Синдром кавасаки лечение у детей. Кавасаки болезнь

Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки - это , который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию , утолщению интимы, сужению просвета, и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы . Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

аутоимунная атака при васкулите

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях - курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и . На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации - диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления болезни Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  • Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде , он ослабевает и перестает функционировать.
  • Подострая стадия проявляется в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, .
  • Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему , тромбообразованию, и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Разрыва аневризмы,
  3. Приобретенной ,
  4. Гемоперикарда,
  5. Среднего отита,
  6. Вальвулита,

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

  • у больных обнаруживают тромбоцитоз, анемию, повышение , увеличение СОЭ.
  • В общем анализе мочи - белок и лейкоциты.
  • - признаки инфаркта миокарда.
  • На рентгенограмме – изменение границ сердца.
  • На МРТ и КТ - признаки нарушенной проходимости коронарных артерий.
  • К дополнительным методам относятся

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

  • инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
  • наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
  • расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
  • слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

  • затяжная лихорадка;
  • на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
  • кровоизлияния слизистой оболочки рта;
  • шелушение кожи на кончиках пальцев;
  • гиперемия зева и заложенность носа;
  • диарея;
  • экзантема на теле;
  • повышение температуры;
  • отечность стоп и кистей;

  • на стопах и ладонях проявляется эритема;
  • быстрая утомляемость и нервозность;
  • на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
  • поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

  • анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
  • анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
  • с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
  • рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
  • для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
  • с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

  • Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
  • Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
  • Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

  • кальциноз;
  • атеросклероз;
  • инфаркт миокарда.

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

  • профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
  • правильное питание;
  • приём витаминных комплексов.

Болезнь Кавасаки является синдромом, который встречается чаще всего у детей до пяти лет. Это заболевание является редкой комплексной иммунной или инфекционной патологией, которая характеризуется наличием поражения коронарных артерий, а кроме того, проявлением лихорадки, конъюнктивита и других тяжелых симптомов. Лечение болезни проводят в клинических условиях с использованием медицинских препаратов.

Что это за заболевание?

Данная болезнь была открыта в 1961 году. Открыл ее японский врач-педиатр Кавасаки, в честь которого она и получила свое название. Доктором были установлены патологии сердца, а кроме того, коронарных артерий, которые были объединены в комплексное заболевание под названием "синдром Кавасаки".

На фоне этой патологии происходит васкулитное поражение различных коронарных артерий и сосудов, помимо прочего, возникает аневризм. Основным провоцирующим фактором выступает повышенный уровень Т-лимфоцитов в виду наличия антигенов к стрептококкам и стафилококкам, правда, на сегодняшний день это всего лишь гипотеза, которая еще не нашла подтверждения со стороны науки.

Болезнь Кавасаки у детей чаще всего формируется в раннем возрасте, от одного года до пяти лет. Причем в тридцать раз чаще возникает она у представителей монголоидной расы. Согласно статистике, восемьдесят процентов больных являются детьми в возрасте младше трех лет. У мальчиков эту патологию наблюдают в полтора раза чаще, чем у девочек.

В медицинской практике имеются случаи возникновения данного заболевания и среди взрослых людей, которые старше тридцати лет.

Причины заболевания

Конкретного объяснения появлению данной патологии нет. Но специалистами были выявлены некоторые закономерности наряду с цикличностью возникновения вспышек этого заболевания, например сезонность, которая может свидетельствовать о вероятной инфекционной природе недуга.

В соответствии с еще одной теорией, причина заболевания может крыться в иммунной системе, а кроме того, в наследственных факторах - генах, ведь азиаты чаще остальных страдают от данного заболевания. Вероятной причиной в этой ситуации считают реакцию организма на инфекцию, запускающую механизм огромного комплекса патологий.

Клиническая картина и симптомы

Как правило, люди, которые больны синдромом Кавасаки, проходят через три следующие стадии:

  • Острая фебрильная стадия, которая продолжается от семи до десяти дней.
  • Подострая стадия, длящаяся со второй по третью неделю.
  • Период выздоровления, который длится от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки приведем ниже.

Вначале у человека повышается температура, как это бывает при обычном отоларингологическом заболевании, далее начинается лихорадка. При отсутствии необходимого лечения она может длиться до двух недель. Чем дольше продолжается этот период, тем меньше есть шансов на выздоровление.

Далее начинаются проблемы с кожными покровами от красных пятен до вздутия кожи, волдырей и сыпи. Не исключено уплотнение кожи на подошве ног, а кроме того, ладонях, при этом, как правило, снижается подвижность пальцев. Данная симптоматика сохраняется около трех недель, затем кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистой

Помимо этого происходит поражение слизистой полости рта и глаз. В первую неделю у пациентов появляется конъюнктивит на обоих глазах без каких-либо выделений. Слизистая оболочка рта страдает от сухости и кровотечений, к примеру, из десен. Губы при этом лопаются, трескаются, а язык становится малиновым, миндалины, в свою очередь, увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдают чрезмерное увеличение шейных лимфоузлов в размере. Со стороны коронарной системы, а также сердца появляется следующая симптоматика:

  • Развитие миокардита.
  • Наличие сердечной недостаточности, аритмии и тахикардии.
  • Появление болевых ощущений в груди.
  • Аневризм сосудов наряду с инфарктом миокарда и перикардитом.
  • Развитие митральной недостаточности.

В каждом третьем случае развития данной патологии у пациентов происходит поражение суставов в районе коленей, кистей рук и голеностопа. Не исключена диарея наряду с болями в животе, тошнотой и рвотой. В некоторых случаях возникает менингит или уретрит.

Диагностика патологии

В медицинской практике считается, что признаком вероятного наличия болезни Кавасаки служит присутствие непрекращающейся лихорадки на протяжении пяти дней и более. Помимо этого, должны присутствовать по меньшей мере четыре из пяти следующих симптомов:

  • Наличие конъюнктивита на обоих глазных яблоках.
  • Появление сыпи в паху, а кроме того, на стопах и спине.
  • Воспаление слизистой ротовой полости, губ и языка.
  • Наличие отеков кистей и стоп.
  • Увеличение миндалин и лимфоузлов.

В том случае если у больного имеются аневризмы коронарных сосудов, будет достаточно всего трех признаков. Лабораторные исследования предоставляют мало информации. Но, как правило, при развитии этого заболевания у пациента повышается уровень лейкоцитов и тромбоцитов, биохимия крови сообщает о чрезмерном количестве иммуноглобулина наряду с трансаминазой и серомукоидом. В моче при этом наблюдают лейкоцитурию и протеинурию.

В рамках дополнительной диагностики проводится ЭКГ сердца наряду с рентгеном грудного отдела и УЗИ. Кроме того, выполняют ангиографию коронарных артерий. В ряде ситуаций требуется осуществление люмбальной пункции. Для дифференцирования болезни Кавасаки (фото больных есть в статье) проводят и другие исследования, важно суметь отличить данную патологию от кори, краснухи, а также от скарлатины и прочих недугов с похожими симптомами.

Возможные последствия и осложнения

Патология на фоне ослабленной иммунной системы или неверного лечения может приводить к развитию миокардита, артрита, аневризме коронарных сосудов, гангрене, водянке желчного пузыря, вальвулиту, отиту, асептическому менингиту и диарее.

Каковы при болезни Кавасаки?

Методы лечения патологии

Радикальных методик терапии на сегодняшний день не существует. Этот недуг не поддается лечению посредством стероидов или антибиотиков. Единственным эффективным способом лечения болезни Кавасаки являются внутривенные инъекции ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина одновременно.

Благодаря иммуноглобулину купируются происходящие в сосудах патологии наряду с воспалительными процессами, что тем самым препятствует образованию аневризм. Ацетилсалициловая кислота, в свою очередь, уменьшает риск формирования тромбов, оказывая противовоспалительное воздействие. Кроме этого, оба препарата помогают снижать температуру тела, устраняя лихорадку и облегчая состояние больного. Дополнительно больному могут быть назначены антикоагулянты в соответствии с показаниями врача в целях профилактики появления тромбоза. Это, как правило, «Варфарин» и «Клопидогрел».

Прогноз: можно ли поправиться?

Насколько опасна болезнь Кавасаки у взрослых?

В абсолютном большинстве ситуаций прогноз положительный. Курс лечения длится, как правило, около трех месяцев. Смертность от болезни Кавасаки приблизительно составляет три процента, в основном происходит это из-за тромбоза сосудов, а также по причине их последующего разрыва или инфаркта.

Около двадцати процентов пациентов, которые перенесли это заболевание, приобретают изменения коронарных сосудов, что в будущем оказывается причиной атеросклероза наряду с ишемией сердца и повышенным риском инфаркта миокарда. Все, кто перенес этот синдром, в обязательном порядке должны находиться под наблюдением кардиолога в течение всей жизни и хотя бы раз в пять лет проходить обследование сердца и сосудов.

Так как причины, вызывающие болезнь Кавасаки, до сих пор медицине неизвестны, в связи с этим отсутствуют и конкретные рекомендации. Требуется лишь своевременно обращаться за лечением любых инфекционных заболеваний и при малейших тревожных симптомах идти за врачебной помощью. Таким образом, важно тщательно изучить этот недуг, чтобы оказаться способным своевременно его выявить и пойти к врачу. На ранних этапах болезнь лечится, а на поздних образование тромбов наряду с появлением аневризма способно привести к летальному исходу.

Синдром Кавасаки – это острое аутоиммунное заболевание (одна из разновидностей васкулита), при котором происходит поражение стенок коронарных сосудов. Развивается заболевание у детей до 8 лет, чаще у мальчиков. Возникновение болезни Кавасаки у взрослых происходит очень редко. Коронарные сосуды – это сосуды, которые несут кровь к сердечной мышце, и их повреждение представляет опасность для жизни ребенка. Возможные последствия патологии: аневризма и тромбоз сосудов, инфаркт Миокарда. Болезнь Кавасаки – довольно редкое заболевание для стран СНГ и Европы, распространено оно преимущественно в странах Азии и среди выходцев оттуда. Из-за этого возможны случаи ошибочной диагностики и неправильного лечения болезни Кавасаки у детей.

В настоящее время нет эффективных средств лечения патологии. Уменьшить проявления болезни и снизить риск развития осложнений поможет прием ацетилсалициловой кислоты, которая содержится во многих свежих овощах и фруктах.

  • Причины заболевания

    В настоящее время точные причины развития заболевания неизвестны. Считается, что спровоцировать начало болезни может острая бактериальная или вирусная инфекция. Но далеко не у каждого ребенка инфекционный процесс осложняется аутоиммунным заболеванием, в частности, синдромом Кавасаки. Считается, что немаловажную роль играет в процессе развития болезни наследственная предрасположенность.

    В большинстве случаев болезнь Кавасаки развивается на фоне следующих инфекций:

    • кокковых: стафилококки и ;
    • вирусных: ретровирус, парвовирус, герпевирус, ;
    • риккетсий.

    Синдром Кавасаки чаще диагностируют у деток дошкольного возраста, хотя и более старшие дети могут страдать от этого заболевания. Болезнью Кавасаки болеют преимущественно мальчики. В первую очередь в группу риска попадают совсем маленькие детки в возрасте от одного до двух лет. У них заболевание протекает особенно тяжело.

    Этот синдром чаще возникает у людей, происходящих из азиатского региона, в частности, из Японии. Также часто наблюдают развитие заболевания у нескольких родственников в пределах одной семьи. Все это свидетельствует о том, что синдром Кавасаки имеет наследственный характер.

    Патогенез

    Для борьбы с инфекцией иммунная система ребенка вырабатывает специальные иммунные клетки и комплексы. Из-за сбоя в работе иммунитета эти клетки распознают собственные клетки организма, как чужеродных агентов, и атакуют их. Иммунная система вырабатывает антитела против эндотелиальных клеток сосудов. Чаще всего при этом страдают артерии среднего диаметра, в частности коронарные артерии. При развитии болезни происходит медленное разрушение стенок кровеносных сосудов, что приводит к развитию аневризмы и тромбоза.

    При этом заболевании воспалительный процесс развивается в коже и слизистых оболочках. Также часто происходит присоединение бактериальной инфекции, что может стать причиной ошибочной диагностики.

    Болезнь длится, в среднем, 2,5 месяца, после чего, в большинстве случаев, наступает выздоровление. Однако существует вероятность внезапного летального исхода. Смерть наступает от инфаркта миокарда, аневризмы коронарных сосудов.

    Симптомы болезни Кавасаки

    У ребенка развиваются следующие симптомы болезни:

    • поражение слизистой оболочки ротовой полости и губ: гиперемия, трещины на губах,
    • присоединение бактериальной инфекции;
    • поражение слизистых оболочек глаз, развитие ;
    • отек конечностей;
    • гиперемия кожных покровов ладоней и стоп;
    • сыпь на поверхности всего тела;
    • шелушение кожи на кончиках пальцев, которое развивается на второй-третьей неделе
    • патологического процесса;
    • увеличение шейных лимфатических узлов.

    Кроме внешних проявлений у больного ребенка наблюдает общее ухудшение самочувствия. У него резко поднимается температура до 38–40 оС, лихорадка держится от нескольких дней до 2–3 месяцев.

    Течение патологического процесса:

    1. На начальном этапе у ребенка резко, скачком поднимается температура вплоть до 40°C.
      При этом происходит гиперемия слизистых оболочек конъюнктивы глаза и ротовой полости.
    2. У больного увеличиваются шейные лимфатические узлы, увеличение может быть симметричным или односторонним.
    3. Затем гиперемия развивается на коже пальцев рук и ног, возникает отек конечностей.
    4. На теле образуется сыпь.
    5. Начинается шелушение кончиков пальцев.
    6. В случае поражения суставов в них возникает боль.
    7. У некоторых больных диагностируют увеличение размеров сердечной мышцы, нарушение работы сердца.
    8. В некоторых случаях происходит нарушение пищеварения, стул становится жидким.
    9. Также происходит увеличение размеров печени.

    Лечение синдрома Кавасаки

    К сожалению, в настоящее время нет эффективных средств терапии этого синдрома. Для предотвращения развития аневризмы коронарных артерий применяют профилактические поддерживающие работу сосудов средства. Однако такая терапия не дает гарантии отсутствия патологий сердца и сосудов.

    Незаменимой в этом случае является ацетилсалициловая кислота. Эта кислота содержится во многих продуктах питания, в первую очередь, во фруктах и ягодах: яблоках, малине, абрикосах, вишне, клубнике, черной смородине, сливах, винограде. Содержится эта кислота в свежих овощах: огурцах, помидорах, болгарском перце. Введение этих продуктов в рацион ребенка позволяет снизить риск развития аневризмы и тромбоза коронарных сосудов.

    Прогноз и профилактика

    Длительность болезни чаще всего не превышает 2,5 месяцев. Большинство больных выздоравливает, хотя возможен летальный исход. Смертность при этом синдроме не превышает 0,5% заболевших детей. Чаще всего умирают дети до 1 года.

    Однако заболевание не проходит бесследно. Болезнь Кавасаки может вызвать следующие осложнения:
    Заболевания сердечнососудистой системы:

    • инфаркт миокарда;
    • воспаление сердечной мышцы или оболочки сердца;
    • воспаление клапанов сердца;
    • повреждение коронарных сосудов и нарушение питания сердца;
    • аневризма коронарных сосудов и кровоизлияние в сердечную сумку.

    Другие системные нарушения:

    • артрит;
    • неинфекционное воспаление оболочек мозга;
    • неинфекционный отит;
    • нарушение проходимости желчных протоков;
    • периферический некроз тканей (гангрена).

    Считается, что именно с болезнью Кавасаки связана большая часть вторичных нарушений работы сердечной мышцы у людей, перенесших в детстве это заболевание.

    Существует небольшая вероятность рецидива синдрома в течение одного года после перенесенного заболевания. Чаще всего рецидивы развиваются у детей младше 3 лет.

    К сожалению, нет эффективных мер профилактики синдрома Кавасаки, поскольку точно не выяснены механизмы, которые запускают этот процесс. Для предотвращения развития заболевания важно беречь детей от инфекционных болезней, .

    Для этой цели нужно вводить в рацион ребенка свежие овощи и фрукты, сухофрукты, орехи, натуральные фруктовые и овощные соки, мед. Также для укрепления иммунитета чрезвычайно полезно закаливание. Для начала ребенка с определенного возраста можно начинать обливать холодной водой. Полезны для укрепления организма прогулки на свежем воздухе, активные игры, спорт.

    Укрепление иммунитета позволит предотвратить развитие инфекционных заболеваний и снизить вероятность аутоиммунного процесса. Считается, однако, что синдром имеет генетическую природу, и нет эффективных средств, которые позволят предотвратить его наверняка.

    Важно соблюдать ряд рекомендаций и после перенесенной болезни. Детям, перенесшим этот синдром, необходимо укреплять сердечную мышцу и сосуды, вести здоровый образ жизни, избегать инфекций и системных заболеваний. Здоровое богатое витаминами питание и занятия спортом помогут снизить вероятность развития вторичных нарушений сердечнососудистой системы.

  • Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.

    МКБ-10 M30.3
    МКБ-9 446.1
    MeSH D009080
    MedlinePlus 000989
    OMIM 611775
    DiseasesDB 7121
    eMedicine article/965367

    Общая информация

    Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.

    Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.

    Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.

    Причины

    Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.

    Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.

    Патогенез

    Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:

    • медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
    • наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).

    Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:

    • происходит фиброзирование стенок сосудов;
    • утолщается интима (внутренний слой артерий);
    • сужаются просветы сосудов;
    • образуются тромбы;
    • в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.

    Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.

    Симптомы

    Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.

    Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:

    • покраснение конъюнктив;
    • сухость (растрескивание) и покраснение губ;
    • гиперемия внутренней оболочки рта;
    • увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).

    В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.

    Кроме того, заболевание может сопровождаться:

    • болями в суставах (артралгией);
    • расширением печени;
    • диареей;
    • увеличением сердца (кардиомегалией);
    • приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
    • формирование аневризм.

    Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.

    Диагностика

    Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:

    • двустороннего конъюнктивита;
    • характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
    • макуло-папулезной эритематозной сыпи;
    • увеличения шейных лимфоузлов;
    • эритемы и/или отека ладоней и подошв;
    • шелушения кожи на кончиках пальцев.

    Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.

    Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:

    • анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
    • анализ мочи – пиурия, протеинурия.

    Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:

    • ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
    • допплерография и коронография для диагностики аневризм;
    • ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.

    Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.

    Лечение

    Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

    Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

    Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

    Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

    Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

    В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

    Прогноз

    Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.

    Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.

    Профилактика

    Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.