Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Гемолитический криз - это заболевание, которое появляется от уничтожения большого количества эритроцитов (гемолиз) в крови. Их разрушение происходит быстрее, чем организм человека может производить такие же новые кровяные клетки.

Как появляется гемолитический криз

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

• человек бледнеет;
• его знобит;
• температура тела резко повышается;
• возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
• слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

• глюконат;

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.

Острый гемолиз - тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегене-раторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксика-ционный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного.

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии
(симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

Преднизолон - 2-3 мг/кг/сут - вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

Трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно)

Предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

Спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

Принципынеотложнойтерапии

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

При сердечно-сосудистой недостаточности - дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

При аутоиммунных ГА, трансфузиях несовместимой по группе и резус-фактору крови целесообразно вводить наркотики

При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) - преднизолон 90-200 мг в/в струйно

Квалифицированная
и специализированная медицинская помощь

Дезинтоксикациониая терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологический раствор с включением растворов ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/сут в/в капельно в подогретом виде (до 35°); гидрокарбонат натрия 4% 150 - 200,0 мл в/в капельно; энтеродез внутрь 5 г в 100 мл кипяченой воды 3 раза в день

Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

Экскрецию свободного гемоглобина можно увеличить подщелачиванием мочи. Для этого к в/в вводимым жидкостям добавляют бикарбонат натрия, что повышает рН мочи до > 7,5

Коррекция нарушений микроциркуляции и гемореологии: гепарин 10-20 тыс. ед./сут, реополиглюкин 200-400,0 мл в/в капельно, трентал 5 мл в/в капельно в 5% глюкозе, курантил 2 мл в/м

Ангипоксанты - оксибутират натрия 20% 10 -20 мл в/в капельно

Антиоксиданты (особенно при кризе пароксизмальной ноч­ной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных) -токоферол ацетат 5, 10, 30% раствор в масле по 1 мл в/м (нагреть до температуры тела), аевит 1,0 мл в/м или внутрь по 0,2 мл 2-3 раза в день

Профилактика и лечение гемосидероза - десфераль в/м или в/в капельно по 500-1000 мг/сутки

Введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитарной массы (свободной от анти-T-Ag)

При тяжелом состоянии, снижении гемоглобина менее 80 г/л и Эр менее ЗХ1012г/л - трансфузии отмытых (1, 3, 5, 7 раз) эритроцитов или эритромассы с подбором по пробе Кумбса

При остром иммунном гемолизе - преднизолон 120-60-30 мг/сут - по снижающей схеме

Цитостатики - азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном когда другая терапия не помогает. Иногда - винкристин или андрогенный препарат даназол

Иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов,микросгустков, токсинов, патологических метаболитов)

Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме

Гемолитический криз является острым состоянием, которое сопровождает различные заболевания воздействия ядов или прием лекарственных веществ. Кроме того, оно наблюдается у младенцев в первые трое суток после рождения, когда материнские эритроциты уничтожаются, а на их место приходят уже собственные клетки ребенка.

Определение

Гемолитический криз возникает в результате обширного гемолиза красных клеток крови. В переводе с латинского «гемолиз» означает распад или разрушение крови. В медицине различают несколько вариантов этого состояния:

1. Внутриаппаратный, когда поражение клеток происходит из-за подключения во время операции или при перфузии.
2. Внутриклеточный или физиологический, когда разрушение эритроцитов происходит в селезенке.
3. Внутрисосудистый - если кровяные тельца погибают в сосудистом русле.
4. Постгепатитный - организм вырабатывает антитела, которые поражают эритроциты и разрушают их.

Причины

Гемолитический криз - не самостоятельное заболевание, а синдром, возникающий под влиянием различных триггерных факторов. Так, например, его развитие может спровоцировать яд змей или насекомых, но это скорее казуистические случаи. Наиболее распространенными причинами гемолиза являются:

• патология ферментной системы (это приводит к самопроизвольному разрушению клеток из-за их нестабильности);
• наличие аутоиммунного заболевания (когда организм разрушает сам себя);
• бактериальные инфекции, в случае если возбудитель выделяет гемолизин (например, стрептококк);
• врожденные дефекты гемоглобина;
• реакция на прием лекарств;
• неправильная техника переливания крови.

Патогенез

К сожалению или к счастью, но человеческий организм привык довольно стереотипно реагировать на различные раздражители. В некоторых случаях это позволяет нам выжить, но в большинстве своем в таких жестких мерах нет необходимости.

Гемолитический криз начинается с того, что нарушается стабильность мембраны эритроцита. Это может происходить несколькими способами:

• в виде нарушение движения электролитов;
• разрушения белков мембраны токсинами бактерий или ядом;
• в виде точечных поражений от воздействия иммуноглобулинов («продырявливание» эритроцита).

Если стабильность мембраны клетки крови нарушена, то в нее начинает активно поступать плазма из сосуда. Это приводит к увеличению давления и в итоге к разрыву клетки. Другой вариант: внутри эритроцита происходят процессы окисления и накапливаются кислородные радикалы, которые также увеличивают внутреннее давление. После достижения критического значения следует взрыв. Когда подобное происходит с одной клеткой или даже с десятком - это незаметно для организма, а иногда даже полезно. Но в случае, если гемолизу подвергаются одновременно миллионы эритроцитов, последствия могут быть катастрофическими.

Из-за разрушения красных кровяных телец резко возрастает количество свободного билирубина - токсического вещества, которое отравляет печень и почки человека. Кроме того, падает уровень гемоглобина. То есть нарушается и организм страдает от кислородного голодания. Все это вызывает характерную клиническую картину.

Симптомы

Симптомы гемолитического криза можно спутать с отравлением или почечной коликой. Все начинается с озноба, тошноты и позывов на рвоту. Затем присоединяются боли в животе и пояснице, повышается температура, учащается сердцебиение, появляется сильная одышка.

В тяжелых случаях возможно резкое падение давления, и коллапс. В затяжных случаях наблюдается увеличение печени и селезенки.

Кроме того, из-за высвобождения большого количества билирубина кожа и слизистые приобретают желтый цвет, а также изменяется цвет мочи и кала на более интенсивный (темно-коричневый).

Диагностика

Клиника гемолитического криза сама по себе должна вызвать беспокойство у человека и побудить его пойти к врачу. Особенно если замечены следующие симптомы:

• уменьшение или отсутствие мочи;
• патологическая усталость, бледность или желтушность;
• изменение цвета испражнений.

Врач обязан тщательно расспросить пациента о времени обнаружения симптомов, последовательности их появления и о том, какие заболевания пациент перенес в прошлом. Кроме того, назначаются следующие лабораторные тесты:

• биохимический анализ крови на билирубин и его фракции;
• клинический анализ крови для выявления анемии;
• тест Кумбса для выявления антител к эритроцитам;
• брюшной полости;
• коагулограмма.

Все это помогает понять, что именно происходит в организме человека и как можно остановить данный процесс. Но если состояние пациента тяжелое, то наряду с диагностическими манипуляциями проводится и экстренная терапия.

Неотложная помощь

Купирование гемолитического криза при тяжелом состоянии больного состоит из нескольких этапов.

Первая врачебная помощь заключается в том, что человеку предоставляют полный покой, согревают его, дают теплую сладкую воду или чай. Если есть признаки сердечно-сосудистой недостаточности, пациенту назначают введение адреналина, дофамина и вдыхание кислорода. При сильных болях в спине или животе обязательно внутривенно дают анальгетики и наркотические вещества. В случае аутоиммунной причины состояния обязательным является назначение больших доз глюкокортикостероидов.

Как только пациент попадает в больницу, разворачиваются неотложные мероприятия другого уровня:

1. По возможности, устраняется причина гемолиза.
2. Проводится срочная детоксикация Кроме того, введение жидкости помогает удержать давление и диурез в норме.
3. Начинают заменное переливание крови.
4. При необходимости используют гравитационную хирургию.

Лечение

Лечение гемолитического криза не ограничивается перечисленными выше пунктами. Терапия стероидами продолжается от месяца до 6 недель с постепенным снижением дозы. Параллельно используются иммуноглобулины, которые помогают устранить аутоиммунный фактор.

Для уменьшения токсического влияния на печень и почки используют препараты, связывающие билирубин. А образовавшуюся в результате гемолиза анемию купируют препаратами железа или переливанием эритроцитарной массы. В качестве профилактики назначаются антибиотики, витамины и антиоксиданты.

Страница 47 из 93

Острые гемолитические состояния наблюдаются при самых разнообразных заболеваниях. Причины возникновения острых гемолизов могут быть наличие эндогенных изоантител, как при гемолитической болезни новорожденного, автоиммунизация (анемия типа Ледерера-Бриля), вливание несовместимой крови (см. Гемотрансфузионный шок), бактериальные гемолизины (стрепто- и стафилококковые), растительные яды (грибы), яды животного происхождения (укус змей), промышленные яды (бензол, анилин и др.), медикаменты (антипирин, фенацетин, хинин, криоженин, сульфаниламиды, резорцин), сырые или вареные бобы фава (фавизм). Острые гемолитические кризы наблюдаются и при болезни Минковского-Шоффара. Эти гемолитические состояния ставят под угрозу жизнь ребенка и требуют соответственного быстрого лечения.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

Гемолитическая болезнь новорожденного наиболее часто обусловливается несовместимостью между кровью матери и кровью ребенка в отношении Rh-фактора и несколько реже - несовместимостью группы крови в системе АВ0. Гемолитическая болезнь новорожденных наблюдается приблизительно у 2 до 5 на 1000 новорожденных. Основным процессом является гемолиз - следствие реакции антиген-антитело.

В отношении тяжести заболевания при Rh-несовместимости значение имеет прежде всего продолжительность воздействия материнских агглютининов на плод. Изоиммунизация при Rh-несовместимости происходит следующим образом: если Rh-отрицательная женщина забеременеет от Rh-положительного мужчины и плод унаследует Rh-положительный антиген от отца, то между материнским и детским организмом получается состояние Rh-несовместимости. Rh-положительные красные кровяные клетки плода попадают в кровь матери, которая реагирует на чужеродный антиген образованием антител. Эти антитела могут проникнуть через плаценту обратно в плод, и таким образом получается продолжительный процесс агглютинации и гемолиза красных кровяных клеток у плода. Количество антител зависит, в первую очередь, от предшествовавших беременностей от Rh-положительного мужчины, а также и от того, делались ли до этого вливания матери Rh-положительной крови. У такой предварительно сенсибилизированной женщины уже при первой беременности может родиться ребенок с явлениями гемолитической болезни.

Клиническая картина.

Она проявляется в трех формах: 1) Hi drops foetus universalis с быстрым летальным исходом, 2) гемолитическая анемия и 3) icterus neonatorum gravis, наиболее частая форма, угрожающая жизни ребенка и требующая немедленной постановки диагноза и неотложного лечения.
Наблюдаются следующие важные клинические признаки: 1. Желтуха появляется уже в первые 24-48 часов жизни и быстро усиливается. Видимые слизистые и склеры глаз также желтушные. В желтый цвет окрашена и пуповина, а также vernix caseosa и околоплодная жидкость. Плацента отечна и увеличена.

1. Бледность, иногда маскирующая наличие желтухи.
2. Отеки конечностей или туловища, в зависимости от тяжести заболевания.
3. Увеличение печени и селезенки (может не быть лишь в виде исключения).
4. Темная моча, иногда слабо зеленоватого оттенка с положительной реакцией на уробилиноген и билирубин.
5. Анемия с эритробластозом. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает диагноза гемолитической болезни новорожденного. Число красных кровяных клеток вначале обычно ниже 5 000 000 в 1 куб. мм, а гемоглобин - ниже 100% по Сали. Эти величины быстро и прогрессивно снижаются, достигая в некоторых случаях 2 000 000 и меньше эритроцитов и 10% гемоглобина.
6. Билирубинемия выше 4 мг% в пуповине и выше 18 мг% в сыворотке - быстро повышающаяся.
7. Реакция Кумбса положительна.
8. Общее состояние тяжелое. Дети апатичны, вялы, плохо берут грудь, неспокойны. Иногда вскрикивают и получают судороги. Без лечения дети умирают обычно к концу первой недели с явлениями печеночной комы и полного истощения. Если тем не менее остаются в живых, то получают ядерную желтуху с ее последствиями.

Лечение.

1. Обменное переливание крови. Производят уже в течение первых 12-24 часов жизни.

Переливают свежую цитратную Rh-отрицательную одноименную кровь. При АВ0-несовместимости переливают кровь группы 0, совместимую по отношению к Rh-фактору. Как исключение обменное переливание крови можно производить и консервированной кровью, но взятой за 3-4 суток до этого. (В консервированной крови быстро повышается уровень калия, и эта гиперкалиемии может вызвать тетаническую сверхвозбудимость и даже судороги. Жизнь эритроцитов в консервированной крови укорачивается, теряются их биохимические свойства. Уменьшается также способность эритроцитов переносить кислород. Изменяют свои качества и плазменные белки.) Никогда не переливают эритроцитную массу, так как она увеличивает гематокрит и вязкость, перегружая кровообращение новорожденного. Обменное переливание крови у нас производят обычно путем введения в пупочную вену до 6-8 см глубины полиэтиленового катетера, на противоположном конце которого имеется длинная люмбальная игла. Шприцом, вместимостью 10 или 20 мл, последовательно извлекают и вводят по 10-20 мл крови. В более легких случаях обменивают в среднем 600 мл крови, а в тяжелых случаях - 900-1000 мл крови, т. е. 95% всей крови ребенка. После каждого извлечения 100 мл крови, впрыскивают по 2 мл 10% раствора глюконата кальция в целях избежания гипокальциемии, и по 2 мл 20% раствора декстрозы.
Во время обменного переливания крови вводят внутримышечно ларгактил в дозе 1-2 мг на 1 кг веса. В конце обменного переливания, в зависимости от степени анемии и если давление в пупочной вене невысокое, вводят на 20-30-50 мл крови больше. После обменного переливания ребенку нужно обеспечить полный покой.
В настоящее время предпочитают замкнутую систему, которая имеет следующие преимущества: обеспечивается полная стерильность, нет опасности воздушной эмболии, устраняется возможность вытекания крови из катетера, что неизбежно при извлечении шприцем, и, наконец, работать с этой системой нетрудно.

1. Преднизон в дозе 5-10 мг в день в течение 7 до 10 дней.
2. Витамины: витамин С в дозе 100-200 мг; витамин Β1 в дозе 10 мг; витамин В12 в дозе 20 гамм и витамин К в дозе 5-10 мг внутримышечно.
3. Кардиотонические средства - в случае надобности.
4. Перистон в последнее время отвергают.

При всех формах гемолитической анемии в период выраженных гемолитических кризов необходимы экстренные мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение токсических продуктов из организма, предупреждение почечного блока, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, нарушенной в результате спазма периферических сосудов, закупорки их стромальными элементами и микроэмболами. С этой целью при массивном гемолизе назначают внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотонический раствор натрия хлорида по 500 мл, гемодез, полиглюкин или реополиглюкин по 400 мл в сутки, 10 % раствор альбумина по 100 мл. Для предупреждения образования в почечных канальцах солянокислого гематина внутривенно вводят щелочные растворы (по 90 мл 8,4 % раствора натрия бикарбоната, по 50-100 мл 2-4 % раствора натрия гидрокарбоната повторно до появления щелочной реакции мочи - рН 7,5-8).

Назначают сердечно-сосудистые средства по показаниям (кофеин, коразол и др.), а также препараты, стимулирующие диурез (внутривенно по 5-10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, по 2-4 мл 2 % раствора лазикса, по 1-1,5 г/кг маннитола в 10-20% растворе). Последний не следует применять при анурии во избежание гиперволемии и тканевой дегидратации.

В случае отсутствия эффекта и нарастания почечной недостаточности показан гемодиализ с помощью аппарата "искусственная почка".

При выраженной анемии производят переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов по 150-300 мл, подобранных индивидуально по непрямой пробе Кумбса.

В процессе гемолиза может развиться симптом гиперкоагуляции с тромбообразованием. В этих случаях показано применение гепарина по схеме.

Больным приобретенной гемолитической анемией (особенно иммунного генеза) назначают кортикостероиды (преднизолон из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела внутрь или парентерально с последующим постепенным снижением дозы или гидрокортизон по 150-200 мг внутримышечно). Помимо глюкокортикоидов с целью купирования иммунологического конфликта можно применять меркаптопурин, азатиоприн (имуран) по 50-150 мг (1-3 таблетки) в день на протяжении 2-3 нед под контролем показателей крови.

При болезни Маркиафавы-Микели в период выраженного гемолитического криза показаны анаболические гормоны (метандростенолон или неробол) по 20-40 мг в сутки, ретаболил по 1 мл (0,05 г) внутримышечно, антиоксиданты (токоферола ацетат по 1 мл 10-30 % раствора, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно). В качестве гемотрансфузионных средств рекомендуются эритроцитарная масса 7-9-дневного срока хранения (во время которого инактивируется пропердин и уменьшается опасность усиления гемолиза) или эритроциты, трижды отмытые изотоническим раствором натрия хлорида. Отмывание способствует удалению пропердина и тромбина, а также лейкоцитов и тромбоцитов, обладающих антигенными свойствами. При тромботических осложнениях назначают антикоагулянты. Кортикостероиды не показаны.

Больным гемолитической анемией в связи с возможностью развития на почве гемолиза и частых гемотрансфузий гемосидероза рекомендуется внутримышечное введение дефероксамина (десферола) - препарата, фиксирующего на себе излишние запасы железа и выводящего их, по 500-1500 мг 1-2 раза в день.