Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

С чувством пульсации в голове знакомы многие. Такое состояние не обязательно говорит о патологии, оно возможно и в норме при определенных условиях. Чаще всего ощущение пульсации у здоровых людей провоцируют стресс, сильные эмоции, физическая перегрузка или резкое изменение погоды. В этих случаях неприятные ощущения имеют кратковременный характер и проходят сами собой.

В то же время, пульсация сопровождает мигрень, атеросклероз, вегетативную дисфункцию и многие другие заболевания, принося пациенту немало дискомфорта и волнений. Ее можно считать тревожным симптомом, так как без обследования невозможно сказать, чем именно она вызвана и действительно ли не говорит о патологии. Причина бывает относительно безобидной — вегетативная дисфункция (ВСД), например, или весьма серьезной - опухоль, аневризма.

Пульсация в голове может протекать с шумом, звоном в ушах, головокружением, приступами паники, возникает она в различных ее областях - висках, затылочной части, в одной половине. Патологическая пульсация бывает длительной, повторяющейся многократно, и это как раз тот случай, когда стоит отправиться к врачу - неврологу или терапевту.

Возможна также пульсация шейных сосудов, которая может быть физиологической или связанной с атеросклеротическим их поражением, пороками сердца, аритмией, артериальной гипертензией. В этом случае также необходимо обследование для исключения патологического характера пульсации.

Причины пульсации сосудов головы

Причины пульсации в голове чрезвычайно разнообразны. Среди них и те заболевания, которым в большей степени подвержены люди в возрасте, и те, которые встречаются у молодых людей, протекая до поры до времени бессимптомно. По характеру пульсации сосудов невозможно определить точную причину появления этого симптома. Специалист после беседы с пациентом и простейшего осмотра может лишь предположить ту патологию, которая провоцирует сосудистые нарушения, а уточнить ее помогут дополнительные инструментальные обследования.

Пульсация в голове сопровождает такие заболевания как:

• Вегетативная дисфункция (вегето-сосудистая дистония (ВСД);
• Дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника - грыжи, остеохондроз, нестабильность, врожденные особенности развития;
• Поражения сосудистой стенки - атеросклероз, васкулит;
• Аневризма, сосудистая мальформация;
• Новообразования головы и шеи;
• ЛОР-патология;
• Глаукома, неправильно подобранные очки;
• Перенесенные черепно-мозговые травмы;
• Неврозы, неврастения и другие психиатрические проблемы.

Артериальная гипертензия - одна из наиболее частых причин пульсации в голове. Эта болезнь еще и очень распространена среди людей зрелого и пожилого возраста, для которых пульсация в голове - хорошо знакомый симптом.

При гипертонии поражаются, прежде всего, артерии и артериолы, которые от постоянного высокого давления спазмируются, вследствие чего нарушается кровоток в головном мозге. На фоне резкого подъема давления - криз - пациент чувствует пульсацию в висках, боли в затылке, возможно головокружение и шум в ушах. Чем выше цифра давления, тем явнее и мучительнее пульсирующее чувство, но по мере снижения показателей давления до нормы симптомы постепенно проходят.

Вегетативная дисфункция распространена среди молодых людей, детей и подростков. Чаще нарушением страдают лица женского пола, при этом нарушается регуляция сосудистого тонуса вегетативной нервной системой, в результате чего происходят колебания систолического давления, пульса и вполне возможно возникновение пульсирующего чувства даже в горле.

Пульсация на фоне вегетативной дисфункции провоцируется стрессом, эмоциональными переживаниями, физической перегрузкой и переутомлением. Негативное влияние оказывают курение и злоупотребление алкоголем.

Пульсация при ВСД бывает без боли, однако нередко сопровождается другими признаками вегетативного расстройства - потливость, покраснение лица, неприятные ощущения и урчание в животе, кардиалгия, чувство нехватки воздуха с учащением дыхания, слабость и сниженная работоспособность, субфебрильная лихорадка. Характерны также перепады настроения, панические атаки, которые часто помогают диагностике причины пульсации.

Дегенеративные изменения в позвоночнике можно выявить практически у каждого второго взрослого жителя планеты. Такому широкому распространению патологии способствует малоподвижный образ жизни, сидячая работа, лишний вес. Грыжи дисков, аномалии развития костных отростков позвонков, остеохондроз вызывают компрессию сосудов и нервов, следствием чего становится боль и пульсация в затылке, теменных областях. Пульсации сопутствуют онемение в конечностях, боли в шее, колебания артериального давления.

Структурные изменения сосудистых стенок в виде атеросклероза, воспаления (васкулит) могут быть причиной сужения их просвета и нарушения гемодинамики. Когда артерия стенозирована атеросклеротической бляшкой наполовину, головной мозг начинает испытывать гипоксию даже при активной работе коллатеральных путей кровотока. Пациенты с атеросклерозом артерий головы предъявляют жалобы не только на чувство пульсации, но и на шум, звон в ушах и голове, снижение памяти и умственной работоспособности, они склонны к депрессии и апатии.

Воспаление сосудистой стенки именуют артериитом. Он может быть следствием аутоиммунного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, инфекционного заболевания. В остром периоде васкулита возникает пульсация с интенсивной головной болью, общая слабость, возможно беспокойство.

Чрезвычайно опасной причиной пульсации сосудов головы считается аневризма или артерио-венозная мальформация. Аневризма представляет собой клубок патологически развитых сосудов, который может располагаться в любом отделе головного мозга. Артерио-венозная мальформация - переплетение артериальных и венозных дисплазированных сосудов. Эти образования почти всегда имеют врожденный характер, долгое время протекают бессимптомно и могут проявляться периодической пульсирующей болью в определенной части головы - в висках, затылке, темени.

Так как сосудистые аномалии сопровождаются нарушением строения стенки образующих их сосудов, то при определенных условиях может произойти их разрыв - при скачке давления, травме, сильном стрессе. Разрыв сосудов оборачивается кровоизлиянием в вещество мозга или под его оболочки, которое зачастую фатально.

Чувство пульсации зависит от размеров аневризмы - чем она больше, тем отчетливее пациент ощущает пульсацию. Небольшие аневризмы могут не вызывать боли, но пульсирующие симптомы, как правило, беспокоят. Помимо пульсации возможны и иные признаки мальформации: шум в голове, снижение памяти, тревожность, при крупных аневризмах - судороги.

Новообразования в голове и шее тоже могут способствовать неприятной ощутимой пульсации. Встречаются они намного реже, чем гипертония, атеросклероз или остеохондроз, но зачастую поражают детей и людей молодого возраста. Помимо пульсации при опухолях возникает боль, головокружение, при нарастании внутричерепного давления присоединяются тошнота и не приносящая облегчения рвота, возможны судороги и другая неврологическая симптоматика - снижение зрения, параличи конечностей, кома и т. д.

Пульсация без иных симптомов может сопровождать некрупные неоплазии, которые давят на сосуды из вне и затрудняют ток крови по ним. Чаще она появляется утром и по мере роста опухоли нарастает. Пульсация в голове может быть одним из первых симптомов опухолевого роста.

Воспалительные процессы ЛОР-органов, сопровождающиеся скоплением там экссудата, могут проявить себя пульсирующими ощущениями в голове, чувством переливания жидкости со стороны пораженного уха. Помимо этого, больных беспокоят головные боли, шум, свист в голове, прогрессирующее снижение слуха.

Глаукома, некорректно подобранные очки либо отказ от них при недостаточной остроте зрения создают не только негативные ощущения в глазах, провоцируют еще большие проблемы со зрением, головокружение и чувство дурноты, но и способны вызвать пульсацию в висках, лобной зоне.

Такая пульсация становится заметнее при нарастании внутриглазного давления, напряжении глаз при работе с компьютером, чтении, ей сопутствует головная боль.

Пульсация в голове в ряде случаев сопровождает черепно-мозговые травмы. В острой фазе она сочетается с сильнейшей головной болью, рвотой, судорогами, а в тяжелых случаях нарушается и сознание. Последствием травмы могут стать периодически повторяющиеся приступы боли и пульсации в голове.

Разнообразные невротические расстройства, шизофрения и другие психиатрические заболевания нередко протекают с пульсацией в голове, которую пациент может описывать весьма красочно, четко определяя место ее локализации, что может затруднить диагностику, ведь проверить, правду ли говорит пациент, довольно сложно.

Неврастения - это пограничное расстройство, которое провоцируется стрессами, переутомлением, неправильным режимом труда и отдыха, индивидуальными особенностями эмоционального реагирования. Хроническое напряжение нервной системы рано или поздно приводит к ее истощению, и человек превращается в больного-неврастеника, который жалуется на постоянную усталость, бессонницу или сонливость, раздражительность, сниженный аппетит и плохое настроение. Помимо этих жалоб, характерной является и пульсация в голове, болезненность, шум, усиливающиеся на фоне эмоциональных переживаний.

В случае шизофрении и других психотических расстройств ситуация сложнее: неясная пульсация и шум могут быть частью галлюцинаций, которые испытывает пациент, и помимо яркого описания симптомов, врач нередко сталкивается с их преувеличением, что существенно затрудняет объективную оценку симптоматики.

Пульсация в шее

Пульсация в шее часто приобретает большое диагностическое значение при разнообразной сосудистой и кардиальной патологии, но она может быть и в норме. Колебания стенок сосудов заметны невооруженным глазом у худощавых взрослых, плачущих детей, но это не обязательно говорит о заболевании, однако всегда требует уточнения причины, если пульсация становится постоянной и хорошо заметной окружающим, сопутствует головным болям или аритмии.

На шее возможна как венозная пульсация, чаще всего связанная с сердечными проблемами, так и пульсация артерий при поражении собственно сосудистых стенок, гипертонии и т. д.

Пульсация шейных артерий

Наиболее вероятными причинами очень заметной артериальной пульсации считаются аневризма аорты (локальное расширение просвета сосуда), образованная в ее начальном отделе, дуге, грудной части, артериальная гипертензия, тиреотоксикоз с тахикардией и гипертоническими кризами, недостаточность клапана аорты, когда часть крови возвращается в левый желудочек, создавая дополнительную пульсацию сонных артерий и их ветвей, видимую невооруженным глазом.

Недостаточность аортального клапана может встречаться у пожилых людей с атеросклерозом, после перенесенного ревматизма или сифилитического поражения сосудистой стенки и клапана. Этот порок имеет довольно характерный признак - так называемую «пляску каротид», когда сонные артерии на боковой поверхности шеи сокращаются синхронно с ритмом сердца. Помимо сонных, пульсируют при недостаточности клапана аорты также височные, плечевые артерии, сосуды рук и даже стоп. На фоне пульсации сонных артерий появляются покачивающие движения головы в такт биениям сердца.

Пульсация вен шеи

Такие пороки как недостаточность трикуспидального клапана, сужение устья верхней полой вены, а также тяжелые расстройства ритма (пароксизмальная тахикардия, полная АВ-блокада) провоцируют пульсацию вен шеи, однако и при сильном стрессе, волнении ее тоже можно заметить.

Пульсация шейных венозных стволов часто сопровождает патологию, протекающую с увеличением центрального венозного давления. У здоровых людей пульсация вен тоже может прослеживаться на боковой поверхности шеи выше угла грудины на 4 см, но только в лежачем положении с приподнятым изголовьем кровати. При вставании венозная пульсация в норме исчезает, а если сохраняется, то можно думать о патологии правой половины сердца с ее расширением и формированием застоя в венах большого круга кровообращения.

Венозный застой в шее сопровождается расширением просветов сосудов, их набуханием и различимой глазом пульсацией соответственно сердечным сокращениям, что считается следствием возврата венозной крови из желудочка в предсердие сквозь несостоятельный трехстворчатый клапан.

Пульсацию вен шеи могут называть положительным венным пульсом, от колебания стенок сонных артерий она отличается меньшей силой и невозможностью ощутить ее при ощупывании. Клинический пульсация вен шеи проявляется:

1. Набуханием и пульсирующими колебаниями венозных стенок на шее до нижней челюсти;
2. Расширением просветов вен при вдохе, надавливании на правое подреберье;
3. Сочетанием с отечностью тканей шеи, пульсирующими сердечными толчками, пульсацией в эпигастральной области.

Наиболее вероятными причинами пульсации венозных сосудов шеи считают пороки сердца, особенно - недостаточность трикуспидального клапана, перикардит, недостаточность сердца с застоем в венозном отделе, гемотампонаду, легочную патологию (эмфизема, пневмоторакс), синдром верхней полой вены, загрудинный зоб больших размеров.

Что делать при пульсирующих ощущениях в голове или шее?

Пульсация в голове и шее не может не обеспокоить. Возникнув впервые и неожиданно, она способна привести к панике и сильному страху, ведь этот симптом может говорить о ряде серьезнейших заболеваний. К повторяющейся пульсации пациенты с мигренью или ВСД вполне могут привыкнуть, не воспринимая ее как симптом опасной патологии, но это не освобождает от необходимости посещения врача.

Вне зависимости от причины, которую пациент даже может предполагать, пульсация в голове или шее должна стать поводом для консультации у специалиста и обследования. С такими симптомами следует отправляться к терапевту, неврологу, флебологу (при венозной пульсации на шее). Терапевт может отправить на консультацию к кардиологу, эндокринологу, психиатру, окулисту, онкологу в зависимости от других жалоб и результата первичного осмотра.

При беседе с врачом важно уточнить, в какое именно время суток появляется пульсация, связана ли она с нервным или физическим напряжением, погодными изменениями, фазой менструального цикла у женщины. Помимо пульсации, следует описать и иные симптомы, если они есть (боль, головокружение и т. д.).

При пульсации в голове показано проведение МРТ, ангиографии, ультразвука с допплерометрией сосудистых стволов головы и шеи, рентгенографии шейного отдела позвоночника, энцефалографии. Венозная пульсация часто требует флебографии, эхокардиографии, снятия ЭКГ. Точный список обследований составляет терапевт или невролог, подозревая конкретные причины пульсации.

Лечение при пульсации в голове и шее может состоять в назначении анальгетиков, гипотензивных средств, сосудистых препаратов и ноотропов, а в ряде случаев необходима операция - удаление опухоли, аневризмы, имплантация искусственного клапана сердца. Всем пациентам с таким симптомом рекомендуется нормализовать режим, исключить стрессы и физические перегрузки, соблюдать рациональное питание и двигательную активность.

Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Ультразвуковая допплерография брахиоцефальных сосудов

УЗДГ БЦС - метод диагностики заболеваний сосудов шеи и головного мозга. Процедура проводится практически в каждом медицинском учреждении. Это один из видов ультразвукового исследования брахиоцефальных сосудов, при его проведении осматриваются основные отделы артерий. Наиболее важной является оценка состояния ответвлений аорты. Они обеспечивают головной мозг кислородом и питательными веществами.

В ходе процедуры могут обнаруживаться нарушения функций нескольких артерий:

• позвоночной;
• сонной;
• подключичной.

Ультразвуковая допплерография брахиоцефальных сосудов выявляет патологии в кровеносной системе шеи и головы. Она несколько отличается от других способов диагностики.

Обследование не приносит организму вреда, при его проведении пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений. Противопоказания к УЗИ отсутствуют, его можно выполнять неограниченное количество раз. Средняя стоимость исследования - 2000 руб.

В каких случаях назначается УЗДГ БЦС?

УЗИ проводится как при уже имеющихся патологиях, так и для их профилактики. Плановый осмотр проводится при повышении артериального давления и уровня сахара, системной красной волчанке, наличии в анамнезе инсульта. Другие показания к исследованию БЦС:

• резкое снижение зрения;
• нарушение координации движений;
• наличие болей и пульсации в сосудах шеи;
• ухудшение памяти;
• снижение внимательности;
• появление ряби и точек перед глазами.

УЗДГ назначается при частом возникновении обмороков.

Дуплексное сканирование сосудов головы и шеи не подразумевает специальной подготовки. Но перед прохождением обследования рекомендуется соблюдать несколько правил. Это облегчает процесс проведения осмотра и повышает его информативность:

Техника проведения исследования

Ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий относится к неинвазивным диагностическим методикам. Это значит, что вмешательства в работу организма не происходит. Процедура удобна как для больного, так и для специалиста функциональной диагностики.

Выполняется она тем же способом, что и простое ультразвуковое исследование. Человек должен лечь на кушетку и занять удобное положение. Исследуемую часть тела освобождают от одежды. Длится процедура от 20 до 60 минут. УЗДГ БЦА может назначаться пациентам любого возраста.

Этот метод позволяет обнаружить различные патологии сосудистой системы воротниковой зоны. На ранних стадиях атеросклероза выявляются утолщения интима-медиа комплекса сонной артерии. При осмотре обнаруживаются холестериновые бляшки, оседающие на стенках сосудов. Определяется степень сужения и протяженность пораженного участка. При формировании бляшек артерия может подвергаться окклюзии (полной закупорке) или стенозу (частичному сужению просвета).

УЗДГ брахиоцефальных артерий помогает выявить деформацию сосудов, локализацию и степень выраженности патологических изменений. В результате исследования обнаруживается нарушение кровообращения. С помощью УЗИ можно выявить и врожденные аномалии сосудистой сети - полное отсутствие артерий и отклонение их размеров от нормальных. Обнаруживаются:

• выпячивания стенок;
• расширения;
• дополнительные ходы между различными ветвями.

С помощью процедуры выявляется расслоение сосудов, называемое диссекцией. Утолщение стенок наводит врача на подозрение о синдроме Такаясу (неспецифическом аортоартериите). Патологические изменения, свойственные этому заболеванию, сложно отличить от признаков атеросклероза, поэтому врач должен внимательно изучать артерии. В ходе УЗДГ обнаруживается разность верхнего давления на плечах. В таком случае речь идет о закупорке одного из участков позвоночной артерии.

При поражении шейного отдела происходит рефлекторное воздействие на сосуды позвоночника, возникает их компрессия или спазм. Процедура нередко используется для оценки эффективности проводимой терапии.

Расшифровка результатов выполняется неврологом или сосудистым хирургом. При отсутствии патологий артерии должны иметь прямолинейный ход, равномерную поверхность и стенки нормальной толщины. При наличии атеросклеротических бляшек в заключении указывается их состав, размеры и локализация. Отмечается их влияние на гемодинамику и степень сужения сосудов пораженных областей.

Расшифровка должна содержать подробное описание характера деформаций. Указывается место их расположения, выраженность влияния на кровоток, тип патологии. При обследовании врач осматривает внутренние поверхности стенок.

Парные артерии должны иметь одинаковые диаметры просветов и толщину стенок. Для позвоночных сосудов первый показатель равен 4 мм.

Измеренные в ходе допплерографии скорости кровотока сравниваются с нормативами. Таким же способом вычисляется пульсационный индекс и показатель устойчивости. Эти характеристики свидетельствуют о проходимости сосудов и степени их сопротивления. УЗДГ дает возможность выявить некоторые заболевания артерий головы и шеи, однако для установления точного диагноза требуется применение дополнительных методик.

АТЕРОСКЛЕРОЗ - распространенное хроническое заболевание, характеризующееся липидной инфильтрацией внутренней оболочки аорты, артерий крупного и среднего калибра и разрастанием в их стенках соединительной ткани. При атеросклерозе суживается просвет артерий, возрастает плотность артериальной стенки, уменьшается ее растяжимость; в отдельных случаях наблюдается аневризматическое растяжение стенок артерий.

Одним из основных факторов развития атеросклероза считают гипер- и дислипопротеинемию - диспропорцию в содержании различных классов липопротеинов в плазме крови, из которых одни способствуют переносу холестерина в сосудистую стенку, т. е. являются атерогенными, другие препятствуют этому процессу. Наиболее распространенные типы гиперлипидемии - IIа по Фредериксону (уровень холестерина превышает 5,2 ммоль/л, уровень триглицеридов в норме), IIб (уровень холестерина выше 5,2 ммоль/л, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л), IV тип (уровень холестерина в пределах нормы, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л). Стойкие атерогенные гипер и дислипопротеинемии, как правило, носят семейно-наследственный характер. Возникновению подобных нарушений и развитию заболевания возможно способствует длительное употребление пищи, содержащей избыток жиров животного происхождения, богатых холестерином.

Кроме гипер- и дислипопротеинемии, большое значение в возникновении атеросклероза имеют , недостаточная физическая активность и .

Наиболее ранние проявления атеросклероза - липидные пятна, или липидные полоски - плоские пятна желтоватого цвета, различного размера, располагающиеся под внутренней оболочкой аорты, чаще всего в ее грудном отделе. Желтоватый цвет пятнам придает содержащийся в них холестерин. Со временем некоторые липидные пятна рассасываются, тогда как другие, напротив, растут, занимая все большую площадь. Постепенно плоское пятно превращается в выступающую в просвет артерии холестериновую бляшку (развивается склероз артерии). В дальнейшем бляшка уплотняется, прорастая соединительной тканью, нередко в ней откладываются соли кальция (кальциноз артерий). Растущая бляшка суживает просвет артерии (стеноз артерии), а иногда и полностью закупоривает его. Сосуды, снабжающие бляшку кровью и лежащие в ее основании, травмируются бляшкой и могут разрываться с образованием кровоизлияния, которое приподнимает бляшку, усугубляя сужение просвета артерии вплоть до полного закрытия. Недостаточное кровоснабжение самой бляшки нередко ведет к тому, что се содержимое частично некротизируется, образуя кашицеобразный детрит. Подобные бляшки могут быть множественными; в этих случаях говорят об атероматозе. Из-за недостаточного кровоснабжения поверхность фиброзной бляшки иногда изъязвляется, при этом покрывающий бляшку эндотелий слущивается. Тромбоциты крови, не приклеивающиеся к неповрежденной сосудистой стенке, оседают в области, лишенной эндотелия, давая начало развитию тромба и увеличивая стеноз артерии. Поражение средней оболочки стенки артерии снижает ее упругость и прочность, что может быть причиной развития аневризмы.

Клинические проявления атеросклероза зависят от преимущественной локализации. При атеросклеротическом сужении венечных артерий развивается , проявляющаяся стенокардией, инфарктом миокарда, различными нарушениями проводимости и аритмиями сердца. Длительная повторная ишемия миокарда, а особенно повторные инфаркты ведут к замещению ткани сердечной мышцы соединительнотканными рубцами - кардиосклерозу. Если общая масса погибших и замещенных соединительной тканью клеток сердечной мышцы достаточно велика, сердечный выброс уменьшается, развивается .

Распространенный и значительно выраженный атеросклероз и атероматоз аорты может быть причиной формирования ее аневризмы (см. аорты), что проявляется симптомами сдавления прилежащих к аорте органов. Наиболее опасные осложнения аневризмы аорты - ее расслаивание и разрыв.

Атеросклероз артерий головного мозга и внечерепных артерий, питающих мозг (сонных, позвоночных), проявляется снижением памяти, особенно о недавних событиях, головокружениями, изменениями личности (обычно патологически обостряются те черты личности, которые преобладали еще до развития атеросклероза: бережливый человек становится скрягой, эмоционально ранимый - слабодушным и т. п.), иногда периодами помрачения сознания. Выраженный атеросклероз мозговых артерий предрасполагает к возникновению инсульта, особенно у больных с высокой артериальной гипертензией.

При тяжелом атеросклерозе артерий брюшной полости часто наблюдаются боли в животе - брюшная жаба. Грозное осложнение атеросклероза брыжеечных артерий - с омертвением участка кишки. этих артерий проявляется сильной болью в животе и непроходимостью кишечника.

Атеросклеротический стеноз или почечных артерий проявляется высокой и часто не поддающейся медикаментозному лечению реноваскулярной, или вазоренальиой, артериальной гипертензией.

Нередко при атеросклерозе поражаются артерии нижних конечностей. Облитерация или окклюзия развивается в месте разделения (бифуркации) брюшной аорты на подвздошные артерии (синдром Лериша), реже поражаются бедренные артерии и артерии более мелкого калибра.

Острая окклюзия проявляется сильной болью в одной или обеих ногах, побледнением и похолоданием, а также мраморностью кожи. При медленно нарастающей облитерации, когда развиваются коллатсрали в обход пораженных артерий, наблюдается так называемая перемежающаяся хромота - боль в ноге, возникающая при ходьбе и прекращающаяся почти сразу после остановки.

В ранних стадиях заболевания (до появления фиброзных изменений) возможно обратное развитие холестериновых бляшек в артериях при соблюдении диеты с минимальным содержанием жиров животного происхождения и простых углеводов (сахар, сладости), из которых в организме синтезируются липиды. Рекомендуют диету, содержащую растительные жиры, богатые полиненасыщенными жирными кислотами - кукурузное, льняное масло, ряд сортов маргарина. Если на фойе соблюдения диеты дислипопротеинемия сохраняется, показана медикаментозная терапия. Обычно используют в качестве монотерапии никотиновую кислоту, снижающую уровень холестерина и триглицеридов в крови; статины - (ливакор), симвастин (закор), (липостат) - уменьшающие синтез холестерина в печени и эффективные при IIа и IIб типах гиперлипидемии; фенофибрат, снижающий уровень триглицеридов в крови и эффективный при IV типе гиперлипидемии. Лекарственная терапия назначается врачом, проводится длительно (иногда годами) и требует периодического контроля биохимических показателей крови. Адекватная коррекция нарушений липидного обмена замедляет развитие атеросклероза и снижает смертность среди больных от сердечно-сосудистых заболеваний.

Хирургическое лечение проводят в стационаре. Его применяют при значительных стенозах, закупорке или аневризме крупных артерий. Если стенозирующая артерию бляшка расположена вблизи устья сосуда, иногда удаляют только бляшку (эндартериэктомия). При стенозирующем атеросклерозе находит применение растяжение суженного участка сосуда с помощью специального баллончика, расположенного на конце сосудистого полого катетера: внутрисосудистую баллонную дилатацию или чрескожную (катетер вводят в артерию через иглу) внутрисосудистую ангиопластику. При выраженном облитерирующем атеросклерозе артерий разных областей применяют операции шунтирования кровеносных сосудов, т. е. создания кровотока в обход пораженного участка сосуда с помощью собственной вены больного (аутотрансплантация), кровеносного сосуда-другого человека (гомотрансплантация) или искусственного протеза (гетеротрансплантация). При аневризме аорты проводят протезирование пораженного участка.

Прогноз зависит от локализации, тяжести и распространенности атеросклеретического поражения артерий. В ряде случаев проявления атеросклероза развиваются крайне медленно, на протяжении нескольких лет или даже десятилетий (например, нередко возникает в возрасте после 60 лет, и на протяжении нескольких лет приступы наблюдаются лишь при значительной физической нагрузке). В таких случаях прогноз относительно благоприятный. При тяжелых проявлениях атеросклероза (в первую очередь при ишемической болезни сердца), развивающихся в молодом возрасте у больных с семейно-наследственными гипер- или дислипопротеинемиями, прогноз неблагоприятный и в отношении работоспособности, и в отношении жизни. Неблагоприятно влияют на прогноз сопутствующая , .

Профилактика. Основой профилактики атеросклероза является рациональный образ жизни: режим труда и отдыха, уменьшающий вероятность психического перенапряжения; исключение гиподинамии, занятия оздоровительной физической культурой; отказ от курения и употребления спиртных напитков; правильное питание; обеспечение стабильности нормальной массы тела. Важное значение в профилактике атеросклероза имеет своевременное выявление артериальной гипертензии, а также сахарного диабета, предрасполагающего к развитию поражений сосудов, и их систематическое тщательно контролируемое лечение.

Неврологические заболевания аутоиммунной природы особо опасны для здоровья человека. Боковой амиотрофический склероз быстро приковывает больного человека к инвалидному креслу. Терапия подобных заболеваний затруднена. Для специфического лечения болезни современная медицина разработала только один действующий препарат. Прочитав статью, вы узнаете о болезни и лекарственном средстве, способном помочь человеку с БАС.

Причины появления болезни

Боковой амиотрофический склероз - это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, избирательно поражающее центральные и периферические двигательные нейроны. Оно характеризуется нарастающей слабостью каждой мышцы в теле больного. Болезнь двигательных нейронов (код по мкб 10 G12.2) поражает человека любого возраста и пола.

Истинное происхождение бокового амиотрофического склероза неизвестно. Большинство исследований указывают на появление болезни из-за воздействия нескольких причин.

Теория глутаматной экзайтотоксичности гласит, что L-глутамат и другие нейромедиаторы, активирующиеся под повышенным поступлением кальция в клетку, способны привести к её программированной гибели (апоптозу).

Существуют теории, подтверждающие аутоиммунный и частично вирусный характер болезни. При энтеровирусах и ретровирусах чужеродные для организма частицы (антигены) провоцируют выработку антител к миелину иммунной системой человека. Альтернативной теорией выступает связь бокового склероза с генетическим дефектом по аутосомно-доминантному типу наследования.

Общая характеристика симптомов бокового амиотрофического склероза

Симптомы болезни можно разделить на две группы.

• Поражение периферических двигательных нейронов. В начале заболевания ослабевают кисти и стопы. Постепенно слабость полностью распространяется на руки и ноги, появляются нарушения речи. Периферический нейрон расположен в переднем роге спинного мозга или ядрах черепномозговых нервов в продолговатом мозге. Больной самостоятельно может определить у себя мышечные подергивания (фасцикуляции). Со временем возникают парезы отдельных двигательных нервов, а мышечная масса уменьшается из-за прогрессирующей атрофии. У большинства больных происходит асимметрическая атрофия и парезы.
• Поражение центральных двигательных нейронов. При осмотре врач может обнаружить патологические рефлексы и расширения рефлексогенных зон. На фоне атрофических изменений мышц определяется гипертонус. Самостоятельно больному сложно определить эти симптомы. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга и проявления связанны с нарушением торможения возбуждения нервных клеток.

На поздних стадиях доминируют поражения периферических нейронов. Гиперрефлексия и патологические рефлексы исчезают, остаются лишь атрофированные, парализованные мышцы. Для больного боковым склерозом подобные признаки отражают полную атрофию прецентральной извилины головного мозга. Импульсация из центрального нейрона пропадает, и сознательные движения становятся невозможными для человека.

Характерным признаком, сопровождающим боковой амиотрофический склероз является сохранение глубокой и поверхностной чувствительности. Человек ощущает боль, температуру, прикосновения, давление на кожу. Активных движений при этом совершать не может.

Формы БАС

Учитывая сегментарное строение нервной системы, разработана классификация по форме заболевания с определением участков с наибольшей гибелью мотонейронов.

1. Гибель нейронов пояснично-крестцового сегмента характеризуется слабостью в нижних конечностях. Больные ощущают тяжесть в стопах, не могут преодолеть привычные расстояния, замечают уменьшение мышц ног при охвате. Врач определяет появление неестественных рефлексов (патологический разгибательный стопный рефлекс Бабинского), а также повышение рефлексов с ахиллового и коленного сухожилия.
2. Гибель нейронов шейно-грудного отдела спинного мозга характеризуется слабостью в мышцах рук, человек не может поднимать тяжелые предметы, искажается почерк, мелкая моторика пальцев пропадает, карпорадиальный и сухожильный рефлекс бицепса усиливаются. При поражении нейронов, иннервирующих шею, она уменьшается в размере, происходит истощение мышц, больной не может держать голову прямо. Одновременно с атрофией мышц возникает их спазм и усиление тонуса. При разрушении мотонейронов из грудного отдела возникает атрофия межреберных и грудных мышц, возникает паралич диафрагмы, нарушается акт дыхания.
3. Гибель бульбарных нейронов расположенных в стволе головного мозга характеризуется затруднением проглатывания пищи и расстройством речи. Слова больного становятся непонятными, произношение искажено, что связанно со слабостью мышц языка, опущением мягкого нёба и спазмом жевательной мускулатуры. Напряжение мышц глотки затрудняет проглатывание пищевых комков, пища не проходит дальше ротоглотки, попадая в дыхательные пути, вызывает кашель. Мышцы лица атрофируются, происходит полная потеря мимики. При поражении глазодвигательных нервов полностью теряется подвижность глаз, человек не может переводить взгляд на объекты, при этом четкость изображения сохраняется такой как была до заболевания. Тяжелейшая форма латерального склероза.
4. Высокая форма при поражении центрального двигательного нейрона изолированно встречается редко. В различных группах мышц возникают спастические параличи, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Происходит атрофия прецентральной извилины, ответственной за сознательные движения и больной не сможет выполнить целенаправленное действие.

Диагностика заболевания с использованием симптомов, лабораторных и инструментальных данных

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

Патогенетический и симптоматический способ лечения

Лечение бокового амиотрофического склероза основано лишь на патогенетической и симптоматической помощи больному. Патогенетическим препаратом выбора, имеющим доказательную базу, является Рилузол. Лекарство применяется для замедления прогрессирования БАС, значительно тормозит гибель мотонейронов. Действие препарата основано на остановке выброса глутамата нервными клетками и снижению дегенерации мотонейронов, которая возникает под действием аминокислоты. Рилузол принимают 1 раз в день по 100 г во время еды.

Больные без исключения нуждаются в диспансерном наблюдении с контролем данных клинических проявлений БАС и лабораторных анализов (уровень КФК, АЛТ, АСТ). Симптоматическая терапия включает использование противосудорожных препаратов, витаминов, анаболических стероидов, АТФ, ноотропов, назначение которых корректируется в зависимости от формы заболевания.

Прогноз для больного с БАС

Прогноз для жизни больного с боковым амиотрофическим склерозом неблагоприятный и определяется тяжестью бульбарных и дыхательных расстройств. Заболевание длится от двух до десяти лет, бульбарная форма приводит больного к гибели от паралича дыхательного центра и истощения организма через 1-2 года, даже при использовании медикаментозного лечения.

Самый известный пациент с БАС - Стивен Хокинг, известный физик, автор нескольких бестселлеров. Яркий пример того, что с заболеванием можно жить и нельзя опускать руки.

Участвуйте в обсуждении темы, оставляйте ваши мнения в комментариях.

Одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного. Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам. Когда БАС поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными. Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.

Симптомы и течение.

Болезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства — мышцы худеют, кисти рук приобретают вид «когтистых лап». Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше — к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.

Распознавание. В начальных стадиях очень сложно — требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

Лечение комплексное:

противовирусные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, массаж, физиопроцедуры.

Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

Психология болезней

Довольно часто в нашу жизнь заболевания приходят в следствие определенного мышления, поведения или психолгогического воздествия извне. В этом разделе описаны вероятные причины того или иного заболевания.

Многие психологи считают, что заболевания приходят к нам не случайно, а причиной того или иного недуга может послужить наше ментальное восприятия этого мира. Для того, чтобы выявить причину заболевания, Вам прийдется углубиться в свое духовное состояние и понять, что именно могло повлиять на ваше физическое состояние.

Данный сервис создан на основе многолетних исследований американого психолога Луизы Хей, канадского философа и психолога Лиз Бурбо, замечательного доктора Валерия Синельникова, а также интепретации российского психолога Владимира Жикаренцева

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, болезнь Шарко) это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонеиронов головного мозга и спинного мозга, с неблагоприятным прогнозом, нарушением трудоспособности уже на ранней стадии, значительным ограничением жизнедеятельности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ — 2 - 5 случаев на 100 000 населения. Характерный возраст больных 50-70 лет, но отмечено учащение случаев заболевания и в 40 лет и ранее. Болеют боковым амиотрофическим склерозом мужчины в два раза чаще женщин.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ

Различают спорадические и семейные бокового амиотрофического склероза (БАС) (5-10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.

Происхождение спорадического бокового амиотрофического склероза (БАС) остается неизвестной. Вероятна имеет значкние фактор наличия прионов, что можно предположить по высокой активности аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в спинноиозговой жидкос больных БАС (Завалишин И. А. 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи бокового амиотрофического склероза генетически обусловлены.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ И ПОЭТОМУ ВАЖНО НЕ ПЕРЕПУТАТЬ:

До того как поставить диагноз БАС надо в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов много и хорошенечко подумать что бы неперепутать:

1) C ишемическим поражением спинного мозга на шейном уровне. Которое отличается медленным прогрессированием, часто с остановкой процесса, ограниченностью фасцикуляций и неритмичностью их. Важное значение имеют МРТ- и ЭМГ. исследование, с учетом особенностей проявлений (клинической картины) и течения заболевания.

2) С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы).

3) С подострым полиомиелитом (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В. 1958).

4) Со спинальной амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с периодами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.

5) С сирингомиелией (переднероговая форма) - сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.

6) С амиотрофическим лейкоспонгиозом. В отличии от полиомиелитической формы БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.

7) С опухолями шейного отдела спинного мозга (особенно интрамедуллярными). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.

8) С пояснично-крестцовыми спондилогенными радикуломиело — ишемиями (при пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.

9) С постполиомиелитическим синдромом (спустя 10-40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.

10) С болезнью Крейцфельда — Якоба при высокой форме БАС - паркинсонизм - деменция.

В неоднозначности имеющихся данных необходимо наблюдение во времени.

ПРИ ДОСТАВЕРНОМ ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ЖИЗНЬ И ПРОГНОЗ:

Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. В некоторых случаях бывает стабилизация процесса на 1-3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расдтройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая продолжительность заболевания.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) с учетом формы БАС продолжительность жизни больных:

Высокая (церебральная) - до 4-6 лет;

Бульбарная - до 1-3 лет (иногда до 5 лет);

Шейно-грудная - до 6-8 лет;

Пояснично-крестцовая - до 10-12, иногда 9-16 лет.

В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 - у 16%.

Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма - 10 месяцев; шейно-грудная - 2 года, пояснично-крестцовая - 3-4 года.

ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — Принципы лечения и ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.

2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно Ъп), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические

3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миорелаксанты, в случае крампи - дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.

4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.

5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях - зондовое питание. Надо дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) НАХОЖДЕНИЕ НА БОЛЬНИЧНОМ ЛИСТЕ:

1. В период установления диагноза и лечения больные временно нетрудоспособны (в течение 1,5-2 месяцев).

2. При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза (БАС) больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчетливого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на установление группы инвалидности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ПОЛУЧЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ:

III группа инвалидности:

а) При пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (при легком нижним одно- или двусторонним снижении силы в мышцах ног);

б) при отсутствии бульбарных нарушений, легком снижении силы в мышцах ног, медленном ухудшении в случае шейно-грудной формы (бывает редко);

в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени. Причина инвалидности: как правило, общее заболевание. Возможности востановления ограничены из-за отсутствия эффективного лечения. Больные находятся на диспансерном наблюдении (прием невролога не реже 3-4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональное востановление в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.

Социальное востановление должно предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.

II группа инвалидности:

отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).

I группа инвалидности:

быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).

ПАЦИЕНТЫ С ДИАГНОЗОМ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СОСТОЯТ НА ДИСПАНСЕРНОМ НАБЛЮДЕНИИ НЕВРОЛОГА В ВОЛГОГРАДЕ

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или "болезнь Герига", или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2-6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы "БАС-плюс", к которым относят:

• БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
• БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

• Эпидемиология

  Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

  БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

• Классификация

  По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Шейно-грудная форма (50% случаев).
  • Бульбарная форма (25% случаев).
  • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
  • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).

• Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

• Когда необходимо заподозрить БАС
  • Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
  • При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
  • При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
  • При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).

• Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
  • Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
  • Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
  • Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

  При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

• Диагностические категории БАС
  • Клинически достоверный БАС диагностируется:
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног), или
    • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.
  • Клинически вероятный БАС диагностируется:
    • При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и
    • При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.
  • Возможный БАС:
    • Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или
    • Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Подозрение на БАС:
    • При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.

  При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

• Диагноз БАС подтверждается признаками (критерии подтверждения БАС)
  • Фасцикуляциями в одной или более областях.
  • Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.
  • Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет.
  • Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности.
  • Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.
  • Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте.
  • Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.
  • Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.

• Критерии исключения БАС

  Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:

  • Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
  • Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
  • Зрительных нарушений.
  • Вегетативных нарушений.
  • Болезни Паркинсона.
  • Деменции альцгеймеровского типа.
  • Синдромов, похожих на БАС.

• Электромиографическое исследование (ЭМГ)

  ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:

  • Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
  • Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
  • Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
  • Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.

• Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
  • Спондилогенная шейная миелопатия.
  • Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
  • Краниовертебральные аномалии.
  • Сирингомиелия.
  • Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
  • Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
  • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
  • Постполиомиелитический синдром.
  • Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
  • Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
  • Диабетическая амиотрофия.
  • Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
  • Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
  • Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
  • Синдром БАС при парапротеинемии.
  • Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
  • Лучевая миопатия.
  • Синдром Гийена-Барре.
  • Миастения.
  • Рассеянный склероз.
  • ОНМК.
  • Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
  • Синдром мальабсорбции.
  • Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
  • Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
  • Первичный боковой склероз.