Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Лимфосаркома – это опухоль, состоящая из злокачественных клеток лимфоидных элементов. Другое название патологии – ретикулосаркома – возникло из-за особенностей процесса роста и образования опухоли. Болезнь поражает клетки ретикулярной соединительной ткани, которой покрыты все органы системы кроветворения, и компоненты лимфоидной ткани. Лимфосаркома относится к одним из самых коварных видов рака, так как на начальном этапе протекает практически бессимптомно и очень быстро растет, образуя метастазы в кроветворной и лимфатической системе.

У 20 % больных заболевание приводит к развитию острого лейкоза – одной из разновидностей раковых поражений крови, при которых опухоль формируется из компонентов крови или клеток спинного мозга. Выживаемость при данном диагнозе очень низкая, прогноз жизни даже при условии своевременного лечения неблагоприятный, поэтому важно знать симптомы заболевания. Лишь 15 % пациентов могут справиться с патологией и достичь длительной ремиссии при лимфосаркоме, и большое значение в этом имеет ранняя диагностика.

Симптомы лимфосаркомы зависят от стадии заболевания и формы патологии, которую определяют по типу роста патологически измененных клеток. В большинстве случаев у больных диагностируется диффузная лимфосаркома, отличительным признаком которой является наличие изолированно расположенных пластов, которые в совокупности не образуют структурного элемента. Очаги злокачественного процесса могут находиться на различных участках соединительной ткани, их локализация имеет хаотичный характер.

Более редкий вид лимфосаркомы – нодулярная опухоль ретикулярной ткани. Она встречается гораздо реже диффузного течения и имеет очаговую локализацию злокачественного разрастания.

Классификация лимфосарком также зависит от стадии процесса. Всего выделяют 4 стадии.

Стадии роста лимфосаркомы

Важно! Выживаемость при лимфосаркоме 3 и 4 степени очень низкая и оставляет не более 5-7 %. Очень важно обращаться к врачу при обнаружении любых признаков, которые могут указывать на развитие злокачественного процесса. Если опухоль начнет метастазировать в другие органы, шансов на благоприятный жизненный прогноз практически нет.

Как распознать лимфосаркому?

Лимфосаркома состоит из патологически измененных клеток лимфатической ткани, поэтому может появляться на любом органе человеческого организма, включая костные структуры. Опухоль может появиться в любом возрасте. Лимфосаркомы достаточно распространены и у детей младшего дошкольного возраста, и у пожилых людей, поэтому выделить какую-то возрастную группу риска невозможно. Если изучить статистику заболеваемости у детей, можно заметить, что мальчики немного чаще сталкиваются с онкологическими процессами в лимфоидной ткани по сравнению с девочками того же возраста.

На начальных этапах опухоль никак себя не проявляет, и заподозрить патологические изменения практически невозможно. Несмотря на отсутствие специфических признаков, существуют определенные общие симптомы, характерные для всех разновидностей раковых заболеваний. К ним относятся:

• колебание температуры в пределах субфебрилитета;
• плохой аппетит при достаточной физической активности и частых прогулках на свежем воздухе;
• снижение веса (особенно внимательно к данному симптому следует относиться родителям детей в возрасте до 7 лет);
• слабость;
• снижение концентрации внимания и памяти;
• постоянная сонливость.

Такая клиническая картина может сохраняться вплоть до того момента, пока опухоль не перейдет в генерализованную форму, когда начнется активный процесс образования метастаз. Дальнейшая симптоматика будет зависеть от локализации образования, поэтому и признаки при лимфосаркоме у разных людей могут существенно отличаться.

Поражение грудной клетки

Поражение тканей грудной клетки и средостения – одна из самых агрессивных разновидностей лимфосаркомы, которая отличается стремительным развитием и крайне неблагоприятным жизненным прогнозом. Средостением называется анатомическое пространство в центральной части грудной клетки, заполненное жировой клетчаткой и ограниченное грудиной и грудными позвонками.

Если опухоль начала свой рост в органах средостения, выявить болезнь на ранней стадии почти невозможно. Более 70 % лимфосарком грудной клетки диагностируются случайно во время прохождения обследования при других заболеваниях. Начальные признаки опухоли легко спутать с симптомами простудных заболеваний. Это могут быть:

• длительный, приступообразный сухой кашель с признаками кровохарканья;
• боль в области грудной клетки (чаще всего тупая умеренной интенсивности);
• повышение температуры тела до 37,5°-38,0°;
• болезненность при вдохе;
• учащенный пульс;
• одышка.

Болевой синдром в грудной клетке может усиливаться при чихании и наклонах вперед. По мере роста образования у больного начинают появляться и другие признаки, например, отечность лица. Она чаще всего имеет очаговый характер, но иногда отеки могут распространяться на всю поверхность лица. Отличительным признаком лимфосаркомы органов средостения является расширение подкожных вен грудной клетки. Они становятся выпуклыми, появляется четкий венозный рисунок, цвет постепенно меняется с синего на фиолетовый или бордовый оттенок (внешне проявления могут напоминать варикозную болезнь).

Важно! На ранних стадиях лимфосаркома грудной клетки имеет клинические проявления, характерные для заболеваний дыхательной системы: бронхита, трахеита, пневмонии. Поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и заниматься лечением в домашних условиях без консультации с врачом. Для исключения злокачественного процесса и других опасных заболеваний (например, туберкулезной инфекции) необходимо сделать рентгенографию грудной клетки.

Поражение носоглотки относится к самым распространенным разновидностям лимфосарком у взрослых пациентов. Заболевание обычно имеет стремительное течение, а его диагностика на раннем этапе может затрудниться из-за отсутствия специфичных признаков.

Если рост опухоли происходит в лимфоидных тканях глоточного кольца, в состав которого входят глоточная, гортанная, язычная и небная миндалины, клиника болезни может напоминать воспалительные процессы. Ткани небной миндалин становятся рыхлыми, краснеют, меняется их структура. Очень часто подобные признаки сопровождаются прозрачными выделениями из носа, при этом других симптомов ринита (чихания, заложенности носа) обычно не наблюдается. Температура также остается в пределах нормы, из-за чего больному может быть диагностирована вирусная или бактериальная инфекция носоглотки. Чтобы поставить точный диагноз и исключить инфекционную природу патологии, необходимо выполнить бактериальный посев биологического материала из зева или носовой полости.

Если в пораженных тканях начался процесс метастазирования, можно заметить увеличение шейных лимфоузлов. У больного также меняется голос: появляется гнусавость, снижается его тембр и тональности, может появляться охриплость и сипение. При глотании и разговоре человек может испытывать болезненные ощущения, которые также часто расцениваются как симптом воспалительного процесса.

Важно! Один из главных признаков лимфосаркомы глоточного кольца – увеличение шейных лимфоузлов – на начальных стадиях болезни отсутствует. Заметить патологические изменения можно только при метастазировании, поэтому важно вовремя обращаться к врачу и проходить все назначенные специалистом обследования и анализы.

Опухоль в кишечнике

Если злокачественный процесс затрагивает один или несколько отделов кишечника, начальная симптоматика может напоминать синдром раздраженного кишечника. У больного появляются следующие признаки:

• нестабильность стула (чередование запоров и поносов);
• наличие крови, слизи и нехарактерных вкраплений в каловых массах;
• боли в нижней части живота;
• болезненное отхождение газов;
• трудности с дефекацией (при поражении 3-4 степени может появляться резь и острые боли во время опорожнения кишечника).

Если опухоль достигла больших размеров, она может перекрывать толстую или тонкую кишку и препятствовать продвижению переваренной пищи к прямую кишку. В этом случае у больного возникает острая кишечная непроходимость – неотложное состояние, сопровождающееся сильной интоксикацией и стремительным скачком температуры. При данных симптомах больной экстренно госпитализируется в стационар, где проходит хирургическое лечение. Большинство лимфосарком кишечника выявляются именно на данном этапе.

Если образование растет в брюшной полости

Лимфосаркома брюшной полости – одна из самых трудно диагностируемых опухолей, так как ее проявления даже на поздних стадиях тяжело отличить от патологий пищеварительного тракта. На раннем этапе больной может жаловаться на неясные боли в животе, появляющиеся в любое время суток и не связанные с приемом пищи. Диспепсические явления при этом обычно отсутствуют, но иногда клиническая картина может дополняться рвотой, сильной тошнотой, отсутствием аппетита.

По мере прогрессирования злокачественного процесса усиливается интенсивность болезненных ощущений, которые могут принимать разлитой характер. На данном этапе поражается селезенка и другие внутренние органы, здоровые ткани сдавливаются образованием (в случае большого размера опухоли), что и вызывает генерализованный болевой синдром в различных отделах живота. У некоторых больных появляются проблемы с опорожнением кишечника, возникают длительные запоры.

Важно! Боли в животе всегда являются поводом для обращения к врачу, даже если имеют умеренную интенсивность. Некоторые опасные заболевания начинаются именно с болевого синдрома, и ранняя диагностика может повысить шансы на успешный исход лечения в несколько раз.

Лимфосаркома костей

Очень тяжелая форма лимфосаркомы со стремительным ростом метастаз и низкими прогнозами выживаемости. При поражении костных структур симптомы появляются немного быстрее по сравнению с другими разновидностями патологического процесса из-за большого скопления нервных окончаний, расположенных вдоль крупных костей и суставов. На начальном этапе опухоль имеет следующие проявления:

• боль при ходьбе и выполнении физических работ;
• ограничение подвижности суставов;
• изменение цвета кожи в месте поражения;
• появление шишек и узелков.

Поражение костных структур можно выявить только при помощи инструментальных обследований, которые назначаются, как правило, когда болезнь уже сопровождается образованием метастаз. Больному проводится магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенография и другие диагностические мероприятия, помогающие определить тип опухоли, ее локализацию и признаки метастазирования (а также количество метастаз).

Лимфосаркома – один из самых коварных видов рака, который сложно распознать на начальном этапе. Болезнь может появляться в любом возрасте. Врачи до сих пор не могу выявить факторы, которые могут оказывать влияние на рост злокачественных клеток в компонентах лимфоидной ткани. Специфической профилактики заболевания также не существует, но снизить риск любого онкологического процесса можно, соблюдая нормы здорового питания, отказавшись от вредных привычек, контролируя эмоциональное состояние. Работникам вредных предприятий и производств, а также жителям районов с неблагоприятными климатическими и экологическими условиями рекомендуется ежегодное санаторно-профилактическое лечение в санаториях, расположенных у моря или хвойных лесов.

Видео — Что вызывает воспаление лимфатических узлов?

Лимфосаркома (синонимы: лимфобластома, лимфосаркома средостения) развивается на фоне размножения клеток крови опухолевого характера. Область локализации подобных злокачественных новообразований не ограничена. Наиболее часто возникает лимфосаркома брюшной полости, например, — лимфосаркома селезенки, а также саркома лимфы в грудном отделе.

К сожалению, каждый человек подвержен развитию такого заболевания: ограничения по возрасту нет. Чем раньше выявлено злокачественное новообразование, тем благоприятнее будет прогноз.

Причины развития недуга

Лимфобластома – это патология, источники возникновения которой могут быть связаны как с внутренними факторами, так и с внешними, то есть с воздействием на организм определенных патогенных факторов. Итак, основными причинами возникновения злокачественного новообразования можно назвать:

1. Генетические предпосылки к развитию болезни . Риск возникновения заболевания лимфатическая саркома значительно повышен у тех людей, чьи близкие родственники страдали подобным недугом.
2. Врожденная ослабленность иммунной системы . Именно ослабленный иммунитет становится причиной для проникновения в организм различного рода инфекций, вирусов и бактерий, способствуя тем самым развитию злокачественных новообразований.
3. Лишний вес и ожирение – один из самых главных врагов здоровью.
4. Возрастной фактор : люди в возрасте старше 60 лет.
5. Воздействие на организм радиации . Ионизирующее излучение при воздействии на организм может вызвать развитие не только такой патологии, как саркома лимфоузлов, но и злокачественных новообразований в щитовидной железе. Не редко радиация становится причиной возникновения лейкоза.

Какими симптомами проявляется лимфосаркома?

Лимфосаркома – это обобщающее название заболевания, которое может возникать в любом из органов, имеющих лимфоидную ткань. В зависимости от того, в каком органе или системе возникла лимфосаркома, симптомы будут отличаться.

Но можно назвать следующие, присущие для каждого вида новообразования признаки:

• общее недомогание и быстрая усталость даже при незначительной нагрузке;
• утрата интереса к пище;
• потеря веса;
• повышение температуры;
• усиление потоотделения.

Если имеет место развитие патологии средостение – лимфобластома, симптомы как таковые отсутствуют, кроме чувства сдавливания. Диагностировать такого вида новообразование, зачастую, удается при рентгенологическом исследовании легких.

Симптоматика в данном случае возникает следующая: болевой синдром в области груди, кашель, чувство нехватки воздуха, расширение грудных вен. На последних стадиях развития недуга можно диагностировать метастазы в почках, плевре, надпочечниках, головном мозге.

Если развивается в лимфоузлах лимфобластома, симптомы заключаются в их увеличении и воспалении. При разрастании новообразования может вовлекаться в патологический процесс и селезенка, а также . Если сдавливаются нервы при развитии заболевания саркома лимфоузлов, симптомы – дискомфорт и боль.

При поражении лимфосаркомой головного мозга возникает симптоматика, которая присуща любому новообразованию, которое развивается в данной области: повышение внутричерепного давления, возникновение паралича и пареза.

Лимфосаркома желудка сопровождается схожими с раком кишечника симптомами. Так, болевой синдром возникает после приема пищи на начальных стадиях развития недуга, с течением времени становясь постоянной. Кроме боли в области желудка наблюдается тяжесть в данном отделе, а также снижение аппетита, потеря веса, нарушение стула.

Стадии болезни

Все симптомы заболевания можно разделить по стадиям развития недуга:

1. 1 стадия . Происходит развитие воспалительного процесса в лимфоузлах. Метастазирование на иные системы или органы не наблюдается. Патологический процесс локализуется только в первичной области.
2. 2 стадия . Воспаление переходит за границы первичной области, но не распространяется дальше одной стороны диафрагмы.
3. 3 стадия . Генерализированный патологический процесс локализуется в обеих сторонах диафрагмы, а точнее, — в лимфоузлах данных отделов. Наблюдаются метастазы в иных органах или системах.
4. 4 стадия . Распространенное метастазирование раковых клеток в иные органы и системы.

Как диагностирует болезнь врач и каково лечение недуга

Явно выраженные симптомы лимфосаркомы можно выявить на фото – снимке рентгена. Иным способом диагностики является проведение цитохимического исследования, которое считается дифференциальным методом, позволяющим определиться, имеет место развитие лимфосаркома или ретикулосаркома.

Общепринятым методом лечения подобного заболевания считается химиотерапия. В некоторых случаях целесообразно применение облучения, а если имеет место генерализация воспалительного процесса, используют такой метод лечения, как полихимиотерапия.

В тех случаях, если поставлен диагноз лимфосаркома, лечение оперативным путем – крайне редкая мера, к которой практически никогда не прибегают. Это можно объяснить тем, что после оперативного вмешательства возможна стремительная прогрессия недуга, а также образование воспаления в ране. По этой причине используют исключительно химиотерапевтическое лечение. Если диагностирована генерализированная форма патологии, лечение будет достаточно сложным. Зачастую, назначают проведение симптоматической терапии.

Химиотерапевтическое лечение на начальном этапе проведения дает положительные результаты. С течением времени проведения химиотерапии ее эффективность постепенно снижается. В случае протекания генерализированной формы недуга эффективность химиолечения довольно кратковременная, так как люди, страдающие такого типа лимфосаркомой, живут не долго.

Стоит упомянуть и о том, что данное заболевание может сопровождаться метастазированием в иные органы и системы организма и, к тому же, на начальных стадиях своего развития. Сразу сказать с точностью, в каких органах могут образоваться метастазы, то есть вторичные раковые клетки, невозможно. Метастазам подвержены все органы и системы.

Прогноз заболевания и последствия

Насколько благоприятным будет прогноз, определяют с учетом того, насколько своевременно начата терапия. При своевременном диагностировании патологии «лимфосаркома» прогноз будет достаточно благоприятный. В том случае, если новообразование перестало увеличиваться в своем размере, практически у всех больных наступает длительная ремиссионная стадия. Неудовлетворительный прогноз наблюдается при лечении генерализированной формы патологии.

Снижение продолжительности жизни наблюдается, если человек помимо лимфосаркомы страдает хроническими заболеваниями, недостаточной или избыточной выработкой гормонов, провоцирующей соответствующие патологии (гипотиреоз или гипертиреоз и др.).

Если несвоевременно начать лечение, можно вызвать развитие достаточно опасных последствий:

• инфицирование организма;
• появление обструкции таких областей организма, как пищевод, дыхательный путь, мочевыводящий путь, ЖКТ;
• появление инфильтрации таких областей, как ЦНС, легкие, кожный покров;
• диагностирование анемии, лейкоцитоза, тромбоцитоза;
• появление метаболических нарушений.

Лимфосаркома также носит название неходжкинской лимфомы (НХЛ). Этот процесс является довольно распространенным во всем мире и составляет около 4% от всех видов рака. Было подсчитано, что у 1 из 47 людей есть риск заболеть НХЛ. Болезнь может развиться в любом возрасте.

Лимфосаркома – это фактически один из самых распространенных видов злокачественного процесса среди детей и подростков. Тем не менее риск развития НХЛ увеличивается на протяжении всей жизни, и возраст более половины пациентов на момент постановки диагноза составляет более 65 лет.

Классификация Ann Arbor и код МКБ-10

Если простыми словами объяснять, что такое лимфосаркома, то это опухоль из лимфоцитов, то есть, можно сказать, что заболевание поражает лимфатическую систему. Существует два типа лимфом – неходжкинская и ходжкинская, или, по-другому, лимфогранулематоз.

Классификация Ann Arbor взята за основу Международным противораковым союзом и широко используется в настоящее время. Для установления стадии заболевания оценивается состояние лимфатических и экстралимфатических структур.

К лимфатическим составляющим относятся следующие:

• лимфоузлы;
• кольцо Вальдейера (миндалины глоточные, небные, трубные, язычная);
• селезенка;
• тимус;
• аппендикс;
• пейеровы бляшки на кишечнике.

Выделяют следующие группы лимфатических узлов:

• шейные, надключичные, затылочные, предушные справа и слева;
• подключичные с обеих сторон;
• подмышечные и грудные с двух сторон;
• средостения;
• корня правого и левого легкого;
• брыжеечные;
• парааортальные;
• подвздошные с обеих сторон;
• паховые и бедренные;
• другие зоны, которые включают эпитрохлеарные (локтевые), плечевые, подколенные, внутримаммарные.

К экстралимфатическим составляющим относятся:

• костный мозг;
• головной мозг;
• спинной мозг;
• орбиты, включая слезные железы, мягкие ткани, конъюнктива;
• слюнные железы;
• плевра;
• печень;
• почки, надпочечники;
• мочеточники;
• половые органы.

Если происходит прорастание лимфомы из узла в прилежащие органы, то в диагнозе это обозначается буквой E, если поражается селезенка, то указывается буква S, если же в наличии множественное распространение опухоли, то ставится X.

Установление стадии заболевания заключается в указании всех групп поражения лимфатических узлов, их локализация по отношению к диафрагме, а также определение распространения опухоли на различные органы и ткани.

Классификация Ann Arbor представлена в таблице.

В современной медицине классификация Ann Arbor постепенно утрачивает свою актуальность, ее дополняет стадирование по Лугано, которое включает следующие пункты:

• для определения пораженных органов и структур должна обязательно проводится ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой или КТ;
• все лимфомы теперь делятся на ранние, которые включают I-II стадии с немассивным поражением и распространенные – III-IV стадии. При обнаружении II стадии с массивным разрастанием опухоли лимфома может классифицироваться как распространенная;
• критерии массивности пораженности: опухоль от 6-10 см относится к массивной;
• поражение селезенки устанавливается при увеличении ее длинника больше 13 см.

Также актуальна и важна классификация по МКБ-10:

С83.0 Мелкоклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.1 Лимфома мантийных клеток.

С83.3 Диффузная крупноклеточная лимфома В-лимфоцитов.

С83.5 Диффузная лимфобластная лимфома.

С83.7 Лимфома Беркитта.

С84.0 Зрелые Т-клеточные лимфомы.

С85.2 Тимусная крупноклеточная В-лимфоцитарная лимфома.

С88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема.

С88.4 Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.

С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз.

Причины и группы риска

Ученые во всех развитых странах исследуют причины возникновения неходжкинских лимфом. Было выявлено, что рост опухоли связан с рядом факторов риска, но главная причина образования злокачественных клеток неизвестна. Также сложность заключается в большом количестве гистологических типов лимфом, которые могут иметь разные причины возникновения.

Тем не менее был сделан крупный прорыв в понимании генетических изменений ДНК, которые приводят к изменению нормальных лимфоцитов на злокачественные.

В человеческом генетическом материале есть гены, называемые онкогенами, которые помогают клеткам расти и делиться. Также существуют гены-супрессоры, которые останавливают клеточное деление, чтобы оно не вышло из-под контроля. Онкологические заболевания вызваны мутациями в этих двух видах генов. Поломки в ДНК, приводящие к возникновению лимфом, не наследуются от родителей и не передаются по наследству детям.

Изменения в генах, связанные с НХЛ, обычно приобретаются в течение жизни. Причинами мутаций может быть воздействие радиации, химических веществ, инфекций, но часто поломки происходят без причины. В организме существуют системы, которые отслеживают дефектные гены и устраняют их, но с возрастом этот механизм истощается и риск развития онкологии возрастает.

Для некоторых видов лимфом расшифрованы генетические мутации. Например, при фолликулярной лимфоме происходит транслокация между 14-й и 18-й хромосомами, вследствие чего измененная клетка не погибает в нужное время, а продолжает бесконтрольно делиться и существовать.

Лимфоциты – клетки, из которых происходит рост лимфомы, являются клетками иммунной системы, поэтому неудивительно, что изменения в иммунной системе играют важную роль в развитии опухоли. Группу риска составляют люди, которые имеют 3 и более фактора риска:

• пожилой возраст старше 60 лет;
• мужской возраст;
• взаимодействие с бензолом, гербицидами, инсектицидами;
• полученная ранее химиотерапия;
• лечение «Метотрексатом», ингибиторами фактора некроза опухолей;
• радиационное воздействие;
• лучевая терапия в анамнезе;
• наличие иммунодефицитов вследствие наследственной патологии, например атаксии-телеангиэктазии, синдрома Вискотта-Олдрича;
• трансплантация органов и получение иммуносупрессорной терапии;
• ВИЧ-инфекция;
• аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, целиакия;
• длительно существующие хронические инфекции, так как происходит истощение иммунной системы;
• инфицирование вирусом HTLV-1;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр;
• заболевание, вызванные бактерией Helicobacter pylori;
• инфицирование Chlamydophila psittaci;
• заражение вирусом гепатита С;
• избыточная масса тела;
• имплантаты молочной железы, в частности чаще вызывают лимфому с текстурированной поверхностью, чем с гладкой.

Симптомы

Основными объектами лимфатической системы являются следующие органы, которые страдают во время роста опухоли:

• лимфатические узлы, которые являются источниками лимфоцитов. Узелки лимфоидной ткани расположены по всему организму и связаны с огромным количеством лимфатических сосудов;
• селезенка находится в левом подреберье, она относится к источникам лимфоцитов. Орган способен утилизировать старые клетки и заменять их на новые;
• костный мозг расположен внутри трубчатых костей, в грудине, подвздошных гребнях. Здесь происходит созревание новых белых кровяных телец;
• тимус принимает участие в дифференцировке Т-лимфоцитов, орган редуцируется в подростковом возрасте;
• аденоиды и миндалины – это островки лимфоидной ткани в горле. Они составляют иммунное кольцо для защиты от болезнетворных организмов;
• органы брюшной полости также содержат лимфатическую ткань.

Существует множество типов лимфом, которые могут образовываться в различных органах. Эти факторы влияют на скорость роста и время появления первых симптомов.

Некоторые типы лимфом, как правило, растут и распространяются медленно. Они известны как ленивые. При диагностике такого процесса, возможно, не понадобится неотложное лечение, так как будет время понаблюдать за процессом и составить правильный план терапии. К наиболее распространенным образованиям этого типа относится фолликулярная лимфома.

Некоторые типы имеют обратную тенденцию, быстро растут и распространяются. Они известны как агрессивные опухоли, поэтому лечатся в неотложном порядке. Наиболее распространенным типом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.

Также существуют опухоли, которые нельзя отнести ни к одной из категорий. Независимо от того, как быстро растет образование, все НХЛ могут распространяться на другие органы лимфатической системы, если их не лечить. В конце концов заболевание может затрагивать жизненно важные органы – печень, головной, спинной и костный мозг.

Проявления зависят от того, в каком месте расположена лимфома. Иногда пациент не испытывает никаких признаков болезни достаточно длительное время. Общие симптомы лимфосарком включают в себя:

• увеличенные лимфатические узлы;
• лихорадку;
• ночную потливость, вплоть до мокрой простыни;
• озноб;
• усталость;
• снижение работоспособности;
• быструю утомляемость;
• частые инфекции;
• кровотечения, гематомы;
• потерю веса;
• снижение аппетита, чувство быстрого насыщения;
• боль в грудной клетке;
• одышку, кашель.

Главным патогномоничным симптомом является увеличение лимфатических узлов. Если поражаются поверхностные узлы, например шеи, подмышечных впадин, паха, то пациент сам нащупывает образования. Они, как правило, безболезненные, единичные или множественные.

Симптомы лимфомы желудка. Лимфосаркомы, которые поражают пищеварительную систему, вызывают отек, боль в различных отделах живота. Причиной могут быть увеличенные лимфоузлы, спленомегалия (увеличение селезенки), гепатомегалия (увеличение печени), асцит (свободная жидкость в брюшной полости).

Увеличенные органы в брюшной полости сдавливают желудок, при этом нарушается процесс пищеварения, приходит чувство быстрого насыщения, затрудняется пассаж пищи по кишечнику. Пациента могут беспокоить тошнота, рвота, боли.

Симптомы лимфомы в грудной клетке. Если опухоль развивается в тимусе, лимфоузлах средостения, то она начинает сдавливать трахею, главные бронхи. Это затрудняет прохождение воздуха и вызывает нарушение дыхания, кашель, одышку, чувство давления в грудной клетке, боль. Также вероятно передавливание верхней полой вены, тогда венозная кровь застаивается в верхних конечностях, вызывает отек, посинение кожи.

Симптомы лимфомы головного мозга. Лимфосаркома этой локализации вызывает головную боль, нарушение мыслительных функций, судороги, галлюцинации, слабость и паралич различных частей тела. При разрастании опухоли в сторону глазницы, спинного мозга, появляются проблемы со зрением, онемение кожи в разных частях тела, нарушение речи, работы скелетной и мышечной системы.

Симптомы лимфомы кожи. Опухоль можно увидеть или пропальпировать. Образование имеет красный или бордовый цвет, зудит, вызывает болевые ощущения. Также лимфосаркомы могут проявляться как шишки под кожей.

Диагностика

Скрининговых методик обнаружения опухоли, таких как визуальные тесты, онкомаркеры, не существует, поэтому зачастую образование выявляется на поздней стадии развития.

Лучший способ раннего обнаружения лимфомы – проанализировать все возможные признаки. Одним из наиболее распространенных симптомов является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов, которые представляют собой припухлость или безболезненное образование под кожей.

Чаще всего измененные лимфоузлы обнаруживаются на шее, в подмышечной впадине или в паху. При обнаружении этого или других симптомов лимфомы рекомендовано обратиться к врачу.

Специалист осмотрит и обследует лимфатическую системы, селезенку, печень, возьмет анализ крови. Если изменения будут свидетельствовать в пользу лимфосаркомы, то будет необходимо провести биопсию увеличенного лимфатического узла. Не всегда в первую очередь назначается операция. Зачастую врачи назначают антибиотики и противовоспалительные препараты на случай, если изменение в лимфоузлах вызвано инфекцией. Если лечение не помогает, то проводится хирургическое вмешательство.

Для проведения гистологического изучения измененного узла необходимо его удалить и изучить под микроскопом ткань. Эксцизионная биопсия – это единственный способ установления диагноза неходжкинской лимфомы, а также определения типа и подтипа заболевания.

Операция может заключаться в полном удалении узла или резекции его части. При поверхностно расположенных образованиях вмешательство проводится под местной анестезией в условиях хирургического кабинета. Если же опухоль поразила внутригрудные, внутрибрюшные лимфоузлы, то необходимо общее обезболивание.

В редких случаях проводится тонкоигольная и трепан-биопсия. В процессе диагностического метода с помощью обычной иглы или трепан-иглы берутся клетки или столбик ткани для исследования. Методика имеет недостаток в виде малой информативности, так как образца ткани бывает недостаточно для точного установления диагноза.

Другие виды биопсий. Для установления стадии заболевания, определения степени распространенности необходимо проводить забор тканей и жидкостей организма.

Для диагностики поражения костного мозга специальной иглой проводится забор образца ткани из гребня подвздошной кости, грудины.

Чтобы выявить клетки лимфомы в спинномозговой жидкости, необходимо провести люмбальную пункцию.

Исследование плевральной жидкости позволяет предположить поражение опухолью плевры, легких.

Парацентез – это забор асцитической жидкости с брюшной полости для поиска клеток онкологического образования.

Лабораторная диагностика полученных материалов. Все материалы подвергаются тщательному изучению врачом-цитологом или патологом. Специалист проводит исследования для установления диагноза неходжкинской лимфомы, определения ее типа. Также гистолог использует иммуногистохимический метод для установления первичного очага роста опухоли, подтип образования.

Хромосомные тесты необходимы для определения причины образования лимфосаркомы, установления ее типа. Методики включают в себя следующие разновидности:

• Цитогенетика заключается в изучении клеток образования под микроскопом для определения хромосомных аномалий. Исследование проводится 2-4 недели.
• Флуоресцентная гибридизация позволяет провести более точный анализ генетического материала опухолевых клеток. Тест обычно готовится несколько суток.
• Полимеразная цепная реакция – это наиболее чувствительный метод изучения ДНК. Преимущество в возможности определить малые изменения в генетическом коде.

Визуальная диагностика. Методики заключаются в использовании рентгеновского излучения, ультразвуковых волн, магнитного поля, радиоактивных частиц. Тест проводится со следующими целями:

• выявление причин появления симптомов болезни (кашля, одышки, боли);
• установление факта наличия опухоли;
• определение стадии заболевания;
• для контроля за эффективностью лечения;
• для установления рецидива болезни.

Используются следующие диагностические методики:

• рентгенография органов грудной клетки для определения увеличенных лимфатических узлов;
• спиральная компьютерная томография помогает более подробно выявить увеличенные лимфоузлы, определить их локализацию, предположить причину их изменения. С помощью методики возможно исследовать голову, шею, грудную клетку, брюшную полость, таз;
• магнитно-резонансная томография лучше, чем КТ, позволяет визуализировать мягкие ткани, головной и спинной мозг;
• ультразвуковое исследование помогает вывести изображение поверхностно расположенных и глубоких увеличенных лимфоузлов, селезенки, печени, почек. Так как УЗИ – это неинвазивный и доступный метод, в большинстве случаев с его помощью проводится первичное исследование пораженных узлов;
• позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой необходима для выявления мелких опухолей в организме, которые не визуализируются с помощью КТ, МРТ или УЗИ;
• остеосцинтиграфия для определения поражения костного мозга.

Наиболее простой – клинический анализ крови позволяет определить поражение костного мозга лимфомой. Для этого производится подсчет лейкоцитарной формулы, определение гемоглобина, тромбоцитов. Пациентам назначается биохимическое обследование для определения работы печени, почек. При лимфосаркоме исследуется показатель анализа крови, такой как лактатдегидрогеназа. Фермент часто повышен при лимфоме. Важно при подозрении на лимфосаркому провести исследования на инфекции, например ВИЧ, гепатит С, В.

Для составления представления об общем состоянии здоровья проводится анализ мочи, ЭКГ.

Виды, типы, формы

Существует множество разных типов неходжкинской лимфомы, поэтому всех их знает только врач-гистолог, но определение разновидности очень важно для диагностической лечебной тактики. В процессе изучения заболевания было изобретено несколько классификаций, но на данный момент широкое применение имеет система Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Классификация ВОЗ группирует лимфомы на основании следующих параметров:

• тип пораженных лимфоцитов;
• вид опухоли под микроскопом;
• хромосомные особенности поврежденных клеток;
• наличие определенных белков на поверхности измененных лимфоцитов.

Чтобы понять, что такое лимфома, следует разобраться с работой лимфатической системы. Этот механизм является составляющим иммунной системы организма, которая помогает бороться с инфекциями и другими заболеваниями. Лейкоциты – это наиболее важные клетки нашего иммунитета. Существует 2 типа белых кровяных телец:

• В-лимфоциты, которые обеспечивают организм антителами – веществами для борьбы с чужеродными объектами.
• Т-лимфоциты, которые самостоятельно уничтожают микробы, запоминают их и помогают быстрее выявить в следующий раз.

Неходжкинская лимфома может поразить оба типа лейкоцитов, но чаще страдают В-клетки. В-клеточные новообразования составляют около 85% от общего числа.

Это самый распространенный тип НХЛ, на который приходится 1 из 3 выявленных патологий. Клетки опухоли имеют крупный вид по сравнению с другими видами. Заболевание поражает пациентов в любом возрасте, но большая часть приходится на пожилых людей. Средний возраст заболевших – 60 лет. Обычно процесс начинается как быстрорастущая опухоль в лимфатическом узле, расположенном в грудной, брюшной полости или в подмышечной впадине. Этот тип образования имеет тенденцию к быстрому и агрессивному росту, но хорошо поддается терапии. В целом, по статистике, 3 из 4 человек достигают долгосрочной ремиссии после терапии.

Подтипом диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы является первичная медиастинальная В-клеточная лимфосаркома. Эта опухоль встречается преимущественно у молодых женщин. Рост начинается в средостении. Образование растет быстро и рано вызывает проблемы с дыханием, так как лимфома сдавливает трахею. Также процесс может сдавливать крупные сосуды – верхнюю полую вену, что приводит к отеку лица и рук. Это заболевание опасно только в случае отсутствия лечения.

Фолликулярная лимфома. Диагностируется в 1 из 5 случаев всех лимфосарком. Обычно это ленивая лимфома, она медленно растет и редко распространяется. Хотя существуют подтипы с быстрым ростом. Средний возраст пациентов – 60 лет. Эта опухоль очень редко встречается в молодом возрасте. Обычно эта опухоль поражает любые лимфатические узлы или костный мозг. Фолликулярные лимфомы зачастую хорошо реагируют на терапию, но добиться долгосрочной ремиссии трудно. Эти образования в большинстве случаев не нужно лечить сразу после постановки диагноза. Терапия назначается после появления симптоматики, снижающей качество жизни больного. Со временем фолликулярная может перерождаться в быстрорастущую диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому.

Хроническая лимфоцитарная лейкемия и мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Являются неразрывными заболеваниями. Опухоль относится к медленнорастущим, но часто неизлечимым лимфомам. Но на продолжительность жизни это заболевание практически не влияет, многие пациенты живут с опухолью более 20-30 лет. Иногда этот тип образования может перерождаться в более злокачественный.

Мантийная клеточная лимфома. Занимает 5% среди всех лимфосарком. Наиболее часто болеют мужчины старше 60 лет. Опухоль поражает лимфатические узлы, костный мозг, селезенку. Образование плохо поддается лечению, хотя растет немного быстрее, чем ленивые.

Лимфомы маргинальной зоны. Составляют 5-10%, они, как правило, медленно растут. Существует три типа:

1. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны или лимфома, ассоциированная со слизистыми оболочками, – это наиболее часто встречающийся вид. Опухоль растет вне лимфатических узлов (экстранодально). Большинство опухолей развивается в желудке и ассоциированы с инфекцией Helicobacter pylori. Образование также может начинаться в легких, коже, щитовидной железе, слюнных железах. Обычно заболевание не распространяется на окружающие ткани. Средний возраст пациентов – 60 лет. При диагностике на ранней стадии шансы на полное излечение повышаются.
2. Нодальная лимфома маргинальной зоны – это редкое заболевание, встречаемое у пожилых женщин. Процесс начинается в лимфатических узлах или костном мозге.
3. Селезеночная лимфома маргинальной зоны чаще поражает селезенку и костный мозг. Чаще болеют пожилые мужчины, патология сопровождается увеличением органа. Процесс связан с инфицированием вирусом гепатита С.

Лимфома Беркитта. Это быстрорастущая опухоль, составляющая 1-2% среди всех лимфосарком. Взрослые болеют редко, чаще дети. Заболеваемость мальчиков выше, чем девочек. Процесс распространен в разных частях мира. Среди африканского населения распространена лимфома челюсти или других костей лица. Болезнь ассоциирована с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. В Америке, Европе распространен тип опухоли брюшной полости. Рост образования начинается в яичниках, яичках и других органах. Заболевание в таком случае не связано с инфицированием вирусом. Хоть процесс растет очень быстро, но зато хорошо поддается химиотерапии.

Лимфоплазматическая лимфома или макроглобулинемия Вальденстрема. Это медленнорастущая лимфома, которая составляет 1-2%. Поражаются костный мозг, лимфатические узлы.

Волосатоклеточный лейкоз. Встречается редко, в год около 700 случаев. Чаще болеют мужчины в возрасте старше 50 лет. Опухолевый субстрат – это маленькие В-лимфоциты с отростками в виде волосков, отсюда пошло название заболевания. Болезнь развивается медленно и в некоторых случаях не требует лечения. При поражении селезенки и красного костного мозга рекомендована химиотерапия, которая в большинстве случаев эффективна.

Первичная лимфома центральной нервной системы. Поражает головной и спинной мозг. Также опухоль можно встретить в тканях, окружающих органы ЦНС, например позвоночнике, черепе. Заболевание встречается редко, преимущественно у пожилых людей с проблемами иммунной системы, например после трансплантации органов или с ВИЧ-инфекцией. Первыми симптомами болезни являются головные боли, нарушение зрения, онемение и парестезии в конечностях. Опухоль хорошо поддается лечению, но выживаемость имеет низкую. Это связано с тем, что обычно пациенты имеют серьезные сопутствующие патологии.

Т-клеточные составляют менее 15% от общего числа.

Т-лимфобластная лимфома (лейкемия). Составляет 1% от всех лимфосарком. Болезнь можно рассматривать как лимфому и как тип острого лимфобластного лейкоза, в зависимости от того, какая часть костного мозга участвует в развитии патологии. При лейкозе процент поражения красного вещества кости больше. Злокачественные клетки при этом виде лимфомы – очень незрелые формы Т-лимфоцитов. Болезнь чаще начинается в тимусе и растет в область средостения, провоцируя проблемы с дыханием и отеки верхних конечностей. Заболевание поражает подростков, чаще мужчин. Опухоль растет быстро, если она диагностирована до момента поражения красного костного мозга, то лечение будет эффективным.

Периферические Т-клеточные лимфомы. Развиваются из более зрелых клеток. Выделяют 7 наиболее распространенных типов:

1. Кожные Т-клеточные лимфомы (грибковые микозы, синдром Сезари) начинаются в коже и составляют 5% от всех лимфосарком.

2. Взрослый Т-клеточный лейкоз вызывает заражение вирусом HTLV-1. Болезнь поражает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку, печень, кожу.
Существует несколько подтипов:

• хронический – растет медленно, имеет хороший прогноз;
• острый – является наиболее распространенным, растет быстро, при своевременном лечении – хороший прогноз.

3. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома занимает 4% от всех лимфосарком. Чаще поражает пожилых людей. Болезнь распространяется на лимфатические узлы, селезенку, печень. Первые симптомы: лихорадка, потеря веса, кожная сыпь, инфекции. Опухоль растет быстро, хорошо поддается лечению, но имеет тенденцию рецидивировать.

4. Т-клеточная лимфома назального типа поражает верхние дыхательные пути, например нос, горло.

5. Т-клеточная лимфома кишечного типа растет в подслизистой оболочке кишечника. Чаще поражает тонкую, но встречаются случаи заболевания толстой кишки. Симптомы включают в себя боль в животе, тошноту, рвоту. Выделяют несколько подтипов:

• встречается у людей с целиакией, более распространен;
• не связанный с непереносимостью глютена, заболеваемость ниже.

6. Анапластическая крупноклеточная лимфома занимает 2% от всего количества лимфосарком. Чаще поражает детей и подростков. Опухоль быстро растет, хорошо поддается лечению. Существует несколько типов:

• первичная кожная лимфома развивается только в эпидермисе;
• связанная с молочными железами лимфома растет у женщин с силиконовыми имплантатами.

7. Периферическая Т-клеточная лимфома поражает пожилых людей. Опухоль растет в лимфатических узлах, коже, селезенке, костном мозге, печени, пищеварительном тракте. Заболевание развивается быстро, хорошо поддается терапии, но может рецидивировать.

Лечение

В зависимости от типа и стадии лимфомы и других факторов, лечение НХЛ включает в себя следующие направления:

• химиотерапия;
• иммунотерапия;
• таргетное лечение;
• лучевая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Также важной составляющей терапии является симптоматическая и паллиативная помощь, которая предотвращает и купирует инфекции, повышает количество лейкоцитов, устраняет симптомы.

Лечение курируют несколько врачей, в трудных случаях собирается консилиум из нескольких специалистов. Доктора, которые принимают участие в терапии лимфосаркомы:

• гематолог – врач, лечащий заболевания крови;
• химиотерапевт;
• лучевой терапевт;
• хирург-онколог.

Хирургия. Оперативное вмешательство часто используется для получения гистологического образца, например, измененного лимфатического узла для диагностики заболевания, но редко для лечения.

Вмешательство хирургов необходимо при наличии лимфосаркомы в селезенке, щитовидной железе, желудке, при условии того, что опухоль не распространяется за границы органа. Оперативная методика в этом случае конкурирует с облучением. Окончательное решение принимается консилиумом врачей.

Лучевая терапия. Облучение назначается не во всех случаях, а только в следующих:

• как основное лечение для лимфом на I-II стадиях развития, если опухоль хорошо отвечает на лучевую энергию;
• в качестве дополнения к химиотерапии при более распространенных стадиях заболевания;
• перед трансплантацией стволовых клеток для того, чтобы устранить все опухолевые клетки из организма;
• для облегчения симптомов лимфомы, распространившейся в головной, спинной мозг.

Чаще всего курс облучения длится 1 месяц, а сеансы проводятся 5 дней в неделю.

Химиотерапия. Лечебная тактика, при которой используются специальные препараты, вводимые внутривенно или принимаемые вовнутрь. В зависимости от стадии лимфосаркомы химиопрепараты используются изолированно или в комплексе с иммунотерапией или облучением.

Применяются 6 групп лекарств:

Алкилирующие средства:

• «Циклофосфамид»;
• «Хлорамбуцил»;
• «Изофосфамид».

Кортикостероиды:

• «Преднизолон»;
• «Дексаметазон».

Препараты платины:

• «Цисплатин»;
• «Карбоплатин».

Аналоги пуринов:

• «Флударабин»;
• «Кладрибин».

Антиметаболиты:

• «Цитарабин»;
• «Гемцитабин»;
• «Метотрексат»;

• «Винкристин»;
• «Доксорубицин»;
• «Митоксантрон»;
• «Этопозид»;
• «Блеомицин».

Часто препараты из нескольких групп используются в комбинации. Одна из наиболее распространенных вариаций – СНОР («Циклофосфамид», «Доксорубицин», «Винкристин», «Преднизолон»). Еще одна известная комбинация без «Доксорубицина» называется CVP.

Химия нередко сочетается с иммунотерапией, особенно с препаратом «Ритуксимаб».

Лечение назначается по циклам, между которыми запланированы периоды покоя для восстановления организма после лечения. Обычно цикл длится 1-2 недели, а период отдыха – 20-30 дней. В разных клинических ситуациях может потребоваться госпитализация в стационар или прохождение терапии амбулаторно.

Одной из разновидностей химии является интратекальная методика, которая применяется при лимфомах ЦНС. Препараты вводятся прямо в спинномозговой канал, где распространяются вместе с ликвором в желудочки головного мозга. Препараты для этого метода – «Метотрексат», «Цитарабин».

Народное лечение. Нетрадиционная медицина позволяет применять для лечения дополнительные и альтернативные методики. Эти вариант вряд ли одобрит или предложит лечащий врач. Лечение может включать в себя прием витаминов, биологически активных добавок, трав, поддержание специальных диет, иглоукалывание, массаж, внутривенные инфузии, клизмы с различными веществами.

Альтернативные методики в некоторых случаях могут облегчить симптомы, кратковременно улучшить состояние, но их эффективность во влиянии на опухоль не доказана научно. Именно поэтому народное лечение является опасным, так как некоторые пациенты отказываются от традиционной терапии с доказанной эффективностью. Важно понимать, что на опухоль можно воздействовать только специальными лекарственными средствами, применение нетрадиционных методик не должно мешать основному лечению, поэтому обязательно следует согласовывать эти моменты с врачом.

Новые методы лечения. В связи с высокой распространенностью неходжкинских лимфом во всех странах мира, ведется множество разработок для более успешного и быстрого лечения заболевания.

В настоящее время в качестве терапии используется пересадка костного мозга и иммунотерапия. Методики являются новыми и пока доступны не всем городам и странам.

Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток. Методика позволяет онкологам назначать более интенсивные курсы химиотерапии в комплексе с лучевой терапией для полного уничтожения раковых клеток.

Дозировки химиотерапевтических препаратов ограничены побочными эффектами. Более высокие дозы зачастую не могут быть использованы, хотя они способны уничтожить больше злокачественных клеток, потому что при этом повреждается костный мозг, который производит новые нормальные клетки, и в организме начинается их недостача. При лечении малыми и средними дозировками организм восстанавливается после курса химии за 2-4 недели, после высокодозной терапии этого может не произойти вообще.

С пересадкой стволовых клеток врачи могут назначать необходимое количество лекарства, не беспокоясь о состоянии костного мозга, так как после терапии происходит его пересадка. Выделяют 2 вида трансплантации стволовых клеток:

1. Аутологическая, при которой используется материал пациента. Забор костного мозга производится за несколько недель до начала лечения. Его замораживают и хранят, пока пациент получает терапию. Далее происходит переливание костного мозга внутривенно.
2. Аллогенная – это та, при которой используются донорские клетки. Обычно привлекаются кровные близкие родственники (брат, сестра). Также источниками костного мозга могут быть случайные подходящие доноры, пуповинная кровь.

Аутологический используется чаще, чем аллогенный, но при распространении опухоли на костный мозг его нельзя переливать после лечения, так как он послужит источником нового роста образования.

Трансплантация костного мозга – это серьезная гематологическая операция, которая доступна далеко не во всех онкологических центрах России, мира. Цена на аутологическую трансплантацию ниже, так как при аллогенной оплачивается материал от донора.

Иммунотерапия. Лечение, которое стимулирует собственную иммунную систему пациента или использует искусственные аналоги клеток иммунной системы для уничтожения онкоклеток лимфомы или замедления ее роста.

Используются моноклональные антитела – это искусственные белки, которые разработаны для атаки определенной мишени, в частности клеток лимфосаркомы. Для лечения неходжкинской лимфомы используются 5 групп препаратов:

• Антитела, направленные на CD20, – это белок на поверхности В-лимфоцитов. Средства: «Ритуксимаб», «Обинутузумаб», «Офатумумаб», «Ибритумомаб». Лекарства вводятся внутривенно, могут вызывать общие побочные эффекты, например зуд, озноб, лихорадку, тошноту.
• Антитела, направленные на CD Препарат «Алемтузумаб».
• Антитела, направленные на CD30. Средство «Брентуксимаб».
• Интерфероны – это химические вещества, которые вырабатывают лейкоциты для борьбы с чужеродными агентами, для борьбы с лимфомой используются их синтетические аналоги.
• Иммуномодулирующие препараты, например «Талидомид», «Леналидомид», стимулируют собственную иммунную систему.

Новейшая методика иммунотерапии – это использование химерного антигена. В процессе из крови пациента удаляются Т-лимфоциты. В лаборатории на их поверхность наносятся специальные химерные антигенные рецепторы. Они могут присоединяться к белкам на поверхности клеток лимфомы. Измененные Т-клетки переливаются обратно пациенту, где они разыскивают опухоль и помогают собственной иммунной системе бороться с ней. В настоящее время множество разновидностей химерных рецепторов изучается в процессе клинических испытаний, но есть и одобренные способы лечения диффузной крупноклеточной В-лимфомы.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Болезнь чаще встречается у подростков и стариков, поэтому методики лечения, курсы и препараты для этих категорий больных являются стандартными.

Беременность. Сочетание беременности и неходжкинской лимфомы достаточно редкое и представляет собой сложный клинический случай даже для врачей с большим стажем работы.

В случаях когда лимфосаркома, особенно ее неагрессивные формы, выявляется в третьем триместре беременности, прогноз благоприятный. Однако такая ситуация достаточно редкая, так как во время вынашивания женщин поражают агрессивные формы опухоли, которые быстро растут, дают диссеминированные метастазы. Лечебная тактика основывается на всех нюансах протекания беременности и заболевания. Во втором и третьем триместрах проводится полноценная химиотерапия.

На ранних сроках, примерно около 2 недель после оплодотворения, лечение приводит к самопроизвольному аборту, но женщина даже не будет подозревать, что была беременна. Со 2-й по 8-ю недели, когда задержка менструаций, тест и ультразвуковое исследование уже могут показать наличие плодного яйца, проведенное лечение приводит к высокому риску появления врожденных пороков развития. После 3 месяца вынашивания препараты вызывают задержку развития плода. С учетом возможных последствий для ребенка женщине, у которой выявлена опухоль в первом триместре, будет предложен медикаментозный аборт. При отказе от манипуляции химиотерапия назначается без использования алкилирующих агентов и антиметаболитов. При неагрессивном типе образования может быть избрана выжидательная тактика до наступления второго триместра, когда уже можно проводить лечения без риска воздействия на плод.

Реабилитация

Неходжкинская лимфома и ее лечение влияют на физическое, психологическое здоровье. Например, некоторые лимфомы могут вызвать периферическую невропатию, которая проявляется болью, онемением рук, ног, а также усталость, повышенную утомляемость.

Для того чтобы восстановить свое здоровье после перенесенного онкологического заболевания, необходимо пройти курс реабилитации, которая включает в себя широкий спектр методов для повышения качества жизни. Цель медицинского восстановления заключается в укреплении здоровья и иммунитета, уменьшении стресса после перенесенной лимфосаркомы.

Реабилитация включает в себя следующие виды помощи:

• физиотерапевтическая заключается в индивидуальной программе физических упражнений. Физкультура направлена на снижение усталости, улучшение выносливости;

• социальная помощь состоит в обеспечении человека поддержкой, восстановлении его профессиональных навыков или предоставлении вариантов нового трудоустройства. Если лимфосаркому перенес человек пенсионного возраста, то специалисты помогают ему вернуться в свои обычные условия проживания;
• помощь логопеда заключается в восстановлении речи, голоса, глотания;
• мануальная – это массажные практики, направленные на уменьшение боли или дискомфорта после лечения.

Осложнения

Химиотерапия часто вызывает побочные эффекты, которые зависят от типа и дозы лекарства, продолжительности лечения. Возможные осложнения включают:

• выпадение волос;
• стоматит;
• потерю аппетита;
• тошноту, рвоту;
• диарею;
• развитие инфекций;
• кровотечение, частые гематомы;
• одышку;
• слабость, усталость, быструю утомляемость;
• нефротоксическое действие;
• потерю фертильности;
• повышение риска развития лейкемии;
• препараты платины вызывают невропатии;
• «Ифосфамид» может повредить слизистую мочевого пузыря;
• «Доксорубицин» имеет кардиотоксическое действие;
• «Блеомицин» воздействует на легкие.

Обычно эти последствия исчезают после окончания лечения, но в тяжелых случаях может понадобиться поддерживающая помощь, которая включает в себя:

• противотошнотные средства;
• препараты железа, переливание препаратов крови;
• средства для повышения лейкоцитов;
• жаропонижающие, противовоспалительные и антибиотики.

Лучевое лечение также может вызывать следующие побочные эффекты:

• со стороны кожи: гиперемия, ожоги;
• усталость, повышенная утомляемость;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• анемия, лейкопения;
• при облучении головы и шеи: стоматит, нарушение глотания, сухость во рту.

Все перечисленные проявления исчезают после окончания лечения, но существуют проблемы, связанные с облучением, которые требуют лечения и могут не пройти:

• постлучевой пневмонит;
• кардиопатия;
• гипо- или гипертиреоз;
• энцефалопатия;
• повышается риск рака легких и молочной железы.

Осложнения после процедуры пересадки костного мозга:

• болезнь трансплантата против хозяина, которая проявляется иммунной активностью донорских клеток против организма реципиента;
• отторжение трансплантата, когда клетки подвергаются уничтожению со стороны собственной иммунной системы;
• кровотечения в легких, головном мозге и других локализаций;
• катаракта;
• ранняя менопауза у женщин;
• анемия;
• инфекции;
• тошнота, рвота, диарея;
• повреждение почек, печени, слизистых ЖКТ.

Рецидивы

После перенесенной лимфомы увеличивается риск развития злокачественного процесса другой локализации. Наиболее часто встречаются следующие опухоли:

• меланома;
• рак легкого;
• рак почки;
• саркома Капоши;
• рак головы и шеи;
• рак толстой кишки;
• рак щитовидной железы;
• рак мочевого пузыря;
• лейкемия;
• лимфома Ходжкина.

Также пациенты, пережившие лимфосаркому, не защищены от ее повторного роста, то есть рецидива. Для того чтобы вовремя выявить опухоль на ранней стадии, необходимо регулярно обследоваться.

Нельзя полностью исключить вероятность возникновения опухоли, но можно уменьшить риск следующими способами:

• нормализовать массу тела;
• постоянно заниматься спортом;
• правильно питаться;
• полностью отказаться от курения;
• ограничить прием алкоголя.

При повторном появлении опухоли необходимо применять методики комбинированного лечения. Используются высокодозные курсы химиотерапии в комбинации с иммунотерапией и пересадкой костного мозга. В некоторых случаях необходимо проводить облучение пораженных органов.

Прогноз при разных стадиях

Показатели выживаемости помогают оценить продолжительность жизни пациентов с установленным диагнозом на основании статистической информации. Обычно учитывается выживаемость на протяжении 5 лет с момента установки диагноза.

5-летняя выживаемость – это процент людей, которые живут с определенной стадией болезни в течение пяти лет после обнаружения лимфомы. В процессе прогнозирования учитывается международный прогностический индекс (МПИ), который впервые был разработан для помощи врачам определить перспективы для людей с агрессивными типами лимфом. Однако впоследствии выяснилось, что индекс оказался полезен для людей с другими видами лимфосарком.

Расчет индекса включает анализ 5 факторов, влияющих на прогноз:

1. Возраст пациента.
2. Стадия лимфомы.
3. Общее состояние человека, его возможности в выполнении бытовых дел, самообслуживании.
4. Концентрация лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Хорошие прогностические факторы включают:

• возраст ниже 60 лет включительно;
• I-II стадии;
• нет очага поражения в экстралимфоидной ткани или такая опухоль единичная;
• способность нормально функционировать и выполнять все бытовые действия;
• сывороточная ЛДГ в норме.

Плохой прогноз при лимфосаркоме включает следующие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• III-IV стадии;
• опухоль распространилась на один из экстралимфатических органов;
• пациенту необходима помощь в выполнении бытовых действий;
• сывороточная ЛДГ повышена.

Каждому неблагоприятному прогностическому фактору присваивается 1 балл, а за хорошие факторы – 0 баллов. Индекс подразумевает сумму баллов, которые можно трактовать разделением пациентов на 4 группы риска:

1. Низкий риск – 0 или 1 балл.
2. Низкий средний риск – 2 балла.
3. Высокий средний риск – 3 балла.
4. Высокий риск – 4 или 5 баллов.

В процессе исследований было выявлено, что 75% людей с наименьшим риском и 30% людей с высоким риском прожили не менее 5 лет.

Международный прогностический индекс позволяет врачам лучше спланировать лечение, которое они основывают на типе и стадии опухоли. МПИ постоянно модифицируется и подстраивается под новые терапевтические методики.

Специально был разработан МПИ для фолликулярной лимфомы, которая медленнее растет, по сравнению с другими типами. Хорошие прогностические признаки включают:

• возраст меньше 60 лет;
• стадии I-II;
• гемоглобин крови больше 120 г/л;
• менее 4 пораженных опухолью зон;
• ЛДГ в норме.

Плохие факторы:

• возраст больше 60 лет;
• стадии III-IV;
• гемоглобин меньше 120 г/л;
• больше 4 зон поражено опухолью;
• ЛДГ повышена.

Выделяют 3 степени риска;

1. Низкий риск – 1 балл.
2. Средний риск – 2 балла.
3. Высокий риск – 3 и более баллов.

Выживаемость представлена в таблице.

Диета

Для профилактики развития первичной опухоли и рецидива следует придерживаться принципов здорового питания. Первым шагом является запас определенных продуктов, которые всегда должны находиться под рукой, так как являются основой диетической кухни.

К таким продуктам относятся:

• чечевица, нут, фасоль;
• коричневый, длиннозерновой рис;
• цельнозерновые макаронные изделия;
• овощи;
• фрукты;
• обезжиренное молоко, кефир;
• яйца;
• куриная грудка;
• лосось, окунь, треска, камбала.

Также важно заменить растительное масло на оливковое, льняное и использовать их свежими в качестве заправки в салат. Сахар и высокоуглеводные продукты лучше исключить из рациона. Соль можно употреблять до 2-3 грамм в сутки. Очень важно соблюдать питьевой режим, потребляя до 1.5 литров чистой воды за день.

В период восстановления после лечения рекомендовано увеличить порции белковой пищи, но при этом не уменьшая потребление овощей и фруктов. Растительная клетчатка должна поступать в организм постоянно. Летом, весной и осенью за счет свежей зелени, плодов, ягод, овощей. На зиму рекомендовано запастись замороженными продуктами, чтобы готовить компоты, рагу и другие блюда.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Нет надежного способа предотвратить неходжкинскую лимфому. Большинство людей не имеет известных факторов риска, которые можно скорректировать. Но существуют некоторые вещи, которые можно сделать, чтобы снизить риск, например ограничить себя от заражения некоторыми инфекциями и заботиться о состоянии иммунной системы. Для профилактики следует придерживаться следующих советов:

• для предотвращения заражения ВИЧ-инфекцией следует практиковать использование презерватива, не употреблять наркотики;
• своевременно выявлять и лечить инфицирование Helicobacter pylori;
• поддерживать свой вес в норме, в рацион включать больше овощей и меньше мяса.

Диспансерное наблюдение включает в себя следующие обследования с определенной кратностью:

• осмотр у онколога до 8 раз в первые 2 года после прохождения лечения, на 3-й год – 4 раза, 4-й,5-й год – 2 раза.
• общий анализ крови, УЗИ каждый квартал 1-2-го года, раз в полгода на 3,4,5-й;
• КТ, МРТ два раза в 1-2-й год, затем 1 раз за 12 месяцев.

Получение инвалидности

Оформление стойкой нетрудоспособности проводится в поликлинике или стационаре. Химиотерапевт, онколог или гематолог подготавливают посылочный лист на МСЭК, где комиссия подтверждает факт инвалидности и присваивает группу. Обычно при I-II стадии лимфосаркомы дается III группа нетрудоспособности или пациент полностью восстанавливает работоспособность. В более запущенных случаях возможно присвоение II-I группы. Также большую роль играет сопутствующая патология, которая может влиять на тяжесть состояния пациента.

Группа инвалидности дается на год, после которого необходимо проходить перекомиссию. В некоторых случаях нетрудоспособность присваивается бессрочно.

Лечение лимфосаркомы в Израиле

Медицинское обслуживание в этой стране уже долгое время находится на самом высшем уровне. Это происходит благодаря использованию наиболее современного и качественного диагностического оборудования. Специалисты являются участниками мировых конференций, на которых у них есть возможность быть в курсе всех исследований и новшеств в лечении лимфом.

В настоящее время в диагностике лимфом используются следующие исследования, которые качественно проводятся в Израиле:

• исследование крови для клинического, биохимического, гормонального, генетического анализа;
• проведение биопсий увеличенных лимфатических узлов;
• иммуногистохимическое исследование;
• пункция костного мозга;
• ПЭТ-КТ;
• рентгенограмма;
• молекулярно-генетическое исследование.

Для лечения лимфосарком в Израиле пользуются последними исследованиями современного научного общества:

• химиотерапия, в частности интратекальная (введение лекарства в спинномозговой канал);
• высокодозированное введение препаратов для устранения больших и агрессивных опухолей;
• лучевая терапия;
• иммунотерапия;
• трансплантация костного мозга.

Кроме всего перечисленного, в израильских центрах работают внимательные, вежливые и трудолюбивые сестры, младший персонал. Для русскоговорящих пациентов предоставляется переводчик, сопровождающий. Все материалы исследований и лечения переводятся на доступный язык и отдаются больному. После терапии врачи могут контролировать состояние больного в удаленном виде, по скайпу или другим мессенджерам.

В интернете можно найти много информации о 6 центрах, которые занимаются лечением лимфосаркомы:

• Медицинский центр им. Сураски («Ихилов») в Тель-Авиве. Первично больной поступает в отделение онкогематологии, где его при необходимости дообследуют и назначают лечение. Если требуется облучение, то пациент переводится в отделение лучевой терапии. Клиника оборудована по последнему слову медицинской техники. Врачи, которые будут заниматься больным с неходжкинской лимфомой: Илан Гиль Рон, Диана Мацеевски, Офер Меримский, Варда Дойтш. Все специалисты являются профессорами в медицинских университетах Израиля, имеют огромный опыт в своей специальности и трепетно относятся к больным.
• Клиника онкогематологии «Рамбам» в городе Хайфе. Больница является государственной, но от этого не менее знаменитой, так как существует уже около 75 лет. Для терапии лимфосаркомы пациента госпитализируют в специальное отделение. Врачи, работающие в госпитале, имеют огромный опыт борьбы с неходжкинской лимфомой. Пациент будет в надежных руках Эльдара Дана, Цили Цукерман, Карен Друмеа.
• Подразделение онкогематологии клиники «Ассута» в городе Тель-Авиве. Центр является частным. По данным статистики, в больнице излечивают около 95% лимфосарком. В клинике работает всемирно известный специалист по трансплантации стволовых клеток – Шимон Славин. Ему составляют компанию во время терапии пациента Моше Инбар, Офер Спилберг.
• Клиника онкогематологии им. Хаима Шиба находится в Рамат-Гане. Больница входит в тройку наиболее успешных по излечиваемости от лимфом. Такой статистикой учреждение благодарно ведущему специалисту – Юрию Голдесу.
• «Герцлия Медикал Центр» находится в одноименном городе Израиля. Больница ничем не уступает вышеперечисленным, так как обладает современными диагностическими аппаратами, располагает высококвалифицированными кадрами.
• Клиника имени Ицхака Рабина в Петах-Тикве. Больница берет на себя около 20% всех онкогематологических заболеваний, среди которых подавляющее большинство – это лимфомы. Специалисты, персонал и диагностическое оборудование в центре находятся на высшем уровне.

Лимфосаркома – злокачественная опухоль, для которой в качестве морфологического субстрата выступают клеточные элементы, принадлежащие к лимфоидному ряду. Лимфосаркома, симптомы которой проявляются в таких клинических признаках как поражение лимфоузлов и различных органов, также характеризуется гематогенным и лимфогенным метастазированием, происходящим с лейкемизацией у порядка 20% пациентов.

Общее описание

При рассмотрении лимфосарком выделяют значительную группу вторичного типа, которая формируется из лимфоцитов и . В тех ситуациях, при которых доброкачественная опухоль, предшествующая данному состоянию, неизвестна, отмечают первичную лимфосаркому. Преимущественно лимфосаркома по происхождению В-клеточная, значительно реже встречаются Т-клеточные лимфосаркомы.

Образуется лимфосаркома в лимфатических тканях, при этом ее течение, как и скорость роста, приравнивает ее по прогнозам к острому , нежели к сходному лимфогранулематозу.

Особых возрастных категорий для лимфосаркомы не выделяют. При этом отмечается, что мальчики подвержены заболеванию в большей степени, чем девочки. Симптоматика при лимфосаркоме, прежде всего, в ее первичных проявлениях зависит от первичного расположения опухолевого образования. Рассмотрим основные варианты локализации первичной лимфосаркомы в зависимости от клеточных (В- или Т-) вариантов данного заболевания.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли средостения

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении. Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

Скудность симптоматики приводит к случайности определения опухоли, что в основном выявляется при рентгенологических исследованиях. Среди первичных признаков отмечаются те из них, которые сопутствуют воспалительным и вирусным заболеваниям: температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса. Нередко опухоль прорастает в ткани и органы, ее окружающие (перикард, легкие).

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства. Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли периферических лимфоузлов

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития. Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов. Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно. Метастазирование может производиться как в селезенку, так и в любые другие экстранодальные органы (в т.ч. костный мозг, ЦНС).

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов. Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях. Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» - все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли мезентериальных лимфоузлов

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости). Увеличение лимфоузлов нередко определяется пальпацией. Кроме того, сопутствующим симптомом здесь может выступать увеличение селезенки.

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем , что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний. Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота. По этой причине больные нередко на лечение поступают при серьезных стадиях течения процесса.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита. Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии. Нормализации размеров лимфоузлов сопутствует исчезновение поносов, это, в свою очередь, приводит к нормализации веса больного.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры. Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной опухоли головного мозга

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме ). Большинству случаев возникновения этого типа лимфосарком сопутствует наличие ВИЧ-инфекции, на фоне которого она и возникает.

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений. Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Лимфосаркома: симптомы Т-клеточных опухолей лимфоузлов и кожи

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки. Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома предусматривает использование общеизвестного метода лечения, который заключается в химиотерапии. В некоторых случаях для этого используется облучение, а при генерализации процесса – полихимиотерапия.

Метод хирургический не используется в лечении лимфосаркомы по причине быстрой прогрессии, наблюдаемой в течении заболевания после подобного вмешательства, а также по причине образования в ране после этого имплантационного процесса. Прогноз относительно жизни в любом варианте лечения заболевания и его форме сомнителен.

Особая трудность лечения заключается при генерализации опухолевого процесса вне зависимости от формы, в которой протекает лимфосаркома. В этом случае больные преимущественно переводятся на лечение симптоматическое, причем продолжительность жизни в этом случае исчисляется несколькими месяцами, а то и неделями.

Преимущественный метод лечения, которым является химиотерапия, при начале ее применения характеризуется положительной тенденцией за счет получаемого эффекта, однако каждый последующий курс впоследствии приводит к его снижению. Генерализация процесса, опять же, позволяет добиться эффекта кратковременного, что в целом характеризует применение химиотерапии в этом случае как малоэффективный метод лечения.

Диагностирование лимфосаркомы с последующим определением лечения производится гематологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Когда развивается лимфосаркома, симптомы могут возникать только на запущенных стадиях, в то время как опухоль отличается очень агрессивным ростом. В связи с этим, диагностика лимфосарком часто проводится уже на последнем этапе течения заболевания. Процент смертности от лимфосарком выше, чем от других онкопатологий.

Лимфосаркома является вторым по количеству встречаемых разновидностей гемобластозов, которые являются новообразованиями лимфатической, а также кроветворной системы. Данная патология диагностируется в пятнадцати процентах всех онкологических заболеваний. Злокачественное образование может возникать как у взрослых людей, так и у детей.

Что такое лимфосаркома

Столкнувшись с лимфосаркомой, не все пациенты знают, что это такое, как лечится данное заболевание, какие прогнозы могут дать доктора после прохождения терапии.

Лимфосаркома это злокачественное новообразование, возникающее в лимфатической системе, относящееся к неходжкинским лимфомам.

В медицинской практике лимфосаркому еще называют:

1. Лимфобластомой, так как она развивается из B- и T-клеточных лимфобластов;
2. Лимфоцитарной лимфомой, ведь она поражает лимфоидную ткань;
3. Ретикулосаркомой в число поражения входит ретикулярная соединительная ткань, покрывающая органы, участвующие в кроветворении.

Самыми частыми пациентами онкологов становятся люди в возрасте старше сорока лет, а также дети четырех или пяти лет от роду. Во время развития злокачественного заболевания, могут появляться как отдельные новообразования, так и процесс, распространяющийся по всему организму, прорастая в различные ткани и органы. В подавляющем числе случаев лимфосаркома носит множественный характер, при этом опухоли могут срастаться в одно большое новообразование. Лимфосаркома является более опасной, чем другие опухоли, так как во время болезни может отсутствовать специфическая симптоматика, а опухоль является чрезвычайно агрессивной.

Причины возникновения

Как и в случае с большинством других новообразований, точные причины лимфосаркомы неизвестны. В ходе исследований, ученые пришли к выводу, что возникновение заболевания часто совпадает с такими факторами:

• наследственность (в семье уже отмечались случаи данной патологии);
• врожденные заболевания, угнетающие иммунную систему;
• приобретенные состояния иммунодефицита;
• чрезмерная масса тела;
• воздействие на организм радиационного, а также ионизирующего облучения, химикатов и канцерогенов;
• наличие заболеваний аутоиммунного характера;
• заражение вирусом Эпштейна-Барра.

В детском возрасте онкология лимфатический системы может развиваться по причине таких генетических нарушений, как синдром Дауна, аутизм.

Классификация

По типу роста злокачественных клеток доктора классифицируют лимфосаркому на два вида:

1. Диффузная – клетки опухоли растут пластами и формируют клеточные структуры;
2. Нодулярная – отмечается очаговый рост патологических клеток.

Диффузная форма лимфосаркомы является более распространенной и более тяжелой. При такой онкопатологии злокачественные очаги имеют хаотичную локализацию, они поражают различные участки ткани.

Диффузную лимфосаркому доктора классифицируют на:

• лимфобластную лимфосаркому;
• иммунобластную опухоль;
• лимфоплазмоцитарное новообразование;
• полиморфноцитарную онкопатологию;
• (модулярную);
• лимфоцитарную лимфосаркому.

По структуре клеточной формы лимфосаркома может быть мелкоклеточной или крупноклеточной.

Стадии

При пораженной лимфатической системы опухолью симптомы зависят от стадии.

На разных стадиях развития недуга возникают определенные признаки онкопатологии:

1. Первая стадия характеризуется поражением одного узла либо одной группы лимфатических узлов. В некоторых случаях возникновение первичной лимфосаркомы происходит в каком-либо одном органе, а лимфатические узлы остаются нетронутыми.
2. На второй стадии онкопатология поражает уже несколько ближайших друг к другу лимфоузлов, которые находятся по одну сторону диафрагмы. Или происходит поражение двух полостных органов, которые также расположены снизу или сверху от диафрагмы.
3. Во время третьей стадии онкопроцесс задевает лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы, селезенку и иногда еще какой-то из органов.
4. Четвертая стадия является заключительной. Метастазы при лимфосаркоме на данном этапе развития могут обнаруживаться в любой части тела. Вместе с током лимфы, а также крови онкопроцесс с молниеносной скоростью расходится по организму больного, поражая новые органы и системы.

Рядом с цифрой, обозначающей стадию патологии, доктора ставят букву. Буква «A» обозначает отсутствие признаков, «B» наличие таких проявлений, как усиленное потоотделение, гипертермия, потеря массы тела больше, чем на тридцать процентов от изначального веса.

Локализация и симптомы

Симптоматическое течение при лимфосаркоме напрямую зависит от локализации опухолевого процесса. Первые две стадии протекают бессимптомно, на этих этапах наличие опухоли можно определить только случайным образом во время обследования по другой причине.

Часто у больного появляются только неспецифические признаки, характерные для любой онкопатологии:

• незначительное повышение температуры тела (37 – 38 градусов);
• понижение аппетита;
• понижение веса;
• появление слабости и сонливости;
• ухудшение памяти, работоспособности, проблемы с концентрацией внимания.

Такая симптоматика при данном диагнозе может сохраняться до момента активного метастазирования. Далее симптомы онкозаболевания будут зависеть уже от места локализации лимфосаркомы.

Средостение

Чаще всего лимфосаркома средостения диагностируется у молодых женщин. Длительное время новообразование не выходит за пределы переднего верхнего отдела средостения и не проявляется. В большинстве случаев опухоль обнаруживается во время проведения флюорографии либо рентгенографии легких.

При развитии болезни возникает следующая симптоматика:

1. Появляются болезненные ощущения внутри грудной клетки;
2. Грудные вены становятся расширенными;
3. Беспокоит одышка даже при незначительной физической нагрузке;
4. Больной начинает сильно кашлять, а в мокроте могут отмечаться примеси крови.

Из средостения лимфосаркома начинает прорастать в плевру, легкие, перикард и другие отдаленные органы.

Лимфоузлы

При поражении лимфосаркомой лимфатических узлов, происходит их чрезмерное увеличение, при этом, почти всегда опухолью поражаются надключичные лимфоузлы. Их плотность увеличивается, они начинают срастаться между собой, начинается интоксикация организма. При разрастании опухолевого очага границы его стираются.

После лимфатических узлов образование переходит на косный мозг или селезенку. При поражении метастазами почек и компрессии мочеточника, происходит развитие гидронефроза. Когда лимфосаркома лимфоузлов сдавливает ближайшие нервные окончания, это приводит к возникновению сильного болевого синдрома.

Селезенка

При поражении новообразованием данного органа, он начинает увеличиваться в размерах. В районе селезенки больного возникает чувство тяжести, под левым ребром снизу начинает болеть. Температура при лимфосаркоме селезенки повышается, и длительное время не спадает.

Образование данной локализации на протяжении длительного периода не метастазирует, и может быть как нодулярного, так и диффузного типа.

Мозг

Когда лимфосаркома поражает головной мозг, симптомы похожи на те, которые возникают и при иных новообразованиях мозговой локализации. Симптоматика зависит от отдела мозга, в котором расположилась опухоль.

К признакам могут относиться:

• парез;
• паралич;
• повышение внутричерепного давления;
• нарушения речи.

Самой частой причиной возникновения лимфосаркомы головного мозга является ВИЧ. В отличие от других локализаций, удаление новообразования в области головы не приводит к выздоровлению, а только ухудшает состояние пациента.

Брюшная полость

Труднее всего диагностировать лимфосаркому, которая возникла в брюшной полости. Даже на завершающем этапе своего развития, она может выдавать клиническую картину, схожую с заболеваниями ЖКТ. На первых стадиях онкопатологии у больного могут возникать болезненные ощущения в животе, но их точную локализацию понять тяжело. В редких случаях может возникать тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

При поражении новообразованием кишечника происходит его непроходимость, когда опухоль растет. Лимфосаркома брюшной полости становится причиной того, что из нижней части тела плохо оттекает лимфа, что приводит к отекам ног и гениталий, а также к асциту. Помимо этого возникает нарушение оттока мочи и механическая желтуха. Часто при лимфосаркоме чередуются запоры и поносы.

Желудок

При поражении лимфосаркомой желудка у человека после еды возникает чувство тяжести и болезненные ощущения. Со временем болевой синдром становится постоянным и плохо поддается купированию. Развиваясь, опухоль приводит к вздутию и диареям. Аппетит снижается, на фоне этого человек сильно и резко худеет. При лимфоидной опухоли желудка возможна кишечная непроходимость и кровотечение. Из желудка новообразование в большинстве случаев метастазирует только в кишечник.

Лимфосаркома костей

Когда лимфосаркома поражает косные структуры, то заболевание очень неблагоприятно в плане прогноза по причине быстрого метастазирования и роста опухоли. При лимфосаркоме костей симптомы возникают на более ранних стадиях, чем при других локализациях. Это связано с тем, что вдоль суставов и больших костей расположено очень много нервных отростков.

Уже на первой стадии костная онкопатология может сопровождаться такими симптомами:

• болевой синдром во время физической нагрузки или простой ходьбы;
• нарушение двигательной активности в суставах;
• посинение кожного покрова в пораженной области;
• прощупывание под кожей узлов и шишек.

Несмотря на раннюю симптоматику, часто новообразование выявляется уже на последних стадиях развития.

Органы носоглотки

Локализуясь в носоглотке, опухоль дает клиническую картину, зависящую от более точного расположения. Если лимфосаркома поразила язычную миндалину либо корень языка, то отмечается быстрый ее рост, затрудненное дыхание, речь и глотание, увеличение размеров языка и постоянное слюнотечение. При миндальной локализации новообразование также быстро растет. В этот момент происходит увеличение шейных лимфоузлов и самих гланд. Отмечаются боли во время глотания. Небная миндалина приобретает синий цвет и бугристую структуру поверхности, происходит снижение слуха и носового дыхания.

Диагностика

Для постановки диагноза проводится целый ряд исследований:

1. Общеклинический анализ крови (исследование показателей уровня лейкоциов и тромбоцитов);
2. Биохимический анализ крови на белок, мочевую кислоту, билирубин, креатинин и др.;
3. Компьютерную томографию той части тела, в которой подозревается развитие рака;
4. Магнитно-резонансную томографию;
5. Ультразвуковое исследование;
6. Биопсию и гистологическое исследование биопата;
7. Рентгенографию;
8. Спинномозговую пункцию;
9. Интестинальную эндоскопию.

Так много исследований обусловлено тем, что лимфосаркома может метастазировать куда угодно, и доктора должны определить точные границы злокачественного процесса.

Лечение

При лимфосаркоме симптомы и лечение тесно связаны. Помимо этого, способ терапии зависит от размера опухоли, ее локализации, разновидности и стадии. Наиболее часто доктора для лечения применяют лучевую и химическую терапии. Хирургический метод не применяют при большинстве лимфосарком, так как после этого опухоль начинает еще интенсивнее расти.

Химиотерапия

Во время химиотерапии врачи назначают больному препараты, которые убивают злокачественны клетки. Комбинируются большие дозы цитостатических препаратов за короткий промежуток времени, поэтому новообразование уменьшается в размере. Такие препараты принимаются курсами, перерыв между которыми длится от одной до трех недель.

К сожалению, после приема каждой новой дозы химиотерапии, клетки лимфосаркомы становятся всё более устойчивыми к активным компонентам препаратов.

Радиотерапия

Облучение ионизирующими лучами наиболее часто применяется в качестве дополнения к предыдущему методу терапии, но иногда возможно и самостоятельное применение лучевой терапии. Этот метод лечения обладает хорошим эффектом даже в тех случаях, когда химиотерапия не оказывает воздействия на опухоль. К примеру, если сильно понижено количество здоровых клеток крови, разрушена костная ткань, произошла компрессия нервных окончаний.

Хирургическое вмешательство

Во время лимфосаркомы любой локализации, особенно, мозга, проводить оперативное вмешательство крайне нежелательно, так как после этого заболевание начинает активно прогрессировать. Если же доктор таки решает провести хирургическое вмешательство, то только при изолированной лимфосаркоме, и с полным удалением пораженного органа.

Лекарственные препараты

Применение лекарственных препаратов зависит от имеющейся симптоматики. Так как у человека с лимфосаркомой ослаблен организм и работа иммунной системы, то он становится подвержен различным заболеваниям. Чтоб предотвратить это, врачи назначают противовирусные средства на основе интерферона, противомикробные и антибактериальные препараты. На последних стадиях, когда происходит распад новообразования, необходимо применение дезинтоксикационных препаратов. Во время лечения женщин репродуктивного возраста, им могут быть назначен прием гормональных противозачаточных средств. Это помогает уменьшить негативное воздействие на яичники химической терапии, а также предупредить возникновение беременности в процессе терапии.

Пересадка костного мозга

Трансплантацию костного мозга проводят в тех случаях, когда необходимо применение очень больших доз химических препаратов, которые губительно воздействуют на спинномозговые клетки и уничтожают их. Для этого костный мозг берется у пациента до проведения химиотерапии, а когда лечение препаратами уже окончено, костный мозг трансплантируется назад, что позволяет нормализовать показатели крови. При лимфосаркоме костного мозга его пересадка противопоказана, в таком случае необходима трансплантация донорских стволовых клеток, но есть риск, что организм больного его отторгнет.

Народные методы

При лечении лимфосаркомы средствами народной медицины, главное – любые действия согласовывать с лечащим доктором. Самым распространенным при терапии онкологии является чистотел, которым некоторые больные умудряются лечить даже лимфосаркому четвертой стадии.

Но все же, отказ от терапии, назначенной доктором, в пользу народной медицины приведет только к развитию осложнений.

В качестве же дополнения к основному лечению, можно применять следующее:

• собрать чистотел в сезон цветения;
• мелко порезать все части растения, кроме корней, и затрамбовать в стеклянную тару;
• накрыть банку отрезом марли и дать чистотелу настояться в тепле на протяжении трех дней;
• отжать сок и дать ему постоять еще столько же;
• пить сок чистотела дважды в день на голодный желудок, запивая стаканом кефира или молока.

Курс терапии таким методом длится не более двадцати дней.

Самолечение любыми методами и рецептами народной медицины может быть чревато серьезными осложнениями и последствиями.

Рецидив и осложнения

Лимфосаркома является новообразованием, которое рецидивирует чаще остальных. В основном, повторение заболевания происходит уже через несколько месяцев после окончания терапии. Это связано с быстрым метастазированием онкопатологии и с тем, что часто доктора во время лечения не могут устранить все метастазы.

Осложнения при лимфосаркоме могут быть разнообразными и зависят от локализации опухолевого процесса:

• при поражении верхней полой вены начинаются отеки во всей верхней части туловища;
• если новообразование расположилось в пищеводе, то человеку становится трудно глотать еду;
• при локализации опухоли в дыхательных путях начинается одышка, больному становится трудно дышать, кожный покров принимает синюшный оттенок;
• при поражении спинного мозга возникает болевой синдром, а также нарушение двигательной активности и чувствительности рук и ног;
• при распространении опухоли на желчные протоки и желчный пузырь кожа становится желтого цвета, как и слизистые рта, а также склеры;
• при лимфосаркоме в мочевыводящих путях больной испытывает частое ложное желание к опорожнению мочевого пузыря;
• если лимфосаркома локализована в ЖКТ, то возникают кровотечения либо выход каловых масс или содержимого желудка в брюшную полость.

Когда доктора диагностируют опухоль лимфоидной ткани в печени, то кожный покров больного имеет желтый цвет, а сам больной ослаблен. При поражении костной ткани часто возникают патологические переломы, развивается гиперкальциемия. При локализации в костном мозге уменьшается количество здоровых кровяных клеток. Когда онкопроцесс распространяется на головной и спинной мозг, у пациента постоянно болит голова и спина, нарушается чувствительность, ухудшается память и сковываются движения.

Прогноз и профилактика

Прогноз лимфосаркомы всегда неблагоприятный, ведь в большинстве случаев патология диагностируется уже на запущенных стадиях. Прогнозирование ухудшается еще и тем, что оперативное вмешательство, с помощью которого можно было бы избавиться от опухоли, только приводит к прогрессированию болезни. Если же доктора случайно обнаружили новообразование на начальном этапе развития, то при помощи комплексного лечения удается добиться стойкой ремиссии. Однако спустя несколько лет лимфосаркома возвращается снова.

Профилактика заключается в избегании контакта с химикатами и радиацией, а также в поддержании хорошего иммунитета. Периодическое посещение докторов и обследование помогает выявить, а затем пролечить заболевания, которые могут привести к появлению лимфосаркомы.