Головного мозга – болезнь довольно редкая. В этих случаях пораженный участок распространяется на отдел центральную нервную систему. Заболевание также может называться:

• ретикулосаркомой;
• микроглиомой;
• диффузной гистоцитарной лимфомой.

Формы и симптомы заболевания

При заболевании ходжкинского типа можно ждать злокачественности лимфоидной ткани где угодно. Повторяющееся заболевание позволяет вовлекать мозг в этот процесс. Даже, если он протекает совершенно в других местах. У вторичных раковых очагов, метастазов, опухоли имеют одиночный или множественный характер.

Можно встретить многоочаговую инфильтрацию мягкой оболочки мозга, которая называется лептоменингиальной формой. Потому что самое первое заболевание касается мозговых оболочек.

При глазной орбитальной болезни затрагивается и происходит поражение стекловидных тел в органах зрения или в сетчатке.

Вследствие спинальной формы удар приходится на головной и спиной мозг.

Эта болезнь относится к неходжинскому B типу клеток. Здесь наблюдается высокая степень поражения . Онкологические клетки порождаются из:

• мозговых тканей;
• мягких его оболочек;
• реже из глазных яблок.

Большинство случаев обходится без распространения болезни куда-нибудь еще, с помощью метастазов. Она протекает в центральной нервной системе.

Развитие ее происходит постепенно. Выраженных симптомов на первой стадии не наблюдается. Поэтому на первых порах, когда можно эффективно и быстро излечиться в большинстве случаев не происходит.

Помехой развитию болезни становится присутствие гематоэнцефалического физического барьера. Он встает на защиту мозговых структур и становится препятствием для токсинов и прочих патогенных факторов. Так вот здесь нельзя помочь больному типичными методами лечения. Вследствие чего получаются неблагоприятные прогнозы.

Лимфома мозга – болезнь пожилых

Обычно болезни с такими симптомами появляются у пожилых людей с ослабленной иммунной системой и на то есть свои причины

Иммунитет может быть ослаблен по нескольким причинам:

1. в результате перенесенных операций по пересадке органов (сердца, почек, печени);
2. наличие иммунодефицитного вируса или вируса Эпштейна Барра из-за остро-вирусного заболевания, полученное из-за присутствия этого вируса;
3. при завышенных радиационных дозах;
4. если человек долгое время контактировал с канцерогенными веществами;
5. наследственность, которая предполагает хромосомные мутации;
6. ВИЧ осложнение, которое повлияло на развитие заболевания . Такой набор запрещает применять сильные препараты, поэтому в этих случаях протекания лимфомы, по прогнозам бывают летальные исходы;
7. причиной появления такой болезни является и ухудшение экологии, неправильное питание.

Симптомы лимфомы головного мозга

Все симптомы этой болезни похожи на онкологию центральной нервной системы.

У больного:

Если болезнь запущена и протекают поздние стадии заболевания, тогда больной становится неадекватным, наблюдается потеря памяти.

Если такие расстройства есть, то все свидетельствует о поражении в лобных и височных долях.

При вторичных поражениях мозга симптоматика не меняется, лишь усиливаются болевые симптомы. Они выражены мучительной распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, отеком зрительного нерва, ухудшением зрения и слуха.

Томография головного мозга и выявление заболевания.

При некоторых клинических случаях доходит до внезапных кровоизлияний, ишемических инфарктов мозга. Гематомы способствуют появлению прогрессирующей энцефалопатии.

Диагностика симптоматики болезни

В первую очередь, если возникает подозрение по первичной лимфоме, больного отправляют на МРТ. Это магнитно-резонансная томография.

Для точного диагноза требуются дополнительные исследования:

1. проводят люмбальную пункцию, или спинно-мозговую, чтобы дальше исследовать ликвор (спинно-мозговую жидкость) и обнаружить маркеры рака, являющимися специфическими белковыми веществами. Именно их повышенный уровень будет говорить о протекании болезни;
2. производят стереотаксическую биопсию. Для этого делают отверстие в черепе и берут образец. Этот метод выявляет, на какой стадии находится новообразование, как происходит развитие. Делаются выводы о назначении адекватной терапии;
3. могут взять образец на анализ, при помощи полого вскрытия черепа. Называется этот метод трепанобиопсией;
4. или уточнить диагноз по анализу крови;
5. если подозревают развитие вторичной болезни, то больного посылают на УЗИ, КТ, рентгенографию;
6. случается, что делают биопсию ;

Лечение заболевания

Методика радиотерапии, безусловно, эффективна, но радиация по прогнозам дает временный результат. А устойчивость лечения прогрессирует, если облучение применяется с системной химиотерапией.

Операции по удалению лимфомы мозга остались в прошлом.

Если у пациента адекватный иммунный статус, то есть, организм принимает комплексное лечение, то ремиссия может длиться несколько лет.

Симптоматическая терапия лечит сопутствующие расстройства:

• гипертензию;
• болевой синдром;
• невропатию;
• гиперкальцемию.

При паллиативном лечении, когда наступает последняя стадия болезни, интенсивная болевая симптоматика купируется при помощи наркотических анальгетиков. И часто на этом этапе это является самой действенной помощью, которую оказывают медики.

Лимфомы головного мозга хирургическим путем не удаляются. Потому что может быть нарушена нервная и психическая деятельность больного.

Раньше это практиковалось, но из-за отрицательных результатов, а именно повреждения глубинных структур мозга, радикальное было отменено.

Прогнозы

Больные, у которых СПИД могут прожить всего несколько месяцев с таким заболеванием. Прогноз утешительный у больных с первичной лимфомой, у которых высокий иммунитет.

Под воздействием лучевой терапии лимфома перестает расти и развиваться на срок от 12 до 18 месяцев.

Поэтому по возможности необходима комплексная терапия. Но по прогнозам случаи полного излечения крайне редки.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Заболевание подразделяется на две категории.

• первичная лимфома ЦНС – болезнь развивается в самой нервной системе;
• вторичная – характеризуется метастазированием опухли из других органов с поражением нервной системы.

В зависимости от иммунологического и морфологического строения патология подразделяется на следующие разновидности:

• диффузная;
• Ходжкина;
• неходжкинские;
• мелкоклеточные и крупноклеточные.

Если принимать во внимание степень агрессивности, то лимфомы могут быть;

• индолентными – отличается выживаемостью в течение нескольких лет;
• агрессивными – продолжительность жизни составляет несколько недель;
• высокоагрессивными – до нескольких дней.

В-крупноклеточные лимфомы также могут быть нескольких видов;

• диффузная;
• с преобладанием Т-клеток и гистиоцитов;
• с аномалиями кожи и частичным поражением головного мозга;
• с наличием вируса Эпштейна-Барра.

Вне зависимости от разновидности патологического процесса, лимфомы имеют предрасположенность к стремительному прогрессированию и распространению по всему организму. Но несмотря на это, не возникает затруднений при их лечении.

Также имеют вполне благоприятные прогнозы. Однако, стоит помнить, что в целом методы проведения терапевтических мероприятий и исход лечения во многом будут зависеть от стадии течения патологии.

Чтобы точно определить стадию болезни, специалисты применяют специальную классификацию «Ann-Arbor». Благодаря ей выделяется 4 степени:

• первая – поражению подвергается одна область лимфоузлов;
• вторая – в онкологический процесс вовлекаются две области и больше, но поражается только одна сторона;
• третья – двухстороннее поражение;
• четвертая – опухоль затронула практически все узлы лимфатической системы. А также другие внутренние органы.

После того как будет установлен точный тип и стадия онкопроцесса, врач принимает решение относительно тактики проведения лечения.

Причины

Основную группу риска составляет мужская и женская половина населения в возрасте от тридцати лет. Однако, в более половине случаев заболевание диагностируется у мужчин. Чем старше возраст, тем больше возрастает риск появления первичной В-клеточной лимфомы у обоих полов.

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы развития раковой опухоли так и не были установлены. Однако, специалистами был выделен ряд причин, способствующих заболеванию:

• различные процессы инфекционной природы происхождения;
• определенные изменения в хромосомах;
• наследственная предрасположенность;
• СПИД;
• снижение иммунной системы;
• аномалии иммунодефицита врожденного или приобретенного типа;
• миелосупрессия хронической формы;
• вирус Эпштейна-Барра;
• патологические процессы наследственного вида, которые ведут к ослаблению иммунитета;
• применение иммунодепрессантов на протяжении длительного времени.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов, к здоровью необходимо относиться с повышенным вниманием. Важно все время осуществлять мероприятия по укреплению защитных функций организма и регулярно проходит медицинское обследование.

Симптомы

О наличии патологического процесса прежде всего будут свидетельствовать увеличенные лимфатические узлы, расположенные по всему телу.

Как правило, они хорошо ощущаются при прощупывании, а с течением времени при достижении огромных размеров видны невооруженным взглядом. В большинстве случаев вначале происходит увеличение шейных лимфоузлов и в области подмышечных впадин.

При таком состоянии можно говорить, что в организме протекает инфекционный или воспалительный процесс. Но чтобы отличать раковую патологию от обычного вируса, нужно иметь в виду, что в первом случае процесс будет сопровождаться не только увеличением лимфосистемы, то также ярко выраженным болевым синдромом.

В случае когда при описанной симптоматике антибиотикотерапия не помогает, необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Развитие лимфомы центральной нервной системы дополняется и другими признаками. К ним относят:

• появление общей слабости;
• стремительное снижение массы тела;
• повышение температурного показателя без видимых на то причин (в особенности отмечается вечером);
• регулярные головные боли;
• мышечную слабость;
• судорожные припадки;
• снижение памяти и зрительной функции;
• чрезмерное потоотделение;
• нарушения функционирования органов желудочно-кишечного тракта.

Так как характерная клиническая картина в каждом случае проявляется по-разному, для постановки точного диагноза первичной лимфомы ЦНС требуется проведение полного диагностического обследования.

Диагностика

Прежде всего, врач должен тщательно изучить анамнез жизни пациента и имеющиеся у него жалобы. После этого провидится ряд тестов, которые помогут определить психические, рефлекторные, координационные расстройства, а также оценить, в каком состоянии находится мышечная ткань.

• магниторезонансная и компьютерная томография – позволяют визуализировать наличие опухолевого образования на экране монитора;
• люмбальная пункция, в ходе которой специалист осуществляет забор образца спинномозговой жидкости для последующего ее изучения;
• трепанобиопсия – исследуется фрагмент костной ткани;
• стереотаксическая биопсия – исследование атипичной ткани;
• биохимический анализ крови.

На основании полученных результатов диагностики назначается соответствующая терапия.

Лечение

При проведении терапевтических мероприятий применяется несколько наиболее эффективных методов.

Медикаментозный

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Химиотерапия

Этот метод применяют непосредственно при диагностировании второй стадии патологического процесса. В ходе лечения в спинномозговую жидкость вводят сильнодействующие препараты, которые при достижении нервной системы способствуют полному уничтожению онкологических клеток. Иногда возможно применение резервуара Омайя.

Лучевая терапия

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Оперативное вмешательство

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

Осложнения

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

• выпадение волос;
• отсутствие аппетита;
• изъязвления на слизистых;
• высокая восприимчивость к инфекциям;
• кровотечения;
• чрезмерная утомляемость.

При наличии крупной опухоли, под воздействием химических препаратов часто наблюдается ее распад, в результате чего могут подвергаться поражению сердце, почки и УНС.

Одним из наиболее частых осложнений лимфомы ЦНС является рецидивирование онкологического процесса через 6 месяцев после проведения терапевтических мероприятий.

Прогноз

При отсутствии необходимого лечения продолжительность жизни составляет не более трех месяцев. Если проводится лучевая терапия, то выживаемость в течение 5 лет отмечается в 3-4 процентах случаев.

Рецидивы встречаются у 78% больных уже в первые 15 месяцев после проведенного курса терапии.

Профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• исключить вредные привычки;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
• не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.

Определение. В настоящее время первичные опухоли ЦНС довольно распрост­ранены. До 1972 г. в многопрофильной клинике Массачусетса за 50-летний период было диагностировано менее 25 случаев. Начиная с 1977 г.

Ежегодно выявляют по 10 случаев. Первичную лимфому следует дифференцировать от более распростра­ненного вторичного вовлечения оболочек мозга, наблюдающегося у больных со сла­бодифференцированными неходжкинскими лимфомами.

Патогенез и патологические изменения. Опухоль редко встречается у пациентов, не имеющих иммунных нарушений. Обычно ее находят у больных со смешанным гуморальным и клеточным иммунодефицитом. Различают три формы таких нару­шений: врожденные расстройства иммунитета, такие как болезнь сочетанного им­мунодефицита; избирательный дефицит 1дМ или избирательные аномалии 1дА, от­мечающиеся при атаксии-телеангиэктазии и синдроме Вискотта-Олдрича; синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД); терапевтическая иммуносупрессия после трансплантации органа и лечения по поводу аутоиммунных нарушений. Обнаружение в первичной лимфоме ДНК-вируса Эпстайна-Барра (ВЭБ) и повышенных титров антител к ВЭБ повышает вероятность того, что данный возбудитель играет роль в патогенезе этого заболевания.

Опухоль может быть очаговой или мультицентрической и располагаться в суб­кортикальном белом веществе, стенках желудочков, субарахноидальном пространстве. Опухолевые клетки постоянно обнаруживаются в периваскулярном пространстве. При биопсии опухолевые клетки часто трудно отличить от нормальных лимфоцитов, что приводит к раннему ошибочному диагнозу энцефалита или неспецифического периваскулярного воспаления. При использовании моноклональных антител к по­верхностным протеинам иммуноглобулинов эти клетки можно охарактеризовать как злокачественные. Опухоли содержат клетки, классифицируемые гистологически как диффузные гистиоцитарные или слабо дифференцированные лимфоциты по системе Раппопорта или как клетки фолликулярного центра и мелкие раздробленные клетки по системе Лукеса-Коллинза (см. гл. 293 и 294). Редко встречаются лимфомы беркиттовского типа.

Клинические проявления. Если в течение нескольких недель у больного с иммунодепрессией развиваются изменения личности, появляются очаговая симпто­матика и эпилептические припадки, у врача должно возникнуть подозрение на лимфому мозга. Однако в первую очередь необходимо исключить инфекцию. При КТ обычно выявляют множественные перивентрикулярные массы, характеризую­щиеся контрастным усилением (рис. 345-3). Типичным признаком, редко наблю­даемым при других типах внутричерепных опухолей, является значительное умень­шение или исчезновение очагов поражений через несколько недель после начала терапии высокими дозами кортикостероидов (6-10 мг дексаметазона 4 раза в день). После разрешения клинической симптоматики и нормализации КТ-измене- ний в результате назначения кортикостероидов часто наступают ремиссии дли­тельностью до нескольких месяцев, и дозы стероидов могут быть постепенно снижены. Возможны и спонтанные ремиссии без лечения кортикостероидами. В случае обычного клинического течения через 4-6 мес происходит рецидив, при этом больные уже не реагируют на стероиды. У 25% пациентов наблюдают опухолевое обсеменение оболочек мозга.

Системная лимфома выявляется менее чем у 10% пациентов и развивается на поздних стадиях течения болезни. Между тем уже в момент обращения больного к врачу или на ранних стадиях болезни могут иметь место увеит или поражение стекловидного тела, их наличие помогает в установлении первичного диагноза.

Лечение. После биопсии и диагностики по результатам цитологического ис­следования СМЖ рекомендуют кортикостероиды и лучевую терапию. В среднем такие больные выживают не более 17 мес. Активно применяют химиотерапию до облучения и при рецидивировании опухоли. Показано, что парентеральное введение высоких доз метотрексата (3,5 мг/м 2) с последующим дополнительным назначением фолиновой кислоты позволяет достигнуть терапевтических уровней препарата в паренхиме мозга и, что особенно важно, в СМЖ. При применении метотрексата до лучевой терапии снижается риск радиационно-лекарственного поражения белого вещества.

Рис. 345-3. КТ-сканограмма с конт­растным увеличением. Первичная лимфома ЦНС у юноши. Обратите внимание на отсутствие отека.

Опухоли III желудочка мозга и пинеальной области

Опухоли нескольких разновидностей локализуются вблизи промежуточного мозга, гипоталамуса и III желудочка. Это аденома гипофиза, краниофарингиома, герми­нально-клеточные новообразования, опухоли шишковидного тела, а также глиальные, оболочечные и метастатические опухоли.

Аденомы гипофиза. Описаны в гл. 321.

Краниофарингиомы. Эти опухоли развиваются из рудиментов кармана Ратке. Обычно они имеют супраселлярную локализацию и вызывают нейроэндокринные нарушения и расстройства зрения.

Герминативно-клеточные опухоли. Определение. Герминативно-клеточные опухоли, на долю которых приходится половина от общего числа новообразований пинеальной области, встречаются преимущественно у детей и подростков. К этим опухолям относятся герм и нома, тератома, эмбриональная карцинома, опухоль эндо- дермального синуса, хориокарцинома.

Клинические проявления. Наиболее распространенной герминативно­клеточной опухолью является герминома. Она может располагаться в пинеальной области или в основании гипоталамуса. Чаще ее обнаруживают у мужчин. У больных отмечают признаки несахарного диабета и другие нейроэндокринные нарушения, битемпоральные дефекты полей зрения, паралич взора вверх (см. гл. 13) и иногда гидроцефалию. Типичные признаки опухолей шишковидного тела чаще всего отме­чают при негерминоматозных герминативно-клеточных опухолях. В число клиниче­ских проявлений входит синдром Парино - парез взора вверх и расширение зрачков со слабой реакцией на свет. Иногда наблюдаются также ретракторный нистагм и симптомы стволового поражения, обусловленные его компрессией. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении повышенного содержания альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови и СМЖ, а также человеческого хорионического гонадо- тропиноа (чХГ) в герминомах.

Лечение. Герминомы чувствительны к радиотерапии; до 80% больных под­даются лечению хорошо переносимыми дозами. Прогноз при других гистологических
подтипах менее благоприятный, часто наблюдают рецидивы, обычно сопровождаю­щиеся обсеменением черепных нервов и оболочек мозга. В случае рецидива опухоли больные иногда реагируют на терапию этопозидом, цисплатином и доксорубицином, которые эффективны при опухолях яичек сходной гистологической структуры.

Пинеобластома и пинеоцитома. На долю этих опухолей приходится 20% случаев новообразований пинеалыюй области.

Патогенез и патологические изменения. Пинеобластома и пинео­цитома происходят из клеток шишковидного тела. Пинеобластома - это низкодиф­ференцированная опухоль, встречающаяся у детей и лиц молодого возраста. Бе трудно отличить от незрелых нейроэктомальных опухолей, развивающихся во всех отделах ЦНС. Опухоль может содержать астроцитарные и нейрональные элементы. Рецидивирование опухоли неизбежно. Часто происходит диссеминация по желудоч­ковой системе и субарахноидальному пространству.

Лечение. Рекомендуется облучение головного мозга, мозгового ствола и спин­ного мозга. Химиотерапия с назначением вышеперечисленных препаратов, приме­няемых при лечении герминально-клеточных опухолей, эффективно обеспечивает ремиссию у некоторых пациентов. Пинеоцитома - более медленно растущая опухоль. Обычно она хорошо отграничена и по своей структуре напоминает нормальное шишковидное тело. Хотя эта опухоль в гистологическом отношении доброкачествен­ная, она дает рецидивы, вероятно, в связи с неполным ее удалением. Опухоль резистентна к облучению.

Коллоидные кисты. Патогенез и патологические изменения. Кол­лоидные кисты возникают в переднем отделе Ш желудочка. Считают, что они развиваются из зачатка парафиза, компонента Ш желудочка и, возможно, из самой эпендимы. Кисты хорошо инкапсулированы и состоят из слоя соединительной ткани, покрытой цилиндрическими реснитчатыми клетками. Киста заполнена гликопроте- идным материалом, который окрашивается РА8-красителем.

Первичная лимфома центральной нервной системы - экстранодальная агрессивная неходжкинская лимфома с изолированным поражением головного мозга, его оболочек, спинного мозга или глаза со специфическими неврологическими проявлениями без признаков системного вовлечения.

Исторически первичная лимфома центральной нервной системы впервые описана в 1929 г. P. Bailey как периваскулярная саркома. Синонимами первичной лимфомы центральной нервной системы были также саркома из ретикулярных клеток, диффузная гистиоцитарная лимфома, микроглиома.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В США, по данным за 2012 г., первичная лимфома центральной нервной системы встречалась с частотой 51 случай на 10 000 000 в год. Отмечается, что частота первичной лимфомы центральной нервной системы постоянно возрастает. Первичные лимфомы центральной нервной системы составляют 4-7% из первично диагностированных опухолей головного мозга и до 10-12% всех экстранодальных лимфом.

Среди ВИЧ-инфицированных заболеваемость весьма высока и составляет 6-20%. Соотношение по полу М:Ж=2:1, среди ВИЧ-инфицированных 95% больных первичной лимфомой центральной нервной системы - мужчины. Медиана возраста заболевших составляет 55 лет, у ВИЧ-инфицированных - 35 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ФАКТОРЫ РИСКА
Фоном для развития первичной лимфомы центральной нервной системы предполагается длительная предшествующая иммуносупрессия, как лекарственная (например, терапия глюкокортикоидами более 6 мес), так и связанная с участием иммуносупрессивных вирусов: Эпштейна-Барр, вируса герпеса человека 8 типа (HHV-8), ВИЧ. Отмечается, что уменьшение уровня CD4+ лимфоцитов в крови менее 30в1 мкл у ВИЧ-инфицированных, не получающих высокоактивной антиретровирусной терапии, является наибольшим фактором риска. Кроме того, вирус Эпштейна-Барр у ВИЧ-инфицированных с первичной лимфомой центральной нервной системы встречается почти у 100%.

Вирус HHV-8 выявлен у 56% первичной лимфомы центральной нервной системы.

Предполагается наличие специфической нейротропности опухолевых клеток, при которой B-лимфоциты могут быть перенесены в центральную нервную систему через гематоэнцефа-лический барьер и адгезироваться к церебральному эндотелию. Клетки лимфомы систематически подвергаются эрадикации интактной иммунной системой, однако в центральной нервной системе как «забарьерном» органе они способны избегать иммунного надзора. Очаги воспаления в головном мозге также могут приводить к появлению неопластического моноклона. В патогенезе первичной лимфомы центральной нервной системы играют роль ИЛ-6 и ИЛ-10, уровень которых повышается в ликворе у значительной части больных. Также обсуждается роль мутации гена bcl-6, экспрессия которого определяется в большинстве случаев и ассоциирована с увеличением выживаемости.

ОБЛАСТИ ПОРАЖЕНИЯ
Наиболее часто (>90%) у пациентов первичная лимфома центральной нервной системы поражается паренхима головного мозга.

В 75% встречается солитарное поражение, но оно бывает и многофокусным. 75% всех первичной лимфомы центральной нервной системы имеют супратенториальное расположение. В 38% случаев поражаются большие полушария головного мозга, в 16% - таламус и ганглии, в 14% - мозолистое тело, в 12% встречается перивентрикулярная локализация, а у 9% пациентов вовлекается мозжечок. Нередко - у 5-20% больных - выявляется изолированное поражение глаза, чаще билатеральное (сетчатка, стекловидное тело и зрительный нерв), с тенденцией к распространению на головной мозг при прогрессии. У 16% больных отмечается лептоменингеальное поражение; чаще с поражением черепно-мозговых нервов или корешков спинномозговых нервов, но, как правило, лептоменингеальное поражение вовлекает и головной мозг. Изолированное поражение оболочек встречается менее чем в 5% случаев. Крайне редко (
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Начальным проявлением первичной лимфомы центральной нервной системы у 50-70% больных может быть внезапно развившийся фокальный неврологический дефицит (т. e. гемипарез, афазия). При этом у пациентов с первичной лимфомой центральной нервной системы изначально выявляется ухудшенное общее состояние и более плохой общий соматический статус, в отличие от больных с другими лимфомами. В 43% случаев отмечаются нарушения ментального статуса, нейропсихиатрические симптомы (потеря памяти, прогрессирующая деменция, спутанность сознания, ступор, нарушение практических навыков, например вождения автомобиля). У каждого третьего пациента развиваются признаки повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота). Нередко первичная лимфома центральной нервной системы манифестируют судорожным синдромом (до 10-14%). При поражении глаз чаще всего отмечается расплывчатость зрения. Особенностью внутрисосудистого поражения являются признаки нарушения мозгового кровообращения по типу ишемического инсульта, однако лимфома отличается более стойким прогрессирующим течением.

ДИАГНОСТИКА
Для морфологической диагностики методом выбора является стереотаксическая биопсия образования головного мозга («золотой стандарт»). Цель хирургического вмешательства - получение образца ткани для точного диагноза с минимальным воздействием, без формальной попытки хирургической резекции, кроме случаев, когда необходима декомпрессия при симптомах сдавления головного мозга. Для точного диагноза, а также дифференциального диагноза глиобластомы высокой степени злокачественности и отдаленного метастаза (карцинома) обязательно иммуногистохимическое исследование биоптата.

По данным морфологического исследования первичной лимфомы центральной нервной системы более чем в 95% случаев является диффузной В-крупноклеточной лимфомой из герминального центра и состоит из иммунобластов или центробластов, имеющих повышенную тропность к мелким сосудам. Опухолевые клетки при диффузной гестационной В-крупноклеточной лимфоме цнтральной нервной системы CD20 позитивны и экспрессируют другие пан-В-клеточные маркеры (CD19, CD20, CD22, CD79a), маркеры герминального центра В-клеток (bcl-6, MUM1). Наличие CD45+ клеток дифференцирует

Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы от глиомы и метастазов карциномы. Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы характеризуется также нарушениями PAX5 и BCL2 генов и значительным повышением маркера пролиферативной активности Ki-67 (90%). Но иногда выявляются и другие морфологические варианты: T-клеточные лимфомы (до 2%), внутри-сосудистая лимфома, MALT/лимфома маргинальной зоны, лимфоплазмоцитарная лимфома, плазмоцитома, лимфома Беркитта, лимфобластная лимфома, анапластическая крупноклеточная лимфома, NK/T-клеточная лимфома и лимфома Ходжкина.

У пациентов с ВИЧ-инфекцией выявление поражений с кольцевым усилением по данным магнитно-резонансной терапии не исключает токсоплазмоза или, особенно при мультифокальных поражениях с клиническими когнитивными нарушениями, другой оппортунистической инфекции (инфекционный энцефалит, Herpes zoster, ЦМВ-энцефалит, криптококковый менингит и др.). При подозрении на первичную лимфому центральной нервной системы следует избегать назначения стероидов до биопсии, так как последние могут вследствие цитолитического эффекта за короткое время значительно уменьшить размеры выявленного образования. Отмена стероидов приводит к повторному увеличению опухоли и позволяет выполнить стереотаксическую биопсию.

ОБЪЕМ ОБСЛЕДОВАНИЯ, СТАДИРОВАНИЕ И ПРОГНОЗ
При первичной лимфоме центральной нервной системы, как и при всех лимфомах, изначально проводятся стадирование заболевания, оценка физической способности пациента перенести лечение, определение прогноза и группы риска. Целью стадирования являются оценка распространенности поражения центарльной нервной системы и исключение сопутствующей системной неходжкинской лимфомы.

Ведущим методом визуализации первичной лимфомы центральной нервной системы является магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием гадолинием, при котором выявляются очаги пониженной плотности, нередко окруженные отечной тканью головного мозга. Также проводится исследование ликвора (наличие опухолевых клеток или повышение уровня белка), осмотр глазного дна, исследование антител на Toxoplasma gondii у ВИЧ-инфицированных пациентов.

По определению, первичная лимфома центральной нервной системы - IE стадия заболевания по классификации Ann Arbor. Вовлечение различных областей в поражение первичной лимфомы центральной нервной системы (глаза, мозговые оболочки, нервные корешки) не предполагает более продвинутой стадии или худший прогноз. Так как до 20% поражений центральной нервной системы встречается при системных неходжскинских лимфомаха (и лимфоме Ходжкина), для исключения системного поражения, а также установления метаболической активности опухоли назначается компьютерная томография всего тела. В план обследования включают также УЗИ яичек для исключения лимфомы яичка.

В 2003 г. A. Ferreri с соавт. была разработана система прогнозирования для пациентов с первичной лимфомой центральной нервной системы (включены 378 больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой центральной нервной системы без иммунодефицита) с выявлением факторов и групп риска, влиявших на общую выживаемость. Эта система прогнозирования в настоящее время предлагается для использования в клинических исследованиях.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
Оптимальный подход к лечению неизвестен (недостаточное количество рандомизированных клинических исследований). Эксклюзивным методом лечения первичной лимфомы центральной нервной системы исторически была краниальная лучевая терапия. В настоящее время лучевая теарпия в монотерапии показана при индолентных первичных лимфом центральной нервной системы, изолированной плазмоцитоме или лимфоме Ходжкина, локальном поражении спинного мозга, плохом соматическом статусе пациента и/или высокой коморбидности и пожилом возрасте. Намного более эффективным и безопасным методом лучевой терапии является стереотаксическая радиохирургия с применением установки «гамма-нож».

При радикальном хирургическом иссечении индолентной лимфомы центральной нервной системы (маргинальной зоны, из малых лимфоцитов или лимфоплазмоцитарной, преимущественно произрастающих из оболочек) как лучевая терапия, так и химиотерапия не улучшают долгосрочный прогноз. Традиционно хирургическое лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы ценральной нервной системы не применяется; так M. Reni и соавт. при оценке результатов лечения 1180 пациентов (с 1980 по 1995 г.) с анализом выживаемости для 676 больных показали, что такой подход не влияет на продолжительность жизни по сравнению с нелечеными больными.

Однако недавнее исследование III фазы (n=526) немецкой группы продемонстрировало улучшение как беспрогрессирующей выживаемости, так и общей выживаемости у пациентов, которым удалось провести полную или субтотальную резекцию лимфомы центральной нервной системы по сравнению с традиционно биопсированными больными. Эти данные, хотя и нуждаются в подтверждении, предполагают проводить максимальную резекцию, если она безопасна.

В лечении первичной лимфомы центральной нервной системы основное значение имеет комбинированное химиолучевое с предпочтением химиотерапии. Учитывая высокую ятрогенную нейротоксичность, имеет место дилемма между интенсификацией терапии для достижения лучшего противоопухолевого эффекта и деэскалацией лечения, чтобы избежать токсичности. При этом стандартная системная химиотерапия (например, программа CHOP) неэффективна из-за слабого проникновения цитостатиков через гематоэнцефалитический барьер.

В химиотерапии первичной лимфомы центральной нервной системы базовым является системное внутривенное применение метотрексата.

Возможный диапазон доз метотрексата составляет 1-8 г/м2 в монотерапии. Используются также различные сочетания метотрексата с другими препаратами. J. Rubenstein и соавт. (исследование CALGB 50202, n=44) в комбинированной химиотерапии использовали двухступенчатый подход. Первым этапом являлась индукция ремиссии по программе MT-R каждые 2 нед: метотрексат 8 г/м2 внутривенно в 1-й день в течение 4 ч (с последующей терапией лейковорином в 2-й день), ритуксимаб 375 мг/м2 внутривенно в 3-й день (кроме пациентов с Т-клеточной лимфомой) и темозоломид 150 мг/м2 перорально в 7-11-й дни (в нечетных циклах). После успешной индукционной терапии (полная ремиссия после 6-го цикла) проводили еще 2 индукционных цикла MT-R, а затем 1 цикл высокодозной консолидации этопозидом и цитарабином (EA): в 1-4-й дни назначался этопозид (5 мг/кг), постоянная внутривенная инфузия каждые 12 ч (8 доз), и цитарабин (2 г/м2) внутривенно в течение 2 ч, каждые 12 ч (8 доз). По результатам исследования, 2-летняя БПВ составила 57%, а 4-летняя общей выживаемости - 65%.

Оптимальной дозой метотрексата считается 3,5 г/м2, с тенденцией к уменьшению дозы до 1-3 г/м2 в старшей возрастной группе (старше 60 лет). В 2009 г. группой авторов получены достоверные доказательства высокой эффективности и безопасности комбинации высокодозного метотрексата и цитарабина по сравнению с монотерапией метотрексатом. Согласно этой методике, выполняют 4 цикла лечения с интервалом 3 нед: метотрексат 3,5 г/м2 внутривенно в 1-й день и цитарабин 2 г/м2 внутривенно дважды в день в 2-3-й дни. По окончании химиотерапии проводится лучевая терапия. При медиане наблюдения в 46 мес, по обновленным результатам этого исследования, оказалось, что в группе комбинированной терапии медиана выживаемости составила около 30 мес, а у получавших монотерапию - 12 мес.

Такой подход стал основой для продолжения клинических исследований. В главном военном клиническом госпитале им. Н.Н. Бурденко этот цикл с добавлением темозоламида с успехом применяется с 2010 г.: метотрексат 3,5 г/м2 внутривенно в 1-й день + цитарабин 1-2 г/м2 внутривенно дважды в день в 2-3-й дни + темозоломид 150 мг/м2 перорально в 1-5-й или 1-7-й дни; каждые

3 нед. По окончании химиотерапии в лечении лимфомы центральной нервной системы чаще всего планируется консолидирующая лучевая терапия с облучением всего головного мозга (24-36 Гр при полной ремиссии и 40-45 Гр при менее чем полной ремиссии) . В некоторых исследованиях, где была достигнута полная ремиссия после химиотерапии, показано, что лучевая терапия в качестве консолидации может быть отсрочена до рецидива заболевания, а ее противоопухолевая эффективность возможна и в меньших дозах - 23-30 Гр.

Сопутствующая терапия при лечении метотрексатом предполагает гидратацию, назначение натрия гидрокарбоната, кальция фолината по окончании инфузии метотрексата. Рекомендуется избегать приема фруктовых соков, которые повышают кислотность мочи, салицилатов, нестероидных противовоспалительных препаратов и сульфаниламидов. При замедленном выведении метотрексата для профилактики угрожающих жизни осложнений с целью немедленной его элиминации рекомендуется внутривенный препарат рекомбинантной карбоксипептидазы - глюкарпидаза.

У пациентов с лептоменингеальным поражением проводится интратекальная терапия метотрексатом (для длительной терапии предпочтительно через резервуар Ommaya). Профилактическое интратекальное назначение метотрексата в отсутствие лептоменингеального поражения в ретроспективных исследованиях не показало преимуществ в группе больных первичной лимфомой центральной нервной системы, получавших системную терапию метотрексатом .

Поражение глаз предполагает выполнение витрэктомии, лучевая терапия на глазные яблоки (36-40 Гр), а иногда - и системную терапию. Интравитреальная терапия метотрексатом у пациентов с сопутствующими заболеваниями также является эффективным методом. В последнее время намного более безопасной в таких случаях становится интравитреальная терапия ритуксимабом. Имеется сообщение об эффективной монотерапии леналидомидом при рецидивирующей и рефрактерной деффузной В-крупноклеточной лимфомыс поражением стекловидного тела.

Для преодоления гематоэнцефалического барьера некоторыми авторами проводится его временное разрушение при интраартериальной инфузии маннитола с последующей интраартериальной химиотерапией метотрексатом или карбоплатином (под общей анестезией). Angelov и соавт. получили 58% полных ремиссий, 31% 5-летней выживаемости без прогрессирования. Основные осложнения метода: судороги в ходе процедуры лечения, инсульты, тромбозы.

Чувствительность к стероидам у пациентов с первичной лимфомой центральной нервной системы выше, чем при системных лимфомах, однако и выше частота рецидива при отмене. При химиотерапии стероиды применяются редко, так как они могут способствовать восстановлению гематоэнцефалического барьера и затруднению проникновения цитостатиков.

Высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых гемопоэтических клеток в первой линии наиболее приемлема в рамках клинических исследований. В опубликованных в 2013 г. результатах исследования показано, что высокодозная химиотерапия с аутотрансплантацией стволовых гемопоэтических клеток в группе из 105 иммунокомпетентных пациентов способствует значительному увеличению 2- и 5-летней выживаемости - до 82 и 79% соответственно.

Наиболее частыми побочными эффектами комбинированной химиотерапии являются лейкоэнцефа-лопатия, миелосупрессия, гепатит, дисфункция почек, венозные тромбозы, винкристин-индуцированная нейропатия, мукозит, сепсис, инфекция резервуара Ommaya, аллергическая реакция на прокарбазин и кишечная непроходимость. После лучевой терапии, помимо энцефалопатии, отмечалось ускоренное развитие атеросклероза головного мозга.

Полная ремиссия при лечении первичной лимфомы центральной нервной системы достигается в 30-90% случаев, а 5-летняя общая выживаемость составляет 30-50%. Медиана общей выживаемости укорочена в группе пожилых пациентов - 12,5 мес, по сравнению с молодыми - 26,5 мес. Только лучевая терапия обеспечивает общую выживаемость до 18 мес. При успешном лечении на основе только метотрексата медиана общей выживаемости у иммунокомпетентных больных составляет до 48 мес.

Оценка ответа на лечение первичной лимфомы центральной нервной системы проводится на основании критериев, предложенных Международной объединенной группой по изучению первичной лимфомы центральной нервной системы.

При рецидивах деффузной В-крупноклеточной лимфомы ценральной нервной системы проводятся различные варианты терапии «спасения» - в зависимости от возраста пациента, соматического статуса, области рецидива, предшествующей терапии и длительности предшествующего ответа. Возможна реиндукция с метотрексатом и/или с неиспользуемыми при индукции препаратами в сочетании или без высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых гемопоэтических клеток. Новый антиметаболит фолатов пеметрексед в дозе 900 мг/м2 показал общий ответ 55% с общей выживаемостью 10,1 мес.

Изучается также и возможность внутрижелудочковой иммунохимиотерапии (через резервуар Ommaya) для увеличения эффективности и уменьшения токсичности (например, исследование, где ритуксимаб назначался 10 или 25 мг 2 раза в неделю с метотрексатом 12 мг 1 раз в неделю с интервалом 4 нед). При этом 75% больных достигли полного ответа (включая 43% с поражением паренхимы мозга). Еще одним высокоэффективным вариантом терапии «спасения» может быть лучевая терапия в монотерапии с облучением всего головного мозга у ранее не облучавшихся пациентов, развивших рецидив после химиотерапии. При изолированной системной диссеминации (экстра-ЦНС-поражение бывает в 3-7% рецидивов) высокоэффективной является традиционная противолимфомная терапия (например, по программе СНОР). Выявление спинального поражения (по данным магнитно-резонансной терапии) служит поводом для проведения фокальной лучевой терапии.

Таким образом, первичная лимфома центральной нервной системы, преимущественно диффузная В-крупноклеточная лимфома, является самостоятельной лимфомой, имеющей специфические клинико-морфологические особенности, связанные с высокой ангиотропностью при поражении центральной неравной системы. Диффузная В-крупноклеточная лимфома центральной нервной системы характеризуется высоким ответом на химиотерапию с метотрексатом, отсутствием ответа на «золотой стандарт» в терапии неходжскинской лимфомы (программу СНОР). Однако с учетом того, что первичная лимфома центральной нервной системы преимущественно поражает пациентов в старшем и пожилом возрасте, методы интенсивной и высокодозной терапии, включая аутологичную трансплантацию, а также лучевая терапия с облучением всего головного мозга, не всегда являются приемлемыми. В то же время в целом имеет место короткая длительность ответа на терапию, что требует поиска новых методов лечения в клинических исследованиях.

В молодости гложут дела сердечные, в старости - сердечно-сосудистые.

Поражение ЦНС: первичные лимфомы

Первичная лимфома ЦНС – это самый агрессивный представитель крупноклеточных лимфом. Более 80% всех В-клеточных лимфом составляют первичная лимфома ЦНС и лимфома Ходжина. Из этого числа около 50% заболеваний приходится на первичную В-клеточную лимфому. Опасность этого заболевания (помимо очевидных факторов) заключается в том, что она поражает не только все лимфоузлы организма начиная от шейных и заканчивая паховыми, но и отдельные внутренние органы за очень короткий период времени.

Лимфома представляет собой скопление лимфоцитов (клетка иммунной системы), которые продолжают делится, но не выполняют свою работу, а просто заселяют лимфатические узлы и ближайшие органы. Клеточный беспорядок и скопление незадействованных в работе организма клеток вызывают нарушения работы иммунной системы, центральной нервной системы и других органов.

В первую очередь данный вид лимфомы поражает лимфатические узлы в средостения (область грудины), но в редких случаях может развиваться и в центральный отдел головного мозга, поражая и спинной мозг. Несмотря на всю серьезность данного онкологического заболевания, сегодня все виды лимфом успешно лечат и первичную лимфому ЦНС также. Важно лишь знать причины возникновения заболевания, факторы риска и регулярно проверятся у специалистов.

Причины и факторы риска

В группу риска входят мужчины и женщины от 30 лет. В 55% случаях пациентами оказываются мужчины, а с возрастом у представителей обоих полов повышается риск развития первичной В-клеточной медиастинальной лимфомы.

Точные причины возникновения и развития данного вида раковой опухоли до сих пор не известны, однако существуют факторы риска, которые со временем могут привести к лимфоме:

• вирус Эпштейна-Барра;
• хроническая миелосупрессия (в следствии трансплантации соматических органов);
• некоторые хромосомные изменения;
• врожденная или приобретенная иммунодефицитная аномалия;
• инфекции;
• генетическая предрасположенность;
• ослабленный иммунитет;
• синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
• наследственные заболевания, постоянно ослабляющие иммунитет;
• иммунодепрессантами.

При наличии хотя бы одного фактора риска пациенту крайне рекомендуется особенно тщательно следить за своим здоровьем, укреплять иммунную систему и проходить регулярные обследования под присмотром лечащего врача.

Симптомы

Одним из первых симптомов первичной медиастинальной лимфомы является увеличение лимфатических узлов по всему телу. ИХ можно хорошо прощупать пальцами, а со временем они настолько увеличиваются в размере, что их можно даже увидеть. Чаще всего первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. Многим известно, что увеличение лимфоузлов свидетельствует о наличии в организме вируса или воспаления. Однако в отличии от простого простудного вируса в случае наличия в лимфоузлах раковых клеток они не просто увеличиваются, но и вызывают явственную боль, чего не бывает от простуды или воспаления.

Если лимфоузлы увеличены, болят и не поддаются лечению антибиотиками – необходимо как можно скорее обратиться к врачу, поскольку это явственный признак опасного формирования. Тем более, если имеются другие симптомы:

• общая слабость всего организма;
• частое беспричинное повышение температуры тела, особенно в вечернее время;
• внезапная потеря веса;
• постоянные головные боли;
• слабость мышц (онемение);
• судороги;
• нервный тик;
• проблемы со зрением, памятью;
• обильное потоотделение;
• нарушения работы желудка и кишечника.

Поскольку проявление симптомов происходят у каждого пациента по-разному и в разное время, для точного диагностирования первичной медиастинальной лимфомы необходимо провести точное обследование у специалистов.

Диагностика

При проявлении начальных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. После физического осмотра и пальпации всех лимфатических узлов пациенту назначают подробное диагностическое исследование.

Обычно диагностирование протекает по такому плану:

1. Физический осмотр пациента и запись всех жалоб и симптомов;
2. Биохимический и общий анализ крови;
3. Анализы на наличие вируса иммунодефицита и гепатита;
4. В некоторых случаях проводят электрофорез сыворотки (белков) крови;
5. Лучевое диагностирование:

• рентген грудной клетки;
• компьютерная томография грудной и брюшной полостей;
• магнитно-резонансная томография.

1. Биопсия лимфатических узлов и морфологического и иммуногистохимического исследования взятой пробы;
2. Биопсия костного мозга на наличие лимфомных клеток;
3. Иммунофенотипирование методом проточной цитометрии;
4. Цитогенетические и молекулярно-генетические исследования для выявления вида, стадии и особенностей опухоли.

После проведения полного диагностирования специалист по В-клеточной лимфоме сможет назначить необходимое медикаментозное лечение, химеотерапию и хирургическое вмешательство (при необходимости).

Виды и стадии

Выделяют несколько видов В-крупноклеточной лимфомы:

• обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома;
• лимфома с избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток;
• диффузная В-клеточная лимфома с частичным поражением головного мозга и кожными аномалиями;
• В-крупноклеточная лимфома с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра и другими хроническими заболеваниями.

Все виды лимфом быстро прогрессируют и распространяются по организму, но тем не менее отлично поддаются лечению и имеют благоприятный прогноз. Благодаря различным молекулярно-генетическим исследованием доктора сегодня могут с абсолютной точностью определить тот или иной вид лимфомы. И назначить соответственное лечение. Однако не мало важно узнать и стадию заболеванию, поскольку лечение и прогнозы на разных стадиях звучат совершенно по-разному.

С помощью классификации «Ann-Arbor» можно точно установить на какой стадии развития находится опухоль и какой метод лечения наиболее эффективен. Благодаря данной классификации можно выделить всего 4 стадии заболевания, которые условно обозначаются как местные или локальные — I-я и II-я стадии и распространенные — III-я и IV-я стадии. Каждая стадия влечет за собой новые поражения:

1. В лимфомный процесс вовлечена одна область лимфатических узлов;
2. В процесс развития опухоли вовлечены две и более области, но с одной стороны диафрагмы;
3. Лимфатические узлы поражены с обоих сторон диафрагмы;
4. Поражены почти все лимфатические узлы и уже началось поражение других внутренних органов.

После выявления вида и стадии заболевания назначается и проводиться соответственное лечение.

Лечение

В зависимости от разных обстоятельств и факторов могут быть назначены следующие виды лечения:

• Медикаментозное – данный вид лечения включает в себя прием кортикостероидных лекарств. Разные стероидные гормональные препараты оказывают противовоспалительное действие, снижают отечность и реакцию иммунитета на рак. Любые препараты вводятся в организм внутривенно одновременно с терапией антител.
• Химеотерапия – лечение, которое начинается со второй стадии заболевания и осуществляется путем ввода в спинномозговую жидкость сильных препаратов, которые достигают нервной системы и агрессивно уничтожают раковые клетки. В некоторых случаях терапия проводят с помощью резервуара Омаййя.
• Лучевая терапия – назначается, когда поражены отделы головного мозга. Может быть назначена как отдельное лечение или в комплексе с химеотерапией. Применяется в исключительных случаях, поскольку нервная система серьезно страдает в процессе лечения, а организм имеет ряд крайне негативных последствий.
• Хирургическое вмешательство – применяется для лечения лимфомы кране редко, поскольку характер и очаги заболевания не позволяют удалить все раковые клетки.

Прогнозы и рецидив

Поскольку первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома отлично поддается лечению, то прогноз на полное выздоровление крайне положителен:

• общая эффективность лечения — 85 %;
• частота полной ремиссии - 51 %;
• частичная ремиссия - 35 %.

Частота рецидивов зависит от интенсивности лечения и была наибольшей после медикаментозного лечения и наименьшей – после химеотерапии. Длительность жизни после лечения составляет более 10 лет. Исходя из данных исследований становится ясно, что необходимо использование интенсивных лечебных программ при первичной медиастинальной лимфоме.