Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Болезнь Паркинсона – хроническое дегенеративное заболевание нервной системы, при котором человек теряет способность контролировать свои движения. Заболевание развивается относительно медленно, но имеет склонность к прогрессированию. Она является довольно распространенной проблемой – 4% населения пожилого возраста страдают от проявлений паркинсонизма.

В основе развития болезни лежат изменения, которые происходят в черной субстанции мозга. Клетки этой области отвечают за выработку химического вещества допамина. Оно обеспечивает передачу сигнала между нейронами черного вещества и полосатого тела в мозге. Нарушение этого механизма приводит к тому, что человек теряет способность координировать свои движения.

Что это такое?

Болезнь Паркинсона – это дегенеративные изменения, происходящие в ЦНС, имеющие свойство прогрессировать с небольшой скоростью. Впервые симптомы болезни были описаны врачом Д. Паркинсоном в 1877 году. В то время он определял болезнь, как дрожательный паралич. Это связано с тем, что основные признаки поражения ЦНС проявляются в треморе конечностей, ригидности мышц и замедленности движений.

Эпидемиология

Болезнь Паркинсона составляет 70-80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера.

Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %, а старше 85 лет - от 2,6 % до 4 %. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55-60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания).

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено.

Болезнь Паркинсона — причины возникновения

Точные причины возникновения болезни Паркинсона по сей день остаются тайной, однако некоторые факторы, выступая на первый план, все же берут на себя функцию ведущих, поэтому считаются виновниками данной патологии.

К ним относятся:

1. Старение организма, когда число нейронов естественным образом снижается, а, стало быть, уменьшается у выработка дофамина;
2. Некоторые лекарства, используемые для лечения различных болезней и в качестве побочного эффекта имеющие влияние на экстрапирамидные структуры головного мозга (аминазин, препараты раувольфии);
3. Экологические факторы: постоянное проживание в сельской местности (обработка растений веществами, предназначенными для уничтожения вредителей сельского хозяйства), вблизи железных дорог, автострад (перевозка опасных для экологии грузов) и промышленных предприятий (вредное производство);
4. Наследственная предрасположенность (ген болезни не выявлен, однако семейный характер обозначен - у 15% больных родственники страдают паркинсонизмом);
5. Острые и хронические нейроинфекции (например, клещевой энцефалит);
6. Сосудистая церебральная патология;
7. Отравления угарным газом и солями тяжелых металлов;
8. Опухоли и травмы головного мозга.

Вместе с тем, рассматривая причины возникновения болезни Паркинсона, следует отметить интересный факт, радующий курильщиков и «кофеманов». У тех, кто курит «шанс» заболеть снижается в 3 раза. Говорят, это табачный дым оказывает такое «благотворное» воздействие, поскольку содержит вещества, напоминающие ИМАО (ингибиторы моноаминооксидаз), а никотин стимулируют продукцию дофамина. Что касается кофеина, то и его положительное действие заключается в способностях увеличивать продукцию дофамина и других нейромедиаторов.

Формы и стадии заболевания

Выделяют несколько форм заболевания:

Общепринятая градация стадий заболевания, отражающая степень тяжести, такова:

• стадия 0 – отсутствие двигательных нарушений;
• стадия 1 – односторонний характер проявлений заболевания;
• стадия 2 – двусторонние проявления заболевания, способность удерживать равновесие не страдает;
• стадия 3 – умеренно выраженная постуральная неустойчивость, пациент способен передвигаться самостоятельно;
• стадия 4 – выраженная утрата двигательной активности, способность передвигаться сохранена;
• стадия 5 – пациент прикован к постели или инвалидному креслу, передвижение без посторонней помощи невозможно.

Модифицированная шкала Хен и Яр (Hoehn и Yarh, 1967 год) предлагает следующее деление на стадии:

• стадия 0.0 – нет признаков паркинсонизма;
• стадия 1.0 – односторонние проявления;
• стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры (мышц шеи и мышц, расположенных вдоль позвоночника);
• стадия 2.0 – двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия;
• стадия 2.5 – мягкие двухсторонние проявления, пациент способен преодолевать вызванную ретропульсию (ускорение пациента назад при толчке спереди);
• стадия 3.0 – умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления, небольшая постуральная неустойчивость, больной не нуждается в посторонней помощи;
• стадия 4.0 – тяжелая обездвиженность, способность пациента ходить или стоять без поддержки сохранена;
• стадия 5.0 – без посторонней помощи пациент прикован к креслу или кровати.

Симптомы болезни Паркинсона

На ранних стадиях развития болезнь Паркинсона диагностировать сложно из-за медленного развития клинических симптомов (см. фото). Она может манифестировать болью в конечностях, которую ошибочно можно связать с заболеваниями позвоночника. Нередко могут встречаться депрессивные состояния.

Основным проявлением паркинсонизма является акинетико-ригидный синдром, который характеризуется следующими симптомами:

1. Тремор . Является довольно динамичным симптомом. Его появление может быть связано как с эмоциональным состоянием пациента, так и с его движениями. Например, тремор в руке может уменьшаться во время осознанных движений, и усиливаться при ходьбе или движении другой рукой. Иногда его может и не быть. Частота колебательных движений небольшая – 4-7 Гц. Они могут наблюдаться в руке, ноге, отдельных пальцах. Помимо конечностей, «дрожание» может отмечаться в нижней челюсти, губах и языке. Характерный паркинсонический тремор в большом и указательном пальцах напоминают «катание пилюль» или «счет монет». У некоторых пациентов он может возникать не только в покое, но и при движении, вызывая дополнительные трудности при приеме пищи или письме.
2. Ригидность . Двигательные расстройства, вызванные акинезией, усиливаются за счет ригидности – повышения мышечного тонуса. При внешнем осмотре пациента она проявляется повышенным сопротивлением пассивным движениям. Чаще всего оно бывает неравномерным, что обуславливает появление феномена «зубчатого колеса» (возникает ощущение, что сустав состоит из зубчатых колес). В норме тонус мышц-сгибателей преобладает над тонусом мышц-разгибателей, поэтому ригидность в них выражена сильнее. Вследствие этого отмечаются характерные изменения позы и походки: туловище и голова таких пациентов наклонены вперед, руки согнуты в локтях и приведены к туловищу, ноги немного согнуты в коленях («поза просителя»).
3. Брадикинезия . Представляет собой значительное замедление и обеднение двигательной активности, и является основным симптомом болезни Паркинсона. Она проявляется во всех группах мышц, но больше всего заметна на лице из-за ослабления мимической активности мышц (гипомимия). Из-за редкого мигания глаз, взгляд кажется тяжелым, пронзительным. При брадикинезии речь становится монотонной, приглушенной. Из-за нарушения глотательных движений может появиться слюнотечение. Истощается также мелкая моторика пальцев рук: пациенты с трудом могут совершать привычные движения, такие как застегивание пуговиц. При письме наблюдается преходящая микрография: к концу строки буквы становятся мелкими, неразборчивыми.
4. Постуральная неустойчивость. Представляет собой особое нарушение координации движений при ходьбе, обусловленное утратой постуральных рефлексов, участвующих в поддержании равновесия. Этот симптом проявляется на поздней стадии заболевания. Такие пациенты испытывают некоторые трудности при изменении позы, смены направления движения и начале ходьбы. Если небольшим толчком вывести больного из равновесия, то он вынужден будет сделать несколько быстрых коротких шагов вперед или назад (пропульсия или ретропульсия), чтобы «догнать» центр тяжести тела и не потерять равновесие. Походка при этом становится семенящей, «шаркающей». Следствием этих изменений являются частые падения. Постуральная неустойчивость сложно поддается терапии, поэтому часто является причиной, по которой пациент с болезнью Паркинсона оказывается прикованным к постели. Двигательные расстройства при паркинсонизме нередко сочетаются и с другими нарушениями.

Психические нарушения:

1. Когнитивные расстройства (деменция) — нарушается память, появляется замедленность взгляда. При тяжелом протекании заболевания возникают серьезные когнитивные проблемы — слабоумие, снижение познавательной деятельности, способность здраво рассуждать, выражать мысли. Эффективного способа замедления развития деменции нет, но клинические исследования доказывают, что применение Ривастигмина, Донепезила несколько снижают такие симптомы.
2. Эмоциональные изменения — депрессия, она является самым первым симптомом болезни Паркенсона. Пациенты теряют уверенность в себе, боятся новых ситуаций, избегают общения даже с друзьями, появляется пессимизм, раздражительность. Возникае повышенная сонливость в дневное время, нарушается сон в ночное время, снятся кошмары, слишком эмоциональные мечты. Недопустимо использовать какие-либо препараты для улучшения сна без рекомендации врача.

Вегетативные нарушения:

1. Ортостатическая гипотензия — снижение артериального давления при смене положения тела (когда человек резко встает), это приводит к снижению кровоснабжения мозга, головокружению и иногда к обмороку.
2. Расстройства ЖКТ связаны с нарушением моторики кишечника — запоры, связанные с инертностью, плохим питанием, ограничением питья. Также причиной запоров является прием препаратов от паркинсонизма.
3. Снижение потоотделения и повышение сальности кожи — кожа на лице становится масляной, особенно в области носа, лба, головы (провоцирует возникновение перхоти). В некоторых случаях может быть наоборот, кожа становится слишком сухой. Обычное дерматологическое лечение улучшает состояние кожи.
4. Учащение мочеиспускания или наоборот затруднения с процессом опорожнения мочевого пузыря.

Прочие характерные симптомы:

1. Трудности с приемом пищи — это связано с ограничением двигательной активности мышц, отвечающих за жевание, глотание, происходит повышенное слюноотделение. Задержка слюны в полости рта может приводить к удушью.
2. Проблемы с речью — трудности с началом разговора, монотонность речи, повторение слов, слишком быстрая или нечленораздельная речь наблюдается у 50% больных.
3. Половая дисфункция — депрессия, прием антидепрессантов, ухудшение кровообращения приводят к нарушениям эрекции, снижению сексуального влечения.
4. Мышечные боли — ломота в суставах, мышцах вызваны нарушением осанки и ригидностью мышц, использование леводопы снижают такие боли, также помогают некоторые виды упражнений.
5. Мышечные спазмы — из-за недостатка движения у больных (ригидностью мышц) возникают мышечные спазмы, чаще в нижних конечностях, для снижения частоты судорог помогает массаж, прогревание, растяжка.
6. Быстрая утомляемость, слабость — повышенная усталость обычно усиливается к вечеру и связана с проблемами начала и окончания движений, она также может быть связана с депрессией, бессонницей. Установление четкого режима сна, отдыха, сокращение физической активности помогают снизить степень утомления.

Стоит отметить, что течение болезни у каждого человека индивидуально. Поэтому одни симптомы могут преобладать, а другие быть выражены слабо. Признаки заболевания поддаются медикаментозной терапии. В некоторых случаях эффективно бороться с болезнью помогает хирургическое вмешательство.

Диагностика

Комплексная диагностика заболевания основана на исследовании неврологического статуса, жалоб больного и сочетания ряда критериев.

Из инструментальных методов исследования достоверным является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), при которой внутривенно вводится радиоактивная флюородопа и оценивается степень ее накопления в специфических участках головного мозга. Недостатком метода является его высокая стоимость и малая распространенность. Остальные лабораторные и инструментальные методы не позволяют достоверно выявить причины возникновения болезни и назначить ее лечение, поэтому используются для исключения других заболеваний со схожими симптомами.

Для постановки диагноза необходимо сочетание гипокинезии с одним или несколькими признаками (тремором покоя (частота 4-6 Гц), ригидностью мышц, постуральными нарушениями).

Лечение болезни Паркинсона

Это заболевание является неизлечимым, все современные препараты для терапии только облегчают симптомы болезни Паркинсона. Симптоматическое лечение направлено на устранение двигательных нарушений.

Как лечить болезнь Паркинсона? На ранних стадиях заболевания показана посильная физическая нагрузка, лечебная физкультура. Лечение препаратами следует начинать как можно позже, поскольку при длительном многолетнем приеме медикаментов у больного развивается привыкание, вынужденное повышение дозировки и как следствие усиление побочных эффектов.

• При выраженных клинических проявлениях паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочные действия препарата – дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени – на другие симптомы. При сочетании леводопы с ингибитором декарбоксилазы можно уменьшить дозу леводопы и тем самым уменьшить риск развития побочных явлений.
• В арсенале симптоматических антипаркинсонических средств большое место занимают холинолитические препараты, которые, блокируя м– и н-холинорецепторы, способствуют расслаблению поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, уменьшают насильственные движения и явления брадикинезии. Это естественные и синтетические атропиноподобные препараты: беллазон (ромпаркин), норакин, комбипарк. Применяют также препараты фенотиазинового ряда: динезин, депаркол, парсидол, дипразин. Основная причина многообразия медикаментозных препаратов, используемых для лечения паркинсонизма, в недостаточной их лечебной эффективности, наличии побочных явлений, индивидуальной непереносимости и быстром привыкании к ним.
• Морфологические и биохимические изменения при болезни Паркинсона настолько сложны, а течение заболевания и его последствия настолько тяжелы, а еще и усугубляются эффектами заместительной терапии — леводопой, что лечение таких больных считается верхом врачебного мастерства и подвластно виртуозам – неврологам. Поэтому открыты и работают специальные центры по лечению паркинсонизма, где уточняется диагноз, ведется наблюдение, подбираются дозы необходимых препаратов и схемы лечения. Самостоятельно назначать и принимать препараты нельзя.

Для заместительной терапии используют леводопу, карбидопу, наком. Стимулирует выброс дофамина адамантин, мемантин, бромкриптин, тормозят процесс обратного захвата допамина – антихолинэстеразные препараты и трициклические антидепрессанты (амитриптиллин), тормозит процесс распада дофамина селегилин, нейропротекторами ДА- нейронов используются антиоксиданты – селегилин, токоферол, блокаторы кальциевых каналов – нифидипин.

На ранних стадиях для сохранения качества жизни доказано применение прамипексола (мирапекса). Он является препаратом первой линии лечения болезни паркинсона с высоким уровнем эффективности и безопасности. В лечении используется юмекс, неомидантан, нейропротекторы, антиоксиданты. Больным необходима лечебная гимнастика по индивидуальной программе – как можно больше двигаться и дольше сохраняться активными.

Нейростимуляция

Нейростимуляция является современным методом лечения, который представляет собой малоинвазивную нейрохирургическую операцию.

Данный метод применяется в следующих случаях:

1. Несмотря на правильно подобранную лекарственную терапию, у пациента не удаётся добиться значительного уменьшения симптомов.
2. Пациент социально активен и боится потерять работу из-за заболевания.
3. Прогрессирование заболевания приводит к необходимости увеличивать дозы лекарственных препаратов, при этом побочные эффекты лекарств становятся непереносимыми.
4. Пациент теряет способность к самообслуживанию и становится зависимым от своей семьи в выполнении повседневных действий.

Результаты операции:

1. Позволяет неинвазивно корректировать настройки стимуляции при прогрессировании заболевания;
2. В отличие от палидотомии и таламотомии, является обратимой;
3. Увеличивается период эффективного контроля над симптомами болезни;
4. Значительно снижается необходимость в антипаркинсонических лекарствах;
5. Может быть билатеральной (то есть эффективна и при симптомах с обеих сторон тела);
6. Легко переносится и является безопасным методом.

Недостатки нейростимуляции:

1. Относительно высокая стоимость;
2. Вероятность смещения электродов или поломки; в этих случаях (15 %) нужна повторная операция;
3. Необходимость замены генератора (через 3-7 лет);
4. Некоторый риск инфекционных осложнений (3-5 %).

Суть метода: лечебный эффект достигается за счёт стимуляции точно рассчитанным небольшим по амплитуде электрическим током определённых структур головного мозга, ответственных за контроль над движениями тела. Для этого пациенту вводятся в головной мозг тонкие электроды, которые соединяются с нейростимулятором (похож на кардиостимулятор), имплантирующимся подкожно в области груди под ключицей.

Лечение с применением стволовых клеток.

Результаты первых испытаний по применению стволовых клеток при болезни Паркинсона были опубликованы в 2009 году. Согласно полученным данным, через 36 месяцев после введения стволовых клеток положительный эффект отмечен у 80% больных . Лечение заключается в трансплантации нейронов, полученных в результате дифференцировки стволовых клеток, в головной мозг. Теоретически они должны заменить погибшие дофаминсекретирующие клетки. Метод на вторую половину 2011 года исследован недостаточно и не имеет широкого клинического применения.

В 2003 году впервые человеку с болезнью Паркинсона в субталамическое ядро были введены генетические векторы, содержащие ген, ответственный за синтез глутаматдекарбоксилазы. Данный фермент снижает активность субталамического ядра. Вследствие этого он оказывает положительное терапевтическое воздействие. Несмотря на полученные хорошие результаты лечения, на первую половину 2011 года методика практически не применяется и находится в стадии клинических исследований .

Лечебная физкультура

У больных могут развиваться суставные контрактуры в результате нарушения тонуса и гипокинезии, например, плече – лопаточный периартроз. Больным рекомендуется низкохолестериновая диета и низкобелковая диета. Для нормального всасывания леводопы белковые продукты нужно принимать не раньше, чем через час после приема лекарства. Показана психотерапия, рефлексотерапия.

Сохранение двигательной активности стимулирует выработку внутренних (эндогенных) нейротрансмиттеров. Ведутся научные изыскания по лечению паркинсонизма: это и стволовые и дофаминпродуцирующие клетки, и вакцина против болезни Паркинсона, хирургическое лечение – таламотомия, паллидотомия, высокочастотная глубинная стимуляция субталамическго ядра или внутреннего сегмента бледного шара и новые фармакологические препраты.

Народные средства

Без медикаментозного лечения больной обойтись не сможет. Методы народной медицины при болезни Паркинсона лишь незначительно облегчат его состояние.

• Пациенты часто страдают от нарушений сна; они могут пробуждаться неоднократно в течение ночи и ходить по комнате в полусонном состоянии. При этом они натыкаются на мебель и могут нанести себе серьезные травмы. Поэтому, пациенту, страдающему паркинсонизмом, следует создать предельно комфортную обстановку для ночного отдыха.
• Пациенту помогут ножные ванны с отваром папоротника. Для приготовления отвара нужно взять 5 ст. л. сухих корневищ, залить 5 литрами воды и кипятить не менее 2 часов. Остудите отвар и приготовьте ванну для ног.
• Уменьшить клинические проявления помогут смесь свежевыжатых соков листьев подорожника, крапивы и сельдерея.
• Травяные чаи готовятся из липового цвета, ромашки, шалфея или чабреца. Растения лучше брать по отдельности, добавляя к 1 ст. л. субстрата 1 ч. л. сухой травы пустырника для седативного эффекта. На 2 ст. л. лекарственного растения берут 500 мл кипятка и настаивают в посуде, укутанной полотенцем.

Перед применением любых средств из данной категории следует проконсультироваться с лечащим врачом!

Прогноз для жизни

Прогноз условно неблагоприятный - болезнь Паркинсона неуклонно прогрессирует. Симптомы нарушения движений развиваются наиболее быстро. Больные, не получающие лечения, в среднем теряют возможность обслуживать себя самостоятельно через 8 лет от начала заболевания, а через 10 лет становятся прикованными к постели.

• На вторую половину 2011 года подавляющее большинство пациентов получает соответствующее лечение. Прогноз в данной группе лучше, по сравнению с больными, не получающими адекватной терапии. Лица, принимающие леводопу, становятся зависимыми от обслуживающих их лиц в среднем через 15 лет. Тем не менее, в каждом конкретном случае скорость прогрессирования заболевания различна. Отмечено, что при относительно раннем развитии болезни Паркинсона быстрее всего прогрессируют симптомы нарушения двигательной активности, а при появлении первых симптомов заболевания у лиц 70 лет и старше на первый план выходят психические расстройства.
• Адекватная терапия замедляет развитие ряда симптомов, ведущих к потере трудоспособности больных (мышечной ригидности, гипокинезии, постуральной неустойчивости и др.). Однако через 10 лет с момента начала заболевания трудоспособность большинства больных значительно снижена.

Продолжительность жизни больных снижена. Трудоспособность у данных больных стойко и необратимо утрачивается, в зависимости от выраженности неврологических нарушений больным назначается группа инвалидности.

Профилактика

Для того, чтобы снизить риски возникновения болезни Паркинсона, следует придерживаться следующих профилактических мероприятий:

1. Своевременно диагностировать и лечить сосудистые патологии головного мозга, связанные с травмами или инфекциями. Таким образом удастся избежать дисфункции выработки дофамина.
2. Соблюдать сроки приема нейролиептических препаратов. Их можно использовать не более 1 месяца без перерыва.
3. Обращаться к врачу при обнаружении малейших признаков болезни Паркинсона.
4. Вещества, которые действительно в состоянии защитить нейроны – это флавоноиды и антоцианы. Их можно найти в яблоках и в цитрусовых.
5. Стоит беречь нервную систему путем избегания стрессов, вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой.
6. Все больше научных доказательств указывают на то, что у курильщиков и любителей кофейных напитков болезнь Паркинсона практически не встречается. Но это довольно специфическая профилактическая мера, которую не следует рассматривать в качестве рекомендации. К тому при обнаружении болезни нет смысла начинать курить или потреблять кофе, так как это никаким образом не влияет на течение патологических процессов. Тем не менее, при отсутствии противопоказаний, можно потреблять минимальные дозы натурального кофе на регулярной основе.
7. Полезно придерживаться диеты, которая богата витаминами группы В и клетчаткой.
8. Избегать контакта с вредными веществами, влияющими на развитие болезни, такими как марганец, угарный газ, опиаты, пестициды.

Новые исследования показывают, что ягоды способны оказать влияние на риски возникновения болезни.

Болезнь Паркинсона – это неврологическая патология с медленной прогрессией, которая чаще всего встречается у лиц пожилого возраста. Болезнь Паркинсона также именуется в медицинских источниках идиопатическим синдромом паркинсонизма, либо “дрожательным параличом”. Это дегенеративное заболевание по отношению к экстрапирамидной моторной системы, вызыванное гибелью нейронов головного мозга, продуцирующих нейромедиатор дофамин, что приводит к активизации влияния базальных ганглиев на мозговую кору.

Классификация заболевания

Болезнь Паркинсона является той патологией, которую врачи могут идентифицировать у пациентов во всем мире. Заболевание можно классифицировать по множеству критериев – возрасту, когда первые признаки болезни начали проявляться, проявлениям, стадиям протекания и прочему. Знание основ классификации паркинсонизма помогает выработать правильную тактику лечения заболевания на ранних стадиях.

По возрасту начала болезни

Болезнью Паркинсона страдают многие пожилые люди, после 65 лет данный диагноз слышит 1% всего населения планеты, а после 85 – более 2,5% людей. В среднем, заболевание начинается у пациентов после 55 лет, но бывают случаи паркинсонизма с ранним началом – в 10% всех известных науке случаев заболевание возникло в возрасте до 40 лет, либо даже в возрасте до 20 лет, что свидетельствует о ювенильном паркинсонизме.

Под ювенильным паркинсонизмом следует понимать ранний генетически детерминированный паркинсонизм, возникающий в возрасте до 20-25 лет. Проявляется клиника такой патологии симметричными статическими и кинетическими дрожаниями, дискинезией, пирамидными знаками, интеллектуальной сохранностью. Ювенильная патология является наследственной болезнью центральной нервной системы, которая передается генетически при помощи аутосомно-рецессивных механизмов. Наследственный характер является главным отличием ювенильной патологии от стандартной болезни Паркинсона, которая обусловлена мультифакторной этиологией. После открытия в 1998 году гена П аркина, внедрение в медицину методик ДНК-диагностики дефектов данного гена позволило специалистам выявлять случаи ювенильного паркинсонизма гораздо чаще. Распространенность данной патологии не имеет территориальных ограничений, в плане половой принадлежности – чаще она встречается у женщин.

Паркинсонизм с ранним началом – это заболевание, которое выявляется у лиц до 45 лет, чаще всего обусловленное генетическими факторами. Установлена ассоциация болезни Паркинсона с некоторыми генными полиморфизмами детоксикации ксенобиотиков, в системе антиоксидантной клеточной защиты, при метаболизме дофамина, в процессе липидного обмена. При выявлении носительства аллельных генов риск развития болезни Паркинсона в организме повышается, возникает наследственная предрасположенность к патологии. Комбинация неблагоприятных полиморфизмов провоцирует раннюю манифестацию заболевания. Важно понимать, что именно в молодом возрасте причинами болезни Паркинсона чаще всего становятся генные предрасположенности, в то время как в пожилом данную патологию чаще провоцируют средовые и прочие факторы.

По проявлениям заболевания

В зависимости от проявлений и симптоматики болезни рассматриваемую патологию можно подразделить на:

• дрожательную форму, для которой весьма характерен головы, конечностей, нижней челюсти с высокой или средней амплитудой, а также повышенным (иногда нормальным) тонусом мышечной ткани;
• дрожательно-ригидную форму, при которой тремор возникает в дистальных отделах конечностей и в ходе прогресса болезни присоединяется скованность при произвольных движениях;
• акинетико-ригидную форму (самую неблагоприятную из всех), при которой активность движений пациента резко падает, часто доходя до обездвиженности, а тонус мышц резко повышается, что грозит возникновением мышечной контрактуры;
• смешанную форму, при которой все вышеперечисленные формы могут проявляться как совместно, так и перетекать одна в другую;
• атипичную форму, которой характерны синуклеинпатии ( с тельцами Леви, идиопатический паркинсонизм и другое) либо таупатии (кортико-базальная деменция, супрануклеарный парез взора и другое).

Каждая форма болезни Паркинсона, помимо различия в проявлениях, может требовать специфической терапии и ухода за пациентом.

Причины и механизм развития

Причины болезни Паркинсона не всегда провоцируют непосредственно болезнь, чаще под их влиянием формируется синдром паркинсонизма, который хорошо поддается лечению, в отличие от основной формы заболевания. Среди основных причин болезни Паркинсона следует назвать:

• поражение высокими дозами свободных радикалов черного вещества;
• высокотоксическое поражение мозговых оболочек, которое может возникать в периоды отравлений, при внутренней интоксикации за счет выбросов токсинов из печени;
• наследственность, которая проявляется примерно в 20% случаев всех диагностированных патологий подобного рода и имеет опосредованный характер влияния на возникновение заболевания;
• генетический фактор, при котором наличие в генетическом коде видоизмененных генов провоцируют паркинсонизм в молодом возрасте;
• недостаток , отвечающего за построение защитных барьеров, препятствующих проникновению в организм свободных радикалов и токсических веществ, недостаток которого особенно становится заметен в пожилом возрасте;
• воспаления, провоцируемые бактериальной или вирусной инфекцией, такие как энцефалиты и прочие;
• травмы головного мозга различных степеней тяжести;
• высокий , провоцирующий атеросклеротические изменения;
• дегенеративные мозговые процессы вследствие нарушенного кровообращения.

Все вышеперечисленные факторы могут формировать этиологию заболевания, однако они не являются в данном вопросе стабильными и не всегда провоцируют подобные процессы.

Механизм развития болезни на начальном этапе характеризуется понижением выработки дофамина, что провоцирует изменения в головном мозге. Дегенеративно измененные участки мозга начинают погибать, что и приводит к характерной симптоматике заболевания. При начале болезни в молодом возрасте стоит понимать, что причиной процессов выступают наследственные факторы, а при позднем дебюте заболевания, в подавляющем большинстве случаев, стоит иметь в виду механизм развития патологии вследствие различных внешних воздействий на организм пациента.

Несмотря на то, что явных причин возникновения болезни Паркинсона до сих пор не выявлено, пути диагностики и лечения патологии давно известны, они определяются в каждом конкретном случае индивидуально и часто помогают поддерживать состояние пациента на должном уровне.

Основные проявления

Главными проявлениями болезни Паркинсона принято считать тремор, гипокинезию, ригидность мышц и постуральную неустойчивость, а также психические и вегетативные расстройства.

Тремор или дрожание является самым очевидным и выраженным симптомом заболевания, который чаще всего беспокоит человека в покое, однако может возникать и в качестве постурального или интенционного проявлений. Частота тремора при паркинсонизме достигает 4-6 движений за секунду. Начинается тремор обычно с дистального отдела любой руки, а в ходе прогрессии распространяется на вторую руку и обе ноги. Движение пальцев пациента при треморе может внешне напоминать пересчет монет. Также может возникать и тремор головы, проявляясь движениями «да-да» или «нет-нет», дрожанием век, челюсти или языка. Очень редко тремор при паркинсонизме охватывает тело полностью. Чаще всего он усиливается в стрессовых ситуациях, обычно его можно заметить у пациента в состоянии покоя, а при движении дрожь стихает или исчезает совсем.

Под гипокинезией понимается понижение уровня спонтанной активности движений, которая выливается в многочасовую неподвижность больного.

В теле человека присутствует скованность, активно двигаться он может лишь после некоторого промедления и то, с замедленным темпом (характеризует возникшую брадикинезию). Шаги у человека становятся мелкими, походка кукольной, ступни располагаются при этом четко параллельно между собой. Выражение лица и взгляд у пациента при этом застывшие, присутствует выраженная амимия, улыбка, а гримаса плача возникает на лице очень медленно, заторможено.

Человек часто застывает в позе манекена. Речь его монотонная и постепенно сходит на нет. Почерк становится прерывистым и мелким, что характеризует развитие микрографии. Также в качестве проявления гипокинезии может возникать олигокинезия и синкинезия, то есть сокращение общего количества движений и исчезновение дружественных движений у пациента, типа размашистых движений рук при ходьбе, сморщивания лба при взгляде наверх и прочего. Параллельных действий пациент уже не может совершать, все его движения становятся автоматическими.

Ригидность мышечной ткани проявляется равномерным увеличением тонуса мышц пластического плана. При этом конечности застывают в согнутом положении либо в полностью разогнутом состоянии, что является проявлением пластической восковой гибкости. Если ригидность начинает преобладать в некоторых группах мышц, то возникает поза манекена или просителя, при которой выражена сутулость, наклон головы вперед, руки полусогнуты в локтях и прижимаются к туловищу, а ноги полусогнуты в тазобедренных и в коленных суставах. Если попробовать пассивно сгибать-разгибать лучезапястные суставы, предплечья, то можно ощутить ступенчатость мышечного напряжения или симптом “зубчатого колеса”.

При изменении тонуса мышц конечности уже не могут самопроизвольно возвращаться в первоначальную позицию после любого выполненного действия. Это характеризует возникновение феномена Вестфаля, когда при резком тыльном сгибе стопы она какое-то время остается в такой позиции и не разгибается самостоятельно.

На поздних стадиях болезни возникает постуральная неустойчивость. Пациент не может самопроизвольно преодолевать ни инерцию покоя, ни инерцию движения; с трудом может начать двигаться, а начав, уже не может остановиться. При движении вперед туловище начинает опережать ноги, нарушается центр тяжести в теле, возникает потеря устойчивости и человек падает. Данная симптоматика может самоустраняться после сна либо под воздействием других факторов, но спустя какое-то время она возвращается снова.

Помимо нарушения двигательной активности у пациентов с болезнью Паркинсона ярко выражены обычно психические и вегетативные расстройства, нарушен обмен веществ. Вследствие чего у пациента может возникнуть ожирение, истощение, усилиться секреторная деятельность сальных, потовых и слюнных желез.

Прогрессирование заболевания и степени его тяжести

Болезнь Паркинсона имеет свойство прогрессировать и от степени такой прогрессии зависит во многом общий прогноз заболевания. Патология может иметь быстрый темп прогрессии, когда стадии болезни сменяют друг друга на протяжении 2 лет, умеренный тип прогрессии, если смена стадий происходит на протяжении 5 лет, и медленный темп, при котором смена стадий болезни Паркинсона происходит не чаще одного раза в 5 лет или реже.

Неизбежность прогрессии патологии обусловила необходимость детального изучения ее стадий, каждая из которых имеет свои симптомы и признаки и требует специфической терапии. Классификация стадий паркинсонизма была принята в медицине еще в 1967 году и с тех пор она лишь незначительно корректируется. На сегодняшний день классификация болезни включает 6 основных стадий:

1. Нулевая степень болезни Паркинсона не имеет явных признаков. Бессимптомное протекание провоцирует ее усугубление из-за отсутствия своевременного лечения. При этом многие не обращают внимания на такие признаки нулевой стадии, как забывчивость, навязчивость и прочие признаки, которые в понимании обыкновенного человека не являются симптомами заболевания. Однако, если обратить на них должное внимание и начать своевременное лечение, прогрессирование болезни можно остановить, не допустив её развития .
2. При первой степени болезни может возникнуть одностороннее поражение тела или конечностей в легкой форме, благодаря чему на данные патологические изменения пациенты и их окружение также редко обращают внимание и не начинают лечиться.
3. Вторая степень паркинсонизма характеризуется постепенным присоединением патологических процессов и во второй половине тела или конечностях. Опять же, протекает вторая степень в легкой форме, поэтому редко кто из пациентов даже на данной стадии обращает внимание на собственное здоровье и обращаются к врачу. При второй степени паркинсонизма полностью сохранено равновесие и отсутствует постуральная симптоматика.
4. При переходе заболевания на третью стадию пациенты могут начать жаловаться на некоторые ограничения при выполнении работы или движений, однако на повседневной жизни данные ограничения никак не сказываются, поэтому в подавляющем большинстве случаев и данная стадия остается практически незамеченной и нелеченой.
5. На четвертой стадии заболевания вся симптоматика, которая возникала до этого в слабо выраженной форме, резко усиливается, что приводит к потере пациентом самостоятельности в действиях и движениях. На четвертой стадии паркинсонизма у людей отсутствуют проблемы с положением стоя, но уже существуют проблемы с передвижениями.
6. Пятая степень болезни Паркинсона наиболее тяжелая и сложная для терапии, поскольку человек без посторонней помощи становится буквально прикованным к постели, он совершенно не способен обходиться без сторонней поддержки, его тело перестает ему подчиняться.

Диагностирование болезни

Болезнь Паркинсона больше свойственна пожилому возрасту человека и носит необратимый характер, однако диагностика необходима для поддержания нормального уровня жизнедеятельности пациента и своевременного выбора соответствующего лечения. Ранняя диагностика в данном аспекте играет ключевую роль.

Диагноз болезни Паркинсона легко ставится даже исходя из внешних симптоматических проявлений заболевания. Сложность заключается в том, что аналогичные симптомы могут иметь и прочие неврологические патологии, поэтому торопиться с постановкой диагноза без обследований врачи не спешат. Чем полнее картина протекания болезни, тем эффективнее будет подобрана терапия и тем длительнее пациент проживет, сохраняя качество жизни.

Все же основным методом диагностики паркинсонизма выступает клиническая картина заболевания. Все данные, указывающие на возникновение данной патологии, специалист учитывает и рассматривает в комплексе. Также часто проводится топическая диагностика болезни Паркинсона, представляющая собой комплексную диагностику, с помощью которой легко определяется локализация патологического очага в головном мозге пациента или комплекса таких очагов. Основанием для топической диагностики часто выступает клиническая картина болезни. Помимо этого существуют и другие методы диагностики паркинсонизма, важное место среди которых занимает дифференциальная диагностика.

Дифференциальная диагностика

Под дифференциальной диагностикой болезни Паркинсона подразумевается очень тщательный учет клинических данных и их исследование. Дело в том, что если в анамнезе пациента отсутствуют ярко выраженные симптомы паркинсонизма, то постановка диагноза может стать для врача целой проблемой.

Очень важно дифференцировать симптомы, которые у пациента наблюдаются, от симптоматики затяжной депрессии, постинсультного состояния и прочих патологических состояний.

При этом важно понимать, что в медицине не существует на сегодняшний день каких-то специальных анализов, с помощью которых можно определить болезнь Паркинсона. Важность дифференциальной диагностики определяется тем, что ее необходимо проводить регулярно между курсами лечения, чтобы понимать их эффективность и своевременно вносить в них грамотные корректировки.

Диагностика болезни с помощью МРТ

Для подтверждения диагноза паркинсонизма на любой стадии заболевания можно провести пациента, поскольку гибель нервных клеток при дегенеративных изменениях отражается изменением визуализации в виде характерных рентгенологических признаков.

Кроме того, при проведении МРТ не применяется рентгеновское излучение, которое может оказывать негативное воздействие, данное обследование является неинвазивным, поскольку в ходе не повреждаются никакие ткани и структуры человека. Магнитно-резонансная томография проводится совершенно безболезненно для людей. Чтобы результат МРТ был более информативным, иногда при проведении диагностики применяются специальные вещества-контрасты, которые вводятся в организм при помощи внутривенных инъекций. Контрастирование усиливает информативность проводимого МРТ и на основе таких данных можно более точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение.

Принципы лечения

Для эффективности лечения болезни Паркинсона необходимо своевременно диагностировать заболевание и назначить соответствующую терапию. Комплексное лечение данной патологии подразумевает под собой целый спектр мероприятий:

• применение медикаментозной терапии, которая помимо симптоматических препаратов обязательно должна включать в себя прием нейропротекторов;
• использование различных народных средств и методик лечения;
• реабилитационные процедуры, включающие медицинские и социальные средства;
• нейрохирургические методы вмешательства.

Современная медицина в лечении болезни Паркинсона придерживается двух основных принципов – не допустить развитие болезни путем остановки процесса дегенерации тканей головного мозга и устранить симптоматику заболевания, чтобы пациент начал чувствовать себя значительно лучше. Обе эти цели должны достигаться с учетом степени развития болезни у пациента.

Как избежать патологии

Механизмом развития заболевания служит процесс гибели мозговых клеток в тех отделах головного мозга, где продуцируется дофамин. Чаще всего, по мнению специалистов, процесс вызывается возрастными изменениями, а возникновение патологии вследствие других заболеваний выявляется достаточно редко. Это говорит о том, что в любом возрасте необходимо следить за своим организмом, поддерживая все его функции в рабочем состоянии. Эти действия и будут выступать в качестве профилактики паркинсонизма.

Наиболее важным аспектом профилактики заболевания является правильное питание человека.

С помощью пищи можно поддерживать в нормальном состоянии здоровье сердечно-сосудистой системы, предупреждать атеросклеротические изменения, полноценно питать мозговые клетки, в которых вырабатывается дофамин и другие важнейшие для функционирования организма вещества.

Диета для профилактики болезни Паркинсона включает в себя следующие аспекты:

• необходимо постоянно употреблять много свежих овощей, и фруктов, цельные злаки, которые ускоряют процесс перистальтики и предупреждают ;
• при применении препарата Леводопа нельзя есть много белковой пищи, поскольку снижают эффективность подобного лечения;
• следует следить за собственным весом, для чего необходимо исключать из пищи, по возможности, простые и избыточное количество .

Если питаться по таким принципам, можно не только предупредить развитие заболевания , но и надолго сохранить красоту и молодость всех систем организма, усилить работоспособность в любом возрасте.

С целью профилактики паркинсонизма врачи рекомендуют не забывать и о физической активности. Важно часто бывать на свежем воздухе, вести активный образ жизни, делать гимнастику или заниматься любым видом спорта, чтобы улучшить кислородное питание всех тканей. При этом происходит стабилизация процесса кровообращения и улучшается работоспособность структур головного мозга.

На протяжении всей жизни, и в пенсионном возрасте особенно, важно регулярно и непрерывно нагружать свой мозг работой. И если в молодости люди чаще всего работают, и в дополнительных тренировках мозга нет нужды, то после выхода на пенсию многие перестают уделять этому внимание, а очень зря. Важно разгадывать кроссворды, учиться чему-то новому, создавать что-то своими руками.

Профилактические процедуры относительно возникновения паркинсонизма должны обязательно включать в себя и укрепляющие иммунитет мероприятия. При ослабленном иммунитете многие вирусные заболевания ослабляют организм, а после этого часто возникают всевозможные осложнения, в результате которых могут поражаться мозговые оболочки. Данный процесс нередко может носить необратимый характер, поэтому стимуляции иммунитета следует также уделять достаточно внимания.

Питаться при диагностированной болезни Паркинсона следует правильно. Схема питания во многом должна соответствовать той, которая была названа в качестве профилактики болезни. В первую очередь, нельзя употреблять в пищу продукты, провоцирующие запоры. Лучше обогатить рацион , способствующей налаживанию работы пищеварительной системы. Также очень важно соблюдать питьевой режим и употреблять достаточно жидкости для полноценной жизнеспособности всего организма.

Сгущение крови из-за недостатка жидкости провоцирует тромбообразование, которое, в свою очередь, приводит к нарушению нормального функционирования сосудистой системы и, как следствие, в некоторых случаях к гибели мозговых клеток.

Меню при болезни Паркинсона должно быть разнообразным, продукты должны содержать в себе полный спектр витаминов и минеральных веществ. Категорически противопоказан алкоголь и табак, тем более, при паркинсонизме в преклонном возрасте с сопутствующими патологиями в анамнезе.

Другие противопоказания

Среди основных противопоказаний при болезни Паркинсона значится употребление лекарственных средств без назначения врача. При данной патологии перед назначением медикаментов специалист обязательно проводит комплексное обследование организма пациента, выявляет сопутствующие проблемы и назначает медикаменты, прием которых не будет способствовать усилению или возникновению других болезней. Для терапии болезни Паркинсона применяются определенные противопаркинсонические лекарства. К ним относятся активаторы дофамина, которые тормозят процесс гибели мозговых клеток. Однако, необходимо помнить, что некоторые другие лекарства могут блокировать выработку дофамина или затормаживать деятельность мозговых рецепторов, ответственных за его работоспособность в организме.

Среди таких препаратов специалисты выделяют:

• вазоактивные препараты (циннаризин);
• нейролептики (торекан, галоперидол);
• гипотензивные препараты (адельфан).

Помимо того, чтобы не принимать вышеназванные средства, следует помнить, что прием любого лечения, даже немедикаментозного (народного), обязательно нужно согласовывать с врачом. Отменять назначенные специалистом препараты самовольно также категорически нельзя.

Любое вмешательство в схему лечения болезни Паркинсона является противопоказанием. Всем пациентам следует помнить, что им нельзя совершать физические упражнения, при которых требуется выполнять резкие движения, либо выполнять такую гимнастику, где будет превалировать гиподинамия. Любая физическая нагрузка при паркинсонизме должна препятствовать процессу атрофии тканей в организме пациента.

Осложнения и последствия

В результате болезни Паркинсона пациент может столкнуться с целым комплексом последствий. Все они провоцируются непосредственно заболеванием и ведут к различным патологиям, либо к прогрессированию самого паркинсонизма.

Присутствующий тремор у пациентов изменяет внешний вид больных и их поведенческие реакции. При мышечных расстройствах человек лишается значительной доли мимики, его внешний вид приобретает черты безучастности. Скованность и ригидность мышечных тканей способствуют несуразным позам человека, в которых ему удобно, но выглядят которые довольно странно. Нарушения работы нервной системы провоцируют возникновение , бессонницы, запоров, галлюцинаций и даже .

Последствия болезни Паркинсона во многом определяются стадией ее протекания. Некоторые формы заболевания не столь опасны, другие часто приводят к быстрому развитию патологии.

При грамотной поддержке больного можно обеспечить ему жизнь с минимумом изменений вследствие болезни. Люди не умирают от болезни Паркинсона, летальный исход провоцируют осложнения заболевания. Даже элементарная простуда на последней стадии паркинсонизма способна привести к бронхиту и пневмонии, от которой человек может и умереть.

Сколько живут больные

Сама болезнь Паркинсона смерть пациента не вызывает, однако она сильно ухудшает качество жизни и может приводить к инвалидности. Среди основных причин смерти при паркинсонизме пациентов выступают такие процессы, как:

• пневмония;
• дисфагия или ;
• инфекционные болезни с осложнениями;
• сердечно-сосудистые патологии;
• травмы;
• соматические изменения;
• нейролептический синдром из-за постоянного употребления Леводопы.

При этом относительно Леводопы стоит отметить, что в целом, продолжительность жизни пациентов, которые используют такое лечение, в несколько раз превышает ту, которая наблюдается у лиц без подобной терапии.

Основой прогноза длительности жизни при выявлении паркинсонизма является степень прогресса и стадия болезни больного, а также тот возраст, в котором болезнь дала о себе знать. Симптоматика заболевания способна нарастать на протяжении многих лет, постепенно приводя к инвалидности человека. Однако все индивидуально и во многом определяется эффективностью и своевременностью начатого лечения. Многие пациенты с болезнью Паркинсона живут больше 20 лет, и при этом летальный исход наступает не от заболевания или его осложнений, а вследствие природного старения организма.

Неблагоприятен прогноз относительно вопроса полного выздоровления, поскольку на сегодняшний день болезнь Паркинсона полностью устранить не удается. Вся терапия данной патологии направлена не на ее преодоление, а на отсрочку прогресса клинической картины и торможение процесса отмирания нейронов головного мозга пациента.

Инвалидность при болезни Паркинсона

Инвалидность при болезни Паркинсона возникает тогда, когда движения человека из-за патологии становятся заметно ограничены. Вследствие развития данной патологии пациент теряет не просто работоспособность, но и возможность самообслуживания. Однако на ранних стадиях заболевания паркинсонизмом пациентов не причисляют к нетрудоспособным лицам. Если же их физический труд становится более невозможным, им предлагают сменить профиль деятельности и подобрать себе более подходящую работу с учетом развития заболевания.

Однако в некоторых случаях присвоение группы инвалидности при болезни Паркинсона крайне необходимо. Это нужно, если у человека прогрессируют нарушения двигательной активности и он больше не способен выполнять свою работу, а также в случае очень резкой прогрессии заболевания, потребности в социальной защите, неэффективности проводимой терапии.

Для оформления группы инвалидности при болезни Паркинсона необходимо собрать такие документы, как результаты проведенных МРТ, письменное заключение и . Также необходимо пройти специальное исследование по оценке вегетативной системы и ее функциональности и предоставить документальное подтверждение данного исследования. Иногда комиссии могут потребоваться и другие документы, которые дадут характеристику другим заболеваниям в анамнезе пациента.

При паркинсонизме на МСЭ могут назначить 3 группы инвалидности. Первая группа дается пациентам с тяжелой формой заболевания, выраженными ограничениями в движениях, а также при необходимости прохождения психиатрического лечения в стационаре. Вторая группа назначается тем пациентам, у кого диагностирована средняя форма паркинсонизма, однако ограничения двигательной активности не позволяют пациенту полноценно трудиться и обеспечивать и обслуживать себя самостоятельно. Третью группу инвалидности дают тем пациентам, у кого диагностирован умеренный паркинсонизм, однако двигательные ограничения позволяют лишь частично выполнять привычные действия.

Важно понимать, что инвалидность при болезни Паркинсона чаще всего назначается, если пациент страдает заболеванием не менее 5 лет.

2. В 2017 году решением экзаменационной комиссии при частном учреждении дополнительного профессионального образования «Институт повышения квалификации медицинских кадров» допущена к осуществлению медицинской или фармацевтической деятельности по специальности рентгенология.

Опыт работы: терапевт – 18 лет, врач-рентгенолог – 2 года.

Врач-невролог, кандидат медицинских наук, паркинсолог Юсуповской больницы Георгий Романович Попов поведал Зожнику о болезни Паркинсона – распространенной и пока неизлечимой.

Болезнь Паркинсона – самое частое нейродегенеративное заболевание после болезни Альцгеймера.

На 100 тысяч человек – от 120 до 180 случаев, причем, чем старше возрастная группа, чем чаще встречается заболевание. После 60 лет болезнью страдает уже 1% человек, среди людей старше 85 лет – от 2,6 до 4%. Но иногда болезнь может развиться и до 40 и даже до 20 лет.

Болезнь Паркинсона была диагностирована у многих известных людей. Среди них: Иоанн Павел II, Мао Цзедун, Ясир Арафат, испанский вождь Франко, художник Сальвадор Дали, поэт Андрей Вознесенский, боксер Мохаммед Али, актеры Робин Уильямс и Майкл Джей Фокс (ему была проведена таламотомия, но об этом – ниже).

Мохаммед Али и Майкл Джей Фокс – жертвы болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона: причина науке неизвестна

Болезнь Паркинсона также называется идиопатическим паркинсонизмом («идиопатический» – возникающий по неизвестной причине). Собственно, современная наука пока затрудняется назвать точные причины возникновения болезни.

В настоящее время причины ищут, в основном, по генетическим факторам (мутирование генов) и среди малоизученных факторов внутренней и внешней среды, взаимодействие которых приводит к болезни Паркинсона.

Впрочем, эксперты сомневаются о весомом вкладе экологии именно в развитие болезни Паркинсона. Первые описания болезни были еще у Гиппократа и в аюрведе, тогда экология была хорошей, а люди всё равно болели. другой аргумент против экологии – заболевают чаще сельчане, где экология лучше, чем в городе.

Патологические гены чаще винят, когда дебют заболевания приходится на 4-й десяток жизни и раньше – когда паркинсонизм проявляется на 2-м десятке жизни.

Малоизученные факторы окружающей среды имеют большее значение, когда болезнь Паркинсона приходит в пожилом возрасте, а генетические факторы наоборот – отходят на второй план.

Есть и другие, более редкие причины паркинсонизма и соответствующие им типы паркинсонизма:

• нейролептический паркинсонизм,
• постгипоксический,
• инфекционный (энцефалит Экономо),
• посттравматический,
• интоксикационный (марганец, бензин, сероуглерод, угарный газ и др.),
• паркинсонизм при гидроцефалии или опухоли головного мозга
• сосудистый паркинсонизм

и другие варианты происхождения этого синдрома – по причине возникновения болезни.

Передается ли болезнь Паркинсона по наследству?

Ученые изучали однояйцевых близнецов, носящих абсолютно одинаковый генотип, при этом заболевает только один из близнецов, а другого болезнь обходит стороной.

Генетическая связь прослеживается, но случаи наследования болезни Паркинсона от родителей к детям не превышают 10%, при этом даже эта цифра, как показывает практика, явно завышена.

Некоторые симптомы болезни Паркинсона.

Как проявляется болезнь Паркинсона?

Двигательные симптомы болезни Паркинсона собственно формируют синдром паркинсонизма, который включает как минимум первый и еще один из трёх следующих признаков:

• Повышение мышечного тонуса по пластическому типу (когда сопротивление мышц на всех этапах пассивного движения как при сгибании, так и при разгибании – то есть сопротивляются и напряжены и мышцы-антагонисты, и мышцы-агонисты)
• Тремор покоя ,
• Постуральная неустойчивость (нарушение способности удерживать равновесие).

Паркинсонизм на ранних стадиях: как определить и вовремя начать лечение

Ранние стадии болезни – это то золотое время, когда можно реально приостановить прогрессирование заболевания своевременным приемом противопаркинсонических препаратов . По горькому опыту отечественных врачей, больные чаще всего обращаются уже на развёрнутых стадиях, они просто не знают, как распознавать первые симптомы болезни.

Болезнь всегда начинается с одной стороны : появляется лёгкое подволакивание одной ноги, руки не двигаются содружественно при ходьбе. Нужно обращать внимание на изменение почерка (он может стать мельче), очень знаковый симптом – дрожание в покоящейся конечности, некоторые больные замечают неловкость в мелкоточечных движениях: шнуровке, застёгивании пуговиц.

Очень часто развиваются запоры, а курящие люди с лёгкостью бросают курение, часто больные испытывают непонятного происхождения боли в мышцах или в области плеча, беспричинно развивается тоска и тревога.

Если вы обнаружили у себя эти симптомы – надо сразу же обратиться к специалисту по болезни Паркинсона и расстройствам движений. Врач установит диагноз, поскольку очень многие состояния имитируют паркинсонизм.

Если вы нашли у себя перечисленные симптомы – проверьтесь у специалиста, Во-первых, это может быть не болезнь Паркинсона, во-вторых, сли все же она – чем раньше начнете лечение, тем дольше будете на ногах.

Лечение будет включать обязательное применение медикаментов, не менее важное значение имеет физкультура: упражнения на растяжку, мелкую моторику, очень полезны длительные пешие прогулки и плавание, которые способствуют выработке эндогенных нейротрофических факторов.

Многие пациенты отмечают, что при беге не чувствуют симптомов болезни. В общем, главное правило – неукоснительно принимать назначенные медикаменты и заниматься физкультурой .

Адинамия крайне вредна для течения болезни Паркинсона . Прочие медицинские мероприятия типа массажа, физиопроцедур, иглоукалывания также важны, но всё-таки отходят на второй план.

Стадии развития болезни Паркинсона: симптомы проявляются уже в середине развития болезни.

Сопутствующие паркинсонизму заболевания

Синдром паркинсонизма – спутник других заболеваний. Паркинсонизм встречается в группе нейродегенеративных заболеваний, также с неизвестной причиной происхождения как и болезнь Паркинсона, например мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь диффузных телец Леви, болезнь Альцгеймера, кортикобазальная дененерация, но в этих случаях синдром паркинсонизма не является доминирующим в клинической картине.

Какие типы паркинсонизма излечимы

В подавляющем большинстве случаев паркинсонизм прогрессирует и мало поддаётся лечению, исключение пока составляют:

• лекарственный паркинсонизм (чаще всего нейролептический) – когда причина возникновения – прием тех или иных лекарств,
• паркинсонизм при опухолях или иных внутричерепных объёмных образованиях, гидроцефалии,
• паркинсонизм при редком дисметаболическом заболевании, связанном с накоплением меди – болезни Вильсона.

В этих случаях устранение причины: отмена нейролептика, удаление опухоли и своевременно начатая терапия болезни Вильсона-Коновалова D-пеницилламином приводит к постепенному регрессу паркинсонизма.

Как лечат болезнь Паркинсона

Пока самые эффективные и распространённые методы лечения паркинсонизма – консервативные.

Драматический прорыв в терапии болезни Паркинсона возник с изобретением леводопы полвека назад и эффективность леводопы пока ничем не превзойдена.

Эффективность леводопы в лечении паркинсонизма пока никакие препараты не превзошли.

Из 6 классов противопаркинсонических препаратов леводопа остаётся «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона.

Сначала, на заре её применения, назначались максимально переносимые дозы, однако временная эйфория сменилась разочарованием: практически все пациенты стали испытывать укорочение действия принятой дозы, а с течением времени это явление прогрессировало, появлялись неясные насильственные движения и эти состояния только усугублялись.

Через несколько лет леводопу модернизировали. Добавление к леводопе периферических ингибиторов дофадекарбоксилазы (карбидопы или бенсеразида), которые не проникают в мозг, эффективно предотвращало побочные действия дофамина и его метаболитов на периферии, повышало биодоступность леводопы, но не решило проблему поздних двигательных осложнений – главной проблемы лечения паркинсонизма леводопой .

Вся последующая эволюция медикаментозного лечения болезни Паркинсона в общем-то была направлена на профилактику и коррекцию этих двигательных осложнений.

С течением времени появились пролонгированные формы леводопы, появились так называемые агонисты дофаминовых рецепторов, стали активнее применяться препараты амантадина, у которых был обнаружен антидискинетический эффект, постепенно стали появляться препараты, блокирующие распад леводопы и её главного активного метаболита – дофамина (Ингибиторы КОМТ и МАО-Б).

Но тем не менее: со временем двигательные осложнения лечения леводопой нарастают и в крайних случаях применяется хирургическое вмешательство.

Операции применяются при дискинезиях и треморе, резистентном к медикаментозной терапии.

Хирургические методы лечения паркинсонизма

Наиболее ранними являются так называемые деструктивные операции: разрушение с одной стороны мозга определённых ядер приводило к исчезновению дискинезий и тремора на противоположной стороне, попытки двусторонней деструкции приводили к крайне неприятным последствиям – нарушению глотания, потери голоса и нередко к тяжёлой депрессии, впоследствии техники деструктивных операций усовершенствовались, появился неинвазивный метод операций – гамма нож, основанный на радиологическом фокусе точки-мишени в головном мозге.

Менее опасный и более эффективный метод хирургических операций – стимуляция глубинных структур головного мозга (DBS). Но это дорогостоящее вмешательство может также привести к ряду побочных эффектов.

Следует добавить, что любое хирургическое вмешательство не позволяет отменить противопаркинсонические средства и имеет свои строгие показания и противопоказания.

Инвазивные методы лечения паркинсонизма

Альтернативные и относительно новые методы лечения – инвазивные методы.

Один из методов – парентеральное введение дуодопы (леводопы/карбидопы в виде геля) непосредственно в 12-перстную кишку. До этого момента проходит испытательный период (от суток до 3-х), когда подбирается оптимальная доза через установленный назогастральный зонд, после чего проводится операция по внедрению канюли в 12-перстную кишку через желудок, которая фиксируется на коже. К ней подключается картридж с дуодопой, обеспечивающий непрерывное поступление дуодопы в кишечник, картридж меняется ежедневно. Метод уникальный, во многом безальтернативный, но имеющий некоторые недостатки, связанные, как правило, с очень чётким выполнением инструкций по применению пациентами, к тому же с течением времени у больных может развиться полинейропатия, связанная с дефицитом витаминов В6 и В12.

Последней разновидностью леводопосодержащих препаратов является форма, высвобождаемая крайне медленно и равномерно, требующая трёхкратного приёма в определённые часы. Но препарат в нашей стране не зарегистрирован, и хотя в США и некоторых странах он появился на рынке под торговым названием Rytary , пока ещё продолжаются его клинические испытания. (по информации drugs.com препарат стоит $280-350 за 100 капсул в зависимости от дозировок действующих препаратов)

Еще одно современное средство, схожее по структуре с леводопой – её метиловый эфир (L-DOPA methylester hydrochloride ), который легко проникает через слизистые оболочки и гематоэнцефалический барьер и вызывает быстрое «включение» у пациентов с моторными флуктуациями. Препарат проходит последние стадии клинических исследований, но когда он появится на российском рынке пока неизвестно.

Другой современный инвазивный метод (условно инвазивный, поскольку препарат вводится подкожно) – применение апоморфиновых помп, которые автоматически через определённые промежутки времени вводят препарат. Апоморфин – один из давно открытых препаратов группы агонистов дофаминовых рецепторов, действие его наступает гораздо быстрее, чем у стандартных и быстродействующих форм леводопы, и едва ли не превосходит по противопаркинсоническому действию леводопe. Но препарат вызывает массу нежелательных явлений, для предотвращения которых требуется приём других медикаментов.

Опыт западных коллег подсказывает, что помпы лучше заменить эпизодическим подкалыванием препарата больными самостоятельно для быстрого выхода из состояния «выключения», т.е. обездвиженности. Апоморфин пока не зарегистрирован в нашей стране как противопаркинсонический препарат.

Лечение паркинсонизма с помощью плацебо

Во многих клинических исследованиях на первых порах плацебо оказывалось эффективным среди примерно 4% пациентов, поэтому данный эффект начисто пропадал, что в общем-то характерно для всех органических поражениях головного мозга.

Терапия болезни Паркинсона – симптоматическая

Практически все вышеописанные способы лечения паркинсонизма – по сути, симптоматические, но своевременно начатая и адекватная терапия помогает сохранить мобильность пациентов и положительно сказывается в отдалённой перспективе.

Взгляды на назначение препаратов леводопы менялись: от немедленного назначения с момента постановки диагноза – до максимальной отсрочки её назначения.

Сейчас утвердилось мнение, что леводопу следует назначать не слишком рано и не слишком поздно, только тогда, когда другие противопаркинсонические средства становятся недостаточно эффективными .

Это правило не распространяется на больных старше 70 лет, так как парадоксальным образом моторные осложнения в этой возрастной категории если и развиваются, то протекают мягче и, к тому же чем выше возраст, тем больше хронических заболеваний, выше риск ятрогенных психозов, а препараты леводопы являются наиболее переносимыми, помимо наибольшей эффективности.

Неэффективные методики лечения болезни Паркинсона

В прошлом были попытки терапии болезни Паркинсона антиоксидантами , но исследования показали их неэффективность.

То же можно сказать и о внедрении в организм стволовых клеток, когда эффект оказывался кратковременным и наступало обвальное ухудшение состояния, тем не менее генно-инженерные стволовые клетки пока не полностью себя дискредитировали, но требуется ещё много усилий для доведения этого способа до надежного и эффективного.

Существующие в настоящее время методики со стволовыми клетками можно считать еще и неэтичными, поскольку для этого способа часто используется так называемый «абортивный материал».

Болезнь Паркинсона: перспективы лечения

Увы, прогнозы на излечение болезни, как правило, дают шарлатаны, которых немало в интернете. Серьёзные исследователи, в общем-то, пока не наполнены оптимизмом.

Тем не менее – любая болезнь потенциально излечима , и если найдётся способ излечения болезни Паркинсона, то это будет величайший прорыв в неврологии, сопоставимый с изобретением антибиотиков. Возможно, способ излечения от болезни Паркинсона окажется универсальным для всех нейродегенеративных заболеваний, и это будет новая эра в медицине.

В настоящее время на уровне пробирки исследуется эффективность некоторых антибиотиков в предотвращении агрегации белка ᾱ-синуклеина, конгломераты которого оказывают цитотоксическое действие.

Попытки внедрения нейротрофических факторов в организм для восстановления частично поражённых клеток пока не увенчались успехом, поскольку нейротрофические факторы оказывают своё действие не в поражённых клетках мозга, а в соседних глиальных клетках. Способ адресной доставки пока разрабатывается.

В качестве потенциального средства для лечения болезни Паркинсона также разрабатываются препараты, способствующие выработке эндогенных белков – шаперонов, которые способствуют правильной укладке синтезируемых белков в нейронах.

Болезнь Паркинсона - симптомы и лечение

Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона - это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание - самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз - плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы:

• замедленность всех движений;
• истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
• скованность мышц (мышечная ригидность);
• дрожание рук и ног (но почти никогда - головы), наиболее выражено в покое;
• неустойчивость при ходьбе;
• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы:

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра , 1967:

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
2. При умеренном - от 2 до 5 лет.
3. При медленном - более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона - не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни.

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

1. выраженность функционального дефицита;
2. возраст больного;
3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона - восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов.

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами.

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата.

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона.

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно - стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи.

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона.

У всех больных развивается замедленность движений, часто в сочетании со скованностью и дрожанием в конечностях, неустойчивостью при ходьбе. Эти двигательные симптомы болезни называются «паркинсонизм» (дрожательный паралич).

Болезнь Паркинсона является наиболее частой причиной паркинсонизма, но этот набор симптомов может быть следствием и других поражений мозга: лекарственного (при длительном приёме нейролептиков), сосудистого (дисциркуляторная энцефалопатия, последствия повторных инсультов), инфекционного (например, последствия ).

Причины болезни Паркинсона

Причины болезни неизвестны. Ученые полагают, что имеют значение генетические нарушения, однако, известные в настоящее время мутации, повышающие риск заболевания, выявляются не у всех пациентов с болезнью Паркинсона.

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

• , во время которой была потеря сознания;
• мигрень с аурой (головная боль пульсирующего характера, чаще в половине головы, перед развитием приступа отмечается «аура» - неврологические симптомы: мелькание мушек или полос перед глазами, шум в ушах, жжение и ощущение мурашек в конечностях);
• проживание в промышленных районах загрязнения марганцем, медью и свинцом;
• проживание в сельской местности и работа в сельском хозяйстве (возможно, вследствие контакта с пестицидами);
• контакт с органическими растворителями, особенно трихлорэтиленом (применяется в промышленности, печатном деле, для наркоза);
• постоянное употребление в пищу молока в больших количествах;
• избыточная масса тела, ожирение;
• высокий интеллект у пациента.

Эти факторы только повышают вероятность болезни Паркинсона, но не являются её прямыми причинами. Возможно, их действие приводит к тому, что симптомы появляются быстрее, но причиной болезни являются другие нарушения, пока еще неизвестные науке.

Болезнь Паркинсона менее распространена среди курильщиков, но чаще встречается у тех, кто ранее курил, а затем бросил. Это не говорит о том, что курение каким-либо образом защищает от заболевания. Просто изменения в мозге при болезни Паркинсона приводят к уменьшению удовольствия от курения. Пациентам становится легче отказаться от этой дурной привычки.

Симптомы болезни Паркинсона

При болезни Паркинсона в головном мозге нарушается выработка вещества, необходимого для нормальной работы нервных центров в глубине больших полушарий, под корой головного мозга. В норме они должны обеспечивать плавность движений.

• В результате перевозбуждения двигательных зон коры головного мозга повышается тонус мышц, появляется дрожание (оно возникает в покое и напоминает «счёт монет», «скатывание пилюль»).
• У пациентов нарушаются тонкие движения, страдают рефлексы, поддерживающие равновесие. Нарушается осанка - больные Паркинсона часто выглядят согнувшимися («поза просителя»).
• В ряде случаев развитию двигательных нарушений предшествуют другие симптомы: запоры, депрессия, нарушения сна, нарушения обоняния.
• На поздних стадиях к двигательным нарушениям часто присоединяется снижение артериального давления при переходе в вертикальное положение (ортостатическая гипотензия), и дефекации, снижение потенции.

Интеллект зачастую не страдает, однако, у небольшой части пациентов на поздних стадиях развивается слабоумие (деменция). Существенная часть пациентов, как на ранних, так и на поздних стадиях, страдает апатией и депрессией.

Нарастание симптомов болезни Паркинсона происходит медленно и постепенно. При правильном лечении заболевание не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни.

Диагностика болезни Паркинсона

Диагноз устанавливается после осмотра больного врачом-неврологом. Критерии диагноза основаны на клинических признаках и последовательности их развития. Подтверждающие лабораторные и инструментальные исследования не нужны.

Компьютерная или головного мозга не выявляет у больных каких-либо характерных изменений. Эти исследования проводятся, чтобы исключить состояния, похожие на болезнь Паркинсона (опухоли, сосудистые, дегенеративные заболевания).

Однофотонная эмиссионная томография (ОФЭКТ) выявляет нарушения в мозге ещё до развития симптомов болезни Паркинсона, но часто не позволяет отличить болезнь от похожих состояний.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) позволяет повысить точность диагноза болезни Паркинсона в сомнительных случаях.

ОФЭКТ и ПЭТ применяют редко. Эти исследования стоят очень дорого, и возможность их проведения ограничена небольшим количеством аппаратов, а соответствующие аппараты пока редки.

При обращении пациента с характерными жалобами, даже опытный врач ставит предварительный диагноз и назначает пробное лечение. Для подтверждения диагноза оценивают изменение состояния пациента с течением времени и реакцию на лечение.

Лечение болезни Паркинсона

На данный момент не существует методов лечения, которые могли бы устранить причину болезни Паркинсона, затормозить вызывающие её процессы в головном мозге.

Современные лекарства хорошо снимают симптомы заболевания. Это таблетки, которые нужно пить каждый день. В зависимости от стадии болезни и эффективности лечения, врач при повторных осмотрах меняет дозы препаратов, добавляет и отменяет лекарственные средства.

Наиболее эффективны препараты леводопы, восполняющие дефицит дофамина в головном мозге. Длительный приём этих лекарственных средств, особенно в высоких дозах, часто сопровождается осложнениями. Приём лекарства может вызывать у пациента непроизвольные движения (дискинезии). С такими побочными действиями приходится мириться, чтобы избежать скованности движений. В тяжёлых случаях, чтобы справиться с дискинезиями, прибегают к хирургическим вмешательствам: имплантации электродов в головной мозг. Это единственный случай, когда при болезни Паркинсона приходится прибегать к операции.

Препараты других групп (агонисты дофамина, ингибиторы КОМТ) обладают меньшей эффективностью, но их приём может отсрочить назначение леводопы, уменьшить осложнения, связанные с её приёмом. Подбор схемы лечения должен проводить врач-невролог, имеющий специальную подготовку и опыт ведения таких больных.

Справиться с симптомами и повысить качество жизни пациента помогает лечебная физкультура: тренировка ходьбы и равновесия, мелких движений под контролем инструктора. В последнее время в качестве упражнений широко используется скандинавская ходьба.

Требуется особое внимание, если человеку с болезнью Паркинсона проводится операция или назначается лечение в связи с другими заболеваниями. Это может повлиять на эффективность противопаркинсонической терапии, вызвать осложнения. Чтобы избежать отрицательных последствий, необходимо обсуждать любые предстоящие вмешательства с лечащим врачом-неврологом.

На данный момент эффективных мер по профилактике болезни Паркинсона не существует. Проводятся новые лабораторные исследования, и результаты некоторых из них выглядят весьма обнадеживающе.