Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.

Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.

Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.

Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.

Феохромоцитома и лабораторная диагностика

Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

• адреналин
• норадреналин
• дофамин

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому

• За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
• Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
• Воздержаться от курения во время сбора мочи.

Как правильно собирать суточную мочу?

В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.

Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.

Какие нормы метанефринов в моче?

Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.

А это нормы для норметанефрина.

Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?

Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:

• хромогранина А
• альдостерона
• ренина
• кальцитонина
• кортизола крови

Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).

Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы

Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.

Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:

• ультразвуковое исследование (УЗИ)
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
• радиоизотопное сканирование
• ангиография с забором крови из нижней полой вены

УЗИ для диагностики феохромоцитомы

УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.

На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.

Компьтерная томография и МРТ

КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.

Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.

Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.

Радиоизотопное сканирование

Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).

Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.

Ангиография при феохромоцитоме

Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.

К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?

Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы

Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:

• гипертонической болезни
• вазоренальной гипертонии
• токси­ческого зоба
• сахарного диабета, сочетающимся с гипертони­ей
• гипоталамического вегетососудистого криза

– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.

Феохромоцитома - что это такое?

Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.

В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.

В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.

Причины появления и развития

Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.

Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.

При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.

Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.

Симптоматика

При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.

Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.

Более подробно о кризе

Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.

Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.

Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.

Особенности приступов

Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.

Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.

Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.

Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.

Особые клинические проявления

Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:

• У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
• Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
• В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.

Методы диагностики

Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.

При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.

Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.

Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.

При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.

При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.

Как лечить

Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.

Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.

Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.

Использование хирургии

Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.

В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.

А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.

Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.

В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.

Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.

В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).

В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.

Какие факторы можно определить как провоцирующие

При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.

Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.

Итоги

Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.

Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Что такое надпочечники?

Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

• корковое вещество - расположено на поверхности;
• мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя - стероидные гормоны

Зона коркового слоя	Гормоны	Функции
Клубочковая	Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон	Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая	Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон.	Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая	Половые гормоны	Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.

Гормон	Функция
Адреналин 80%	Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела.
Норадреналин 20%	Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость .
Дофамин	Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.

Причины феохромоцитомы

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

• Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.


• Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом	Механизм возникновения	Внешние проявления
Повышение кровяного давления	При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах.	Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма	Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии .	«Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка .
Возбуждение нервной системы	Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам.	Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез	Активность желез повышается, они выделяют больше секрета.	Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы , запоры	Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.	Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы.
Бледность кожи	Адреналин вызывает сужение сосудов кожи.	Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения	Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение.	Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание	Снижение веса связано с усилением обмена веществ.	Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

• головная боль
• сердцебиение
• повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.

Диагностика феохромоцитомы

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы

Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Лабораторные анализы

Исследование крови

1. Общий анализ крови

   Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.

   • лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
   • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
   • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
   • эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
   • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
2. Определение уровня катехоламинов в плазме крови

   Норма:

   • адреналин: 10 - 85 пг/мл.
   • норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
   • дофамин: 10 - 100 пг/мл.

Симптомы феохромоцитомы:

• Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
• Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
• Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

Исследование мочи

Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

Симптомы:

• Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
• В моче присутствуют цилиндры.
• Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
• Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

Вне приступов анализ мочи в норме.

Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

Симптомы феохромоцитомы:

Уровень метанефринов в плазме крови:

• метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
• норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

Уровень метанефринов в моче:

• метанефрин свыше 345 мкг/сут.
• норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

Инструментальные методы исследования

УЗИ внутренних органов

Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

Симптомы:

• небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
• четко просматривается капсула
• ровные границы опухоли
• акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
• внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
• участки отложения кальция

КТ надпочечников

Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

Симптомы:

• образование округлой или овальной формы
• структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
• при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
• скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
• опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)

МРТ органов забрюшинного пространства

Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

Симптомы:

• округлое образование от нескольких мм до 15 см;
• при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
• может иметь капсулу;
• структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

Сцинтиграфия надпочечников

Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.

Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

Симптомы:

• несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
• скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
• скопление изотопа вне надпочечника.

Тонкоигольная аспирационная биопсия

Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы:

• клетки коры и мозгового вещества надпочечника
• клетки крови
• коллоидная жидкость
• атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.

Лечение феохромоцитомы

Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.

Медикаментозное лечение феохромоцитомы

Группа препаратов	Представители	Механизм лечебного действия	Способ применения
Альфа-адреноблокаторы	Тропафен	Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы.	1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
	Фентоламин	Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах.	Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
Бета-адреноблокаторы	Пропранолол	Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление.	Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
Ингибитор синтеза катехоламинов	Метирозин	Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%.	Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин	Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление.	Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки.

Хирургические операции при феохромоцитоме

Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

Показания к проведению операции:

• гормонально-активная феохромоцитома;
• гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

Противопоказания :

• нарушения свертывания крови;
• чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
• тяжелое состояние больного;
• возраст старше 70 лет.

Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

210

Феохромоцитома - редкий вид опухолей нейроэндокринной системы с крайне не специфическими симптомами - приступы головной боли, потливости, сердцебиения, повышения артериального давления. Своевременная диагностика крайне важна - позволяет избежать фатальных последствий и полностью излечить артериальную гипертензию.

Феохромоцитома - это

нейроэндокринная опухоль, происходит из хромафинных клеток мозгового слоя коры надпочечников, которые способны не только вырабатывать, но и метаболизировать гормоны катехоламины - адреналин и норадреналин .

Параганглиомы - опухоли хромафинных клеток из симпатической нервной системы брюшной полости или парасимпатической нервной системы. Расположены преимущественно в области шеи и головы. Не выделяют гормоны.

Последняя классификация опухолей Всемирной организации организации здравоохранения не содержит термин «вне надпочечниковая феохрмоцитома ».

Эпидемиология феохромоцитомы

Феохромоцитома встречается очень редко, у 0,1-0,5% лиц с повышенным артериальным давлением и артериальной гипертензией . Наиболее часто в возрасте 40-50 лет, но также ее выявляют у детей и лиц старшего возраста. До недавнего времени в отношении феохромоцитомы применялось правило десяти процентов :

• 10% вне надпочечников - сейчас 20-25% параганглиом
• 10% злокачественные - сегодняшние данные показывают большую частоту
• 10% у детей - преимущественно вне надпочечников, значит - параганглиомы
• 10% семейная форма - намного чаще, в связи с некоторыми генетическими синдромами, которые стали доступны исследованию совсем недавно

Наследственность феохромоцитомы

Феохромоцитома является компонентом следующих генетических синдромов:

• множественная эндокринная неоплазия тип 2 (МЭН II) - мутация RET-протоонкогена, практически в 100% случаев вместе с медуллярным раком щитовидной железы, который выявляют раньше
• синдром фон-Гиппеля-Линдау - мутация VPL супрессорного гена - гемангиомы центральной нервной системы и глазного нерва, новообразования почек и поджелудочной железы
• синдром множественного семейного параганглиоматоза - мутация В-субьединицы митохондриального фермента сукцинатдегидрогеназы (проявляется вненадпочечниковой феохромоцитомой с большей вероятностью злокачественности) или мутация D субъединицы данного фермента с повышенным риском множественных параганглиом

Феохромоцитомы - единственное проявление мутации сукцинатдегидрогеназы, поэтому данную мутацию чаще выявляют в рамках генетического обследования пациента со спорадической феохромоцитомой .

• нейрофиброматоз Реклинхаузена - нейрофибромы на коже, молочные пятна, узлы на радужке глаза, бородавки в области подмышек и паха, частота феохромоцитомы до 5%

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее тяжелое задание в рамках диагностики феохромоцитомы - заподозрить ее наличие у пациента, вспомнить о ней как вероятной причине жалоб.

Повышенная продукция катехоламинов проявляется внезапным началом и триадой симптомов:

• головная боль
• повышенная потливость
• усиленное сердцебиение

на фоне бледной кожи и повышенного давления

Но и данные симптомы не обязательны.

Иногда единственный симптом феохромоцитомы - незначительное повышение артериального давления, которое может быть временным и слабым или в виде тяжелых атак (гипертензивный криз), а также постоянным. В конце концов гипертензия может также сочетаться с ортостатической гипотензией (сниженное артериальное давление в горизонтальном положении тела), что делает феохромоцитому уникальным заболеванием.

Метаболические симптомы феохромоцитомы - нарушение обмена глюкозы , которое приводит к сахарному диабету (в т.ч. и инсулинозависимому).

Высокий худой гипертоник с сахарным диабетом на инсулине - всегда вспомнить о феохромоцитоме.

Для феохромоцитомы типично снижение веса вызванное гиперсекрецией катехоламинов (метанефрина и норметанефрина).

Реакция организма на избыток катехоламинов всегда индивидуальна - от полного отсутствия симптомов до кишечной псевдообстструкции, острого инфаркта миокарда (с нормальными результатами коронарографии), острой сердечной недостаточности или эпилептического приступа. В литературе описаны около 80 вариантов проявлений феохромоцитомы.

В отдельной категории находятся пациенты с инциденталомой надпочечников - случайно обнаруженной опухолью надпочечника, среди них феохромоцитому диагностируют у 4-5% (относительно часто!).

Жалобы пациентов при феохромоцитоме

• головная боль 70-90%
• чувство сердцебиения и учащенное сердцебиение 50-70%
• потливость 60-70%
• сниженный аппетит 20%
• раздражительность 35-40%
• боли в области груди или живота 20-50%
• тошнота 30-50%
• повышенная утомляемость 15-40%
• одышка 10-20%
• головокружение 3-11%
• непереносимость тепла 13-15%
• парестезия рук и ног 10%
• нарушения зрения 3-20%
• запор 10%
• понос 5%

Проявления феохромоцитомы

• повышенное артериальное давление 98%
• хроническое 50-60%
• периодическое 50%
• ортостатическая гипотензия 12%
• бледность кожи 30-60%
• приливы жара 18%
• повышенная температура тела 50-70%
• повышенный уровень глюкозы в крови 40%
• рвота 30-45%
• судороги 3-5%

Диагностика феохромоцитомы

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

• основа диагностики феохромоцитомы - подтверждение наличия метаболитов катехоламинов в крови или в моче
• золотой стандарт диагностики феохромоцитмы - повышенная концентрация метанефринов в крови
• также можно провести исследование метанефринов в моче и анализ ванилил-миндальной кислоты в моче
• исследования требуют тщательной подготовки, от соблюдения которой будет зависеть правдивость результата
• клонидиновый супрессивный тест проводят при граничных показателях метанефринов
• если метанефрины в норме, проводится дополнительный анализ метаболитов допамина - метокситирамина, что более характерно для злокачественных видов феохромоцитомы
• исследование хромогранина А в диагностике феохромоцитомы не проводят в связи с низкой специфичностью

Визуализация феохромоцитомы

• начинается только после биохимического подтверждения диагноза
• в 98% случаев опухоль расположена в брюшной полости или малом тазу, поэтому инструментальные методы нацелены именно на данные области
• проводят КТ или МРТ
• МРТ предпочтительнее у детей, беременных женщин и лиц с аллергией на контрастное веществ
• УЗИ органов брюшной полости проводить не рационально
• если обследование не обнаружило опухоль, проводят МРТ органов грудной полости, шей и головы

Лечение феохромоцитомы

Единственный способ радикального лечения феохромоцитомы - операция . Для ее проведения необходима тщательная подготовка - предварительно 2 недели принимать альфа-адреноблокаторы (празозин, доксазозин, теразозин) с постепенным повышением дозы с целью блокирования действия циркулирующих в крови катехоламинов. Бета-блокаторы адренорецепторов вводятся только после появления эффекта от альфа-блокаторов, особенно при частом сердцебиении (сопровождающей лечение альфа-блокаторами).

Изолированное лечение бета-блокаторами может привести к гипертензивному кризу.

Операция выполняется преимущественно лапароскопически и больше трудностей вызывает у анестезиолога, чем у хирурга, поскольку при манипуляциях с опухолью очень высок риск внезапного скачка артериального давления и аритмии, а после удаления - внезапной гипотензии. Также присутствует риск гипогликемии - сниженного уровня глюкозы в крови .

После хирургического лечения делают контрольные лабораторные исследования, а регулярные анализы проводятся один раз в 1-2 года. Дополнительно, исходя из результатов генетических исследований, ищут опухоли в других органах - щитовидной железе, почках, поджелудочной железе и проч.

Давление после удаления феохромоцитомы может оставаться повышенным еще некоторое время, но постепенно снижается.