Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1—2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции — коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

Наблюдаются следующие пороки развития ушной раковины: макротия (macrotia) — большая ушная раковина; микротия (microtia) — малая деформированная ушная раковина; анотия (anotia) — отсутствие ушной раковины; оттопыренные ушные раковины; придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща; околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация — основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища.

Аномалии ушной раковины приводят к косметическому дефекту лица, часто сочетаются с недоразвитием или отсутствием наружного слухового прохода (рис. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие наружного слухового прохода могут сочетаться с гипоплазией всего среднего уха. Наблюдаются самые разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Рис. 51. Оттопыренные ушные раковины

Рис. 52. Микротия и агенезия наружного слухового прохода

Рис. 53. Микротия и ушные придатки ушной раковины

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха. Восстановление наружного слухового прохода проводится у детей в возрасте до 7 лет, а исправление косметического дефекта ушной раковины — ближе к 14 годам.

Лечение утиных придатков хирургическое. Их отсекают у основания.

Парааурикулярные свищи сами по себе не вызывают каких-либо неприятных ощущений (рис. 54). Лишь инфицирование и нагноение указывают на их наличие и требуют хирургического вмешательства. После вскрытия абсцесса и ликвидации гнойного процесса эпидермальный ход полностью удаляется. Вскрытие абсцесса является лишь временной помощью, поскольку в дальнейшем возможны рецидивы нагноения.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятельная работа

По дисциплине анатомия, физиология и патология органов слуха и речи

Тема: Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

заболевание ухо отосклероз тугоухость

Москва, 2007

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

2.Невосполительные заболевания внутреннего уха

3. Тугоухость. Нейросенсорная тугоухость

4. Повреждение слуховой области коры головного мозга. Поражения проводникового отдела слухового анализатора

5. Поражение структур внутреннего уха

6. Опыт Ринне. Опыт Вебера. Проводимость (костная, воздушная) при нейросенсорной тугоухости

7. Аудиограмма больных с нейросенсорной тугоухостью

Литература

1.Заболевания и аномалия развития внутреннего уха

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему – все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва – волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном – в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

2.Невоспалительные заболевания внутреннего уха

Отосклероз – заболевание костной ткани лабиринта неясной этиологии, которым заболевают преимущественно женщины молодого возраста. Ухудшение наступает во время беременности и инфекционных заболеваний.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают нарушение минерализации костной ткани с образованием отосклеротических очагов в области окна преддверия и передней ножки стремени.

Клинически заболевание проявляется прогрессирующим понижением слуха и шумом в ушах. Слух снижается в начале по типу нарушения звукопроводящего аппарата, в дальнейшем при вовлечении в процесс улитки поражается звуковоспринимающий аппарат. Часто отмечаются явления парадоксального слуха – пациент лучше слышит в шумной обстановке.

При отоскопии изменений со стороны барабанной перепонки не отмечается. Обращает на себя внимание истончение кожи наружного слухового прохода и отсутствие серы.

Лечение хирургическое, операция получила название стапедопластики . Подвижность звукопроводящей системы восстанавливается путем удаления замурованного в овальном окне стремени и замены его тифлоновым протезом. В результате операции наступает стойкое улучшение слуха. Больные подлежат диспансерному учету.

Болезнь Меньера. Причины заболевания до настоящего времени остаются неясными, предполагается, что процесс связан с нарушением лимфообразования во внутреннем ухе.

Клинические признаки заболевания характерны:

· внезапный приступ головокружения, тошноты, рвоты;

· появление нистагма;

· шум в ухе, одностороннее снижение слуха.

В межприступном периоде пациент чувствует себя здоровым, однако, тугоухость постепенно прогрессирует.

Лечение в момент приступа – стационарное, в межприступном периоде применяется хирургическое лечение.

Поражения внутреннего уха могут возникать при сифилисе. При врожденном сифилисе поражение рецепторного аппарата в виде резкого понижения слуха является одним из поздних проявлений и обнаруживается обычно в возрасте 10-20 лет. Характерным для поражения внутреннего уха при врожденном сифилисе считается симптом Эннебера - появление нистагма при повышении и снижении давления воздуха в наружном слуховом проходе. При приобретенном сифилисе поражение внутреннего уха чаще возникает во вторичном периоде и может протекать остро - в виде быстро нарастающего понижения слуха вплоть до полной глухоты. Иногда заболевание внутреннего уха начинается с приступов головокружения, шума в ушах и внезапно наступающей глухоты. В поздних стадиях сифилиса понижение слуха развивается более медленно. Характерным для сифилитических поражений внутреннего уха считается более резко выраженное укорочение костного звукопроведения по сравнению с воздушным. Поражение вестибулярной функции при сифилисе наблюдается реже. Лечение при сифилитических поражениях внутреннего уха специфическое. В отношении расстройств функций внутреннего уха оно тем эффективнее, чем раньше начато.

Невриномы преддверно-улиткового нерва и кисты в области мостомозжечкового угла головного мозга часто сопровождаются патологическими симптомами со стороны внутреннего уха, как слуховыми, так и вестибулярными, в связи со сдавлением проходящего здесь нерва. Постепенно появляется шум в ушах, снижается слух, возникают вестибулярные расстройства вплоть до полного выпадения функций на пораженной стороне в сочетании с другой очаговой симптоматикой. Лечение направлено на основное заболевание

Пороки развития уха случаются у детей часто. Учитывая сложное эмбриологическое развитие уха, эти недостатки могут касаться отдельных его частей, а также возникать в различных комбинациях. С развитием диагностических методов (радиологических и различных методов обследования слуха у детей) пороки развития среднего и внутреннего уха становятся все более понятными.

Эпидемиология пороков развития уха

Половина всех врожденных пороков уха, носа и горла привлекают ухо. Недостатки наружного и среднего уха в основном касаются правой стороны (58-61%) и большинство из них (около 70-90%) односторонние. Недостатки внутреннего уха могут быть одно- или двусторонними.

В общем, частота пороков уха составляет примерно 1: 3800 новорожденных. Частота пороков развития наружного уха у новорожденных составляет от 1: 6000 до 1: 6830. Выраженные пороки развития встречаются у 1:10 000-1: 20 000 новорожденных, очень тяжелые пороки или аплазия - у 1:17 500 новорожденных. Распространенность.

Недостатки могут поражать наружное ухо (ушную раковину и наружный слуховой проход, НСП), среднее и внутреннее ухо нередко в комбинациях. Частота пороков внутреннего уха составляет 11-30% у лиц с недостатками наружного и среднего уха.

И все же, несмотря на разный эмбриогенез внешнего / среднего и внутреннего уха, недостатки внешнего и / или среднего уха часто имеются без недостатков внутреннего уха и наоборот. При определенных недостатках ушной раковины бывают дополнительные недостатки косточек (6-33%), круглого и овального окна (6-15%), пневматизации сосцевидного отростка (15%), прохода лицевого нерва (36%), и НСП (42%).

Комбинированный недостаток уха, известный как врожденная атрезия уха (недостатки наружного и среднего уха с атрезией НСП), случается у 1:10 000 - 1:15 000 новорожденных; в 15-20% случаев отмечались двусторонние недостатки.

Распространенность пороков внутреннего уха у детей с врожденной глухотой или сенсоневральной тугоухостью колеблется от 2,3% до 28,4%. При применении КТ и МРТ засвидетельствовано, что недостатки внутреннего уха случались в 35% случаев сенсоневральной тугоухости.

Недостатки наружного уха могут включать нарушения ориентации, положения, размера и ослабление структуры ушной раковины, когда случается анотия. Также может быть антериоризация ушной раковины, околоушные приложения, ушные пазухи и ушные свищи. НСП может быть апластическим (атрезованным) или гипопластическим. Недостатки среднего уха могут касаться конфигурации и размера пространства среднего уха, а также количества, размера и конфигурации косточек.

Возможны аномалии овального окна и редко - круглого окна. Недостатки внутреннего уха могут возникать из-за остановки или нарушения эмбрионального развития. Также встречаются аплазия, гипоплазия и недостатки лабиринта и сенсорных путей. Мало того, водопровод преддверия может быть узким или расширенным. В области барабанной перепонки недостатки проявляют очень редко. При пороках внутреннего уха количество вестибулоакустических ганглионарных клеток часто уменьшено. Внутренний слуховой проход также может иметь недостатки, в частности, могут быть смещены артерии и нервы (особенно лицевой нерв).

Причины пороков развития уха

Недостатки уха могут иметь генетическую или приобретенную причину развития. Среди врожденных пороков примерно 30% случаев ассоциированы с синдромами, включающие другие недостатки и / или потерю функциональности органа и систем органов.

Несиндромные недостатки уха касаются только его аномалий без других недостатков. Во всех генетически обусловленных недостатках (синдромных или несиндромных) можно предположить высокую частоту спонтанных генетических мутаций. Ответственными за недостатки уха могут быть различные гены, транскрипционные факторы, факторы секреции, факторы роста, рецепторы, белки клеточной адгезии и другие молекулы.

Врожденные пороки уха с явным семейным анамнезом имеют аутосомно-доминантный тип наследования в 90% случаев, а X-связанный тип наследования - примерно в 1% случаев. Распространенность несиндромных врожденных нарушений слуха весьма различна: аутосомно-доминантный тип наследования - примерно в 30% случаев, аутосомно-рецессивный - в 70%, X-связанный тип наследования - примерно в 2-3% и изредка - митохондриально-связанный тип наследования.

Приобретенные пороки уха могут возникать вследствие воздействия экзогенных факторов в течение беременности: инфекции (подтверждено в отношении вируса краснухи, цитомегаловируса и вируса простого герпеса, возможно, по кори, паротита, гепатита, полиомиелита и ветряной оспы, вируса Коксаки и ECHO-вируса, токсоплазмоза и сифилиса), химические вещества, недоедание, облучение, несовместимость по резус-фактору, гипоксия, изменения атмосферного давления, влияние шума. Также факторами риска являются кровотечение, которое произошло в первой половине беременности, и нарушение метаболизма (например диабет).

Среди химических тератогенов ведущую роль играют лекарственные препараты (например хинин, аминогликозидные антибиотики, цитостатики, некоторые противоэпилептические лекарства). Как чрезмерно высокие дозы ретиноевой кислоты (связанная с ретиноевой кислотой эмбриопатия), так и отсутствие витамина А (синдром отсутствия витамина А, VAD синдром) во время беременности могут вызвать пороки уха. Также считают, что пороки развития могут вызвать гормоны, наркотики, алкоголь и никотин. Факторы окружающей среды, такие как гербициды, ртутьсодержащие фунгициды и свинец, могут иметь тератогенный эффект. Недостаточность определенных гормонов (например тиреоидного гормона) также может быть связана с проблемами уха.

Вероятно, доля экзогенных факторов в развитии пороков внешнего уха (особенно ушной раковины) составляет 10%. Однако во многих случаях настоящая причина появления дефектов уха неизвестна.

Классификация пороков развития уха

Для классификации пороков ушной раковины и НСП лучшей считают классификацию Веерда (Weerda, 2004), для врожденного порока уха - классификацию Альтманн (Altmann, 1955), для изолированных пороков среднего уха - классификацию Кеслинг (Kösling, 1997), а для пороков внутреннего уха - классификацию Джеклера (Jackler, 1987), Марангоса (Marangos, 2002) и Сеннароглу (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ушные свищи и ушные кости.

Свищи и кисты, которые выстланы плоскоклеточным или респираторным эпителием, чаще всего обнаруживают в предушном участке и вокруг ножки завитка ушной раковины. Клинически эти предушные кисты и свищи часто обнаруживают впервые, когда возникает их воспаление. Кроме того, описаны верхние шейные свищи или свищи уха, которые являются удвоением НСП вследствие изменений первой жаберной щели.

Их разделяют на два типа:

• Тип I - это "удвоение" НСП, обычно на коже. Свищи и кисты чаще встречаются в заушной области, чем в предушной, идут параллельно НСП и обычно заканчиваются слепо латеральнее или выше лицевого нерва.
• Кисты и свищи II типа являются истинным удвоенным НСП, покрыты кожей, а также, как правило, содержат хрящ. Часто они заканчиваются в переходной области между хрящевой и костной частями НСП или открываются в области передней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Пристальное внимание врачи уделяют индивидуальной анатомии у пациентов, которым планируют хирургическое вмешательство, поскольку кости и свищи могут пересекать лицевой нерв или проходить под ним.

Некоторые свищи типа II могут также открываться позади уха. При таких ямках, открывающихся ретроаурикулярно, случаются сопутствующие недостатки среднего и внутреннего уха.

При дисплазии I степени (незначительные недостатки) можно обнаружить большинство структур нормальной ушной раковины. Реконструкция только иногда требует использования дополнительной кожи или хряща.

• Умеренные аномалии составляют дисплазию II степени, которую также называют микротией II степени. Некоторые структуры нормального уха узнаваемы. Частичная реконструкция ушной раковины требует использования некоторых дополнительных элементов кожи и хряща.
• Дисплазию III степени представляют серьезные недостатки. Ни одна из нормальных структур ушной раковины не обнаруживается. Тотальная реконструкция требует использования кожи и большого количества хряща.

Чашеподобное ухо дополнительно классифицируют следующим образом:

• Тип I (незначительная деформация, которая соответствует дисплазии I степени, поражает только завиток). Незначительное выступление завитка в форме чашки висит над ладьевидной ямкой; нижняя ножка противозавитка обычно имеется. Продольная ось ушной раковины слегка укорочена. Часто возникают сопутствующие оттопыренные уши.
• При деформации типа II завиток, противозавиток с его ножками и ладьевидный ямка изменены.
• Тип IIa (от незначительной до умеренной деформации, дисплазия I степени) - капюшоноподобный завиток с нависающими краями, который сопровождается сглаживанием или отсутствием верхней ножки противозавитка и резко выраженной нижней ножкой противозавитка. Укорочение продольной оси ушной раковины выражено в большей степени. Выражены также оттопыренные уши.
• Тип IIb (от умеренной до сильной деформации, дисплазия I степени), капюшоноподобная нависающая форма завитка, укорочение продольной оси более выражено. Ухо уменьшено по ширине, в частности, в верхней части. Ножки противозавитка и сам противозавиток сглажены или отсутствуют; оттопырены уши.
• Тип III (тяжелая деформация, дисплазия II степени) - существенное недоразвитие верхней части ушной раковины, большое нависание верхних компонентов уха и большие дефициты по высоте и ширине уха. Часто имеется дистопия, которая характеризуется низким и передним положением ушной раковины, часто присутствует стеноз НСП, иногда атрезия НСП.

Из-за тесной взаимосвязи развития наружного слухового прохода (НСП) и среднего уха могут быть комбинированные пороки, которые называются врожденной атрезией. Для них есть отдельная классификация. Описаны три степени тяжести:

• Недостатки I степени - легкая деформация, небольшие деформации НСП, нормальная или несколько гипопластическая барабанная полость, деформированные слуховые косточки и хорошо пневматизированный сосцевидный отросток.
• Недостатки II степени - умеренная деформация; слепое окончание НСП или отсутствует НСП, узкая барабанная полость, деформация и фиксация слуховых косточек, уменьшение пневматизации клеток сосцевидного отростка.
• Недостатки III степени - выраженные деформации; НСП отсутствует, среднее ухо гипопластическое, а слуховые косточки существенно деформированы; полное отсутствие пневматизации сосцевидного отростка.

В случаях врожденной атрезии уха недостатки слуховых косточек преимущественно характеризуются слиянием молоточка и наковальни, включая фиксацию в эпитимпанальном пространстве; также имеются костный анкилоз шейки молоточка к атрезированной пластинке и также гипоплазия рукоятки молоточка.

Молоточек и наковальня также могут отсутствовать. Мало того, могут быть самые разнообразные недостатки наковальни и стремени. Как обычно, стремя маленькое и тонкое, с деформированными ножками, но фиксация стремени случается редко.
Наковальня, стременной сустав - также может быть хрупким, а иногда может быть представлен только фиброзным соединением. Лицевой нерв может заходить на стремя, частично закрывая основу. Полная обзорность стремени может быть прикрыта выше размещенными слуховыми косточками. Распространенные недостатки лицевого нерва включают тотальную дегисценцию тимпанального сегмента, смещение вниз тимпанального сегмента, а также переднее и боковое смещение сосцевидного сегмента нерва. При последнем варианте порока круглое окно часто прикрыто.

Недостатки среднего уха

Описывают три степени тяжести изолированных пороков среднего уха:

• Легкие недостатки - нормальная конфигурация барабанной полости + дисплазия слуховых косточек.
• Умеренные недостатки - гипоплазия барабанной полости + рудиментарные или апластические слуховые косточки.
• Тяжелые пороки - апластическая или щелевидная барабанная полость.

Тяжелые пороки среднего уха (иногда с проблемами НСП) могут в 10-47% случаев сочетаться с проблемами внутреннего уха, особенно в сочетании с микротией.

Различные изолированные пороки слуховых косточек (включая всю цепь слуховых косточек или некоторые из них) относят к легкой группе; их также описывают как "малые" недостатки среднего уха.

Молоточек обычно в меньшей степени вовлечен при изолированных пороках среднего уха. Чаще всего это деформация и гипоплазия головки и рукоятки молоточка, прикрепленные в эпитимпанальном кармане и аномалия сустава молоточка. Молоточек также может отсутствовать.

Основные недостатки наковальни - отсутствие или гипоплазия длинной ножки, что сопровождается разъединением наковальне-стременного сустава. Реже длинная ножка может изменять свое положение (например, горизонтальная ротация и фиксация в горизонтальном направлении по ходу тимпанального сегмента канала лицевого нерва) или может быть полная аплазия. Мало того, часто имеются синостозные или синхондрозные аномалии молоточкового сустава и прикрепления в эпитимпанальном кармане. В таком случае молоточек и наковальня имеют вид сросшегося костного конгломерата.

Недостатки стремени часто случаются в изолированных "малых" пороках среднего уха. Наиболее распространенным типом изолированного недостатка цепи слуховых косточек является комбинированная деформация супраструктур стремени и наковальни, особенно длинной ножки наковальни.

Часто наблюдаются слияния стременного сустава и аплазия / гипоплазии стременных супраструктур (отделена головка стремени, утолщение, истончение и слияние ножек стремени), а также костные или фиброзные массы между ножками. Более того, фиксация стремени может быть вызвана костными пластинками или быть следствием аплазии / дисплазии анулярной связи. К тому же стремя может быть полностью отсутствовать.

Среди недостатков лицевого нерва чаще всего обнаруживают дегисценции или смещение вниз тимпанального его сегмента. У некоторых больных лицевой нерв проходит по средней части промонтория и существенно ниже овального окна.
Радиологический анализ пороков уха при хирургической коррекции.

Существует полуколичественная балльная система для оценки недостатков височной кости (на основе КТ) и определения различных показаний для операции, в частности, для того, чтобы установить прогностическую основу для целесообразности реконструкции среднего уха.

Эта шкала включает степень развития структур, которые считают решающими для успешной хирургической реконструкции среднего уха. Высокий общий балл означает хорошо развитые или нормальные структуры. НСП, размер барабанной полости, конфигурация слуховых косточек и свободные окна важны пространственными параметрами для тимпанопластики. Пневматизация сосцевидного отростка и барабанной полости позволяет сделать выводы о функциональном состоянии слуховой трубы. Атипичный ход артерий и / или лицевого нерва не исключает операции, но увеличивает риск осложнений.

Нормальные уши почти всегда характеризуются баллами, близкими к максимуму (28 баллов). При больших недостатках ушей балл существенно снижается.

При пороках среднего уха встречаются и другие диагнозы: свищи "ликвор-среднее ухо" (косвенные транслабиринтные или прямые паралабиринтные ликворные свищи), врожденная холестеатома, врожденная дермоидная опухоль, недостаток и аберрантный ход лицевого нерва (аномальные дегисценции фаллопиевого канала, аберрантных ход с неправильным положением барабанной струны), аномалии вен и артерий, а также недостатки мышц среднего уха.

Для диагностики врожденной сенсоневральной тугоухости или глухоты, особенно в отношении показаний для кохлеарной имплантации (КИ), показаны КТ с высоким разрешением и МРТ. Недавно были выявлены новые недостатки, которые не вполне подходят для традиционных классификаций. Новые классификации позволяют лучше распределить недостатки в категории.

Диагностика пороков развития уха

Для диагностики пороков развития уха используют клинические и аудиометрические обследования, а также радиологические методы. Точное анатомическое описание пороков развития с помощью методов визуализации незаменимо, особенно для планирования, результата хирургических реконструкций среднего уха и кохлеарной имплантации (КИ).

Клинические обследования

Новорожденные с деформацией уха должны пройти подробное исследование черепно-лицевых структур. Необходимо тщательное обследование черепа, лица и шеи по конфигурации, симметрии, пропорций лица, жевательного аппарата, прикуса, состояния волос и кожи, сенсорных функций, речи, голоса и глотания. Функцию среднего уха исследуют особенно тщательно, так как развитие наружного уха тесно коррелирует с развитием среднего уха. Околоушные свищи или приложения, а также парез / паралич лицевого нерва могут сопровождать аномалии уха.

Кроме основного осмотра ушей (осмотр, пальпация, фотографическая документация), обращают внимание на любые анатомические особенности, которые могут увеличить риск или поставить под угрозу успешность операции среднего уха. К этим особенностям относятся нарушения функции слуховой трубы вследствие гипертрофии аденоидов, выраженное искривление перегородки носа, а также наличие расщелины нёба (и подслизистой).

Недостатки уха могут быть ассоциированы с синдромами; следовательно, изменения внутренних органов (например сердца и почек), нервной системы и скелета (например, шейного отдела позвоночника) должны быть исключены междисциплинарной командой, в которую входят педиатр, невропатолог, окулист и ортопед. Предоперационная оценка функции лицевого нерва обязательна, если планируют реконструктивную операцию среднего уха.

Аудиометрия

Аудиометрия является важнейшим функциональным исследованием у пациентов с ушными проблемами. Тяжелые недостатки наружного уха, такие как врожденная атрезия уха, часто случаются в сочетании с выраженными нарушениями среднего уха, могут касаться всех его структур. В таких случаях возникает кондуктивная тугоухость 45-60 дБ, часто можно обнаружить полную кондуктивную блокаду до уровня примерно 60 дБ.

В случаях односторонней врожденной атрезии уха раннее обследование слуха в вероятно нормальном противоположном ухе важно, чтобы выявить и исключить двустороннюю тугоухость. В зависимости от степени функциональных нарушений двустороннее поражение слуха может существенно помешать развитию речи. Таким образом, ранняя реабилитация является обязательной (сначала слуховые аппараты, при необходимости - хирургическая коррекция).

Аудиометрия возможна даже у младенца. Физиологические исследования включают тимпанометрию (измерение импеданса), отоакустическую эмиссию (ОАЭ) и слуховые вызванные потенциалы (слуховые ответы ствола мозга). Для установления специфических пороговых значений дети около 3-х лет подлежат рефлекторным и поведенческим аудиометрическим обследованиям, тимпанометрии, измерению OAЭ и слухового ответа ствола мозга.

Объективные методы измерения (OAЭ и слуховой ответ ствола мозга) обеспечивают надежные результаты. У детей старшего возраста воспроизводимые результаты можно достичь с помощью проверки слухового ответа, используя традиционную тональную аудиометрию или поведенческую аудиометрию. Для точности аудиологическое обследование повторяют, особенно у детей раннего возраста и у больных с множественными пороками.

Вестибулологитическое обследование имеет дифференциально диагностическое значение. Нарушение вестибулярной функции не исключает наличие слуха.

Методы визуализации

Традиционная рентгенография имеет лишь небольшую ценность в диагностике пороков уха. Компьютерная томография высокого разрешения (high-resolution computer tomography (HRCT), КТВР) с ее четким изображением костных структур адекватна для отображения изменения наружного уха, наружного слухового прохода (НСП), среднего уха и сосцевидного отростка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) лучшая для отображения перепончатого лабиринта, нервных структур внутреннего слухового прохода и мосто-мозжечкового угла. КТВР и МРТ используют в комбинации. Ультразвуковая диагностика не имеет никакого значения при пороках уха.

• Компьютерная томография.

КТВР височной кости с использованием костного алгоритма и толщиной срезов 0,5-1 мм подходит для оценки недостатков среднего уха. Традиционной проекцией является аксиальная плоскость, которая показывает обе височные кости и позволяет сравнить две стороны. Коронарные сканы являются полезным важным дополнением. Технологии спирального сканирования обеспечивают высокое пространственное разрешение без потери качества и дают возможность документирования анатомических структур, видимых вариантов и врожденных или приобретенных деформаций. Современные КТ позволяют реконструировать вторичные срезы на любом желаемом уровне в любой плоскости, а также создавать трехмерные структуры.

КТВР визуализирует распространенность системы пневматических клеток и расположения луковицы яремной вены, сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии. Мало того, на КТВР видна цепь слуховых косточек, ход тимпанального и сосцевидного сегментов лицевого нерва, а также ширина внутреннего слухового прохода. Четкий контраст между костью и воздухом, а также высокое пространственное разрешение делает эту диагностическую процедуру совершенной для среднего уха.

Фиксацию цепи слуховых косточек не всегда можно выявить с помощью КТВР. Этим иногда можно объяснить нормальные КТ сканы у пациентов с кондуктивной тугоухостью. Стремя не всегда выявляют из-за его малого размера; только срезы не более 0,5 мм могут показать стремя полностью. Часто измеряют костную толщину свода черепа, в частности, в височной и теменной области у пациентов, которым запланировано установление усилительного устройства с костным проведением (bone-anchored hearing aid, ВАНА). Также можно установить определенные анатомические особенности при планировании КИ.

Таким образом, КТВР не только свидетельствует о пригодности для операции, но также четко указывает на противопоказания. Пациентов с очень нетипичным ходом лицевого нерва в среднем ухе или тяжелыми нарушениями среднего уха не рассматривают для хирургического лечения.

• Магнитно-резонансная томография.

МРТ обеспечивает более высокое разрешение, чем КТВР. Мягкие ткани подробно отражаются с введением контрастного вещества (гадолиний-DTPA) и с помощью различных секвенций. МРТ непревзойденна в отображении мелких деталей в височной кости.

Недостатком является длительное время обследования (около 20 мин). Срезы должны быть очень тонкие (0,7-0,8 мм). Выраженные Т2-усиленные изображения (3D СISS секвенции) пригодны для тщательного изображения лабиринта и внутреннего слухового прохода. Например, ликвор и эндолимфа дают очень сильный сигнал, а нервные структуры (лицевой нерв, преддверно-улитковый нерв) дают очень слабый сигнал. МРТ обеспечивает отличные данные о размере и форме завитков, преддверия и полукружных каналов, а также о жидкостном содержании завитков. Волокнистая облитерация лабиринта может быть обнаружена с помощью градиентных изображений. Можно увидеть эндолимфатический пролив и мешочек, а также определить их размер.

МРТ - единственный метод демонстрации преддверно-улиткового нерва одновременно с оценкой внутричерепных сегментов лицевого нерва. Поэтому это обследование необходимо при планировании КИ.

Генетический анализ

Ушные деформации могут возникнуть в ассоциациях с генетическими синдромами. Поэтому пациенты с клиническим подозрением на наличие синдромов должны пройти молекулярное генетическое исследование. Также рекомендуют генетический анализ родителей пациентов по аутосомно-рецессивному или Х-связанному рецессивному заболеванию (гетерозиготное тестирование).

ДНК-мутации можно выявить с помощью лабораторного анализа образцов крови. Здоровых членов семьи без клинических признаков обследуют на наличие мутаций, чтобы определить вероятность заболевания. В случае семейного анамнеза пороков выполняют внутриутробное тестирование.

Кроме того, генетический анализ уместен в дифференциальной диагностике наследственных заболеваний (в том числе ушных пороков). Молекулярно-генетический анализ имеет смысл только тогда, когда причинные гены известны и когда диагноз приводит к терапевтическим последствий. В контексте молекулярно-генетического анализа должно быть подробное консультирование пациентов.

Другие методы диагностики

Подробный ход сосудов основания черепа можно продемонстрировать неинвазивно как с помощью КТ-ангиографии, так и МР-ангиографии.

Подробную оценку стремени получают с помощью транстубарной оптико-волоконной видеоэндоскопии. Этот метод лучше, чем КТВР, потому что тонкие структуры стремени часто нельзя "увидеть" радиологическим методами.

Из раздела физиологии мы знаем, что в слуховом органе различают звукопроводящий и звуковоспринимающий аппарат. К звукопроводящему аппарату относятся наружное и среднее ухо, а также некоторые части внутреннего уха (жидкость лабиринта и основная мембрана); к звуковоспринимающему - все остальные части органа слуха, начиная с волосковых клеток кортиева органа и кончая нервными клетками слуховой области коры головного мозга. И жидкость лабиринта и основная мембрана относятся к звукопроводящему аппарату, соответственно; однако изолированные заболевания лабиринтной жидкости или основной мембраны почти не встречаются, а сопровождаются обычно нарушением также и функции кортиева органа; поэтому практически все заболевания внутреннего уха можно отнести к поражению звуковоспринимающего аппарата.

К числу врожденных дефектов относятся аномалии развития внутреннего уха, которые могут быть различными. Наблюдались случаи полного отсутствия лабиринта или недоразвития отдельных его частей. В большинстве врожденных дефектов внутреннего уха отмечается недоразвитие кортиева органа, причем неразвившимся оказывается именно специфический концевой аппарат слухового нерва - волосковые клетки. На месте кортиева органа в этих случаях образуется бугорок, состоящий из неспецифических эпителиальных клеток, а иногда не бывает и этого бугорка и основная мембрана оказывается совершенно гладкой. В некоторых случаях недоразвитие волосковых клеток отмечается только на отдельных участках кортиева органа, а на остальном протяжении он страдает относительно мало. В таких случаях может оказаться частично сохраненной слуховая функция в виде островков слуха.

В возникновении врожденных дефектов развития слухового органа имеют значение всякого рода факторы, нарушающий нормальный ход развития зародыша. К таким факторам относится патологическое воздействие на зародыш со стороны организма матери (интоксикация, инфицирование, травмирование плода). Известную роль может играть и наследственное предрасположение.

От врожденных дефектов развития следует отличать повреждения внутреннего уха, которые иногда происходят во время родового акта. Такие повреждения могут явиться результатом сдавления головки плода узкими родовыми путями или последствием наложения акушерских щипцов при патологических родах.

Повреждения внутреннего уха наблюдаются иногда у маленьких детей при ушибах головы (падение с высоты); при этом наблюдаются кровоизлияния в лабиринт и смещения отдельных участков его содержимого. Иногда в этих случаях могут повреждаться одновременно также и среднее ухо, и слуховой нерв. Степень нарушения слуховой функции при травмах внутреннего уха зависит от протяженности повреждения и может варьировать от частичной потери слуха на одно ухо до полной двусторонней глухоты.

Воспаление внутреннего уха (лабиринт) возникает тремя путями:

1) вследствие перехода воспалительного процесса из среднего уха;

2) вследствие распространения воспаления со стороны мозговых оболочек;

3) вследствие заноса инфекции током крови (при общих инфекционных заболеваниях).

При гнойном воспалении среднего уха инфекция может проникнуть во внутреннее ухо через круглое или овальное окно в результате повреждения их перепончатых образований (вторичной барабанной перепонки или кольцевидной связки). При хроническом гнойном отите инфекция может перейти во внутреннее ухо через разрушенную воспалительным процессом костную стенку, отделяющую барабанную полость от лабиринта.

Со стороны мозговых оболочек инфекция проникает в лабиринт обычно через внутренний слуховой проход по оболочкам слухового нерва. Такой лабиринт носит название менингогенного и наблюдается чаще всего в раннем детском возрасте при эпидемическом церебральном менингите (гнойном воспалении мозговых оболочек). Следует отличать цереброспинальный менингит от менингита ушного прохождения, или так называемого отогенного менингита. Первый является острым инфекционным заболеванием и дает частые осложнения в виде поражения внутреннего уха.

По степени распространенности воспалительного процесса различают диффузный (разлитой) и ограниченный лабиринт. В результате диффузного гнойного лабиринта кортиев орган гибнет и улитка заполняется волокнистой соединительной тканью.

При ограниченном лабиринте гнойный процесс захватывает не всю улитку, а лишь часть ее, иногда только один завиток или даже часть завитка.

В некоторых случаях при воспалении среднего уха и менингите в лабиринт проникают не сами микробы, а их токсины (яды). Развивающийся в этих случаях воспалительный процесс протекает без нагноения (серозный лабиринт) и обычно не ведет к гибели нервных элементов внутреннего уха.

Поэтому после серозного лабиринта полная глухота обычно не возникает, однако нередко наблюдается значительное понижение слуха вследствие образования рубцов и сращений во внутреннем ухе.

Диффузный гнойный лабиринт приводит к полной глухоте; результатом ограниченного лабиринта является частичная потеря слуха на те или иные тоны в зависимости от места поражения в улитке. Поскольку погибшие нервные клетки кортиева органа не восстанавливаются, глухота, полная или частичная, возникшая после гнойного лабиринта, оказывается стойкой.

В тех случаях, когда при лабиринте в воспалительный процесс вовлечена и вестибулярная часть внутреннего уха, кроме нарушения слуховой функции отмечаются также симптомы поражения вестибулярного аппарата: головокружение, тошнота, рвота, потеря равновесия. Эти явления постепенно стихают. При серозном лабиринте вестибулярная функция в той или иной мере восстанавливается, а при гнойном - в результате гибели рецепторных клеток функция вестибулярного анализатора полностью выпадает, в связи с чем у больного остается надолго или навсегда неуверенность в ходьбе, небольшое нарушение равновесия.

При атрезиях наружного слухового прохода барабанная кость (os tympanicum) может отсутствовать. С этим недостатком связаны уродства среднего уха различной степени. При уродстве легкой степени барабанная перепонка сохранена, но она, как правило, всегда неправильно сформирована. В других, более тяжелых случаях на месте барабанной перепонки имеется лишь костная пластинка.

При этом барабанная полость может быть уменьшена за счет утолщения стенок, особенно за счет нижнего отдела. Иногда полость настолько сужена, что принимает щелевидную форму, и при высоких степенях уродства она может даже совершенно отсутствовать, на ее месте имеется лишь губчатая кость.

Слуховые косточки , в особенности молоточек и наковальня, в большинстве случаев бывают сформированы неправильно. Особенно деформированной бывает рукоятка молоточка; иногда отсутствует соединение молоточка с барабанной перепонкой.

При тяжелых степенях уродства косточки могут совершенно отсутствовать, причем мышцы барабанной полости существуют и даже хорошо развиты. Однако при отсутствии молоточка напрягающая барабанную перепонку мышца прикрепляется к латеральной стенке. Лицевой нерв всегда существует, однако ход может быть изменен. Евстахиева труба почти всегда существует, но изредка встречаются частичные или полные атрезии ее.

Харузек (Charousek, 1923) наблюдал изолированное недоразвитие латеральной стенки аттика и шрапнельной перепонки, слуховые косточки были деформированы. Одновременно у этого же больного на другом ухе отмечалась микротия с атрезией наружного слухового прохода и глухота с нормальной возбудимостью вестибулярного аппарата. Это редкий случай недоразвития всех трех отделов.
Микрохирургические операции при аномалиях среднего уха с удалением ненормально оформившихся слуховых косточек, особенно молоточка, могут привести к улучшению слуха.

Аномалии развития внутреннего уха

(лабиринта) очень редко выражены в виде аплазии органа; последняя ведет к глухоте на это ухо.
Обычно же аномалии развития лабиринта носят ограниченный (частичный) характер и касаются только органа слуха, слухового нерва или мозговой части последнего, но встречаются и более разкие изменения, захватывающие всю пирамиду височной кости, среднее и наружное ухо, лицевой нерв. По данным Зибенмана (Siebenmann), при атрезнях наружного слухового прохода лишь в одной трети случаев обнаруживаются патологические изменения во внутреннем ухе.

Основная масса глухонемых , имея более или менее грубое изменение со стороны внутреннего уха или слухового нерва, обычно не имеет таковых со стороны наружного и среднего уха (Б. С. Преображенский), что связано с особенностями эмбрионального развития слухового органа.

Аномалии развития внутреннего уха , носящие ограниченный характер без наличия одновременных пороков развития окружающих областей, могут встречаться в виде: 1) полного отсутствия внутреннего уха; 2) диффузной аномалии развития перепончатого лабиринта; 3) ограниченной аномаши развития перепончатого лабиринта (кортиева органа и слуховых клеток). Наиболее ярким примером полного отсутствия лабиринта и слухового нерва является единственный случай, описанный Мишелем (Michel, 1863).

Диффузные аномалии перепончатого лабиринта встречаются среди глухонемых чаще н могут возникнуть как самостоятельные аномалии развития в связи с внутриутробной инфекцией. Они могут быть выражены в виде недоразвития перегородок между завитками и лестницами, отсутствия рейснеровой мембраны, расширения эндолимфатического канала с увеличением жидкости или, наоборот, расширения перилнмфатического пространства с увеличением перилимфатическои жидкости за счет коллапса рейснеровой перепонки, что ведет к сужению эндолимфатического канала; кортиев орган может оказаться местами рудиментарным, а местами совершенно отсутствующим, клеток спирального узла нет или они недоразвиты. Часто может не быть волокон ствола слухового нерва или их атрофия.

Stria vascularis может совершенно отсутствовать, иногда только местами, но бывает и наоборот: сильное ее увеличение вплоть до половины просвета канала. Вестибулярная часть обычно при аномалиях кохлеарного аппарата остается нормальной, но изредка отмечается отсутствие или недоразвитие той или иной ее части (отолитовой мембраны, maculae, cupulae и др.).
Аномалии развития , связанные с внутриутробной инфекцией, возникают либо на почве менингита плода, либо плацентарной инфекции сифилисом.

Наконец, имеют место аномалии развития , касающиеся лишь кортиева органа, его эпителия на базилярной пластинке и отчасти периферических окончаний нерва. Все изменения кортиева органа могут быть выражены различно: местами совершенно отсутствовать, местами быть недоразвитыми или метаплазированными.

- Вернуться в оглавление раздела "