Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Бро́нзовая боле́знь (Аддисонова болезнь) - редкое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточностью функции коркового слоя надпочечников, внешне проявляющееся бронзовой окраской кожи. Болезнь впервые была описана британским врачом-терапевтом Т. Аддисоном в его публикации «Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников» (1855).

Болезнь возникает в результате поражение надпочечных желез. Частой причиной является туберкулез. Причинами болезни могут также быть:
кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов .

Болезнь обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и ее симптомы могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в кортикостероидах. Вследствие недостаточного поступления в организм гормонов коры надпочечников (минералокортикоидов) повышается выделение с мочой натрия и хлоридов, содержание их в крови снижается, что, при одновременной задержке калия, приводит к обезвоживанию организма. Снижается кровяное давление. Понижение содержания глюкокортикоидов нарушает углеводный и белковый обмен, в результате чего развиваются мышечная слабость, адинамия, легкая утомляемость, истощение. Темная бронзовая окраска кожи вызывается особым пигментом .

В некоторых случаях симптомы бронзовой болезни могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется аддисоническим кризом и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к кризу.

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. При легкой форме болезни проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5-10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15-20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Пигментация кожи при аддисоновой болезни

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

Содержание статьи

Аддисонова болезнь - хроническая недостаточность коры надпочечников. Недостаток в организме гормонов коры надпочечников может быть результатом первичного их поражения или снижения секреции гипофизом АКТГ. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников была описана Аддисоном (1955). Болезнь встречается в любом возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин. В последнее время стала чаще встречаться недостаточность коры надпочечников, связанная с длительным приемом глюкокортикоидов с терапевтическими целями.

Этиология и патогенез Аддисоновой болезни

Болезнь возникает в результате прогрессирующего деструктивного поражения коры надпочечников. В прошлом наиболее часто встречалось туберкулезное поражение, в настоящее время более распространено аутоиммунное поражение коры надпочечников. Иммунный генез подтверждается обнаружением у половины больных циркулирующих антител против коры надпочечника. У некоторых больных одновременно выявляют циркулирующие антитела к щитовидной, половым железам и т. д. Большое значение в патогенезе заболевания, по-видимому, имеет нарушение клеточного иммунитета. Аддисонова болезнь может сочетаться с зобом Хашимото, первичной недостаточностью яичников, первичным гипопаратиреоидизмом, сахарным диабетом I типа, а также пернициозной анемией, миастенией, энтеропатией. Эти заболевания встречаются часто у членов одной семьи в разных поколениях. При синдроме полигландулярной недостаточности нередко обнаруживают HLA-антигены В8 и DR3. Первичная недостаточность коры надпочечников может быть также следствием амилоидоза, гемохроматоза, опухолей или метастазов рака в надпочечники. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается в результате снижения секреции АКТГ гипофизом вследствие гипоталамо-гипофизарных нарушений. При этом может снижаться также секреция других тропных гормонов с нарушением функции других желез внутренней секреции.Снижение секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов наблюдается также при врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанной с дефектом ферментов, участвующих в синтезе этих гормонов, чаще 21-гидроксилазы в пучковой зоне. При недостатке глюкокортикоидов и минералокортикоидов усиливается секреция АКТГ, происходит гиперплазия коры надпочечников и нередко увеличивается синтез половых гормонов.

Клиника Аддисоновой болезни

Заболевание развивается постепенно, нарастает общая слабость, появляются недомогание, анорексия, тошнота и рвота, похудание, неопределенные боли в животе, пигментация кожи. Последняя более выражена на открытых частях тела, участках, подвергающихся трению, складках кожи, послеоперационных рубцах. Темно-серые пятна появляются также на слизистых оболочках губ, щек, языке, небе. Пигментация обусловлена усилением секреции меланоцитстимулирующего гормона, образующегося из предшественника АКТГ. Гиперпигментация может возникнуть и позже других симптомов, а иногда вообще отсутствует. Ее практически невозможно выявить у людей с темным от природы цветом кожи.
Дефицит альдостерона приводит к гипонатриемии и гиперкалиемии. Для таких больных характерна артериальная гипотензия с ортостатическими феноменами. На ЭКГ часто наблюдают снижение вольтажа зубцов, уплощение или двухфазный зубец Т, расширение комплекса QRS. Характерны нервно-психические расстройства с повышенной возбудимостью, реже - депрессией. Может развиться психоз, иногда парестезии и судороги.
Проявления болезни усиливаются во время травмы, инфекции, при которых могут возникать надпочечниковые кризы - тошнота, рвота, лихорадка, резкие боли в животе, иногда адинамия, коллапс, вплоть до развития прострации. В связи с недостатком андрогенов возможно уменьшение количества волос в подмышечных областях, особенно у женщин.
При легких формах болезни рутинные лабораторные показатели часто остаются нормальными. Позже появляются гипонатриемия и гиперкалиемия, уменьшается количество внеклеточного натрия и внеклеточной жидкости, повышается содержание в плазме ангиотензина II и антидиуретического гормона. Иногда встречается гиперкальциемия. Именно значительное нарушение электролитного обмена приводит к изменению ЭКГ. В крови могут быть нормоцитарная анемия, лимфоцитоз, умеренная эозинофилия.
Для распознавания болезни большое значение имеет лабораторное исследование функции коры надпочечников. Обнаруживают снижение содержания 17-оксикортикостероидов в крови и моче, снижена также секреция альдостерона. Особое значение имеет исследование резерва функции коры надпочечников под влиянием АКТГ. Через 30-60 мин после введения АКТГ уровень гидрокортизона в крови повышается в меньшей степени, чем в норме. Уровень АКТГ в крови у больных аддисоновой болезнью может быть значительно повышен. При вторичном гипокортицизме в отличие от первичного после нагрузки АКТГ экскреция кортикостероидов увеличивается. Следует помнить, что измененные результаты исследования функции коры надпочечников обнаруживают при ряде других патологических состояний, в частности заболеваниях печени, гипотиреозе, опухолях, кахексии.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы, при котором снижается секреция (процесс выделения) гормонов коры надпочечников. Недуг может поражать людей разного возраста, но чаще патология диагностируется у женщин после 20 лет. Нередко заболевание называют бронзовой болезнью из-за желтых пятен, возникающих на теле.

Что такое Аддисонова болезнь

Бронзовая болезнь – это редкое заболевание эндокринной системы, в основе развития которого лежит разрушение тканей внешнего слоя надпочечников. При этом появляется дефицит глюкокортикоидных гормонов (альдостерона, кортизола), защищающих организм от стресса и отвечающих за метаболизм, водно-солевой обмен. Впервые гипокортицизм был описан британским врачом-терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 году. Болезнь нарушает работу всего организма. Если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным осложнениям:

• паралич конечностей;
• тиреотоксикоз (гиперфункция щитовидной железы);
• дисфункция яичников;
• отек мозга;
• парестезия (нарушение чувствительности);
• тиреоидит (воспалительное поражение щитовидной железы);
• анемия (снижение концентрации гемоглобина);
• хронический кандидоз (грибковая инфекция).

Причины развития

Примерно 70% всех случаев причиной заболевания Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. При этом в защитной системе организма происходит сбой и она распознает клетки эндокринных желез как чужеродные. Вследствие этого вырабатываются антитела, которые атакуют кору надпочечников, повреждают ее. Гипокортицизм могут вызвать вредоносные бактерии, грибки, вирусы, иммунные, генетические нарушения. Факторы, способствующие возникновению патологии:

• избыточный вес;
• физические, эмоциональные нагрузки;
• гипофункция (ослабление) щитовидной железы;
• синдром поликистозных яичников;
• аллергическая реакция;
• затяжная депрессия;
• гипогликемия (снижение уровня глюкозы из-за недостаточности питательных веществ при диете);
• тяжелая форма сахарного диабета.

Патология имеет первичную, вторичную форму:

1. Причины развития первичного поражения:

• туберкулез надпочечников;
• аутоиммунные процессы;
• гипоплазия (недоразвитие органа);
• врожденные аномалии;
• хирургическое удаление надпочечника;
• наследственные заболевания;
• раковые опухоли, метастазы;
• сифилис;
• СПИД;
• грибковые болезни;
• снижение чувствительности надпочечников.

1. Вторичная форма болезни может появиться из-за:

• механической травмы;
• менингита (воспаления оболочек головного мозга);
• ишемии (снижения кровоснабжения);
• доброкачественной, злокачественной опухоли;
• облучения головного мозга.

Если после подтверждения бронзовой болезни и проведения полного курса лечения, пациент отказывается от дальнейшего применения лекарственных препаратов, может возникнуть надпочечниковая ятрогенная недостаточность. Данное состояние провоцирует быстрое падение уровня эндогенных глюкокортикоидов на фоне продолжительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желез.

Симптомы

Клиническая картина Аддисоновой болезни развивается медленно. Симптомы на протяжении долгих лет могут быть слабо выраженными и проявляют себя лишь тогда, когда возникает аддисонический криз. Это угрожающее жизни пациента состояние, при котором резко снижается уровень глюкозы. Как правило, важными симптомокомплексами патологии считаются:

• пигментация кожи;
• астения и адинамия;
• расстройства ЖКТ (желудочно-кишечного тракта);
• гипотензия (понижение артериального давления).

Кроме того, болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов;
• мышечная слабость;
• похудение, снижение аппетита;
• тяга к кислой, соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе;
• рвота, тошнота, диарея;
• дисфагия (нарушение глотания);
• тремор (дрожание) рук;
• обезвоживание;
• тахикардия (учащенное сердцебиение);
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструации) у женщин;
• головокружение;
• снижение трудоспособности;
• появление пятен желтого цвета;
• пересыхание слизистых оболочек, кожи;
• судороги.

Астения и адинамия

Физическая, психическая утомляемость (астения, адинамия) и бессилие считаются самыми ранними и постоянными симптомами бронзовой болезни. Часто начало заболевания точно определить не удается. В самом начале развития патологии появляется быстрая утомляемость от работы, которая ранее выполнялась без серьезных трудозатрат. Кроме того, возникает общая слабость, развивающаяся при обычном образе жизни. Подобные ощущения­прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние полного физического бессилия.

Пигментация кожи

Нарушение равномерного окраса кожи или появление пигментации являются важнейшим, бросающимся в глаза, симптомом. Обильное отложение меланина (пигмента, не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя эпидермиса способствует появлению на коже коричневых, бронзовых или дымчатых пятен. Начавшись на лице, пигментация способна захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных местах: лбу, межфаланговых суставах, шее, на сосках, мошонке, в окружности пупка и т.д.

Иногда на лице появляются темные пятна большого размера. Синюшным цветом окрашиваются губы, соски, слизистые оболочки влагалища и кишечника у женщин. Наряду с сильным нарушением пигментации, у пациента наблюдаются участки кожи слабо пигментированные или даже совсем лишенные меланина, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое витилиго, или лейкодерма. При первичной форме аддисоновой болезни этот симптом появляется одним из первых, при этом он может на несколько лет опережать другие признаки заболевания.

Синдром Аддисона у женщин

При появлении заболевания Аддисона у женщин отмечается снижение мышечной массы из-за потери аппетита. Кроме того, у больной постепенно выпадает волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах, а кожа теряет эластичность. Недостаток эстрогенов и тестостерона приводит к прекращению ежемесячной менструации, снижению либидо. Другие отличительные особенности течения болезни у женщин:

• Отмечаются расстройства ЖКТ (тошнота, диарея, рвота). Развивается язва желудка, гастрит, т.к. глюкокортикоиды уже не защищают слизистую оболочку кишечника от воздействия агрессивных факторов.
• Характерна пигментация кожи крупных складок и открытых участков. Темные пятна могут появляться на внутренней стороне щек и деснах.
• Повышается риск появления гинекологических болезней (мастопатии, миомы, эндометриоза).
• Нарушается водно-солевой обмен в организме, в результате чего происходит обезвоживание, кожа становится сухой, появляются впадины на щеках, возникают обмороки, снижается АД (артериальное давление).
• Головной мозг и нервная система тоже страдают от обезвоживания, это проявляется онемением конечностей, расстройством чувствительности, мышечной слабостью.
• Понижаются репродуктивные способности вплоть до невынашивания беременности, бесплодия.

Лечение

Установить точный диагноз при болезни Аддисона может лишь эндокринолог на основании результатов диагностики. Чтобы отличить гипокортицизм от болезни Конна, Иценко-Кушинга, специалист назначает пациенту сделать биохимический анализ крови, мочи, рентген черепа. Магнитно-резонансная и компьютерная томография проводятся для выявления признаков туберкулеза надпочечников. Самым важным диагностическим методом, который подтверждает заболевание, является электрокардиограмма. Ведь нарушение водно-солевого баланса часто негативно отражается на работе сердца.

Основным методом лечения гипокортицизма является заместительная пожизненная гормональная терапия, т.е. прием глюкокортикостероидных препаратов – аналогов кортизола и альдостерона (Кортизон). Дозировку специалист подбирает индивидуально. Длительность лечения зависит от формы и степени тяжести заболевания. Для предотвращения появления аддисонического криза на фоне травмы, инфекционного заболевания, предстоящей операции, дозировка гормональных средств должна быть пересмотрена врачом. Как лечить:

1. Прием глюкокортикостероидов начинается с физиологических доз, далее постепенно увеличивается количество употребляемого средства до нормализации уровня гормонального фона.
2. Через 2 месяца лечения гормонами проводится контрольный анализ крови для оценки эффективности терапии. При необходимости дозировку лекарств корректируют.
3. При туберкулезной природе болезни терапия проводится с помощью Рифампицина, Стрептомицина, Изониазида. Состояние пациента оценивают фтизиатр и эндокринолог.
4. Соблюдение специальной диеты. Необходимо исключить из рациона: бананы, орехи, горох, кофе, картофель, грибы. Полезно употреблять печень, морковь, яйца, фасоль, бобовые, свежие фрукты. Питаться следует небольшими порциями 6 раз за сутки.

Видео