Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

• заполнение альвеол эритроцитами;
• обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
• утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
• развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
• нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидерозможет протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны.

1.кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. 2.одышка (особенно при нагрузке)

3. головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья.

4. боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

1. Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
2. Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
3. Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
4. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
5. Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
6. Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

• I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
• II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
• III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
• IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрез бронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

• неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
• мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
• характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
• обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
• гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
• отрицательные туберкулиновые пробы.

Дифференциальный диагноз

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

Программа обследования

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
7. Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
8. Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
9. Биопсия легких.

Лечение

Назначаются глюкокортикоидные препараты. Они подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают сосудистую проницаемость. Обычно применяют преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После улучшения состояния дозу преднизолона постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую принимают в течение нескольких месяцев.

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Гемосидероз легких – это заболевание, при котором кровь выходит из просвета легочных сосудов в альвеолы, пропитывает их стенки, ухудшая способность находиться в расправленном состоянии, а значит, полноценно вентилироваться, тем самым принимая участие в акте дыхания. Течение гемосидероза – рецидивирующее волнообразное, то есть, повторные кровоизлияния в альвеолы чередуются с периодами улучшения состояния. При гемосидерозе отмечаются изменения не только на местном уровне – переход эритроцитов из кровеносного русла в альвеолы приводит к (малокровию), от которой страдает весь организм.

Причины и механизмы развития

Болезнь чаще всего встречается у детей и у молодых людей (чаще всего страдает возраст в интервале от 8 до 25 лет). Причем, может быть так, что в детском возрасте не прослеживается ни малейших проявлений болезни, но затем они могут проявиться в полной мере в молодом возрасте. Поражается одинаково особи как мужского, так и женского пола.

Причины и механизмы развития заболевания до сих пор изучены недостаточно – по такой причине болезнь еще называют идиопатическим (то есть, с нераспознанными причинами) гемосидерозом легких.

Пульмонологи предполагают, что в основе болезни лежат врожденные анатомическое недоразвитие и функциональная неполноценность эластических волокон, которые входят в состав оболочек легочных сосудов мелкого и среднего калибра (малый круг кровообращения).

«Разболтанность» эластических волокон приводит к тому, что стенки сосудов со временем не могут находиться в состоянии надлежащего тонуса, сосуды расширяются, ток крови замедляется, и «застопорившиеся» эритроциты начинают проникать через стенку кровеносного сосуда в легочную ткань. Роль в замедлении тока крови при гемосидерозе легких также приписывают врожденной сосудистой аномалии – наличию патологических соединений (анастомозов) между бронхиальными артериями и легочными венами. Кровь сбрасывается по этим анастомозам – в результате искажается ее природный ток.

Ряд врачей делает предположение, что гемосидероз легких по своему механизму развития относится к иммуноаллергическим болезням. Это значит, что в ответ на какой-то внешний сенсибилизирующий (раздражающий) агент тут же вырабатываются антитела (защитные белки), а шоковым органом (мишенью) для комплекса антиген-антитело становятся легкие.

Как следствие, происходит расширение их капилляров, омертвение отдельных участков их стенки, проникновение эритроцитов в легочную паренхиму и оседание в ней гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина эритроцитов-«беглецов». Не исключают и то, что собственные лимфоциты (клетки крови, принимающие участие в иммунном ответе организма) начинают действовать, как яд, на стенку сосуда и разрушать ее, из-за чего в ней образуются «дыры», через которые из сосудов в ткань легких и выходят эритроциты.

Механизм развития гемосидероза легких следующий:

Симптомы гемосидероза легких

Течение гемосидероза легких может быть:

• острым – наступает внезапный массовый выход эритроцитов в альвеолы со всеми последствиями. Случается чаще всего в детском возрасте;
• хроническим – кровь выходит в альвеолы небольшими порциями, периодически, из-за этого болезнь приобретает хронический характер с периодическими обострениями. Случается чаще всего в молодом возрасте.

В основном больные предъявляют жалобы на ухудшение самочувствия при остром течении или обострении хронического процесса. Симптомы будут следующими:

• периодически возникающий кашель с отделением характерной кровянистой мокроты в умеренных количествах;
• одышка ;
• чувство нехватки воздуха.

Кровохарканье – один из самых показательных признаков гемосидероза, без него гемосидероз практически не наблюдается. Порою отхождение крови может быть настолько интенсивным, что расценивается как легочное кровотечение.

Появляется по причине того, что страдает дыхательная функция легких, они не обеспечивают организм должным количеством кислорода. Одышка нарастает при физической нагрузке, со временем она усугубляется тем, что при прогрессировании гемосидероза развивается пневмосклероз – рабочая паренхима замещается соединительной тканью, которая может выполнять разве что опорную роль, и легкому. Образно говоря, нечем дышать.

Из-за того, что развивается анемия, возникают следующие симптомы:

• мелькание ;
• при значительной пневмонии – предобморочные состояния.

Другие симптомы, менее типичные для гемосидероза, но в ряде случаев помогающие в диагностике этой болезни, - это:

• невыраженные, но частые ноющие боли в грудной клетке без четко определенной локализации;
• болезненность в «нелегочных» локациях – в суставах и животе;
• повышение температуры тела, зачастую – до субфебрильных цифр (37,1-37,3 градуса по Цельсию). Гипертермия – это (реактивный ответ организма на гемосидерин как чужеродное для легких вещество;
• в ряде случаев – значительное похудание.

Во время ремиссии (периода ослабления болезни) больные могут вообще не предъявлять никаких жалоб. Длительность ремиссии при гемосидерозе легких может быть разной, но существует закономерность: после каждого последующего обострения периоды ремиссии, как правило, становятся все короче и короче.

Возможные осложнения

Если процесс в легких зашел далеко, то развиваются изменения в сердечно-сосудистой системе: образуется так называемое – расширение правых отделов сердца из-за замедления тока крови и последующего увеличения кровяного давления в правом предсердии и желудочке.

Это, в свою очередь, может привести к нарушению тока крови в большом круге кровообращения и увеличению печени и селезенки. Но у 30% больных увеличение печени при гемосидерозе легких может наблюдаться даже без развития легочного сердца.

Из-за пропитывания кровью легочной ткани ухудшается их собственное кровоснабжение – развиваются зоны инфаркта. В это ослабленное место устремляется инфекция – как следствие, развивается так называемая инфаркт-пневмония. Она может быть довольно таки обширной и вызывает тяжелую . Сложность состоит в том, что гемосидероз поражает одинаково оба легкие, а это значит, что не остается легочных резервов, которые помогли бы хоть частично компенсировать дыхательную недостаточность.

Также при запущенном или резко прогрессирующем процессе в легких, пораженных гемосидерозом, могут развиваться такие осложнения, как:

• рецидивирующий (повторяющийся) гемопневмоторакс (кровь и воздух в плевральной полости);
• тяжелое легочное кровотечение.

Любое из описанных осложнений гемосидероза легких может привести к летальному исходу.

Диагностика

Клинические проявления (жалобы) при идиопатическом гемосидерозе легких довольно типичны, поэтому не составляет труда заподозрить данное заболевание. Диагноз подтверждается с помощью физикальных методов обследования (осмотра больного, простукивания и выслушивания фонендоскопом его грудной клетки), а также инструментальных и лабораторных методов исследования.

Признаки, которые выявляют при осмотре пациента с гемосидерозом легких, следующие:

• кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, при прогрессировании болезни наблюдается их цианоз (синюшность);
• склеры иктеричны (желтушны) – это объясняется распадом гемоглобина в альвеолах. В ряде случаев желтушными могут быть кожа и слизистые.

То, насколько выражена бледность, зависит от степени развития анемии. Выраженность цианоза, в свою очередь, зависит от степени развития дыхательной недостаточности. Иными словами, даже по цвету кожи и слизистых оболочек опытный врач может оценить изменения в легких при гемосидерозе.

При значительном кровоизлиянии в альвеолы в легких слышны множественные хрипы, дыхание и сердечные тоны будут ослабленными – эти признаки определяются с помощью аускультации (выслушивания фонендоскопом).

Для подтверждения диагноза гемосидероза легких используют такие инструментальные методы диагностики, как:

Рентгенологическое исследование легких при гемосидерозе имеет высокую степень информативности – благодаря ему можно не только констатировать данное заболевание, но и определять его рентгенологические стадии:

• 1 стадия – в незначительной мере изменяется прозрачность легких, это обусловлено мелкими кровоизлияниями в альвеолы;
• 2 стадия – образуются множественные мелкие очаги 0,1-2 см в диаметре, которые сигнализируют про развивающееся пропитывание легочной ткани кровью. Очаги рассасываются за 1-3 недели;
• 3 стадия – в легких проявляются массивные затемнения, они обусловлены отечностью легочной ткани и воспалением вокруг очагов кровоизлияния;
• 4 стадия – легочная ткань резко изменяется из-за массивного разрастания в ней соединительной ткани (пневмосклероза).

Если при прогрессирующем гемосидерозе легких изменения затрагивают и сердце, то на рентген-снимке можно увидеть выбухание легочной артерии и расширение правых отделов сердца. Если развился – на рентген-снимке можно увидеть, что легкое спалось.

С помощью перфузионной сцинтиграфии легких оценивают их кровоток – при рассматриваемой болезни наблюдается его обеднение.

Спирография – это дыхательные пробы, при которых пациент осуществляет выдох или выдох, придерживаясь определенных условий (например, вдыхать нужно быстро), и результаты которых отражают вентиляционные (проветривающие) способности легких. При прогрессирующем гемосидерозе спирография в первую очередь демонстрирует снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ).

Изменения электрокардиограммы наблюдаются при вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы – в частности, при развитии легочного сердца, характерном для прогрессирующего гемосидероза легких. На электрокардиограмме фиксируются :

При гемосидерозе легких УЗИ печенки и селезенки в случае прогрессирования болезни фиксирует увеличение этих органов.

Из лабораторных методов диагностики при данном заболевании информативны следующие исследования:

Сборный список главных критериев, по которым ставят диагноз гемосидероза, следующий:

• упорно рецидивирующее, существенное кровохарканье;
• прогрессирующая одышка;
• хрипы в легких и ослабление дыхания;
• характерные тени на рентгенограмме, рентген-признаки легочного фиброза;
• наличие в мокроте сидерофагов – клеток с большим количеством гемосидерина;
• анемия и снижение количества железа в крови.

Дифференциальная диагностика

Из-за схожести проявлений гемосидероз можно спутать с такими заболеваниями, как:

• гематогенно-диссеминированный – форма туберкулезного поражения, при которой в легких наблюдается множество очагов поражения, возникающих из-за занесения туберкулезной палочки в эти локации с током крови;

Отличить гемосидероз от туберкулеза поможет определение возбудителя и факт контакта с туберкулезным больным в анамнезе.

При раке легких:

• в мокроте обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, которых нет при гемосидерозе;
• обратного развития рентгенологических признаков, как при гемосидерозе, нет.

В отличие от гемосидероза при пневмонии:

• наблюдается более острый характер;
• отмечается успешная коррекция ;
• нет такой характерной микроскопической картины с наличием прожилок крови, как при гемосидерозе;
• нет затемнений на рентгенологическом снимке, как при гемосидерозе.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе применяют комплексную консервативную терапию. В ее основе лежит использование таких препаратов и методов, как:

• глюкокортикостероиды;
• плазмафарез (процедура забора крови из организма, ее очистки и возвращения обратно в организм);
• цитостатики (препараты, которые при гемосидерозе уничтожают антитела);
• антикоагулянты – препараты, не позволяющие усиливаться свертывающим способностям крови;
• антиагреганты – препараты, противодействующие слипанию элементов крови и образования сгустка;

Глюкокортикостероиды угнетают аутоиммунные реакции, а также повышают плотность сосудистой стенки, тем самым уменьшая ее проницаемость для клеток. Их назначают для устранения причин гемосидероза. Из глюкокортикостероидов хорошо себя зарекомендовал преднизолон . Если состояние больного улучшилось, дозу преднизолона снижают очень постепенно – на протяжении 3-4 месяцев, доведя ее до поддерживающей дозы, которую назначают еще несколько месяцев.

Цель плазмафореза при гемосидерозе легких – очистить кровь от иммунных комплексов, которые повышают проницаемость сосудов легких и таким образом стимулируют проникновение кровяных клеток в альвеолы.

На сегодняшний день разработана методика совместного использования плазмафареза вместе с цитостатиками – они усиливают действие друг друга: с помощью плазмафареза удаляют уже накопившиеся антитела, а с помощью цитостатиков противодействуют образованию их новой порции.

Антикоагулянты и антиагреганты назначают для того, чтобы профилактировать закупорку сосудов тромбами – она может случиться из-за изменений свертывающей системы крови, толчок к которым может дать гемосидероз легких.

Эффективнее всего комбинировать при лечении гемосидероза легких гормональные, антикоагулянтные и антиагрегантные средства.

Если из-за прогрессирования гемосидероза легких развилось легочное сердце – проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Профилактика

Так как нет уверенности, какие именно факторы непосредственно приводят к возникновению гемосидероза легких, каких-то специфических методов его профилактики нет. Следует придерживаться общих правил, которые помогут поддерживать функции легких на надлежащем уровне:

• бросить курить;
• отказаться от работы на производстве, связанном с вдыханием ядовитых веществ;
• укреплять иммунитет;
• оперативно реагировать на любые сбои в иммунной системе и при возникновении малейших аллергических реакций, которые могут быть связаны с ошибками аутоиммунного ответа организма, обращаться к аллергологу, который назначит медикаментозную коррекцию состояния;
• заниматься физкультурой и спортом.

Прогноз

Прогноз при гемосидерозе легких сложный – если процесс проникновения эритроцитов в альвеолы запущен, остановить его трудно , требуется много усилий со стороны врачей и много времени на коррекцию состояния.

Ранняя диагностика иммунно-аллергических состояний и правильная лечебная тактика помогают поддерживать удовлетворительное состояние больных.

Следует опасаться не только проявлений гемосидероза, но и осложнений, к которым он может привести – в частности, это:

• стойкое повышение кровяного давления в легочных сосудах, перегрузка правых отделов сердца и, как следствие, возникновение легочного сердца;
• появление и нарастание дыхательной недостаточности, от которой страдают все системы и органы человеческого организма.

Нелеченные легочное сердце и дыхательная недостаточность способны привести к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу. Непосредственно от гемосидероза смерть не наступает.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЁГКИХ (haemosiderosis idiopathica pulmonum ; греч. idios собственный, особенный + pathos страдание, болезнь; гемосидероз; син.: идиопатическая бурая индурации легких, эссенциальный легочный гемосидероз, пневмогеморрагическая ремиттирующая гипохромная анемия, синдром Целена-Геллерстедта ) - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, развитием гемосидероза и склероза легких, анемией.

Впервые И. г. л. описал Р. Вирхов в 1864 г. Заболевание встречается редко, болеют преимущественно дети в возрасте 3-8 лет; отмечены случаи семейного заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагают, что причиной заболевания является первичное недоразвитие эластического каркаса легочных сосудов, в результате чего возникают аневризмы, застой крови и диапедезные кровоизлияния в легких. Не исключена роль инфекций и интоксикаций (нередки случаи И. г. л. после коклюша, кори, острых респираторных заболеваний, пневмонии), хотя роль микробов и вирусов в генезе заболевания не доказана. Большое значение в развитии заболевания стали придавать аллергии и аутоаллергии (см.), связи с нередким сочетанием И. г. л. с болезнью Шенлейна - Геноха, гломерулонефритом, миокардитом, а также исходя из особенностей течения болезни в виде кризов с повышением уровня иммуноглобулинов крови, эффекта ранней экстирпации селезенки и необходимости стероидной терапии.

Патологическая анатомия

Изменения в легочной ткани при И. г. л. сходны с изменениями при вторичном буром уплотнении легких (см.), однако гемосидероз (см.) выражен резче и чаще сочетается с множественными геморрагиями. В легочных альвеолах, межальвеолярных перегородках, лимф, сосудах и лимф, узлах легких появляются скопления макрофагов, нагруженных гемосидерином и ферритином. Более резко и своеобразно изменяется эластический каркас легкого и легочных сосудов. Гиперплазия эластической ткани сочетается с ее деструкцией, разрывами и скручиванием волокон, эластолизом и гигантоклеточной макрофагальной реакцией на обрывки эластических структур; нередко происходит их ожелезнение и обызвествление.

Клиническая картина

Заболевание проявляется триадой симптомов: гипохромной анемией, периодическим кровохарканьем и характерным симметричным поражением легких (диффузные, плотные, пятнистые, сетевидные затемнения в легких, гл. обр. в средних и нижних отделах - картина «пчелиных сот»), к-рое выявляется рентгенологически.

Характерны периодически повторяющиеся приступы усталости, тахикардии, цианоза, после которых через 12-24 часа развивается одышка, бледность, мучительный кашель, нередко сопровождающийся рвотой. В мокроте и рвотных массах при этом обнаруживается кровь, в мокроте, кроме того, находят так наз. клетки пороков сердца (сидерофаги).

Острые приступы могут сопровождаться болью в животе, лихорадкой, желтухой.

В крови значительное увеличение содержания железа. Анемия резко выражена (число эритроцитов у некоторых больных до 600-800 тыс. в 1 мкл). Отмечается гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, наличие нормобластов, большое количество ретикулоцитов, лейкоцитоз, сдвиг формулы белой крови влево, эозинофилия. Миелограмма указывает на усиление эритроидного ряда кроветворения - лейко-эритробластическое соотношение 1: 2 (в норме 3:1) при нормальном процессе дифференцировки и созревания клеток миелоидного ряда. Билирубин крови в период криза несколько повышен. Отмечается диспротеинемия за счет увеличения количества глобулинов (бета и гамма). Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки. Появляется гематурия, цилиндрурия, альбуминурия. Очень часто отмечается гипертензия.

При бронхоскопии нередко выявляется эндобронхит, свидетельствующий о воспалительных изменениях в бронхах (см. Бронхит). Отмечается нарушение бронхиальной проходимости.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клин, проявлений заболевания, показателей крови, данных рентгенол. исследования, бронхоскопии, обнаружения макрофагов, нагруженных гемосидерином, в мокроте и промывных водах желудка (особенно у детей раннего возраста, которые заглатывают мокроту).

Изменения в легких при И. г. л. следует дифференцировать с изменениями при милиарном туберкулезе (см. Туберкулез органов дыхания), гистоплазмозе (см.), пневмомикозах (см.), болезни Бенье-Бека-Шауманна (см. Саркоидоз).

Гипертензию, наблюдаемую при И. г. л., следует отличать от гипертензии при врожденных пороках сердца - незаращение артериального протока, незаращение межпредсердной и межжелудочковой перегородок с комплексом Эйзенменгера или без него и приобретенных - стеноз митрального отверстия (см. Пороки сердца врожденные , Пороки сердца приобретенные).

Характерная для И. г. л. анемия должна быть дифференцирована с гемолитической анемией (см.), лейкозами (см.) и другими поражениями кроветворной системы.

Лечение

Применяют десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг веса; его действие основано на связывании железа и его выведении из организма почками. Критерием, определяющим продолжительность лечения десфер алом, является выделение железа с мочой. Применяют также стероидные гормоны, иногда удаляют селезенку. По витальным показаниям назначают переливание крови (донор должен быть подобран индивидуально, т. к. нередко малейшая несовместимость влечет за собой ухудшение состояния больного).

Прогноз

Иногда под влиянием лечения или спонтанно состояние больных может улучшаться; ремиссия продолжается от нескольких недель до 5-6 лет, затем вновь развивается криз. При длительном течении болезни (2-3 года) и часто повторяющихся кризах у детей отмечается отставание в весе и росте, деформация грудной клетки, пальцев («барабанные палочки»), развивается правожелудочковая недостаточность, расширяются границы сердца, появляется хрон, легочная недостаточность. Большинство больных погибает в детском возрасте.

Библиография: Гамбург Р. Л. и др. К вопросу о патогенезе и лечении идиопатического гемосидероза легких у детей, Вопр, охр. мат. и дет., т. 8, № И, с. 81, 1963; Долгоплоск Н. А. и Скалди-н а А. С. Случай эссенциальногогемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., Mb 1, с. 88, 1971, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Турбина Н. С. Применение десферала в лечении сидерозов различного происхождения, Пробл, гематол, и перелив, крови, т. 13, № 7, с. 47, 1968, библиогр.; Фадеева М. А. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 4, с. 37, 1976, библиогр.; Хуци-ш в и л и Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 11, с. 660, 1971, библиогр.; он же, Лечение десфе-ралом гемосидероза при гемоглобинопатиях, Тер. арх., т. 43, в. 10, с. 98, 1971, библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. М. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Mac Donald R.A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-sori G. a. Patterson J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

А. В. Мазурин; В. В. Серов (этиол., патог., пат. ан.).

При поражении легких гемосидерозом в альвеолах и строме происходит накопление содержащего железо пигмента гемосидерина, который образуется при легочных кровоизлияниях и распаде эритроцитов и гемоглобина. Отложения гемосидерина не повреждают паренхиму органа, но в сочетании со склеротическими изменениями вызывают функциональные нарушения в работе легких.

При гемосидерозе в легочных тканях может накапливаться до 5 г железа. Из-за этих изменений легочные ткани приобретают ржавый оттенок. Для описания морфологических изменений легочной паренхимы в таких случаях применяется термин «бурая индурация легких». Этот патологический процесс может провоцироваться различными факторами, первопричины которого еще недостаточно выяснены, и всегда является опасным для жизни больного. Отмечается, что чаще гемосидероз легких развивается у детей и молодых людей.

Причины

Пока первопричины развития гемосидероза легких не выяснены. Он может быть:

• первичным (или идиопатическим) – отложения гемосидерина вызываются невыясненными до конца причинами;
• вторичным – накопление гемосидерина провоцируется частыми альвеолярными кровотечениями, вызывающимися или патологиями крови и сосудов (васкулитами, тромбоцитопенической пурпурой).

Определенную роль в возникновении этого заболевания играют врожденные аномалии эластичных волокон сосудов малого круга кровообращения. Из-за их несовершенства стенки капилляров истончаются, кровь застаивается, и эритроциты пропотевают в ткани легких, вызывая так называемые легочные микрокровоизлияния. В результате паренхима органа пропитывается гемосидерином.

Результаты исследований показывают, что способствовать развитию гемосидероза легких могут иммуноаллергические реакции, которые приводят к выработке антител, поражающих капиллярные стенки. Из-за этого кровь поступает в паренхиму и накапливается в виде гемосидерина.

Кроме этого, заболевание может провоцироваться ускоренным распадом эритроцитов в селезенке, длительным приемом , частыми , усиленным всасыванием железа в кишечнике и нарушениями в обмене содержащих железо пигментов.

Способствовать развитию гемосидероза могут следующие состояния:

• интоксикация;
• перенесенные инфекции: , и др.;
• приводящие к застою крови патологии сердца: , кардиосклероз;
• прием некоторых лекарственных средств: , ;
• переохлаждение;
• чрезмерные физические или умственные нагрузки.

Морфологические изменения

При изучении пораженных гемосидерозом легочных тканей обнаруживаются места скопления гемосидерина, которые визуализируются как мелкие узелки, рассеянные от центра к краям легкого. Стенки сосудов истончаются и пропитываются солями железа. В паренхиме и альвеолах выявляются следы кровоизлияний. Перегородки между альвеолами утолщаются, а эпителий альвеол становится гиперплазированным.

Симптомы

Гемосидероз легких протекает хронически и сменяется периодами обострений (кризов) и ремиссий. Чаще дебют заболевания происходит в возрасте 3-7 лет, но первые его проявления могут возникать и до года жизни ребенка. Основными проявлениями заболевания становятся периодические кровотечения и кровоизлияния в легких, приводящие к развитию нарушений дыхания и .

В остром периоде недуга у больного возникает сильный кашель с выделением обильной мокроты ржавого цвета (иногда с кровью). Происходящие в легких во время кризов изменения приводят к развитию , появлению свистящих хрипов, болей в груди и животе, фебрильной лихорадки, тахикардии и сильному ухудшению общего самочувствия. У маленьких детей может открываться рвота с примесями крови. Из-за ухудшения аппетита больной худеет. Изменения в кровообращении нередко приводят к увеличению размеров селезенки и печени.

Продолжительность кризового периода при гемосидерозе легких может составлять 1-2 недели. Из-за длительного выделения крови вместе с мокротой у больного развивается анемия, и клиническая картина дополняется ее проявлениями:

• выраженная слабость;
• снижение толерантности даже к привычным нагрузкам;
• бледность кожных покровов с оттенком синюшности;
• желтизна склер;
• мушки перед глазами;
• шум в ушах;

Иногда недуг протекает в подострой форме, которая не сопровождается выраженными периодами обострения.

После стихания криза кашель становится более редким и проявления одышки уменьшаются. В стадии ремиссии общее самочувствие пациента улучшается, симптомы гемосидероза почти полностью устраняются, и больной может возвращаться к привычному образу жизни.

Каждый криз при гемосидерозе становится более тяжелым и интервалы между ними уменьшаются. Из-за прогрессирования заболевания анемия приводит к общему истощению и у больного могут развиваться следующие осложнения:

• распространенный пневмофиброз;
• инфаркт-пневмония;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце.

Тяжелое течение гемосидероза легких заканчивается смертью больного, вызывающейся сильным легочным кровотечением или дыхательной недостаточностью.

Диагностика

Выявление гемосидероза легких затрудняется малоспецифичностью его симптомов. На постановку правильного диагноза иногда может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе таких больных наблюдаются частые ОРВИ, сопровождающиеся кашлем, и анемия.

Для выявления гемосидероза легких назначаются следующие исследования:

• – выявляются признаки гипохромной анемии, снижение уровня сывороточного железа, ретикулоцитоз, повышение уровня γ-глобулина и непрямого билирубина;
• с анализом смывов мокроты – обнаруживаются эритроциты и гемосидерофаги;
• миелограмма – выявляются признаки усиления эритропоэза и снижение сидеробластов;
• – визуализируется снижение прозрачности полей легких, двухсторонние очаги затемнения (иногда сливающееся) и интерстициального фиброза (при этом старые очаги могут исчезать и сменяться новыми);
• КТ – позволяет получать более детальные снимки легких;
• (пункционная или открытая) – помогает достоверно подтвердить диагноз, выявляет в легочных тканях гемосидерофаги и значительное превышение уровня железа;
• – выполняется для оценки функциональности легких, выявляет снижение диффузии газов и недостаточность рестриктивного типа;
• перфузионная сцинтиграфия легких – выявляет двухсторонние нарушения кровообращения в легких;
• – на кардиограмме обнаруживаются вызванные анемией признаки микродистрофии и появляющиеся на фоне легочной гипертензии последствия (гипертрофии миокарда правых отделов сердца);
• УЗИ – выявляется и печени.

Для исключения ошибочного диагноза гемосидероз легких дифференцируют со следующими заболеваниями:

• милиарный туберкулез легких;
• карциноматоз;
• рак бронхов;
• профессиональный сидероз;
• силикоз;
• саркоидоз;
• болезнь Рендю-Ослера;
• анемии.

Лечение

Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.

• соблюдать гипоаллергенную диету;
• не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
• проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
• избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
• отказаться от вредных привычек.

Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.

Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:

• нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
• цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
• ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
• антиагреганты и : Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
• десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
• витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.

Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.

В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.

При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.

Прогноз

Гемосидероз легких всегда имеет неблагоприятный прогноз и угрожает жизни больного. Вероятность наступления летального исхода присутствует во время каждого криза этого заболевания. Прогрессирование недуга всегда приводит к развитию угрожающих жизни осложнений. Со временем кризы становятся более частыми и периоды ремиссии укорачиваются. В среднем больные с гемосидерозом легких живут не более 3-5 лет. Причиной летального исхода обычно становятся легочные кровотечения или дыхательная недостаточность.

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Возникновение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Одной из первых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатического гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических волокон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; патологическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов, и др.

Течение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Нередкое возникновение идиопатического гемосидероза легких после острых респираторных и других инфекционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возможную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Косвенным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным синдромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечебный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Протоплазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки гемосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Симптомы болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Наиболее типичными симптомами являются кровохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в грудной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в клиническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличенные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраняют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, кровохарканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присоединение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся легочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более характерно для детского возраста.

Диагностика болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Лечение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности применения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.