АННОТАЦИЯ

Информационно-методическое письмо подготовлено в рамках реализации Московской областной программы государственных гарантий оказания гражданам Российской Федерации бесплатной медицинской помощи.

В письме представлена информация об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностических критериях, лечебных и профилактических мероприятиях, диспансерном учете при атопическом дерматите.

Информационное письмо предназначено для врачей дерматовенерологов, педиатров, клинических ординаторов и врачей-интернов.

Составители:

Важбин Л.Б. – главный врач ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер»;

Шувалова Т.М. – к.м.н., заведующая организационно-методическим отделом ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер», главный детский дерматовенеролог Московской области;

Максимова И.В. – заведующая консультативно-поликлиническим отделением ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер»;

Лезвинская Е.М. – д.м.н., врач ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер»;

Клочкова Т.А. – к.м.н., врач ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер»;

Калениченко Н.А. – врач ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер»;

Нефѐдова Е.Д. – врач ГУЗМО «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер».

Рецензент – д.м.н., профессор, Суворова К.Н.

Введение

Атопический дерматит (АД) – актуальная проблема детской дерматовенерологии, поскольку его дебют в большинстве случаев приходится на ранний детский возраст (у 60 – 70% детей - на первом году жизни). АД составляет 20-30% среди всех аллергических заболеваний детского возраста.

Несмотря на большое число обозначений АД, таких как «эндогенная экзема», «детская экзема», «атопический нейродермит», «диффузный нейродермит Брока», «пруриго Бенье», все они на сегодняшний момент времени являются устаревшими и по своей сути отражают стадии развития единого патологического процесса.

АД - хроническое аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеющее рецидивирующее течение с возрастными эволютивными особенностями клинических проявлений и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям.

Наиболее характерной отличительной чертой АД является зуд и возрастное изменение топографии и клинической морфологии кожных поражений, не свойственной другим мультифакториальным дерматозам.

Заболевания кожи, клинически схожие с АД, но не имеющие атопической основы патогенеза, не являются АД. Основной целью составления данных методических рекомендаций, является сокращение диагностических ошибок у практикующих дерматологов, повышение уровня лечебно-профилактической помощи больным с АД.

Тяжѐлые формы АД резко снижают качество жизни больного и всей его семьи, способствуют формированию психосоматических нарушений. У 40 – 50% детей, страдающих АД, в последующем развивается поллиноз и/или аллергический ринит, бронхиальная астма.

В группу риска входят:

• Дети, родители которых в семейном анамнезе имеют аллергические заболевания (экзему, бронхиальную астму, аллергический ринит и др.), преимущественно, по линии матери (выявление отягощенного семейного анамнеза достигает 80%);
• Дети, рожденные с массой тела более 4-х килограммов;
• Дети, рожденные с массой тела менее 3-х килограммов - маловесные дети;
• Дети, появившиеся на свет путем кесарева сечения;
• Кроме того, в группу риска входят дети, рожденные от матерей, которые во время беременности имели хронические очаги инфекции, включая глистные инвазии и лямблиоз, эндокринопатии, страдали вегетососудистой дистонией, тяжелым токсикозом, анемией, перенесли острые инфекционные заболевания, подвергались стрессам, принимали различные медикаменты по поводу заболеваний, нерационально питались, имели вредные привычки и профессиональные вредности.

Этиология

Начало заболевания, а также его течение и степень тяжести, обусловлено взаимодействием предрасполагающих генов и триггерных (пусковых) факторов. Триггерные факторы могут быть самыми разнообразными: физическое и психическое перенапряжение; эмоциональные травмы; вдыхание отравляющих газов, химических веществ и прием лекарств; беременность и роды; переезд на постоянное место жительства в экологически неблагоприятный район и т.д. (см. табл.1). Восприимчивость к триггерным факторам зависит от возраста больного, его эндогенных конституциональных особенностей, таких как морфофункциональные характеристики желудочно-кишечного тракта, эндокринной, нервной, иммунной систем.

В грудном и раннем детском возрасте среди триггерных факторов преобладают пищевые аллергены, нерациональное вскармливание и питание, инфекционные агенты, профилактические прививки, причем их действие становится более выраженным при наличии у ребенка иммунодефицитных состояний, хронических очагов инфекции, пищевой аллергии, незрелости ферментных систем, заболеваний печени, нарушений обмена витаминов. Нередко манифестация кожных проявлений возникает после необоснованно раннего перевода детей грудного возраста на искусственное вскармливание

В дальнейшем увеличивается значимость ингаляционных аллергенов: бытовых, эпидермальных, пыльцевых. Среди бытовых аллергенов наибольшее значение имеет домашняя пыль. При аллергии к пыльце растений в период цветения необходимо герметизировать окна, ограничивать прогулки в ветреную и солнечную погоду, с осторожностью использовать средства гигиены, содержащие растительные компоненты.

Родителям больных детей и самим пациентам необходимо объяснить, что провоцировать обострение также могут шерстяная или синтетическая одежда, моющие средства. Кроме того, необходимо иметь в виду и неспецифические, неаллергенные факторы обострения, к которым относятся стресс, экстремальные значения температуры воздуха и влажности, интенсивная физическая нагрузка, инфекционные заболевания.

У взрослых развитию обострений болезни способствуют контактные аллергены, лекарственные препараты, принимаемые по поводу сопутствующей соматической патологии, нерациональное питание.

Таблица 1

Триггерные факторы АД

Нередко регистрируется чувствительность к нескольким аллергенам, что часто связано с развитием аллергических перекрестных реакций в связи с наличием общих антигенных детерминант. Отмечают одновременную непереносимость свежего коровьего молока, яиц, мясных бульонов, цитрусовых, шоколада.

Между аллергенами пыльцы деревьев также существует структурная гомология, причем выражена она гораздо слабее, чем также существующее сродство аллергенов пыльцы трав. Поэтому больные, которые имеют повышенную чувствительность к пыльце берѐзы, одновременно реагируют на пыльцу орешника и ольхи. Сходные аллергенные свойства могут иметь и антигенные детерминанты пыльцевых и других классов аллергенов (например, при употреблении в пищу листьев и плодов тех же растений) (табл.2).

Таблица 2

Возможные варианты непереносимости родственных растительных аллергенов, пищевых продуктов и фитопрепаратов при аллергии к пыльце растений

Патогенез атопического дерматита

В основе развития АД лежит генетически запрограммированная особенность иммунного ответа организма на аллергены, в результате чего возникают иммунопатологические реакции. Наиболее значимой в патогенезе АД является реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), в которой ведущую роль играют сенсибилизированные лимфоциты и их взаимодействие с аллергенами. Конечным результатом этой реакции является продукция медиаторов ГЗТ и развитие хронического иммунного воспаления. Морфологически это проявляется лимфо-гистиоцитарной реакцией вокруг сосудов дермы. В то же время в случаях активной продукции антител класса IgE в патогенезе АД нередко участвуют и реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), с реакцией тучных клеток и базофилов. с последующей их дегрануляцией и выбросом в кровь медиаторов ГНТ, главными из которых являются гистамин, медленно реагирующее вещество анафилаксии. Клинически это проявляется эритематозно-уртикарными высыпаниями. Лечение должно определяться с учетом превалирования типа иммунопатологических реакций (немедленного или замедленного типа).

Основу патогенеза составляют иммунопатологические процессы. Наиболее характерными нарушениями иммунного статуса являются:

1. Изменения в фагоцитарной системе: чаще наблюдаются нарушения фазы поглощения антигенного материала фагоцитирующими клетками и завершенного фагоцитоза;
2. Снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение В-лимфоцитов, дисбаланс иммунорегулярных Т-лимфоцитов: повышение Т-хелперов и подавление Т-супрессоров;
3. Преобладание Тh-2 субпопуляции приводит к повышенной продукции цитокинов, обладающих провоспалительным и проаллергенным действием (интерлейкин -3, интерлейкин – 4, интерлейкин - 5);
4. Дисиммуноглобулинемия - чаще увеличено содержание IgЕ, IgG;
5. Повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов;
6. Нарушение функции местного иммунитета желудочно –кишечного тракта, снижение синтеза секреторного иммуноглобулина А, что лишает кишечник необходимого защитного секрета и создает фон для повреждающего воздействия на него микробных и антигенных факторов;
7. Несостоятельность местных иммунных защитных функций кожи и местного иммунитета кожи.

Наряду с нарушениями в иммунном статусе больных в формировании патогенеза АД участвуют и другие факторы:

• дисбаланс внутриклеточных регуляторных механизмов (соотношение цАМФ/цГМФ);
• нарушение мембранной рецепции (тучные клетки больных атопическими заболеваниями содержат в 10 раз больше рецепторов к IgE, чем клетки здоровых людей);
• активация неиммунных механизмов высвобождения медиаторов аллергического воспаления;
• нарушение нейровегетативной функции и периферической циркуляции крови (спазм переферических сосудов);
• психофизиологические и психосоматические отклонения;
• нарушения равновесия симпатической и парасимпатической систем (блокада β-адрено-рецепторов и преобладание α-рецепторов);
• генетическое нарушение барьерной функции кожи приводит к проникновению аллергенов из окружающей среды в кожу, что вызывает имммунологические реакции и воспаление, а также колонизацию пиококков и грибов;
• эндокринные дисфункции (гиперкортицизм, гипоандрогения, гипоэстрогения, гипертиреоз);
• дисфункция органов ЖКТ (пищевые ферментопатии, дисбактериоз кишечника, гастриты, дисфункция гепатобилиарной системы);
• наличие хронических очагов инфекции (чаще ЛОР органов и желудочно-кишечного тракта);
• глистная и протозойная инвазии;
• заболевания позвоночника;
• дисметаболические нефропатии;
• нарушениe метаболизма жирных кислот в форменных элементах, плазме крови, жировой ткани.

Клиническая картина

Манифестация АД происходит в младенческом возрасте, протекает с ремиссиями различной продолжительности, может продлиться до полового созревания, а иногда не проходит и до конца жизни. Рецидивы обычно возникают сезонно (осень, зима, иногда весна), улучшение или исчезновение проявлений, как правило, отмечается в летнее время.

В тяжелых случаях АД протекает торпидно, без ремиссий, с развитием атопической эритродермии.

АД свойственен клинический полиморфизм высыпаний. Истинный полиморфизм высыпаний является общим признаком всех клинических форм АД, они создают сложный клинический синдром с сочетающимися чертами экзематозного и лихеноидного поражения, сопровождающиеся зудом.

Каждому возрастному периоду свойственны свои клинико-морфологические особенности, что проявляется в возрастной эволюции элементов сыпи. В связи с этим, выделяют пять клинико-морфологических форм (экссудативная, эритематозно-сквамозная, эритематозно-сквамозная с лихенификацией, лихеноидная, пруригинозная) и три стадии развития заболевания - младенческую, детскую и подростково-взрослую (табл.3).

Таблица 3

Возрастные стадии развития и клинико-морфологические формы атопического дерматита

По тяжести течения АД выделяют лѐгкую, среднетяжѐлую и тяжѐлую формы заболевания. В течении выделяют острый, подострый периоды и ремиссию (табл.4).

Таблица 4

Рабочая классификация атопического дерматита

Примеры диагноза:

Атопический дерматит, экссудативная форма, младенческая стадия, II ст. тяжести, период обострения.

Атопический дерматит, эритематозно-сквамозная форма, детская стадия, I ст. тяжести, подострый период.

Атопический дерматит, лихеноидная форма, подростковая стадия, III ст. тяжести, период обострения

Приложение 2.

Приложение 3.

Нестероидные препараты, применяемые для лечения и ухода за кожей больных АД.

Атопический дерматит (АД) - хронигеское аллергигеское заболева­ние кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии.

Рецидивирующее течение, характеризуется экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувстви­тельностью к специфическим и неспецифическим раздражите­лям.

Этиология. 1)наследственность

2) аллергены. (домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых, грибковых, бактериальных и вакцинальных ал­лергенов)

3) неаллергенным причинным(психоэмоциональные нагрузки; изменения метеоситуации; пищевые добавки; поллютанты; ксенобиотики.)

Патогенез. иммунологический патогенез:.

Клетки Лангерганса(выполняют функцию антигенпрезентирующих) внутри эпидермиса образуют в межклеточном пространстве равномерную сеть между кератиноцитами.→ На их поверхности R для молекулы IgE.→При контакте с антигеном → перемещаться в дистально и проксимально распо­ложенные слои тканей.→вступают во взаимодей­ствие с ThO-лимфоцитами, которые дифферен­цируются в Thl- и Тh2-клетки. Тh2-клетки способствуют образованию В-лимфоцитами специфических IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и базофилах.

Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следуетIgE-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тка­ней лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макро­фагами.

Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формирова­нию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании, высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспале­ния в очаг поражения.

Почти у 90%, больных АД, имеется колонизация кожных покровов Staph, aureus, спо­собного обострять или поддерживать кожное воспаление посредством секре­ции токсинов суперантигенов, стимулирующих Т-клетки и макрофаги. Около половины детей с АД продуцируют IgE-антитела к стафилококковым токсинам.

Клиническая картина. разнообразные проявления - папулы, небольшие эпидермальные везикулы, эритематозные пятна, шелушение, струпья, трещины, эрозии и лихенизация. Характерный признак- силь­ный зуд.

У детей грудного возраста (младенческая форма - до 3 лет) элементы расположены преимущественно на лице, туловище, разгибательных поверхно­стях, волосистой части головы.

В возрасте 3-12 лет (детская форма) - на разгибательных поверхно­стях конечностей, лице, в локтевых и подколенных ямках.

При подростковой форме (12-18 лет) поражаются шея, сгибательные поверхности конечностей, запястья, верхние отделы груди.

У людей молодого возраста - шея, тыльная поверхность кистей.

Часто → участки гипопигментации на лице и плечах (бе­лый лишай); характерную складку по краю нижнего века (линия Денье-Мор­гана); усиление рисунка линий ладони (атопические ладони); белый дермогра­физм.

Степень тяжести АД определяют по международной системе SCORAD с учетом объективных симптомов, площади поражения кожи, оценки субъек­тивных признаков (зуд и нарушение сна).

АД часто осложняется вторичн бактериальной (стафило и стрептококки) инфекцией.

Диагностика. 1)анамнез (начало заб-ния в раннем возрасте; наследственность; зуд;типичная морфология кожных высыпаний; типичная локализация кожных высыпаний; хроническое рецидивирующее течение;

2) высокий уровень общего IgE и аллерген-специфических IgE-антигенов в сыворотке.

3) Прик-тест или кожные скарификационные пробы

4)диагностику in vitro.

5)элиминационно-провокационные пробы с пищевыми продуктами.

Дифференциальный диагноз проводят с себорейным дерматитом; синдромом Вискотта-Олдрича, синдромом гипериммуноглобулинемии Е, микробной экземой;

Лечение.

1)диетотерапия . элиминационная диета (исключение провокационных продуктов, ограничение сахара, соли, бульонов, острых, соленых и жареных блюд,

2) элиминация бытовых аллергенов.

3)Системное лечение →антигистаминные препараты I, II и III поколения (зиртек, кларитин, кетотифен, телфаст).

→ мембраностабилизирующим препаратам (кетотифен, ксидифон, антиоксиданты, налкром. Витамины)

→ препаратов кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат по 0,25-0,5 внутрь 2-3 раза в день)

→ фитотерапия (корень со­лодки, стимулирующий функцию надпочечников и его препарат глицирам и др.).

→ пище­варительных ферментов (фестал, дигестал, панкреатин и др.),

→При выраженной пиодермии → антибактериаль­ной терапии (макролидам, цефалоспоринам I и II поколения, линкомицину.)

4)Наружная терапия :

→ Ногти на пальцах рук у ребенка должны быть коротко острижены,

→ индифферентные пасты, мазей, болтушек, содержащих противовоспалительные, кератолитические и керато пластические средства. жидкостью Бурова (раствор алюминия ацетата), 1% рас­твора танина и др.

→При выраженных проявлениях → глюкокортикостероиды (элоком (крем, мазь, лосьон), адвантан (эмульсия, крем, мазь).

→ наружные антибактериальные препараты (бактробан, 3-5% пасты с эритромицином, линкомицином). →обрабаты­вают фукорцином, раствором бриллиантового зеленого, метиленового синего.

Прогноз. Полное клиническое выздоровление наступает у 17-30% боль­ных.

3. Ожирение. Ожирение - неоднородное по происхождению заболевание обусловленное накоплением триглицеридов в жировых клетках и проявляющееся избыточным жироотложением. Частота - 5%, встречается чаще у девочек.

Этиология и патогенез. Избыт жироотлож возникает в рез-те несоответствия баланса поступления пищи и расхода энергии в сторону преобл первого. Предраспол факторы- врожденно обусл повыш содержания в организме жировых клеток(адипоцитов), особенности жирового обмена с преобладанием процессов липогенеза над липолизом; эндокринные нарушения(гипотиреоз, гипогонадизм, гиперкортицизм и др.); поражение гипоталамуса(родовая травма, инфекции, гипоксия головного мозга и т.д.).

Клиника. Ожирение- избыток массы тела превыш 10% от должной по дл тела, избыток дб обусл-н жировым компонентом сомы, а не мышечным и костным. Для более точной оценки степени избытка жировой ткани в организме используют измерение кожных складок калипером.

Наиболее часто встречается конституциально-экзогенная(простая) форма ожирения, составляющая до 90% от всех форм избыточного питания у детей. Наличие с детского возраста ожирения создает предпосылки для формирования в дальнейшем таких заболеваний, как: атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет II типа, желчекаменная болезнь и пр. также формы ожирения- гипоталамическая, синдром иценко – кушинга, пубертатный гипоталамический синдром.

Лечение конституционально-экзогенной формы ожирения. Основным методом лечения является диетотерапия. При умеренном ожирении калорийность рациона сокращается на0-30%, при выраженном - на 45-50%, энергоемкость пищи снижается преимущественно за счет легкоусваиваемых углеводов, частично жиров. Количество белков в суточном рационе должно соответствовать потребностям здорового ребенка этого же возраста. Суточная калорийность рациона школьника, страдающего выраженным ожирением обычно составляет около 500 ккал. Большое значение имеет лечебная физкультура, психологическая установка пациента(мотивация).

Профилактика. Рациональные режим дня и питания беременной,а также в раннем возрасте ребенка имеют большое значение в профилактике простой формы ожирения, так как переедание беременной и нерациональное кормление(углеводистый перекорм) ребенка на первом году жизни приводит к увеличению числа жировых клеток в организме последнего, что создает предпосылки для развития у него в даль нейшем ожирения.

Билет 30

АНЕМИИ

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов ниже 3,5*10 12/л и/или снижением уровня гемоглобина в единице объема крови ниже 110 г/л для детей раннего и 120 г/л для детей дошкольного и старшего возраста.

Классификация анемий .

I. Дефицитные анемии 1. Железодефицитные; 2. Белководефицитные; 3. Витаминодефицитные

II. Постгеморрагические анемии 1. Острые; 2. Хронические

III. Гипо- и апластические анемии А. Врожденные формы 1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоци-топоэза: а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони); б) без врожденных аномалий (тип Эстрена - Дамешека); 2. С парциальным поражением гемопоэза: а) избирательная эритроидная дисплазия (тип Блекфема-Даймонда) Б. Приобретенные формы 1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая; б) подострая гипопластическая; в) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом. 2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

IV. Гемолитические анемии

А. Наследст-венные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); 2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия);

Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовмести-мой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные); 2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные); 3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами); 4. Обусловленные повышенным разру-шением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии); 5. ДВС-синдром.

По цветовому показателю анемии подразделяются на гипохромные (менее 0,85), нормохромные (0,85-1,0) и гиперхромные (свыше 1,0). По функциональному состоянию эритропоэза - на гиперрегенераторные (ретикулоцитоз свыше 50%о), регенераторные (более 5%о) и гипорегенераторные. По среднему объему эритроцита - на микроцитарные (50-78 фл), нормоцитарные (80-94 фл), макроцитарные (95-150 фл).

С гипохромией и микроцитозом обычно протекают анемии железодефицитные, сидеробластные (хронические инфекции, системные и онкологи-ческие заболевания), гемоглобинопатии. С нормохромно-нормоцитарными показателями - апластические анемии, миелодисплазии (дисплазии костного мозга), гипопролиферация (почечные, эндокринные заболевания, белковая недостаточность). С макроцитозом В12-, фолиеводефицитные, дизэритропоэтические, врожденные и приобретенные апластические анемии на ранних стадиях, анемии при гипотиреозе и патологии печени.

Железодефицитная анемия. Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Частота ее колеблется в широких пределах и зависит от социальных условий. ЖДА наиболее часто наблюдается в раннем возрасте, ей предшествует период латентного дефицита железа.

Этиология и патогенез. Основной причиной является истощение запасов железа в то время, когда потребности в нем возрастающего объема крови и массы эритроцитов превышают прием с пищей и всасывание. Доношенный новорожденный имеет общее количество железа в организме около 240 мг, 75% из которых приходится на долю гемоглобина. В возрасте одного года запас железа составляет уже 400 мг. Концентрация железа в женском молоке около 1,5 мг/л. Из животной пищи всасывается 13-19% железа, таким образом, исключительно грудное вскармливание (без своевременного введения прикорма) не может полностью обеспечить потребности растущего организма в железе.

Основные предрасполагающие факторы:) алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении прикорма, неправильном вскарм-ливании);) недостаточный его запас (недоношенность, многоплодная беременность, анемия матери во время беременности); 3) нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания); 4) повышенные потери железа (кровопотери, гельминтозы); 5) повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания).

Гемолитические анемии. Для гемолитических анемий характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипер-билирубинемия, активизация эритропоэза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являют-ся изменения скелета.

Классификация. А. Наследственные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); 2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия); Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовмести-мой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные); 2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные); 3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами); 4. Обусловленные повышенным разру-шением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии); 5. ДВС-синдром.

2.Витамин Д-дефицитный рахит. Витамин Д-дефицитный рахит - это заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина Д, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выражено - костной и нервной.

Специфичным для поражения костной системы при этом заболевании являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина Д у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции(деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза(деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи, клинические проявления гиповитаминоза Д у взрослого пациента называется остеомаляцией.

Этиология.

Этиология.

Факторы риска: пренатальные (нарушение режима, питания, двигательной активности; гестозы, соматическая патология; многоплодие, недоношенность), постнатальные (искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, низкая двигательная активность, индивидуальная конституциальная предрасположенность).

Результат: недостаточное депо витамина D, кальция, фосфора, витаминов и минеральных веществ.

1. экзогенный рахит: недостаточная солнечная инсоляция.

2. алиментарный фактор:

Позднее введение в рацион животной пищи, вегетарианство (фитин и лигнин в большом количестве нарушают абсорбцию кальция, фосфора, экзогенного витамина D);

Отсутствие специфической профилактики рахита;

Вскармливание недоношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями.

3. эндогенный рахит:

Синдром мальдигестии и мальабсорбции (нарушение всасывания вит. D),

Поражение гепатобилиарной системы (нарушение гидроксилирования провитамина D),

Недостаточное желчеотделения (нарушение всасывания и расщепления жиров (витамин D - жирорастворимый витамин).

Тяжелые паренхиматозные заболевания почек, при вовлечении тубулоинтерстиция (нарушение гидроксилирования, снижается реабсорбция минеральных веществ).

Синдром массивной потери белков (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая болезнь) элиминируют а-глобулины-переносчики вместе с активными метаболитами D.

ЛС: противосудорожные, глюкокортикоиды и др. - инактивация витаминов D. Длительный прием этих средств детьми раннего возраста требует назначения профилактической дозы витамина D.

Патогенез. Патогенез витамин Д-дефицитного рахита можно представить в виде упрощенной схемы: Дефицит 1,25-(OH)2-D→Энтероцит(↓ синтез Ca-связывающего белка)→Тонк кишечник (↓ всасывания Ca++,H2PO-,HPO4)→ Кровоток (↓Ca++) → Паращитовидные железы ( ПТГ): 1) почки ( 1,25-(OH)2-D); 2) кости (резорбция костей)→ акт рахитический процесс.

Атопический дерматит является распространенным заболеванием, на долю которого приходится половина случаев в общей структуре аллергической патологии с тенденцией к дальнейшему увеличению. Понять суть болезни можно лишь при рассмотрении причин и механизмов, участвующих в ее развитии. Поэтому при атопическом дерматите этиология и патогенез заслуживают пристального внимания.

Предрасполагающие факторы

Причины и условия, способствующие развитию болезни, рассматриваются в рамках раздела медицины, известного как этиология. Атопический дерматит возникает на фоне повышенной чувствительности организма к различным аллергенам, окружающим человека в повседневной жизни. Ими становятся следующие:

• Пищевые (яйца, морепродукты, орехи, цитрусовые, клубника).
• Растительные (пыльца, пух).
• Животные (шерсть, перья, клещи, укусы насекомых).
• Бытовые (пыль).
• Химические (моющие средства, синтетические ткани).
• Лекарственные (практически любые медикаменты).

Это вещества, которые становятся сенсибилизаторами и запускают развитие в организме патологических процессов. Все это происходит на фоне предрасположенности к такому типу реакций, которая формируется на генетическом уровне. При семейном анамнезе заболевания у обоих родителей риск дерматита у ребенка находится на уровне 60–80%, если же кожное поражение было у одного из них, то вероятность наследственно обусловленного заболевания снижается до 40%. Однако и без явных семейных случаев

Кроме того, в развитии атопического дерматита отмечается роль и других этиологических факторов эндогенной природы:

• Гельминтозов.
• Гормональных и обменных сбоев.
• Нейроэндокринной патологии.
• Расстройств пищеварения.
• Интоксикаций.
• Стрессовых состояний.

Заболевание возникает чаще всего уже в раннем детском возрасте, в условиях экссудативно-катарального диатеза, нарушений питания, экзематозных процессов. Они, наряду с генетической предрасположенностью, формируют предпосылки для атопического дерматита. Поэтому такие состояния нуждаются в своевременном выявлении у ребенка и полноценной коррекции, что позволит снизить риск развития болезни.

Выявление причин и факторов, способствующих развитию аллергического дерматоза – это основной аспект в его устранении. А значит, вопросам этиологии атопического дерматита следует уделять должное внимание.

Механизмы развития

Патогенезом называют раздел медицинской науки, изучающий механизмы, по которым идет развитие болезни. Основополагающее значение при атопическом дерматите имеют иммунопатологические процессы. Аллерген провоцирует в организме выработку антител (иммуноглобулинов класса E), которые расположены на клетках Лангерганса в коже. Последних у пациентов с рассматриваемым дерматозом значительно больше, чем обычно.

Клетки Лангерганса представляют собой тканевые макрофаги, которые после поглощения и расщепления антигена презентируют его лимфоцитарному звену. Далее происходит активация T-хелперов, которые вырабатывают цитокины (особенно ИЛ-4). Следующим этапом иммунного механизма идет сенсибилизация B-лимфоцитов, преобразующихся в плазматические клетки. Именно они и синтезируют специфические иммуноглобулины (антитела к аллергену), которые откладываются на клеточной мембране. При повторном контакте с аллергеном происходит дегрануляция тучных клеток и выделение из них биологических веществ (гистамин, простагландины, лейкотриены, кинины), инициирующих повышение сосудистой проницаемости и воспалительные реакции. В эту фазу наблюдаются покраснение кожи, отечность и зуд.

Выделение факторов хемотаксиса и интерлейкинов (ИЛ-5, 6, 8) стимулирует проникновение в патологический очаг макрофагов, нейтрофилов и эозинофилов (включая длительно живущие виды). Это становится определяющим фактором в хронизации дерматоза. А в ответ на длительный воспалительный процесс в организме уже вырабатываются иммуноглобулины G.

Патогенез атопического дерматита также характеризуется снижением супрессорной и киллерной активности иммунной системы. Резкое повышение уровней Ig E и Ig G, наряду со снижением уровня антител класса M и A, приводит к развитию кожных инфекций, нередко принимающих тяжелое течение.

В процессе исследований механизмов развития атопического дерматита было выявлено снижение экспрессии DR-антигенов на поверхности моноцитов и B-лимфоцитов, в то время, как T-лимфоциты, наоборот, имеют более плотное расположение подобных молекул. Также определена ассоциация заболевания с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (A1, A9, A24, B12, B13, D24), по которым можно предполагать о высоком риске развития дерматита у пациента.

Немаловажное значение в появлении патологии отводится эндогенной интоксикации, возникающей из-за ферментопатии пищеварительного тракта. Это ведет к нейроэндокринным нарушениям, дисбалансу в калликреин-кининовой системе и обмене катехоламинов, синтезе защитных антител.

На фоне аллергического воспаления в коже происходит повреждение эпидермиса и водно-жирового слоя. Через кожу увеличивается потеря жидкости, из-за чего она становится пересушенной, усиливаются процессы ороговения (гиперкератоз), появляются шелушение и зуд. А из-за снижения барьерных функций повышается риск вторичного инфицирования.

Изучение патогенеза аллергического дерматоза дает массу важных сведений о развитии и течении болезни, необходимых для понимания сути проблемы.

Этиопатогенез атопического дерматита включает информацию о причинах, факторах возникновения и механизмах, по которым развивается патология. Именно эти аспекты играют определяющую роль в формировании терапевтической стратегии, ведь для избавления от болезни нужно устранить контакт с аллергеном и разорвать иммунопатологические процессы.

Атопический дерматит

Атопический дерматит - хроническое аллергическое заболевание, развивающееся у лиц с генетической предрасположенностью к атопии, имеющее рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризующееся экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенам) и неспецифическим раздражителям.

Распространенность

Атонический дерматит - одно из наиболее распространенных аллергических заболеваний у детей. В экономически развитых странах диагностируется у 10-28 % детей. Частота заболевания зависит от возраста детей. Согласно результатам эпидемиологических исследований по программе ISAAC атонический дерматит встречается в среднем в мире у 3,4 % детей 13-14 лет. Распространенность заболевания значительно выше среди детей младшего возраста.

Этиология и патогенез

Патоморфологическим субстратом атопического дерматита является хроническое аллергическое воспаление кожи. Для заболевания характерен аномальный иммунный ответ на аллергены окружающей среды. Иммунологическая концепция патогенеза атопического дерматита основана на понятии атопии как генетически предопределенной аллергии, обусловленной гиперпродукцией реагиновых антител в ответ на контакт с аллергенами окружающей среды. Атопия - наиболее важный идентифицируемый фактор риска развития атопического дерматита. В настоящее время картированы гены, контролирующие продукцию IgE и цитокинов, принимающих участие в формировании аллергического воспаления.

Основной путь попадания аллергена в организм при атоническом дерматите - энтеральный, более редкий - аэрогенный. В этиологии атопического дерматита ведущая роль принадлежит пищевой аллергии. Сенсибилизация к пищевым аллергенам выявляется у 80-90 % детей раннего возраста, имеющих клинические признаки атопического дерматита. Наиболее значимы антигены коровьего молока, яиц, рыбы, злаковых (особенно пшеницы), бобовых (арахиса, сои), ракообразных (крабов, креветок), томатов, мяса (говядины, курицы, утки), какао, цитрусовых, клубники, моркови, винограда. С возрастом спектр сенсибилизации расширяется. На пищевую аллергию наслаивается сенсибилизация к аэроаллергенам жилищ, особенно к антигенам микроклещей рода Dermatophagoides. Тесный контакт с микроклещами, обитающими в постельном белье, способствует активации аллергического воспаления кожи в ночные часы и усилению зуда. У части детей развивается также сенсибилизация к эпидермальным аллергенам (особенно кошки и собаки). Важную этиологическую роль в развитии атопического дерматита играют грибковые аллергены. Наибольшей аллергенной активностью обладают споры грибов Cladosporium, Alternaria tenuis, Aspergillus, Penicillum. Лекарственные аллергены - одна из частых причин обострения атопического дерматита. Они редко выступают в роли первичного этиологического фактора. Обострение кожного процесса провоцируют антибиотики пенициллинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства (аналгин, амидопирин), антибиотики тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, витамины группы В, гамма-глобулин, плазма, анестетики местного и общего действия. У некоторых больных этиологическую значимость имеет сенсибилизация к пыльцевым аллергенам. Обострения кожного процесса наблюдаются у них в весенне-летний период года и связаны со сроками пыления причинно-значимого растения. Определенную роль играет также сенсибилизация к бактериальным аллергенам. Наиболее часто у пациентов с атоническим дерматитом выявляются реагины к антигенам кишечной палочки, пиогенного и золотистого стафилококков.

У подавляющего большинства больных атопическим дерматитом (80,8 %) выявляется поливалентная аллергия. Чаще всего пищевая аллергия сочетается с лекарственной и аллергией к микроклещам домашней пыли.

Хроническое аллергическое воспаление лежит в основе формирования гиперреактивности кожи. Кроме специфического иммунного механизма в патогенезе атопического дерматита играют роль неспецифические («псевдоаллергические») факторы: дисбаланс симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, гиперреактивность кожи, обусловленная нестабильностью цитомембран тучных клеток и базофилов и др. Обострение атопического дерматита могут вызывать неспецифические триггеры (ирританты). Они провоцируют неспецифическую гистаминолиберацию и запускают каскад аллергических реакций. Неспецифические ирританты - синтетическая и шерстяная одежда, химические средства, присутствующие в лекарствах местного действия и косметических препаратах, консерванты и красители, содержащиеся в пищевых продуктах, остатки моющих средств, сохраняющихся на белье после стирки, поллютанты, низкие и высокие температуры. В качестве неспецифических триггеров могут выступать некоторые медикаменты. В обострении кожного процесса возможно участие психогенных механизмов посредством либерации ряда нейропептидов.

Этиология атопического дерматита разнообразная. Имеют значимость аллергические факторы. Проявляется кожная форма.

Этиологию связывают с токсическими веществами. Имеет значение наследственность. Возникает чувствительность организма. Чувствительность определяет иммуноглобулин.

Иммуноглобулин – белковое соединение. Преимущественно класса Е. Его превышение вызывает реакцию. Реакция аллергическая.

Дерматит атопический у детей – нередкое заболевание. Его иное название – аллергическая экзема. Экзема – кожное проявление аллергии.

Атопический дерматит в грудном возрасте

Период развития болезни – первые месяца. Он может быть продолжен. Все зависит от состояния ребенка.

Болезнь проявляется в первые двенадцать месяцев. С наличием случаев семейной предрасположенности. В грудном возрасте не часто проявляется. Может прослеживаться:

• аллергия полости носа;

Астма бронхиальная – следствие внедрения аллергенов. Данный факт доказан. Лор – органы подвержены таким реакциям.

Аллергия полости носа лечиться плохо. То же самое с астмой бронхиальной. Путь развития – алиментарный. Не обязательно искусственное вскармливание.

Молоко матери – провоцирующий фактор. Поэтому рассматривают его. Повреждение кожи – значимый фактор. Также вызывает поражение.

Мокрая кожа склона к реакциям. Имеют значимость:

• химикаты;
• одежда синтетическая

Аллергены – провокаторы аллергии. Могут иметь значение:

• молочные продукты;
• белки

В некоторых случаях и то и другое. Питание неправильное – провоцирующее явление. Например, питание женщины во время беременности. Последствия токсикоза – причина аллергии.

Клиника атопического дерматита разная. К симптомам относят:

• шелушение кожи лица;
• покраснение ягодиц;
• нервные расстройства;

Атопический дерматит грудного возраста – опасное заболевание. Так как имеет хроническое течение. Склонно к рецидивам.

Возможно вторичное поражение. Обычно бактериального характера.

Методы лечения

Лечение атопического дерматита длительное. Особенно у грудных детей. Методы различные.

Имеет значимость лекарство и диета. Диета включает:

• питание беременной женщины;
• рацион грудного ребенка

Диету назначает специалист. Корректируется рацион питания. Исключение задержки стула.

Существуют способы от запора. Они включают следующее:

• свечи;
• достаточное питье;
• молочные продукты

Эти методы для рожениц. Широко применяются в терапии. Способствуют снижению риска запора.

Питание при аллергии

Лучший способ – определенные смеси. В них содержаться натуральные ингредиенты. Они полноценные. Исключают молоко коровье.

Если же отсутствует эффект, то применяют другие. Исключают:

• белковые продукты;
• мясо курицы

Питание полноценное. Соблюдается пищевой баланс. Обязательно питье. В достаточном количестве.

Исключение углеводных продуктов. Они способствуют аллергии. Избавление квартиры от пыли – залог снижения аллергии. Порошок гипоаллергенный.

Одежда для грудного ребенка без синтетики. Используют растворы травяные. Мыло натуральное, без добавок. Эффективны салфетки детские.

Лекарства включают наружные мази. Это могут быть гормональные кремы. Зарекомендовали себя:

• препараты антигистаминные;
• препараты против бактерий;
• модуляторы иммунитета

Методы лечения – доступ свежего воздуха. Отдых полноценный. Спокойная психологическая обстановка.

Этиология атопического дерматита у детей

Как было сказано выше, причина – наследственность. А также алиментарная причина. Применение химических веществ.

Погодные явления, инфекционные поражения – возможная причина. Эмоциональная перегрузка – провоцирующий фактор. Определены продукты, вызывающие аллергию:

• белковые продукты;
• ягоды;
• молочная продукция;
• пыль;
• влажный климат

Чаще болезнь в наследственности от матери. Грудное молоко – причина аллергия. Так как оно зависит от питания матери. Часто аллергия – следствие внедрения стафилококка.

Клиника атопического дерматита у детей

Имеют значимость виды болезни. Выделяют несколько. Зависят от возраста:

• у младенцев;
• у детей;
• у подростков;
• у взрослых

У детей болезни до двенадцатилетнего возраста. Также распространяется. Возможно развитие:

• покраснение;
• высыпания;
• отечность;
• образование корочки

Подростки и взрослые имеют клинику:

• период чередования;
• сначала высыпания;
• затем их отсутствие

Последовательный процесс. Высыпания распространяются. Для людей взрослых проявляется:

• локтевая поверхность;
• шейная область;
• область лица;
• область кистей;
• область стопы

Возможна повышенная сухость. Атопический дерматит у детей проявляется:

• наличие зуда;
• расчесы;
• высыпания

Особенно во влажных местах. Ночь – время зуда. Длительное течение дерматита. У детей проходит с течением времени.

Осложнение – бронхиальная астма. Она может развиться. Может не развиться.

Терапия атопического дерматита у детей

Существуют способы терапии. Они включают:

• исключение повышенной влажности;
• исключение образования пота

Частая смена памперсов – метод профилактики. Купание в противомикробных растворах. С антисептическим эффектом. При наличии сыпи:

• наружные средства;
• крем детский

На раннем периоде лечение – питание. Исключение аллергенов. Корректирование питания матери. Использование травяных растворов.

Атопический дерматит – затяжной процесс. Важно соблюдать поэтапное лечение. Оно включает:

• корректирование питания;
• гипоаллергенные продукты;
• уход за кожей;
• увлажнение при сухости

Обязательна консультация врачей. Очищение кишечника. От токсических веществ и аллергенов.

Рацион при аллергическом дерматите у детей

Исключение причины – принцип лечения. Диета подбирается основано. Если ягоды – причина аллергии, то их исключают.

Широко используют диету:

• исключение цитрусовых фруктов;
• исключение морских продуктов

Питание касается при лактации. Исключение пищевых добавок – принцип диеты. Также из питания убирают:

• сильногазированные напитки;
• шоколадные конфеты;
• какао

Соленые продукты исключают. Питание разрешенное:

• мясо отварное;
• супы без мяса;
• супы с овощами;
• молочные продукты;
• зелень;

Кормление ребенка при атопическом дерматите

Приводится точная схема питания. Она включает:

• завтрак;
• обеденное время;
• полдник;
• время ужина

• гречка;
• сливочное масло (не большое количество);
• хлеб с зернами;
• сладкий чай

• суп с овощами (пятьдесят грамм);
• отрубной хлеб (не более двухсот грамм)
• яблочный компот

• натуральный йогурт;
• кефир (двести грамм)

На время ужина используют:

• каша из овсянки;
• яблочное пюре (не более двухсот грамм)

Не забывайте, не перекармливать ребенка! Это вредит здоровью. Лучше кушать медленно. Используют дробное питание.