Пигментная дистрофия сетчатки. Как распознать и лечить пигментную дегенерацию сетчатки глаза? Х-хромосомный ювенильный ретиношизис
Спасибо
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Сетчатка представляет собой определенную структурно-функциональную единицу глазного яблока, необходимую для фиксации изображения окружающего пространства и передачи его в головной мозг . С точки зрения анатомии сетчатка – это тонкий слой нервных клеток, благодаря которым человек видит, поскольку именно на них проецируется изображение и передается по зрительному нерву в головной мозг, где происходит обработка "картинки". Сетчатка глаза образована светочувствительными клетками, которые называются фоторецепторами, поскольку способны улавливать все детали окружающей "картинки", оказавшей в поле зрения.В зависимости от того, какая именно область сетчатки глаза подверглась поражению, их подразделяют на три большие группы:
1.
Генерализованные дистрофии сетчатки глаза;
2.
Центральные дистрофии сетчатки глаза;
3.
Периферические дистрофии сетчатки глаза.
При центральной дистрофии поражается только центральная часть всей сетчатки глаза. Поскольку данная центральная часть сетчатки глаза называется макула , то и для обозначения дистрофии соответствующей локализации часто используется термин макулярная . Поэтому синонимом термина "центральная дистрофия сетчатки" является понятие "макулярная дистрофия сетчатки".
При периферической дистрофии поражаются края сетчатки глаза, а центральные участки остаются неповрежденными. При генерализованной дистрофии сетчатки глаза поражаются все ее части – и центральная, и периферическая. Особняком стоит возрастная (сенильная) дистрофия сетчатки глаза, которая развивается на фоне старческих изменений в структуре микрососудов. По локализации поражения старческая дистрофия сетчатки является центральной (макулярной).
В зависимости от характеристик поражения тканей и особенностей течения заболевания, центральные, периферические и генерализованные дистрофии сетчатки глаза подразделяются на многочисленные разновидности, которые будут рассмотрены отдельно.
Центральная дистрофия сетчатки глаза – классификация и краткое описание разновидностей
В зависимости от особенностей течения патологического процесса и характера возникающих повреждений выделяют следующие разновидности центральной дистрофии сетчатки глаза:- Макулярная дистрофия Штаргардта;
- Желтопятнистое глазное дно (болезнь Франческетти);
- Желточная (вителлиформная) макулодистрофия Беста;
- Врожденная колбочковая дистрофия сетчатки;
- Коллоидная дистрофия сетчатки Дойна;
- Возрастная дистрофия сетчатки (сухая или влажная макулодистрофия);
- Центральная серозная хориопатия.
Центральная хориоретинальная дистрофия сетчатки глаза
Центральная хориоретинальная дистрофия сетчатки глаза (центральная серозная хориопатия) развивается у мужчин старше 20-летнего возраста. Причина формирования дистрофии – это скопление выпота из сосудов глаза непосредственно под сетчаткой. Данный выпот мешает нормальному питанию и обмену веществ в сетчатке, вследствие чего развивается ее постепенная дистрофия. Кроме того, выпот постепенно отслаивает сетчатку глаза, что является очень тяжелым осложнением заболевания, которое может привести к полной потере зрения.Из-за наличия выпота под сетчаткой характерным симптомом данной дистрофии является снижение остроты зрения и появление волнообразных искривлений изображения, будто человек смотрит сквозь слой воды.
Макулярная (возрастная) дистрофия сетчатки глаза
Макулярная (возрастная) дистрофия сетчатки глаза может протекать в двух основных клинических формах:1. Сухая (неэкссудативная) форма;
2. Мокрая (экссудативная) форма.
Обе формы макулярной дистрофии сетчатки развиваются в людей старше 50 – 60 лет на фоне старческих изменений в структуре стенок микрососудов. На фоне возрастной дистрофии происходит повреждение сосудов центральной части сетчатки, так называемой макулы, которая обеспечивает высокую разрешающую способность, то есть, позволяет человеку видеть и различать самые мелкие детали предметов и окружающей обстановки с близкого расстояния. Однако даже при тяжелом течении возрастной дистрофии полная слепота наступает крайне редко, поскольку периферические отделы сетчатки глаза остаются неповрежденными и позволяют человеку частично видеть. Сохранные периферические отделы сетчатки глаза позволяют человеку нормально ориентироваться в привычной для него обстановке. При наиболее тяжелом течении возрастной дистрофии сетчатки человек утрачивает способность к чтению и письму.
Сухая (неэкссудативная) возрастная макулярная дистрофия сетчатки глаза характеризуется накоплением продуктов жизнедеятельности клеток между кровеносными сосудами и непосредственно сетчаткой. Данные продукты жизнедеятельности не удаляются вовремя из-за нарушения структуры и функций микрососудов глаза. Продукты жизнедеятельности представляют собой химические вещества, которые откладываются в тканях под сетчаткой и имеют вид небольших бугорков желтого цвета. Данные желтые бугорки называются друзами .
Сухая дистрофия сетчатки составляет до 90% случаев от всех макулодистрофий и является относительно доброкачественной формой, поскольку ее течение медленное, а потому снижение остроты зрения также постепенное. Неэкссудативная макулярная дистрофия обычно протекает по трем последовательным стадиям:
1.
Ранняя стадия сухой возрастной макулодистрофии сетчатки характеризуется наличием друз небольшого размера. На данной стадии человек еще хорошо видит, его не беспокоят какие-либо нарушения зрения;
2.
Промежуточная стадия характеризуется наличием либо одной большой друзы, либо нескольких небольших, локализованных в центральной части сетчатки глаза. Данные друзы уменьшают поле зрения человека, вследствие чего он иногда видит перед глазами пятно. Единственным симптомом на данной стадии возрастной макулодистрофии является необходимость яркого освещения для чтения или письма;
3.
Выраженная стадия характеризуется появлением пятна в поле зрения, которое имеет темную окраску и большой размер. Данное пятно не позволяет человеку видеть большую часть окружающей картинки.
Влажная макулодистрофия сетчатки встречается в 10% случаев и имеет неблагоприятный прогноз, поскольку на ее фоне, во-первых, очень высок риск развития отслойки сетчатки глаза, а во-вторых, потеря зрения происходит очень быстро. При данной форме дистрофии под сетчатку глаза начинают активно прорастать новые кровеносные сосуды, которые в норме отсутствуют. Данные сосуды имеют структуру, не характерную для глаза, а потому их оболочка легко повреждается, и через нее начинает выпотевать жидкость и кровь, скапливаясь под сетчаткой. Данный выпот называется экссудатом. В результате под сетчаткой глаза скапливается экссудат, который давит на нее и постепенно отслаивает. Именно поэтому влажная макулодистрофия опасна отслойкой сетчатки глаза.
При влажной макулярной дистрофии сетчатки происходит резкое и неожиданное снижение остроты зрения. Если немедленно не начать лечение, то возможно наступление полной слепоты на фоне отслойки сетчатки.
Периферическая дистрофия сетчатки глаза – классификация и общая характеристика видов
Периферическая часть сетчатки обычно не видна врачу в ходе стандартного осмотра глазного дна из-за особенностей ее расположения. Чтобы понять, почему врач не видит периферических отделов сетчатки, необходимо представить себе шарик, через центр которого проведен экватор. Одна половина шарика вплоть до экватора покрыта сеткой. Далее, если смотреть на этот шарик прямо в области полюса, то части сетки, расположенные близко к экватору, будут видны плохо. То же самое происходит и в глазном яблоке, которое также имеет форму шара. То есть, врач хорошо различаетцентральные отделы глазного яблока, а периферические – близкие к условному экватору ему практически не видны. Именно поэтому периферические дистрофии сетчатки глаза часто диагностируются поздно.Периферические дистрофии сетчатки часто обусловлены изменениями длины глаза на фоне прогрессирующей близорукости и ухудшения кровообращения в данной области. На фоне прогрессирования периферических дистрофий сетчатка истончается, вследствие чего формируются так называемые тракции (участки чрезмерного натяжения). Данные тракции при длительном существовании создают предпосылки для надрыва сетчатки, через который жидкая часть стекловидного тела просачивается под нее, приподнимает и постепенно отслаивает.
В зависимости от степени опасности отслойки сетчатки, а также от типа морфологических изменений периферические дистрофии подразделяются на следующие типы:
- Решетчатая дистрофия сетчатки;
- Дегенерация сетчатки по типу "следы улитки";
- Инееподобная дегенерация сетчатки глаза;
- Дегенерация сетчатки по типу "булыжной мостовой";
- Мелкокистозная дегенерация Блессина-Иванова;
- Пигментная дистрофия сетчатки;
- Детский тапеторетинальный амавроз Лебера;
- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис.
Решетчатая дистрофия сетчатки
Решетчатая дистрофия сетчатки встречается в 63% случаев от всех вариантов периферических видов дистрофии. Данная разновидность периферической дистрофии провоцирует наиболее высокий риск развития отслойки сетчатки глаза, поэтому считается опасной и имеющей неблагоприятный прогноз.Наиболее часто (в 2/3 случаев) решетчатая дистрофия сетчатки глаза выявляется у мужчин старше 20 лет, что свидетельствует о ее наследственном характере. Решетчатая дистрофия примерно с одинаковой частотой поражает один или оба глаза и затем медленно и постепенно прогрессирует в течение всей жизни человека.
При решетчатой дистрофии на глазном дне видны белые, узкие, волнообразные полосы, образующие решеточки или веревочные лестницы. Данные полосы образованы спавшимися и заполненными гиалином кровеносными сосудами. Между спавшимися сосудами образуются участки истончения сетчатки глаза, имеющие характерный вид розоватых или красных очагов. На данных участках истонченной сетчатки могут образовываться кисты или разрывы, приводящие к отслойке. Стекловидное тело в области, прилегающей к участку сетчатки с дистрофическими изменениями, разжижено. А по краям участка дистрофии, стекловидное тело, напротив, очень плотно спаяно с сетчаткой. Из-за этого возникают участки чрезмерного натяжения сетчатки (тракции), на которых образуются небольшие разрывы, имеющие вид клапанов. Именно через эти клапаны под сетчатку проникает жидкая часть стекловидного тела и провоцирует ее отслойку.
Периферическая дистрофия сетчатки глаза по типу "следы улитки"
Периферическая дистрофия сетчатки глаза по типу "следы улитки" развивается у людей, страдающих прогрессирующей миопией. Дистрофия характеризуется появлением блестящих штрихообразных включений и дырчатых дефектов на поверхности сетчатки глаза. Обычно все дефекты располагаются на одной линии и при осмотре напоминают след улитки, оставленный на асфальте. Именно из-за внешнего сходства со следом улитки данный вид периферической дистрофии сетчатки и получил свое поэтическое и образное название. При данном виде дистрофии часто образуются разрывы, ведущие к отслойке сетчатки.Инееподобная дистрофия сетчатки
Инееподобная дистрофия сетчатки является наследственным заболеванием, встречающимся у мужчин и женщин. Обычно происходит поражение обоих глаз одновременно. В области сетчатки глаза появляются желтоватые или беловатые включения, напоминающие хлопья снега. Данные включения обычно расположены в непосредственной близости от утолщенных сосудов сетчатки.Дистрофия сетчатки глаза "булыжная мостовая"
Дистрофия сетчатки глаза "булыжная мостовая" обычно поражает дальние отделы, расположенные непосредственно в области экватора глазного яблока. Для данного вида дистрофии характерно появление на сетчатке отдельных, белых, имеющих вытянутую форму очагов с неровной поверхностью. Обычно эти очаги расположены по кругу. Чаще всего дистрофия типа "булыжная мостовая" развивается у пожилых людей или у страдающих миопией.Мелкокистозная дистрофия сетчатки глаза Блессина – Иванова
Мелкокистозная дистрофия сетчатки глаза Блессина – Иванова характеризуется образованием мелких кист, расположенных на периферии глазного дна. В области кист могут впоследствии формироваться дырчатые отверстия, а также участки отрыва сетчатки глаза. Данная разновидность дистрофии имеет медленно течение и благоприятный прогноз.Пигментная дистрофия сетчатки
Пигментная дистрофия сетчатки поражает сразу оба глаза и проявляется в детском возрасте. На сетчатке появляются небольшие очаги костных телец, и постепенно усиливается восковидная бледность диска зрительного нерва. Заболевание медленно прогрессирует, вследствие чего у человека постепенно суживается поле зрения, становясь трубочным. Кроме того, ухудшается зрение в темноте или сумерках.Детский тапеторетинальный амавроз Лебера
Детский тапеторетинальный амавроз Лебера развивается у новорожденного ребенка или в возрасте 2 – 3 лет. У ребенка резко ухудшается зрение , что считается началом заболевания, после которого оно медленно прогрессирует.Х-хромосомный ювенильный ретиношизис
Х-хромосомный ювенильный ретиношизис характеризуется развитием расслоения сетчатки одновременно на обоих глазах. В области расслоений формируются огромные кисты, постепенно заполняющиеся глиальным белком. Из-за отложения глиального белка на сетчатке появляются звездообразные складки или радиальные линии, напоминающие спицы колеса велосипеда.Врожденная дистрофия сетчатки глаза
Все врожденные дистрофии являются наследственными, то есть, передаются от родителей детям. В настоящее время известны следующие виды врожденных дистрофий:1. Генерализованные:
- Пигментная дистрофия;
- Амавроз Лебера;
- Никталопия (отсутствие ночного зрения);
- Синдром колбочковой дисфункции, при котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота (человеку все видится серым или черно-белым).
- Болезнь Штаргардта;
- Болезнь Беста;
- Возрастная макулодистрофия.
- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис;
- Болезнь Вагнера;
- Болезнь Гольдмана-Фавре.
Дистрофия сетчатки глаза при беременности
Во время беременности в организме женщины происходит существенное изменение кровообращения и повышение скорости обмена веществ во всех органах и тканях, в том числе в глазах. Но во втором триместре беременности отмечается снижение артериального давления , что уменьшает приток крови к мелким сосудам глаз. Это, в свою очередь, может спровоцировать дефицит питательных веществ, необходимых для нормального функционирования сетчатки и других структур глаза. А неадекватное кровоснабжение и дефицит доставки питательных веществ является причиной развития дистрофии сетчатки глаза. Таким образом, у беременных женщин повышен риск появления дистрофии сетчатки глаза.Если у женщины до наступления беременности имелись какие-либо заболевания глаз, например, миопия, гемералопия и другие, то это существенно увеличивает риск развития дистрофии сетчатки глаза во время вынашивания ребенка. Поскольку различные заболевания глаз широко распространены в популяции, то развитие дистрофии сетчатки глаза у беременных женщин не является редкостью. Именно из-за риска дистрофии с последующей отслойкой сетчатки глаза врачи-гинекологи направляют беременных женщин на консультацию к офтальмологу . И по этой же причине женщинам, страдающим миопией, необходимо разрешение офтальмолога для родов естественным путем. Если офтальмолог посчитает риск молниеносной дистрофии и отслойки сетчатки в родах слишком высоким, то он порекомендует кесарево сечение .
Дистрофия сетчатки глаза – причины
Дистрофия сетчатки глаза в 30 – 40% случаев развивается у людей, страдающих миопией (близорукостью), в 6 – 8% - на фоне гиперметропии (дальнозоркости) и в 2 – 3% при нормальном зрении. Всю совокупность причинных факторов дистрофии сетчатки можно условно разделить на две большие группы – местные и общие.К местным причинным факторами дистрофии сетчатки глаза относят следующие:
- Наследственная предрасположенность;
- Близорукость любой степени выраженности;
- Воспалительные заболевания глаз;
- Перенесенные операции на глазах.
- Гипертоническая болезнь;
- Сахарный диабет;
- Перенесенные вирусные инфекции ;
- Интоксикации любого характера (отравление ядами, алкоголем, табаком, бактериальными токсинами и т.д.);
- Повышенный уровень холестерина в крови;
- Дефицит витаминов и минералов, поступающих в организм с пищей;
- Хронические заболевания (сердца , щитовидной железы и т.д.);
- Возрастные изменения структуры сосудов;
- Частое воздействие прямых солнечных лучей на глаза;
- Белая кожа и голубые глаза.
Дистрофия сетчатки глаза – симптомы и признаки
На начальных этапах дистрофия сетчатки глаза, как правило, не проявляется какими-либо клиническими симптомами . Различные признаки дистрофий сетчатки обычно развиваются на средних или тяжелых стадиях течения заболеваний. При различных видах дистрофий сетчатки глаза человека беспокоят примерно одинаковые симптомы, такие как:- Снижение остроты зрения на одном или обоих глазах (необходимость яркого освещения для чтения или письма также является признаком снижения остроты зрения);
- Сужение поля зрения;
- Появление скотом (пятно или ощущение занавески, тумана или препятствия перед глазами);
- Искаженная, волнообразная картинка перед глазами, будто человек смотрит через слой воды;
- Плохое зрение в темноте или сумерках (никталопия);
- Нарушение различения цветов (цвета воспринимаются другими, не соответствующими реальности, например, синий видится зеленым и т.д.);
- Периодическое появление "мушек" или вспышек перед глазами;
- Метаморфопсии (неправильное восприятие всего, что касается формы, цвета и расположения в пространстве реального предмета);
- Невозможность правильно отличать движущийся предмет от покоящегося.
Помимо перечисленных клинических симптомов для дистрофии сетчатки глаза характерны следующие признаки, выявляемые в ходе объективных обследований и различных тестов:
1.
Искажение линий на тесте Амслера
. Данный тест заключается в том, что человек поочередно каждым глазом смотрит на точку, расположенную в центре сетки, нарисованной на листе бумаги. Сначала бумагу располагают на расстоянии вытянутой руки от глаза, и затем медленно приближают. Если линии искажаются, то это является признаком макулодистрофии сетчатки (см. рисунок 1);
Рисунок 1 –Тест Амслера. Справа вверху картинка, которую видит человек с нормальным зрением. Слева верху и внизу расположено изображение, которое видит человек при дистрофии сетчатки глаза.
2.
Характерные изменения на глазном дне (например, друзы, кисты и т.д.).
3.
Сниженные показатели электроретинографии .
Дистрофия сетчатки глаза – фото
На данной фотографии изображена дистрофия сетчатки глаза по типу "следа улитки".
На данной фотографии изображена дистрофия сетчатки глаза по типу "булыжной мостовой".
На данной фотографии изображена сухая возрастная макулодистрофия сетчатки.
Дистрофия сетчатки глаза – лечение
Общие принципы терапии различных видов дистрофии сетчатки глаза
Поскольку дистрофические изменения в сетчатке глаза невозможно устранить, любое лечение направлено на остановку дальнейшей прогрессии заболевания и, по сути, является симптоматическим. Для терапии дистрофий сетчатки применяют медикаментозные, лазерные и хирургические методы лечения, позволяющие остановить прогрессирование заболевания и уменьшить выраженность клинической симптоматики, тем самым, частично улучшив зрение.Медикаментозная терапия дистрофии сетчатки глаза заключается в применении следующих групп лекарственных препаратов:
1.
Антиагреганты
– препараты, уменьшающие тромбообразование в сосудах (например, Тиклопидин, Клопидогрель, ацетилсалициловая кислота). Данные препараты принимают внутрь в форме таблеток или вводят внутривенно;
2.
Вазодилататоры
и ангиопротекторы
– препараты, расширяющие и укрепляющие кровеносные сосуды (например, Но-шпа, Папаверин, Аскорутин, Компламин и т.д.). Препараты принимают внутрь или вводят внутривенно;
3.
Гиполипидемические средства
– препараты, снижающие уровень холестерина в крови, например, Метионин , Симвастатин, Аторвастатин и т.д. Препараты применяются только у людей, страдающих атеросклерозом;
4.
Витаминные комплексы
, в которых имеются важные для нормального функционирования глаз элементы, например, Окювайт-лютеин, Черника-форте и т.д.;
5.
Витамины группы В
;
6.
Препараты, улучшающие микроциркуляцию
, например, Пентоксифиллин . Обычно препараты вводят непосредственно в структуры глаза;
7.
Полипептиды
, полученные из сетчатки крупного рогатого скота (препарат Ретиноламин). Препарат вводят в структуры глаза;
8.
Капли для глаз , содержащие витамины и биологические вещества, способствующие репарации и улучшению обмена веществ, например, Тауфон, Эмоксипин , Офтальм-Катахром и др.;
9.
Луцентис
– средство, препятствующее росту патологических кровеносных сосудов. Используется для терапии возрастной макулярной дистрофии сетчатки глаза.
Прием перечисленных лекарственных препаратов проводится курсами, по несколько раз (минимум дважды) в течение года.
Кроме того, при влажной макулодистрофии в глаз вводят Дексаметазон , а внутривенно – Фуросемид . При развитии кровоизлияний в глаз с целью его скорейшего рассасывания и остановки внутривенно вводят гепарин , Этамзилат, аминокапроновую кислоту или Проурокиназу. Для снятия отека при любой форме дистрофии сетчатки непосредственно в глаз вводят Триамцинолон.
Также курсами для лечения дистрофий сетчатки глаза применяются следующие методы физиотерапии:
- Электрофорез с гепарином, Но-шпой и никотиновой кислотой;
- Фотостимуляция сетчатки глаза;
- Стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением;
- Электростимуляция сетчатки;
- Внутривенное лазерное облучение крови (ВЛОК).
- Лазерная коагуляция сетчатки;
- Витрэктомия;
- Вазореконструктивные операции (пересечение поверхностной височной артерии);
- Реваскуляризирующие операции.
Подходы к лечению макулярной дистрофии сетчатки глаза
В первую очередь необходимо комплексное медикаментозное лечение, которое заключается в курсовом приеме вазодилататоров (например, Но-шпа, Папаверин и др.), ангиопротекторов (Аскорутин , Актовегин , Вазонит и др.), антиагрегантов (Аспирин , Тромбостоп и др.) и витаминов А, Е и группы В. Обычно курсы лечения указанными группами препаратов производится несколько раз в течение года (минимум дважды). Регулярные курсы медикаментозного лечения позволяют существенно снизить или полностью остановить прогрессирование макулярной дистрофии, тем самым, сохранив человеку зрение.Если макулодистрофия находится в более тяжелой стадии, то наряду с медикаментозным лечением применяют методы физиотерапии, такие как:
- Магнитостимуляция сетчатки;
- Фотостимуляция сетчатки;
- Лазерная стимуляция сетчатки;
- Электростимуляция сетчатки;
- Внутривенное лазерное облучение крови (ВЛОК);
- Операции по восстановлению нормального кровотока в сетчатке.
Если у человека имеется влажная дистрофия, то в первую очередь производится лазерная коагуляция прорастающих, аномальных сосудов. В ходе этой процедуры луч лазера направляется на пораженные участки сетчатки глаза, и под действием его мощной энергии происходит запаивание кровеносных сосудов. В результате жидкость и кровь перестает пропотевать под сетчатку глаза и отслаивать ее, что останавливает прогрессирование заболевания. Лазерная коагуляция сосудов – это короткая по продолжительности и совершенно безболезненная процедура, которая может производиться в условиях поликлиники.
После лазерной коагуляции необходимо принимать препараты из группы ингибиторов ангиогенеза, например, Луцентис, который будет сдерживать активный рост новых, аномальных сосудов, тем самым, останавливая прогрессирование влажной макулодистрофии сетчатки. Луцентис следует принимать постоянно, а другие медикаменты – курсами по нескольку раз в год, как и при сухой макулодистрофии.
Принципы лечения периферической дистрофии сетчатки глаза
Принципы лечения периферической дистрофии сетчатки глаза заключаются в проведении необходимых хирургических вмешательств (прежде всего лазерной коагуляции сосудов и отграничении зоны дистрофии), а также последующих регулярных курсах медикаментозной и физиотерапии. При наличии периферической дистрофии сетчатки необходимо полностью отказаться от курения и носить солнцезащитные очки.Дистрофия сетчатки глаза – лечение лазером
Лазеротерапия широко используется в лечении различных видов дистрофий, поскольку направленный луч лазера, обладающий огромной энергией, позволяет эффективно воздействовать на пораженные участки, не затрагивая нормальные части сетчатки глаза. Лазерное лечение не является однородным понятием, включающим в себя только одну операцию или вмешательство. Напротив, лазерное лечение дистрофии представляет собой совокупность различных терапевтических методик, которые проводятся с использованием именно лазера.Примерами терапевтического лечения дистрофии лазером – является стимуляция сетчатки, в ходе которой производится облучение пораженных участков с целью активизации в них обменных процессов. Лазерная стимуляция сетчатки в большинстве случаев дает прекрасный эффект и позволяет надолго остановить прогрессирование заболевания. Примером хирургического лазерного лечения дистрофии является коагуляция сосудов или отграничивание пораженного участка сетчатки. В данном случае луч лазера направляется на пораженные области сетчатки глаза и под влиянием выделяющейся тепловой энергии буквально склеивает, запаивает ткани и, тем самым, отграничивает обрабатываемый участок. В результате пораженный дистрофией участок сетчатки оказывается изолированным от других частей, что также позволяет остановить прогрессирование заболевание.
Дистрофия сетчатки глаза – хирургическое лечение (операция)
Операции производятся только при тяжелом течении дистрофии, когда лазеротерапия и медикаментозное лечение неэффективны. Все операции, производимые при дистрофиях сетчатки глаза, условно подразделяются на две категории – реваскуляризирующие и вазореконструктивные. Реваскуляризирующие операции представляют собой вид хирургического вмешательства, в ходе которого врач производит уничтожение аномальных сосудов и максимально раскрывает нормальные. Вазореконструкция представляет собой операцию, в ходе которой производится восстановление нормального микрососудистого русла глаза при помощи трансплантатов. Все операции производятся в условиях стационара опытными врачами.Витамины при дистрофии сетчатки глаза
При дистрофии сетчатки глаза необходимо принимать витамины А, Е и группы В, поскольку именно они обеспечивают нормальное функционирование органа зрения. Данные витамины улучшают питание тканей глаза и при длительном применении помогают остановить прогрессирование дистрофических изменений в сетчатке.Витамины при дистрофии сетчатки глаза необходимо принимать в двух формах – в специальных таблетках или поливитаминных комплексах, а такжев виде продуктов питания, богатых ими. Наиболее богаты витаминами А, Е и группы В свежие овощи и фрукты, злаки, орехи и т.д. Поэтому данные продукты обязательно необходимо употреблять людям, страдающим дистрофией сетчатки глаза, поскольку они являются источниками витаминов, улучшающих питание и функционирование глаз.
Профилактика дистрофии сетчатки глаза
Профилактика дистрофии сетчатки глаза заключается в соблюдении следующих простых правил:- Не перенапрягайте глаза, всегда давайте им отдых;
- Не работайте без защиты глаз от различного вредного излучения;
- Делайте гимнастику для глаз;
- Полноценно питайтесь, включая в рацион свежие овощи и фрукты, поскольку они содержат большое количество витаминов и микроэлементов, необходимых для нормального функционирования глаза;
- Принимайте витамины А, Е и группы В;
- Принимайте биологически активные добавки с цинком.
Дистрофия сетчатки глаза – народные средства лечения
Народное лечение дистрофии сетчатки глаза можно применять только в сочетании с методами традиционной медицины , поскольку данное заболевание очень тяжелое. К народным методам лечения дистрофии сетчатки глаза относят приготовление и употребление различных витаминных смесей, которые обеспечивают орган зрения необходимыми ему витаминами и микроэлементами, тем самым, улучшая его питание и тормозя прогрессирование заболевания.Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
Абиотрофия, или пигментная дегенерация сетчатки - заболевание, передающееся по наследству.
Оно относится к разряду тапеторетинальных дегенераций, протекающих на фоне изменения пигментного эпителия и отличающихся ухудшением зрения вплоть до слепоты.
Пигментная дистрофия сетчатки глаза: что это? Причины возникновения
Причина повреждения генов неизвестна . Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.
Название клеток обусловлено их формой. Колбы расположены в центральной области сетчатки глаза и несут ответственность за четкость зрения и восприятие света .
Палочки находятся на всей поверхности сетчатки. Клетки контролируют ночное и пограничное зрение.
При повреждении генов , отвечающих за функции сетчатки, внешняя ее поверхность, на которой расположены две категории клеток, разрушается. На повреждение колб и палочек уходит иногда 15—20 лет. Тотальное разрушение глазных рецепторов и есть причина болезни, называемой пигментной дистрофией сетчатки глаз.
Симптомы
Три проявления всегда свидетельствуют о развитии заболевания — гемералопия, деградация периферического зрения и ухудшение цветового восприятия и остроты зрения.
Гемералопия (ночная слепота) . Симптом недуга проявляется по мере повреждения палочек и наблюдается за 5 , а иногда, за 10 лет до очевидных признаков заболевания. Больной перестает, как прежде, ориентироваться в помещении со слабой освещенностью. Утрата навыка считается первичным проявлением пигментной дистрофии.
Деградация периферического зрения. У пациента развивается тип зрения, который называется тоннельным (или трубчатым).
Для получения информации больному остается небольшой участок в центре глаза из-за сужения границ периферического зрения.
Ухудшение цветового восприятия и остроты зрения возникает на последней стадии болезни из-за деградации клеток-колб. Усугубление процесса провоцирует слепоту.
Патогенез развития
Болезнь переходит с проявлением в первом поколении сыну от отца (аутосомно-доминантный способ передачи) и во втором и третьем поколении от двух родителей (аутосомно-рецессивный способ передачи). Недуг обычно прогрессирует у мужчин (кровных по линии матери) из-за сцепления по Х-хромосоме.
Заболевание впервые может проявиться в самом раннем, юношеском или взрослом возрасте. У взрослых патология впоследствии провоцирует развитие катаракты или глаукомы . Больший эффект от проведения терапии достигается при диагностике болезни у детей.
На ранней стадии патологии больные жалуются на снижение зрения в ночное время, нарушение ориентации в пространстве. Внешних проявлений патологии не наблюдается.
Позднее вокруг глазного дна становится заметна пигментация , напоминающая костные тельца. Сначала их немного , но со временем количество пигментных очажков растет . Размер колец становится все больше , они перемещаются с периферии в центральную часть сетчатки. Кровеносные сосуды глаз сужаются. Это приводит к обесцвечиванию разрушающихся областей сетчатки глаз.
Фото 1. Снимок глазного дна при пигментной дистрофии сетчатки: заметно множество беловатых вкраплений.
Диск зрительного нерва атрофируется и становится светлее . Качество зрения при этом остается прежним.
Внимание! Сужение поля зрения происходит при дальнейшем прогрессировании патологии . Оно приводит к помутнению стекловидного тела и развитию глаукомы или катаракты.
Вам также будет интересно:
Диагностика
Первичное распознавание болезни вызывает затруднения , особенно у малышей, которым не исполнилось 6 лет. Только когда ребенок начинает демонстрировать дезориентацию в пространстве, медики впервые могут говорить о том, что патология, возможно, развивается. К этому времени болезнь уже наносит ощутимый вред здоровью глаз.
Для подтверждения диагноза, установления периферического восприятия и остроты зрения проводится осмотр. Специалист исследует глазное дно больного, чтобы выявить наличие на нем костных телец. Диагноз, в случае сомнения, подтверждается при помощи электрофизиологического исследования . Оно же помогает оценить способность человека ориентироваться в темное время суток.
Важно! При подозрении на пигментную дистрофию родственникам пациента предлагается пройти обследование, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.
Лечение
Терапия патологии включает целый комплекс мер:
- прием лекарств и витаминных сборов , направленных на повышение кровообращения глаз (Милдронат, Эмоксилин, Компламин, Нигексин, Декамевит, Кокарбоксилаза, Ундевит , витамины С, А, Е, PP и В );
Фото 2. Упаковка препарата Милдронат в форме капсул дозировкой 250 мг, в пачке 40 штук. Производитель Grindex.
- использование глазных капель , улучшающих питание сетчатки (Ретиналамин, Тауфон );
- электрофорез для снятия воспалительных и дегенеративных процессов, протекающих в сетчатке;
- контроль над свертываемостью крови , предполагающий проведение курса подконъюнктивальных инъекций (динатриевая соль, Тромболитин, жидкий алоэ );
- прием биогенных стимуляторов , которые усиливают действие лечебных средств.
Профилактический эффект оказывает на больные глаза ношение очков, которые названы в честь их создателя — Сидоренко . Хирурги могут вставить пациенту имплантаты, дающие возможность ориентироваться в темноте. На поврежденный ген также оказывают действие, используя методы современной генной терапии.
Справка. Маленьким детям офтальмолог назначает зрительные упражнения : различные письменные задания, раскрашивание, чтение.
Прогноз
Пигментную дистрофию не удается победить, если она диагностирована слишком поздно. Исход лечения в большинстве своем неутешительный. У современной медицины пока нет эффективных средств и методов , которые позволяли бы лечить болезнь на всех стадиях. Чтобы помочь больным, врачи пытаются создать искусственное подобие сетчатки и лекарственные вещества, которые содержат клетки, восприимчивые к свету.
Пигментная дистрофия сетчатой оболочки является достаточно редким заболеванием. Оно встречается у 1 человека из 5000, а всего в мире насчитывается примерно 100 млн. носителей дефектного гена, вызывающего пигментный ретинит. При развитии этой патологии глаз, изначально являющийся поглощающей свет структурой, превращается в отражающую свет структуру, что неизбежно становится причиной слепоты. Развитию пигментного ретинита более подвержены мужчины, причем заболевание может возникать как в детстве, так и в зрелом возрасте. По статистике большинство пациентов с пигментной дистрофией сетчатки в возрасте до 20 лет сохраняют остроту зрения свыше 0.1 и способность к чтению, а у 45–50-летних пациентов острота зрения снижается до значения ниже 0.1, и читать они уже не могут.
Для пигментного ретинита или, по-другому, пигментной дистрофии сетчатки характерна дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия, в результате чего утрачивается способность передачи сигналов от сетчатки в кору головного мозга. При данной патологии на картине глазного дна отчетливо наблюдается также характерное скопление пигментного вещества. Дегенеративный процесс с отложением пигмента становится причиной исчезновения фотовоспринимающих клеток и рецепторов, отчего сетчатая оболочка теряет восприимчивость к световым сигналам. В результате человек утрачивает зрение.
Пигментную дистрофию сетчатой оболочки впервые описал в 1857 году Д. Дондерс, а уже через 4 года был установлен наследственный характер этой патологии. Тип наследственности влияет на важные показатели заболевания: возраст возникновения, темпы прогрессирования и прогноз зрительных функций. Различают следующие типы наследования:
- Сцепленное с полом: передача дефектного гена от матери к сыну с Х-хромосомой, встречается реже всего, но прогноз является самым неблагоприятным;
- Аутосомно-рецессивное: от обоих родителей передаются дефектные гены;
- Аутосомно-доминантное: передача генов заболевания от одного из родителей.
Признаки
Пигментный ретинит нередко возникает в детском возрасте, для него характерны три симптома:
- Небольших размеров скопления пигмента на глазном дне;
- Диск зрительного нерва имеет восковидную бледность;
- Суженность артериол.
В дальнейшем у пациента может ухудшаться острота зрения, при этом в макулярной области наблюдаются пигментные изменения, может возникать макулярный отек. У пациентов с пигментным ретинитом существует повышенный риск развития миопии, задней субкапсулярной катаракты и открытоугольной глаукомы.
В детском возрасте пигментный ретинит довольно трудно поддается диагностике. Первым ощутимым симптомом, проявляющимся у ребенка на ранней стадии патологического процесса, является плохая ориентация в темное время суток – зачастую заболевание обнаруживается именно по этому проявлению. Для такого нарушения характерна также невозможность различения цветов в темноте – это носит название ночной слепоты. Кроме того, начальные стадии пигментной дистрофии, особенно у детей, проявляют себя головной болью и вспышками света в глазах.
При прогрессировании заболевания происходит непрекращающийся процесс дегенерации сетчатой оболочки, со временем приводящий к нарушению периферийного зрения. По выражению офтальмологов, зрение становится туннельным – это происходит на второй стадии болезни.
На последней стадии заболевания человек теряет не только периферийное, но также и центральное зрение. Наступает слепота.
Лечение пигментного ретинита
Эффективных методов лечения пигментной дистрофии сетчатой оболочки на сегодняшний день не существует. Хотя нужно отметить, что в этом направлении ведутся постоянные и небезуспешные исследования. Совсем недавно благодаря новым достижениям электроники и кибернетики был сделан огромный шаг в этой области. Суть новой методики заключается в установке на сетчатку глаза маленького фотодиода-сенсора с передатчиком. Получаемая световая информация из окружающего мира поступает к передатчику через сверхтонкий провод. Восприятие информации происходит через специальные очки со стеклами-приемниками. Конечно, это не является полноценным зрением, но, тем не менее, человек становится способен видеть. Эксперименты показали, что слепой пациент обретает способность различать свет и тьму, а также видеть очертания крупных объектов. Нет сомнений, что эта разработка способна сделать жизнь слепых людей существенно легче. В настоящее время эта экспериментальная методика проходит стадию тестирования.
Для лечения пигментного ретинита применяется также метод замедления дегенеративного процесса сетчатки. Он включает в себя применение стимулирующих процедур, например, магнитостимуляции, а также прием препаратов с экстрактом черники и витамина А, парабульбарные инъекции препарата "Ретиналамин".
Видео нашего специалиста о заболевании
Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация). Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейно-наследственной тенденцией.
Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлением сумерек (гемералопия). На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются своеобразные пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. Нередко они скапливаются в кучки в виде россыпи мелкого угля. По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глазное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами. Увеличиваются количество и размеры пигментных отложений, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами (рисунок 13.5).
Рис. 13.5 – Пигментная дистрофия сетчатки
Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных «костных телец», распространяются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое сужение калибра ретинальных сосудов, они становятся нитевидными. Снижается центральное зрение, поле зрения постепенно концентрически суживается. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии.
Начинает выпадать поле зрения в нижнетемпоральном квадранте, затем скотома приобретает частичную или полную кольцевидную форму. Дольше всего сохраняются функции центральной и парацентральной зон сетчатки. Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва.
При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В период ремиссии улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3-8 годами. Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видными. Слепота обычно наступает между 40-50 годами, редко – в возрасте старше 60 лет.
В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придают электроретинографическому исследованию.
Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста. Количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок вплоть до полного их отсутствия (пигментная дистрофия без пигмента). Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений – от «костных телец» до причудливой мозаики. Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу.
Данные об этиологии пигментной дистрофии противоречивы. Придают значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс.
Лечение. Рекомендовано ношение очков со светофильтрами во избежание повреждающего действия света. Из множества предложенных методов наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов, улучшение трофики сетчатки, хориоидеи и зрительно нерва (пентоксифиллин, винпоцетин). Целесообразно назначение антиоксидантов (эмоксипин, гистохром). Полезны витамины: С, В 2 , Е, РР; антоцианозиды, микроэлементы: цинк, селен. Из хирургических процедур применяют реваскуляризацию в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных дает положительный эффект. Предпринимаются попытки трансплантации клеток пигментного эпителия и нейрональных клеток сетчатки зародыша.
Юношеские дистрофии сетчатки
Генетически обусловленные дистрофические изменения сетчатки и сосудистой оболочки, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется медленным снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощущения. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий.
Желточная дистрофия Беста офтальмоскопически характеризуется наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы, с четкими границами, размером от 0,5 до 2-3-х диаметров диска зрительного нерва.
Желточная дистрофия Беста
Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: желточной кисты; экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг.
Дистрофия Штаргардта имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярной области определяется крапчатый отек овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения.
Дистрофия Штаргардта
Во второй стадии развития поражение выходит за пределы макулярной зоны, нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется базальная пластинка, что характеризуется появлением «золотистых» рефлексов. В третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса.
Желточно-пятнистая дистрофия Франческетти характеризуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализирующихся в наружных слоях сетчатки. Величина их варьирует от точечных до полутора диаметров вены, форма разнообразная. Иногда желточно-пятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярной области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желточно-ггятнистой дистрофии: начальную, неосложненную, характеризующуюся наличием только желто-пятнистых очажков; развитую, или осложненную: в макулярной зоне, помимо желто-пятнистых очажков, появляются диспигментация, уплотнение базальнои пластинки, т. е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну.
Возрастные дистрофии сетчатки
В пожилом возрасте нейронные элементы сетчатки претерпевают мало изменений, хотя атрофия небольшой степени, видимо, поражает все невральные структуры. Наиболее выраженным признаком является атеросклероз ретинальных сосудов. В старческом возрасте атрофические изменения более всего выражены во внутренних слоях сетчатки, но если к этим изменениям присоединяются также склеротические изменения в хориокапиллярах, дистрофические процессы распространяются на внешние слои. Сетчатка с возрастом становится офтальмоскопически менее прозрачной, а фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярный и фове-альный рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зонах, где циркуляция наиболее уязвима, – на периферии сетчатки и в желтом пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические.
В течение возрастной макулярной дистрофии различают три фазы: сухую (рисунок 13.6); экссудативно-геморрагическую; рубцово-атрофическую, или псевдотуморозную (дистрофия Кунта - Юниуса).
Рис. 13.6 – Сухая макулодистрофия
Процесс преимущественно двусторонний.
В начальной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на ее фоне возникают желтовато-розовые очажки, вокруг которых видна неравномерная ячеистая пигментация. Крупные глыбки наблюдаются редко. Иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. В этой стадии возможно формирование кисты.
Для экссудативно-геморрагической фазы характерен отек сетчатки. Сетчатка утолщается более чем в 2 раза, приобретает сероватый оттенок. Отложения экссудата смазывают ход мелких парамакулярных сосудов, появляются штриховидные и точечные геморрагии. Очаги становятся крупнее. Позднее начинают преобладать процессы пролиферации, формируется серого цвета, дисковидной формы образование, резко проминирующее в стекловидное тело, окаймленное геморрагиями. На поверхности диска видны пигментные отложения. Дисковидная дистрофия очень напоминает новообразование. Возрастные дистрофии относятся к абиотрофическим проявлениям.
Крайняя периферия сетчатки по мере старения теряет прозрачность. Накопление липофусцина в ганглиозных клетках приводит к появлению локализованных округлых утолщений по ходу нервных волокон. Одновременно в самих периферических отделах сетчатки (у зубчатой линии), преимущественно в темпоральном секторе, появляются клеточные, а затем и межклеточные вакуоли, располагающиеся во внутреннем ядерном и наружном плексиформном слоях. Вакуоли, сливаясь, формируют кисты различной величины, содержащие мукоидный материал. Возникает кистовидное перерождение. Первые проявления кистовидной дистрофии можно наблюдать даже у лиц до 30 лет, но наиболее отчетливой она становится в старческом возрасте. При патологических состояниях кистозное перерождение проявляется ярче и, в конце концов, может наблюдаться даже в центральных зонах.
Разрушение межкистных стенок и расщепление сетчатки на две пластинки по наружному плексиформному слою называется ретиношизисом.
Буллезный ретиношизис
Изменения в сетчатке носят характер серовато-белого пузыревидного возвышения, артерии и вены беловатые, облитерированные. Процесс начинается на периферии в нижнем квадранте височной стороны, часто симметричен в обоих глазах и распространяется по направлению к заднему полюсу. Кистоподобное образование имеет четкие границы, гладкую поверхность, сохраняет прозрачность, вследствие чего офтальмоскопически трудно различимо. Его легче всего распознать по наличию ретинальных сосудов, которые кажутся свободно плавающими в стекловидном теле. Изредка ретинальные сосуды могут разрываться, и тогда кровь заполняет интраретинальную полость. Такие полости, содержащие остатки крови и гемосидерин на стенке, клинически напоминают опухоль. При ретиношизисе можно обнаружить маленькие и множественные отверстия в обоих слоях, при наличии которых может развиться ретинальная отслойка.
В ранней стадии ретиношизиса клинические симптомы полностью отсутствуют, только в запущенной стадии может наблюдаться снижение зрения. Заболевание может быть обнаружено только при периметрии. Визуальные дефекты становятся очевидными, если ретиношизис распространяется за экватор.
Дифференциальная диагностика ретиношизиса довольно трудна. Чаще приходится дифференцировать его с отслойкой сетчатки, которая при отслойке становится более мутной, образует подвижные складки. Границы отслойки менее четки, чем при ретиношизисе. Прогноз при периферическом ретиношизисе довольно благоприятный до тех пор, пока он остается стабильным и прогрессирует медленно. При прогрессировании заболевания возникает опасность поражения центральной зоны (макулярная дистрофия).
Из других видов периферической дистрофии следует назвать очаговую и диффузную хориоретинальную дистрофию, решетчатую дистрофию, ретинальную экскавацию.
Для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии, как свидетельствует само название, характерно вовлечение в процесс не только сетчатки, но и сосудистой оболочки.
Диффузная хориоретинальная дистрофия
Очаговая дистрофия имеет вид довольно крупных очагов бело-серого цвета с четкой границей и причудливым отложением пигмента. Диффузная хориоретинальная дистрофия по форме напоминает след дождевого червя.
Морфологически подтверждается поражение наружных слоев сетчатки. Склероз поражает, прежде всего, капилляры. В пигментном эпителии старческие изменения более отчетливы, при этом они соответствуют своим гомологам в цилиарном теле и радужке.
Для решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации типично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки.
Для решетчатой дистрофии характерны очаговые истончения сетчатки с наличием штриховидных белых линий, формирующих причудливую решетку.
Решетчатая дистрофия сетчатки
В этой области нередки разрывы сетчатки.
Ретинальная экскавация – это локальное истончение сетчатки. Соответственно очагу сетчатка кажется ярко-красной, очаг дистрофии напоминает разрыв, но никогда не бывает виден клапан, сохраняется непрерывный ход сосудов. Это скорее предразрыв, который в дальнейшем может привести к разрыву сетчатки и ее отслойке. Если для очаговой и диффузной хориоретинальной дистрофии характерно отложение пигмента, то решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации пигментные скопления несвойственны.
Как правило, периферические дистрофии наблюдаются на обоих глазах, но степень их проявления бывает различной. Развиваются они годами без значительного ухудшения зрительных функций. Офтальмоскопически их трудно видеть, если не использовать трехзеркальную линзу Гольдмана.
У пожилых людей возможен гиалиноз базальной пластинки. Она становится желтоватой, менее эластичной, легко отслаивается, в ней появляются своеобразные выросты, которые имеют вид беловатых блестящих очажков различной величины (друзы сетчатки). Острота зрения при друзах обычно не страдает.
Лечение возрастной дегенерации малоэффективно. Обычно применяют антиоксиданты (эмоксипин, гистохром), витамины A, B 1 , B 2 , В 6 , каротиноиды, микроэлементы (селен, цинк), антикоагулянты, кортикостероиды, ангиопротекторы, липотропные средства, пептидные биорегуляторы (ретиналамин). Положительных результатов добиваются лазеркоагуляцией, которая особенно показана при экссудативной и экссудативно-геморрагической формах макулодистрофии. Этот вид лечения позволяет добиться значительного улучшения зрительных функций и длительной стабилизации их на достигнутом уровне. Перспективным является также использование методов лазеркоагуляции и лазерной стимуляции при лечении так называемых сухих форм макулодистрофии. Обнадеживающие результаты позволяет получить фотодинамическая терапия. Менее эффективны лазерные вмешательства, как, впрочем, и другие методы лечения при псевдотуморозных формах центральной дистрофии, когда в макулярной области на месте фиброваскулярной мембраны уже сформировался плотный рубец. Для улучшения кровообращения заднего полюса глаза проводят реваскуляризирующие, вазореконструктивные операции, трансплантацию биоматериалов. Большие надежды возлагаются на разрабатываемое в настоящее время хирургическое лечение, заключающееся в трансплантации пигментного эпителия и фоторецепторного слоя сетчатки.
Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.
Причины и механизм развития заболевания
Лечение пигментного ретинита
В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).
Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.
Лечение пигментного ретинита
Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.
С этой целью назначают:
- Эмоксипин;
- Милдронат;
- Эмоксипин;
- Тауфон;
- Никотиновую кислоту;
- Но-шпу с папаверином;
- Экстракт алоэ;
- Ретиналамин;
- Аллоплант.
Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.
Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.
Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.
В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.
И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.
Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.