Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Геморрагическая пурпура есть заболевание, которое клинически характеризуется острым началом, внезапным появлением геморрагической сыпи. Обычно одновременно наблюдается боль, а нередко и опухание больших суставов конечностей. Сыпь и явления со стороны суставов двусторонние, симметричные, иногда зеркально тождественные. В некоторых случаях наблюдаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения.

Подобные заболевания впервые описаны в 1841 г. Шенлейном и в 1874 г. Генохом.

Своеобразие данной болезненной формы заставляет изменить обычный порядок изложения и начать с описания клинической картины, а не с этиологии и патогенеза.

Симптомы болезни Шенлейн-Геноха . Заболевание встречается во всех возрастах, чаще в подростковом и юношеском. Болеют преимущественно женщины.

В одних случаях перед острым развитием типичной картины заболевания бывает повышение температуры до субфебрильных цифр, ангина, насморк. Нередко ставится диагноз грипп . Проходит несколько дней, иногда 1-2 недели. Больной считается здоровым. Затем внезапно появляется геморрагическая сыпь и развивается полная картина заболевания. В некоторых случаях заболевание начинается среди полного здоровья. Внезапно появляются боли в животе разной интенсивности и локализации. В тот же день или через 1-2 суток появляется сыпь, боли в суставах, повышение температуры до 38°.

Боли в животе могут явиться первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. Они могут возникнуть в подложечной области, симулируя язвенную болезнь, или в подвздошной области, симулируя аппендицит. Встречаются случаи, когда внезапно появляются боли в животе, кровавый стул, гиппократово лицо - симптоматология инвагинации. У таких больных (чаще у детей, подростков) нередко на операции находят кровоизлияния в субсерозной и в подслизистой оболочках кишок. Бывает рвота желчью, иногда с кровью. Живот вздут и напряжен.

Наиболее постоянным симптомом при болезни Шенлейн-Геноха является обильная геморрагическая сыпь. Отдельные ее элементы величиной от булавочной головки до чечевичного зерна. Вначале сыпь розовая, слегка возвышается над уровнем кожи (пальпируется). Через сутки она становится более темной, темно-багровой, обычно уже не пальпируется. Нередко она сопровождается зудом. Отдельные элементы не сливаются друг с другом. Недели через две сыпь исчезает бесследно.

Чрезвычайно характерно расположение сыпи. Высыпание чаще всего начинается на коже нижних конечностей, преимущественно на переднебоковых их поверхностях и ягодицах. Далее она может появиться на верхних конечностях и здесь она также более обильна на разгибательных поверхностях. Высыпь наблюдается и на коже живота, спины, груди. На коже лица нам ее не удалось видеть ни разу.

Характерна симметричность, зеркальная тождественность расположения сыпи с обеих сторон.

Обычно количество отдельных элементов, их величина увеличиваются по направлению сверху вниз. Особенно это выявляется, когда больной начинает вставать.

Обычны при болезни Шенлейн-Геноха поражения суставов, точнее околосуставной ткани. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые. Как и кожные проявления, они также двусторонни, симметричны. Такая форма болезни называется ревматоидная пурпура. Но при ней нет летучести, характерной для поражения суставов при ревматической инфекции. В некоторых случаях имеется только болезненность суставов при их движении, в других - отечность околосуставной ткани.

Нередка некоторая отечность нижних конечностей.

Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Десны не кровоточат.

Со стороны крови не отмечается ничего характерного. Количество эритроцитов, гемоглобина и, что важно в диагностическом отношении, количество тромбоцитов не изменено. Отмечается некоторый лейкоцитоз, наличие плазматических и ретикуло-эндотелиальных клеток. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальный состав его клеточных элементов. Свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время в пределах нормы. Симптом жгута (Кончаловского) положительный. Иногда наблюдается гематурия. Заболевание может закончиться геморрагическим нефритом, протекающим упорно и очень длительно.

В руководимой нами клинике мы наблюдали девушку 19 лет, у которой наряду с кожными геморрагиями наблюдались повторные очаговые изменения миокарда, подтвержденные электрокардиографическим исследованием.

Иногда встречается положительный феномен Битторфа, т. е. увеличенное число одноядерных клеток в мазке крови из мочки уха по сравнению с обычным мазком из пальца. Например, в обычном мазке клеток типа гистиоцитов 6%, а в мазке из уха 23,2%. Наличие положительного феномена Битторфа определенно говорит об изменении эндотелия капилляров. Зильберман производил пробную эксцизию кожи в области геморрагических высыпаний и нашел парез капилляров. Они были переполнены кровью. Проницаемость капилляров для плазмы и эритроцитов резко повышена.

Мы наблюдали 18-летнюю девушку, страдавшую в течение 2 лет рецидивами болезни Шенлейн-Геноха. У больной имелся хронический тонзиллит. При подкожном введении пенициллина появлялась резкая крапивница. Уртикарная высыпь наблюдалась также при туберкулиновой пробе Пирке. Это указывало на состояние аллергии .

Заболевание протекает циклически, возвраты болезни сопровождаются невысокой температурой неправильного типа, новыми высыпаниями, чрезвычайно мучительными из-за кожного зуда. Приступы в ряде случаев повторяются, иногда в течение длительного времени.

Встречаются особо тяжелые, молниеносные, формы, чаще у детей, когда все явления выражены чрезвычайно резко. Следует подчеркнуть, что в этих случаях может наблюдаться некроз и изъязвление обширных геморрагических участков.

Для понимания данного заболевания очень важно, что при нем имеются положительные симптомы Кончаловского, Битторфа, парез капилляров и явления аллергии.

Этиология и патогенез . В основе болезни лежит внезапно наступающее изменение мельчайших сосудов, обусловленное нервно-аллергическим фактором (двусторонность, симметричность, внезапность поражения). Еще в 1874 г. Генох, давший прекрасное описание данного заболевания, именовал его "сосудистым неврозом".

Болезнь Шенлейн-Геноха есть выражение повышенной чувствительности. Ее проявления (повышение температуры, высыпания на коже, отечность подкожной клетчатки, изменения суставов, желудочно-кишечные явления) относятся к аллергической реакции, к анафилаксии. Такое понимание патогенеза было высказано впервые Ослером и развито в дальнейшем Глянцманом. В настоящее время это наиболее приемлемая теория патогенеза данного заболевания.

Очень интересно участие нервной системы, в частности в кожных проявлениях. Эти изменения имеют симметричный, иногда зеркально тождественный характер, расположены метамерически и соответствуют определенным зонам иннервации.

По выражению И. В. Давыдовского, кожа является плацдармом для выявления аллергических воспалительных состояний.

Если болезнь Шенлейн-Геноха является аллергическим заболеванием, следует искать источник аллергизации, аллерген.

Специфического возбудителя болезни Шенлейн-Геноха искали безрезультатно. В частности, безуспешно связывали ее с туберкулезом . Основные возражения против туберкулезной этиологии следующие. Во-первых, туберкулез дает гнездные поражения, в то время как здесь они развитые, двусторонние. Во-вторых, у большинства страдавших геморрагической пурпурой нельзя было найти активного туберкулезного процесса ни во время вспышки заболевания Шенлейн-Геноха, ни в последующий период.

Нередко мы обнаруживали у данных больных инфекционные очаги в миндалинах и кариозных зубах.

В руководимой нами клинике А. Я. Ярсшевский наблюдал больного хроническим остеомиелитом бедра, повторно поступившего в клинику в 1946 и 1948 гг. с явлениями purpura abdominalis. После радикальной операции по поводу остеомиелита приступы пурпуры прекратились.

В. А. Насонова называет болезнь Шенлейн-Геноха второй болезнью.

Нередко геморрагическую пурпуру именуют purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Ревматизм и болезнь Шенлейн-Геноха - два совершенно различных заболевания. В обоих случаях поражаются суставы. Но при геморрагической пурпуре поражение двустороннее, симметричное, ревматизму же свойственно летучее (летучий ревматизм) поражение суставов. При ревматизме поражается эндокард, при болезни Шенлейн-Геноха этого не бывает. При ревматизме прекрасное лечебное действие оказывают салицилаты, при геморрагической пурпуре они действуют значительно менее постоянно.

Болезнь Шенлейн-Геноха называют toxicosis capillaris. Но при истинных токсикозах поражаются более или менее все капилляры. Здесь же страдают капилляры главным образом определенных областей.

При болезни Шенлейн-Геноха и при цинге система крови непосредственно не поражена. Имеются явления геморрагического диатеза сосудистого генеза. Д. Н. Яновский считает, что геморрагическая пурпура должна быть изъята из отдела гематологии и перенесена в отдел сосудистых заболеваний. С практической точки зрения необходимо говорить о геморрагической пурпуре в руководствах по гематологии, поскольку такие больные попадают чаще в гематологическую клинику. В настоящее время некоторые авторы относят болезнь Шенлейн-Геноха к группе коллагенозов. Нам это кажется мало обоснованным.

Диагноз обычно нетруден. Кожные геморрагические высыпания двусторонние, симметрично расположенные, несколько выступающие над поверхностью кожи, одновременно возникающие боли в суставах с изменениями околосуставных тканей, полное отсутствие изменений со стороны крови - достаточные основания для постановки диагноза болезни Шенлейн-Геноха и дифференциального диагноза с болезнью Верльгофа .

Затруднительна подчас диагностика purpura abdominalis. Припадки болей в животе с кровавой рвотой и кровавым стулом нередко служат причиной неправильной диагностики язвы желудка или инвагинации. Тщательное исследование больного (наличие сыпи, болей в суставах) должно помочь в диагностике.

Гейрднер сводит перечисленные симптомы в триаду: характерная сыпь, желудочно-кишечные симптомы (колики, рвота, кишечные кровотечения) и болезненное опухание суставов.

Лечение геморрагической пурпуры . Симптоматически применяется хлористый кальций.

Хорошие результаты отмечены при применении адренокортикотропного гормона (40-60 единиц в сутки) и кортизона (лишнее доказательство аллергического характера этого симптомокомплекса). При суставных поражениях показаны салицилаты (по 0,5 г 4 раза в сутки салицилового натрия).

Необходимо искать источник аллергической реакции и удалять его: борьба с тонзиллитом при необходимости и тонзиллэктомия , санация полости рта, изгнание глистов. Для устранения источника интоксикации из кишечника назначают слабительные и животный уголь.

Женский журнал www.. Тушинский

Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.

По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.

Причины

При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:

• кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
• абдоминальный;
• почечный;
• смешанный.

Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:

• молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
• острая (проходит за 1 месяц);
• подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
• затяжная (длится до 6 месяцев)
• и хроническая.

Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:

• I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
• II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
• III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.

Клинические проявления

Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.

Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.

Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.

Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.

Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.

Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.

Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.

Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).

Как диагностировать

Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.

Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.

При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.

При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.

При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.

Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.

Высыпания – это всегда признак неполадок во внутренней работе организма. Геморрагическая сыпь может проявляться при разных заболеваниях, поэтому самому заниматься постановкой диагноза крайне не рекомендуются. Разобраться в причинах возникновения красных точек и пятен под кожей может только специалист.

Что такое геморрагическая сыпь и какие виды?

В медицине подобные высыпания имеют свое профессиональное название – пурпура. Это патология, вследствие которой кожа изнутри окрашивается в разные оттенки бордового, красного, коричневого, фиолетового цвета. Внешне сыпь может иметь вид маленьких или больших точек, размытых пятен, полосочек или подтеков. Высыпания возникают по той причине, что иммунитет из-за сбоя воспринимает собственные клетки кровеносных сосудов за чужеродные и начинает вырабатывать антитела, деформирующие их стенки. В результате кровь из-за истончившихся стенок капилляров просачивается под кожу.

Выделяют несколько видов пурпуры:

• геморрагическая;
• тромбоцитопеническая;
• медикаментозная;
• иммунная;
• ревматоидная.

Геморрагическая сыпь, как один из видов пурпуры, по характеру распространения разделяется на две категории:

• первичная – высыпания образуются на ранее здоровой коже в виде пятен, точек, узелков, пузырьков, уплотнений;
• вторичная – сыпь возникает на фоне первичных высыпаний и часто сопровождается дальнейшим поражением кожи.

Внешний вид поражений и их размеры помогают определить степень поражения:

• петехии – это маленькие круглые точки красных и коричневых оттенков;
• пурпура – многочисленные подкожные пятнышки, размером от 2 мм до 1 см (чаще всего имеют насыщенный пурпурный оттенок и могут сливаться между собою, образуя огромные пятна на коже);
• экхимозы – крупные бесформенные пятна, размером от 0,5 см до 2-3 см (постепенно они расплываются и образуют большой участок пораженной кожи розового или темно-фиолетового цвета с некротическими язвочками).

В последнем случае некроз кожных покровов может трансформироваться в гангрену.

Чаще всего высыпания локализируются на нижних конечностях – бедрах, коленях, икрах. Сыпь на лице требует особенного внимания со стороны врачей, так как совсем рядом находятся мозг. Больному показано только лечение в стационаре.

Причины возникновения у взрослых

Причины геморрагической сыпи могут быть разными:

• несбалансированное питание, частое употребление вредной пищи;
• увлечение спиртным;
• побочный эффект приема некоторых сильнодействующих медикаментов;
• влияние химических средств;
• укусы насекомых (клещей);
• травмы разного рода;
• проникновение в организм инфекции – менингококков, возбудителей скарлатины, малярии, брюшного тифа, чумы и сибирской язвы.

Также большое значение имеет наследственный фактор. Если в роду были люди, страдающие гемофилией – хронической кровоточивостью, то вероятность возникновения пурпуры очень велика. При гемофилии часто появляются подкожные гематомы, а любая, даже самая незначительная травма может вызвать обширное внутреннее и внешнее кровотечение.

У взрослых такие высыпания часто появляются из-за поражения печени, так как при этом нарушается нормальная свертываемость крови.

Если иммунитет слабый, высыпание может запросто возникнуть на фоне переохлаждения, ожогов как побочный эффект прививок.

Особенности высыпаний у детей

У дошкольников такие высыпания часто появляются из-за скрытой патологии сосудов. В старшем возрасте причиной могут быть инфекционные болезни или даже банальная простуда.

Геморрагическая сыпь у детей в большинстве случаев является признаком таких болезней:

• болезни фон Виллебранда.
• пурпуры;
• васкулита.

Геморрагическим васкулитом чаще всего болеют дети от 4 до 12 лет. Его могут спровоцировать такие инфекционные болезни, как ангина, скарлатина или даже обычное ОРВИ. В этих случаях первые тревожные признаки проявляются в течение 7-30 суток после выздоровления. Симптомы заболевания можно разделить на несколько видов – синдромов в зависимости от локализации признаков.

Внешне на коже болезнь проявляется многочисленными кровоизлияниями небольших размеров, локализующимися на суставах ног, кистях, стопах, бедрах, туловище и лице.

Часто у ребенка пропадает аппетит, у него появляется рвота, повышается температура, он жалуется на постоянные головные боли, неприятные ощущения в суставах и усталость. Проблема усугубляется и тем, что геморрагические пятна появляются не только снаружи, но и на внутренних органах.

Абдоминальный синдром появляется вследствие кровоизлияния в кишечнике и других органах брюшной полости. Признаки:

• бледность лица;
• боли в животе, больше всего в пупочной области;
• рвота с кровью;
• жидкий стул с кровянистыми вкраплениями;
• сухость во рту.

Больной очень беспокоен, постоянно мечется по кровати, предпочитает лежать на боку.

Почечный синдром характеризуется повышением АД, отечностью, примесью крови в моче.

Анемический синдром всегда возникает в результате резкого снижения уровня гемоглобина.

Больной жалуется на такие симптомы:

• слабость;
• мелькание пятен и кругов перед глазами;
• головокружение;
• шум в ушах;
• одышка и тахикардия при малейшем усилии;
• боли в грудной клетке.

В тяжелых случаях больной может постоянно терять сознание.

В случаях легкой и средней тяжести высыпания быстро сходят на нет. Тяжелые формы заболевания лечатся долго и трудно.

Симптомы пурпуры

В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи на ногах, верхних конечностях и других частях тела не сопровождается дискомфортом. Высыпания редко чешутся и почти не мешают больному. Если их придавить, они не меняют свой первоначальный вид. Их количество напрямую связано со степенью и причиной возникновения патологии.

Симптоматика во многом зависит от вида протекания болезни:

1. Иногда высыпания образуют одну область и приобретают характерный рыжий оттенок. Это говорит о разрушении эритроцитов, вследствие чего начинает выделяться вещество с содержанием железа – гемоглобин.
2. При избытке токсических веществ в печени больные жалуются на сильный зуд. Высыпания имеют характерный вид – множество мелких красных точек.
3. При брюшном тифе сыпь обязательно сопровождается вздутием живота, слабостью, головными болями, отечностью языка и его обложенностью.
4. При укусе клеща капиллярное кровоизлияние сопровождается резким повышением температуры.
5. Характерный признак поражения менингококком – сыпь с некрозом в центре, иногда кровь может даже проступать наружу. Визуально такие высыпания напоминают чернильные кляксы, брызги или звездочки. В таких случаях необходима срочная госпитализация.

Из остальных симптомов стоит упомянуть тошноту, понос, боли в животе, повышение температуры, воспалительные процессы в суставах.

Лечебный процесс

Лечение в любом случае направлено на устранение главной причины возникновения сыпи, поэтому очень важно правильно диагностировать первичное заболевание. При отсутствии адекватного лечения у больного могут за короткий срок развиться опасные для жизни осложнения – внутренние кровоизлияния, почечная недостаточность, поражение печени и даже гангрена.

Медикаментозная терапия

Как правило, врач назначает препараты в зависимости от поставленного диагноза:

• инфекционные заболевания – антибактериальные средства;
• врожденные патологии – гормональные препараты;
• ослабление иммунитета – иммуносупрессоры.

В качестве дополнения часто прописывают лекарства, которые насыщают кровь нужными элементами, убивают болезнетворные микробы и благотворно влияют на свертываемость.

При врожденных патологиях сосудов использование медикаментов требуется постоянно.

Плазмаферез

Плазмаферез – метод лечения, при котором с помощью современного оборудования забирают кровь, очищают ее от неадекватных составляющих и возвращают обратно. Во время процедуры удаляется плазма крови вместе с компонентами, вызывающими воспалительный процесс. Метод считается очень эффективным, но на короткое время. Заменить им прием лекарств невозможно, поэтому метод используют только в экстремальных случаях.

Диета

Наличие сыпи требует корректировки питания. Каждому больному врач обязан дать конкретные советы касательно ежедневного рациона.

Общие правила таковы:

• сокращение продуктов, богатых белком;
• запрет на все аллергены, ароматизаторы и красители;
• дробное питание небольшими порциями;
• ограничение потребления соли;
• никаких голодовок;
• лучший метод приготовления пищи – варка.

Но даже после лечения и выздоровления на коже может остаться пигментация – последствия сыпи. Это мелочи, так как в случае неквалифицированного или несвоевременно начатого лечения возникают действительно опасные болезни – легочные кровотечения, диатезы, кишечная непроходимость, перитонит, разные сбои в работе сердечно-сосудистой системы, почек, печени, поражение костного мозга, которые могут привести и к летальному исходу.

Лечение гормонами нужно проводить только под контролем врача, так как повышение их уровня сопровождается разными нарушениями – обострением язв и гастрита, бессонницей, повышением АД, остеопорозом, ожирением, задержкой жидкости и отеками.

Для контроля лечения необходимо время от времени сдавать анализы. Изменение образа жизни, диета, отказ от курения, алкоголя и скрупулезное выполнение рекомендаций специалиста помогают быстрее приблизиться к выздоровлению.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

• разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
• недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
• длительное воздействие радиоактивных изотопов;
• обширное оперативное вмешательство;
• наследственная предрасположенность к развитию болезни;
• прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

• изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
• гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
• аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

• клинического анализа крови;
• микроскопического исследования мазков крови;
• выявления уровня фибриногена;
• коагулограммы;
• определение протромбинового времени, АЧТВ;
• клинического анализа мочи;
• пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

• острую пищу;
• жирную еду;
• соленые овощи;
• копчености;
• острые приправы;
• блюда быстрого приготовления;
• квашеную капусту;
• блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
• продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

• отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
• наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
• высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

• язвенное поражение желудка;
• низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
• наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

• предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
• по возможности избегать инфекционных заболеваний;
• советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
• при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.