Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

– это форма хронической иридоцилиарной дистрофии, для которой характерно монокулярное поражение с образованием роговичных преципитатов. Основной симптом I стадии – гетерохромия радужек. На II-III стадии пациенты отмечают снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами. Диагностика синдрома Фукса включает в себя проведение наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, кератоэстезиометрии, тонометрии, визометрии, УЗИ в В-режиме. На I стадии лечения не требуется. На II-III стадии показана дедистрофическая терапия, состоящая из курса кортикостероидов, ангиопротекторов, вазодилататоров и ноотропных препаратов, а также поливитаминных комплексов.

МКБ-10

H18.5 Наследственные дистрофии роговицы

Общие сведения

Синдром Фукса или гетерохромная увеопатия – это передний негранулематозный увеит , характеризующийся хроническим медленно прогрессирующим течением. Впервые классическая симптоматика увеальной гетерохромии была описана в 1906 году австрийским офтальмологом Эрнстом Фуксом. Автор полагал, что развитие синдрома обусловлено параличом и воздействием на организм неизвестных токсических веществ. Отдельные проявления данного заболевания описал в 1843 году английский офтальмолог Дж. Лоуренс.

Синдром Фукса имеет незначительное распространение в офтальмологии (4% от общего числа всех увеитов). В 90-92,2% случаев заболевание развивается монокулярно. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Как правило, увеальная гетерохромия возникает в возрасте 20-60 лет, пик заболеваемости при синдроме Фукса приходится на 40 лет.

Причины синдрома Фукса

Зачастую синдром Фукса развивается спорадически, установить этиологию заболевания не удается. В редких случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. При этом степень пенетрантности слабо выражена, что приводит к редкому фенотипическому проявлению аллеля в популяции. Результаты гистологического исследования указывают на то, что пусковым механизмом может выступать воспалительный процесс с внутриорбитальной локализацией. Подтверждением данной теории развития синдрома Фукса является нарушение функций органа зрения, но отсутствие других признаков воспаления и низкая эффективность противовоспалительной терапии исключают этот вариант патогенеза у ряда пациентов.

В то же время, наблюдаются клинические случаи развития синдрома Фукса у больных с нейродистрофическими изменениями в передних отделах сосудистой оболочки глазного яблока. Триггером являются нарушения симпатической иннервации, спровоцированные патологией развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра Будге. Кроме того, согласно нейровегетативной теории патогенеза, к факторам риска возникновения синдрома Фукса относятся нарушение симпатической иннервации шейного отдела позвоночника и аномалии вазомоторного центра. Конгенитально-дегенеративная теория развития не имеет научных обоснований.

Гетерохромная увеопатия может возникать на фоне глазной формы токсоплазмоза , поскольку токсоплазменная инфекция провоцирует развитие хориоретинита с последующим вовлечением в патологический процесс всего увеального тракта. Причиной появления симптомов синдрома Фукса в детском возрасте становится пренатальный или постнатальный ирит . Описаны случаи выявления данной патологии у пациентов с хориоретинитом при болезни Бенье-Бёка-Шаумана, иридоциклитах туберкулезного и инфекционного происхождения.

Симптомы

Основным симптомом синдрома Фукса является гетерохромия радужки. При этом радужная оболочка пораженного глазного яблока выглядит более светлой. У пациентов с карими глазами данный клинический признак выражен менее ярко. У больных со светлыми глазами может развиваться обратная гетерохромия, что связано с визуализацией пигментного слоя радужки при деструкции передней стромы. Заболевание медленно прогрессирует и на протяжении нескольких лет не имеет других клинических проявлений. Увеит при синдроме Фукса не сопровождается гиперемией, фотофобией и болевым синдромом. Как правило, пациенты обращаются за помощью к специалисту в связи с развитием клинической картины осложнений – катаракты или глаукомы .

Появление мелких полупрозрачных преципитатов на роговице не сопровождается инъекцией глазных яблок и закрытием угла передней камеры. Наблюдается стадийность течения. На начальной стадии появляется небольшое количество мелких преципитатов, которые не влияют на чувствительность роговой оболочки. Вторая стадия синдрома Фукса характеризуется диссеминацией процесса. При этом преципитаты мелкого и среднего размера приводят к появлению помутнений перед глазами с дальнейшей деструкцией пигментной зрачковой каймы. Пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения и постоянное расширение зрачка.

На третьей стадии синдрома Фукса чувствительность роговицы значительно снижена. Большое количество преципитатов разного размера приводит к дистрофии радужки и выраженной пигментации в зоне угла передней камеры глаза. На передней поверхности радужной оболочки появляются небольшие образования – тельца Рассела, возникновение которых связано с агрегацией иммуноглобулинов. Наиболее распространенными осложнениями синдрома Фукса являются глаукома, задняя субкапсулярная катаракта, офтальмогипертензия .

Диагностика синдрома Фукса

Диагностика синдрома Фукса основывается на результатах наружного осмотра, биомикроскопии , гониоскопии , кератоэстезиометрии, тонометрии , визометрии , ультразвукового исследования в В-режиме . При проведении наружного осмотра определяется степень выраженности гетерохромии радужной оболочки, которая варьирует от сомнительной до отчетливо выраженной. Как правило, сомнительные результаты или отсутствие гетерохромии наблюдаются у пациентов с бинокулярным поражением.

Метод биомикроскопии позволяет выявить роговичные преципитаты, размер которых зависит от стадии синдрома Фукса. Они имеют вид нежных полупрозрачных образований, которые в редких случаях содержат пигментные включения. У 20-30% пациентов на поверхности радужки определяются мезодермальные узелки Буссака, а по краю зрачка – узелки Кеппе. Проведение УЗИ глаза в В-режиме свидетельствует об очаговом или диффузном изменении структуры радужки. Преципитаты при синдроме Фукса визуализируются в виде гипоэхогенных образований.

При кератоэстезиометрии (альгезиметрии роговицы) определяется снижение ее чувствительности. При диагностике угла передней камеры глаза методом гониоскопии, как правило, он открыт, имеет среднюю ширину, в редких случаях уже нормы. Развитие вторичной (дистрофической) глаукомы при синдроме Фукса приводит к постепенному сужению его просвета с дальнейшим закрытием.

Внутриглазное давление (ВГД) при тонометрии в норме или повышено незначительно. Присоединение вторичной глаукомы сопровождается повышением ВГД выше 20 мм. рт. ст. Проведение инвазивных вмешательств (гониоскопия, операция, контактная тонометрия) может сопровождаться развитием нитевидной геморрагии из угла передней камеры, что связано с резким снижением ВГД. Возникновение осложнений синдрома Фукса (катаракта, глаукома) приводит к снижению остроты зрения, что выявляется в ходе визометрии.

Лечение синдрома Фукса

Тактика лечения синдрома Фукса зависит от стадии заболевания и выраженности вторичных осложнений. На начальной стадии специфическое лечение не показано. Коррекция цвета глаз проводится при помощи косметических цветных контактных линз . На второй и третьей стадии заболевания рекомендована местная и системная дедистрофическая терапия, направленная на улучшение трофических процессов. В комплекс лечения синдрома Фукса включены ангиопротекторы, ноотропы, сосудорасширяющие препараты и витамины. В случае образования большого количества преципитатов курс лечебных мероприятий необходимо дополнить кортикостероидами для местного применения в виде капель и провести энзимотерапию.

При развитии вторичной задней субкапсулярной катаракты на начальных стадиях на фоне синдрома Фукса показано медикаментозное лечение. При отсутствии эффекта рекомендовано проведение микрохирургического вмешательства, заключающегося в факоэмульсификации катаракты с последующей имплантацией интраокулярной линзы. Возникновение вторичной глаукомы является показанием к назначению местной гипотензивной терапии параллельно с основным курсом лечения синдрома Фукса.

Прогноз и профилактика

Специфической профилактики синдрома Фукса не разработано. Пациентам с данной патологией необходимо 2 раза в год проходить обследование у офтальмолога с обязательным проведением биомикроскопии, гониоскопии, визометрии и тонометрии с целью ранней профилактики и диагностики вторичных осложнений в виде катаракты и глаукомы. Также рекомендована коррекция рациона с включением большого количества витаминов, нормализация режима сна и отдыха. Прогноз при синдроме Фукса для жизни и трудоспособности чаще благоприятный. Продолжительный промежуток времени заболевание имеет латентное течение, но в случае присоединения вторичной катаракты или глаукомы возможна полная потеря зрения с последующей инвалидизацией.

В наше время близорукость (миопия) становится частой патологией. Поэтому отношение к ней со стороны пациента очень часто можно определить одним емким словом - безалаберное. Миопия - это патологическое состояние, которое характеризуется не только лишь удлинением передне-задней оси глаза. При этом зачастую происходит растяжение, деформация и дистрофия всех оболочек глаза, в том числе сетчатки и сосудистой оболочки.

Близорукость, заболевание, склонное к прогрессии, может быть диагностирована вначале как аномалия слабой степени (до 3 диоптрий со знаком минус). От 3,25 до 6,25 диоптрий - это близорукость средней степени. От шести и выше - это и есть та самая категория, когда риск осложнений значительно возрастает. Даже если у Вас минус три или минус четыре - это не повод утешать самого себя: течение болезни может быть непредсказуемым.

Растяжение оболочек глазного яблока в любом случае приводит к их истончению, уменьшению прочности. Вместе с оболочками глаза при близорукости растягиваются и сосуды, проходящие в них и питающие эти оболочки. Нарушается микроциркуляция, уменьшаются возможности кровотока по тончайшим капиллярам. Наиболее актуальным это становится при высоких степенях близорукости (более минус 6). Глазное дно при таких состояниях приобретает характерный вид: даже в условиях поликлиники офтальмолог сразу же определит так называемый миопический конус.

А ведь многие неспециалисты не считают близорукость болезнью, говоря просто о несовершенстве оптической системы глаза, которое можно исправить, всего лишь надев очки или контактные линзы. А что имеет место необратимая потеря зрения - об этом как-то стараются не думать. Существует несколько вариантов исходов в течении заболевания.

Одним из тяжелейших осложнений близорукости является отслоение сетчатки. Здесь происходит отделение сетчатки глаза от сосудистой оболочки (хориоидеи). В здоровом глазу сетчатка прилежит к ней, получая от нее питание. Отслоение сетчатки принадлежит к категории наиболее сложных заболеваний как в отношении лечения, так и в области дальнейших перспектив. В настоящее время это - одна из причин инвалидности и вероятной слепоты. Основная причина очага отслоения - наличие разрыва, через который внутриглазная жидкость из области стекловидного тела поступает непосредственно под сетчатку.

Для отслоения сетчатки при близорукости характерна внезапность ее возникновения. Так, пациент замечает помутнение, туман перед глазами, ограничение поля зрения. Часто человек может даже проследить, с какой стороны появилось это затуманивание. Важнейший диагностический признак - ощущение «занавески» перед глазами.

Наиболее выраженные причины - это, как уже говорилось, близорукость, а также тупая травма глаза при близорукости. Этими факторами объясняются почти 2/3 тех случаев, когда имеет место отслойка сетчатой оболочки. Появление разрыва на сетчатке не сопровождается никакой болью. Зато может быть другой характерный признак - молнии, блики, «искры» в глазу.

Лечение при отслойке сетчатки показано одно - срочное проведение операции. В настоящее время существует только хирургические методы борьбы с данной патологией, цель которых состоит в обнаружении места разрыва и его закрытии. В некоторых случаях - воздействие холодом или лазером. Методик много, они могут использоваться в сочетании, но цель одна - закрытие «отверстия» в сетчатой оболочке. Предусматривается также замена стекловидного тела на силиконовое масло или газовая тампонада отслоенной сетчатки. При отслоении сетчатки категорически недопустимо никакое самолечение. И еще - важна быстрота в проведении операции. Только это может сохранить глаз и зрение.

К числу других осложнений близорукости могут быть отнесены поражения различных структур глазного яблока, которые имеют место при степени миопии более 6 диоптрий. Сюда можно отнести помутнение хрусталика (осложненную катаракту), нарушение структуры (деструкцию) стекловидного тела. В случае деструкции стекловидного тела пациенты могут замечать плавающие помутнения перед глазом (глазами) в виде «нитей», «точек», «паучков» на светлом фоне.

Особое осложнение - это так называемое пятно Фукса, - пигментный очаг темного цвета в области желтого пятна (пятна сетчатки), возникающий после кровоизлияний в эту область при высокой близорукости. Пятно Фукса - это достаточно плохой признак. Он свидетельствует о наличии специфической новообразованной сосудистой мембраны, проще говоря, разрывов новообразованных патологических тончайших кровеносных сосудов, врастающих в сетчатку. Лечение гибнущих фоторецепторов пока еще затруднено, хотя в настоящее время имеются определенные методики, в том числе с применением лазера. Однако результат от такого лечения не всегда хороший.

Дегенерация сетчатки при высоких степенях близорукости происходит несколькими основными путями. При этом необходимо понимать, что риск развития некоторых форм дегенерации у людей, страдающих близорукостью, составляет не менее 35 - 40 %, тогда как у здоровых людей - всего 2 - 5 %. Важен и наследственный фактор. На первом месте задействованы периферические дегенерации - по статистике их процент доходит до 60 - 63 % от общего числа случаев.

Особую опасность представляют изменения следующих типов - решетчатая дистрофия и дистрофия, носящая название «след улитки» в связи с характерной картиной, просматриваемой на глазном дне.

Периферическая зона сетчатки трудно распознаваема при обычном осмотре глазного дна. Именно в этой области наиболее часто обнаруживаются дегенеративные изменения при близорукости высокой степени, во многом связанные с увеличением общей длины глаза и ухудшением кровообращения в сосудистой оболочке. При прогрессировании дистрофических изменений пораженные участки сетчатки постепенно истончаются. Нередко формируются зоны избыточного натяжения между измененным стекловидным телом и сетчаткой. Подобные состояния и есть прямой путь к формированию первоначальных очагов отслоения.

Решетчатая дистрофия представляет наибольшую опасность в отношении риска отслоения сетчатки и составляет более 60 % от всех форм дистрофий. В основном это состояние бывает у мужчин.

Дистрофия «след улитки» встречается реже, но опасность ее от этого не уменьшается. В отношении риска дегенерации сетчатки она, пожалуй, превосходит некоторые другие виды дистрофических изменений, возможных при близорукости высокой степени. В данном случае образуются достаточно крупные очаги отслойки сетчатки и других дефектов, расположенные в виде цепочек.

Периферические дистрофии сетчатки могут иметь место у всех возрастных групп пациентов, включая детей. Лечение таких заболеваний в мире постоянно совершенствуется. В основном оно должно быть направлено на борьбу с уже существующими очагами дистрофии, для чего используются различные методики, в которых задействован лазер, в сочетании с общеукрепляющей медикаментозной терапией.

Профилактика осложнений подразумевает ряд направленных мер. Так, всем лицам со средней и высокой степенью миопии необходимо ежегодно осматривать периферическую зону сетчатки (например, с применением специальной линзы Гольдмана), не запускать течение заболевания в случае диагностирования начальных стадий какой-либо из указанных патологий. Кроме того, большое значение приобретает предупреждение прогрессии близорукости слабой и средней степени в детском и подростковом возрасте.

Врач - офтальмолог Сейдалиева З.А.

Дата: 24.01.2016

Комментариев: 0

Комментариев: 0

Дистрофия Фукса — это болезнь приобретенная, когда происходит дистрофия . Ее открыл в начале 20 века австриец Эрнст Фукс. Она является наследственной и чаще проявляется у женского пола. Дистрофия Фукса часто встречается и у курильщиков, иммунитет которых постоянно подвергается опасности.

Симптомы заболевания

Первое, что происходит, это помутнение зрения, все окружающие предметы становятся расплывчатыми. После сна часто наблюдается ухудшение остроты зрения, иногда оно несет сложный характер, когда видимость становится очень слабой. Если человек, который имеет такое заболевание, как дистрофия Фукса, посмотрит на свет, то происходит временное ослепление, поэтому зачастую присутствует чувство дискомфорта при ярком освещении.

Еще одним выделяющимся симптомом является тяжесть в глазах, будто внутрь попал песок. В некоторых случаях можно увидеть, что у заболевшего человека цвет роговицы становится мутным, обретает сероватый оттенок. Создается впечатление, будто глаз покрывает пленка. В глазах начинает жечь, а в дневное время суток возникает дискомфорт, сонливость, легкое покалывание.

Вернуться к оглавлению

Причины дистрофии Фукса

Болезнь возникает вследствие уменьшения количества эндотелиальных клеток. Они образуют эндотелий — специальную ткань, которая постепенно стареет. Ее функция состоит в том, чтобы убирать лишнюю жидкость из толщи роговицы.

В основном заболевание возникает у людей старше 40 лет, т.к. с возрастом эндотелий становится менее прочным. С этими изменениями повреждаются и функции ткани. Например, она становится уязвимой, поэтому любой ушиб сможет привести к деформации.

На начальной стадии болезни происходит помутнение в слоях роговицы, а также ее ослабление. Из-за этого свет не проникает, глаза становятся чувствительными и зачастую болезненно реагирующими на внешние раздражители. Небольшой ушиб приносит сильную боль, в том числе и надавливание на глаз. Лечение на этой стадии пройдет очень быстро. Далее поверхность искажается, становится неровной, могут появляться пузырьки и пигментация. Ткань уплотняется, образуется своего рода опухоль. Начинается роговичный синдром. Глаза в этой стадии могут сильно болеть, возникает непереносимость света. К чему приводит последняя стадия? Соединительная и субэпителиальная ткани срастаются воедино, боль стихает, а отек уменьшается, но при этом зрение значительно ухудшается.

В самом начале болезнь тяжело самостоятельно распознать. Иногда ее путают с обычным перенапряжением, которое возникает после долгого времяпрепровождения у монитора. В некоторых случаях самостоятельно можно увидеть серое помутнение, но в основном дистрофия Фукса определяется с помощью щелевой лампы. По утрам объекты могут казаться слишком светлыми, но ближе к обеду этот признак исчезает. Это явление возникает из-за , а оттого, что человек часто моргает, он немного приглушается, но возникает вновь после небольшого отдыха.

Вернуться к оглавлению

Виды дистрофии и лечение

В первую очередь в больнице осматривают состояние глаз с помощью щелевой лампы. Для более детальной диагностики применяют пахиметрию с ультразвуком, чтобы узнать, на какой стадии болезнь, а также посмотреть на отек. Эндотелиальная микроскопия позволит узнать прочность эндотелиальных клеток, их размер и назначить правильное лечение.

Дистрофия роговицы глаза подразделяется на 4 вида:

1. Эпителиальная. Возникает, когда барьерные функции заднего эпителия ухудшаются. Происходит дистрофия базальной мембраны и ювенильной эпителиальной.
2. Стромальная. Дистрофия задняя аморфная.
3. Эндотелиальная. Наследственная, которую и назвали дистрофией Фукса.
4. Дистрофия мембраны Боумена.

С помощью препаратов вылечить дистрофию Фукса практически невозможно.

Они будут только оттягивать болезнь, но не лечить ее, что является некоторым самообманом. Растворы, которые могут притягивать воду, лишь повлияют на зрение, но не избавят от болезни. Останутся все симптомы, а улучшится лишь зрение, но ненадолго, ведь если не проводить такие процедуры регулярно, то все вернется в прежнюю форму. В больнице могут предложить сделать операцию, а именно пересадку роговицы. Но это будет только в том случае, если есть риск полностью потерять зрение.

Операция довольно опасная и может привести к осложнениям, таким как новое возникновение помутнения глаза, которое способствует появлению новой болезни — кератопатии. Хирургическое вмешательство нарушает количество эндотелиальных клеток и заставляет роговицу перестраиваться. Не всегда это лечение получается удачным.

Прогрессирующая миопия - это серьезное заболевание, так как она может принять злокачественное течение.
Как было сказано в предидущих статьях, она всегда имеет осевую природу. Причиной высокой миопии является удлинение оси глаз, которое может быть весьма значительным - до 37-38 мм и даже больше. Иногда при этом увеличиваются и длина и ширина глаза и тогда увеличивается весь глаз в целом. Отсюда представление о кажущемся экзофтальме у некоторых лиц страдающих миопией.

Однако чаще удлиняется только ось глаза за счет растяжения заднего полушария. Это хорошо видно на рисунке 1, на котором показаны наложенные друг на друга срезы глаз, взятых от трупа 27-летнего мужчины.В одном глазу у него была эмметропия, длина оси равнялась 27 мм, в другом - миопия в 15,0 D и длина оси равнялась 32 мм. Контуры передних полушарий полностью совпадают, увеличение миопического глаза произошло только за счет растяжения заднего отрезка.

Изменения в центральной области

На глазном дне при высокой миопии появляются различные изменения, наличие которых говорит о патологических процессах, серьезных по своему характеру и последствиям. Миопические конусы и стафиломы при прогрессирующей близорукости, как правило, больших размеров.

Самые опасные изменения происходят в макулярной области. Это дегенеративные изменения атрофического характера , причиной которых является растяжение заднего полюса глаза. Эластическая пограничная пленка сосудистой оболочки не выдерживает растяжения и в ней образуются трещины. Они имеют вид желтоватых или беловатых полосок, в дальнейшем начинается атрофия сосудистой оболочки, вследствие чего появляются белые полиморфные, часто сливающиеся очаги. Так как растяжение сказывается и на слое пигментного эпителия, то видны разбросанные глыбки и скопления пигмента.

Если растяжение влияет на сосуды, то в результате различных по силе, чрезвычайно медленно рассасывающихся кровоизлияний в области макулы образуется пигментированный очаг черного цвета, называемый пятном Фукса . Он может быть сплошным или состоять из отдельных участков. Образование этого макулярного черного пятна Фукса иногда происходит очень медленно - в течение ряда лет, иногда очень быстро на почве более или менее массивных кровоизлияний.

При постепенном прогрессировании изменений в макулярной области у больных появляются метаморфопсии (искривления предметов, линии и т. д.), потом ухудшается зрение, что приводит, в конце концов, к центральной скотоме, сильному снижению или полной потере центрального зрения.

Рис.2. Многочисленные атрофические очаги в заднем отрезке глазного дна,особенно в макулярной области.
Рис.3. Пятно Фукса в макулярной области
Рис.4. Большой миопический конус со следами пигмента и хориоидальными сосудами. Миопические макулярные изменения с геморрагией.

Изменения на периферии

При прогрессирующей миопии наблюдаются патологические изменения и на крайней периферии глазного дна. В большинстве случаев речь идет о кистевидной дегенерации сетчатки в области зубчатой линии (ora serrata). Эти дегенеративные изменения на крайней периферии постепенно прогрессируют, во многих местах сетчатка настолько истончается, что в ней появляются множественные мелкие дефекты в виде отверстий щелевидной, овальной или круглой формы. В сочетании с изменениями стекловидного тела в этой же области.
Эти дегенеративные изменения сетчатки могут быть причиной возникновения отслойки сетчатки, которая при миопии возникает также вследствие ее разрывов в различных участках глазного дна.

При прогрессирующей миопии в стекловидном теле появляются изменения, которые субъективно воспринимаются больными как летающие мушки . Больные жалуются на появление перед глазами движущихся пятен различной величины. Их движение заметно при движениях глаз, но иногда они подвижны и при неподвижном взгляде. Летающие мушки обусловлены незначительными точечными сгущениями стекловидного тела и представляют собой собственно проекции теней этих сгущений на сетчатке. Офтальмоскопически их не всегда удается видеть исследующему. Такие же тени отбрасывают на сетчатку и настоящие помутнения стекловидного тела , имеющие вид нитей, хлопьев, полиморфных пятен. В отличие от летающих мушек, истинные помутнения стекловидного тела легко обнаруживаются при исследовании в проходящем свете. Они образуются при миопии высокой степени в стекловидном теле вследствие склеивания фибрилл, а также могут происходить из небольших геморрагии. Последние происходят как из сетчатки (видны в глубоких слоях стекловидного тела), так и из хориоидеи или цилиарного тела (видны в передних слоях стекловидного тела, за хрусталиком).

Геморрагии на глазном дне при высокой миопии большей частью бывают мелкие и расположены в центральной части сетчатки. Помимо описанных выше геморрагий в области желтого пятна, они бывают и в парацентральной части глазного дна и часто довольно массивные.br /