Мозжечок и виды его поражения.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

  • Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
  • Рассеянный склероз.
  • Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
  • Менингит.
  • типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
  • Интоксикация.
  • Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
  • Дефицит витамина B12.
  • Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Ключевым симптомом поражения мозжечка является . Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

  1. , один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
  2. – дрожание головы и корпуса тела в покое.
  3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
  4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
  5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
  6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
  7. Гипорефлексия.
  8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
  9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
  10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.


Оглавление [Показать]

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
  • координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
  • поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
  • экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
  • участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

  • нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне (ишемический и геморрагический инсульт, транзиторные ишемические атаки, дисциркуляторная энцефалопатия);
  • рассеянный склероз;
  • опухоли мозжечка и мосто-мозжечкового угла;
  • черепно-мозговые травмы с поражением мозжечка и его связей;
  • менингиты, менингоэнцефалиты;
  • дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей (атаксия Фридрейха, аномалия Арнольда-Киари и другие);
  • интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
  • передозировка антиконвульсантов;
  • дефицит витамина В12;
  • обструктивная гидроцефалия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:


  • невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
  • падение вперед, назад или покачивание в стороны;
  • устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
  • шаткая походка (как у пьяного);
  • при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

  • стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
  • больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
  • больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
  • проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

  • больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
  • асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
  • проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
  • феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).


Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

  • интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
  • промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
  • нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
  • скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
  • нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
  • адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
  • маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

  • пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
  • пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
  • пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
  • проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
  • пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
  • проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
  • проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
  • пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

  • препараты группы Бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм и другие);
  • ноотропы и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол и другие);
  • препараты, улучшающие кровоток (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион и другие);
  • витамины группы В и их комплексы (Мильгамма, Неуробекс и другие);
  • средства, влияющие на мышечный тонус (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
  • противосудорожные средства (Карбамазепин, Прегабалин).

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.


В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Нарушение Координации - Атаксия. Лечение Атаксии (рекомендации врача).

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.


Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, инфекции нервной системы, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Атеросклероз сосудов, непосредственно питающих мозжечок, а также склеротическое поражение сонных артерий в сочетание со спазмом сосудов могут вызывать преходящую гипоксию (транзиторные ишемические атаки). Ишемический инсульт вызван, как правило, закупоркой сосуда тромбом или эмболами различного происхождения (воздушным, холестериновой бляшкой). Также проявляется нарушением функции мозжечка.

Геморрагический инсульт мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной нарушения координации движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Симптомы поражения мозжечка

Ключевым симптомом поражения мозжечка является мозжечковая атаксия. Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

  1. Интенционный тремор, один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
  2. Постуральный тремор – дрожание головы и корпуса тела в покое.
  3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
  4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
  5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
  6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
  7. Гипорефлексия.
  8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
  9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
  10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится магнитно-резонансная томография головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

Мозжечок представляет собой отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, также за возможность обеспечивать равновесие тела и регуляцию мышечного тонуса.

Основные функции и нарушения мозжечка

Само строение мозжечка похоже на строение полушарий головного мозга. Мозжечок имеет кору и белое под ней вещество, которое состоит из волокон с мозжечковыми ядрами.

Сам по себе мозжечок тесно связан со всеми отделами головного мозга, а также со спинным мозгом. Преимущественно мозжечок отвечает за тонус мышц-разгибателей. Когда функция мозжечка нарушается, появляются характерные изменения, которые принято называть «мозжечковый синдром». На данном этапе развития медицины выявлено, что мозжечок имеет отношение к воздействию на многие важные функции организма.

При поражении мозжечка могут развиться различные нарушения двигательной активности, появиться вегетативные расстройства, а также нарушается мышечный тонус. Это происходит вследствие тесной связи мозжечка со стволом мозга. Потому мозжечок является центром координации движений.

Основные симптомы поражения мозжечка

При повреждении мозжечка происходит нарушение работы мускулов, трудно больному удерживать тело в равновесии. На сегодняшний день существуют основные признаки мозжечковых расстройств координации движений:

  • интенционный тремор
  • движения произвольные и речь замедлены
  • плавность движений рук и ног потеряна
  • меняется почерк
  • речь становится скандированной, расстановка ударений в словах больше ритмическая, нежели смысловая

Мозжечковые расстройства координаций движений выражены в нарушении походки и головокружениях - атаксии. Трудности могут возникнуть и при попытках подняться с лежачего положения. Нарушается сочетание простых движений и сложных двигательных актов, так как поражена мозжечковая система. Мозжечковая атаксия вызывает у больного шаткую походку, которая характеризуется пошатыванием из стороны в сторону. Также при отведении взгляда в крайнее положение может наблюдаться ритмическое подергивание глазных яблок, так проявляется нарушение движения глазодвигательных мускул.

Атаксия бывает разных видов, однако все они схожи по одному основному признаку, а именно нарушению движений. Больной имеет статистические нарушения, даже если его подтолкнуть он упадет, не заметив, что падает.
Мозжечковая атаксия наблюдается при многих заболеваниях: кровоизлияниях различного происхождения, при опухоли, наследственных дефектах, отравлениях.

Мозжечковые врожденные и приобретенные заболевания

Заболевания связаны с мозжечком бывают врожденными и приобретенными. Врожденным генетическим заболеванием доминантного типа является наследственная мозжечковая атаксия Мари. Начинает свое проявление болезнь с нарушения координации движений. Это связано с гипоплазией мозжечка и его связей с периферией. Часто такая болезнь сопровождается постепенным проявлением снижения интеллекта, нарушается память.

Во время лечения учитывается тип наследования данного заболевания, в каком возрасте возникли первые симптомы, изменения, деформации скелета и стоп. Существуют также еще несколько вариантов хронической атрофии мозжечковой системы.

Обычно врачи больному с таким диагнозом назначают консервативное лечение. Благодаря такому лечению можно значительно снизить тяжесть симптомов. Во время лечения можно значительно усилить питание нервных клеток, а также улучшить кровоснабжение.

К приобретенному мозжечковому заболеванию может привести черепно-мозговая травма, когда возникает травматическая гематома. Установив такой диагноз, врачи проводят хирургическую операцию по удалению гематомы. Также поражение мозжечка могут вызвать злокачественные опухоли, наиболее частые из них это медуллобластомы, а также саркомы. Инсульт-инфаркт мозжечка также могут быть причиной кровоизлияния, который возникает при атеросклерозе кровеносных сосудов или же гипертонического криза. При таких диагнозах обычно назначают оперативное лечение мозжечка.

В настоящее время трансплантация отдельных участков головного мозга невозможна. Это обусловлено этическими соображениями, так как смерть человека констатируется по факту смерти головного мозга потому, когда хозяин мозга еще жив он не может быть донором органов.

Мозжечковый инсульт: причины возникновения и лечение

Мозжечковый инсульт возникает тогда, когда на данную область мозга кровоснабжение прерывается. Ткань мозга, на которую не поступает из крови кислород и питательные вещества быстро погибает и это приводит к потере некоторых функций организма. Потому инсульт является опасным состоянием для жизни человека и требует неотложной медицинской помощи.

Существует два вида инсульта мозжечкового:

  • ишемический
  • геморрагический

Наиболее частой формой является ишемический мозжечковый инсульт, который наступает вследствие резкого уменьшения притока крови к области мозга. В свою очередь такое состояние может вызвать:

  • сгусток, который блокирует поступление крови в кровеносный сосуд
  • сгусток (тромб), который сформировался в артерии, что переносит кровь к мозгу
  • когда происходит разрыв кровеносного сосуда и наступает кровоизлияние в мозг

Последствиями инсульта мозжечка являются: высокая потливость неровное дыхание чрезмерная бледность учащенное сердцебиение нестабильный пульс покраснение лица. Чтобы растворить тромб, который вызвал ишемический инсульт, проводят экстренное лечение. Также медицинская помощь необходима чтобы остановить кровотечение во время геморрагического инсульта.

Во время лечения ишемического мозжечкового инсульта назначают лекарственные препараты, которые помогают растворить тромбы и предотвратить их формирование, назначают лекарства, которые разжижают кровь, для контроля кровяного давления, для лечения нерегулярного сердечного ритма. Для лечения ишемического мозжечкового инсульта врач может провести операцию. Категорически запрещено проводить самолечение, ведь неправильный подход к проблеме может вызвать ухудшение состояния.

Координация движений – естественное и необходимое качество любого живого существа, обладающего подвижностью, или способностью произвольно менять свое положение в пространстве. Этой функцией должны заниматься специальные нервные клетки.

В случае червей, которые перемещаются на плоскости, не нужно выделять для этого специальный орган. Но уже у примитивных земноводных и у рыб появляется обособленная структура, которая называется мозжечком. У млекопитающих этот орган, в связи с разнообразием движений совершенствуется, но наибольшее развитие он получил у птиц, поскольку птица в совершенстве владеет всеми степенями свободы.

У человека существует специфика движений, которая связана с пользованием руками как орудиями труда. В результате координация движений оказалась немыслимой без овладения мелкой моторикой кистей рук и пальцев. Кроме того, единственный способ перемещения человека – это прямохождение. Поэтому координация положения тела человека в пространстве немыслима без постоянного сохранения равновесия.

Именно эти функции и отличают мозжечок человека от, казалось бы, похожего органа у других высших приматов, а у ребенка он должен еще созреть и обучиться правильной регуляции. Но, как и любой отдельный орган или структура, мозжечок может поражаться различными заболеваниями. В результате нарушаются вышеописанные функции, и развивается состояние, которое называется мозжечковой атаксией.

Как работает «нормальный» мозжечок?

Прежде, чем подойти к описанию заболеваний мозжечка, необходимо кратко рассказать о том, как устроен и как функционирует мозжечок.

Мозжечок расположен внизу головного мозга, под затылочными долями больших полушарий .

Он состоит из небольшого среднего отдела, червя, и полушарий. Червь является древним отделом, и его функция – обеспечение равновесия и статики, а полушария развились вместе с корой головного мозга, и обеспечивают сложные двигательные акты, например, процесс набора этой статьи на клавиатуре компьютера.

Мозжечок тесно связан со всеми сухожилиями и мышцами тела. В них заложены специальные рецепторы, которые «говорят» мозжечку, в каком состоянии находятся мышцы. Это чувство называется проприорецепцией. Например, каждый из нас знает, не глядя, в каком положении и где находится его нога или рука, даже в темноте и в покое. Это ощущение достигает мозжечка по спиноцеребеллярным путям, поднимающимся в спинном мозге.

Кроме этого, мозжечок связан с системой полукружных каналов, или вестибулярным аппаратом, а также с проводниками суставно-мышечного чувства.

Через нижние ножки мозжечка проходит оливоцеребеллярный путь, который связывает его с экстрапирамидной системой бессознательных движений. Обратный, эфферентный путь – это путь от мозжечка к красным ядрам.

Именно этот путь блестяще срабатывает, когда, поскользнувшись, человек «танцует» на льду. Не успев сообразить, что происходит, и, не успев испугаться, человек восстанавливает равновесие. Это сработало «реле», переключившее информацию от вестибулярного аппарата об изменении положения тела сразу, через червь мозжечка на базальные ганглии, и далее, на мышцы. Поскольку это происходило «на автомате», без участия коры мозга, то процесс восстановления равновесия происходит неосознанно.

Мозжечок тесно связан с корой мозга, регулируя сознательные движения конечностей. Эта регуляция происходит в полушариях мозжечка

Что такое мозжечковая атаксия?

В переводе с греческого, taxis – это движение, таксис. А приставка «а» означает отрицание. В широком смысле слова, атаксия - это расстройство произвольных движений. Но ведь это нарушение может возникнуть, например, при инсульте. Поэтому к определению добавляют прилагательное. В результате термин «мозжечковая атаксия» обозначает комплекс симптомов, которые говорят о нарушении координации движений, причиной которого является нарушение функции мозжечка.

Важно знать, что кроме атаксии, мозжечковый синдром сопровождается асинергией, то есть нарушением содружественности выполняемых движений относительно друг друга.

Некоторые считают, что мозжечковая атаксия – это болезнь, которая поражает взрослых и детей. На самом деле это не болезнь, а синдром, который может иметь различные причины, и встречаться при опухолях, травмах, рассеянном склерозе и других заболеваниях. Как проявляется это поражение мозжечка? Это расстройство проявляется в виде статической атаксии и динамической атаксии. Что это такое?

Статическая атаксия – это нарушение координации движений в покое, а динамическая – нарушение их в движении . Но врачи при осмотре пациента, который страдает мозжечковой атаксией, не выделяют такие формы. Гораздо важнее симптомы, которые указывают на локализацию поражения.

Симптоматика мозжечковых расстройств

Функция этого органа заключается в следующем:

  • поддержание мышечного тонуса с помощью рефлексов;
  • сохранение равновесия;
  • координация движений;
  • их согласованность, то есть синергия.

Поэтому все симптомы поражения мозжечка в той или иной мере являются расстройством вышеприведенных функций. Перечислим и поясним самые важные из них.

Атактическая походка

Все видели мозжечковую атаксию алкогольного генеза, когда перед вами идет сильно выпивший человек. Так же выглядит и «мозжечковая» походка. Ноги широко расставлены, больной пошатывается, и его «заносит» на поворотах. Также при походке возможно различное отклонение в сторону, и падение. И отклонение, чаще всего происходит на сторону поражения, поскольку мозжечковые пути проходят ипсилатерально, не перекрещиваясь, в отличие от пирамидного тракта.

Интенционный тремор

Этот симптом появляется при движении, и почти не наблюдается в покое. Его смысл состоит в появлении и усилении амплитуды колебаний дистальных отделов конечностей при достижении цели. Если вы попросите больного человека коснуться указательным пальцем собственного носа, то чем ближе палец к носу, тем больше он начнет дрожать и описывать различные круги . Интенция возможна не только в руках, но и в ногах. Это выявляется при пяточно-коленной пробе, когда пациенту предлагают пяткой одной ноги попасть в колено другой, вытянутой ноги.

Нистагм

Нистагмом называют интенционный тремор, который возникает в мышцах глазных яблок. Если пациента попросить отвести глаза в сторону, то возникает равномерное, ритмичное подёргивание глазных яблок. Нистагм бывает горизонтальным, реже – вертикальным или ротаторным (вращательным).

Адиадохокинез

Этот феномен можно проверить следующим образом. Попросите сидящего пациента положить руки на колени ладонями вверх. Затем нужно быстро перевернуть их ладонями вниз, и снова вверх. В результате должно получиться серия «отряхивающих» движений, синхронное в обеих кистях. При положительной пробе пациент сбивается, и синхронность нарушается.

Мимопопадание, или гиперметрия

Этот симптом проявляется, если попросить больного попасть указательным пальцем быстро в какой-либо предмет (например, в молоточек невролога), положение которого все время меняется. Второй вариант – попасть в статическую, неподвижную цель, но сначала с открытыми, а затем – с закрытыми глазами.

Скандированная речь

Симптомы речевых расстройств есть не что иное, как интенционный тремор вокального аппарата. В результате речь приобретает взрывной, эксплозивный характер, теряет мягкость и плавность.

Диффузная гипотония мышц

Поскольку мозжечок регулирует мышечный тонус, то причиной его диффузного снижения может быть признаки атаксии. В данном случае, мышцы становятся дряблыми, вялыми. Суставы становятся «вихлястыми», поскольку мышцы не ограничивают объем движений, возможно появление привычных и хронических подвывихов.

Кроме этих симптомов, которые легко проверить, мозжечковые расстройства могут проявляться изменениями почерка, и другими признаками.

Причины заболевания

Следует сказать, что не всегда в развитии атаксии виноват мозжечок, и задача врача – разобраться, на каком уровне произошло поражение. Вот наиболее характерные причины развития, как мозжечковой формы, так и атаксии вне мозжечка:

  • Поражение задних канатиков спинного мозга. Это вызывает сенситивную атаксию. Сенситивная атаксия названа так потому, что у пациента нарушено суставно-мышечное чувство в ногах, и он не способен нормально ходить в темноте, пока не увидит собственные ноги. Это состояние характерно для фуникулярного миелоза, который развивается при болезни, связанной с нехваткой витамина В12.
  • Внемозжечковая атаксия может развиться при болезнях лабиринта. Так, вестибулярные нарушения и болезнь Меньера может вызывать головокружение, падение, хотя мозжечок не вовлечен в патологический процесс;
  • Появление невриномы преддверно-улиткового нерва. Эта доброкачественная опухоль может проявиться односторонней мозжечковой симптоматикой.

Собственно мозжечковые причины атаксии у взрослых и детей могут возникать при травмах головного мозга, сосудистых заболеваниях, а также по причине опухоли мозжечка . Но эти изолированные поражения бывают редко. Чаще атаксия сопровождается другими симптомами, например, гемипарезом, расстройством функции тазовых органов. Так бывает при рассеянном склерозе. Если успешно лечить процесс демиелинизации, то и симптомы поражения мозжечка регрессируют.

Наследственные формы

Однако существует целая группа наследственных болезней, при которых преимущественно поражается система координации движений. К таким заболеваниям относят:

  • спинальную атаксию Фридрейха;
  • наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

Мозжечковая атаксия Пьера Мари раньше считалась единым заболеванием, но сейчас в ней различают несколько вариантов течения. Какие признаки у этого заболевания? Эта атаксия начинается поздно, на 3 или 4 десятке лет, а вовсе не у ребенка, как многие думают. Несмотря на позднее начало, к симптомам мозжечковой атаксии присоединяются нарушение речи по типу дизартрии, повышение сухожильных рефлексов. Симптоматика сопровождается спастикой скелетной мускулатуры.

Обычно болезнь начинается с нарушения походки, а затем начинается нистагм, нарушается координация в руках, возникает оживление глубоких рефлексов, развивается повышение мышечного тонуса. Неблагоприятный прогноз возникает при атрофии зрительных нервов .

Для этого заболевания характерным является снижение памяти, интеллекта, а также нарушения контроля эмоций и волевой сферы. Течение неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.

Иногда эту наследственную атаксию трудно дифференцировать с опухолью задней черепной ямки. Но отсутствие застоя на глазном дне и синдрома внутричерепной гипертензии, позволяют поставить правильный диагноз.

О лечении

Лечение мозжечковой атаксии, как вторичного синдрома, почти всегда зависит от успехов в лечении основного заболевания. В том случае, если болезнь прогрессирует, например, как наследственные атаксии, то на поздних стадиях развития заболевания прогноз неутешителен.

Если, например, вследствие ушиба мозга в области затылка возникли выраженные нарушения координации движений, то лечение мозжечковой атаксии может быть успешным, в том случае, если нет кровоизлияния в мозжечок, и отсутствует некроз клеток.

Очень важным компонентом лечения является вестибулярная гимнастика, которую нужно регулярно выполнять. Мозжечок, как и другие ткани, способен «обучаться», и восстанавливать новые ассоциативные связи. Это значит, что тренировать координацию движений нужно не только при поражении мозжечка, но и при инсультах, заболеваниях внутреннего уха, и прочих поражениях.

Народных средств от мозжечковой атаксии не существует, поскольку народная медицина не имела никакого понятия о мозжечке. Максимум, что можно здесь найти – это средства от головокружения, тошноты и рвоты, то есть чисто симптоматические средства.

Поэтому, если у вас возникли проблемы с походкой, тремором, тонкой моторикой – то нужно не откладывать визит к неврологу: болезнь легче предупредить, чем лечить.

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, сверху отделен от затылочных долей наметом мозжечка. Анатомически мозжечок состоит из филогенетически более древнего червя и двух полушарий (рис. 11, 12).

Червь мозжечка связан с туловищем и определяет статическую координацию (управление позой, тонусом, равновесием тела и поддерживающими движениями), а полушария связаны с конечностями и координируют их движения. Мозжечок получает копию афферентной информации, передаваемой из спинного мозга в кору полушарий головного мозга (мышечный тонус, положение тела и конечностей в пространстве), а также копию эфферентной информации от двигательных центров коры полушарий к спинному мозгу (необходимое положение тела или конечностей в пространстве) и сопоставляет их. Если выявляются отклонения, мозжечок тут же сообщает о них в двигательные центры, непрерывно корректируя, таким образом, произвольные и автоматические движения.

В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер – скопление серого вещества в глубине белого (рис. 13). Выделяют зубчатое ядро (nucl. dentatus), шаровидное ядро (nucl. globosus), пробковидное ядро (nucl. emboliformis) и ядро шатра (nucl. fastigii).


Рис. 11. Мозжечок, вид сверху (по П. Дуусу):

1 – передняя доля; 2 – задняя доля; 3 – первичная (предскатная) щель мозжечка; 4 – верхний червь; 5 – вершина червя; 6 – скат; 7 – бугор червя; 8 – листок; 9 – промежуточная часть (паравермиальная зона); 10 – латеральная часть



Рис. 12. Мозжечок, вид снизу (по П. Дуусу):

1 – клочково-узелковая доля (а – клочок, б – узелок); 2 – миндалина мозжечка; 3 – нижний червь; 4 – бугор; 5 – пирамида; 6 – язычок; 7 – заднелатеральная щель; 8 – IV желудочек; 9 – латеральная апертура IV желудочка; 10 – мозжечковые ножки (а – верхняя, б – средняя, в – нижняя); 11 – скат; 12 – центральная долька; 13 – язычок мозжечка; 14 – верхний мозговой парус; 15 – передняя доля; 16 – околоклочковая долька


Рис. 13 . Структура коры мозжечка с афферентными и эфферентными связями (по П. Дуусу):

1 – молекулярный слой; 2 – слой клеток Пуркинье; 3 – зернистый слой; 4 – белое вещество; 5 – корзинчатые клетки; 6 – клетки Пуркинье; 7 – зернистые клетки; 8 – параллельные волокна; 9 – аксоны клеток Пуркинье; 10 – лазающие волокна; 11 – нейроны зубчатого ядра; 12 – мшистые волокна



Рис. 14. Афферентные и эфферентные связи мозжечка (плоскости среза: слева – через зубчатые ядра, справа – через червь мозжечка):

1 – таламус; 2 – зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 3, 10 – мостомозжечковый путь; 4 – пробковидное ядро; 5 – зубчатое ядро; 6 – передний и задний спиномозжечковые пути; 7 – спинооливный путь; 8 – красноядерно-спинномозговой путь; 9 – оливомозжечковый путь; 11 – таламокорковый путь; 12 – корково-мостовой путь; 13 – красные ядра; 14 – центральный покрышечный путь; 15 – ядра ствола; 16 – ретикулярная формация; 17 – олива; 18 – вестибулярные ядра; 19 – вестибулоспинальный путь; 20 – ретикулоспинальный путь; 21 – язычок мозжечка; 22 – центральная долька; 23 – вершина червя; 24 – пробковидное и шаровидное ядра; 25 – ядро шатра; 26 – скат червя мозжечка; 27 – листок; 28 – узелок; 29 – язычок; 30 – пирамида; 31 – бугор червя


Мозжечок имеет три пары ножек: верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне четверохолмия, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса) и нисходящий (зубчато-красноядерно-спинномозговой) путь, идущий от зубчатого ядра полушария мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.

В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей в коре мозжечка. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути (задний спиномозжечковый путь, или путь Флексига), вестибуломозжечковый, бульбомозжечковый (от ядер тонкого и клиновидного пучков), ретикуломозжечковый, оливомозжечковый и эфферентные тракты (мозжечково-ретикулоспинальный, мозжечково-вестибулоспинальный, мозжечково-оливоспинальный) (рис. 14).

Следует обратить внимание на то, что полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга (перекрест корково-мостомозжечкового пути) и с половинами спинного мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато-красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при половинном поражении самого мозжечка или одностороннем поражении ножек мозжечка соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне (гомолатерально).


Функции мозжечка

– Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии.

– Антиинерционная функция – координация движений в отношении их точности, плавности и соразмерности.

– Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах и агонистах.

– Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет недопущения их избыточных сокращений.

– Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в основе двигательного обучения и других познавательных процессов (мышечная память).


Симптоматика поражений мозжечка (мозжечковая атаксия)

Статическая атаксия: нарушения функции поддержания равновесия в покое (пациент не может стоять или стоит пошатываясь) и при ходьбе (ходит пошатываясь, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону), мозжечковые асинергии.

Динамическая атаксия: интенционное дрожание (кинетический тремор, усиливающийся при приближении конечности к объекту), гиперметрия/дисметрия (избыточность/несоразмерность движений), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение при выполнении быстрых попеременно противоположных движений), асинергия (нарушение согласованности в действиях мышц-агонистов/антагонистов).

Кроме нарушений, выявляемых с помощью вышеперечисленных проб, при поражении мозжечка возникают расстройства других простых и сложных двигательных актов: речь больного в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры замедляется (брадилалия), теряет плавность, приобретает взрывчатый характер (скандированная речь); почерк становится неровным и чрезмерно крупным (мегалография); при взгляде в стороны или вверх может появляться нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок как проявление интенционного тремора глазодвигательных мышц; при поражении мозжечковых систем часто наблюдается мышечная гипотония – мышцы становятся вялыми, возможна гипермобильность суставов; глубокие рефлексы снижаются.


Статические нарушения

Проба Ромберга – больной стоит со сдвинутыми стопами, вытянутыми вперед руками и закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается или падает.

Усложненная проба Ромберга (сенсибилизированная) – в дополнение к предыдущей пробе пациент ставит стопы на одной линии одна перед другой («поза канатоходца»).

Стояние и ходьба по прямой линии – становятся практически невозможными, поскольку при ходьбе больной вынужден широко расставлять ноги или он отклоняется (падает) в сторону преобладания статической атаксии.

«Фланговая ходьба», ходьба приставными шагами – туловище отстает от конечностей, невозможна резкая остановка (пациента «бросает» в сторону преобладающей статической атаксии).

Проба Панова – используется для определения латерализации мозжечковых расстройств у пациентов с нерезко выраженной статической атаксией. Пациент выполняет три шага вперед и три шага назад – вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Пациента с мозжечковыми расстройствами после закрывания глаз разворачивает в сторону латерализации мозжечковых расстройств.

Асинергия Бабинского в положении лежа. Пациент резко садится из положения лежа с руками, скрещенными на груди, что в норме сопровождается синергичным сокращением части мышц туловища и задней группы мышц бедра (физиологическая синергия Бабинского в положении лежа). При статической мозжечковой атаксии пациент не сможет сесть из положения лежа вследствие падения назад, а также поднятия ноги (ног) на стороне латерализации мозжечковых расстройств.

Асинергия Бабинского в положении стоя. Пациент прогибается назад, запрокинув при этом голову. В норме данное действие сопровождается сгибанием в коленных и разгибанием в тазобедренных суставах (физиологическая синергия Бабинского в положении стоя). При положительном симптоме подобные синергии распадаются, что приводит к падению пациента назад.

Проба Стюарта – Холмса, или феномен отсутствия обратного толчка. Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе, а врач оказывает противодействие движению. Затем противодействие резко прекращается, что у здорового человека сопровождается так называемым обратным толчком за счет сокращения мышц-антагонистов. При наличии положительной пробы синергичное сокращение мышц-разгибателей не возникает, вследствие чего пациент с силой ударяет себя кулаком в грудь.


Пробы для выявления поражений мозжечка.

Динамические нарушения

Пальце-носовая проба – пациент вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами из положения выпрямленной и отведенной руки попадает в кончик носа кончиком указательного пальца. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальце-пальцевая проба – пациент с закрытыми глазами должен попасть кончиками указательных пальцев друг в друга. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальце-молоточковая проба – пациент «догоняет» указательным пальцем резинку молоточка и точно прикасается к ней, в то время как молоточек быстро перемещают в различных направлениях. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Проба с молоточком (проба Панова) – пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой, а I и II пальцами другой руки сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание.

Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине пациент поднимает выпрямленную ногу, затем попадает пяткой в колено другой ноги и, чуть касаясь, проводит ею вдоль голени до стопы, сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Характерны интенционное дрожание, мимопопадание.

Проба на избыточность и соразмерность – руки пациента вытянуты вперед в состоянии супинации, далее пациент по команде врача резко поворачивает руки ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств определяется избыточная ротация.

Проба на диадохокинез – руки согнуты в локтевых суставах и слегка подняты, а кисти как бы «удерживают крупное яблоко». Далее пациент быстро и последовательно совершает пронацию и супинацию кистей, как бы «вкручивая электрические лампочки». На стороне динамической мозжечковой атаксии движения становятся замедленными, неловкими («корявыми»), асинхронными.

Пальцевой феномен Дойникова – пациент в положении сидя удерживает кисти рук в положении супинации с широко разведенными пальцами (кисти могут лежать на коленях). На стороне динамической мозжечковой атаксии как при открытых, так и при закрытых глазах отмечается сгибание пальцев и ротация кисти. Возникновение этого феномена обусловлено мышечной дистонией мозжечкового генеза.


Дифференциальная диагностика атаксий

В клинической практике иногда приходится проводить дифференциальный диагноз между мозжечковой атаксией и другими видами расстройств координации движений (сенситивной, вестибулярной, лобной, височной, истерической атаксиями).

Сенситивная атаксия наблюдается при поражении проводников глубокой, в частности, мышечно-суставной чувствительности на разных уровнях (периферические нервы, задние корешки, задние канатики спинного мозга, зрительный бугор и т. д.). Таким образом, в отсутствие контроля зрения двигательные центры перестают получать информацию о положении тела и конечностей в пространстве. Типичной является атактическая походка: больной широко расставляет ноги, несоразмерно сгибает и разгибает их, ударяет пяткой о пол («табетическая», «штампующая» походка). В пробе Ромберга неустойчивость проявляется только с закрытыми глазами, в пальцах вытянутых рук при закрытых глазах может появляться псевдоатетоз – медленные непроизвольные червеобразные движения. Суть данных избыточных движений – в попытке задействовать как можно большее количество проприорецепторов и получить информацию о положении тела и конечностей в пространстве. При объективном неврологическом обследовании выявляются нарушения мышечно-суставного, вибрационного чувства, координации движений при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах, гипотония мышц.

Вестибулярная атаксия обусловлена поражением лабиринта, вестибулярных ядер или путей и носит характер статической. В позе Ромберга больной теряет равновесие, отклоняется или падает в сторону поражения. Кроме того, для нее характерно системное головокружение, усиливающееся при резких движениях головы или изменении положения тела, которое сопровождается тошнотой и рвотой. Нередко наблюдаются понижение слуха и шум в ухе. Глубокая чувствительность и мозжечковые функции не страдают.

Лобная атаксия встречается при поражении лобно-мостомозжечковой системы и проявляется на стороне, противоположной очагу поражения (перекрест корково-мостомозжечкового пути). Проявляется мимопопаданием при пальце-носовой пробе, отклонением (падением) больного в противоположную от очага сторону в пробе Ромберга. Лобная атаксия сочетается с другими симптомами поражения лобной доли (хватательный рефлекс, «лобный» паркинсонизм и пр.). Мышечная гипотония, характерная для поражения мозжечка, отсутствует.

Височная атаксия, как правило, является следствием опухоли височной доли и проявляется группой симптомов (триада Шваба): промахиванием при пальце-носовой пробе на стороне, противоположной очагу поражения (опухоли); тенденцией к падению назад и в сторону, противоположную опухоли; развитием гемипаркинсонизма на противоположной опухоли стороне.

Истерическая атаксия может быть как моносимптомом истерического невроза, так и встречаться в сочетании с другими симптомами истерии. Наиболее характерное проявление атаксии – функциональные расстройства походки. Эти расстройства весьма многообразны и носят причудливые формы с оттенком чего-то искусственного, вычурного, показного. Походка может иметь характер то спастической, то церебеллярной, то скачущей и т. п. Характерна явная диссоциация между степенью нарушения функции ходьбы и отсутствием симптомов органического поражения нервной системы (нарушений глубокой чувствительности, мозжечковых симптомов и т. д.).


| |

Набор симптомов может варьировать в зависимости от причины, но, как правило, он включает в себя атаксию (нарушенная координация движений). Диагноз основывается на клинических данных и часто дополняется данными нейровизуализации и иногда результатами генетического тестирования. Лечение, как правило, симптоматическое, если только выявленная причина не является приобретенной и обратимой.

Мозжечок состоит из трех частей.

  • Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно.
  • Срединно расположенный червь (палеоцеребеллум): отвечает за координацию движений туловища и ног. Поражение червя приводит к нарушениям ходьбы и поддержания позы.
  • Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях.

В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.

Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные симптомы.

Причины мозжечковых нарушений

Врожденные пороки развития часто являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди-Уокера) с нарушением развития различных отделов ЦНС. Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.

Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е и церебротендинозный ксантоматоз.

Атаксия Фридрейха развивается вследствие экспансии тандемных GAA-повторов в гене, кодирующем митохондриальный белок фратаксин. Пониженный уровень фратаксина приводит к чрезмерному накоплению железа в митохондриях и нарушению их функционирования. Неустойчивость при ходьбе начинает проявляться в возрасте 5-15 лет, к которой затем присоединяются атаксия в верхних конечностях, дизартрия и парезы (преимущественно в ногах). Часто страдает интеллект. Тремор, если и имеется, то выражен незначительно. Отмечаются также угнетение глубоких рефлексов.

Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА) составляют большую часть доминантных атаксий. Классификация этих атаксий неоднократно пересматривалась по мере получения новых знаний относительно их генетических характеристик. К настоящему времени идентифицированы как минимум 28 локусов, мутации в которых приводят к развитию СЦА. Как минимум в 10 локусах мутация заключается в экспансии нуклеотидных повторов, в частности при некоторых формах СЦА наблюдается увеличение числа CAG-повторов (как и при болезни Гентингтона), кодирующих аминокислоту глутамин. Клинические проявления разнообразны. При некоторых формах наиболее распространенных СЦА наблюдается множественное поражение различных отделов центральной и периферической нервной системы с развитием полинейропатии, пирамидной симптоматики синдрома беспокойных ног и, безусловно, атаксии. При некоторых СЦА имеет место только мозжечковая атаксия. СЦА 5 типа, известная также как болезнь Мачадо-Джозеф, возможно, является самым распространенным вариантом аутосомно-доминантной СЦА. Ее симптомы включают в себя атаксию и дистонию (иногда), подергивания в мышцах лица, офтальмоплегию и характерные «выпученные» глаза.

Приобретенные состояния . Приобретенные атаксии являются следствием ненаследственных нейродегенеративных заболеваний, системных заболеваний, воздействия токсинов или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм, целиакию, гипотиреоз и дефицит витамина Е. К токсическому поражению мозжечка могут приводить оксид углерода, тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей.

У детей причиной развития мозжечковых нарушений часто являются опухоли головного мозга, которые, как правило, локализуются в области срединных отделов мозжечка. В редких случаях у детей могут наблюдаться обратимые мозжечковые нарушения после перенесенной вирусной инфекции.

Симптомы и признаки мозжечковых нарушений

Симптомы Проявление
Атаксия Шатающаяся походка с расширенной базой
Дискоординация движений Невозможность правильно скоординировать точные движения
Дизартрия Невозможность четко произносить слова, смазанная речь с неправильным построением фраз
Дисдиадохокинез Невозможность выполнять быстрые чередующиеся движения
Дисметрия Невозможность контролировать амплитуду движений
Мышечная гипотония Снижение мышечного тонуса
Нистагм Непроизвольные, быстрые колебания глазных яблок в горизонтальном, вертикальном или вращательном направлении, с быстрым компонентом, направленным в сторону очага поражения в мозжечке
Скандированная речь Замедленное произношение с тенденцией к затруднению произнесения начала слова или слога
Тремор Ритмичные альтернирующие колебательные движения в конечности при приближении ее к цели (интенционный тремор) или в ее проксимальных группах мышц при поддержании позы или удерживании веса (постуральный тремор)

Диагностика мозжечковых нарушений

Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подробно собранный семейный анамнез, с исключением возможных приобретенных системных заболеваний. Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ.

Лечение мозжечковых нарушений

Некоторые системные заболевания и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции. В то же время лечение, как правило, является только поддерживающим.