Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

• на первичный – поражена кора надпочечников;
• вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

• глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
• минералкортикоиды (альдостерон);
• дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

• приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
• регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

• в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
• блокирует распад сахаров;
• пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
• накапливает жиры;
• поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

• блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
• снижения проницаемости капилляров;
• уменьшения окислительных процессов;
• нарушения разрастания рубцов;
• угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
• снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

• способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
• влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

• изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
• гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
• снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
• любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
• из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
• рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

• ренин-ангиотензиновая система почек;
• адренокортикотропный гормон гипофиза;
• ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

• аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
• туберкулезное воспаление, сифилис;
• амилоидоз;
• недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
• опухоль надпочечника или метастазы в него;
• разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
• генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
• снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

• локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
• последствий ишемической атаки, инсульта;
• длительных стрессовых ситуаций;
• травмы головы;
• лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
• родовых травм у детей первых дней жизни;
• гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

• нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
• слабость в мышцах;
• дрожь в руках, тремор головы;
• возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
• отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
• постоянное желание соленого и жажда;
• частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
• гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
• участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
• у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
• женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
• для мужчин типично возникновение импотенции;
• избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

• длительное отсутствие лечения;
• недостаточная дозировка препаратов;
• встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
• необходимость оперативного вмешательства;
• травма;
• инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

• появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
• беспрерывная рвота, понос;
• развивается шок;
• артериальное давление резко снижено;
• сознание спутано;
• возможен острый психоз;
• регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
• выделяется значительное количество мочи;
• имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
• возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

• астенизации;
• нервно-психических изменений;
• гастроэнтерологических нарушений;
• склонности к онкологии;
• сердечно-сосудистых признаков;
• меланодермических проявлений;
• анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

• гипонатриемия;
• гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

• если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
• при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

• на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
• инсулинорезистентность;
• влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

• мышечная слабость;
• гипертензия;
• приступы судорог;
• полиурия;
• отсутствие отеков;
• в анализе крови – гипокалиемия;
• в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

• для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
• при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

• Гидрокортизон;
• физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
• Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

1. При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
2. Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
3. Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
4. Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

• Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
• Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
• Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников. В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников. Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

• Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
• Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
• Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

• Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
• Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

• У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
• У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

• Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
• Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

• Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
• Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

• Снятие электрокардиограммы;
• Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
• Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

• Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
• Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
• При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.

Болезнь Аддисона - это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения

Надпочечники - это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

• Глюкокортикоиды (кортизол);
• Минералокортикоиды (альдостерон);
• В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую . Первичная - провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

• Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
• Туберкулез надпочечников;
• Инфекции (бруцеллез, ), протекающие с поражением надпочечников;
• Опухоли и метастазы в надпочечниках;
• Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
• Травма черепа.

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

• Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
• , выраженная потеря массы тела.
• Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Обратите внимание

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

• Психические нарушения: апатия, сильная раздражительность, возможны вспышки гнева.
• Симптомы со стороны пищеварительного тракта: с , неопределенная боль в животе, или .
• Нарушения в половой сфере: у мужчин и потенции, у женщин .
• Влечение к соленой пище, выраженная .

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

1. - обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
2. надпочечников - позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
3. надпочечников - помогает уточнить характер поражения;
4. костей черепа - позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
5. Определение в крови надпочечниковых антител - подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
6. Гормональные исследования , а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
7. Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
8. - определение концентрации натрия, калия;
9. Диагностические пробы с введением АКТГ - позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана - ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников - врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету . Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве - около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение . Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые , операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах , поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови - назначают 5% раствор глюкозы.

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

Клинические симптомы болезни Аддисона зависят от степени тяжести заболевания, что в свою очередь определяется степенью гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастными особенностями организма, наличием сопутствующих заболеваний и в известной мере его этиологией (в первую очередь туберкулезной интоксикацией). При первичных аутоиммунных, гипопластических процессах, атрофии коркового вещества надпочечников заболевание развивается чаще исподволь без четкой анамнестической связи с перенесенными заболеваниями.

Одним из характерных симптомов болезни Аддисона являются повышенная утомляемость и мышечная слабость. Вначале мышечная слабость возникает к концу дня. Лица старшего возраста обычно связывают ее с переутомлением на работе, повышенной физической или умственной нагрузкой, возрастом. Co временем мышечная слабость нарастает, возникает не только к концу дня, но и в более раннее время. Характерна общая астения. Сон не приносит бодрости, постоянно отмечаются общая физическая и психическая вялость, выраженная мышечная слабость, из-за которой трудно передвигаться, особенно подниматься по лестнице, в тяжелых случаях даже говорить, самостоятельно принимать пищу. Иными словами, мышечная слабость приобретает характер адинамии, которая является одним из классических симптомов болезни Аддисона. Степень выраженности астении, мышечной слабости может служить одним из критериев степени тяжести заболевания.

Ранним признаком хронического гипокортицизма является постепенно прогрессирующая потеря массы тела (100% случаев), связанная не только с дегидратацией, снижением анаболических процессов, но и уменьшением аппетита (70-90% случаев), а также туберкулезной интоксикацией. Потеря массы тела может быть от незначительной - 3-5 кг, до выраженной - 25-30 кг и более, и развиваться относительно быстро (в течение 2-3 месяцев) или медленно (в течение многих месяцев и лет).

В начале заболевания аппетит снижен к любой пище, за исключением соленой, в дальнейшем - полностью отсутствует. На фоне снижения аппетита у некоторых больных временами возникает чувство голода, сопровождающееся головной болью, головокружением, нарастающей общей слабостью, иногда дрожью, что свидетельствует о явлениях гипогликемии, связанной с относительным гиперинсулинизмом. На гипогликемическую природу перечисленных расстройств указывает уменьшение или устранение их после приема пищи, особенно сладостей, стакана чаю, кусочка сахара или конфет.

При выраженных явлениях гипокортицизма больные также жалуются на тошноту, боль в животе, рвоту, которая не приносит существенного облегчения. Стул чаще нерегулярный, имеется склонность к поносу. Боль в животе различной интенсивности и локализации обычно свидетельствует о тяжелом течении болезни, ее декомпенсации; при назначении достаточных доз гормонов, как правило, быстро уменьшается.

Одной из ранних жалоб больных являются головокружение при быстрой смене положения тела, особенно при вставании с постели, шум в голове, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, артериальной гипотензией как результат глубокого нарушения водно-электролитного, в первую очередь, натриевого обмена - гипонатриемией. В тяжелых случаях заболевания и развития аддисонического криза артериальная гипотензия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое артериальное давление менее 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), достигая в тяжелых случаях 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), диастолическое - 8-4 кПа (60-30 мм рт. ст.), чаще 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Уровень артериального давления зависит от степени дефицита кортикостероидов, однако нормальная величина артериального давления не исключает хронической недостаточности коркового вещества надпочечников, что может быть обусловлено сопутствующей гипертонической болезнью у таких больных или вторичной симптоматической, чаще почечной, артериальной гипертензией.

Гипокортицизм способствует снижению артериального давления, иногда до нормальных цифр, то есть возникает относительная артериальная гипотензия. Об этом важно помнить, поскольку ориентир в диагностике болезни Аддисона на обязательное наличие артериальной гипотензии может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смерти больных из-за отсутствия адекватной заместительной гормональной терапии. Весьма важно в этих случаях измерить артериальное давление не только в горизонтальном положении (оно может быть нормальным и даже повышенным), но и в вертикальном.

Одним из симптомов болезни Аддисона являются нервно-психические нарушения (быстрая психическая утомляемость, ослабление памяти, раздражительность, нарушение сна, депрессия), которые встречаются в 55-70% случаев. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Одним из ранних признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение потенции и полового влечения, у женщин - олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея.

Обращает на себя внимание изменение цвета кожи - гиперпигментация, которая появляется спустя некоторое время от начала возникновения первых признаков заболевания (слабости, повышенной утомляемости) или одновременно с другими проявлениями болезни. Вначале заболевания пигментируются открытые части тела, подвергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кистей), места трения одежды, механического воздействия различных факторов (область ношения пояса, передняя и задняя кожно-мышечные складки, окружающие подмышечную область, локти, передняя поверхность коленных суставов), более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа мошонки, полового члена, половых губ, окружность анального отверстия).

Характерна пигментация рубцов кожи (послеоперационных, мест бывших фурункулов и других гнойно-воспалительных заболеваний кожи). Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый грязно-коричневый оттенок. Постепенно пигментация распространяется на всю поверхность кожи, оставаясь более выраженной в указанных местах. Весьма характерна усиленная пигментация тыла кистей и особенно тыльной поверхности межфаланговых суставов: ладонные, подошвенные поверхности остаются светлыми при сохранении пигментации ладонных складок. В 40-60% случаев наряду с пигментацией кожи отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренних поверхностей щек в области смыкания зубов, десен, губ, твердого и мягкого нёба, задней стенки глотки, слизистой оболочки влагалища, прямой кишки). Цвет слизистых оболочек голубовато-серый или синевато-серый. Синевато-коричневую пигментацию можно обнаружить на конъюнктивальной оболочке, нередко коричневые пятна встречаются на глазном дне.

У некоторых больных на фоне пигментированной кожи возникают депигментированные пятна различной величины и формы (витилиго и лейкодерма), на что впервые обратил внимание Аддисон. Четкой зависимости степени тяжести заболевания от выраженности пигментации нет, хотя более тяжелая форма гипокортицизма чаще сопровождается и более интенсивной пигментацией. У части больных пигментация кожи предшествует появлению других симптомов заболевания, что связано с повышенной секрецией кортикотропина (по принципу обратной связи). В дальнейшем в связи с истощением резервных возможностей коркового вещества надпочечников возникает абсолютная недостаточность гормонов, что проявляется соответствующей клиникой. Значительно реже, как правило, при вторичном (аденогипофизарном) гипокортицизме гиперпигментация отсутствует несмотря на наличие выраженных симптомов заболевания (адинамии, анорексии, потери массы тела, артериальной гипотензии).

Наряду с гиперпигментацией при болезни Аддисона нередко (в 25% случаев) отмечается потемнение волос, их выпадение (на лобке, в подмышечной впадине). Отсутствие гиперпигментации в таких случаях вызывает определенные трудности диагностики не только ранних, но и выраженных форм заболевания.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

• Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
• Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
• Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
• Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
• Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
• Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

• При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
• Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.