Врожденный гипотиреоз последствия. Врожденный гипотиреоз: причины, проявления, лечение и возможные последствия

Эндокринная система играет важную роль в процессе адаптации новорож-денного к условиям постнатальной жизни.

Рождению ребенка сопутствуют переход на легочное дыхание, активация механизмов, обеспечивающих защиту от гипотермии, гипогликемии, гипокальциемии, Надпочечники выполняют адаптационную функцию уже с первых минут жизни ребенка. Несколько позже для поддержания энергетического баланса и ионного равновесия необходимо включение механизмов, обеспечиваемых эндокринным аппаратом поджелудочной железы и паращитовидными железами.

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин, тироксин и тирокальцитонин. Первые два гормона (трийодтиронин и тироксин) содержат йод. В организме человека их роль меняется одновременно с возрастом: в период внутриутробного развития и раннего детства эти гормоны способствуют развитию костей (остеогенез) и нервной ткани (в особенности головного мозга). У взрослого человека, ввиду окончания развития нервной системы и скелета, основная роль гормонов щитовидной железы заключается в регуляции энергети-ческих процессов нашего организма. Под влиянием этих гормонов клетки нашего тела вырабатывают тепло, когда нам холодно, а также генерируют энергию для других видов деятельности. Кроме трийодтиронина и тироксина щитовидная железа вырабатывает тирокальцитонин – гормон, способствующий накоплению в организме кальция , что особенно важно в процессе роста скелета и зубов.

Таким образом, щитовидная железа выполняет следующие важные функции:

    Контролирует основной обмен веществ и температуру тела.

    Регулирует обмен белков, жиров и углеводов.

    Регулирует обмен кальция.

    Участвует в формировании интеллекта человека.

В детском возрасте щитовидная железа способствует росту и гармоничному развитию организма ребенка в целом. Особенно важную роль щитовидная железа играет в развитии нервной системы и скелета.

По современным представлениям, в основе действия тиреоидных гормонов на ткани организма лежит стимуляция окислительных процессов в клетке, и прежде всего поглощения кислорода и выделения углекислоты. В основе таких хорошо известных факторов, как замедление роста и дифференцировки хрящевой ткани, умственная отсталость, задержка полового развития и другие при гипотиреозе, лежат все те же процессы - снижение уровня общего метаболизма. По-видимому, гормоны щитовидной железы специфически не регулируют рост и дифференцировку организма, а являются фактором, присутствие которого обязательно для этих процессов, т.е. лимитирующим их. И действительно, при гипертиреозе не отмечается, как правило, гигантизм, не наблюдается случаев ускорения полового созревания, а также ускоренного умственного развития. Одним словом, увеличение функции щитовидной железы, как правило, не оказывает положительного физиологического влияния на развитие организма, а чаще всего приводит к патологии. В то же время представления о возрастных закономерностях функционирования системы «гипофиз-щитовидная железа» у здоровых детей, несомненно, имеют большое практическое значение, так как позволяют выделить тот оптимальный коридор уровня секреции гормонов, при котором создаются благоприятные условия для роста и развития всего организма. Этиология и патогенез.

Патогенетически синдром гипотиреоза неоднороден. В зависимости от уровня нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов различают:

 Первичный (тиреогенный) гипотиреоз, обусловленный первичной патологией щитовидной железы:

а) в результате уменьшения количества функционально активной ее ткани;

б) в результате различных дефектов биосинтеза тиреоидных гормонов.

 Вторичный (гипофизарный) гипотиреоз – в результате снижения или выпадения продукции тиреотропного гормона (ТТГ). Нарушение продукции ТТГ у взрослых происходит главным образом в результате деструктивного процесса в гипофизе. Причиной его могут служить результаты лечебных воздействий (протонотерапия, рентгенотерапия, гипофизэктомия), травматическое повреждение турецкого седла, а аткже различные опухоли гипофиза (хромофобная аденома, краниофарингеома, киста, гемахроматоз, туберкулез, гистиоцитоз) и метастазы злокачественных опухолей. Одной из причин вторичного гипотиреоза у женщин является послеродовой ишемический некроз передней доли гипофиза (синдром Шиена), когда выпадает продукция не только ТТГ, но и гонадотропных гормонов, АКТГ и гормона роста). Вторичный гипотиреоз редко бывает изолированным, как правило гипотиреоз сочетается с вторичным гипогонадизмом и вторичным гипокортицизмом.

 Третичный (гипоталамический) – в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина. Причиной третичного гипотиреоза может служить снижение или прекращение секреции гипоталамического гормона тиреолиберина, который принимает участие в регуляции продукции ТТГ. Причиной третичного гипотиреоза могут служить черепно-мозговые травмы, метастазы злокачест-венных опухолей из других органов, нейроинфекции.

 Периферическую (тканевую) резистентность к действию тиреоидных гормонов.

Каждая из перечисленных патогенетических форм гипотиреоза имеет присущий ей спектр этиологических факторов. Кроме этого различают гипотиреоз с наличием или отсутствием зоба.

Этиологические факторы первичного гипотиреоза

Уменьшение количества функционально активной ткани щитовидной железы:

– гипотиреоз, обусловленный подострым тиреоидитом (или преходящий, или как исход перенесенного заболевания);

– послеоперационный гипотиреоз;

врожденный гипотиреоз;

– гипотиреоз на фоне новообразований щитовидной железы;

– гипотиреоз вследствие нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов;

– на фоне дефицита йода в окружающей среде;

– медикаментозный гипотиреоз;

– зоб и гипотиреоз как результат потребления пищи, содержащей зобогенные факторы.

Врожденный гипотиреоз это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением работы щитовидной железы у новорожденных детей и снижением концентрации гормонов щитовидной железы в крови. Согласно статистике врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1-2 случая на 5000 новорожденных, в Европе и Северной Америке до 1 на 6 000–7 000 родившихся. В 90% случаев развитие врождённого гипотиреоза носит спорадический характер, а в 10% – является вторичным, связанным с врождёнными нарушениями синтеза, секреции и утилизации гормонов щитовидной железы .

Как правило, чаще врожденному гипотиреозу подвержены девочки (в 2 раза чаще, чем мальчики). Термин «врожденный гипотиреоз» описывает то состояние, при котором нарушение работы щитовидной железы наблюдается уже при рождении ребенка, то есть ребенок рождается с патологией, а не приобретает ее на протяжении самостоятельной жизни вне утроба матери. Развитие врожденного гипотиреоза может быть обусловлено различными причинами. Основные причинами возникновения врожденного гипотиреоза являются:

    Наследственный фактор. В большинстве случаев развитие врожденного гипотиреоза обусловлено нарушением формирования щитовидной железы ещё до рождения ребенка (во внутриутробном периоде) по вине некоторых генетических мутаций.

    Нарушение формирования гормонов щитовидной железы (снижение чувствительности клеток щитовидной железы к йоду, нарушение обмена йода, наруше-

ние транспорта веществ, необходимых для синтеза гормонов).

    Поражение гипоталамуса (вторичный гипотиреоз). Гипоталамус это центр нервной системы, регулирующий работу щитовидной железы и других желез внутренней секреции нашего организма. Поражения гипоталамуса обычно сопровождаются тяжелыми эндокринными нарушениями.

    Резистентность (снижение чувствительности) к тиреоидным гормонам. Чаще всего снижение чувствительности клеток к гормонам щитовидной железы возникает в результате употребления матерью антитиреоидных препаратов во время беременности (например, если беременная женщина больна зобом).

Основные признаки и симптомы врожденного гипотиреоза у детей Чаще всего врожденный гипотиреоз никак себя не проявляет в первые недели жизни новорожденного ребенка, а начинает проявляться лишь спустя несколько месяцев, когда врачи и родители отмечают отставание в развитии ребенка. Лишь у небольшой части детей с врожденным гипотиреозом в первые недели жизни наблюдаются симптомы этого заболевания.

К наиболее типичным признакам врожденного гипотиреоза в первые дни жизни относятся:

Задержка родов более 40 недель;

Большая масса при рождении (более 3500г);

Рождение ребенка с признаками незрелости, несмотря на переношенность беременности ; Отечные «подушечки» на тыльной стороне стоп и кистей рук, отечность лица; Отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках;

Плохое заживание пупочной раны, затяжное течение послеродовой желтухи; Грубый низкий голос при плаче новорожденного, апатичность, слабое сосание груди; Полуоткрытый рот.

Затянувшееся течение желтухи.

Цианоз (синюшность) носогубного треугольника.

Холодные руки и ноги, сухая кожа, ломкие и сухие волосы; Характерными симптомами врожденного гипотиреоза на 3–4 месяце жизни ребенка являются: сниженный аппетит; хронические запоры у ребенка; шелушение кожных покровов ребенка; уменьшение температуры тела ребенка; ломкие волосы у ребенка.

Ребёнок 1,5 месяца (6 недель) - клиника врождённого гипотиреоза: желтушность кожи, пупочная грыжа , увеличеный в размерах язык .

Методы диагностики врожденного гипотиреоза у детей Для диагностики ВГ у новорожденных детей используется шкала Апгар:

Таблица 1

Врожденный гипотиреоз следует подозревать при общей сумме баллов более 5.

В более поздние сроки характерными признаками врожденного гипотиреоза являются:

    Позднее прорезывание зубов у ребенка и закрытии родничков

    Задержка физического развития ребенка

    Задержка психического развития ребенка

Следует отметить тот факт, что очень редко удается выявить врожденный гипотиреоз в первые дни жизни ребенка, только на основе наличия симптомов этой болезни. С этой задачей гораздо успешнее справляется ранний скрининг врожденного гипотиреоза, который проводится у всех новорожденных.

Вовремя поставить диагноз врожденного гипотиреоза можно при проведении раннего обследования (скрининг) новорожденных. Впервые скрининг гипоти-реоза у новорожденных детей был выполнен в Канаде 1971г. Известно, что гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня тиреотропного гормона (ТТГ, гормон гипоталамуса стимулирующий работу щитовидной железы). Целью скрининга является выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ. Как правило, для диагностики врожденного гипотиреоза у детей на 3–4 день после рождения берется кровь из пятки. В образце крови определяют содержание гормона (ТТГ). Концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз. Уровень в 20-50 нмоль/л – результат считается сомнительным, и исследование необходимо повторить. Проведение анализа на гипотиреоз занимает несколько недель. Результаты анализа сообщаются только тем родителям, у детей которых возможно наличие гипотиреоза.

Диагностировать гипотиреоз до рождения очень трудно – для исследования гормонов щитовидной железы необходимо проведение амниоцентеза (пункции и забора околоплодной жидкости с помощью длинной иглы).

Во время беременности надо исследовать тиреотропные гормоны ТТГ и Т4 на 8–12 неделе, когда влияние гормональных отклонений на плод особенно неблагоприятно.

Проведение УЗИ щитовидной железы, а также определение уровня других тиреоидных гормонов позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Более детальное обследование проводится детям только после 3 лет (в это время уже сравнительно безопасно кратковременное прерывание лечения).

Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3–4 недели) имеет огромное значение для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Недостаток гормонов щитовидной железы в течение первых недель жизни ребенка может привести к необратимым нарушениям развития нервной системы, поэтому лечение детей с врожденным гипотиреозом следует начать не позже чем через месяц после рождения.

Лечение врожденного гипотиреоза у детей.

При вовремя начатом правильном лечении врожденного гипотиреоза физи-ческое и психическое развитие ребенка происходит нормально. Сразу после установления диагноза врожденного гипотиреоза должно быть начато лечение. Основным методом лечения врожденного гипотиреоза у детей является замести-тельная терапия препаратами левотироксина натрия (Эутирокс, L-тироксин, тиро-4,L-тироксин-Акри,L-тироксин-Фармак). В малых дозах левотироксин обладает анаболическим действием (способ-ствует образованию веществ и росту организма). В средних дозах левотироксин способствует росту и развитию организма, повышает потребность тканей к кислороду, влияет на обмен белков, жиров и углеводов. Положительный эффект наблюдается уже на 7–12 день после начало лечения левотироксином. Как правило, в развитых странах лечение начинают не позднее первого месяца жизни ребенка (в Германии у детей с врожденным гипотиреозом лечение начинают на 7–8-й день жизни, в Англии на 10–15-й день).

По химическому строению левотироксин сходен с гормоном щитовидной железы (тироксин), что является главным его преимуществом перед другими препаратами. После приема левотироксина, в организме ребенка создается определенная концентрация препарата, которая расходуется по мере необходимости. Соответственно удается избежать высоких уровней гормона в крови.

Суточную дозу левотироксина при врожденном гипотиреозе необходимо давать ребенку утром за час до завтрака, с небольшим количеством жидкости. Детям в первые недели жизни следует назначать левотироксин во время утреннего кормления.

Критериями адекватного лечения левотироксином врожденного гипотиреоза у детей являются:

    Нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови

    У детей первого года жизни – уровень тироксина. Контрольные определения концентрации уровня тироксина следует проводить на первом году жизни каждые 2–3 месяца жизни, после 1 года – каждые 3–4 мес.

    Данные динамики физического развития в различные периоды жизни ребенка.

    Данные динамики психического развития ребенка

    Показатели роста скелета.

Как правило, уровень тироксина в крови ребенка с врожденным гипотиреозом нормализуется через 10–14 дней после начало лечения. Уровень ТТГ у ребенка нормализуется спустя 2–3 недели после начала лечения. Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных данных. Левотироксин выпускается в различных дозировках – 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. Родителям необходимо знать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Основные принципы дозирования левотироксина.

При врожденном гипотиреозе в первые недели жизни (на 1 кв.м поверхности тела):

    начальная доза – 12.5–50 мкг/сут.;

    поддерживающая – 100–150 мкг.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 6 мес.: 8–10 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 мес.: 6–8 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 5 лет: 5–6 мкг/кг/сут.

При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6–12 лет: 4–5 мкг/кг/сут.

Лечение детей с врожденным гипотиреозом осуществляется исключительно

врачом эндокринологом. Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом

осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом.

При правильном и своевременном лечении дети с врожденным гипотиреозом развиваются хорошо.

Тяжелые формы нелеченного гипотиреоза у детей – кретинизм.

К счастью в наше время большинство детей с врожденным гипотиреозом получают необходимое лечение, которое компенсирует недостаток гормонов щитовидной железы. При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и физического развития – кретинизм. Признаки кретинизма – низкий рост, искривленные конечности, деформированное лицо, низкий уровень развития интеллекта, склонность к хронических заболеваниям.

Для проведения дифференциального диагноза необходимо отметить признаки нарушения функции щитовидной железы и особенности клинических

проявлений при различных формах отклоненений гормонального гомеостаза.

У детей более старшего возраста проявления гипотиреоза часто встречается как клинический синдром, обусловленный снижением или полным выпадением функции щитовидной железы, характеризующийся снижением продукции тиреоидных гормонов.

Наиболее частой причиной первичного гипотиреоза у старших детей является аутоиммунный тиреоидит (АИТ). В это число входят больные как с наличием зоба, так и его отсутствием. Наибольшее количество больных гипотиреозом, достигающее 90-100% выявляется при атрофической форме аутоиммунного тиреоидита.

Патогенез гипотиреоза обусловлен аутоиммунным процессом в щитовидной железе, приводящим к дегенерации фолликулярных клеток и уменьшению функционально активной ткани железы, которая замещается фиброзной тканью. При атрофической форме аутоиммунного тиреоидита фолликулярная ткань практически отсутствует.

Наличие зоба при АИТ обусловлено фиброзными изменениями ткани щитовидной железы, а также включениями плазматических клеток, лейкоцитов, макрофагов, а оставшая фолликулярная ткань не обладает достаточной гормональной активностью.

У 10% переболевших подострым тиреоидитом развивается стойкий гипотиреоз. Тиреоидэктомия в 100% случаев приводит к развитию стойкого гипотиреоза. Пострадиационный гипотиреоз (после лечения ДТЗУ 131) наблюдается у 20–30% больных.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза могут быть почти одинаковыми, однако при первичном гипотиреозе наблюдаются наиболее выраженные и типичные симптомы.

С целью дифференциального диагноза необходимо провести посиндромный анализ изменений органов и систем.

Начальные проявления гипотиреоза характеризуются скудной симптомати-кой и неспецифическими нарушениями (слабость, быстрая утомляемость, боли в области сердца, головокружения и т.д.), и больные могут длительно безуспешно наблюдаться у различных специалистов по поводу “церебрального склероза”, “пиелонефрита”, “анемии”, “стенокардии”, “депрессии”, “ остеохондроза” и др.

1. Гипоэнергетический синдром.

Слабость, низкая температура тела, зябкость, холодные части тела, снижение аппетита, прибавка в весе. Данная симптоматика протекает при снижении основного обмена, в т.ч. липидного обмена. В отличие от больных атеросклерозом уровень липидов высокой плотности при гипотиреозе нормален, чем, возможно, объясняется относительная редкость инфаркта миокарда. Прибавку в весе следует дифференцировать с другими видами ожирения (алиментарноконституциональном, гипоталамогипофизарным и др.).

При упомянутых выше видах ожирения не будет известных симптомов гипотиреоза.

2. Отечнодистрофический синдром.

При выраженном гипотиреозе вид больных с бледным одутловатым лицом весьма характерен.

Холодная на ощупь кожа сухая, шелушится. Особенно характерны участки повышенной сухости и ороговения кожи на стопах, передней поверхности голени, коленях, локтях, кистях.

Отек кожи отличается плотностью и при надавливании не оставляет следов.

Отечный компонент следует дифференцировать с патологией почек и явлениями сердечной недостаточности.

При патологии почек характерен гипотиреоидный habitus: бледное одутловатое лицо, отеки век, “застойные” конечности. Но при пиело- и гломерулонефритах не будет выраженных дистрофических изменений (ломкость ногтей, гиперкератозы, волосы сухие и ломкие, поредение волос на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и выпадение волос наружной трети бровей.

При гипотиреозе имеется отечность голосовых связок, языка, приводит к замедленной нечеткой речи, голос становится низким и грубым. Этот вариант нарушений нередко приводит больных к фониатру. Фониатр должен быть ориентирован на клинику гипотиреоза. Нередко ставится диагноз пареза голосовых связок.

Лица, имеющие зубные протезы, нередко считают, что не подходит протез и безрезультатно лечатся у стоматологов, тогда как это – гипотиреоидное увеличение отечного языка.

Может быть снижение слуха из-за отека в области среднего уха. Это явление часто рассматривается как тугоухость и больной наблюдается у сурдолога.

Нередко наблюдается желтушность кожных покровов, возникающая из-за нарушения перехода В-каротина в витамин А и гиперкаротинемии. Именно в этой связи ошибочно диагностируют хронический гепатит.

4. Сердечно-сосудистый синдром.

У подавляющего большинства больных симптомы поражения сердечнососудистой системы появляются на ранних стадиях заболеваения и во многом определяют его тяжесть. Ряд метаболических изменений, вызванных дефицитом тиреоидных гормонов, а именно диспротеинемии, жировая инфильтрация тканей и специфический мукоидный отек, гипоксия. Повышенная сосудистая проницаемость и электролитный дисбалланс ведут к морфологическим и функциональным изменениям в миокарде и перикарде и клиническому симптомокомплексу гипотиреоидного сердца.

Размеры сердца у большинства больных увеличены за счет накопления мукополисахаридов, задержки жидкости и нарушения электролитного обмена. Причиной “увеличения” размеров сердца часто служит накопление муцинозной жидкости в перикарде, которое может достигать значительных размеров. Прямой зависимости между наличием гидроперикарда и степени тяжести гипотиреоза не установлено. У пожилых больных помимо гидроперикарда, плеврогид-роперикарда или асцита, часто расценивается как проявление сердечной недостаточности.

При наличии этих изменений следует учитывать остальные симптомокомплексы гипотиреоза.

Дистрофические процессы, скопление жидкости и мукоидного вещества в миокарде и перикарде ведут к увеличению правых отделов сердца и расширению его границ. Сердечный толчок почти не определяется. Выслушиваются глухие тоны. Определяется комплекс характерных изменений ЭКГ. Изменения конечной части желудочкового комплекса, т.е. снижение или инверсия зубца Т и депрессия интервала ST в равной мере характерны для атеросклероза коронарных сосудов и для гипотиреоза.

Именно эти изменения ЭКГ, сочетающиеся с болями, а иногда и с артериальной гипертонией, дают основания для гипердиагностики ишемической болезни сердца.

Лучшим доказательством метаболической, а не атеросклеротической коронарогенной природы кардиальной симптоматики является исчезнование болей и положительная ЭКГ динамика в процессе эффективного лечения тиреоидными гормонами.

Брадикардия наблюдается у 30–50% больных гипотиреозом, при этом пульс может быть малый и мягкий. У значительного большинства больных – пульс в

пределах нормы.

У 10% больных – тахикардия без других признаков сердечнососудистой

недостаточности. Артериальное давление может быть низким, нормальным, а у 20% больных повышенным, на что особо следует обратить внимание терапевтов.

Особенность гипертонии у большинства больных гипотиреозом в возрасте до 50 лет – это ее обратимый характер, т.е. снижение или нормализация на фоне в связи с заместительной тиреоидной терапией. У лиц старше 50 лет следует в потоке гипертоников обратить внимание на клинические синдромы диабета.

5. Желудочно-кишечный синдром.

Характерен для желудочно-кишечных расстройств. Больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, метеоризм, запоры. Снижение тонуса мускулатуры кишечника и желчных путей ведет к застою желчи в пузыре и способствует образованию камней, развитию мегаколон и иногда кишечной непроходимости с картиной “острого живота”. Кроме того, часто у больных с гипотиреозом развивается атрофический анацидный гастрит (чаще всего аутоиммунной природы), что в свою очередь усугубляет характерную для гипотиреоза анемию. Иногда именно с анацидного гастрита начинается путь к диагностике гипотиреоза.

6. Психоневрологический синдром.

Та или иная степень психических расстройств наблюдается у всех больных, а иногда они доминируют в клинической симптоматике. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему; снижается способность концентрировать внимание, острота восприятия и реакции. Зачастую такие больные попадают в психиатрические стационары с диагнозом эндогенная депрессия. Проводимая психотропная антидепрессивная и нейролептическая терапия усугубляет течение эмоциональной сферы при гипотиреозе. При недиагностированном гипотиреозе далее извращается сон: сонливость днем и бессоница ночью. При длительном нелеченном заболевании развивается гипотиреоидный психоз, по своей структуре приближающийся к эндогенным (шизофрения, маниакально депрессивный психоз, инволюционный психоз и др.).

Изменение биоэлектрической активности мозга (замедление основного -ритма ЭЭГ) и характер ее восстановления в процессе диагностики, а также эффективности терапии наступает при адекватности дозы тиреоидных препаратов. Психические нарушения взрослых, больных гипотиреозом, полностью или почти полностью коррегируются успешной заместительной терапией.

У детей, не получавших тиреоидной терапии в первые годы жизни и болезни, возможно необратимое отставание психических функций вплоть до тяжелой деменции.

Расстройства периферической нервной системы проявляются парастезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов, что надо учитывать невропатологам, ориентированным на полиморфную картину гипотиреоза.

7. Изменение других органов и систем.

У больных гипотиреозом обнаруживаются антитела к париетальным клеткам желудка, что уменьшает всасывание витамина В 12 , снижение его содержания в крови и развитие пернициозной анемии. Анемии могут быть гипохромными, нормохромными и даже гиперхромными. Анемии аутоиммунного генеза сопутствуют тяжелым аутоиммунным формам гипотиреоза. И опять-таки врачи зачастую от анемии и синдрома гипотиреоза идут к правильному диагнозу заболевания щитовидной железы. Больные склонны к гиперкоагуляции, так как повышена толерантность плазмы к гепарину, увеличивается количество свободного фибриногена. Очень характерна гиперхолестеринемия (иногда достигает 15–17 ммоль/л).

Невропатологам следует обращать внимание на признаки полинейропатии, характеризующиеся сенсорными нарушениями в виде парастезий, снижения вибрационной и тактильной чувствительности.

Онемение кистей рук и парастезии, с которыми обращаются больные, обусловлены сдавлением нервных стволов в костно-связочных каналах (муцизный отек) – туннельный синдром.

Изменения мышц при гипотиреоидной миопатии характеризуются их увеличением и уплотнением. Значительное увеличение скелетных мышц у женщин создает впечатление маскулинизации при отсутствии гипертрихоза и вирилизации клитора. Больные часто жалуются на болезненность мышц при пальпации и движениях.

Дифференцировать гипотиреоидную миопатию чаще приходится с дерматомиозитом, тетанией и миопатией неясного генеза. При гипотиреозе, помимо мышечных изменений, будут явствовать основные синдромы гипотиреоза.

Подводя итог дифференциальной диагностике гипотиреоза, следует отметить различие первичного и вторичного гипотиреоза. Гипотиреоз при синдроме Шиена сочетается с гипогонадизмом и гипокартицизмом. Тиреоидная недостаточность при различных гипоталамогипофизарных заболеваниях (гипофизарный нанизм, акромегалия, адипозогенитальная дистрофия и др.) сочетается с нарушением роста, полового развития, патологией жирового обмена, несахарным диабетом. В настоящее время имеется ряд оптимальных исследований, помогающих регистрировать патологию щитовидной железы – Т 3 , Т 4 , ТТГ, УЗИ, компьютерная томография гипофиза.

Диагноз «врожденный гипотиреоз» – не приговор. Современное лечение полностью восстанавливает необходимое количество гормонов. При своевремен-но начатой терапии малыши по умственному и физическому развитию ничем не отличаются от своих сверстников. Критерий правильности лечения – это нормальный для возраста уровень ТТГ.

Недостаток гормонов щитовидной железы оказывает негативное влияние на развитие центральной нервной системы. Если своевременно не выявить врожденный гипотиреоз и не начать его лечение, у ребенка развивается умственная недостаточность различной степени выраженности. Поэтому во многих странах проводят скрининговое исследование новорожденных на наличие гипотиреоза. В России с 1997 года скрининг осуществляется во всех родильных домах.

Причины и факторы риска

Основные факторы риска образования врожденного гипотиреоза:

  • недостаток йода в организме беременной;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • токсическое влияние на развивающийся плод химических веществ, в том числе некоторых медикаментов;
  • инфекционные и аутоиммунные заболевания беременной.

Примерно в 2% случаев аномалии развития щитовидной железы обусловлены мутациями генов PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1. При врожденном гипотиреозе, вызванном генетическими факторами, у ребенка нередко наблюдаются и другие аномалии развития:

  • незаращение твердого неба (волчья пасть);
  • незаращение верхней губы (заячья губа);
  • врожденные пороки сердца.

В 5% случаев причиной врожденного гипотиреоза являются наследственные заболевания, приводящие к нарушению секреции гормонов щитовидной железы или же нарушающие их взаимодействие между собой. К таким заболеваниям относятся синдром Пендреда, дефекты тиреоидных гормонов и органификации йода. Их наследование осуществляется по аутосомно-рецессивному типу (носителями дефектных генов должны быть оба родителя).

В остальных случаях врожденный гипотиреоз развивается в результате поражений гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленных:

  • аплазией гипофиза;
  • асфиксией новорожденного;
  • родовой травмой;
  • опухолевыми процессами;
  • аномалиями развития головного мозга.

Клиническая картина врожденного гипотиреоза может быть вызвана синдромом резистентности: при некоторых наследственных заболеваниях щитовидная железа секретирует достаточное количество тиреоидных гормонов, но органы-мишени утрачивают к ним чувствительность.

Формы заболевания

В зависимости от причин, лежащих в основе развития заболевания, выделяют следующие формы врожденного гипотиреоза:

  • тиреогенный, или первичный – возникает в результате патологических изменений щитовидной железы;
  • вторичный – в основе его развития лежит дефицит ТТГ (тиреотропного гормона), связанный с нарушениями функций аденогипофиза;
  • третичный – причина в дефиците тиролиберина (гормона гипоталамуса);
  • периферический. Механизм его развития связан с отсутствием в тропных тканях рецепторов к гормонам щитовидной железы или их дефектом. Также причиной этой формы врожденного гипотиреоза может стать нарушение процесса превращения Т4 (тироксина) в Т3 (трийодтиронин).

В зависимости от эффективности проводимого лечения врожденный гипотиреоз делится:

  • на компенсированный – клинические симптомы заболевания отсутствуют, концентрация в плазме крови Т4, Т3, ТТГ соответствует показателям нормы;
  • на декомпенсированный – лабораторные и клинические проявления гипотиреоза сохраняются, несмотря на проводимую терапию.

По длительности течения выделяют две формы:

  1. Транзиторная. Недостаточность функции щитовидной железы у ребенка развивается под действием циркулирующих в его крови материнских антител к ТТГ. Эта форма заболевания длится от 7 до 30 дней.
  2. Перманентная. Заместительная гормональная терапия должна проводиться пожизненно.

Клинические проявления при латентном гипотиреозе обычно отсутствуют или неспецифичны. В анализах крови выявляют повышенный уровень ТТГ при нормальном содержании Т4.

Осложненный гипотиреоз сопровождается присоединением других заболеваний (кретинизма, полисерозита, сердечной недостаточности). Эта форма протекает с резким дефицитом тироксина при очень высоком уровне тиреотропного гормона.

Симптомы

Врожденный гипотиреоз манифестирует в разном возрасте – в зависимости от степени тяжести заболевания и его формы. Так, при аплазии щитовидной железы или резко выраженной гипоплазии симптомы гипотиреоза становятся хорошо заметными уже на первой неделе жизни ребенка. Незначительная гипоплазия и дистопия клинически проявляются после достижения годовалого возраста.

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случая нановорожденных, у мальчиков – в 2,5-3 раза реже, чем у девочек.

Основные признаки врожденного гипотиреоза:

  • незрелость новорожденного, родившегося после 38-й недели гестации;
  • задержка отхождения мекония;
  • крупный плод (вес при рождении превышает 4 кг);
  • длительно сохраняющаяся физиологическая желтуха;
  • атония мышц;
  • эпизоды апноэ (остановок дыхания) во время кормления;
  • гипорефлексия;
  • метеоризм;
  • частое срыгивание;
  • склонность к запорам;
  • увеличение размеров языка (макроглоссия);
  • апатичность;
  • медленная прибавка массы тела;
  • отеки половых органов и конечностей;
  • холодность кожных покровов на ощупь;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • увеличенные размеры родничков.

При первичной форме врожденного гипотиреоза и отсутствии лечения выраженность симптомов заболевания усиливается. Кожные покровы становятся сухими и уплотненными, приобретают желтушно-серый цвет. Развивается микседема (отек подкожной клетчатки и кожи). Отделение пота снижено. Волосы и ногтевые пластины атрофируются. Изменяется голос (становится грубым, хриплым и низким). Отмечаются признаки задержки психомоторного развития. Если лечение не будет начато, в дальнейшем формируется умственная недостаточность (олигофрения).

Клиническая картина центральных форм (вторичной, третичной) врожденного гипотиреоза обычно выражена нечетко. Заболевание зачастую сочетается с дефицитом других гомонов (фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, соматотропного), аномалиями строения лицевого черепа.

В 80-90% случаев врожденный гипотиреоз обусловлен пороками развития щитовидной железы: например, гипоплазией, дистопией (смещением) в подъязычное или загрудинное пространство.

Диагностика

В настоящее время диагностика врожденного гипотиреоза основывается, прежде всего, на результатах неонатального скрининга. У ребенка на 4-5-й день жизни берут несколько капель крови и наносят их на фильтровальную бумагу, которую передают в лабораторию для определения концентрации ТТГ. Диагноз врожденного гипотиреоза считается подтвержденным, когда концентрация ТТГ в исследуемом образце превышает 100 мЕд/л.

Если в сухом пятне крови содержание ТТГ оказывается выше 20 мЕд/л, то результат расценивают как сомнительный и анализ повторяют. При повторном аналогичном результате показано определение свободного Т4 и ТТГ в сыворотке крови.

Лечение

Лечение врожденного гипотиреоза должно начинаться сразу после постановки диагноза. Заместительная гормональная терапия проводится пожизненно синтетическими аналогами гормонов щитовидной железы. Дозировка подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. При необходимости врач может дополнительно назначить больному ребенку симптоматические средства, поливитаминные препараты. Для оценки эффективности проводимого лечения определяют концентрацию в сыворотке Т4 и ТТГ.

Если терапия начата в первые месяцы жизни, то психофизическое развитие ребенка и его интеллект не страдают.

Возможные осложнения и последствия

При отсутствии лечения врожденный гипотиреоз осложняется поражением центральной нервной системы с формированием олигофрении.

При недостаточности щитовидной железы страдает иммунная система, поэтому дети с врожденным гипотиреозом подвержены простудным и другим инфекционным заболеваниям, нередко принимающим затяжной, хронический характер.

Наиболее опасным осложнением гипотиреоза является микседематозная (гипотиреоидная) кома. Она может быть спровоцирована переохлаждением, травмами, инфекционными заболеваниями.

Прогноз

При врожденном гипотиреозе прогноз во многом зависит от времени начала заместительной гормональной терапии. Если она начата в первые месяцы жизни, то психофизическое развитие ребенка и его интеллект не страдают. При начале терапии в возрасте старше 3-6 месяцев удается прекратить дальнейшее отставание в психомоторном развитии. Однако уже имеющиеся нарушения интеллекта останутся на всю жизнь.

Профилактика

Профилактика врожденного гипотиреоза включает:

  • профилактику йододефицита у беременной женщины;
  • медико-генетическое консультирование семейных пар на этапе планирования беременности, особенно если один из родителей или кто-то из близких родственников страдает патологией щитовидной железы;
  • антенатальную защиту плода.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Каждый человек имеет не только уникальные отпечатки пальцев, но и языка.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Простатит представляет собой воспалительный процесс в области предстательной железы. Это одно из распространенных заболеваний мочеполовой системы у мужчин. Как.

LiveInternetLiveInternet

-Рубрики

  • рукоделие разное (23219)
  • Вязание крючком (2329)
  • Вязание спицами (2303)
  • Шить просто (1413)
  • Узоры вязания разные (1056)
  • Переделки одежды,идеи (817)
  • Шапки,шарфы,шали (801)
  • Сумки (745)
  • Шитьё,уроки,идеи (722)
  • Мои хотелки (680)
  • Детям (673)
  • Декор для дома (620)
  • Игрушки,куклы (605)
  • Вышивка (556)
  • Мода для полных (550)
  • Роспись (528)
  • Цветы разные (491)
  • Украшения из бисера (479)
  • Бикерамика,лепка (474)
  • Украшения (406)
  • Салфетки скатерти коврики (383)
  • Мыло,свечи,моющие (317)
  • Подушки (300)
  • Декор одежды (298)
  • Носки Обувь (291)
  • Самоделкино (286)
  • Украшения разные (274)
  • Одежда (273)
  • Идеи разные (256)
  • декупаж (240)
  • Лоскутное, пэчворк (235)
  • Одежда -трансформер (228)
  • плетение (226)
  • Пластик Из бутылок (211)
  • Упаковки,шкатулки,открытки (211)
  • Новый год (180)
  • Декор бокалов и бутылок (175)
  • Из бумаги (174)
  • Вязание ирландское (170)
  • Бисер (166)
  • Украшения-уроки Мк (134)
  • Украшения из проволоки (115)
  • Вышивка с лентами (91)
  • Построение выкроек (88)
  • Мебель (82)
  • Декор абажуров,светильники (81)
  • вязание+ткань (79)
  • Из кожи (68)
  • Конфетное (68)
  • Идеи для подарков (64)
  • Цветы из лент (61)
  • журналы,книги,ссылки по рукоделию (53)
  • Цветы вязаные (52)
  • Шторы (47)
  • украшения с вышивкой и кабошонами (39)
  • Точечная роспись (38)
  • цветы из бумаги (37)
  • Из ракушек (34)
  • Украшения из молний (27)
  • Украшения из кожи (26)
  • Трафареты (22)
  • Из картона (22)
  • Топиарии (21)
  • папье-маше (16)
  • декор часов (15)
  • Витражное (14)
  • из пуговиц (13)
  • Из дисков (13)
  • Из покрышек (13)
  • из пробок (11)
  • Кружево румынское (11)
  • Свадебное (10)
  • Цветы из бисера (8)
  • Из кофе (6)
  • Пенопластика (6)
  • Из скорлупы (5)
  • Декор из круп (5)
  • Техника Крейзи (5)
  • Из лампочек (3)
  • Канзаши (3)
  • Вязание ленточное (3)
  • украшения из пуговиц (3)
  • Кулинария (9490)
  • Пироги,пирожки (1237)
  • Торты (980)
  • Салаты (542)
  • Закуска,бутерброды (528)
  • Заготовки,засол,варенье (512)
  • 2 блюда (481)
  • Десерт,мороженое (480)
  • Напитки (389)
  • Булочки (290)
  • Любимые рецепты (232)
  • Из мяса (218)
  • Блины,Оладьи,чебуреки (215)
  • Из рыбы (214)
  • Тесто универсальное (199)
  • Украшение блюд (193)
  • Из курицы (191)
  • Запеканки, пицца (177)
  • Овощи (168)
  • Суши,восточная кухня (154)
  • Кексы (152)
  • Комплекты блюд (147)
  • Из фарша (140)
  • Майонез.соус (138)
  • Хлеб (133)
  • Супы,солянки (121)
  • Советы кулинарные (117)
  • Торты без выпечки (116)
  • Печенье (107)
  • Лепёшки (101)
  • Пасха,Куличи,яйца (97)
  • Тесто на кефире (96)
  • Травы,специи и масла (87)
  • Для аэрогриля и микроволновки и хлебопечки (77)
  • Справочная литература кулинарии (64)
  • Разделка теста (52)
  • мол. продукты (52)
  • Гарнир (50)
  • Из лаваша (49)
  • Торт-закуска (48)
  • готовим быстро (44)
  • Кремы для тортов (35)
  • Для мультиварки (33)
  • Из грибов (27)
  • Пост (19)
  • Для микроволновки (8)
  • Кулинарные ссылки (4)
  • Для тела (7666)
  • Очищение Омоложение (833)
  • похудение (821)
  • Упражнения для похудения (704)
  • Косметика для лица и шеи (682)
  • Энергетические практики (592)
  • Лечебная гимнастика (541)
  • Диеты,рецепты (398)
  • Для волос (362)
  • Точечный массаж,Су-джок (332)
  • Йога (301)
  • Массаж лица и тела (289)
  • Маски для лица (213)
  • Интимное (202)
  • Упражнения,Фитнес,Зарядка (195)
  • Косметика для тела (168)
  • Жизнь без боли (156)
  • Для лица зарядка (115)
  • для ног (113)
  • Причёски (87)
  • Центр Роза жизни (84)
  • дыхательные практики (82)
  • макияж (78)
  • Для ногтей (73)
  • Утренняя гимнастика (50)
  • Око возрождения (38)
  • Масла ароматические (35)
  • Аюрведа (35)
  • Для рук (28)
  • Гимнастика Анкхара (18)
  • Восточные танцы (12)
  • Gold in Air (7)
  • Спиральная гимнастика (6)
  • Парфюмерия (4)
  • О сексе (2)
  • Для души (7108)
  • Стихи (1287)
  • Психология (777)
  • Изотерика Мистика (632)
  • Духовное (566)
  • Мудрость (470)
  • Заговоры (442)
  • Ритуалы разные (365)
  • Гороскопы,предсказания,тесты (347)
  • Денежное (307)
  • Музыка,песни (277)
  • Видео,Фильмы (262)
  • Руны (228)
  • Юмор (190)
  • Обереги (186)
  • Медитации (158)
  • Аффирмации мантры настрои (137)
  • Кармическое (128)
  • Книга электронная (72)
  • луна (61)
  • Исцеляющая музыка (59)
  • Игры (55)
  • Хиромантия (32)
  • Мандалы (26)
  • Нумерология (17)
  • Трансерфинг реальности (13)
  • Рождество (7)
  • Искусство (2)
  • Здоровье и медицина (4660)
  • Болезни и лечение (964)
  • лечебник (562)
  • О продуктах (485)
  • Травник (334)
  • ЗОЖ и рецепты лечения (262)
  • Бальзамы,настои (229)
  • Женские проблемы (224)
  • Диагностика (224)
  • Для суставов (211)
  • Онкология (199)
  • Для зрения (157)
  • Питание (134)
  • Мази,Растирки (114)
  • ОРЗ простуда (113)
  • Для сосудов (112)
  • Варикоз (96)
  • Для сердца (57)
  • Остеохондроз (44)
  • Скорая помощь (40)
  • Мудры (35)
  • Цигун (29)
  • Климакс (12)
  • расшифровка анализов (3)
  • методика лечения васильевой (3)
  • Разное (2186)
  • Полезное,интересное (638)
  • Домашняя химия (399)
  • Ссылки Сайты (215)
  • Опасное (181)
  • Непознанное (175)
  • Страны и Путешествия (135)
  • История (127)
  • Ремонт (109)
  • Камни (71)
  • Перепост (70)
  • Закон (40)
  • Календари (15)
  • Торговля (3)
  • Металлы (2)
  • Луна (2)
  • Погода (1)
  • Во саду ли,в огороде. (2011)
  • Для дачи (862)
  • О растениях (753)
  • Огород (394)
  • Компьютер,Интернет (1677)
  • Программы (809)
  • Дневник (361)
  • Компьютер (195)
  • Картинки,коментарии,поздравления (171)
  • Фотошоп (123)
  • клавиши для компьютера (15)
  • Идеи для интерьера (641)
  • Идеи декора для дома (411)
  • Интерьер и мебель (230)

-Поиск по дневнику

-Подписка по e-mail

-Интересы

-Постоянные читатели

-Сообщества

-Трансляции

-Статистика

Гипотиреоз: симптомы, диагностика, причины, лечение.

Гипотиреоз - заболевание, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне.

Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0, 2 - 1%, латентного первичного гипотиреоза% среди женщин и 2 - 3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев латентного гипотиреоза переходит в манифестный.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется на:

* Тканевой (транспортный, периферический)

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:

2. Манифестный - гиперсекреция ТТГ, при сниженном уровне Т4, клинические проявления.

3. Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

Клинические проявления гипотиреоза весьма разнообразны. Следует помнить о том, что необходим тщательный целенаправленный расспрос больных для выявления симптомов, связанных с гипотиреозом, так как обычно жалобы пациентов скудны и неспецифичны и тяжесть их состояния не соответствует субъективным ощущениям.

Кроме того, при гипотиреозе поражаются практически все органы и системы, а современная структура медицинской помощи заставляет больных обращаться к специалистам узкого профиля.

Больных беспокоят постепенное увеличение массы тела (значительное ожирение нетипично), сухость, утолщение кожи, изменение ее цвета (наиболее часто употребляются термины "восковой", "персиковый" и "желтушный" цвет кожи), огрубение черт лица, увеличение размеров обуви, нечеткость речи.

Периодически, особенно после нагрузок, могут появляться боли в правом подреберье, запоры, боли в грудной клетке,одышка при ходьбе.

У женщин нередко нарушена менструальная функция, при этом спектр нарушений колеблется от полименореи и менометрорагии до аменореи. Больные признаются, что их интеллект существенно снизился, они с трудом анализируют происходящие события, прогрессивно снижается память.

Совершенно очевидно, что именно последнее обстоятельство и не дает возможности изложить внятно все изменения в самочувствии.Поэтому очень важно выделять уже при осмотре характерные черты гипотиреоза и прицельно расспрашивать о тех или иных симптомах. Условно можно выделить следующие синдромы при гипотиреозе:

* Гипотермически-обменный синдром: ожирение, понижение температуры тела. Важно помнить, что хотя больные с гипотиреозами имеют нередко умеренный избыток массы тела, аппетит у них снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела, и значительное ожирение никогда не может быть вызвано собственно гипотиреозом.

Нарушение обмена липидов сопровождается изменением как синтеза, так и деградации липидов, а поскольку преобладает нарушение деградации, то в конечном итоге повышается уровень триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, т. е. создаются предпосылки к развитию и прогрессированию атеросклероза.

Гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника

2. Гематологические анемии:

Задержка полового развития

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза. Особенности течения вторичного гипотиреоза по сравнению с первичным:

1. Обменно-гипотермический синдром может протекать без ожирения или даже с проявлением истощения, нет гиперхолестеринемии.

2. Дермопатия выражена нерезко, нет грубой отечности, кожа тоньше, бледнее и морщинистее, отсутствует пигментация ареол.

3. Не бывает недостаточности кровообращения, гипотиреоидного полисерозита, гепатомегалии, В12-дефицитной анемии.

* Гипотиреоидная дермопатия и синдром эктодермальных нарушений: микседематозный отек и периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, желтушность кожных покровов, вызванная гиперкаротинемией, отечные конечности, волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Изменения внешности, вызванные гипотиреозом, иногда напоминают ту степень огрубения черт лица, которая возникает при акромегалии.

При сопутствующей анемии цвет кожи приближается к восковому, а имеющееся у некоторых больных расширение капилляров кожи лица ведет к появлению румянца нa щеках или (реже) покраснению кончика носа.

* Синдром нарушений органов чувств. Затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа), нарушение слуха (связано с отеком слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (вследствие отека и утолщения голосовых связок). Выявляется ухудшение ночного зрения.

* Синдром поражения центральной и периферической нервной системы. Сонливость, заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия. Возможно развитие депрессий, делириозных состояний (микседематозный делирий), типичны повышенная сонливость, брадифрения.

Менее известно, но чрезвычайно важно для практики, что при гипотиреозе наблюдаются также типичные пароксизмы панических атак с периодически возникающими приступами тахикардии.

* Синдром поражения сердечно-сосудистой системы: микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зубец Т на ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисерозит, нетипичные варианты (с гипертонией; без брадикардии; с тахикардией при недостаточности кровообращения). Важно помнить, что для микседематозного сердца типично повышение уровня креатин-фосфокиназы, а также аспартат- аминотрансферазы и лактат-дегидрогеназы.

* Синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих путей, дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой желудка, тошнота, иногда рвота.

* Анемический синдром: нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В12-дефицитная анемия.

Характерные для гипотиреоза нарушения тромбоцитарного ростка ведут к снижению агрегации тромбоцитов, что в сочетании со снижением уровня в плазме факторов VIII и IX, а также повышенной ломкостью капилляров усугубляет кровоточивость.

* Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма. Гиперпродукция тиротропин-рилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина, кроме того, дефицит T3 нарушает образование допамина - вещества, необходимого для нормального пульсового выделения ЛГ.

Гиперпролактинемия приводит к нарушению цикличности выделения люлиберина. Клинический синдром гиперпролактинемического гипогонадизма при первичном гипотиреозе (синдром Ван-Вика - Хеннеса - Росса; синдром Ван-Вика - Грамбаха) проявляется олигоопсоменореей или аменореей, галактореей, вторичным поликистозом яичников.

Кроме того, длительная стимуляция аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже за счет пролактотрофов; возможно образование "вторичной" аденомы гипофиза.

Степень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выраженной (с наличиемхиазмального синдрома). На фоне заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается. Вследствие этого развивается синдром "пустого" турецкого седла.

* Обструктивно-гипоксемический синдром. Синдром апноэ во сне, развивающийся вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и нарушения хемочувствительности дыхательного центра. Микседематозное поражение дыхательной мускулатуры с уменьшением дыхательных объемов и альвеолярной гиповентиляцией является одной из причин накопления СО2, ведущего к микседематозной коме.

В подавляющем большинстве случаев гипотиреоз является первичным. Наиболее часто первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже - после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным 131I.

Большую редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения диффузного токсического зоба тиреостатиками, хотя возможен и спонтанный исход этого заболевания в гипотиреоз.

В ряде случаев генез гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз). Можно выделить врожденные и приобретенные формы первичного гипотиреоза.

Причиной врожденного гипотиреоза, встречающегося с частотой 1 случай натыс новорожденных (Р. Larsen, 1996) являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, эндемический зоб, врожденный дефицит ТТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика).

Причины первичного гипотиреоза:

1. Аномалии развития щитовидной железы (дисгенез и эктопия)

2. Аутоиммунный тиреоидит

3. Резекция щитовидной железы и тиреоидэктомия

4. Подострый тиреоидит (гипотиреоидная фаза)

5. Тиреостатическая терапия (препараты радиоактивного и стабильного йода, лития, тиреостатики)

6. Врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов

Причины вторичного гипотиреоза:

1. Гипофизарная недостаточность (синдром Шиена-Симондса, крупные опухоли гипофиза, аденомэктомия, облучение гипофиза)

2. Изолированный дефицит ТТГ

3. В рамках синдромов врожденного пангипопитуитаризма

Причины третичного гипотиреоза: нарушение синтеза и секреции тиролиберина.

Перифирический гипотиреоз развивается вследсвие синдрома тиреоидной резистентности,а так же при нефротическом синдроме.

Лечение гипотериоза заключается в назначении больному специальных препаратов, содержащих необходимые для нормального функционирования организма гормоны. Их придется принимать на протяжении всей жизни.

Лечение гипотиреоза: Благодаря достижениям фармацевтической промышленности, позволяющим искусственно синтезировать тиреоидный гормон, современная эндокринология имеет эффективный способ лечения гипотиреоза. Терапия проводится путем замены недостающих в организме тиреоидных гормонов их синтетическим аналогом - левотироксином (L-тироксином).

Манифестный (клинический) гипотиреоз требует назначения заместительной терапии независимо от возраста пациента и сопутствующей патологии. Индивидуально назначается вариант начала лечения, исходная доза препарата и скорость ее возрастания.

При латентном (субклиническом) гипотиреозе абсолютным показанием для проведения заместительной терапии является его диагностирование у беременной женщины или планирование беременности в ближайшее время.

В большинстве случаев нормализация общего состояния больного гипотиреозом начинается в первую неделю начала приема лекарственного препарата. Полное исчезновение клинических симптомов происходит обычно в течение нескольких месяцев.

У пожилых людей и ослабленных больных реакция на препарат развивается медленнее. Пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями, требуется особо тщательно подбирать дозу препарата (избыточный прием L-тироксина повышает риск стенокардии, мерцательной аритмии).

В случае гипотиреоза, возникшего в результате удаления щитовидной железы или лучевой терапии, показан прием синтетических гормонов в течение всей жизни. Пожизненное лечение гипотиреоза также необходимо на фоне аутоиммунного тиреоидита (болезни Хашимото). В процессе лечения пациенту необходимо регулярно посещать врача для коррекции дозы препарата, контролировать уровень ТТГ в крови.

Если гипотиреоз возникает на фоне других заболеваний, нормализация функции щитовидной железы чаще всего происходит в процессе излечения основной патологии. Симптомы гипотиреоза, вызванного приемом некоторых лекарств, устраняются после отмены данных препаратов.

Если причина гипотиреоза – недостаток употребления йода с пищей, больному назначают йодсодержащие препараты, употребление в пищу йодированной соли, морепродуктов. Лечение гипотиреоидной комы проводят в отделениях интенсивной терапии и реанимации с назначением внутривенных введений больших доз тиреоидных гормонов и глюкокортикостероидов, коррекцией состояния гипогликемии, гемодинамических и электролитных нарушений.

Лечение Гипотиреоза: При всех формах гипотиреоза показана заместительная терапия L-тироксином. Этот препарат относится к числу 13 наиболее выписываемых препаратов в США. В Европе, где вследствие йодного дефицита имеется высокая распространенность заболеваний щитовидной железы, его выписывают еще чаще.

Лечение начинают с небольшой дозы, у пожилых - 12,5 мкг/сут, при наличии сопутствующей сердечной патологии - 6,25 мкг/сут. Препарат принимают утром за 30 мин до еды. Затем дозу постепенно увеличивают до постоянной поддерживающей, у молодых пациентов занед, у пожилых замес, при сопутствующей сердечной патологии замес.

Полную поддерживающую дозу L-тироксина определяют из расчета 1, 6 мкг на 1 кг массы тела (для женщин около 100 мкг/сут, для мужчин около 150 мкг/сут), при тяжелой сопутствующей патологии - 0,9 мкг/кг. При значительном ожирении расчет ведется на 1 кг "идеального веса".

Потребность в тироксине у новорожденных (мкг на 1 кг массы тела) и детей (более 2 мкг на 1 кг массы тела) вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше. Во время беременности потребность в тироксине в среднем возрастает на 45%, при этом уровень ТТГ необходимо контролировать не реже 1 раза в 2 мес.

При сочетании первичного гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) лечение гипотиреоза тироксином начинают только после или на фоне достижения компенсации последней кортикостероидами.

При лечении гипотиреоза важно помнить, что нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ - продолжается не менее нескольких месяцев. Если через 4 мес уровень ТТГ не нормализовался при регулярном приеме полной заместительной дозы L-тироксина, ее можно увеличить еще на 25 мкг.

После нормализации уровня ТТГ контрольные исследования в первые несколько лет проводят с интервалом 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах снижается.

Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном, но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении уровня не ТТГ, а тироксина (Т4), и лечение начинают с компенсации вторичного гипокортицизма.

До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе.

По мнению большинства исследователей, заместительная терапия при субклиническом гипотиреозе показана при уровне ТТГ выше 10 мМЕ/л и наличии антител к тиреоглобулину и/или микросомальной фракции (пероксидазе тиреоцитов).

Целью лечения является нормализация уровня ТТГ, что, как правило, достигается назначением тироксина в дозе 1 мкг/кг в сутки (мкг).

Подобное отношение к использованию Т4 связано с тем, что лишь небольшое число больных, имеющих субклинический гипотиреоз, переходит в явный гипотиреоз, при этом факторами риска перехода являются более высокий уровень ТТГ, более низкий резерв ТТГ при пробе с тиролиберином и наличие антител (Huber и соавт., 1998).

Таким образом, в практической деятельности врач нередко вынужден самостоятельно определять пользу и риск использования Т4 при субклиническом гипотиреозе.

При отказе от лечения в случае субклинического гипотиреоза рекомендуют динамическое наблюдение за уровнем ТТГ с интервалом в 6 мес.

Следует помнить еще об одной категории больных, крайне охотно начинающих лечиться Т4.

Речь пойдет о женщинах в пери- и постменопаузе, позитивно относящихся к способности Т4 снижать массу тела. Эти больные зачастую самостоятельно резко повышают дозы Т4 в стремлении ликвидировать все негативные симптомы, в том числе и не относящиеся к собственно гипотиреозу, только приемом Т4.

Иногда даже говорят о развивающейся в этом случае тироксиномании. А ведь именно у этой категории женщин уже имеются предпосылки к гипотиреозу, и злоупотребление ими Т4 может усиливать остеопороз.

Особо следует обсудить также сочетание коронарной патологии и гипотиреоза, а также лечение подобных больных.

Адекватная терапия тироксином (хотя и более осторожная вначале, и нередко с использованием минимально эффективных доз, например, 0, 9 мкг на 1 кг реальной массы тела) может значительно улучшить гемодинамические показатели за счет уменьшения периферического сопротивления и усиления сократительной функции миокарда.

Но следует помнить, что терапия Т4 повышает потребность миокарда в кислороде и, следовательно, при тяжелом атеросклерозе способна спровоцировать стенокардию.

Итак, в зависимости от состояния больного и возможностей медицины в каждом конкретном случае сочетанияишемической болезни сердца и гипотиреоза приходится вместе с кардиологом решать, как начинать вести больного.

При этом на первом этапе может быть максимально активной терапия ишемической болезни сердца, вплоть до использования методов современной кардиохирургии, с последующим доведением дозы Т4 до оптимальной, или же напротив, при невозможности проведения современного хирургического лечения, должна быть максимально активной антиангинальная терапия, а доза Т4 - компромиссно минимальной (А. Weinberg и соавт.,1983).

От использования препаратов Т3 и комбинированных препаратов Т3 и Т4 (тиреотом, тиреокомб) в настоящее время все больше отказываются. После приема Т3 (лиотиронина) происходит быстрый и значительный подъем уровня Т3, который нормализуется только черезч.

Таким образом, пациент, получающий Т3, несколько часов в день находится в состоянии медикаментозного тиреотоксикоза, следовательно, риск развития или провоцирования сердечной патологии у него повышен.

При приеме комбинированных препаратов имеется аналогичная динамика концентрации Т3, хотя и с меньшим пиковым уровнем. При назначении принятой на сегодняшний день монотерапии L-тироксином плазменная концентрация Т3 увеличивается постепенно на протяжении недель, достигая нормального уровня примерно через 8 нед после начала лечения.

Показанием для назначения Т3-содержащих комбинированных препаратов является невозможность достижения компенсации заболевания (высокий уровень ТТГ, сохранение симптомов гипотиреоза), несмотря на прием формально адекватной дозы тироксина.

При этом врач должен быть уверен, что больной:

1. Регулярно принимает тироксин.

2. Препарат не просрочен, правила его хранения не нарушались.

3. Препарат не принимается одновременно с волокнами пищи.

4. Нет одновременно принимаемых медикаментов, которые могли бы изменить метаболизм Т4.

Оценивая на сегодняшний день эффективность лечения гипотиреоза по уровню ТТГ, мы исходим из концепции, что именно уровень гипофизарного ТТГ полностью отражает не только функционирование механизма "обратной связи", но и является прекрасным показателем метаболического статуса в других тканях.

В большинстве случаев имеется хорошая корреляция между уровнем ТТГ и клиническим состоянием больного, корреляция, подтверждающая правильность выбранных нами критериев.

В то же время справедливо и замечание L. De Groot (1996) о том, что гипофиз может оказаться более чувствительным к ингибирующим влияниям Т4 просто потому, что этот орган активно превращает Т4 в Т3, в то время как печень, например, в основном использует Т3 из крови. Может сложиться ситуация, когда у больного имеются некоторые симптомы гипотиреоза, несмотря на нормальный уровень ТТГ.

В такой ситуации использование чувствительных тестов, отражающих влияние тиреоидных гормонов на ткани, могло бы существенно помочь в диагностике.

Ведь симптомы гипотиреоза достаточно неспецифичны и, например, приписываемые недостаточной компенсации гипотиреоза слабость или сухость кожи, заставляющие врача сомневаться в справедливости лабораторных данных, могут быть связаны, например, с менопаузой.

К сожалению, информативность тестов, указывающих на тканевые эффекты тиреоидных гормонов, достаточно низка, наиболее информативный из них - тест времени рефлекса с ахиллова сухожилия часто применяется в практике.

Препараты высушенной щитовидной железы скота (тиреоидин) имеют непостоянную активность и в настоящее время для заместительной терапии гипотиреоза и лечения заболеваний щитовидной железы в целом использоваться не должны.

Прогноз и профилактика гипотиреоза:

Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от своевременности начатой заместительной терапии.

При раннем выявлении и своевременно начатом заместительном лечении гипотиреоза у новорожденных (1 – 2 неделя жизни) развитие ЦНС практически не страдает и соответствует норме.

При поздно компенсированном врожденном гипотиреозе развивается патология ЦНС ребенка (олигофрения), нарушается формирование скелета и других внутренних органов.

Качество жизни пациентов с гипотиреозом, принимающих компенсирующее лечение, обычно не снижается (нет никаких ограничений, за исключением необходимости ежедневного приема L-тироксина). Летальность при развитии гипотиреоидной (микседематозной) комы составляет около 80%.

Питание при гипотериозе достаточно важная составляющая, ведь употребляя одни продукты и избегая других, вы можете улучшить самочувствие.

Нужно полностью отказаться от полиненасыщенных жиров и сои. Дело в том, что эти продукты угнетают выработку тиреоидных гормонов. Замените полиненасыщенные жиры насыщенными, не злоупотребляя ими. Оптимальным считается их получение из качественного мяса.

Необходимо ограничить употребление:

*продуктов, в которых много холестерина

*воды (нужно употреблять не более 1,5 литра в день)

Основой рациона при гипотиреозе должны стать:

*белки (не менее 60 процентов из них должны быть животного происхождения)

*продукты, богатые клетчаткой (фрукты, овощи, ягоды, каши)

Также очень важно, чтобы пища содержала достаточное количество витаминов и минералов. Если наблюдается набор веса, необходимо сократить количество потребляемых калорий: если прибавка не очень сильная до 1800 ккал в сутки, при ожирении до 1200.

Предупреждение развития гипотиреоза заключается в полноценном питании с достаточным поступлением йода и направлено на его раннюю диагностику и своевременно начатую заместительную терапию.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипотиреоз: Эндокринолог

Врожденный гипотиреоз это эндокринное заболевание, характеризующееся снижением функции щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз встречается довольно редко – 1 случай на пять тысяч новорожденных. Опасность врожденного гипотиреоза состоит в том, что недостаток гормонов щитовидной железы в значительной степени тормозит развитие нервной системы и психомоторные функции новорожденного ребенка.

В этой статье мы хотели бы обсудить основные моменты, связанные с проблемой врожденного гипотиреоза: что представляет собой это заболевание, каковы причины его возникновения, как проводят его диагностику и лечение.

Что такое щитовидная железа и какова ее физиологическая функция?

Щитовидная железа – это одна из эндокринных желез нашего организма. Эндокринные железы (железы внутренней секреции) вырабатывают различные гормоны – химические вещества, участвующие в регуляции обмена веществ и передачи биологической информации в организме.

Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин, тироксин и тирокальцитонин. Первые два гормона (трийодтиронини тироксин) содержат йод. В организме человека их роль меняется одновременно с возрастом: в период внутриутробного развития и раннего детства эти гормоны способствуют развитию костей (остеогенез) и нервной ткани (в особенности головного мозга).

У взрослого человека, ввиду окончания развития нервной системы и скелета, основная роль гормонов щитовидной железы заключается в регуляции энергетических процессов нашего организма. Под влиянием этих гормонов клетки нашего тела вырабатывают тепло, когда нам холодно, а также генерируют энергию для других видов деятельности.

Кроме трийодтиронина и тироксина щитовидная железа вырабатывает тирокальцитонин – гормон, способствующий накоплению в организме кальция , что особенно важно в процессе роста скелета и зубов.

Что такое врожденный гипотиреоз?

Гипотиреоз это эндокринное заболевание, характеризующееся полной или частичной недостаточностью работы щитовидной железы.

Недостаточность работы щитовидной железы выражается полным или частичным недостатком ее гормонов: трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4). Это значит, что при врожденном гипотиреозе щитовидная железа ребенка вырабатывает меньше гормонов, чем это нужно для нормального развития и работы организма.

Термин «врожденный гипотиреоз» описывает то состояние, при котором нарушение работы щитовидной железы наблюдается уже при рождении ребенка, то есть ребенок рождается с патологией, а не приобретает ее на протяжении самостоятельной жизни вне утроба матери.

Как часто встречается это заболевание?

Обычно, столкнувшись с проблемой врожденных заболеваний, мы интересуемся, как часто они встречаются, так как их распространенность в популяции более или менее равномерна.

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 на 5000 тысяч. Болезнь чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (примерно в 2,5 раза).

Каковы причины возникновения врожденного гипотиреоза?

При врожденном гипотиреозе наблюдаются различные нарушения работы системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. Подавляющее большинство всех случаев врожденного гипотиреоза относятся к первичной форме заболевания, то есть характеризуются различными нарушениями строения и функции щитовидной железы.

На данный момент предположительной причиной развития врожденного гипотиреоза считают генетические нарушения. В более чем 80% случаев болезнь носит спорадический характер, то есть не удается установить какого-либо типа наследственной передачи болезни или конкретной связи болезни с определенной популяцией. Остальные случаи врожденного гипотиреоза врожденные, то есть болезнь передается детям от родителей, носящих мутантные гены.

Кроме врожденного первичного гипотиреоза встречается и гораздо более редкая форма заболевания: врожденный вторичный гипотиреоз. Для этого заболевания характерно нарушение структуры или функции гипофиза – командного центра, из которого управляется щитовидная железа.

Какова опасность этого заболевания для ребенка?

Ввиду того, что при врожденном гипотиреозе наблюдается полная или частичная нехватка гормонов щитовидной железы это заболевание является чрезвычайно опасным для здоровья и жизни ребенка по следующим причинам:

Недостаток гормонов щитовидной железы тормозит развитие головного мозга, спинного мозга, нервов, внутреннего уха и других структур нервной системы;

На определенном этапе нарушения развития нервной системы вследствие недостатка гормонов щитовидной железы становятся необратимыми и не поддаются лечению.

Ребенок с врожденным гипотиреозом будет сильно отставать в развитии: как психомоторном, так и соматическом.

Общая картина задержки развития на фоне врожденного недостатка гормонов носит названия Кретинизм. Кретинизм – это одна из наиболее тяжелых форм задержки психомоторного развития у детей. Как правило, дети, страдающие этим заболеванием, значительно отстают от своих сверстников по уровню интеллектуального и физического развития.

Каковы признаки врожденного гипотиреоза у новорожденного ребенка?

Обычно, некоторые признаки врожденного гипотиреоза можно заметить уже при рождении ребенка, другие появляются по мере его развития.

Основные признаки гипотиреоза новорожденных это:
Задержка родов более 40 недель;
Рождение ребенка с признаками незрелости, несмотря на переношенность беременности ;
Вес новорожденного более 3500 граммов;
Отечные «подушечки» на тыльной стороне стоп и кистей рук, отечность лица;
Плохое заживание пупочной раны, затяжное течение послеродовой желтухи;

Грубый низкий плач новорожденного, апатичность, слабое сосание груди;
Задержка развития (психического и физического), проявляющая уже в первые месяцы жизни;
Холодные руки и ноги, сухая кожа, ломкие и сухие волосы;
Запаздывание в прорезывании зубов и закрытии родничков;

Эти и другие признаки врожденного гипотиреоза могут использоваться для ранней диагностики заболевания.

Как проводят диагностику врожденного гипотиреоза?

К счастью, в наше время разработана эффективная система диагностики врожденного гипотиреоза. Суть диагностики состоит в определении уровня различных гормонов в крови ребенка: гормоны щитовидной железы и гормоны гипофиза, стимулирующие работу щитовидной железы.

Как правило, при врожденном гипотиреозе наблюдается сильное снижение концентрации гормонов щитовидной железы (Т3 и Т4) и значительное повышение тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ). В разных странах применяются различные схемы диагностики с определение одного из этих параметров. Сам метод диагностики носит название скрининг.

В России скрининг врожденного гипотиреоза проводят, определяя уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ).

Для проведения анализа у всех детей на 4-5 день жизни берут анализ крови (обычно из пятки ребенка). Полученные пробы отправляют в специальные диагностические центры, где в них определяют концентрацию ТТГ. Обнаружение патологически увеличенной концентрации ТТГ позволяет предположить наличие у ребенка врожденного гипотиреоза.

Как лечат врожденный гипотиреоз?

Каковы цели лечения и как долго его проводят? Цель лечения врожденного гипотиреоза – восполнение дефицита гормонов щитовидной железы в организме, для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Такой тип лечения, называется заместительной терапией. Так как при врожденном гипотиреозе дефект работы или строения щитовидной железы не подлежит восстановлению/лечению, то такое лечение нужно проводить всю жизнь человека.

Когда нужно начинать лечение? Ввиду того, что гормоны щитовидной железы абсолютно необходимы для нормального психосоматического развития ребенка, а их недостаток приводит к необратимым нарушениям строения нервной системы уже в конце первого месяца жизни ребенка, лечение нужно начинать как можно раньше с момента установления диагноза заболевания. Обычно лечение начинают не позднее 2 недели, однако в некоторых странах рекомендовано еще более раннее начало заместительной терапии (в Германии, например, рекомендуют начинать лечение на 8-9 день жизни ребенка).

Как проводят лечение? Лечение врожденного гипотиреоза проводят с использованием препаратов левотироксина натрия. Структура этого лекарства идентична структуре натурального тироксина (Т4), одного из гормонов щитовидной железы. В продаже имеются различные коммерческие формы этого лекарства (Эутирокс, L-тироксин и пр.), различающиеся не только по названию (и упаковке), но и по количеству активного вещества, содержащегося в одной таблетке. Этот факт важно учитывать в лечении: в некоторых случаях врач назначает определенную дозу препарата, объясняя, какую часть таблетки должен принять ребенок. При этом при переходе на другое лекарство существует риск нарушить назначенную дозировку препарата, если новый препарат выпускается в иной дозировке, а лечение продолжают, используя те же «части таблеток».

Вся доза лекарства принимается за один раз утром, за 30 минут до еды. Грудным детям измельченное лекарство дают перед утренним кормлением.

Библиография:
1. Г.Ф.Александрова, Клиническая эндокринология: Руководство для врачей, М. : Медицина, 1991
2. Абрамова Н.А.Эндокринология, М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008

Врожденный гипотиреоз - это хронический недуг, при котором нарушается функционирование щитовидной железы. В результате последняя вырабатывает малое количество гормонов. Почему такое происходит у малышей? В чем опасность болезни? И как лечить врожденный гипотиреоз у детей?

Что представляет собой недуг?

Щитовидка - это важнейший орган, входящий в эндокринную систему человека. Она выполняет множество функций, необходимых для полноценного развития ребенка. Головной мозг получает всю информацию извне посредством восприятия звуков, запаха, света. Тело человека функционирует при помощи гормонов - биохимических веществ. Нейроэндокринная система выступает в роли посредника между мозгом и телом.

Основными органами, обрабатывающими всю информацию, являются гипофиз и гипоталамус. Именно они дают щитовидке «команду» о том, в каком именно гормоне нуждается организм.

Трудно даже представить, сколько функций выполняет данная железа. Основными из них являются следующие:

  • контроль над температурой тела и обменом веществ;
  • синтез витамина А в печени;
  • участие в развитии интеллекта;
  • снижение холестерина;
  • стимуляция процесса роста у детей;
  • регулировка обмена кальция, а также жиров, углеводов и белков.

Таким образом, данный орган способствует полноценному развитию организма малыша. При этом в формировании нервной системы и скелета он играет одну из главенствующих ролей. Здоровая железа вырабатывает два типа гормонов:

  • тироксин (Т4);
  • трийодтиронин (Т3).

Только задумайтесь, что происходит с организмом, если нарушается работа щитовидной железы. Ведь при диагнозе "врожденный гипотиреоз" у новорожденных выработка вышеназванных гормонов снижается. Их дефицит серьезно сказывается на функционировании всего организма. Нехватка гормонов может привести к торможению умственного и физического развития малыша, замедляется рост. Младенец набирает лишний вес, у него возникает синдром хронической усталости , снижается энергия, нарушается сердечный ритм, артериальное давление. Кроме того, со сбоями функционирует кишечник, возникает хрупкость костей.

Основные причины

Почему возникает врожденный гипотиреоз у детей? Источников, провоцирующих появление заболевания, множество. Среди них медики выделяют основные:

Источников, приводящих к развитию врожденного заболевания, множество. Однако в большинстве случаев причина, спровоцировавшая недуг у младенца, остается невыясненной.

Основные виды

Данное заболевание характеризуется снижением выработки щитовидной железой гормонов, которые отвечают за обмен веществ в организме. Сегодня гипотиреоз является распространенной болезнью. Он отличается разными формами, тадиями развития.

Самая большая проблема состоит в возможности длительного бессимптомного протекания заболевания. А это приводит к множеству осложнений, в результате которых значительно усложняется лечение.

Заболевание гипотиреоз может быть вызвано различными факторами. Как утверждают специалисты, причины зависят от формы недуга. На сегодня их выделяют две:

  • врожденная;
  • приобретенная.

Врожденный гипотиреоз, как правило, передается во время беременности. Происходит разрушение щитовидки. После рождения младенца такой фактор может спровоцировать недоразвитие ЦНС малыша, отставание в умственном развитии, неправильное формирование скелета.

Приобретенный гипотиреоз может возникнуть при недостатке употребления йода, после операции по удалению (частичному или полному) щитовидки. Иногда недуг провоцирует даже собственная иммунная система, повреждающая важную железу.

Классифицируя патологические изменения, происходящие в зоне щитовидки, медики выделяют следующие типы:

  • вторичный;
  • третичный.

Каждый из них имеет свои определенные причины. Первичный гипотиреоз - это недуг, спровоцированный факторами, имеющими самое прямое отношение к щитовидке. К ним относят следующие:

  • дефекты генетического характера;
  • врожденные патологии формирования органа;
  • разнообразные воспалительные процессы, непосредственно затрагивающие щитовидку;
  • дефицит йода в организме.

Возникновение вторичной формы недуга связано с поражением гипофиза, при котором он приостанавливает выработку ТТГ-гормона. Основными факторами возникновения недуга в этом случае являются такие:

  • врожденное недоразвитие гипофиза;
  • обильные и частые кровотечения;
  • повреждения и инфекции головного мозга;
  • опухоли в гипофизе.

Третичную стадию провоцируют проблемы в работе гипоталамуса.

Признаки и симптомы болезни

Зачастую в первые дни жизни ребенка ничем не проявляется гипотиреоз. Признаки недуга возникают лишь спустя пару месяцев. К этому времени и родители, и врачи замечают явное отставание младенца в развитии. Однако у некоторых малышей симптомы врожденного гипотиреоза могут наблюдаться уже в первые недели жизни.

К самым типичным признакам относят:

  • Большой вес при рождении (масса ребенка составляет более 3,5 кг).
  • Переношенный младенец со всей вытекающей симптоматикой (сухая и сморщенная кожа, длинные ногти, отсутствие смазки).
  • Отечное лицо, губы, веки.
  • Затянувшаяся желтуха.
  • Надключичные ямки имеют отеки в виде плотных подушечек.
  • Полуоткрытый рот, распластанный язык.
  • Наличие признаков половой незрелости.
  • Тяжелое отхождение первого кала.
  • Грубоватый голос младенца, низко посаженный (при плаче).
  • Тяжелое заживание пупка (нередко грыжи).
  • Треугольник носогубной области приобретает синюшность.

Если лечение не начато в первый месяц жизни, вполне вероятно, что у ребенка проявится умственное, физическое, речевое и психоэмоциональное недоразвитие. В медицине такое состояние называется кретинизмом.

При недостаточном лечении в возрасте 3-4 месяцев проявляются и другие симптомы. Они свидетельствуют о том, что прогрессирует гипотиреоз. Признаки болезни носят следующий характер:

  • Снижение аппетита.
  • Нарушение процесса глотания.
  • Шелушение кожи.
  • Хронические запоры.
  • Гипотония мышц.
  • Сухость и бледность кожного покрова.
  • Ломкие волосы.

В более старшем возрасте недуг уже носит следующие симптомы:

  • Отставание в психическом, физическом развитии.
  • Изменение выражения лица.
  • Позднее появление зубов.
  • Низкое давление.
  • Редкий пульс.
  • Увеличение сердца.

Диагностика болезни

Определить у новорожденных недуг, основываясь исключительно на симптоматике, достаточно сложно. Для этих целей проводится ранний скрининг у младенцев. Следует заметить, что на выявление такой болезни, как гипотиреоз, анализы берутся у всех новорожденных в роддоме. Происходит это, когда ребенку исполняется 3-4 дня. Из его пяточки берется кровь на анализ количества гормона (ТТГ). Результат исследования, превышающий 50 мЕд/л, свидетельствует о возможном недуге.

Кроме того, диагностика гипотиреоза производится при помощи шкалы Апгара. Данная разработка представляет собой тест, по которому суммируют баллы, если у младенца присутствуют определенные признаки. Рассмотрим приведенную ниже таблицу:

Признаки

Наличие запоров

Отечность лица

Пупочная грыжа

Желтуха больше 21 дня

Бледные кожные покровы

Увеличенный язык

Мышечная слабость

Ребенок при рождении весит более 3,5 кг

Родничок (задний) открыт

Беременность длительностью свыше 40 недель

Подозревать врожденный гипотиреоз у новорожденных можно лишь в том случае, если общая сумма баллов - более пяти.

Основы лечения

Как только диагноз подтвердится, следует сразу начинать терапию. В таком случае вероятность возникновения осложнений будет минимальной. Лечение в основном базируется на заместительной гормонотерапии. Это позволит организму правильно функционировать. К сожалению уже не будет самостоятельно вырабатывать гормоны щитовидка. Гипотиреоз - это недуг, при котором прием лекарственных препаратов осуществляется пожизненно.

Если ребенку правильно подобранна дозировка назначенного врачом средства, он станет развиваться полноценно, практически ни в чем не отставая от других детей. В общении, в учебе такой ребенок не будет испытывать затруднений.

Малыши, у которых диагностируется врожденный гипотиреоз, более подвержены различным вирусным болезням, ведь их иммунная система достаточно слаба. Может наблюдаться отставание в физическом развитии. Это следует четко уяснить, чтобы не требовать от ребенка сверх его возможностей.

Очень важно постоянно посещать лечащего врача. Специалист своевременно сможет выявить все отклонения. Как правило, от них легко избавляются корректировкой дозы лекарства. По мере роста малыша увеличивается его потребность в гормонах. Опять же, лишь врач на основании результатов анализов может назначить большую дозу препарата.

Медикаментозная терапия

Препараты при гипотиреозе назначает только лечащий врач-эндокринолог. Строго воспрещается подбирать, а также принимать медикаментозные средства по своему усмотрению. Как выше отмечалось, основой лечения является заместительная гормонотерапия. Применяются, как правило, такие препараты:

  • «Левотироксин натрия».
  • «L-тироксин».
  • «Эутирокс».
  • «Тиро-4».
  • «L-тироксин-Акри».
  • «L-тироксин-Фармак».

Лекарство «Левотироксин» сходно по химическому составу с гормоном щитовидки. Это выделяет данный препарат среди остальных.

Как известно, данный недуг пагубно влияет на познавательную деятельность мозга. В связи с этим в комплекс лечения включают препараты для улучшения обмена веществ в указанном органе. Предпочтение отдается следующим лекарствам:

  • «Пирацетам» («Лу-цетам», «Ноотропил»).
  • «Аминалон» («Ганеврин», «Эн-цефалон», «Гаммалон»).
  • «Пиридитол» («Энцефабол», «пиритинол»).
  • «Мексидол».
  • «Церебролизин».
  • «Танакан».

Малышей с врожденным недугом обязательно наблюдает психолог, дефектолог. Широко применяются разнообразные методы, направленные на коррекцию познавательных нарушений (например, игротерапия).

Назначают такие противоанемические лекарства:

  • препараты железа - «Феррум Лек», «Ферроплекс», «Актиферрин», «Тотема», «Гемофер»);
  • фолиевую кислоту;
  • витамины группы В.
  • «Бисакодил».
  • «Лактулоза».
  • «Сенаде».
  • «Регулакс».

Однако при правильно подобранной дозировке гормонов надобность в последней группе лекарств, как правило, отпадает.

Рацион питания

Помимо медикаментозной терапии следует соблюдать правильную диету. Лечебное питание подразумевает уменьшение энергетической ценности рациона, а также стимуляцию процессов окисления в организме. Если диагностирован гипотиреоз, диета направлена на значительное уменьшение доли углеводов в питании и некоторое снижение применения жиров.

  • животный жир;
  • мясо (жирное), рыба, икра;
  • внутренности животных, мозги;
  • сметана;
  • сливочное масло;
  • сахар, варенье, мед;
  • мучные изделия.

Именно эти продукты способствуют затруднению переваривания углеводов. В результате происходит опорожнение кишок. Большой объем растительной клетчатки позволяет при малой энергетической ценности быстро насытиться.

В обязательном порядке следует употреблять белки, поскольку они стимулируют обмен веществ.

Если ребенок страдает запорами, в его рацион целесообразно ввести кисломолочные продукты, такие, как простокваша, кефир. Полезно употребление ржаного хлеба, свекольного сока, чернослива.

Препарат «Йодомарин»

Именно это лекарство вызывает множество споров. Врачи утверждают, что такое средство, как «Йодомарин», при гипотиреозе противопоказано к применению. Однако некоторые пациенты утверждают, что принимали препарат по назначению доктора. И лекарство им помогло. В чем секрет такого препарата? И можно ли его применять при гипотиреозе?

Как гласит инструкция, лекарство противопоказано при данном недуге. Однако в этой самой рекомендации есть исключение. Препарат может назначаться для лечения гипотиреоза, если последний спровоцирован недостатком йода в организме.

Только помните, что лекарство «Йодомарин» (как и вся описанная выше медикаментозная терапия) должно подбираться исключительно врачом-эндокринологом. И только на основании результатов анализов.

Профилактика

Во избежание возникновения врожденного недуга беременной женщине рекомендуется вести правильный образ жизни. Следует полностью исключить все вредные привычки. Чрезмерная нагрузка также может пагубно сказаться на будущем ребенке и нарушить формирование щитовидки плода.

Если при беременности у будущей матери диагностирован гипотиреоз, то, соответственно, железа будет работать более интенсивно. В результате возникнет истощение щитовидки. В этом случае велика вероятность рождения малыша, у которого будет врожденный гипотиреоз. Однако если будущая мать пройдет гормонотерапию, назначенную врачом, то младенец, скорее всего, появится на свет здоровым. Важно также следить за содержанием йода в рационе питания.

Несколько простых советов, следовать которым не составит большого труда, способны предупредить развитие достаточно сложного заболевания:

  • Ведите правильный образ жизни.
  • Следите за своим здоровьем. В случае возникновения малейших проблем поспешите на прием к врачу.
  • Правильно сбалансируйте свой рацион питания. Постарайтесь наполнить его белками. А от углеводов и жиров постарайтесь, по возможности, отказаться.
  • Никогда не занимайтесь самолечением.

Заключение

Если своевременно и правильно начато лечение, малыши с гипотиреозом развиваются и растут хорошо. Именно поэтому важно вовремя диагностировать болезнь и приступить к адекватной борьбе с ней. Помните, что здоровье ребенка находится в ваших руках.