Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Синонимы русские

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Синонимы английские

Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.

Симптомы

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головной болью,
• учащенным сердцебиением,
• выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

• учащенный пульс,
• учащенное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боль в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины . Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название "феохромоцитома" происходит от греческих слов "фео" – "темный", "хрома" – "цвет", "цито" – "клетка" и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и "давать отсевы" по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – "приступообразно", что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

• физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
• физическая активность,
• обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
• прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• эмоциональный стресс,
• употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
• прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза "феохромоцитома" выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

• общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
• глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

• Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
• Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Профилактика

• Общий анализ крови
• Глюкоза в плазме
• Норметанефрин свободный в моче
• Норметанефрины общие в моче
• Метанефрин свободный в моче
• Метанефрины общие в моче

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison"s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009.
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007.

Феохромоцитома надпочечника — название, известное далеко не каждому человеку. диагностика, симптомы и лечение этой опухоли — крайне важная информация, ведь порой запущенные случаи могут стоить их обладателям здоровья и даже жизни. Однако в том случае, когда она обнаружена вовремя и начато лечение, врач в большинстве случаев говорит своему пациенту «живи» и успешно справляется с напастью. Лечение феохромоцитомы — очень важное и сложное дело.

Есть такая болезнь, которая может поразить надпочечники — феохромоцитома. Эта опухоль относится к тем, которые могут производить гормоны. Однако ее ставят особняком, ведь она вполне может вызвать смертельные осложнения из-за того, что при ее существовании в значительной степени страдают внутренние органы человека.

Эта опухоль надпочечников образуется в хромаффинных клетках, которые в наиболее весомом количестве находятся в мозговом веществе органа. Однако такая же ткань есть и в других местах тела человека: возле аорты, у ворот печени и почек, в сердце, солнечном сплетении и прочих местах. Данная ткань продуцирует очень важные для нормальной жизни гормоны дофамин, адреналин и норадреналин. Множество процессов метаболизма не могут быть осуществлены, если данного секрета не будет в крови. Помимо этого, данные гормоны оказываю поддержку в стрессовых ситуациях и препятствуют скачкам артериального давления.

В том случае, если человек здоров надпочечники продуцируют перечисленные вещества на постоянной основе. Однако их количество в крови организму приходится увеличивать, если наступила неблагоприятная пора, например, была получена травма или же подступил стресс. Такое увеличение отражается на людях следующим образом:

• адреналин ведет к повышенному давлению, сердце начинает сокращаться сильнее и чаще, в крови появляется больше сахара, а желудочно-кишечный тракт и капилляры кожи сжимает спазм.
• Норадреналин действует очень похоже, однако попутно вызывает еще и множество эмоциональных проявлений: человек ощущает чувство страха и возбуждения, покрывается испариной и обильно потеет.
• Повышение уровня дофамина отражается на вегетативном состоянии и психоэмоциональной области.

Такая ситуация наблюдается в норме, когда человек не болен феохромоцитомой. При феохромоцитоме ткани надпочечника вырабатывают гормоны, не согласовывая их количество с тем, в какой ситуации сейчас находится человек. Под постоянным действием повышенного количества веществ, человек находится как бы в постоянном состоянии стресса, которое подтачивает его организм в целом и некоторые органы, вроде сердца и почек, в частности.

Если у человека феохромоцитома, диагностика не может опаздывать. Только в случае быстрого выявления можно в срочном порядке сделать операцию, удалив все очаги новообразования. И даже в этом случае не всегда удается уничтожить проявления болезни вроде гипертонии.

Причины феохромоцитомы

Если вопрос, что такое феохромоцитома, затруднений у специалистов не вызывает, то из-за чего появляется этот диагноз, во многих случаев понять не удается. Примерно каждый десятый случай является результатом наследственности. Это, можно сказать, несколько удачно, ведь передается болезнь по доминантному признаку и скорее всего, такая же напасть уже есть у многих близких родственников. Удача такой причины в том, что человек знает о возможности появления у него такого заболевания и может быть более внимателен к себе, чтобы не пропустить момент, когда нужно начать лечение.

При обследовании выявляется образование, окруженное капсулой. Чаще всего размеры его колеблются в пределах пяти сантиметров. При этом размеры его совсем не важны для способности вырабатывать гормоны. Причем данная опухоль надпочечников производит не только уже указанные выше три гормона, но и некоторые другие, вроде серотонина или кальцитонина.

Чаще всего образование обосновывается только в одном из парных органов, однако случаются также и случаи парного поражения. Диагностика феохромоцитомы обычно показывает, каков характер опухоли. В том случае, если она относится к злокачественным, она получает название феохромобластомы. В этом случае хромаффинома может выйти за пределы основного пораженного органа и прорасти метастазами в легких, костях, лимфоузлах и печени. От количества метастаз и зависит прогноз, насколько велики шансы человека на выживание и выздоровление.

Симптомы феохромоцитомы

Если у человека зарождается феохромоцитома, симптомы ее не заставят себя долго ждать. Все дело в том, что данная опухоль выделяется из группы себе подобных наиболее сильным угнетением многих жизненно важных функций организма. В зависимости от проявлений болезни врачи подразделяют ее на три формы: пароксизмальную, постоянного характера и смешанного.

Пароксизмальная форма заболевания

Исследования показывают, что 85 заболевших из ста страдают именно пароксизмальной формой. При этом пациент испытывает типичные признаки гипертонического криза:

• Очень сильно болит голова. Порой болевые ощущения сопровождаются головокружением.
• Человек не может нормально передвигаться, так как любые усилия сопровождаются одышкой.
• Симптоматика включает также болевые ощущения в районе сердца.
• Человек проявляет беспокойство, он бледен и подвержен необъяснимому чувству страха.
• При данном диагнозе усиливается потоотделение, увеличивается число сердечных сокращений.
• Происходит обильное мочеиспускание.
• Подкатывает тошнота, проявляется судорожный синдром. Также человека лихорадит и мучает жажда.

Многие вышеперечисленные симптомы могут не проявлять себя одновременно, однако есть три признака, на которые жалуется практически 100% пациентов: головная боль, повышенное потоотделение и учащенный пульс.

Как понятно из названия, симптомы феохромоцитомы данного типа не присутствуют постоянно. Приступ появляется внезапно и провокатором его может выступить все, что угодно: человек может переборщить с физическими нагрузками, съесть вредную пищу, выпить алкогольный напиток, переволноваться или даже просто неудачно помочиться. Резкий скачок давления наверняка ждет того, кто пытается нащупать у себя опухоль надпочечников.

Приступ, если повезет, может отпустить через пару минут, однако в сложных случаях зачастую бывают и кризы длиной в несколько часов. Очень типично для болезни неожиданное окончание приступа. При этом у больного может выделиться до пяти литров мочи, а сам он будет буквально мокрым от пота. На пациента накатывает слабость и чувство невероятной усталости.

Постоянная феохромоцитома

Диагностика феохромоцитомы должна вестись ускоренными темпами, когда терапия требуется постоянному типу заболевания. При такой гиперкатехоламинемии артериальное давление высокое на постоянной основе и не снижается после обострения, как в предыдущем случае. Такое состояние сходно с тем, которое бывает у человека, у которого стоит диагноз первичной гипертензии. Заболевший этой формой демонстрирует следующие признаки феохромоцитомы:

• Человек постоянно находится в состоянии непреодолимой слабости.
• Такая опухоль надпочечников заставляет людей быть эмоционально неуравновешенными.
• Неизвестно, какие сопутствующие заболевания могут присоединиться к данному образованию. Вполне возможны нарушения обменных процессов, к примеру, углеводного. Это значит, что в крови может повыситься содержание глюкозы и человеку придется строить прогноз жизни не только в отношении опухоли надпочечников, но и сахарного диабета.

Смешанная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы смешанной формы — очень срочное дело. Ведь в данном случае исследование покажет не только постоянное повышение артериального давления или временные его скачки. Лечебного воздействия требует и то, и другое вместе. Причем криз все так же может возникнуть буквально из ничего, самыми ощутимыми толчками можно считать стресс, а прочие причины даже невозможно бывает предугадать.

Каждый десятый взрослый пациент (у детей подобное встречается в большем количестве случаев) демонстрирует острый патогенез, который получил название катехоламинового шока. Это опасное состояние описывается как внезапное изменение высокого давления у больного на низкое. Никто не знает, сколько подобных скачков подряд может выдержать организм, поэтому когда таким образом себя показывает феохромоцитома, лечение должно поступать особенно быстро.

Любой из наступивших кризов может закончиться для пациента тяжелыми, а порой и смертельными осложнениями. Это могут быть тяжелые поражения почек (недостаточность), отек легочной ткани и даже инфаркт. Поэтому в том случае, когда у больного диагностирована феохромоцитома, прогноз врачу сделать крайне сложно.

Бессимптомное течение

Иногда у человека развивается такая феохромоцитома, симптомы и диагностика которой не поддаются никакому описанию. Опухоль может «маскироваться» под множество других возможных заболеваний человека, вроде инфаркта, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта, различных заболеваний почек или даже инсульта. А особо «хитрые» новообразования могут и вовсе затаиться и никак не показывать своего присутствия. В таком случае доктор не может сразу понять, что у пациента феохромоцитома, и анализы он может сдавать совершенно не те, которые нужны.

Сколько таких опухолей без признаков, статистика ответить не может. Ведь в этом случае люди не идут к врачам, поскольку их ничего не беспокоит. Опухоль может разрастись до размеров нескольких килограммов, а показывать свое присутствие каким-нибудь незначительным покалыванием в спине. Лечение феохромоцитомы в таком случае не поступает и летальный исход может наступить внезапно, к примеру, из-за того, что в самой опухоли произойдет кровоизлияние. Спровоцировать такое состояние может любой бессимптомный приступ от стресса или чрезмерной нагрузки. Причину же его в таком случае выяснит только патологоанатом на вскрытии.

Длительная артериальная гипертензия и гиперкатехоламинемия приводят к изменению миокарда (катехоламиновая миокардиодистрофия) и способны вызывать некоронарогенные некрозы миокарда. Избыточное поступление в кровь катехоламинов провоцирует развитие спазма периферических сосудов с гиповолемической артериальной гипертензией, централизацией кровообращения, а также вызывает ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины отвечают за проявление адаптивной стрессовой реакции, в ходе которой активируется симпатическая нервная система, и организм подготавливается к повышенной физической и эмоциональной нагрузке.

Неконтролируемое разрастание гормонпродуцирующих клеток при феохромоцитоме приводит к тому, что концентрация катехоламинов в крови превышает пороговый уровень. Если опухоль секретирует биологически активное вещество постоянно, возникает стойкое повышение артериального давления . Если же выделение гормона происходит эпизодически, развивается катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (последние составляют около 10% всех опухолей). И те, и другие необходимо удалять хирургическим путем в полном объеме, потому что частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов в крови вызывает вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов.Неутешительным моментом является то, что почти в половине наблюдений (в результате не проведенных вовремя или неэффективных обследований) диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Причины

Специфические причины возникновенияи симптомы феохромоцитомы неизвестны. В ряде случаев играет роль наследственность , примерно у 10% больных имеется семейная история заболевания. Феохромоцитома может быть также проявлением синдрома множественной эндокринной метаплазии. В остальных случаях считают, что причиной феохромоцитома стало воздействие неспецифических канцерогенных факторов.

Причиной криза при пароксизмальной форме может стать любое стрессовое воздействие : физическая или эмоциональная перегрузка, переохлаждение, прием алкоголя, кофе или курение, а также резкое движение.

Классификация

Хромафинные клетки присутствуют не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах, поэтому и феохромоцитома может располагаться как в надпочечнике, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая локализация характерна для наследственно обусловленных опухолей.

Различают доброкачественные и злокачественные феохромоцитомы . Последние встречаются не более чем в 10% случаев. Они, как правило, располагаются вне надпочечников и вырабатывают преимущественно .

При постановке диагноза используется клиническая классификация, согласно которой заболевание подразделяют на 3 группы.

Немыепризнаки феохромоцитомы, не имеющие явных проявлений гиперкатехоламинемии. Они, в свою очередь, подразделяются на:

• бессимптомные, при которых клинические проявления полностью отсутствуют в течение всей жизни пациента, а опухоль не диагностируется; в этом случае, наряду с гормоном, клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий его в неактивный метаболит, поэтому симптомы не проявляются;
• скрытые (обменные) симптомы феохромоцитомы проявляются только при очень сильных стрессовых воздействиях, при нормальном ритме жизни отмечается некоторое повышение уровня обмена веществ и в редких случаях эмоциональная лабильность.

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

• пароксизмальные - повышение давления и другие симптомы, обусловленные избытком адреналина в крови, появляются только во время приступа, в межприступном периоде симптомы отсутствуют;
• персистирующие - проявляются стабильным повышением артериального давления.

С нехарактерными клиническими симптомами феохромоцитомы, которые схожи с проявлениями других заболеваний. Могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Для пароксизмальной формы заболевания характерно полное отсутствие симптомов в межприступном периоде.Гиперсекрецию адреналина может спровоцировать любое экстремальное воздействие на организм:

• переохлаждение или перегревание;
• эмоциональный стресс;
• вирусная инфекция;
• прием алкоголя;
• избыточное употребление кофе;
• курение.

Приступ может возникнуть и без внешней причины.

Во время пароксизма систолическое и диастолическое давление повышается на 40-60 единиц, кожа бледнеет. Человека знобит, может повыситься температура тела, ощущается боль и тяжесть в груди и верхней части живота, наблюдается тошнота, заканчивающаяся рвотой. Приступ может длиться от 5-10 минут до нескольких часов . По окончании пароксизма все физиологические параметры нормализуются: снижается давление и температура тела, кожа приобретает нормальный оттенок. Может выступить профузный пот, выделяется большое количество неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз за сутки до одного раза в год.

При высокой интенсивности симптомов или длительном течении приступа возможны осложнения со стороны адреналинзависимых органов ( или ).

При персистирующей форме феохромоцитомы давление остается повышенным постоянно , поэтому первичным диагнозом для таких пациентов часто становится артериальная гипертензия. Постоянная гиперкатехоламинемия приводит к развитию осложнений со стороны заинтересованных органов. Первым страдает сердце: дисметаболическая и нарушения ритма присутствуют практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию напряжения, а также имитировать нервно-психические расстройства. Возможно появление болей в животе наподобие острого или же эндокринных нарушений, схожих по клинике с или сахарным диабетом.

Диагностика

Диагностика опухоли феохромоцитомы основана на гормональных исследованиях и лучевых методах, которые дают возможность прямо визуализировать новообразование. Каждое из этих двух направлений отвечает за свою часть обследования. Целью гормональных исследований является обнаружение выработки избыточного количества катехоламинов, лучевые методы выявляют или исключают наличие опухоли в надпочечнике и иных областях организма.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма разнообразны, поэтому поставить диагноз и начать лечение феохромоцитомы, исходя из жалоб и данных клинического осмотра, невозможно. Сложнее всего провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. В пользу опухоли надпочечников свидетельствуют такие признаки:

• молодой возраст пациента и небольшой срок заболевания феохромоцитомой;
• признаки повышения основного обмена при нормальном функционировании щитовидной железы;
• снижение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
• выраженное снижение веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их биологически неактивных метилированных производных.

Тест на содержание катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при персистирующей форме феохромоцитомы или непосредственно после эпизода повышения давления (в сравнении с фоновым показателем). Лишь часть вырабатываемых опухолью биологически активных веществ поступает в кровь в неизменном виде.

Клетки новообразования вырабатывают также определенное количество фермента, который превращает активные адреналин и норадреналин в неактивные формы: метанефрин и норметанефрин. Это делает возможным существование пароксизмальной и бессимптомной формы феохромоцитомы, а также затрудняет ее диагностику с помощью определения уровня катехоламинов в крови и моче.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче обладает крайне высокой диагностической ценностью. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные результаты дают возможность сделать предположение о локализации и степени дифференцировки тканей опухоли и скорректировать план оперативного лечения.

Если на основании биохимического анализа была диагностирована патлогия, необходимо определиться с расположением опухоли, чтобы впоследствии лечить феохромоцитому правильным методом. Для этого применяют:

• УЗИ надпочечников ; при этом выявляются только крупные опухоли, расположенные в надпочечниках, поэтому диагностическая ценность этого метода невелика;
• КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела; с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые очаги диаметром до 1 мм надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации;
• сцинтиграфию - наиболее точный метод исследования; при этом в организм человека вводится специальное вещество, содержащее меченый , оно накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани; локализацию опухоли определяют с помощью специального датчика, который распознает места скопления меченых атомов; таким способом удается найти и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионную томографию) - данное исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были обнаружены с помощью других методов исследования.

Лечение

При феохромоцитоме выздоровление возможно только при полном удалении опухоли , поэтому основной метод лечения феохромоцитомы - хирургический. Медикаментозные средства в лечении фетохромоцитомы используются для неотложной помощи во время приступа и для подготовки больного к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у подавляющего числа пациентов и снижает вероятность развития инфаркта миокарда , инсульта, гипертрофии миокарда и других осложнений. Однако операция, проведенная неподготовленному пациенту с высоким артериальным давлением (при наличии у последнего постоянных гипертонических кризисов или повышенного давления) может вызвать развитие в процессе операции угрожающих жизни больного осложнений - сердечных аритмий, синдрома неуправляемой гемодинамики, сосудистых интраоперационных инсультов.

Оказание неотложной помощи сводится к снижению артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие препараты при избытке катехоламинов неэффективны.

Подготовка к операции включает:

• усиленное питание с повышенной энергетической ценностью для восстановления истощенных резервов организма;
• режим с полным устранением эмоционального напряжения, физических нагрузок и других провоцирующих приступ факторов;
• введение адреноблокаторов для нормализации артериального давления и профилактики внутриоперационных осложнений.
• При злокачественной феохромоцитоме перед операцией проводят курс химиотерапии.

Оперативное лечение при одиночных опухолях надпочечниковой локализации проводится открытым или эндоскопическим способом. В первом случае остается шрам от разреза кожи, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить прилежащую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено интраоперационно.

Эндоскопическая операция менее инвазивна и легче переносится пациентами , но сопряжена с определенными техническими сложностями и не дает полного обзора операционного поля.

Стандарта хирургической техники при удалении опухолей вненадпочечниковой локализации не существует. Приоритет - полное удаление опухолевого очага , только в этом случае лечение будет успешным.

Профилактика

Меры специфической профилактики феохромоцитомы неизвестны, большое значение имеет своевременное выявление и назначение адекватного лечения.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз благоприятный. В большинстве случаев достигается снижение артериального давления до уровня нормы и регрессия дополнительных симптомов. Частота рецидива - не выше 15%.

При злокачественных формах феохромоцитомы прогноз менее благоприятный. При проведении полного курса химиотерапии и полном хирургическом удалении опухоли пятилетняя выживаемость составляет не более 50% .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Феохромоцитома – это новообразование, разрастающееся из хромаффинных клеток. Другое название данной опухоли хромаффинома, если она доброкачественна, и феохромобластома, если присутствуют раковые клетки. Она является гормонально активной опухолью около пяти сантиметров, поражающей мозговой слой надпочечников. При новообразованиях данной группы начинается усиленная выработка дофинома, адреналина и норадреналина.

К симптомам феохромоцитомы относятся рвота, тошнота, сердцебиение, боль в грудной клетке, сильное повышение артериального давления. При опухоли возникают гипертонические приступы, которые вызывают повышенный уровень катехоламинов. При возникновении феохромоцитомы надпочечников возникает гормональный сбой, заставляющий больного обратиться за медицинской помощью. Пациентов тщательно обследуют, проводят пробы на вещества надпочечников, УЗИ, МРТ. Лечение проводится хирургическим путем и с помощью препаратов в таблетках.

Что такое феохромоцитома

Для того чтобы говорить о лечении, необходимо сначала разобраться, что такое феохромоцитома. В медицине это опухоль надпочечников. В большинстве случаев феохромоцитома локализуется на поверхности надпочечника, меньшее число опухолей имеют вненадпочечниковую локализацию и вырабатывают лишь норадреналин, что характеризуется более мягкой симптоматикой. Феохромоцитома чаще развивается на одном надпочечнике, и лишь у одного человека из десяти она поражает оба органа одновременно.

Данная патология является редкой, на миллион людей регистрируется только два случая заболевания этой патологией. Более часто болезнь поражает людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Десять процентов, из общего количества больных приходится на детей. Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Обычно (в 90% случаев) возникают доброкачественные новообразования.

Опухоль мягкая по консистенции, в ней насчитывается большое количество сосудов, поэтому часто в новообразовании возникают кровоизлияния. Иногда в стенках опухоли возникает некроз, после которого остается полость. Характер содержимого опухоли кистозный.

Причины

Точно неизвестны причины, по которым возникает феохромоцитома надпочечника, однако ученые и доктора склоняются к версии, что значимую роль в образовании опухоли играет наследственный фактор. Приблизительно у десяти процентов больных причины феохромоцитомы кроются в хромосомных отклонениях.

Очень часто отмечается сочетание данного новообразования с другими опухолями эндокринной системы. Таким образом, феохромоцитома является одной из составляющих множественной эндокринной неоплазии. Врачи клиники, в которой больной проходит обследование, могут обнаружить нейрофиброматоз или модулярную карциному щитовидной железы.

Симптомы

При феохромоцитоме симптомы связаны с воздействием продуцируемых гормонов на органы и ткани больного. Данная патология, по сравнению с другими подобными, приводит к самым серьезным нарушениям со стороны сердца и почек.

Симптомы феохромоцитомы зависят от ее формы:

1. Пароксизмальная;
2. Постоянная;
3. Смешанная.

Пароксизмальная форма является самой частой. Она провоцирует сердечные проблемы, в частности, повышение давления в артериях.

Признаки данной формы феохромоцитомы следующие:

• сильная головная боль;
• головокружение;
• одышка;
• боль в сердце;
• сердцебиение;
• паника;
• чувство страха;
• дрожь;
• беспокойство;
• бледность;
• потливость;
• учащение пульса;
• тошнота;
• сухость во рту;
• судороги;
• лихорадка;
• увеличение объема мочи.

Признаки кризов могут наблюдаться от нескольких минут до двух или трех часов при тяжелом течении. Заканчивается такие кризы внезапно, при этом, выделяется много мочи (до пяти литров), человек вспотевший, усталый и слабый.

При постоянной форме не происходят кризы, давление повышено на постоянной основе, а симптоматика напоминает первичную гипертензию. Больные слабы, эмоционально неустойчивы, у них происходят обменные нарушения, в частности, развивается сахарный диабет. Смешанная форма отличается постоянно повышенным давлением, на фоне которого периодически возникают кризы, вызванные повышением в крови норадреналина и метанефрина.

Опаснее всего состояние, во время которого у человека из-за изменения количества катехоламинов в плазме давление «скачет». Такие непредсказуемые скачки угрожают жизни больного, а состояние, при котором они возникают, называется кетахоламиновым шоком. Обнаруживается такой шок у одного из десяти пациентов, преимущественно, у детей.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы начинается с общего обследования, во время которого отмечается частое сердцебиение, бледная кожа на лице, груди и шее, а также повышенное давление. Во время диагностики феохромоцитомы ни в коем случае не проводится пальпация области почек, поскольку это провоцирует катехоламиновый пароксизм.

В обязательном порядке делается анализ крови, эндокринология, лабораторная диагностика мочи. При феохромоцитоме анализы показывают уровень гормонов, кальция, фосфора. Лабораторные исследования крови при злокачественной феохромоцитоме помогут определить стадию онкологии. На УЗИ почек можно определить место локализации опухоли, магнитно-резонансная томография помогает оценить структуру новообразования, ее размер и прочие нюансы.

Лечение

При феохромоцитоме лечение изначально проводится консервативным путем, после этого требуется проведение операции. В зависимости от того, какой гормон увеличен больше, и какие признаки преобладают, проводится симптоматическая терапия и купирование приступов пароксизмов. Лекарственные препараты нормализуют уровень адреналина и других гормонов, вырабатываемых феохромоцитомой, а во время гипертонического приступа в кровь вводится натрия Нитропруссид.

После медикаментозной подготовки лечение феохромоцитомы проводится методом хирургического вмешательства, который носит название тотальная адреналэктомия. В процессе оперативного вмешательства проводится удаление надпочечника, который поразила опухоль. Новообразование или несколько опухолей может располагаться вне надпочечника, наиболее часто операция проводится классическим методом, однако иногда может проводиться и лапароскопия.

Операция по удалению опухоли очень сложная, хирурги должны действовать крайне аккуратно, касаясь только удаляемой части надпочечника, но не самого новообразования. Любые прикосновения к феохромоцитоме провоцируют резкий выброс большого количества гормонов. Множественные новообразования удаляются в несколько этапов. Во время оперативного вмешательства доктора тщательно следят за артериальным давлением больного при помощи аппаратуры.

Иногда феохромоцитома переходит во множественную эндокринную неоплазию, при наличии такого заболевания, врачи проводят резекцию обоих надпочечников. Если при высоком содержании адреналина феохромоцитома обнаруживается во время беременности, то это является прямым показанием к срочному аборту или кесареву сечению, в зависимости от срока беременности, после которого проводится операция по удалению опухоли.

Если новообразование имеет злокачественную природу и есть метастазы в других органах, то проводится несколько курсов химиотерапии. После химических препаратов весь организм может страдать от побочных эффектов, но они проходят вскоре после того, как лечение будет завершено.

Пациентам, которые имеют противопоказания к хирургическому вмешательству, лечение проводится при помощи сильных медикаментов, которые уменьшают циркулирующие в крови катехоламины. Естественно, такое лечение нельзя назвать до конца эффективным, к тому же, оно может привести к осложнениям и иметь побочные эффекты.

Прогноз

В подавляющем числе случаев, удаление доброкачественной феохромоцитомы приводит к улучшению показателей артериального давления и регрессии других клинических признаков. Если после оперативного вмешательства гипертония не проходит, это может говорить о наличии эктопированной ткани, о неполном удалении опухоли, либо о случайном повреждении почечной артерии.

После удаления опухоли, носящей доброкачественный характер, пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти пациентов. При злокачественных новообразованиях процент ниже и зависит от стадии развития опухоли, на которой она была диагностирована и удалена. Феохромоцитома у двенадцати человек из ста рецидивирует в течение года после удаления. Пациенты, которым была проведена резекция, ставятся на диспансерный учет и должны проходить ежегодное обследование у эндокринолога.