).

III. Анемии, в связи с нарушением кровообразования;

здесь выделяют основные разновидности:

1) железодефицитная;

2) В12 фолиеводефицитная;

3) анемия вследствие дефицита некоторых аминокислот и белков;

4) гипо- и апластическая анемия.

С практической точки зрения не утратило своего значения подразделение анемии на легкие и тяжелые формы. Если легкая анемия, сопутствующая тому или иному заболеванию не требует специального лечения, то тяжелая форма, являющаяся причиной угрожающего, опасного для жизни состояния, требует специального, и в ряде случаев ургентного лечения. Степень анемия и ее морфологический тип (нормоцитарная, макроцитарная, микроцитарная) могут быть установлены на основании изучения периферической крови. Имеет определенное значение в общем комплексе клинико-лабораторных признаков традиционное деление анемий по цветовому показателю (нормо-, гипо-, гиперхромные анемии) и количеству ретикулоцитов, по которым оценивают регенераторную способность костного мозга и выделяют гипо- и арегенераторные, регенераторные и гиперрегенераторные формы.

Симптоматология анемий обусловлена степенью анемии, временем ее развития, адаптационными возможностями организма в зависимости от пола, возраста, общего состояния. Причина анемии устанавливается, главным образом, на основании анамнестических данных.

Многообразные клинические и гематологические проявления анемий можно распределить на 3 группы:

I общие для.всех видов анемий симптомы, связанные с гипоксией и изменениями со стороны аппарата кровообращения, возникающие как компенсаторные процессы в ответ на гипоксию;

II симптомы, свойственные только определенной группе малокровия, согласно его патогенетической специфике;

III изменения со стороны периферической крови и костномозгового кроветворения.

I группу симптомов нетрудно выявить у больных с любой анемией: бледность, головокружение, головная боль, быстрая утомляемость, сонливость, шум в ушах, слабость, одышка, сердцебиение, кардиалгии, систолический шум на верхушке и на сосудах. При снижении Нb до 70-80 г/л возможны дистрофические изменения в органах, развитие миокардиодистрофии, сердечной недостаточности.

II группа симптомов имеет свои особенности в зависимости от каждой патогенетической формы.

Для острой постгеморрагической анемии, возникающей на почве однократного обильного кровотечения, характерны прежде всего гемодинамические расстройства вплоть до угрожающего жизни шокового состояния. При осмотре ― выраженная бледность, холодный пот, судороги, жажда, нитевидный пульс, снижение АД. В анамнезе нередко можно определить заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит, цирроз печени, геморрой), заболевания женской половой сферы (иметь в виду внематочную беременность), хроническую легочную патологию. Диагноз нетруден, если имеется кровавая рвота, мелена, маточное или легочное кровотечение. Клиническая симптоматика определяется скоростью и величиной кровопотери. Дети и старики плохо переносят даже незначительное кровотечение. Женщины переносят кровопотерю легче, чем мужчины. Одномоментная потеря 30% циркулирующей крови может привести к летальному исходу; если кровопотеря была длительной (сутки и более); то даже 50% крови организм может потерять и компенсировать.

Со стороны периферической крови непосредственно после перенесенного (или еще продолжающегося кровотечения) резкого снижения эритроцитов и гемоглобина не происходит, вследствие рефлекторного сокращения капиллярной сети и уменьшения общего сосудистого русла (адекватно происшедшему уменьшению общей массы крови). Со стороны белой крови отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз. Спазм периферических сосудов, изменения микроциркуляции могут способствовать образованию микротромбов, развитию острой почечной недостаточности. К концу 1 суток, на 2 сутки снижается гематокрит вследствие обильного притока тканевой жидкости (компенсаторная гемодилюция), отмечается падение гемоглобина, эритроцитов и выясняется истинная степень анемизации. С 5―7 дня в крови появляется большое количество ретикулоцитов. Если кровотечение не возобновляется, на протяжении 2―3 недель красная кровь восстанавливается.

Для железодефицитной анемии характерен так называемый сидеропенический симптомокомплекс.

Железодефицитные анемии наиболее часты в практической деятельности. Из всех этиологических факторов, способствующих развитию железодефицитной анемии, большие трудности вызывает установление (и должная оценка) хронически малых, порой оккультных кровотечений. Даже незначительные, не более 5―10 мл в день, но каждодневные потери крови из желудочно-кишечного тракта ― язвенные, полипозные, раковые, из телеангиэктазий, варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальные, на почве глистной инвазии (анкилостомоз, стронгилоидоз), носовые (болезнь Рандю-Ослера), маточные, из мочевых путей (микрогематурия, перманентный интравазальный гемолиз ― болезнь Штрюбинга-Маркиафавы), из легких (или в легкие ― изолированный легочный гемосидероз с положительным тестом на оккультную кровопотерю за счет заглоченной мокроты) и т.д., способны привести к тяжелой хронической постгеморрагической анемии железодефицитного характера. В силу наступающего истощения железного фонда организма и возникновения вторичного неэффективного эритропоэза анемия принимает длительный затяжной характер, продолжаясь в течение ряда лет после прекращения кровопотерь. Недооценка фактора инерции патологического процесса нередко является причиной диагностических ошибок. Так, у женщин пожилого возраста, страдающих тяжелой железодефицитной анемией неясной этиологии, недооценивается роль анамнестических маточных кровопотерь. Необходимо должным образом оценивать и роль врожденной недостаточности железа, особенно у детей, родившихся от страдающих железодефицитной анемией матерей, а также у девушек, у которых с наступлением менструального периода обнаруживается картина ювенильного хлороза.

Кроме того, железодефицитная анемия может развиться при нарушении синтеза тема и сопутствовать таким состояниям, как:

― повышенное расходование железа (повторные беременности, роды, продолжительная лактация);

― недостаточное поступление железа в организм (голодание, безбелковое питание, нерациональное вскармливание, дефицит вит. Д, А, С, В);

Нарушение всасывания (ахлоргидрия, резекция желудка, тонкой кишки, тяжелый энтерит);

Энзимопатические дефекты, затрудняющие использование железа эритробластами.

Клиника сидеропении имеет 2 периода:

1) скрытый дефицит железа (обусловленный уменьшением содержания клеточного железа, пока железо полностью не исчерпано из депо, нет уменьшения гемоглобина и эритроцитов).

У больных выявляются симптомы со стороны желудочнокишечного тракта и разнообразные трофические расстройства, описываемые как синдром Пламмера-Винсона.

Атрофия слизистой полости рта, глотки и пищевода с дисфагией: расстройства глотания, чувство жжения языка,
функциональный спазм пищевода и желудка, сопровождаемый поперхиванием, поверхностный глоссит; трещины углов рта, хейлоз, дистрофия ногтей (ногти теряют блеск, образуют трещины, койлонихия), себоррейный дерматит лица, остальная кожа с гиперкератозом, трещины уголков глаз, блефарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы, зрение в сумерках ослабевает. Характерна ахлоргидрия, гастритические жалобы, понос, порфиринурия. Описывают и синдром «хлороза» при железодефицитных состояниях: физическая усталость, мышечная слабость, за счет снижения в мышцах дыхательных ферментов (миоглобина, цитохромов), психическая вялость, сонливость, выпадение волос. Характерна «алебастровая» бледность, кожа с зеленоватым оттенком, часто отмечается извращение вкуса и обоняния. Начало связывают с наступлением полового созревания или климакса. Главным образом отмечается у женщин.

Могут быть парестезии, учащенное мочеиспускание, субфебрилитет.

2) период дефицита железа сопровождается снижением гемоглобина, эритроцитов и дистрофическими изменениями со стороны внутренних органов.

B 12 (фолиево)-дефицитная анемия тоже имеет свои специфические клинические особенности (симптомы описаны Аддисоном в 1855 г., в 1868 г. Бирмер дал название «злокачественное малокровие», указав на плохой прогноз).

Причины B12 фолиеводефицитных состояний, характеризующихся мегалобластическим кроветворением, весьма разнородны, что обусловило создание многочисленных классификаций. В основу последних положен принцип разделений мегалобластных анемий на 2 большие группы: анемии от нарушенного усвоения, и анемии от повышенного расходования витамина B12 и (или) фолиевой кислоты. Быстрый терапевтический эффект от введения витамина В12, выражающийся в немедленной, в течение 24―48 ч, трасформации патологического мегалобластического кроветворения в нормобластическое с последующим (на 5―6 день) ретикулоцитарным кризом и развитием клинико-гематолотической ремиссии, является в то же время наиболее достоверным дифференциально-диагностическим тестом, свидетельствующим о B12 фолиеводефицитном характере анемии. Отсутствие должного терапевтического эффекта диктует необходимость дальнейших поисков возможного органического (опухолевого, редко сифилитического) поражения желудочно-кишечного тракта, печени, щитовидной железы, а также возможной системной патологии крови ― лейкоза, миелокарциноза и тд.

В отличие от B12 фолиеводефицитных анемий, мегалобластический эритропоэз в последних случаях протекает на фоне высокого уровня витамина B12 в крови, что позволяет говорить о неусвоении (ахрезии) витаминов кроветворения патологическим лейкозным (или прелейкозным) костным мозгом.

Следует, также учитывать возможность медикаментозно-индуцированного мегалобластоза, возникающего на почве нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих цитостатические (метотрексат и др.), противотуберкулезные препараты (изоникотиновой кислоты) , противосудорожные (дифенилгидантоин и др.), а иногда у здоровых, в частности, по данным Веск, у молодых женщин, принимающих пероральные противозачаточные средства.

Различают несколько основных форм, которые по своим патогенетическим особенностям имеют и свои симптомы:

― экзогенная недостаточность В12 фолиевой кислоты при нерациональном питании, при искусственном вскармливании, при приеме некоторых медикаментов, являющихся антагонистами В12

― эндогенная недостаточность вследствие нарушенной ассимиляции пищевого вит. B12 из-за выпадения желудочного мукопротеина (анемия Бирмера с выпадением секреции мукопротеина при раке, полипозе, желудка, атрофическом гастрите, сифилисе, лимфогранулематозе, азотемии; агастральная анемия при гастрэктомии, эзофагоеюноанастомозе);

Нарушенная ассимиляция B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике (инвазия широким лентецом, спру, целиакия, синдром мальабсорбции, резекция тонкой кишки, терминальный илеит);

Повышенное расходование вит. B12 (фолиевой кислоты) при беременности, циррозе печени;

― B 12 фолиевоахрестические анемии вследствие нарушения ассимиляции вит. B12 (фолиевой кислоты) костным
мозгом, которая может быть семейно-наследственной и приобретенной (предлейкозное состояние).

Специфические особенности определяются:

1) симптомокомплексом со стороны желудочно-кишечного тракта ― синдром Меллера-Хантера: гладкая блестящая
поверхность языка в результате атрофии сосочков ― «кардинальский язык», нередко пузырьки и эрозии на боковой
поверхности или кончике языка, чувство жжения или боль в языке.

Нередко определяется гепатолиенальный синдром, субфебрилитет, желтуха, неустойчивый стул, гастритические жалобы;

2) неврологический симптомокомплекс ― синдром Дейна ― парестезии, расстройства глубокой чувствительности со спинальной атаксией, гипотония, ослабленные сухожильные рефлексы (Бабинского, Россолимо). Наблюдается мозжечковая атаксия, маниакальное или депрессивное состояние, нередко параноидное состояние, делирий. Могут быть псевдопараличи, атрофии мышц нижних конечностей.

При быстрой анемизации может развиться кома.

В крови резкое уменьшение эритроцитов, а снижение гемоглобина в меньшей степени. Характерен мегалобластический тип кроветворения, остатки ядерной субстанции в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота), базофильная пунктация, лейкопения, нейтропения, тромбопения, относительный лимфоцитоз. Ускоренный распад неполноценных эритроцитов обусловливает увеличение непрямого билирубина в крови. В костном мозге: гиперплазия, задержка созревания гранулоцитов, мегалобласты. Иммунологические исследования позволяют определить антитела к гастромукопротеину, к добавочным клеткам желудка.

Гипо- (апластические) анемии. В свете современных представлений о гемопоэзе различают гипо- (аплазии) кроветворения, возникающие на уровне плюрипотентной стволовой клетки с поражением всех трех ростков кроветворения либо на уровне унипотентных клеток ― предшественниц эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза. Этим представлениям соответствуют понятия тотальной аплазии (панмиелопатии) с соответствующей панцитопенией и парциальных аплазий кроветворения ―анэритробластоза, агранулоцитоза (костномозгового) и амегакариоцитоза с соответствующими изолированными цитопениями: эритроцитопенией (синоним: анемией), агранулоцитозом (кровяным) или анейтрофилией и тромбоцитопенией.

Тотальные аплазии кроветворения представляют собой группу анемических состояний, различных по этиологическим факторам, клиническому течению и исходам. Как правило, тотальная аплазия кроветворения ― приобретенное заболевание (исключение представляет встречающаяся преимущественно у мальчиков наследуемая по рецессивному типу апластическая анемия Фанкони).

Клинические проявления: решающее значение в прогнозе болезни представляют степень и темп развития аплазического процесса, определяемые по динамике морфологической картины крови и костного мозга. Прогредиентное замещение деятельного костного мозга жировой тканью, означающее фактический крах гемопоэза в целом, завершается летальным исходом при явлениях анемической комы, агранулоцитарной бактериемии (септицемии) или кандидомикоза и (или) тромбоцитопенических кровотечений. Попытки реституции гемопоэза путем гемо- и миелотрансфузий, стероидных андрогенов и кортикостероидов, в отдельных случаях спленэктомия, приводят к успеху лишь при временной, принципиально обратимой гипоплазии кроветворения, чаще всего иммунной или токсической (медикаментозной) этиологии. Другим исходом миелогипоплазии может быть трансформация в гемобластоз ― лейкоз.

В этих случаях предшествовавшая развитию лейкоза гипо- (апластическая) анемия может рассматриваться ретроспективно как прелейкозное состояние. Перспективное же распознавание лейкоза при гипопластических состояниях кроветворения зиждется на обнаружении в костном мозге избыточного (свыше 5―6%) содержания миелобластов и их очаговом (на гистологических препаратах костно-мозгового трепаната) расположении. Потенциально прелейкозными состояниями представляются и так называемые псевдоапластические, вернее, приобретенные дизэритропоэтические анемии. Под этим названием объединяют группу анемических состояний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом, т. е. количественной диспропорцией между богатым ядерным эритроидными клетками костным мозгом и ничтожным выходом обезъядренных эритроцитов в кровь (о чем можно судить по абсолютной ретикулоцитопении). Лишь динамические исследования костного мозга (пунктатов и трепанатов) позволяют выявить лейкозную направленность процесса. Раннее выявление повышенного (костномозгового миелобластоза позволяет, образно говоря, сорвать «красную маску» с «белой опухоли», протекающей обычно а- или сублейкемически по типу гипоцеллюлярного, тлеющего варианта миелобластного или моноцитарного лейкоза.

Анэритробластоз (синонимы: эритроидная гипоплазия, эритробластофтиз, эритробластопения, парциальная красно-клеточная аплазия) может быть обусловлен наследственными или приобретенными факторами. К первым относится наследственная анемия Дайамонд-Блэкфана, характеризующаяся в развернутой стадии болезни «чистым» анэритробластозом (при сохранном лейко- и тромбоцитозе). Болезнь, встречающаяся чаще в детском возрасте, в принципе носит обратимый характер ― известны случаи спонтанных ремиссий и даже выздоровления.

Среди приобретенных форм различают острые эритробластопении и хронические. Хронические, встречающиеся в пожилом возрасте, нередко сочетаются с тимомами.

Критериями парциальной красно-клеточной аплазии костного мозга являются:

1) нормохромная нормоцитарная анемия при нормальном лейко-тромбопоэзе;

2) костномозговая эритробластопения вплоть до абсолютного анэритробластаза при сохранном грануло- и мегакарио-тромбоцитопоэзе;

3) высокое содержание сывороточного железа при низкой утилизации костным мозгом

4) тканевой гемосидероз (доказываемый десфераловой пробой) с развитием сидероза органов (печени, поджелудочной железы, сердечной мышцы);

5) высокий титр эритропоэтина сыворотки и повышенная секреция мочевого эритропоэтина.

В пользу аутоиммунного патогенеза парциальной красно-клеточной аплазии костного мозга говорят нередкие сочетания с тяжелой миастенией, ревматоидным артритом, гипогаммаглобулинемией, а также положительные результаты лечения, получаемые в одних случаях при тимэктомии, в других ― при применении глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, реже ― при спленэктомии (показанием является вторичная спленомегалия с синдромом гиперспленизма), повышение в крови специфических иммуноглобулинов класса IgG.

Гемолитическая анемия ― патологическое состояние, сопровождающееся укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Повышенному гемолизу сопутствует обычно гипербилирубинемия и усиленное выделение уробилина с мочой и стеркобилина с калом.

Анемия развивается лишь в том случае, когда компенсаторные способности эритропоэза отстают от скорости разрушения эритроцитов.

Выделяют 2 основные группы гемолитических анемий: 1. Наследственные (врожденные) гемолитические анемии, которые обусловлены дефектом мембраны, ферментных систем или структуры гемоглобина эритроцитов и по существу представляют собой наследственные генетически детерминированные эритроцитопатии.

В большинстве случаев наследуется не гемолитическая болезнь как таковая, а ее молекулярно-генетические основы; болезнь реализуется под влиянием различных провоцирующих факторов (беременность, прием медикаментов, гипоксия). Без вмешательства последних генетический дефект может ничем себя не проявлять (латентно протекающие энзимопении, некоторые гемоглобинозы).

В основе «гемолитической готовности» данного организма, его сверхчувствительности к тем или другим провоцирующим агентам лежит либо генетически обусловленная, наследуемая по сцепленному с Х-хромосомой типу недостаточность эритроцитарного фермента, чаще всего глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФД) либо присутствие нестабильного гемоглобина, либо гипогаптоглобинемия (при маршевой, пароксизмальной гемоглобинурии).

3. Приобретенные гемолитические анемии.

Клинически различают внутриклеточный гемолиз, происходящий в клетках фагоцитарной системы (секвестрационный гемолиз) и внутрисосудистый, который возникает в сосудистом русле с участием комплемента (комплементарный гемолиз). Оба эти типа гемолиза отличаются по клиническим проявлениям, течению и требуют различной терапевтической практики. См. таблицу.

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ

Сис­те­ма кро­ви чрез­вы­чай­но чут­ко и быст­ро ре­а­ги­ру­ет на раз­но­об­раз­ные из­ме­не­ния внут­рен­ней сре­ды ор­га­низ­ма, а так­же на вли­я­ние внеш­них аген­тов, в том чис­ле и вред­ных фак­то­ров про­из­во­д­ства. Из­ме­не­ния кро­ви под воз­дей­стви­ем про­мыш­лен­ных ядов мож­но ус­лов­но раз­де­лить на об­щие и спе­ци­фи­чес­кие ге­ма­то­ло­ги­чес­кие ре­ак­ции.

Об­щие ге­ма­то­ло­ги­чес­кие ре­ак­ции предс­тав­ля­ют со­бой од­но­тип­ные сдви­ги в сос­та­ве пе­ри­фе­ри­чес­кой кро­ви, воз­ни­ка­ю­щие при ост­рой ин­ток­си­ка­ции лю­бым ток­си­чес­ким ве­ще­ст­вом, не­за­ви­си­мо от ме­ха­низ­ма его действия. При этом на­и­бо­лее ха­рак­тер­ны из­ме­не­ния со сто­ро­ны бе­лой кро­ви, про­яв­ля­ю­щи­е­ся раз­ви­ти­ем сле­ду­ю­щих синд­ро­мов.

При ин­ток­си­ка­ци­он­но-вос­па­ли­тель­ном синд­ро­ме от­ме­ча­ют­ся нейт­ро­филь­ный лей­ко­ци­тоз со сдви­гом фор­му­лы вле­во, эо­зи­но- и лим­фо­пе­ния, мо­но­ци­тоз, повы­ше­ние ско­рос­ти осе­да­ния эрит­ро­ци­тов (СОЭ). Эти про­яв­ле­ния мо­гут при­су­т­ство­вать не в пол­ном объ­е­ме. Ес­ли че­ло­век при вы­пол­не­нии сво­их про­из­во­д­ствен­ных обя­зан­нос­тей под­вер­га­ет­ся воз­дей­ствию би­о­ло­ги­чес­ко­го фак­то­ра - жи­вых мик­ро­ор­га­низ­мов, у не­го мо­жет раз­вить­ся па­то­ло­ги­чес­кий про­цесс ин­фек­ци­он­но­го ха­рак­те­ра, и тог­да го­во­рят о ин­фек­ци­он­но-вос­па­ли­тель­ном синд­ро­ме. Ука­зан­ные ге­ма­то­ло­ги­чес­кие из­ме­не­ния, по­яв­ля­ю­щи­е­ся прак­ти­чес­ки сра­зу же (в бли­жай­шие ча­сы) пос­ле ост­рой ин­ток­си­ка­ции яда­ми с раз­ным ме­ха­низ­мом действия, является ре­зуль­татом за­щит­ной ре­ак­ции ор­га­низ­ма на действие ток­си­чес­ко­го аген­та. Дан­ный от­вет свя­зан с ней­ро­гу­мо­раль­ной ре­гу­ля­ци­ей сис­те­мы кро­ви. Эти из­ме­не­ния мо­гут быть лишь од­ним из симп­то­мов ост­рой ин­ток­си­ка­ции, но они не яв­ля­ют­ся ре­ша­ю­щи­ми в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке.
Под спе­ци­фи­чес­ки­ми из­ме­не­ни­я­ми кро­ви сле­ду­ет по­ни­мать та­кие на­ру­ше­ния в ее сос­та­ве, ко­то­рые обус­лов­ле­ны вли­я­ни­ем оп­ре­де­лен­но­го фак­то­ра про­из­во­д­ствен­ной сре­ды и, как пра­ви­ло, слу­жат од­ним из ре­ша­ю­щих приз­на­ков для пос­та­нов­ки ди­аг­но­за про­фес­си­о­наль­но­го за­бо­ле­ва­ния.

Ане­ми­чес­кий синд­ром, ане­мия - груп­па па­то­ло­ги­чес­ких сос­то­я­ний, ха­рак­те­ри­зу­ю­щих­ся сни­же­ни­ем со­дер­жа­ния ге­мог­ло­би­на в еди­ни­це объ­е­ма кро­ви, ча­ще при од­нов­ре­мен­ном умень­ше­нии ко­ли­че­ст­ва эрит­ро­ци­тов.
Истинные анемии представляют собой олигоцитемические гипо- или нормоволемии, характеризующиеся снижением гематокрита. От них сле­дует отличать ложные анемии, относящиеся к олигоцитемическим гипер-волемиям, которые также протекают с пониженным гематокритом и явля­ются следствием гипергидратации и гемодилюции (разведения крови).

При анемии страдает основная функция эритроцитов - перенос кислорода к тканям организма, что вызывает нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии. Больше всего гипоксия отражается на функциях центральной нервной системы и сердца: быстро наступает утом- ляемость, наблюдаются слабость, головокружение, ухудшается память и развивается дистрофия миокарда. На развитие гипоксии влияют степень малокровия и скорость его развития, а также степень и скорость адаптации организма к изменившимся условиям существования. Последнее достига-ется включением компенсаторных механизмов, направленных на обеспе-чение физиологической потребности тканей в кислороде. В борьбу с анемическим состоянием включаются нервные, сердечно-сосудистые, дыхательные, гемические и тканевые компенсаторные приспособления.

Существует множество классификаций анемий , основанных на различных принципах. Широко используемой является классификация по патогенетическому принципу.

Виды анемий

КритерийАнемииПримечания
Этиология	1. Первичные (наследственные, врождённые). 2. Вторичные (приобретенные)
Патогенез	1. Постгеморрагические (следствие кровопотерь). 2. Дизэритропоэтические (следствие нарушения кровообразования). 3. Гемолитические (следствие усиления кроворазрушения)	По Международной классификации болез-ней (МКБ-10) - ане-мии, связанные с пита-нием, дефицитные
Тип кроветворения	1. Эритробластические (нормобла- стические, нормоцитарные). 2. Мегалобластические (мегалоци- тарные)
Цветовой показатель	1. Нормохромные. 2. Гиперхромные. 3. Гипохромные	0,85 –1,05 >1,05 <0,85
Средний объем эрит-роцитов (MCV )	1. Нормоцитарные. 2. Микроцитарные. 3. Макроцитарные. 4. Мегалоцитарные	80 –100 фл (10 -15 /л) <80 фл >80–100 фл >120–150 фл
Скорость развития и продолжительность	1. Острые. 2. Хронические	Развиваются в течение нескольких суток. Длятся несколько недель, лет
Регенераторная спо-собность эритроцитар- ного ростка гемопоэза (по ретикулоцитарно-му индексу - РцИ; N - 0,2–1 %)	1. Регенераторные, гиперрегенера- торные. 2. Гипорегенераторные, арегенера- торные (апластические)	>1 %, полихромато-фильные и оксифиль-ные нормобласты. <0,2–0 %
Степень тяжести по Hb	1. Легкие 110–90 г/л. 2. Средней тяжести 89–70 г/л. 3. Тяжелые < 70 г / л

Этиология и патогенез отдельных форм анемий

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия

Возникает в результате острой массивной потери крови в объеме от 5 мл/кг массы тела и выше (травма, хирургическое вмешательство, желу-дочные, маточные, кишечные кровотечения, разрыв фаллопиевых труб, нарушение гемостаза и др.). Сразу после потери крови вследствие умень-шения ее массы появляется общеанемические признаки - тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, падение АД. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижается равномерно (нормоци-темическая гиповолемия), развивается нормохромная анемия. Изменения периферической крови носят стадийный характер. На 2–3-е сутки после кровотечения в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавли-вается (гидремическая фаза), а количество эритроцитов и гемоглобина снижается, падает гематокрит, но в связи с выходом эритроцитов из депо цветовой показатель сохраняется в норме (нормохромная анемия), разви-вается лейкопения (утрата лейкоцитов во время кровотечения, гемодиллю-ция), тромбоцитопения (утрата тромбоцитов при потере крови, потребление при образовании тромба). Наблюдается умеренный анизоцитоз и пойкило-цитоз эритроцитов. Возникшая гипоксия ведет к повышению уровня эритропоэтина и на 4–5-е сутки после кровотечения активируется функция костного мозга (костномозговая фаза компенсации) появляются регенера-тивные формы эритроцитов - полихроматофилы, единичные нормобла-сты (полихроматофильные, оксифильные), ретикулоцитоз. Анемия приоб-ретает гипохромный характер, т. к. ускоренная регенерация опережает созревание эритроцитов из-за возникшего дефицита железа. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево по регенеративному типу.

Данные нарушения обусловлены уменьшением объема циркулирую-щей крови и гипоксией. В ответ на кровопотерю включаются механизмы компенсации, направленные на восстановление утерянного объема крови и на борьбу с анемическим состоянием (гипоксией).

Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается в результате длительно повторяющихся небольших кровотечений. Является вариантом железодефицитных анемий, патогенез и проявления обусловлены нарастающим дефицитом железа.

Дизэритропоэтические анемии ( вследствие нарушения эритропоэза )

К данной группе заболеваний относятся анемии:

а)объединенные общим механизмом возникновения, связанным с нарушением или прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ,
необходимых для нормального кроветворения - дефицитные анемии (В 12 -, В 6 -, В 2 -фолиеводефицитные, железо-медь-кобальтдефицитные, белководефицитные), а также анемии, возникающие при неспособности костного мозга усваивать гемопоэтические факторы - ахрестические анемии (сидероахрестические, В 12 -ахрестические и др.);

б)вызванные поражением костного мозга токсическими и лекарственными веществами, ионизирующим излучением (апластические анемии);

в)при лейкозах, метастазах опухолей в костный мозг (метапластические анемии).

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Железо - один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма человека. Взрослому человеку требуется 15–18 мг/сут железа, из которых всасывается 2–2,5 мг. При этом биодоступность содержащегося в пище гемового железа существенно выше, чем негемового. Основные депо железа: печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов кост- ного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сиде-робластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробла-сте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия, см. «Железона-сыщенная анемия»).

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представ-ляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространенных ее форм. Женщины страдают данным заболе-ванием чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значи-тельно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА - при абсолютном дефиците железа и «ложные» - при нарушении включения железа в гем, в отсутствие первичного истинного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть: 1) хронические, даже необиль-ные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.); 2) недостаточное поступление железа с пищей (в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще - в развивающихся странах, у детей - при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорожденных является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоно-шенных, при многоплодии); 3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации; 4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника, синдроме мальабсорбции; 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях, последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.); 6) обширные хронические очаги инфекции, быстро рас-тущие опухоли (перераспределительный дефицит железа), при эритремии может развиться значительный тканевой дефицит железа в связи с частыми лечебными кровопусканиями и сосредоточением железа в гемоглобине неопластически увеличенного эритрона. Этот ЛДЖ протекает на фоне высоких показателей Н b и эритроцитов; 7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от греч. «хлорос» - бледно-зеленый, или «бледная не-мочь»). Название связано со специфическим цветом лица таких больных. При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.

Болезнь возникает при нарушении процессов синтеза гема и гемогло-бинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. При этом снижается содержание сыворо-точного железа, повышается общая и особенно - латентная железосвязы-вающая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа - трансферрина (сидерофилина). Снижается также интенсивность транспорта железа в костный мозг, его содержание в мито- хондриях эритроидных клеток костного мозга, что тормозит синтез гема, соединение его с глобином, образование гемоглобина. В костном мозге отсутствуют сидеробласты или снижено их содержание (в норме 20–40 %).

Важнейшим лабораторным показателем в диагностике ЖДА является сывороточный ферритин. Его показатели от 0 до 12 нг/мл соответствуют желедефицитной анемии, а содержание от 12 до 20 нг/мл соответствует ЛДЖ.

Содержание Н b колеблется в зависимости от тяжести анемии от 30 до 100–110 г/л. Количество эритроцитов снижено в меньшей степени, чем уровень Hb (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритро-на, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3), наблюдаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов (прил. 1, рис. 4). Нередко развивается нейтропения (в резуль-тате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоци-тах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма - 12–32 мкМ/л).

Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегене-ративному состоянию.

Клиническая картина складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) - ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хро-низации инфекций, частым ОРЗ; развивается мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Может возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов - мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушается память, кон-центрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интел-лектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведет к отекам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, желе зо- рефрактерная) анемия

Объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Из наследственных форм чаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализующимся в Х -хромосоме; реже - анемия, передающаяся путем рецессивно-аутосомного наследования. Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферментов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к снижению количества образующихся протопорфиринов и активности процесса свя-зывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается ее цирроз, а в сердечной мышце - недостаточность кровообращения и т. д.).

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х -хромо-соме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксаль-фосфата и витамина В 6 .

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенные формы развиваются при применении противотубер-кулезных препаратов, обладающих антагонистическим действием по от-ношению к пиридоксину, при дефиците витамина В 6 , хроническом алкого-лизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях.

В таких случаях анемия бывает различной степени тяжести. Количе-ство эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Н b . ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы (иногда кодоцитоз), анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60–90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Клиническая картина при свинцовом отравлении характеризуется поражением нервной системы (энцефалопатии, полиневриты, парезы) и желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, «свинцовые» колики, лиловая кайма на деснах - следствие отложения в клетках свинца).

Анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты

Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и при-обретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, общим признаком их является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Чаще наблюдаются анемии вследствие дефицита витамина В 12 , реже - фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты. Анемии вследствие комби-нированного дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты встречаются редко.

В 12 -дефицитная анемия . Классическая разновидность - анемия при болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная), проявляется триадой симптомов: 1) нарушением процесса кроветворения; 2) атрофиче-скими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта; 3) наруше-ниями со стороны нервной системы.

Этиология . Экзогенная недостаточность витамина В 12 встречается редко. Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или полном подавлении выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловлено: а) наследственным дефектом, пере-дающимся аутосомно-рецессивно (выявляется у 1 / 3 больных); б) иммунны-ми механизмами (у 50 % больных обнаруживаются антитела против внут-реннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка); в) токсическим воздействием на слизистую желудка; г) гастроэктомией; д) раком желудка и пр. Эндогенная недостаточность возникает и при нарушении процесса всасывания витамина В 12 в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), при повышенном расходовании витамина В 12 (беременность, инвазия лентеца широкого).

Патогенез . В норме витамин В 12 (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки, что обеспечивает всасы-вание витамина В 12 . Около 1 % витамина В 12 может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментов витамина В 12 - метилкоба-ламин участвует в нормальном кроветворении. С его участием из уридин-монофосфата образуется тимидинмонофосфат, входящий в состав ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаламина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко прояв- ляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластический тип кроветворения переходит в мегалобластический. Для последнего характерны сравнительно меньшее число митозов (вместо трех митозов, свойственных нормобласти-ческому эритропоэзу, происходит один), удлинение времени митотического цикла, ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, сокращение продолжительности их жизни, увеличение неэффективного эритропоэза, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, повышение активности гемолитических свойств плаз-мы крови, что ведет к развитию билирубинемии. Появляются экстраме-дуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз. Второй кофермент - дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В 12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови характеризуется резко выраженной гиперхромной ане-мией (ЦП > 1,0). Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем Н b , обнаруживают лейкопению с нейтропенией, относительный лим-фоцитоз, тромбоцитопению. В мазке выявляют мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, гигантские полисегментоя-дерные нейтрофилы, снижается число ретикулоцитов (увеличение его свидетельствует о ремиссии), СОЭ увеличивается. В костном мозге иногда отсутствуют оксифильные мегалобласты, преобладают базофильные фор-мы («синий костный мозг»). В клетках отмечаются дегенеративные изменения.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте и нервной системе усугуб-ляют течение анемии. Развиваются глоссит Гунтера (воспаление с после-дующим формированием «лакированного» языка в связи с атрофией его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит. Неврологический синдром прояв- ляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями, онемением конечностей, парапарезами, возникновением патологических рефлексов и др.

Фолиеводефицитная анемия . Метаболически активной (кофермент ной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота, не-обходимая для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований.

Причиной развития данного заболевания является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском возрасте при одностороннем вскармливании козьим молоком; часто встречается в жарких странах); нарушение всасывания (кишечная мальабсорбция, алкоголизм, энтериты, энтеропатии, применение некото-рых лекарственных препаратов); повышенные потребность в фолиевой кислоте и расходование её (беременность, лактация, состояние напряжённой адаптации и др.).

Недостаточность фолиевой кислоты в организме вызывает нарушения процесса синтеза и структуры ДНК, что обусловливает переход нормобла-стического типа кроветворения к мегалобластическому со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Картина крови и клинические проявления данного заболевания аналогичны таковым при В 12 -дефицитной анемии, однако отсутствуют гастроэн-тероколитический и неврологический синдромы.

В 12 -ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемическо-го фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищевари-тельной и нервной систем. Развитие этой анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаламина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мега-лобластический эритропоэз. Картина крови, как при В 12 - и фолиеводефи-цитной анемиях. Содержание витамина В 12 в плазме крови бывает нор-мальным или повышеным.

В тропических и субтропических странах встречается тяжелый про-грессирующий энтероколит инфекционной природы - СПРУ. Он проте- кает с нарушением всасывания в кишечнике витамина В 12 и фолиевой кислоты, дисбактериозом, синдромом мальабсорбции, пенистым поносом, истощением, белковым голоданием. Все эти явления связаны со снижени-ем, вплоть до полного подавления, процесса выработки воспаленной кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос витамина В 12 и фолиевой кислоты через кишечную стенку, быстрым прохождением витаминов по кишечнику из-за диареи, а также нарушением образования фолиевой кислоты вследствие дисбактериоза. Картина крови аналогична таковой при В 12 и фолиеводефицитных анемиях.

Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение), химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики - левомицетин, сульфаниламиды, антиметаболиты - метотрексат и пр.), а также вследст-вие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); дейст-вия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизи-рующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезно-вения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанко-ни) передается по аутосомно-рецессивному типу. Патология гемопоэтических клеток обусловливается дефектом фермента γ-эндонуклеазы, участ-вующей в работе репаразной антимутационной системы клеточных ядер.

При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью, о чем свидетельствуют факты высокой частоты лейкозов у пациентов с анемией Фанкони.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности . Для такого состояния характерны:

– уменьшение объема гемопоэтической ткани;

– замещение костного мозга жировой тканью;

– панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Н b - 20–30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоци-тов, повышенное содержание HbF , лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

– общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

– иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

– геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

– гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

– увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

– высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффектив-ности его действия на костный мозг.

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основа-ние предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.

Метапластическая анемия

Данная патология возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (острый лейкоз, множественная миелома, миелофиброз, остеомиелосклероз, метастазы опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

Анемия, обусловленная неполноценностью формирования и функционирования гемопоэтического микроокружения

Развитие этой патологии связано с расстройством межклеточных взаимодействий стволовых кроветворных клеток с нарушением у послед-них процессов дифференцировки и пролиферации. Проявляется макроци-тозом, нейтропенией, дефицитом тучных клеток. Обнаружена в экспери-менте. Полагают возможность подобного механизма и у человека.

Гемолитические анемии ( ГА )

Группа анемий, наследственно обусловленных (40 %) или приобретенных (60 %), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результа-те стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

Развитие наследственных ГА обусловлено внутренними аномалиями эритроцитов (эндоэритроцитарные); приобретенных - влиянием факто-ров, действующих вне эритроцита (экзоэритроцитарные).

Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)

Эритроцитопатии . Наиболее часто встречается наследственный се-мейный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского–Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе его развития лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что приво-дит к изменению их формы с дискоидной на сферическую. Такие эритро-циты не деформируются и при прохождении через узкие капилляры теряют часть мембранного вещества, уменьшаются в размерах, разрушаются. Их мембрана становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды.

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.

С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ.

В картине заболевания можно выделить следующие синдромы:

АНЕМИЧЕСКИЙ: в течение месяца выраженная общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: нравится запах мокрого пола, краски, бензина; появилось желание есть мел, сухие макароны, извёстку. Ногти ломкие, выпадение волос, сухость кожи, в уголках рта ангулярный стоматит (заеда). Сывороточное железо 4 ммоль/л.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: несколько раз в неделю в кале капли алой крови; длительные, обильные, болезненные менструации.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (Нb - 63г/л, эр. 3,5 х 10 12 /л, ц.п. 0,54, ретикулоциты 26‰, тр.274х10 9 /л, лейк. 6,2х10 9 /л, СОЭ 15мм/час, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу) - Гипохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная анемия.

На основании выше изложенного можно сформулировать

Диагноз: Хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне геморроидальных кровопотерь, меноррагий.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1.Развёрнутый анализ крови с ретикулоцитами.

2. Обмен железа (ферритин, ОЖСС).

3. Коснультация проктолога, гинеколога.

4. ФГС, колоноскопия, ректороманоскопия для исключения онкопатологии.

5. УЗИ органов брюшной полости и почек

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1.Диета, богатая железосодержащими продуктами.

2. Rp.: Tabl. Sorbiferi 100mg

D.S: По 1 таб. 2 раза в день до еды в течении 3 месяцев.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ:

В клинике заболевания можно выделить следующие синдромы:

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: общая слабость, головные боли, повышение температуры тела до 37,6 в течение 2-х недель, потливость, больше ночью, похудание на 4кг за 1 месяц.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: общая слабость, вялость, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожных покровов и слизистых.

СИНДРОМ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: пальпируются подчелюстные до 2см, шейные передние от 1,0до 2,5см, шейные задние от 0,5 до 1,5см, подмышечные группой от 2,0 до 3,5см, паховые от 1,5 до 2,5см в диаметре, безболезненные, эластичные, подвижные, симметричные.

СИНДРОМ СПЛЕНОМЕГАЛИИ: пальпируется селезенка на 8см из-под края реберной дуги, плотная, безболезненная.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ СИНДРОМ: Нормобластический тип кроветворения. Лимфоидная метаплазия: лимфоцитов 58%. Мегакариоцитов 3-4 на 100/п/зрения.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Нв 94г/л, эр. 2,9х10 12 /л, ц.п.1,0, лейк. 46,0х10 9 /л, п 1%, с/я 12%, л 87%, тр. 98х10 9 /л, СОЭ 34мм/час. – Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.

ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА нет.

ВИДИМЫХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ нет.

На основании этих синдромов можно выставить

Диагноз: Хронический лимфолейкоз, опухолевый вариант, генерализованная форма с поражением периферических лимфоузлов, костного мозга, селезенки, стадия С по Binet.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Биопсия лимфоузла с проведением иммуногистохимического исследования

2. УЗИ или КТ ОБП, внутрибрюшных лимфоузлов.

3. КТ внутригрудных лимфоузлов.

4. Б\х анализ крови с количественным определением ЛДГ, СРБ.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1. Курс химиотерапии c использованием высокотехнологичных препаратов Ритуксимаба и флюдарабина (курс ПХТ по программе RFC: Sol. Rituximabi 375мг/м 2 в/в капельно, медленно через эксадроп в 1-ый день, Sol. Fludarabini 20-40мг/м 2 в/в капельно 2-ой, 4-ый, 6-ой день, Sol. Cyclophosphani 400мг в/в капельно 3-ий, 5-ый, 7-ой дни)

2. Сопроводительная, дезинтоксикационная терапия.

СИНДРОМЫ В ПУЛЬМОНОЛОГИИ

Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании локальное усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, аускультативно дыхание: бронхиальное или ослабленное везикулярное, мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация, усиление бронхофонии, по данным рентгенографии органов грудной клетки: инфильтративная тень в легких.

Полостной синдром: при физикальном обследовании локально усиление голосового дрожания, тимпанический перкуторный звук, аускультативно амфорическое дыхание, средне- и крупнопузырчатые хрипы, усиление бронхофонии, на рентгенограмме органов грудной клетки - полость.

Синдром кровохаркания, легочного кровотечения: появление кровянистых выделений из дыхательных путей с указанием интенсивности, количества, частоты и времени.

СИНДРОМ ПЛЕВРИТА: жалобы на боли в области грудной клетки - интенсивность болей, локализация, связь с дыханием, движением, положением тела; при экссудативном плеврите – тяжесть, одышка, при физикальном обследовании сглаженные межреберные промежутки, отставание грудной клетки с пораженной стороны, резкое ослабление или отсутствие голосового дрожания; укорочение перкуторного звука, при аускультации дыхание ослабленное или отсутствует, на рентгенограмме уровень жидкости в плевральной полости, при плевральной пункции - экссудат; для сухого плеврита характерно: боль в грудной клетке, связанная и усиливающаяся при дыхании, кашле, отставание грудной клетки с пораженной стороны, при аускультации шум трения плевры, на рентгенограмме утолщение плевральных листков.

бронхитИЧЕСКИЙ: кашель с выделением мокроты (количество, характер, консистенция), при цитологическом исследовании мокроты повышенное количество сегментоядерных нейтрофилов и макрофагов, в бактериологическом анализе мокроты или промывных водах бронхов определение патогенной микробной флоры, на рентгенограмме усиление лёгочного рисунка и расширение корней, при фибробронхоскопии картина диффузного эндобронхита.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ Синдром: затрудненное свистящее дыхание, заложенность в груди, приступы удушья (их частота в дневное и ночное время, тяжесть, чем провоцируются и купируются, наличие астматического состояния в анамнезе), наличие экспираторной одышки, усиливающейся при нагрузке, приступообразный, надсадный кашель с трудно отделяемой мокротой в виде «слепков бронхов», при аускультации удлинение выдоха, сухие или жужжащие хрипы, увеличивающиеся при кашле и форсированном дыхании, нарушение бронхиальной проходимости по данным спирометрии (снижение ОФВ 1 , ФЖЕЛ, отношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ) и пикфлоуметрии (снижение ПСВ). При обструкции мелких бронхов появляются следующие изменения по данным бодиплетизмографии – повышение ОЕЛ, ООЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ.

СИНДРОМ ПНЕВМОСКЛЕРОЗА: одышка при физической нагрузке, иногда цианоз, при осмотре уменьшение объёма грудной клетки на стороне поражения, отставание её дыхательных экскурсий, сужение межрёберных промежутков, западение надключичных ямок. Над зоной пневмосклероза определяется притупление перкуторного звука, при аускультации - ослабленное, иногда жёсткое дыхание, сухие и влажные хрипы, на рентгенограмме усиление и деформация легочного рисунка, по данным спирометрии снижение ЖЕЛ.

СИНДРОМ ЭМФИЗЕМЫ: при осмотре бочкообразная грудная клетка, расширенные межреберные промежутки, параллельно идущие ребра, участие межреберных мышц в акте дыхания, сглаженность надключичных ямок, при пальпации ослабление голосового дрожания, перкуторно коробочный звук, ограничение подвижности легочного края, смещение границ легких вниз, при аускультации ослабленное дыхание; на рентгенограмме: повышение пневматизации легочной ткани, обеднение легочного рисунка, широкие межреберные промежутки, горизонтальный ход ребер; по данным бодиплетизмографии: повышение ООЛ, ФОЕЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ; по данным КТ органов грудной клетки часто выявляется обеднение сосудистого рисунка и множество булл в легочной ткани, больше на периферии легкого.

СИНДРОМ БРОНХОЭКТАЗОВ: утренний кашель или в дренажном положении с отделением гнойной мокроты в большом количестве, иногда с оформленными слепками, возможно кровохаркание, при аускультации локальные стойкие влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, на рентгенограмме деформация легочного рисунка по ячеистому типу, при фибробронхоскопии локальный эндобронхит с гнойной секрецией, по данным МСКТ деформация бронхов и наличие бронхоэктазов.

СИНДРОМ КЛИНИЧЕСКИХ ЭКВИВАЛЕНТОВ АЛЛЕРГИИ: наличие крапивницы, ангиоотека, дерматита, аллергического ринита и коньюктивита, эозинофилии, лекарственной аллергии и др.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: наличие одышки различной степени интенсивности (ЧДД), оценка одышки по шкале MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 ст. (отсутствует) - одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки, 1ст. (легкая) - одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение, 2ст.(средняя) - одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной поверхности, 3ст. (тяжелая)- одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности, 4ст. (крайне тяжелая) - одышка не позволяет выходить из дому, или появляется при одевании и раздевании; цианоз, гипоксемия - снижение SaO 2 по результатам пульсоксиметрии (Iст. – 90-94%, IIст.-89-75%, IIIст. – менее 75%) и уменьшение РаО 2 при исследовании газов крови.

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА: тахикардия (ЧСС), одышка различной интенсивности, при осмотре отек и цианоз лица, шеи, пульсация шейных вен, надчревная пульсация, положительный симптом Плеша, гепатомегалия, периферические отеки, при аускультации акцент II тона над легочной артерией, в анализе крови вторичный эритроцитоз или анемия; на рентгенограмме в прямой проекции по левому контуру увеличение II дуги сердечной тени, в правом боковом положении – conus pulmonalis, по ЭхоКГ – дилатация и гипертрофия правых отделов сердца (ТПСПЖ больше 0,5 см), СДЛА более 30 мм.рт.ст.

СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (>9х10 9 /л) с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, уровня сиаловых кислот, серомукоида, фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия.

ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры: скорость возникновения лихорадочного синдрома, длительность, наличие профузного пота, ознобов. Необходимо уточнить до каких цифр повышается температура тела и как колеблется в течение суток. Меры, которые пациент принимал, для того чтобы снизить температуру.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: потливость, слабость, недомогание, отсутствие аппетита, снижение веса, миалгии, артралгии.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ: рентгенологически различают мелкие (диаметром 0,5-2,5 мм), средние (2,5-5 мм), большие (5-8 мм) и очень большие (8-12 мм) очаги уплотнения легочной ткани. При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 -2 см («сотовое легкое»), могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. При КТ выявляются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. При бодиплетизмографии может наблюдаться снижение общей емкости легких (ОЕЛ), функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема (ОО), снижение диффузионной способности легких (DLCO). По спирометрии снижение ФЖЕЛ, ОФВ 1 при нормальном или повышенном отношении ОФВ 1 /ФЖЕЛ.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ

С ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИЕЙ

Заболел остро три дня назад после переохлаждения, повысилась Т тела до 39 0 С, появилась слабость, озноб, потливость, аппетит снижен, с последующим присоединением кашля со скудной мокротой зеленого цвета. Самостоятельно принимал аспирин, парацетамол, без значительного эффекта. На третий день вызвал СП, был доставлен в приёмное отделение ККБ, на рентгенографии легких: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани. Госпитализирован в отделение пульмонологии для лечения.

Учитывая жалобы, данные анамнеза, клинического и лабораторно-инструментального обследования у больного можно выделить следующие клинические синдромы:

1) Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании в нижних отделах справа - усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. По данным рентгенографии органов грудной клетки: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани.

2) бронхитИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: кашель с отделением скудной мокроты зеленого цвета. Цитология: с/я лейкоциты 20-25 в п/з, макрофаги 13-15 в п/з. Бак. анализ мокроты: St. pneumoniae 10 6 КОЕ.

3) СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (12,2х10 9) с нейтрофильным сдвигом влево (с/я нейтрофилы 78%, п/я нейтрофилы 8%), повышение CОЭ (32,0 мм/час), СРБ – 56,90 мг/л (норма менее 5мг/л), фибриноген 5,90 г/л (норма 2-4 г/л).

4) ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры тела до 39,4 0 С в течение двух суток, озноб, повышенная потливость, кожные покровы влажные и горячие.

5) ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: выраженная слабость, потливость, отсутствие аппетита.

Учитывая клинические синдромы, данные дополнительных методов обследования, у больного диагностируется:

Внебольничная пневмококковая пневмония с локализацией в S 9,10 нижней доли правого легкого, средней степени тяжести.

План обследования

1) Развернутый анализ крови;

2) Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, СРБ, фибриноген, сахар);

3) Кровь на RW

4) Общий анализ мочи;

5) Анализ мокроты на КУМ, цитологию

6) Бак. посев мокроты, АБ-грамма

7) Анализ кала на я/глист;

9) Рентгенография органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях;

10) Пульсоксиметрия

План лечения

2) Режим стационарный

3) Антибактериальная терапия (цефалоспарин 3 поколения +макролид в/в)

4) Дезинтоксикационная терапия

5) Муколитик

6) Симптоматическая терапия

7) Физиолечение

Дневник курации

12.08.2013г. Состояние больного средней степени тяжести. Жалобы на повышение температуры до 37,5 0 С, выраженную слабость, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве. Физикально: Кожные покровы бледные, влажные, горячие. Дыхание через нос свободное. Укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого. Аускультация: дыхание проводится по всем легочным полям жесткое, справа по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. SаО 2 95%. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные ритмичные. АД 130/80 мм.рт.ст. ЧСС 82 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Назначения: 1) Стол 15 2) Режим стационарный 3) Ceftriaxoni 2,0 развести в Natrii chloridi 0,9% - 200 мл в/в капельно х 1 раз в день 4) Sol. Sumamedi 0,5 развести в Glucosae 5%-250 мл в/в капельно 1 раз в день 5) Sol. Plasmа-Lyte 148 - 500 ml в/в кап х 1 раз 6) Tab. Bromhexini 0.008 по 2 таблетки 3 раза в день 7) Ketonali 2.0 в/м при Т более 38,5 0 . 8) Контроль АД, ЧСС, температуры тела

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.