Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Адреногенитальный синдром или надпочечниковая гиперандрогения относятся к группе генетически обусловленных энзимопатий (ферментопатий), результатом которых становится проявление у индивидов одной половой принадлежности черт противоположного пола (вирилизация) и формирование неправильной сексуальной ориентации.

Причуды наследственности иногда приводят к тому, что ребенок оказывается похожим не на родителей, а на какого-то далекого предка. В этом, в общем-то, нет ничего плохого, особенно, если предок был красивым, здоровым и достойным человеком. Однако даже в таких случаях мужчина может заподозрить женщину и требовать неопровержимых доказательств верности.

Почему-то всегда при рождении необычного ребенка принято винить женщину, а между тем, родители абсолютно равноправны в передаче своей информации потомству, поскольку ребенок всегда получает половину хромосом с локализованными в них генами от отца, половину - от матери. «Плохие» мутантные гены, отвечающие за синтез половых гормонов, являются виновниками таких нарушений развития половой сферы человека как адреногенитальный синдром, при котором бывает трудно определить пол едва родившегося ребенка. И, конечно, можно себе представить, как страдают такие люди в дальнейшей жизни, когда своим видом невольно обращают на себя внимание окружающих.

Кроме того, яичниковая гиперандрогения и гиперандрогения смешанного генеза чаще других эндокринных заболеваний являются причиной бесплодия , поскольку приводят к недостаточности лютеиновой фазы (II фазы цикла), обеспечивающей равновесие прогестерона и эстрогенов. Разумеется, коррекция гормональных нарушений в подобных случаях требует особого подхода и является довольно сложной задачей для гинеколога.

Немного о генетике

Многие болезни относятся к рецессивным и проявляют себя только при встрече двух одинаковых генов, то есть, в гомозиготном состоянии, в то время как гетерозиготы остаются здоровыми и даже не подозревают, что являются носителями наследственной патологии. Однако гены не оказались стабильными на 100%, поэтому генетика – наука не только о наследственности, но и об изменчивости.

Гены, хоть и не так часто, но меняются, и это явление, называемое мутацией , находит свое отражение в изменении признаков организма.

Мутагенез (мутационный процесс), в общем-то, считается процессом случайным, но доказано, что некоторые факторы все-таки способны на него повлиять. К ним относятся:

• жесткое излучение, например, рентгеновские лучи;
• химические вещества, обладающие мутагенными свойствами;
• генетически модифицированные продукты питания;
• стрессы, психо-эмоциональные нагрузки;
• неадекватное лечение гормональными препаратами;
• инфекционно-вирусные агенты.

Обмен любых веществ в организме складывается из двух, идущих параллельно, но сопряженных между собой ферментативных процессов:

• расщепления сложных соединений до простых молекул (катаболизм);
• синтеза сложных веществ, предшественниками которых являются простые молекулы (анаболизм).

В метаболических превращениях продуктов обмена участвуют тысячи ферментов, каждый их которых должен отвечать за свой участок и безупречно выполнять свою работу. Однако в результате генетических мутаций, фермент может изменить свой состав и свойства, то есть, стать дефектным и потерять способность справляться с назначенной природой задачей. Мутации генов, кодирующих ферменты, отвечающие за биосинтез и функционирование таких важных для организма веществ, как гормоны, приводят к эндокринным дефектам, затрагивающим продукцию и транспорт половых гормонов.

Мутации генов, контролирующих синтез андрогенов, бесследно не проходят и приводят к патологическому состоянию, называемому адреногенитальным синдромом (АГС) или адреналовой гиперплазией (гиперплазия коры надпочечников).

Типы АГС

Клинические проявления и свойственные им биохимические показатели позволяют разделить адреногенитальный синдром на пять основных типов.

I. Редко встречающаяся липидная адреналовая гиперплазия, при которой блокада стероидогенеза возникает еще на начальных стадиях, до образования ферментов, расщепляющих холестерин. В результате этого холестерин накапливается в надпочечниках, а АКТГ (адренокортикотропный гормон) – в крови. Клинически этот тип проявляется выраженной вирилизацией у девочек, гипоспадией (врожденный порок развития мочеиспускательного канала) и аномалией мошонки у мальчиков. Потеря с мочой хлоридов характерна для обоих полов.

II. Биохимическую основу АГС этого типа составляет недостаточное содержание фермента 3β-ол-дегидрогеназы, который обеспечивает синтез прогестерона. В итоге: у мальчиков проявление феминизации, так как нарушен синтез стероидов с андрогенным действием.

III. К этому типу, возникающему ввиду недостаточности фермента 2-гидроксилазы, относится подавляющее большинство больных с АГС (почти 90%). Две основные формы адреногенитального синдрома (простая и сольтеряющая) формируются в зависимости от концентрации 21-гидроксилазы, где при частичной форме вирилизация у девочек происходит еще до рождения, а половое созревание наступает со значительным опозданием. Мальчикам, этот тип, наоборот, грозит преждевременным половым созреванием, сочетающимся с низкорослостью.

Полная утрата активности фермента приводит к тяжелым и ранним проявлениям синдрома:

• пилороспазму;
• потере солей;
• метаболическому ацидозу;
• приступам коллоптоидного состояния;
• изменениям биохимических показателей крови и мочи (гормональные сдвиги, соответствующие блокаде).

IV. Клиническая картина этого типа обусловлена блокадой превращения 11-дезоксикортизола в кортизол (снижение уровня 11β-гидроксилазы) и, помимо вирилизации и у мальчиков, и у девочек, проявляется прогрессирующей артериальной гипертензией, характеризуемой:

• изменением сосудов почек и глазного дна;
• гипертрофией сердечной мышцы;
• задержкой в организме соли (NaCl);
• выделением повышенного количества 11-дезоксикортизола с мочой.

V. Очень редкий тип адреногенитального синдрома. Встречается, когда мутационная блокада затронула стадии превращения прогестерона в 17α-гидроксипрогестерон.

Артериальная гипертензия, свойственная IV типу, вовсю начинает развиваться уже в детском возрасте, к тому же плохо поддается лечению.

Механизм формирования

Синтез андрогенов (мужских половых гормонов) происходит в яичках и надпочечниках. Этот процесс на начальных этапах идет одинаково в обоих органах и является общим для андрогенов и других стероидов, вырабатываемых надпочечниками: кортизона, кортикостерона и альдостерона. Основными ферментами, которые обслуживают ступени последовательных превращений предшественников тестостерона, являются гидроксилазы и дегидрогеназы.

Казалось бы, раз дело касается мужских половых гормонов, то и патология должна быть присуща только мальчикам, однако это не так, поскольку на начальных этапах биосинтез эстрогенов (женских половых гормонов) ничем не отличается от такового у мужчин, поэтому эти мутации также возможны и у индивида женского пола.

И когда у девочки проявляются черты противоположного пола, принято говорить об адреногенитальном синдроме, который может быть представлен тремя клиническими формами:

• врожденной;
• постнатальной или препубертатной;
• постпубертатной.

Гормональные сдвиги вызывают нарушение половой дифференцировки, которое нередко берет начало еще во внутриутробном периоде, а затем продолжается в постнатальном. Разумеется, если адреногенитальный синдром проявляется уже у новорожденных, то вряд ли можно подвергать сомнению его врожденную наследственную природу. Такую форму гиперандрогении называют классической, и она часто ставит в затруднительное положение неонатологов при определении пола ребенка.

Врожденная адреналовая гиперандрогения

Начавшаяся еще во внутриутробном периоде избыточная продукция андрогенов неизбежно приводит к гиперплазии коры надпочечников и формированию ложного гермафродитизма. А так как пол первоначально определяют по наружным половым признакам, то наличие пенисообразного клитора и слившихся лабиосакральных складок, напоминающих мошонку, заставляют думать о принадлежности ребенка к мужскому полу.

Врожденный адреногенитальный синдром принадлежит к наследственным дефектам и передается по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлен он врожденной недостаточностью ферментных систем и, в частности, 21-гидроксилазы, контролирующей синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Если недостаток 21-гидроксилазы незначительный, то говорят о простой форме АГС, но в случае глубокого дефицита фермента развивается тяжелая форма синдрома. Это происходит вследствие недостатка кортизола и альдостерона, которые не могут синтезироваться ввиду несостоятельности коры надпочечников, а вернее, ее гиперплазии, что приводит к постоянной потере солей организмом, поэтому такой вариант адреногенитального синдрома называется сольтеряющей формой.

Кроме того, избыточное количество андрогенов существенно влияет на формирование наружных половых органов и влечет развитие у девочек ложного мужского гермафродитизма разной степени выраженности, который на ранних стадиях врожденного АГС проявляется неправильным формированием скелета с преобладанием мужских черт.

Следует заметить, что суммарная частота такой гиперандрогении довольно высока и встречается в гомозиготном состоянии в соотношении 1: 5000-10000, в гетерозиготном – приблизительно 1: 50.

Врожденный адреногенитальный синдром, помимо нарушения половой дифференцировки еще до рождения ребенка, чаще других видов гиперандрогений характеризуется расстройством минерального обмена и другими тяжелыми нарушениями.

Надпочечниковая гиперандрогения

Несмотря на то, что адреногенитальный синдром включает несколько форм, общим для всех является задержка продукции кортизола в надпочечниках, влекущая стимуляцию выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, что в свою очередь стимулирует синтез 17-гидроксипрогестерона и ведет к гиперпродукции андрогенов. Накопление в крови АКТГ приводит к снижению уровня кортизола и увеличению выделения с мочой 17-кетостероидов или 17-гидроксикортикостероидов. Эти показатели являются очень важными диагностическими признаками и успешно используются для установления диагноза АГС. Но коль все эти превращения завязаны на коре надпочечников, то такой АГС называют гиперандрогенией надпочечникового генеза, которая, кроме врожденной формы, имеет (как сказано выше) еще две: постнатальную и постпубертатную. Они не всегда являются врожденными, так как могут развиваться вследствие гиперплазии коры надпочечников, возникающей по различным причинам, или образования опухоли, что случается значительно реже.

Постнатальная(препубертатная) форма АГС характеризуется ранним половым созреванием и имеет следующие признаки:

• вирилизация (рост волосяного покрова на лице и теле по мужскому типу, увеличение клитора, огрубение голоса);
• наличие многочисленных розовых угрей на лице, груди и спине;
• усиленный рост костей (до наступления менархе девочки с препубертатной формой значительно опережают ровесниц);
• раннее закрытие эпифизарных зон хрящей, поэтому рост прекращается и дети, в конечном итоге, остаются низкорослыми. Типичными для синдрома являются короткие нижние конечности.

Клиническая картина постпубертатной формы АГС характеризуется:

• вириальным синдромом;
• признаками дефеминизации (уменьшаются молочные железы, наступает гипо- или аменорея);
• гирсутизмом (огрубевает голос);
• увеличением клитора.

Очевидно, что предположить диагноз можно и по внешнему виду человека, к тому же, все эти нарушения хорошо отражаются в крови и моче, поэтому диагностика адреногенитального синдрома особых проблем не составляет. Диагноз ставится на основании:

• клинической симптоматики;
• общего осмотра;
• гинекологических исследований;
• исследования гормонального статуса (венозная кровь) с помощью иммуноферментного анализа;
• биохимического анализа мочи (17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов).

Адреногенитальный синдром, естественно, влияет на репродуктивную функцию и ставит под сомнение наступление беременности, однако существуют и другие виды гиперандрогений, которые следует различать, так как они чаще, чем АГС, приводят к бесплодию. Например, яичниковая гиперандрогения или надпочечниковая и яичниковая одновременно.

Гиперандрогения смешанного генеза

Гиперандрогения яичникового генеза, имеющая название «поликистозных яичников» (ПКЯ), очень часто является причиной привычных выкидышей и бесплодия. Структурные и функциональные изменения яичников , происходящие на фоне нейрообменных патологических процессов, обусловлены расстройствами гипоталамо-гипофизарного отдела нервной системы. Причиной яичниковой гиперандрогении является функциональные нарушения активности гипоталамических структур, которые, начиная с пубертатного периода, должны регулировать выделение рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (РГЛГ). Но поскольку данная патология характеризуется усиленным выделением и выбросом РГЛГ, это приводит к хронической ановуляции (отсутствие овуляции), возникающей вследствие нарушений:

• фолликулогенеза;
• синтеза стероидов в яичниках;
• метаболизма.

Так как эти расстройства начались в пубертатном возрасте, то главным симптомом заболевания становится первичное бесплодие, хотя имеют место и другие немаловажные для диагностики проявления болезни:

• увеличение яичников;
• олигоаменорея (менструальный цикл удлиняется до 40 дней и более, кровотечения незначительны) или ациклические кровотечения (реже);
• увеличение массы тела;
• гипертрихоз (чрезмерный рост волос).

Следует заметить, что яичниковая гиперандрогения может сочетаться с надпочечниковой, то есть, две эти формы могут встречаться одновременно у одной женщины. Такая патология также обусловлена гипоталамическими и нейроэндокринными расстройствами, но в формировании гиперандрогении смешанного генеза немалую роль играют обменные нарушения кортизола и инсулина, то есть, надпочечники в данном случае принимают самое активное участие. Гиперандрогению смешанного генеза, в основном связывают с наличием генетического дефекта 3α-гидроксистероиддегидрогеназы, приводящего к накоплению дегидроэпиандростерона, который подвергается дальнейшим превращениям. Результатом их становится избыточное содержание андрогенов в тканях организма женщины.

Вызванный патологическими процессами гормональный дисбаланс, проявляется неадекватным функционированием и других эндокринных органов, например, вегетативно-невротические расстройства зачастую сопровождаются неправильным поведением щитовидной железы. Поскольку в данном процессе задействован инсулин, то и поджелудочная железа не может остаться в стороне.

Происходящие в организме превращения приводят к значительному нарушению гормонального равновесия и дисфункции эндокринной системы. Это влечет за собой не только изменение внешнего вида женщины (приобретение мужских черт), но и выливается в тяжелые гормональные заболевания, которые препятствуют наступлению и вынашиванию беременности.

Какие показания к применению и как правильно принимать метронидазол, можно узнать перейдя по этой ссылке /metronidazol

Лечение надпочечниковой гиперандрогении

Учитывая наличие различных форм гиперандрогении и тесную связь эндокринных нарушений со всеми системами организма, лечить заболевание весьма сложно.Корригирование дисбаланса осуществляется назначением и индивидуальным подбором гормональных препаратов с учетом происхождения и степени гиперандрогении, поэтому лечение народными средствами без участия врача вряд ли уместно. Правда, для некоторой коррекции гормонального фона прибегают к использованию средств нетрадиционной медицины – гомеопатическим препаратам растительного происхождения, которые, однако, следует отличать от приготовленных в домашних условиях настоек и отваров. Применение антиандрогенов растительного происхождения вполне допустимо и оправдано в адекватных дозах и при определенных, не требующих корректировки их синтетическими аналогами, проблемах.

Лечение врожденной формы адреногенитального синдрома должно быть начато как можно раньше, учитывая то, что мускулинизация скелета, которая была приобретена за время болезни, уже никуда не денется, то есть, устранить ее постфактум невозможно. Раннее начало лечения способно спасти и от многих других неприятностей.

Врожденная форма адреногенитального синдрома часто является причиной неправильной сексуальной ориентации и требует в дальнейшем изменения «паспортного» пола, что очень болезненно воспринимается самим человеком и дает почву для осуждения его поведения невежественным в этом вопросе людьми.

Надпочечниковая гиперандрогения лечиться длительно (от одного года да 15-ти). В течение этих лет больной регулярно получает подобранные индивидуально дозы глюкокортикостероидных препаратов, подавляющих синтез многих половых гормонов в надпочечниках. Обязательно во время лечения проводится контроль 17-кетостероидов, выделяемых суточной мочой. Глюкокортикоидную заместительную терапию проводят и больным с постнатальной и постпубертатной формами АГС, однако лечение здесь начинается с больших доз гормонов (15-20мг преднизолона или 2 мг дексаметазона в сутки в течение недели) под постоянным контролем 17-кетостероидов в суточной моче. После 7 дней приема стероидов, дозу начинают постепенно снижать, доводя ее до поддерживающей. Как только нормализуется показатель 17-кетостероидов и отрегулируется менструальный цикл, дозы препаратов пересматриваются. В таких случаях обычно оставляют прием глюкокортикостероидов только в первой фазе менструального цикла.

Лечение поликистозных яичников и гиперандрогении смешанного генеза

Яичниковую гиперандрогению можно лечить и консервативным путем, и хирургическим.

Целью консервативной терапии первичных поликистозов яичника является:

• стимуляция овуляции (лечение бесплодия);
• профилактика гиперплазии эндометрия .

Назначение комбинированных эстроген-гестагенных препаратов (комбинированные оральные контрацептивы – КОК) для подавления роста концентрации гонадотропинов и торможения пролиферативных процессов в эндометрии. Однако известный препарат (КОК) Диане-25, обладающий антиандрогенным эффектом, назначают только в случае, если женщина не планирует беременность. Другие варианты требуют и другого подхода (назначение глюкокортикоидов в малых дозах).

Оперативное лечение ПКЯ можно осуществлять с помощью нескольких методов:

• клиновидной резекции яичников;
• демедуляцией яичников с надсечкой (или без нее) фолликулярных кист;
• электрокаутеризацией;
• термокаутеризацией.

Последние два способа являются альтернативой клиновидной резекции яичников и осуществляются лапароскопическим методом.

Труднее всего лечить гиперандрогению смешанного генеза, особенно, если женщина планирует беременность. В таких случаях в течение года обычно принимают малые дозы дексаметазона для подавления выработки дегидроэпиандростерона в надпочечниках. При этом контролируют содержание кортизола в крови больной, который никак не должен превышать показатель в 5мкг%.

По истечении года гормональный статус женщины подлежит всестороннему исследованию и, если обнаруживается, что подавляющее большинство андрогенов производится не надпочечниками, а яичниками, лечебную тактику меняют и назначают комбинированные оральные контрацептивы (тоже в малых дозах).

Есть и другие схемы лечения гиперандрогении, которые используются врачом после установления формы, происхождения и степени выраженности клинических проявлений заболевания.

Всегда следует иметь в виду, что даже малые дозы глюкокортикостероидных препаратов способны привести к развитию синдрома Кушинга,поэтому индивидуальный подбор дозы и исследование гормонов 1 раз в месяц при проведении терапии являются обязательными мероприятиями.

Препараты-антиандрогены

Половые гормоны – вещь очень тонкая и трудноуправляемая. При их снижении у мужчин наступают нежелательные сексуальные расстройства, например, такие как импотенция и снижение полового влечения.

У женщин избыток мужских половых гормонов приводит к усиленному росту волос на лице, но выпадению на волосистой части головы, уменьшаются молочные железы, меняется голос, нарушается менструальный цикл. С целью подавить выработку мужских половых гормонов и снизить их концентрацию, (следовательно, и активность) в сыворотке крови при гиперандрогении назначают препараты-антиандрогены, которыми, как правило, являются оральные контрацептивы. Однако, учитывая, что список их и приведенные схемы лечения, могут быть восприняты некоторыми читателями, как руководство к действию, останавливаться подробно на этой группе нет никакого смысла, хотя познакомиться поближе с антиандрогенами растительного происхождения не будет лишним. Тем более, что некоторые косметические средства в своих составах их имеют, да и в климактерическом периоде многим женщинам они очень помогают.

Такое вещество, как Saw Palmetto, основой которого является экстракт карликовой пальмы, входит в состав лекарственного средства от облысения Ринфалтил.

Цимифуга (клопогон) известна женщинам «бальзаковского возраста», так как входит в состав многих растительных препаратов, предназначенных для борьбы с неприятными проявлениями климактерического периода. При гормональном дисбалансе часто назначается Циклодинон, в состав которого входит прутняк священный.

Очень широкий круг представителей флоры, включаясь в обменные процессы, может позитивно влиять на процесс регулирования гормонального равновесия. Дягиль, корень солодки, пион уклоняющийся, мята и многие другие растения, за которыми далеко ходить не нужно. Готовые сборы продаются в каждой аптеке, а как приготовить лекарство – написано в прилагаемой инструкции.

Диагностика и раннее лечение гиперандрогении (до формирования необратимых клинических проявлений) весьма оправдана с этической точки зрения, ибо запущенный случай, когда девочка уже приобрела мужские черты, от которых невозможно избавиться, очень негативно скажется на ее дальнейшей жизни. Неправильная сексуальная ориентация, необходимость изменения пола, когда человек уже сформирован – большое горе для него самого и его семьи. А ведь при современных методах лечения подобных проблем можно избежать, если не игнорировать предостережения и рекомендации врачей, поэтому такое заболевание, как адреногенитальный синдром ни в коем случае нельзя пускать на самотек.

Видео: "Адреногенитальный синдром"

ГиперандрогенияЭто патологическое состояние обусловлено изменением секреции и метаболизма андрогенов. В той или иной степени им вызваны 46-77% нарушений менструального цикла, 60-74% случаев эндокринного бесплодия и 21-32% - невынашивания беременности.Гиперандрогения надпочечникого генезаЭто ведущий фактор невынашивания у 30% женщин с гиперандрогенией.Диагноз помимо видимых проявлений маскулинизации устанавливается на основании повышенного уровня 17a-гидроксипрогестерона и дегидроэпиандростерона.При диагностике этого нарушения, протекающего в стертой форме, возникает необходимость в функциональных тестах. Если уровень 17a-гидроксипрогестерона выше 500 нг/дл, дальнейшего тестирования не производят, поскольку диагноз ясен. Если он ниже 500...

волнуюсь!

Девочки, у меня гиперандрогения смешанного генеза, одна замершая б-ть и один выкидыш на ранних сроках. С самого начала беременности сидела на метипреде. Сейчас врач сказал отменять его, а я переживаю, вдруг опять замершая случится. У кого нибудь было такое?? Что врач говорил??? Уже неделю место себе не нахожу, метипред то перестала принимать, но думаю,а вдруг что? Я не переживу,если с маськой случится что нибудь=(

Гиперандрогения – явление, при котором организм женщины вырабатывает чрезмерное количество мужских гормонов-андрогенов. Их избыток вызывает серьезные отклонения в работе внутренних органов и систем. Наибольшую опасность представляет для женщин, которые планируют зачать и выносить ребенка. Яичниковая гиперандрогения вызывает редкие и скудные менструации, может вызвать бесплодие и отсутствие овуляции.

Гиперандрогения – опасное состояние, при котором женщина не может зачать и выносить плод. Из-за избыточного количества мужских гормонов в яичниках не происходит нормальное созревание фолликулов. При этом женский половой орган обрастает соединительной тканью, из-за чего яйцеклетка не может нормально выходить из фолликулов. Из-за патологии у женщин развиваются серьезные патологии, в том числе поликистозные яичники: в крови повышается уровень инсулина, антимюллерового гормона, тестостерона, андростендиона. Спровоцировать такое заболевание могут следующие заболевания:

• Чрезмерное количество ЛГ в крови, возникшее на фоне патологий гипоталамуса и аденогипофиза.
• Избыточная выработка мужских половых стероидных гормонов в препубертатный период.
• Избыточная масса тела, присоединившаяся в препубертатный период.
• Невосприимчивость к инсулину или его недостаток в организме.
• Нарушение выработки стероидов в женских яичниках.
• Первичная недостаточность гормонов.

Исследования показали, что гиперандрогения яичникового генеза в большинстве случаев возникает на фоне врожденной патологии надпочечников.

Симптомы

На начальных стадиях диагностировать гиперандрогению яичникового генеза достаточно тяжело. Эта патология долгое время не вызывает никаких симптомов. Со временем возникают следующие признаки:

• Чрезмерное оволосение кожного покрова: волосы появляются на животе, груди, щеках.
• Алопеция на голове.
• Многочисленные высыпания на кожном покрове: угри, прыщи, шелушения.
• Развитие остеопороза – истончения костной ткани.
• Образование мышечной атрофии.

Также диагностировать признаки яичниковой гиперандрогении можно по клиническим проявлениям:

• Развитию диабета второго типа – повышается уровень глюкозы в крови.
• Резкому набору избыточной массы тела.
• Повышению уровня артериального давления.
• Невозможности зачать ребенка или частым невынашиваниям.
• Формированию половых органов по промежуточному типу.

Достаточно часто женщины с гиперандрогенией сталкиваются с депрессией и чрезмерной утомляемостью. Такое состояние может возникать и у молодых пациенток.

Диагностика

Определить яичниковую гиперандрогению достаточно тяжело – долгое время данное заболевание не проявляет себя никакими отличительными симптомами. При этом первые признаки могут возникнуть у девочки в самом начале полового созревания или по достижению репродуктивного возраста. Чем раньше патология будет диагностирована, тем легче от нее избавиться. Чтобы определить заболевание, необходимо произвести следующие исследования:

• Измерить уровень гормонов до, во время и после менструации.
• Определить уровень половых гормонов в моче.
• Провести УЗИ органов малого таза.
• Обследовать почки и надпочечники.
• Провести МРТ внутренних органов.
• При необходимости проводится лапароскопия – исследование, позволяющее определить природу клеток.

Патологическое проявление у человека выраженных характерных признаков, присущих противоположному полу, часто провоцирует надпочечниковая гиперандрогения (адреногенитальный синдром). При развитии данного синдрома в организме наблюдается повышенное содержание андрогенов (стероидных мужских половых гормонов), приводящее к вирилизации.

Общие сведения

Вирилизация (маскулинизация) надпочечникового генеза обуславливается чрезмерным продуцированием надпочечниками гормонов андрогенного типа и приводит к внешним и внутренним изменениям, атипичным для пола пациента. Андрогены необходимы в организме взрослой женщины, поскольку отвечают за важные преобразования организма в процессе полового созревания. В частности, они производят синтез эстрогена, а также способствуют укреплению костной ткани, росту мышц, участвуют в регуляции работы печени и почек и формировании репродуктивной системы. Производятся андрогены в основном надпочечниками и в женском организме яичниками, а в мужском, соответственно, яичками. Существенное превышение нормы содержания этих гормонов у женщин способно значительно расстроить репродуктивную систему и даже спровоцировать бесплодие.

Причины возникновения надпочечниковой гиперандрогении

Основной причиной накапливания в организме андрогенов является врожденный дефект синтеза ферментов, препятствующий преобразованию стероидов. Чаще всего в роли такого дефекта выступает дефицит С21-гидроксилазы, синтезирующей глюкокортикоиды. Кроме того, гормональный дисбаланс бывает последствием влияния гиперплазии коркового слоя надпочечников или опухолевидных образований (некоторые виды опухолей надпочечников способны продуцировать гормоны). Наиболее часто диагностируется наличие надпочечниковой гиперандрогении врожденного типа. Однако иногда встречаются и случаи развития гиперандрогении вследствие опухолей надпочечников, секретирующих андрогены (болезнь Иценко-Кушинга).

Патогенез

Дефицит С21-гидроксилазы способен некоторое время успешно компенсироваться надпочечниками и переходит в декомпенсированную фазу при стрессовых колебаниях гормонального фона, которые создаются эмоциональными потрясениями и изменениями в репродуктивной системе (начало половых отношений, беременность). Когда дефект синтеза ферментов становится выраженным, преобразование андрогенов в глюкокортикоиды прекращается и происходит избыточное накопление их в организме.

Особенности развития адреногенитального синдрома у женщин

Адреногенитальный синдром у женщин приводит к серьезным изменениям в функционировании яичников и нарушениям в репродуктивной системе. Согласно статистическим исследованиям, каждая пятая женщина в той или иной степени страдает гиперандрогенией с различными проявлениями. Причем возраст в данном случае не имеет значения, заболевание проявляется на любом этапе жизненного цикла, начиная с младенчества.

Воздействие гиперандрогении на функцию яичников вызывает следующие проявления:

• угнетение роста и развития фолликулов в ранней фазе фолликулогенеза проявляется аменореей (отсутствием менструаций в течение нескольких циклов);
• замедление роста и развития фолликула и яйцеклетки, не способной к овуляции, способно проявиться ановуляцией (отсутствием овуляции) и олигоменореей (увеличением интервала между менструациями);
• овуляция с дефектным желтым телом, выражается в недостаточности лютеиновой фазы цикла, даже при регулярных менструациях.

Симптомы надпочечниковой гиперандрогении

Адреногенитальный синдром имеет первостепенные и второстепенные проявления, в зависимости от фазы развития заболевания и факторов его возникновения. Косвенными признаками наличия надпочечниковой гиперандрогении у женщины бывают частые простудные заболевания, склонность к депрессии, повышенная утомляемость.

Основные симптомы надпочечниковой гиперандрогении:

• повышенный рост волосяного покрова (конечности, живот, молочные железы), вплоть до гирсутизма (рост волос на щеках);
• облысение с формированием залысин (алопеция);
• изъяны кожного покрова (угри, прыщи, шелушение и прочие воспаления);
• атрофия мышц, остеопороз.

Второстепенными симптомами адреногенитального синдрома выступают следующие проявления:

• артериальная гипертензия, проявляющаяся в форме приступов;
• повышенный уровень содержания глюкозы в крови (диабет по второму типу);
• быстрый набор избыточного веса, вплоть до ожирения, нуждающегося в терапии;
• промежуточный тип формирования женских половых органов;
• отсутствие менструации или значительные интервалы между менструациями;
• бесплодие или выкидыш (для благополучного протекания беременности необходимо определенное количество женских гормонов в организме, продуцирование которых практически прекращается в случае возникновения гиперандрогении).

В современной науке гиперандрогения яичникового генеза представляет собой патологическое изменение в организме, при котором в гормональном фоне женщины происходят существенные сбои. Данную болезнь вызывает чрезмерная выработка мужских половых гормонов. В женском организме андрогены отыгрывают немаловажную роль, однако, если они производятся в слишком большом количестве, это приводит к болезни, лечение которой является обязательным. Данные гормоны вырабатывают надпочечники, адипоциты и яичники. Андрогены просто необходимы для полноценного полового созревания женщины. Именно они влияют на рост волос в области подмышек и гениталий, отвечают за регулирование работы почек и печени. Кроме того, мужские гормоны позволяют женской репродуктивной системе работать без сбоев. В организме взрослых женщин андрогены обеспечивают синтез эстрогенов, которые укрепляют костную ткань и поддерживают либидо на необходимом уровне.

Гиперандрогения и ее виды

Гиперандрогения — достаточно распространенное заболевание, которое становится причиной аменореи и бесплодия. Эту патологию вызывает изменение процессов секреции и метаболизма андрогенов. У 45-77 процентов пациенток заболевание вызывает нарушение цикла. В 60-75 процентах случаев патология приводит к эндокринному бесплодию, а в 20-30 процентах — к невынашиванию плода. Существуют такие виды заболевания:

• яичниковая гиперандрогения;
• надпочечниковая;
• центральная;
• смешанная;
• периферическая.

Центральная и периферическая разновидность болезни встречается достаточно редко. Первая из них вызвана поражением гипоталамуса и гипофиза, а вторая — наследственным фактором или сахарным диабетом.

Яичниковая гиперадрогения

Гиперандрогения, имеющая яичниковый генез это заболевание, которое нередко приводит к появлению синдрома поликистозных яичников и невынашиванию беременности. Характерным симптомом данного типа болезни является бесплодие, нерегулярность менструального цикла, вплоть до полного отсутствия менструации и гирсутизма. Главным источником повышенной выработки андрогенов в этом случае являются яичники. Многие женщины с таким заболеванием страдают от лишнего веса, гиперинсулинемии и инсулинорезистентности. Нормализовать состояние при этом нередко удается методом снижения массы тела, что, в свою очередь, приводит в порядок уровень мужских половых гормонов. У больных с такой патологией отмечается отсутствие овуляции, олигоменорея и потеря генеративной функции. Все это становится причиной первичного бесплодия. Даже если беременность наступила, чаще всего она заканчивается прерыванием и последующим вторичным бесплодием.

Важно! Если поставлен такой диагноз, как яичниковая гиперандрогения, результаты гормонального обследования будут указывать на превышенное количество в крови пациентки тестостерона, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона. На УЗИ такая патология проявляется в виде гиперплазии стромы яичников, увеличения их объема и наличия свыше десяти фолликулов, размер которых достигает пяти-десяти миллиметров. Фолликулы при этом заболевании располагаются в утолщенной капсуле.

Надпочечниковый генез и смешанная форма

Надпочечниковая гиперандрогения вызвана чрезмерным содержанием дегидроэпиандростерона и 17а-гидроксипрогестерона. Данная патология у тридцати процентов пациенток вызывает невынашивание плода. У женщин с надпочечниковой гиперандрогенией нередко наблюдаются признаки маскулинизации. Эта болезнь требует точнейшей диагностики, так как адреногенитальный синдром в большинстве случаев выражен слабо. Чаще всего патология связана с недостаточным содержанием альдостерона. Гормоны производятся в коре надпочечников и синтезируются глюкокортикоидами. Если такие ферменты отсутствуют, их замещают андрогены. Адреногенитальный синдром в основном является наследственным заболеванием, при котором менструация начинается намного позже, чем у других женщин; на теле и лице появляется обильная угревая сыпь и пигментация. Пациентки отличаются мужской фигурой и гипоплазией молочных желез. Если говорить о половых органах, особы с такой патологией имеют небольшие размеры матки и гипертрофированный клитор.

Смешанная форма считается самой неоднородной по количеству гормонов в крови и клиническим признакам. Среди пациенток с данным заболеванием такая разновидность патологии считается самой распространенной. Эта болезнь сопровождается увеличением в крови уровня дегидроэпиандростерона при умеренном увеличении ЛГ, незначительной гиперпролактинемии и явном увеличении количества 17-ОП и 17-КС. Клинические симптомы заболевания такие же, как и в случаях с надпочечниковой и яичниковой гиперандрогенией. На УЗИ эта форма проявляется в типичной поликистозности яичников и наличии мелких кист. Причиной смешанной формы чаще всего является пережитый сильный стресс и травма головы.

Симптомы гиперандрогении яичников

Повышенный уровень андрогенов чаще всего сопровождается такими признаками:

• Гирсутизм в виде обильного волосяного роста, характерного для мужчин. Волосяной покров появляется в зонах, таких как грудь, лицо, ягодицы, живот, а также в местах, которые находятся под влиянием мужских горомнов.
• Барифония, заключающаяся в снижении тембра голоса.
• Андрогенозависимая алопеция, проявляющаяся образованием залысин в области лба.
• Маскулинизация — изменение пропорций тела женщины. Это приводит к тому, что у пациентки бедра становятся слишком узкими, а плечи, наоборот, — широкими. Мускулатура развивается намного активнее, чем у здоровых женщин.
• Себорея в виде повышенной выработки секрета сальными железами кожи.
• Акне на лице и теле.

При повышенном содержании андрогенов в крови нередко происходят циклические сбои менструации. У некоторых пациенток месячные вовсе исчезают или идут через длительные периоды. Овуляция происходит очень редко, если вообще присутствует. Из-за того, что в крови слишком много половых гормонов мужского типа, яйцеклетка не способна выйти из созревшего фолликула. Это приводит к развитию бесплодия.

При данном заболевании баланс между мужскими и женскими гормонами нарушается, что становится основой для развития гиперэстрогенемии. Такая патология очень опасна повышением риска развития раковых клеток в шейке матки. Чрезмерный уровень андрогенов часто снижает чувствительность тканей к инсулину и приводит к нарушению обмена жира и углеводов в организме. Это нередко вызывает диабет, ожирение, склероз сосудов и сердечнососудистые болезни.

Методы диагностики

При обнаружении признаков, характерных для патологии, следует как можно быстрее посетить лечащего гинеколога. Опытный врач назначит тщательное обследование на основе жалоб женщины. Необходимо пройти обследование, чтобы исключить данную патологию и тем пациенткам, которые долго не могут зачать ребенка. В ходе диагностики назначаются гормональные исследования, чтобы определить, есть ли отклонения в количестве половых гормонов в крови. Кроме того, для определения гиперандрогении широко используется УЗИ и другие современные методы. Клинически сбои яичников и надпочечников в процессе выработки андрогенов проявляются нарушением гормонального фона. Если наблюдается слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза или другие формы заболевания, уровень мужских гормонов в крови может оставаться нормальным.

Нередко заболевание сопровождается изменением структуры яичников. В ходе лабораторного исследования определяется уровень основных гормонов, таких как пролактин, общий и свободный тестостерон, фолликулостимулирующий гормон, ДГЭА, андростендион.

Обратите внимание: У женщины гормональный фон имеет склонность меняться, поэтому, чтобы поставить точный диагноз, придется сделать пробу на количество гормонов трижды с 30-минутными промежутками. После этого три порции крови смешиваются, и определяется количество андрогенов.

Пациенток с подозрением на гиперандрогению обязательно отправляют на внутривлагалищное УЗИ, КТ или МРТ. Эти методы позволяют исключить или подтвердить наличие опухолевых образований, которые нередко появляются при данной гормональной патологии. После диагностики врачи подбирают оптимальный метод лечения. Если терапия выбрана правильно, а лечение произведено своевременно, пациентка имеет все шансы в будущем зачать и выносить ребенка. При обнаружении заболевания во время беременности обязательно назначаются специальные препараты, позволяющие снизить в крови содержание андрогенов.

Лечение при гиперандрогении

Важно! Прежде чем начать лечение от гиперандрогении, важно подтвердить диагноз лабораторным путем и инструментальными методами. Иногда использование только одного из способов не позволяет установить правильный диагноз.

Выбор лечения от яичниковой или надпочечниковой гиперандрогении зависит от разновидности и уровня развития болезни. Также на подбор оптимальной терапии влияет то, с какими симптомами и последствиями придется бороться. Если болезнь протекает с гормональным уровнем, который находится в пределах нормы, чаще всего назначаются оральные контрацептивы, в состав которых входят антиандрогены. Перед их приемом обязательно оценивается состояние пациентки и наличие у нее заболеваний, таких как патологии печени, сахарный диабет, тромбозы, эндометриоз. Использование контрацептивных гормональных препаратов запрещено при этих болезнях, а также во время вынашивания ребенка и грудного вскармливания.

Если женщина планирует беременность в ближайшее время, лечение от гиперандрогении требует совершенно другой схемы. В таких случаях часто назначается гормональная терапия, которая позволит добиться овуляции. В последнее время многие врачи применяют стимуляцию овуляции для устранения последствий повышенного содержания андрогенов. При правильно подобранных препаратах нередко удается полностью устранить болезнь и ее внешние признаки. Если на УЗИ обнаружена ановуляция, вызванная склеротическими процессами в капсуле яичника, требуется оперативное вмешательство, сочетающееся в гормональном лечении. На первых этапах важно наладить менструальный цикл женщины и по возможности добиться овуляции. Если беременность наступила — это не повод прекращать лечение. Дело в том, что повышенное содержание в крови андрогенов нередко приводит к самопроизвольным выкидышам, аномальному развитию плода или его замиранию на разных этапах беременности. Лечение беременных с гиперандрогенией заключается в приеме препаратов, которые помогают снизить содержание андрогенов, не нанеся при этом вред ребенку.

Обратите внимание: Лечение гиперандрогении яичникового и надпочечникового генеза должно производиться своевременно. В противном случае, женщина может столкнуться с другими серьезными патологиями и сбоями, включая образование злокачественных опухолей, рак матки, невосприимчивость инсулина, болезни сердца и сосудов.

К сожалению, на сегодняшний день многие женщины подвержены такой гормональной болезни. Ее профилактики, как таковой, нет. Однако снизить риск появления все же можно. Для этого рекомендуется следить за режимом питания и весом. Не стоит слишком быстро худеть, так как это способствует повышению количества мужских гормонов в крови. Стоит исключить прием стероидных препаратов. Как только обнаружены хотя бы некоторые признаки слишком высокого количества андрогенов, рекомендуется пройти лабораторное и инструментальное исследование.

Видео: Лечение и диагностика проблемы