Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

1-02-2014, 14:29

Описание

Хрусталик является одной из важнейших оптически деятельных структур и составных частей аккомодационного аппарата глаза. Его нормальное функционирование возможно только при сохранении прозрачности, правильном расположении и строении. Помутнение или дисклокация хрусталика ведет к понижению зрения и нарушению акта аккомодации. Поэтому ранняя диагностика и лечение патологии хрусталика составляют важный раздел, особенно в детской офтальмологии.

К врожденным патологическим состояниям хрусталика относятся аномалии его развития (микрофакия, сферофакия, передний и задний лентиконус, или лентиглобус, колобома) и расположения (подвывих или вывих), а также врожденные помутнения (катаракты, остатки сосудистой сумки, межзрачковой мембраны). Чрезвычайно редко встречается афакия - врожденное отсутствие хрусталика. Кроме того, патология хрусталика может быть и приобретенной. Это дислокация и помутнение, вызванные самыми разнообразными причинами общего и местного характера, в том числе и возрастными изменениями (старческие катаракты).

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА

Микрофакия (маленький хрусталик)

Изменения в переднем отделе глаза вследствие микрофакии проявляются некоторым углублением и неравномерностью передней камеры, небольшим иридодонезом (дрожание радужки), выявляемом при движении глазного яблока, а также более или менее выраженным снижением зрения из-за аметропии и ослаблением аккомодационной способности. Даже в случае незначительного расширения зрачка при наличии микрофакии в проходящем свете и при боковом освещении видны контуры маленького хрусталика и ресничные связки. Пальпаторно и тонометрически может быть установлено повышение офтальмотонуса.

Лечение только хирургическое, если острота зрения с коррекцией с помощью очков ниже0,2 . Операция заключается в удалении хрусталика с последующим назначением соответствующих очков или контактных линз или введением интраокулярной линзы (ИОЛ). Замещение удаленного хрусталика ИОЛ лучше производить в пубертатном (старшем школьном, подростковом) возрасте.

Макрофакия (большой хрусталик)

Данная аномалия проявляется мелкой передней камерой, снижением остроты зрения и ослаблением аккомодации. Может повышаться внутриглазное давление. Уточненный диагноз макрофакии ставят на основе биомикроскопических и эхоофтальмографических исследований. Макрофакия может рассматриваться и как лентиглобус.

Лечение то же, что и при микрофакии.

Лентиконус может быть как передним, так и задним.

При этом конусовидная часть хрусталика имеет различный радиус кривизны и высоту. Передний лентиконус можно заподозрить по уменьшенным размерам и неравномерности передней камеры, снижению зрения и ухудшению аккомодации. Обнаружить задний лентиконус можно только при скиаскопии, биомикроскопии и эхоофтальмографии. Натолкнуть на мысль о наличии заднего лентиконуса может только низкая острота зрения. При наличии лентиконуса чаще бывает смешанный неправильный хрусталиковый астигматизм, который практически не поддается коррекции с помощью очков.

Лечение то же, что при микро- и макрофакии.

Дислокация хрусталика

может проявляться подвывихом (рис. 98), вывихом в переднюю камеру или в стекловидное тело. В зависимости от вида и степени дислокации хрусталика изменения в переднем отделе глаза могут быть различными. В различной степени снижается острота зрения и нарушается аккомодация. Изменяются (углубляются или уменьшаются) передняя камера, размеры и ригидность зрачка, отмечается иридодонез. Нередко возникает симптоматическая (вторичная) гипертензия (повышение внутриглазного давления), переходящая во вторичную глаукому. Причины гипертензии разнообразны и зависят от характера дислокация (раздражение ресничного тела, блокада радужно-роговичного угла).

Чаще всего дислокация хрусталика бывает при синдромах Марфана и Маркезани. Процесс двусторонний.

Лечение только оперативное и состоит преимущественно в удалении подвывихнутого или вывихнутого хрусталика. Вопрос о показаниях и времени операции решают в зависимости от состояния внутриглазного давления и остроты зрения. Затянувшаяся гипертензия даже при наличии сравнительно хорошего зрения является показанием к операции. Выбор метода операции зависит как от характера дислокации, так и от состояния зрения.

В заключение необходимо подчеркнуть, что аномалии развития и расположения хрусталика почти всегда сопровождаются снижением остроты зрения, а нередко и появлением косоглазия. Диагностика аномалий затруднительна и возможна в основном как «находка» в процессе исследования клинической рефракции. Поэтому педиатры должны всегда направлять детей к офтальмологу для проверки клинической рефракции у всех детей к году жизни.

КАТАРАКТЫ

Все катаракты, т. е. помутнения хрусталика, сопровождаются понижением остроты зрения вплоть до светоощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма и косоглазия, а также к амблиопии. Катаракты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные катаракты могут быть различного происхожения: одни из них являются наследственными (семейными), другие являются следствием внутриутробной патологии. Так, причиной появления врожденных катаракт могут быть гипокальциемия и гипотиреоз беременных женщин.

Причиной врожденных катаракт могут быть также тяжелая форма сахарного диабета, токсоплазмоз, вирусные инфекции (краснуха) у беременных. Природа врожденной катаракты в каждом отдельном случае может быть определена путем проведения тщательного семейного анамнеза и изучения течения беременности.

Кроме того, следует различать катаракты стационарные (за некоторыми исключениями - врожденные) и прогрессирующие (почти все приобретенные). Известное значение имеет деление катаракт по их локализации и массивности помутнения. Так, среди врожденных катаракт чаще встречаются полярные, зонулярные (слоистое), ядерные, пленчатые, корковые, диффузные (полные, тотальные) и др., а среди приобретенных - начальные, незрелые, почти зрелые, перезрелые или же частичные, неполные, полные.

Косвенным признаком интенсивности помутнения хрусталика является величина (степень) понижения остроты зрения у каждого ребенка или взрослого с катарактой. Немаловажную роль играет также патологическое состояние глаз (воспаление, травма и др.) и организма в целом (сахарный диабет, токсоплазмоз и др.) у лиц, имеющих катаракту.

В целях полной характеристики катаракт у детей, четкой формулировки диагноза, правильного выбора лечения и послеоперационного прогнозирования целесообразно пользоваться клинической классификацией (табл. 16) катаракт.

Врожденные катаракты

Средняя частота врожденных катаракт 5 на 100 000 детей. Наиболее доступна и проста характеристика врожденных катаракт по их локализации и интенсивности помутнения.

Полярная катаракта

(рис. 99) характеризуется наличием соответственно центру области зрачка сероватого или беловатого пятнышка около 2 мм в диаметре. Эти катаракты могут располагаться на переднем или заднем полюсах капсулы хрусталика. Невооруженным глазом видны в основном передние полярные катаракты. Задние полярные катаракты выявляются в проходящем свете или, лучше всего, при биомикроскопии. Полярные катаракты почти всегда двусторонние.

Если полярные катаракты не занимают большую часть зрачка и расположены несколько эксцентрично кнаружи (наиболее выраженная оптическая зона находится несколькокнизу и кнутри), то острота зрения снижена не сильно, а если соответствуют всей величине зрачка, то острота зрения снижается значительно. В тех случаях, когда зрение снижено, осуществляют расширение зрачка мидриатическими средствами, а если при этом зрение не повышается, то прибегают к операции.

Полная (диффузная, тотальная) катаракта

характеризуется помутнением всего хрусталика, что определяется в условиях расширенного зрачка (рис. 100). Она нередко двусторонняя. Зрение снижается вплоть до светоощущения с правильной проекцией.

Лечение оперативное в первые месяцы жизни до года.

Пленчатая катаракта

отличается тем, что при ней имеется, как правило, диффузное помутнение всего хрусталика. Между передней и задней капсулой почти нет хрусталиковых масс, и хрусталик не имеет сферичности. Это проявляется тем, что передняя камера глаза у детей с пленчатой катарактой глубже, чем, например, при полной катаракте, имеется также иридодонез. Уточнение диагностики этих катаракт возможно с помощью биомикроскопии и эхобиометрии (один хрусталиковый эхо-пик вместо двух). Предметное зрение при пленчатых катарактах отсутствует и определяется лишь светоощущение с правильной проекцией.

Лечение операционное в раннем возрасте (первое полугодие жизни).

Зонулярная (слоистая) катаракта

(рис. 101) чаще выявляется с первых дней рождения, но может развиться и в течение первого года жизни. Диагностировать такую катаракту можно только после расширения зрачка. Она выявляется как серое округлое пятно (диск) в центре с четким краем и расположенными на этом краю, перпедикулярно к нему, отростками - «наездниками», имеются зоны просветления (вид колец). В проходящем свете катаракта имеет неравномерный темно-серый цвет на розовом фоне периферической части зрачка. При офтальмоскопии видны отдельные участки глазного дна. Обычно зонулярная катаракта двусторонняя. Острота зрения бывает значительно снижена, но улучшается при расширении зрачка.

Лечение , как правило, оперативное. Показанием к операции служит величина остроты зрения (менее 0,2 ).

Ядерная катаракта

несколько напоминает полярную и зонулярную катаракты. Однако после расширения зрачка и особенно при биомикроскопии обнаруживается, что помутнение хрусталика расположено не поверхностно (как при полярной) и не в виде пластов (как при зонулярной), а соответствует так называемому эмбриональному ядру хрусталика. Остальные части хрусталика прозрачны и в проходящем свете за зоной помутнения виден яркий красный рефлекс с глазного дна. При офтальмоскопии видно состояние глазного дна. Острота зрения значительно снижена, повышается при расширении зрачка.

Лечение оперативное при остроте зрения ниже 0,2 .

Корковая катаракта

обнаруживается преимущественно случайно, когда требуется расширение зрачка, при этом видны помутнения в экваториальной зоне хрусталика. На всем остальном протяжении хрусталик прозрачен, глазное дно видно хорошо. Острота зрения высокая.

Лечение обычно не проводят.

Полиморфная катаракта

(рис. 102), как явствует из названия, характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуются с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

Лечение таких катаракт чаще оперативное.

С тем чтобы выявить и оценить массивность катаракты, каждый врач обязательно должен внимательно осмотреть область зрачка и определить остроту зрения. При невозможности это сделать (из-за малого возраста ребенка) надо помнить, что косвенным признаком низкого зрения является именно массивность помутнения (закрыта область зрачка). В зависимости от остроты зрения лучшего глаза с коррекцией, а также величины и интенсивности помутнения хрусталика решают вопрос о целесообразности, сроках и методах лечения катаракт.

Чрезвычайно важное значение в оценке тяжести катаракт имеют не только состояние хрусталика, но и осложнения, которые он вызвал. Среди них наиболее часто встречаются нистагм и косоглазие. Кроме того, вследствие катаракт (особенно пленчатых и полных) возможны недоразвитие сетчатки из-за недостаточного поступления в глаз света, а также так называемая обскурационная амблиопия, обусловленная бездеятельностью глаза. Эти нарушения функций зрительного анализатора требуют после устранения катаракт специального, подчас длительного и не всегда эффективного лечения. Поэтому ранняя диагностика и соответствующее лечение катаракт у детей (мидриаз в сочетании с фигурным засветом) очень важны для профилактики или уменьшения перечисленных осложнений. Уже с первых дней или недель жизни новорожденным следует 1-2 раза в неделю в течение до 5-6 мес жизни (до операции) закапывать различные мидриатические средства.

Не менее важен и учет сопуствующих патологических изменений местного характера или в виде общего тяжелого страдания (сахарный диабет, тетания и др.). Лечение катаракт у таких детей менее эффективно в сравнении с лечением простых и осложненных катаракт.

Для выбора методов и сроков лечения , а также определения прогноза и реабилитации необходимо сформулировать диагноз строго в соответствии с классификацией: например, катаракта двусторонняя врожденная, семейно-наследствен- ная, зонулярная, II степени, осложненная косоглазием, с сопутствующей аниридией или катаракта правого глаза, врожденная, внутриутробная, полная, III степени, простая. Конечно, для семейного врача допустим диагноз: «Катаракта правого глаза, частичная с косоглазием».

В первом случае нужно лечить и катаракту, и косоглазие, и аниридию, т. е. прогноз сомнителен. Во втором случае необходимо лишь удаление мутного хрусталика. Хороший исход не вызывает сомнений.

Последовательные катаракты

Помутнения хрусталика, возникающие на фоне общих заболеваний (сахарный диабет, тетания, коллагенозы и др.), в результате различных заболеваний глаза (близорукость, глаукома, увеиты, отслойка сетчатки, пигментная дегенерация сетчатки), отравлений (ртуть, нитраты, маточные рожки), белкового голодания, ионизирующих излучений, травм и др. Ряд авторов называют эти катаракты осложненными (компликатными).

У детей наиболее часто последовательные катаракты встречаются вследствие травм, увеитов, сахарного диабета и тетании.

У взрослых последовательные (осложненные) катаракты чаще возникают под влиянием высокой близорукости, первичной глаукомы и кожных заболеваний (дерматогенные катаракты) и др.

Диабетическая катаракта

встречается у 1-4% детей, больных сахарным диабетом.

Развитие катаракты у детей и подростков, страдающих сахарным диабетом, почти всегда свидетельствует о тяжелом течении болезни. Однако такой параллелизм не является характерным для пожилых людей, больных сахарным диабетом. Обычно диабетическая катаракта бывает двусторонней, быстро прогрессирующей. Помутнения располагаются в виде отдельных серых глыбок и видны под эпителием передней капсулы, а нередко и под эпителием задней капсулы.

Предкатарактальное состояние хрусталика

и у детей, и у взрослых характеризуется, как правило, изменением клинической рефракции. Хрусталик бывает еще прозрачен, а больные уже хуже видят вдаль. Это состояние быстро (недели) усугубляется. Появляется так называемая транзиторная близорукость, которая может быстро исчезать под влиянием инсулинотерапии. Если лечение не компенсирует диабетический процесс, то транзиторная близорукость, возникающая, по мнению исследователей, вследствие набухания хрусталика из-за повышенной проницаемости капсулы для водянистой влаги, может смениться появлением помутнений в хрусталике.

Лечение медикаментозное и хирургическое. Подобно тому, как исчезает под влиянием рационального лечения транзиторная близорукость, могут нередко рассасываться в результате активной противодиабетической терапии и диабетические катаракты. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения возможна экстракция катаракты.

Гипопаратиреоидная (тетаническая) катаракта

возникает в раннем детстве в связи с тетанией и спазмофилией. Помутнения, как правило, захватывают поверхностные слои хрусталика. Если заболевание заканчивается быстро, то в последующем эти помутневшие слои хрусталика оттесняются внутрь новообразованными прозрачными массами, создавая картину слоистой катаракты с прозрачным ядром, слоем мутных волокон и прозрачной корой хрусталика.

Лечение таких катаракт состоит в рано начатой терапии тетании (внутривенные инъекции 10% раствора хлорида кальция, прием препаратов щитовидной железы), что может задержать развитие или прогрессирование гипопаратиреоидной катаракты, а также способствует рассасыванию сравнительно свежих помутнений хрусталика. При неэффективности медикаментозного лечения и низкой остроте зрения показана операция.

Особенности строения и функций хрусталика, отсутствие нервов, кровеносных и лимфатических сосудов определяют своеобразие его патологии. В хрусталике не бывает воспалительных и опухолевых процессов. Основные проявления патологии хрусталика - нарушение его прозрачности и потеря правильного места расположения в глазу.

12.4.1. Катаракта

Любое помутнение хрусталика и его капсулы называется катарактой .

В зависимости от количества и локализации помутнений в хрусталике различают полярные (передние и задние), веретенообразные, зонулярные (слоистые), ядерные, кортикальные и полные катаракты (рис. 12.3). Характерный рисунок расположения помутнений в хрусталике может быть свидетельством врожденной или приобретенной катаракты.

12.4.1.1. Врожденная катаракта

Врожденные помутнения хрусталика возникают при воздействии токсичных веществ на эмбрион или плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это вирусные заболевания матери в период беременности, такие как грипп, корь, краснуха, а также токсоплазмоз. Большое значение имеют эндокринные расстройства у женщины во время беременности и недостаточность функции паращитовидных желез, приводящая к гипокальциемии и нарушению развития плода.

Врожденные катаракты могут быть наследственными с доминантным типом передачи. В таких случаях заболевание чаще всего бывает двусторонним, нередко сочетается с пороками развития глаза или других органов.

При осмотре хрусталика можно выявить определенные признаки, характеризующие врожденные катаракты, чаще всего полярные или слоистые помутнения, которые имеют либо ровные округлые очертания, либо симметричный рисунок, иногда это может быть подобие снежинки или картины звездного неба.

Небольшие врожденные помутнения в периферических отделах хрусталика и на задней капсуле можно обнаружить и в здоровых глазах. Это следы прикрепления сосудистых петель эмбриональной артерии стекловидного тела. Такие помутнения не прогрессируют и не мешают зрению.

Передняя полярная катаракта - это помутнение хрусталика в виде круглого пятна белого или серого цвета, которое располагается под капсулой у переднего полюса. Оно образуется в результате нарушения процесса эмбрионального развития эпителия.

Задняя полярная катаракта по форме и цвету очень похожа на переднюю полярную катаракту, но располагается у заднего полюса хрусталика под капсулой. Участок помутнения может быть сращен с капсулой. Задняя полярная катаракта представляет собой остаток редуцированной эмбриональной артерии стекловидного тела.

В одном глазу могут отмечаться помутнения и у переднего, и у заднего полюса. В таком случае говорят о переднезадней полярной катаракте. Для врожденных полярных катаракт характерны правильные округлые очертания. Размеры таких катаракт небольшие (1-2 мм). Иногда полярные катаракты имеют тонкий лучистый венчик. В проходящем свете полярная катаракта видна как черное пятно на розовом фоне.

Веретенообразная катаракта занимает самый центр хрусталика. Помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.

Полярные и веретенообразные катаракты обычно не прогрессируют. Пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика, нередко имеют полное или достаточно высокое зрение. При данной патологии лечение не требуется.

Слоистая (зонулярная) катаракта встречается чаще других врожденных катаракт. Помутнения располагаются строго в одном или нескольких слоях вокруг ядра хрусталика. Прозрачные и мутные слои чередуются. Обычно первый мутный слой располагается на границе эмбрионального и "взрослого" ядер. Это хорошо видно на световом срезе при биомикроскопии. В проходяшем свете такая катаракта видна как темный диск с ровными краями на фоне розового рефлекса. При широком зрачке в ряде случаев определяются еще и лотные помутнения в виде коротких спиц, которые расположены в более поверхностных слоях по отношению к мутному диску и имеют радиальное направление. Они как будто сидят верхом на экваторе мутного диска, поэтому их называют "наездниками". Только в 5 % случаев слоистые катаракты бывают односторонними.

Двустороннее поражение хрусталиков, четкие границы прозрачных и мутных слоев вокруг ядра, симметричное расположение периферических спицеобразных помутнений с относительной упорядоченностью рисунка свидетельствуют о врожденной патологии. Слоистые катаракты могут развиться и в постнатальном периоде у детей с врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез. У детей с симптомами тетании обычно выявляют слоистую катаракту.

Степень снижения зрения определяется плотностью помутнений в центре хрусталика. Решение вопроса о хирургическом лечении зависит главным образом от остроты зрения.

Тотальная катаракта встречается редко и всегда бывает двусторонней. Все вещество хрусталика превращается в мутную мягкую массу вследствие грубого нарушения эмбрионального развития хрусталика. Такие катаракты постепенно рассасываются, оставляя после себя сращенные друг с другом сморщенные мутные капсулы. Полное рассасывание вещества хрусталика может произойти еще до рождения ребенка. Тотальные катаракты приводят к значительному снижению зрения. При таких катарактах требуется хирургическое лечение в первые месяцы жизни, так как слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии - атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.

Стандартные размеры и форму, занимает в полости глаза правильное положение и полностью прозрачен. Таблица 1 Общая классификация патологии хрусталика (Сомов Е.Е., 2005) Разграничительные признаки По По клиническим формам происхождению По генезу По клиническим проявлениям Врожденные 1. Наследственные 1. Аномалии формы, формы 2. Обусловленные величины и/или положения: воздействием - микрофакия терратогенных факторов - сферофакия - лентиконус - лентиглобус - ленсэктопия - колобома 2. Помутнения вещества и/или капсулы хрусталика (катаракты_ Приобретенные 1. Первичные 1. Помутнения вещества формы (предрасполагающая и/или капсулы хрусталика наследственность) (катаракты) 2. Вторичные 2. Вторичные аномалии (следствие травм положения хрусталика хрусталика, заболеваний внутренних оболочек глаза, системных заболеваний организма 21 Любые изменения в этом статусе приводят к возникновению той или иной патологии, которая может быть как врожденной, так и приобретенной. 3.1 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА. Врожденные патологические состояния могут быть наследственными или возникать вследствие влияния на зародыш неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды. В зависимости от времени воздействия тератогенного фактора врожденные заболевания делятся на эмбриопатии (до 8 недель беременности) и фетопатии (после 8 недель). Это ведет к патологии формирования, размера, расположения и прозрачности хрусталика. Среди аномалий формирования хрусталика выделяют врожденную афакию и бифакию. 3.1.1 Врожденная афакия- редкая патология, существующая в 2 формах. 1) первичная врожденная афакия характаризуется отсутствием хрусталика, поскольку он не развивается вообще. Ей сопутствует аплазия переднего отдела глаза. 2) вторичная врожденная афакия- состояние, при котором хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется. Это обусловлено внутриутробной инфекцией или спонтанным разрывом капсулы хрусталика. При этом в области зрачка обнаруживаются остатки капсулы и соединительнотканные образования. 3.1.2 Бифакия- двойной хрусталик. Его происхождение связано с задержкой обратного развития капсуло-пуппилярных сосудов. К аномалиям размера относят микрофакию (малые размеры хрусталика) и сферофакию (шаровидная форма хрусталтка). Микрофакия в изолированном виде встречается крайне редко. Часто диагностируют врожденную глаукому, развивающуюся из-за недоразвитие структур переднего сегмента глаза, подвывих или вывих хрусталика, его помутнение. Причина микрофакии- задержка развития хрусталика на 5-6 месяце внутриутробного развития, то есть 22 в тот момент, когда хрусталик небольшого размера и сферической формы. По этой причине микрофакия сочетается со сферофакией. При вывихе такого хрусталика в переднюю камеру происходит блокада зрачкового отверстия, что приводит к развитию глаукомы. Под аномалиями формы хрусталика понимают передний и задний лентиконус (лентиглобус), внутренний лентиконус, колобома хрусталика. 3.1.3 Лентиконус (лентиглобус) характеризуется конусовидным (шаровидным) выпячиванием передней или задней поверхности хрусталика. Передний лентиконус (лентиглобус) встречается у мужчин и обычно является единственной аномалией. Нередко поражение двустороннее. Причина заболевания неизвестна. Происхождение связывают с нарушением отшнуровки хрусталикого пузырька от наружной эктодермы или недоразвитием аппарата ресничного пояска. При микроскопическом исследовании определяют истонченную переднюю капсулу, уменьшение числа эпителиальных клеток, выбухание передних слоев коры, под передней капсулой выявляется гомогенная масса. Задний лентиконус (лентиглобус) чаще встречается женщин в виде единственной аномалии глаза. Поражение обычно одностороннее. (рис. 6) Этиология заболевания неизвестна, хотя предполагают, что аномалия возникает в результате разрыва задней капсулы под действием тракции сращенного с хрусталиком стекловидного тела или эмбрионального сосуда. Микроскопически выявляют истончение задней капсулы, кора выбухает кзади, в области аномалии видны клетки, напоминающие пигментированный или беспигментный цилиарный эпителий. 3.1.4 Внутренний лентиконус- исключительно редкая аномалия, характеризующаяся наличием нормальной кривизны поверхности хрусталика, но изменением кривизны его ядро (выпячивание кзади). При этом измененные волокна мутные. 23 Рисунок 6. Задний лентиконус 3.1.5 Колобома хрусталика - выемка на нижнем или нижнее-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков ресничного тела и отсутствием нитей ресничного пояска. В результате происходит деформация экватора, симулирующая колобому. Порок может сочетаться с микрофтальмией, колобомой радужки, врожденными кистами ресничного тела, хориоретинальной колобомой. Подобное сочетание указывает на нарушение развития эктодермальных производных глаза на 4 месяце эмбрионального развития. 3.1.6 Врожденная эктопия хрусталика - аномалия расположения хрусталика. Различают три ее типа: 1) изолированная эктопия, при которой аппарат ресничного пояска отсутствует либо слабо выражен с противоположной смещению стороны. Хрусталик при этом более сферичный, с тенденцией к прогрессированию этого состояния. 2) эктопия хрусталика в сочетании с эктопией зрачка в противоположную сторону или другими аномалиями развития структур глазного яблока. 3) системные заболевания, сочетающиеся с эктопией хрусталика (синдром Марфана, синдром Марчезани, полидактилия, карликовость, гомоцистеинурия, галактоземия). 24 3.1.7 Врожденная катаракта Однако подавляющее большинство врожденной патологии (60%) составляют помутнения хрусталика (врожденные катаракты). Они могут быть наследственными, передающиеся по аутосомно-доминантному, реже- аутосомно-рециссивному типу, или возникнуть как следствие внутриутробной инфекции. Врожденные катаракты нередко комбинируются с такими пороками развития глаза, как микрофтальм, аниридия (отсутствие радужной оболочки), гипоплазии, колобомы (дефект) радужки и собственно сосудистой оболочки. сетчатки, зрительного нерва, зрачковая мембрана, атрофия зрительного нерва, и другими пороками развития (расщелины верхней губы и неба). Этиологическая структура врожденных катаракт: 1. Наследственная патология (25-33%) - Детерминированные нарушения углеводного обмена (галатоземия, сахарный диабет); - Нарушение кальциевого обмена (развивается тетаническая зонулярная катаракта); - Хромосомные аберрации (болезнь Дауна, синдром Шерешевсткого – Тернера- Бонневи-Ульриха, синдром маринеску-Съегрена, синдром Аксенфельдта и др.) - Детерминированные изменения соединительной ткани и аномалии костной системы (врожденная хондродистрофия, синдромы Марфана, Вейля- Марчезани, Конради, Апера и др.) - Детерминированные поражения кожи (синдромы Ротмунда, блок- Сульцбергера, Шеффера и т.д.) 2. Патология, обусловленная воздействием тератогенных факторов на хрусталик эмбриона или плода во внутриутробном периоде (до 75%): - Вирусная краснуха в первые три месяца берменности женщины (фетальный синдром Грегга) 25 - Интоксикация организма беременной женщины (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства); - Воздействие ионизирующего излучения; - Гиповитаминоз (дефицит витамина А, Е, фолиевой и пантеноновой кислот); - Резус-несовместимость матери и плода и т.д. По виду и локализации катаракты бывают полярные, ядерные, зонулярные, диффузные, венечные, пленчатые, полиморфные, чашеобразные, розеточные, капсулярные, субкапсулярные. Исследование с помощью щелевой лампы показывает, что нет почти ни одного хрусталика, который был бы совершенно свободен от помутнений. Но большинство их настолько незначительны, что не оказывают влияния на остроту зрения. У маленьких детей можно обнаружить полярные катаракты, передние или задние. Они почти всегда двусторонние. Лишь при помутнениях более 2-3 мм могут быть жалобы на плохое зрение днем. Обычно полярные катаракты не требуют лечения. Наиболее распространенной среди врожденных помутнений является слоистая или зонулярная катаракта. Обнаруживается сразу после рождения или развивается в первые годы жизни ребенка. Характеризуется помутнением одного либо нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. Ее можно рассмотреть в условиях хорошего мидриаза, и тогда даже при боковом освещении она видна, как серый диск с четким краем или зубчатым с расположенными на нем отростками. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. 26 Рисунок 7. Виды врожденных катаракт 1-передняя и задняя полярные; 2- передняя пирамидальная; 3- веретенообразная; 4- слоистая периферическая; 5- зонулярная; 6-задняя чашеобразная; 7- ядерная; 8- корковая; 9- тотальная (полная); 10- полурассосавшаяся. Слоистая катаракта обычно двусторонняя, хотя может быть и односторонней. Зрение снижено значительно, степень снижения зависит от интенсивности помутнения. Большинство исследователей считает, что развитие слоистой катаракты связано с недостатком витамина Д и гипокальциемией, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, так как у таких больных обнаруживают тетанию. Рисунок 8. Полярная врожденная катаракта 27 Врожденная диффузная катаракта почти всегда двусторонняя, характеризуется значительным помутнением и низкой остротой зрения. Встречаются венечные (коронарные) катаракты, при которых помутнения расположены по периферии, поэтому зрение не страдает. Иногда возникшие в ходе эмбриогенеза помутнения подвергаются внутриутробному рассасыванию, тогда ребенок рождается с остатками мутных масс хрусталика, то есть с пленчатой катарактой. Среди наследственной патологии, сопровождающейся аномалиями развития хрусталика, нужно выделить следующие наиболее часто встречающиеся состояния. Рисунок 9. Ядерная врожденная катаракта 3.1.8 Синдром Марфана- наследственное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма соединительной ткани. Предается по аутосомно- доминантному типу. Характеризуется сочетанием изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем с расстройствами деятельности желез внутренней секреции, а также психики. Поражение сердечно-сосудистой системы заключается в пороках сердца, аневризмах аорты, тромбозах вен. Изменениями костно-мышечной системы являются арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость костей, частые вывихи из- 28 за слабости связочного аппарата. Наблюдается непременно высокий рост, тонкие непропорционально длинные конечности, сколиоз, кифоз, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки, недоразвитие подкожно- жировой клетчатки, половых органов. Поражение глаз является одним из ранних признаков заболевания, предшествующим общим клиническим проявлениям. Диагностируются сферофакия, гипоплазия радужки, керотоконус, катаракта, эктопия хрусталика, вплоть до вывиха, деструкция стекловидного тела, дегенерация и отслойка сетчатки, миопия, глаукома, косоглазие нистагм. 3.1.9 Синдром Маркезани наследуется по доминантному или аутосомно- рецессивному типу. По многим признакам противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями считают маленький рост, укороченные туловище, шея, конечности, брахицефалия, ограничение подвижности суставов, расстройства сердечно-сосудистой системы. Со стороны органа зрения наблюдаются эктопия хрусталика, сферофакия, микрофакия, высокая миопия, отслойка сетчатки, вторичная глаукома. 3.1.10 Галактоземия- наследственное нарушение метаболизма галактозы из-за отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридинтрансферазы. Основными симптомами, возникающими в первые дни после рождения, являются потеря аппетита, рвота, диарея, желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, истощение. Двусторонняя катаракта - ранний признак галактоземии. Сначала она ядерная или слоистая, но затем быстро прогрессирует, превращаясь в полную. При своевременном назначении диеты без молочных продуктов в начальном периоде развития катаракты хрусталик может просветляться. После 6 месяцев жизни образование катаракты и развитие других проявлений болезни предотвратить не удается. Большую проблему составляют аномалии и заболевания глаз, возникающие в результате внутриутробных инфекций. Особое значение принадлежит вирусам, так как большинство из них способно проникать через 29 плацентарный барьер. Поражение органа зрения, в том числе катаракты, возникают при целом ряде внутриутробных инфекций - краснухе, ветряной оспе, герпесе, гриппе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе. При этом инфекционное заболевание матери часто протекают бессимптомно или в стертой форме, вследствие чего проходят незамеченными, затрудняя этиологическую диагностику врожденной патологии. 3.2 ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ХРУСТАЛИКА К этой группе патологии относятся возрастные, осложненные, вторичные катаракты, последствия травм глаза (травматическая катаракта, подвывих, вывих), афакия. Заболевания хрусталика в структуре глазной патологии, ведущей к инвалидности, составляют по данным разных авторов от 13,4 % до 18 % и, наряду с глаукомой и заболеваниями сетчатки, являются одними из основных причин слепоты и слабовидения. В патологии хрусталика главное место занимают его помутнения - катаракта. Эпидемиологию приобретенной катаракты некоторые исследователи связывают с расовой принадлежностью, характером питания, загрязнением окружающей среды, составом питьевой воды, географическими особенностями, наследственными факторами и др. Встречаются эндокринные, лучевые, миопические и другие осложненные, травматические, токсические катаракты. Тем не менее, около 85 % случаев заболевания катарактой относят на счет старческой. В настоящее время, в структуре населения возрастает количество пожилых людей. Как следствие неуклонно возрастает заболеваемость возрастной катарактой. 3.2.1 КАТАРАКТОГЕНЕЗ. Для разработки эффективных методов профилактики и лечения катаракты учеными всего мира широко проводятся исследования для выяснения 30

КАТАРАКТЫ.

Хрусталик является одной из оптических сред глаза и играет важную роль в приспособлении глаза к видению предметов на разном расстоянии (аккомодация).
Он со­стоит из смеси белков, минеральных солей, аминокислот, витаминов, воды и изолирован от других сред плотной капсулой хрусталика, удерживающей его в определенном положении за радужкой.

Изменение прозрачности (помут­нение) хрусталика или его смещение в глазу ведут к понижению зрения. Помутнение хрусталика называется катарактой.

Диагностика.

Для исследования прозрачности и положения хрусталика используются следующие методы:

• метод бокового (фокального) смещения,
• исследование глаза в проходящем свете,
• био­микроскопия - исследование на щелевой лампе.

Виды Катаракт.

Патология хрусталика может быть

• врожденной,
• приобретенной

Врожденные изменения хрусталика - это его ано­малии:

• маленький хрусталик-микрофакия,
• большой хру­сталик - макрофакия,
• дефект хрусталика - колобома,
• изменение его сферичности - лентиконус, лентиглобус,
• дислокации хрусталика (подвывих, вывих)
• его помутне­ния (катаракты).

Приобретенные изменения хрусталика могут быть в виде:

• подвывиха,
• вывиха (чаще всего после травм глаза),
• помутнений (катаракт).

Врожденные Катаракты.

Эти катаракты могут быть:

• внутриутробными,
• наследственными.

Причины.

Внутриутробные катаракты возникают при действии на организм беремен­ной женщины патологических факторов (вирусные и обменные заболевания, рентгеновские лучи и др.), особен­но в первой половине беременности.

Врожденные ката­ракты могут быть:

• одно- или
• двусторонними.

В зависимо­сти от того, в каких отделах хрусталика, локализуется помутнение, врожденная катаракта может быть:

• полярной (помутнение у одного из полюсов хрусталика),
• зонулярной (помутнения вокруг ядра, хрусталика),
• тотальной (помутнение всех слоев хрусталика) и др.

Нередко врожденные катаракты сочетаются с другими аномалиями развития глаза. Вследствие того что ката­ракта задерживает свет и к сетчатке поступает мало свето­вых лучей, возникает недоразвитие сетчатки, снижение зрения, которое в свою очередь может привести к таким осложнениям, как косоглазие, нистагм и др.

Поэтому врожденные катаракты, существенно снижающие зрение, подлежат оперативному удалению - экстракции, которая проводится под наркозом к исходу первого, реже - второго года жизни ребенка.

Лечение.

• До операции детям с целью предупреждения недоразвития сетчатки назначается постоянное закапывание в глаз с катарактой мидриатиков. При расширении зрачка на сетчатку попадает свет, что ослабляет развитие амблиопии.
• Мидриатики чередуют, назначая поочередно 0,1% раствор атропина сульфата, 0,1% раствор скополамина гидробромида, 0,5% раствор гоматропина гидробромида.

Приобретенные Катаракты.

Причины.

Эти заболевания могут возникнуть у больных диабетом, тетанией, с воспалениями сосудистого тракта глаза - после травм глаза, действия лучистой энергии, интоксикаций.
Общим призна­ком всех приобретенных катаракт является прогрессирую­щий характер процесса.

Подвывих и вывих хрусталика .

Подвывих и вывих хрусталика - это смещение его внутри глаза.

Причины.

Возникают после травм, а также у лиц с семейно-наследственным поражением всей костномышечной системы, которое выражается в удлинении пальцев рук и ног, конечностей, слабости су­ставов, тяжелых эндокринных нарушениях. Заболевание это носит название арахнодактилии (синдром Морфана).

При травме вывих и подвывих чаще односторонние, при синдроме Марфана - двусторонние.
У больных резко сни­жено зрение.

Клиника.

При осмотре глаза видна неравномерность передней камеры, дрожание радужки при движении глаза (иридодонез). В проходящем свете виден край хрусталика.
Нередко смещенный хрусталик мутнеет, он может вызвать также патологию внутри­глазного давления.

Лечение вывиха и подвывиха хрусталика хирурги­ческое.

Старческая Катаракта.

Наиболее распространенной приобретенной катарактой является старческая катаракта. Она возникает у лиц старше 50 лет, обычно в виде корковой катаракты, которая развивается по ста­диям.

Начинающаяся катаракта.

Заболевание может развиваться незаметно. Больные могут жаловаться на пелену перед глазами, мушки, двоение светящихся предметов (луна, лампочка и др.). При осмотре глаза, особенно при расширенном зрачке, на черном фоне зрачка видны спицеобразные серого цвета помутнения. Верхушки спиц направлены к центру, а основания - к периферии.

Интенсивность помутнения в разных участках хруста­лика неодинакова. Эта стадия заболевания длится по-разному - от меся­цев до десятилетий.

Незрелая (набухающая) катаракта.

Эта стадия развития старческой катаракты уже ощущается больными, которые жалуются на резкое снижение зрения. При осмотре глаза видно, что хрусталик, расположенный в области зрачка, имеет серо-белый цвет с перламутровым оттенком. Самые поверхностные слои хрусталиковой коры еще сохраняют прозрачность, поэтому при боковом осве­щении можно видеть полулунную тень, падающую от радужки на мутные, слои хрусталика. Набухание хруста­лика сопровождается его увеличением, что приводит к уменьшению глубины передней камеры глаза. Стадия не­зрелой катаракты может также длиться неопределенно долго и постепенно переходит в следующую стадию.

Зрелая ката ракта.

Это полное диффузное по­мутнение всего хрусталика. Предметов больной не видит, различает только направление источника света (светоощущение с правильной проекцией). Хрусталик уплотняется. Передняя камера углубляется. В области зрачка видно диффузное серое помутнение хрусталика. Если хрусталик не" удалить, то эта стадия в течение долгий лет переходит в следующую стадию.

Перезрелая катаракта.

Плотное корковое вещество хрусталика постепенно разжижается и превращается в молокообразную массу, в которой плавает ядре хрусталика, меняя свое положение при движениях головы. Хрусталик уменьшается, передняя камера углубляется, появляется дрожание радужки (иридодонез). Может появиться зрение.

Иногда катаракта зреет не от коры, а от центра - ядро хрусталика, в котором быстро накапливается пигмент, меняющий цвет ядра. Такая катаракта называется ядерной (бурой) и быстро приводит к снижению зрения.

При ряде патологических процессов в глазу (увеит, дистрофии, глаукома ) развивается осложненная катаракта в виде помутнения под задней капсулой хрусталика, более выраженного у его заднего полюса в форме чаши. Это задняя чашевидная катаракта.

В процессе созревания, особенно в стадии перезрело катаракты, могут появиться осложнения в виде повышения внутриглазного давления, разрыва капсулы хрусталике с развитием хрусталикового (факогенетического) иридоциклита, вывихом ядра хрусталика. Поэтому больные катарактами нуждаются в наблюдении и специально» уходе.

Лечение старческой катаракты.

• На первом этапе проводят консервативную терапию.
  Применяются Каталин, Квинакс, Офтан Катахром, Таурин, Тауфон, комбинированный препарат Вита-Йодурол, Хрусталин, Вицеин, Витафакол . Они назначаются в инсталляциях по 1-2 капли 2-4 раза в день в течение длительного времени.
• Принимая во внимание, что катаракта развивается у лиц пожилого и старческого возраста, когда нарушаются метаболические процессы, ослабляется ферментативная деятельность, назначают Витамины комплекса В, С , внутрь.
• При созревании катаракты необходимо своевременно направить больного на оперативное ее удаление (экстракцию), которое нужно проводить в стадии зрелой катаракты, экстракцию нельзя откладывать, так как в стадии перезрелой катаракты увеличивается возможность осложнений.
  Если катаракта созревает на одном глазу, то опера­ция показана только в стадии зрелой катаракты. При двусторонних катарактах нужно следить за зрительными функциями. При снижении зрения на оба глаза необ­ходимо руководствоваться степенью трудоспособности человека. Операция может быть произведена и в незрелой стадии катаракты.

Подготовка больного к экстракции катаракты.

Подготовка больного к экстракции катаракты играет важную роль, поскольку от общего состояния больного зависят как местные, так и общие осложнения во время операции и послеоперационном периоде. В процессе наблюдения за больным, задолго до направления на операцию, нужно тщательно провести ле­чение гипертонической болезни, бронхитов, болезней мочевыводящей системы, сердца.

Перед операцией больно­го должны осмотреть терапевт, стоматолог, уролог, эндо­кринолог и невропатолог. Исследуются анализы крови и мочи, показатели ЭКГ, артериального давления и др. Операцию следует производить в условиях наилучшей компенсации сопутствующих заболеваний.

Операция по удалению мутного хрус­талика - экстракция катаракты.

Операции, проводимые под операционным микроскопом с использованием специального инструментария, назы­ваются микрохирургическими операциями.
В настоящее время производится двумя способами:

• интракапсулярным, когда хрусталик извлекают в капсуле;
• экстракапсулярным, когда извлекают только ядро и хрусталиковые массы, капсула хрусталика остается в глазу.

Интракапсулярно хрусталик в капсуле удаляют капсульным пинцетом, эризифаком-присоской или криофаком (метод примораживания хру­сталика к охлажденному металлическому стержню - криоэкстракция катаракты ).

Экстракапсулярно удаление хрусталика производится методом ультразвуковой фа коэмульсификации или гидромониторной факофрагментации.

Состояние глаза без хрусталика называется афакией. При афакии передняя камера глубокая. Радужка, потеряв опору, начинает дрожать.
Зрение больных улучшается при приставлении к глазу собирательной (плюсовой) лин­зы в 10-15 дптр. Вместо очков могут применяться кон­тактные линзы.

Производят замену мутного хруста­лика искусственной метилметакрилатовой линзой (ИОЛ), которую вводят внутрь глаза.
Иногда после удаления мутного хрусталика развивается помутнение оставшейся капсулы, оставшихся частиц клеток хрусталика. Эта так называемая вторичная катаракта так же удаляется хирургическим путем.

Уход за больными после операции.

Больным после удаления катаракты назначается строгий постельный режим на 1 -2 дня в зависимости от характера и результатов операции.
После операции больные должны лежать на ровном (без складок, бугров) постели, покрытой чистым бельем. Следует помнить о том, что голова не должна находить рядом с отопительной системой и быть обращенной лицом к солнцу, так как у больного может наблюдать светобоязнь здорового глаза и нарушиться покой oneрированного.

В послеоперационной палате должны быть такие предметы ухода, как судно, мочеприемник, таз или лоток для рвотных масс.
Необходимо следить, чтобы у больного сохранялось то положение головы на подушке, которое рекомендовал врач. Появление кашля после операции, жалоба на боли в глазу, тошноты, рвоты должны фиксированы медицинской сестрой, которая немедленно должна сообщить об этом дежурному врачу, так как в этих случаях необходим индивидуальный подход к каждому больному в зависимости от характера его операции и состояния глаза.

Также нужно следить за стулом больных и в случае отсутствия его с разрешения врача делать очистительные клизмы. Дважды в день у больных проверяют температуру тела.

– это пороки развития, реже приобретенные патологии, при которых нарушается способность к аккомодации, светопроведению или светопреломлению. Общие симптомы для большинства форм – нарушение зрительных функций, появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию, гониоскопию, визометрию, УЗД в В-режиме, ОКТ. Тактика лечения зависит от вида аномалий хрусталика. Консервативная коррекция остроты зрения при помощи очков возможна только при эктопии. Хирургическое лечение аномалий хрусталика сводится к проведению факоэмульсификации или имплантации интраокулярной линзы.

Общие сведения

Аномалии хрусталика – это гетерогенная группа заболеваний в офтальмологии , характеризующаяся изменением формы, размера, прозрачности или эктопией хрусталика. Врожденные варианты патологий, как правило, диагностируют в период новорожденности или в раннем детском возрасте. У детей катаракта встречается с частотой 5:100 000. В преклонном возрасте это заболевание становится причиной практически 50% всех случаев слепоты , а после 60-летнего возраста определенная степень помутнения хрусталика определяется у каждого второго пациента. Передний лентиконус зачастую диагностируют у представителей мужского пола, задний – у женщин. Аномалии хрусталика могут развиваться изолированно или быть одним из проявлений генетических синдромов (дислокации хрусталика при синдроме Марфана или Маркезани).

Причины аномалий хрусталика

Нарушение эмбрионального периода развития может привести к таким аномалиям хрусталика, как первичная или вторичная афакия . При первичном варианте заболевания наблюдается полная аплазия хрусталика. Пусковой механизм – снижение экспрессии генов PAX6 и BMP4, которые отвечают за процесс дифференциации эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Причина развития вторичной формы – внутриутробное воспаление или идиопатический разрыв капсулы хрусталика. При задержке дифференциации или нарушении обратного развития сосудов капсулы возникает бифакия.

Различают врождённую и приобретённую колобому . Причина развития врожденного варианта данной аномалии хрусталика – полная или частичная аплазия ресничного пояска. Триггером приобретенной формы может выступать механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок. Этиологический фактор развития переднего лентиконуса – нарушение отделения линзы, вызванное низкой сопротивляемостью хрусталиковой капсулы. Также способствует возникновению данной аномалии хрусталика отсутствие или патологическое прикрепление зонулярных волокон. Появление заднего лентиконуса обусловлено выраженным натяжением или разрывом задней капсулы. Пусковым фактором является обратное развитие артерии студенистого тела на этапе эмбриогенеза.

Эктопия относится к числу генетически детерминированных аномалий хрусталика. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Этиология заболевания связана с мутацией в гене FBN1, который отвечает за синтез фибриллина. Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана. Однако описаны семейные случаи изолированного развития эктопий хрусталика. Аномалии хрусталика, связанные с изменением его размера (микро-, макрофакия), возникают у пациентов с изменением строения цилиарной связки, перерождением или растяжением гликопротеиновых волокон.

Симптомы аномалий хрусталика

Специфический симптом микрофакии – дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной аномалии хрусталика возникает аметропия, что связано с несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси. За счёт нарушения способности к аккомодации у пациентов резко нарушаются зрительные функции. Аномалия хрусталика часто осложняет течение синдрома Вайлля-Маркезани. При макрофакии увеличение хрусталика приводит к повышению внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и высокого риска развития вторичной глаукомы .

При первичной афакии в структуре глазного яблока биологическая линза полностью отсутствует. Наличие недоразвитого хрусталика или его частей характерно для вторичной формы. При данной аномалии хрусталика пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления. При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К числу пороков хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из его частей меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика существенно нарушается четкость зрения. Передняя форма заболевания характеризуется выраженным снижением остроты зрения. Для заднего лентиконуса свойственно монокулярное поражение.

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика. Реже заболевание сочетается с микрофтальмией, эктопией роговой оболочки или пупиллярной мембраной. Если данная патология сопровождается помутнением хрусталика, пациенты предъявляют жалобы на появление «тумана» или «пелены» перед глазами. Вывих хрусталика зачастую осложняется вторичной глаукомой или увеитом . Специфический симптомокомплекс подвывиха: дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.

Диагностика аномалий хрусталика

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии , гониоскопии, визометрии , тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме , оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии . У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части. У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект. При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.

При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса. Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра. При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.

Лечение аномалий хрусталика

Тактика лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения менее 0,2 диоптрий. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика. Следующий этап – имплантация интраокулярной линзы необходимого размера. Для коррекции остроты зрения используют контактные линзы или очки только у пациентов с незначительными изменениями остроты зрения. Проводить хирургическое вмешательство рекомендовано в подростковом возрасте. Макрофакия также является показанием к удалению хрусталика с дальнейшей имплантацией специальной линзы.

Консервативное лечение рекомендовано при слабо выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. При дислокациях биологической линзы или бинокулярной афакии (вывих, подвывих) коррекция зрения проводится при помощи очков. Монокулярное отсутствие хрусталика является показанием к назначению контактных методов коррекции остроты зрения. При низкой эффективности рекомендовано оперативное вмешательство. Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, в частности, катаракты, наиболее распространена факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Прогноз и профилактика аномалий хрусталика

Специфическая профилактика аномалий хрусталика отсутствует. Неспецифические превентивные меры развития врожденных форм сводятся к снижению тератогенного влияния медикаментов, химических веществ на организм плода. В период планирования беременности женщине показано проведение специальных тестов на группу TORCH-инфекций, т. к. их течение приводит к нарушению формирования органа зрения на этапе эмбриогенеза. Все пациенты с врожденными или приобретенными аномалиями хрусталика должны 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога . Прогноз для жизни при данной группе заболеваний благоприятный. Однако при малоэффективном лечении большинство форм сопровождается снижением остроты зрения и инвалидизацией.