Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

10058 0

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х ,который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев).

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов <20 лет. В серии из 26 больных пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (>90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%) (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

Диагностика

Обзорные краниограммы : классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ : характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Патология

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

Лечение

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных <3 лет) (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer - Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

Гринберг. Нейрохирургия

Достаточно редким заболеванием является эозинофильная гранулема. Эта болезнь представляет собой доброкачественное разрастание ретикуло-гранулематозной ткани. Другими словами, она связана с формированием особых образований – гранулем, содержащих эозинофильные клетки – лейкоциты. Более всего подвержена этому недугу мужская половина населения. Гранулемы могут располагаться одиночно, а могут образовывать целые группы на коже лица, внутренних органах, а также на трубчатых или плоских костях. Гранулематозный процесс в костях чаще встречается у детей.

В настоящее время достоверной причины развития эозинофильной гранулемы не установлено. Есть предположения относительно ее возникновения. Они складываются из:

• Укусов насекомых и паукообразных;
• Различных травм;
• Инфекционных заболеваний;
• Повышенной чувствительности на фоне приема лекарственных средств;
• Тканевой глистной инвазии;
• Аллергических реакций.

Также существует теория, которая представляет гранулему в виде промежуточной формы – мостика между опухолевым новообразованием и гиперпластическим процессом. Эозинофильную гранулему относят к разновидностям гистиоцитоза X и представляют в виде доброкачественной опухоли, однако, при множественном распространении, с захватом нескольких костей, процесс может принять неблагоприятный оборот.

Симптоматическая картина гранулемы

Эозинофильная гранулема может поражать внутренние органы, без захвата костной ткани, и кости. Но случается, что гранулема охватывает и внутренний орган, и кости одновременно. Она может распространяться на печень и лимфатические узлы, головной мозг и кожу. Такие общие симптомы заболеваний, как слабость, плохой аппетит, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры, встречаются не всегда.

Гранулематозный процесс имеет хроническое длительное течение. Он может служить фоном для других недугов, спровоцированных повышенной чувствительностью организма, – крапивницы, аллергических синуситов, астмы, сенной лихорадки. При поражении костной системы, эозинофильная гранулема:

• Обычно отдает предпочтение костям черепа. Несколько реже она захватывает ребра и кости таза, а также трубчатые кости;
• Изменяет структуру кости, в результате чего она становится склонной к переломам;
• Вызывает ноющие боли в пораженной кости, которые усиливаются при движении или в ночное время;
• Способствует формированию ложных суставов;
• Проявляется на рентгеновских снимках в виде округлых дефектов. Эти дефекты могут сливаться, образуя ячеистую структуру;
• Поражая кости ног, может способствовать развитию отека и атрофии мышц.

При поражении кожных покровов, симптоматическое проявление болезни будет достаточно разнообразным. Оно может ограниченно распространяться на коже, а может быть генерализованным, то есть охватывать обширный участок кожи в разнообразных местах – на лице, спине, в подмышечных впадинах или в паху. Гранулематозная сыпь может отличаться разнообразием:

• Коричневые или желтоватые маленькие папулы – ксантомы;
• Высыпания геморрагического характера;
• Сыпь в виде узелков или опухолеподобная, достигающая размера сливы.

В начале болезни обычно формируются папулы. А уже потом начинает развиваться инфильтрат – бляшка или опухолеподобное образование. Чаще всего под гранулемой понимают четко ограниченное образование, элемент, который имеет уплощенный или полусферический вид. Гранулемы возвышаются над кожей, а их консистенция обычно мягкая, хотя встречаются плотные и упругие виды. Они имеют багрово-синюшный цвет и не склонны к шелушению.

Это заболевание не вызывает выраженных симптомов, но некоторые пациенты сталкиваются с зудом, жжением, повышенной чувствительностью. Таким образом, болезнь может протекать у человека множество лет, с более выраженным очертанием очагов поражения. Изменяется цвет образований. В основном это связано с воздействием прямых солнечных лучей.

Начало процесса сопровождается образованием 1-2 гранулем, но со временем их число растет, точно также происходит увеличение гранулем в размере. Так, они способны разрастись от 2-3 мм до 8 см. Располагаясь на коже лица, чаще всего гранулемы локализуются на поверхности щек и лба, а также на спинке носа. Гораздо реже встречается на висках и ушных раковинах. Гранулемы способны к изъязвлению, как поверхностному, так и глубокому. Язвочки имеют валикообразные края с неправильными очертаниями.

Методы диагностики и лечения эозинофильной гранулемы

В качестве диагностических манипуляций для обнаружения гранулем пользуются:

• Рентгенографией, которая показывает очаги пораженных костей, дает возможность определить размер и локализацию процесса;
• Гистологическими исследованиями, полученными при биопсии пораженного участка. Это позволяет показывать строение инфильтратов, то есть гранулем. В них находят эозинофилы и гистиомоноцитарные клетки;
• Лабораторными анализами, указывающими на повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному. При появлении заболевания у ребенка, часто используют выжидательную тактику, тщательно наблюдая за состоянием пациента. Это связано с тем, что у деток нередки случаи самопроизвольного излечения. Если лечение все-таки назначается врачом, то чаще всего пользуются следующими методами:

• Рентгенолечением;
• Инъекционным введением кортикостероиодов;
• Использованием мазей с кортикостероидами;
• Антималярийными препаратами.

При лечении гранулем, расположенных на области лица, пользуются такими терапевтическими методами, как:

• Электрокоагуляция;
• Применение углекислого лазера;
• Криотерапия;
• Хирургический кюретаж.

Также для лечения гранулем используют их оперативное удаление. При лечении костных эозинофильных гранулем проводится резекция, то есть удаление пораженного участка кости. После это пораженный дефект приводят в норму с помощью трансплантации и пластики. Также в лечении используется лучевая и химиотерапия.

Существуют и народное лечение при эозинофильной гранулеме. Так, если эозинофильная гранулема локализуется на лице, можно попробовать лечение травами. Используют спиртовую настойку из прополиса и корня аира. Для этого берут около 30 г. сухого корня и перемалывают его в порошок. Затем заливают корень 0,5 л водки. В другой посуде измельчают 20 г. прополиса и заливают его 0,5 л водки. Настойка должна готовиться около 2 недель. Употребляют ее в расчете 1 часть настойки прополиса у двум частям корня аира.

Эти настойки употребляют наружно, используя в качестве примочек на гранулематозную область. Примочку держат около получаса и смазывают кожу детским кремом. Профилактических мероприятий, предотвращающих заболевание гранулемой нет, так как точная причина ее развития не установлена. Обычно эозинофильная гранулема имеет благоприятный прогноз, хотя и имеет длительное течение, но доброкачественное. Лечение эозинофильной гранулемы более чем в 90% случаев позволяет добиться хороших результатов.

Видео

Эозинофильная гранулема , является одиним из вариантов гистиоцитоза Х; название которому в 1944 г. предложили американские патологоанатомы Луис Лихтенстайн (Lichtenstein Louis, 1906-1977) и Яффе (H.L.Jaffe).

Гистиоцитозы Х (histion греч. - ткань + cytus греч. - клетка + -sis) - группа заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся появлением в различных органах и тканях инфильтратов (эозинофильных гранулем), состоящих из макрофагов (гистиоцитов). Различают три формы гистиоцитозов Х: эозинофильную гранулему , болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве . Гистиоцитозы Х можно заподозрить на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования (очаги деструкции в костях). Окончательный диагноз устанавливают при морфологическом исследовании материала, полученного путем биопсии пораженного участка кости или пункции опухолевых образований кожи, мягких тканей. При этом обычно выявляются гистиоциты и зрелые эозинофилы; в ряде случаев могут быть очаги некроза. Лечение больных гистиоцитозами Х проводят в стационаре. Оно, как правило, оперативное (кюретаж или резекция пораженного участка кости). При его неэффективности используют лучевую терапию.

Эозинофильная гранулема доброкачественное заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в детском, пубертатном и юношеском возрасте и характеризуется солитарным или множественным поражением костей (болезнь Таратынова) , кожи, внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта и др.). Наиболее часто встречается эозинофильная гранулема костей (болезнь Таратынова), при которой в 70-80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении патологические очаги возникают в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации патологического очага в черепе).

При гистологическом исследовании для эозинофильной гранулемы характерна однородность картины. Очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Эозинофильные лейкоциты собраны группами или инфильтрируют ретикулярную ткань, придавая ей характерный вид. Иногда встречаются некрозы и кровоизлияния. На границе очага поражения с окружающей и разрушенной костью можно встретить новообразованные костные балочки и мелкие секвестры с наличием остеокластов и явлениями лакунарного рассасывания. Макроскопически при эозинофильной гранулеме виден очаг деструкции с неровными, подрытыми краями, заполненный буровато-красной или серовато-желтой мягкой грануляционной тканью, которая легко удаляется и совершенно не спаяна с окружающей костью. Полость очага с разрыхленными стенками без явлений склероза.

Позвоночник может быть единственным местом поражения или вовлекаться в процесс при множественных гранулемах. Эозинофильная гранулема (vertebra plana) позвоночника является относительно редкой патологией . В 1924 г. J. Calve описал заболевание, ведущим признаком которого был плоский позвонок.

При данной патологии может поражаться как один, так и несколько позвонков . Клиническая картина костного эозинофилеза обычно бедна симптомами. Первыми проявлениями заболевания у большинства детей являются усталость и ограничение подвижности в пораженном отделе позвоночника, боли при нагрузке, вначале ноющие, скоропроходящие, а затем постоянные, и в покое. Иногда заболевание протекает вообще бессимптомно, и поражение позвоночника выявляется в связи с рентгенологическим обследованием при локализации эозинофильной гранулемы в других костях скелета. Иногда у детей с эозинофильной гранулемой позвоночника наблюдается повышение температуры тела до 38-39°С. Такая картина заболевания с неопределенными симптомами продолжается до 3-4 месяцев, поэтому в этот период, как правило, ошибочно диагностируются туберкулез, менинго-радикулит, ревматизм и другие заболевания. Общее состояние у большинства больных не нарушается, хотя в ряде случаев отмечаются бледность, вялость, похудание. Из местных симптомов обнаруживаются сколиоз, усиление лордоза, сутулость, уменьшение физиологического кифоза. Деформации не являются грубыми , бросающимися в глаза, а выявляются при внимательном обследовании. У всех больных эозинофильной гранулемой отмечается пуговчатое выступание пораженного остистого отростка. Осевая нагрузка не всегда вызывает болезненные ощущения. Почти у всех больных при отсутствии соответствующего лечения боли постепенно усиливаются, появляется напряжение мышц. У большинства больных заболевание протекает без заметных неврологических нарушений, реже отмечается скованная походка, наблюдаются усиление сухожильных рефлексов, клонус стоп.

При лабораторном исследовании крови и мочи у больных с множественной и солитарной эозинофильной гранулемой наблюдаются повышение СОЭ и содержания лейкоцитов, у большинства больных СОЭ держится в пределах 15 мм/ч.

Рентгенологические исследования при эозинофильной гранулеме являются решающими в диагностике заболевания. Рентгенологическая картина эозинофильной гранулемы позвоночника изменяется в зависимости от степени распространения патологического процесса, давности заболевания, места нахождения процесса в позвоночнике. В большинстве случаев достаточно произвести обычные рентгенограммы. Для уточнения некоторых деталей локализации процесса в позвонке, выявления характера и структуры очага в ряде случаев помогают рентгенограммы с прямым увеличением изображения, томограммы.

На основании изучения клиники и сопоставления ее с рентгенограммами все эти изменения в позвоночнике можно разделить условно на три стадии: первая стадия - возникновение и развитие эозинофильной гранулемы; вторая стадия - образование плоского позвонка; третья стадия - восстановление патологического позвонка.

Основные клинико-рентгенологическая признаки заболевания в зависимости от стадии процесса :
первая стадия – появляются боли в позвоночнике; отмечаются общая слабость, недомогание, субфебрильная температура тела, повышение СОЭ до 20-40 мм/час; при пальпации и визуально определяются выпячивание остистого отростка пораженного позвонка, небольшой углообразный кифоз, сколиоз, умеренное напряжение региональной паравертебральной мускулатуры; рентгенологическая картина в первые шесть месяцев проявляется очагами деструкции в переднецентральной части тела позвонка, остеопорозом в теле пораженного позвонка; в этот период заболевания сходство со специфическим процессом дополняется еще наличием тени «натечного абсцесса», что объясняется реактивным воспалением и напряжением мышц, соответствующих уровню пораженного эозинофильной гранулемой позвонка; в этот период заболевания в течение последующих 5-6 месяцев могут появляться новые очаги деструкции в теле позвонка;
вторая стадия (стадия компрессии позвонка) – вследствие ослабления структуры позвонка происходят патологические микропереломы; в результате таких переломов возникают кровоизлияния в очаг поражения; в этот период заболевания тело позвонка как бы сплющивается до 1/4 высоты с выстоянием его переднего отдела на несколько миллиметров; незначительно снижается высота диска над пораженным позвонком, нижний позвонок представляется расширенным; как правило, развивается сдавление спинного мозга, чаще в грудном отделе; такая картина держится около одного года;
третья стадия – восстановление формы тела позвонка до 2/3 его начальной высоты; данный период наиболее продолжительный, длится от 6 месяцев до 4 лет; патологический процесс при правильном лечении медленно претерпевает обратное развитие в течение от 6 месяцев до 2 лет; в начале этого периода появляется заметное уплотнение в центре тела, задних отделах, уплотняются также обе замыкательные пластины, начинается постепенное восстановление высоты тела позвонка.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом.

Принципы лечения . Лечение , как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортнкоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). В ряде случаев соответствующее лечение, направленное на разгрузку позвоночника (вытяжение, постельный режим, гипсовая кроватка, корсеты), способствует быстрому обратному развитию всех симптомов. Выполненная по показаниям лучевая терапия снимает боли и ликвидирует негрубые неврологические симптомы. Декомпрессия спинного мозга производится в исключительных случаях при блокаде субарахноидального пространства.

Эозинофильная гранулема у кошек встречается довольно часто. Это опасное заболевание вызывает и слизистых оболочек. В некоторых случаях оно может даже переходить в рак. Лечить гранулему следует под строгим контролем ветеринарного врача. Иначе не исключена гибель животного.

Как и когда может проявиться

Причины возникновения у кошек гранулемы, к сожалению, медиками до конца до сих пор не выяснены. Считается, что самостоятельным это заболевание не является. И действительно, чаще всего оно проявляется в виде симптома других проблем. Это может быть:

• гиперчувствительность животного;
• аллергические патологии кожи;
• пищевая непереносимость.

Большинство ученых сходится во мнении, что возникает гранулема благодаря деятельности эозинофилов. Так называют одну из разновидностей лейкоцитов, присутствующих в крови млекопитающих.

Разновидности болезни

Основой для постановки диагноза являются анамнез, клинические признаки и отсутствие других заболеваний со схожей симптоматикой. Проявляется комплекс эозинофильной гранулемы у кошек в четырех основных формах:

• эозинофильная бляшка;
• собственно гранулема;
• эозинофильный налет;
• эозинофильная язва.

Основным признаком болезни является наличие воспаления кожи и слизистых, а также изъязвлений. Отличаются друг от друга эти формы заболевания в основном только местом расположения последних и их видом.

Эозинофильная бляшка

Это довольно распространенная форма такого заболевания, как эозинофильная гранулема кошек. Симптомы ее обычно ярко выражены. В данном случае у заболевшего животного изъязвления появляются практически на любых участках тела. Но чаще всего бляшки встречаются на бедрах и животе кошки. Количество их при этом может быть любым - от 1-2 до нескольких десятков. Форму они имеют четко очерченную, овальную или круглую. Поражаться кожа животного может как небольшими (0,5 см), так и крупными (до 10 см) бляшками.

При этой форме становится очень беспокойной, чешется, покусывает себя, требует внимания. Объясняется это сопровождающим появление бляшек зудом. Со временем внутри таких болячек образуется жидкость, вытекающая наружу.

Гранулема эозинофильная: признаки

В этом случае на теле животного появляются узелковые поражения. Возникают они чаще всего на губах животного, задней стороне бедер, в кожно-слизистых зонах и на морде. Эозинофильная гранулема у кошек проявляется в основном только собственно наличием узелков. Беспокойства животное в этом случае не проявляет, поскольку эти поражения не болят и не чешутся. При осмотре кошки, помимо узелков, при такой форме гранулемы обычно обнаруживаются еще и увеличенные лимфоузлы.

Заболевают этой формой обычно животные в возрасте до одного года. При этом чаще всего она проявляется у самцов.

Эозинофильный налет

Данная форма может поражать кошек любого возраста. Внешне эозинофильный налет проявляется в виде облысений с покраснением кожи. На пораженных участках при этом обычно образуются сильно зудящие язвы и сыпь. Появляются залысины при этой форме обычно на шее, бедрах и спине животного. В большинстве случаев со временем они прогрессируют.

Эозинофильная язва

Эта форма заболевания проявляется возникновением на коже кошки плоских поражений без шерсти. Чаще всего язва образуется на верхней губе животного. Иногда поражения появляются и в полости рта (с двух сторон). В последнем случае могут наблюдаться такие симптомы, как затрудненное глотание и отсутствие желания есть. При этом из-за хронического голодания у кошки может развиться липидоз печени.

На что обращают внимание при постановке диагноза

Как уже упоминалось, при диагностике гранулемы, помимо всего прочего, проверяют и наличие у животного других заболеваний со схожими симптомами. К таковым относятся:

• разного рода бактериальные инфекции;
• грибковые поражения;
• опухоли кожи.

Для точной постановки диагноза в ветеринарной клинике выполняются тщательные исследования мазков-отпечатков. При этом выявляется наличие эозинофилов в крови.

Что делать при обнаружении

Эозинофильная гранулема у кошек - заболевание очень серьезное. Поэтому при обнаружении его признаков следует немедленно обратиться к ветеринарному врачу. Чаще всего эта болезнь развивается на фоне аллергии животного на какие-нибудь пищевые продукты. Поэтому первым делом следует скорректировать рацион кошки.

Для лечения язвочек часто назначается при возникновении такой болезни, как эозинофильная гранулема у кошек, "Лоринден С". Этой мазью обрабатывают бляшки на теле животного. Также выписываются антибиотики общего действия. Давать их положено 2-3 недели. Для достижения ремиссии назначается метилпреднизолона ацетата (4 мг/кг каждые 2-3 недели). Вместо этого препарата может выписываться и преднизолон (2 мг/кг внутрь с периодичностью в 12 часов). Эти лекарства положено принимать до исчезновения всех бляшек. В среднем курс лечения продолжается 2-8 недель.

Улучшения при приеме животным этих средств обычно наблюдается уже в первые две недели. Понижают дозу принимаемых препаратов постепенно. В последующем обязательно назначаются профилактические и поддерживающие курсы. К примеру, врач может посоветовать прием метилпреднизолона 1 раз в 2-3 месяца по мере необходимости.

Эозинофильная гранулема у кошек: лечение другими медикаментами

Иногда случается так, что гормоны метилпреднизолон и преднизолон от этой болезни не помогают. Бляшки у животного даже после длительного применения не проходят. В этом случае могут назначаться:

• "Дексаметазон" (0.4 мг/кг каждые сутки).
• "Триамцинолон" (0.8 мг/кг раз в день).

Если и от этих препаратов животному не полегчает, врач обычно проверяет правильность постановки диагноза. Если он подтверждается, назначаются:

• "Доксициклин" (5-10 мг/кг два раза в сутки).
• "Триметоприм" (125 мг два раза в день).
• "Циклоспорин" (25 мг в день в течение 8-14 недель).

Некоторые владельцы домашних животных опасаются того, что эозинофильная гранулема кошек передается человеку. Бояться этого не следует. Заболевание для людей это совершенно безопасно. Лечить питомца назначенными препаратами можно дома.

Профилактика

Для того, чтобы предотвратить развитие заболевания, следует постараться прежде всего исключить возможность проявления аллергии. Рацион кошки должен быть разработан правильно. Кроме того, необходимо принимать профилактические меры, направленные на недопущение заражения животного блохами. Как уже упоминалось, укусы этих насекомых часто становятся причиной такого заболевания, как эозинофильная гранулема у кошек. Как обрабатывать шкурку животного - об этом можно почитать в инструкции, прилагаемой к выбранному средству. Для профилактики спреи и капли обычно применяются один раз в месяц.

При необходимости, посоветовавшись с ветеринаром, для предотвращения развития гранулемы можно давать кошке-аллергику и лекарства. Чаще всего в этом случае назначаются акарицидные средства. Решив лечить кошку препаратами этой группы, следует иметь в виду то, что стероиды резко снижают иммунитет к развитию разного рода бактериальных заболеваний. Профилактика с использованием таких лекарств, следовательно, возможна только по индивидуальным показаниям с учетом возраста кошки, ее породы и т.д. Одновременно с акарицидными средствами животному обычно назначают препараты, поддерживающие иммунитет.

Эозинофильная гранулема кости поражает детей, подростков и молодых взрослых (главным образом до 30 лет) и наблюдается у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Гистология и патогенез эозинофильной гранулемы кости

Эозинофильная гранулема кости представляет собой одну из нозологических форм, относящихся к ЛКГ (прежнее название «гистиоцитоз X»), составляя примерно 70% его случаев. ЭГ - наиболее доброкачественно протекающая форма ЛКГ, ограниченная, как правило, только костным скелетом. Две другие формы: болезнь Леттерера-Сиве и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (костный ксантоматоз) - поражают детей и рассматриваются в специальных руководствах. В основе всех трех форм находится единый патологический процесс. Специфической морфологической особенностью этой группы заболеваний считается наличие в очагах поражения лангергансовых клеток - гистиоцитов с характерными включениями в цитоплазме (гранулами Лангерганса), выявляемыми при электронной микроскопии.

• Процесс начинается с пролиферации гистиоцитов, которые непосредственно осуществляют резорбцию костной ткани.
• Затем костномозговые пространства инфильтрируются эозинофильными лейкоцитами с примесью нейтрофильных лейкоцитов, лимфоцитов и гигантских клеток (стадия гранулемы).
• В период обратного развития часто появляются скопления ксантомных клеток.

Все три стадии могут быть представлены одновременно в одном очаге поражения, а эозинофилы в редких случаях отсутствуют. Этиология ЛКГ неизвестна, многие авторы рассматривают ее как проявление патологии иммунной системы.

В 70-80% случаев ЭГ имеется одиночный очаг деструкции костной ткани, в остальных - очаги множественные. Наиболее часто поражаются череп, нижняя челюсть, позвоночник, ребра, таз, длинные кости. У взрослых преобладают поражения плоских костей. В черепе очаги локализуются преимущественно в чешуе лобной кости и в теменных костях, в позвоночнике, как правило, - в телах грудных и поясничных позвонков. В длинных трубчатых костях изменения возникают в диафизах и метафизах, эпифизы поражаются редко и главным образом у детей. ЭГ встречается также в грудине, ключицах и коротких трубчатых костях.

Размеры очагов эозинофильной гранулемы кости могут на протяжении короткого промежутка времени увеличиваться, а «секвестр» рассасывается. Но обычно динамика после выявления очага ЭГ выражается в уменьшении его размеров, появлении остеосклеротического окаймления или костных септ внутри очага. При поражении длинных трубчатых костей периостальные наслоения ассимилируются с утолщением кортикального слоя, причем по прошествии некоторого времени происходит удивительно полное восстановление формы, толщины и структуры кости. У маленьких детей с картиной vertebra plana восстанавливается и высота тел позвонков. Чем моложе пациент, тем совершеннее может быть восстановление. Как правило, все это происходит без всякого лечения. Вероятнее всего, именно поэтому «помогают» самые разные методы терапии: лучевая терапия, химиотерапия или популярное в последнее время введение глюкокортикоидов в очаг после биопсии. Лечение необходимо в редких случаях пациентам с очень сильной болью, при угрозе патологического перелома, возникновении нестабильности после патологического перелома позвонка или редких неврологических нарушениях. Однако заживление костных очагов не всегда означает излечение, так как у некоторых пациентов возникают новые очаги, и к ним присоединяются внескелетные изменения. Как правило, это происходит в пределах 1-2 лет после появления первого очага и иногда продолжается до 10 лет.

Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Клиническое обследование

Эозинофильная гранулема кости может протекать бессимптомно или проявляется локальной болью и припухлостью. Однако общее состояние пациентов при этом страдает относительно мало, а боль редко достигает большой интенсивности и может вообще отсутствовать. Тем самым характерно расхождение между значительными морфологическими (рентгенологическими) изменениями и слабо выраженными клиническими проявлениями. При поражении позвоночника неврологические нарушения наблюдаются редко.

Лучевая диагностика

Рентгенологическая картина характеризуется деструктивными изменениями и зависит от локализации. В плоских костях очаг деструкции четко очерчен и имеет овальную форму. Часто форма очага более сложная, а очертания полициклические, что указывает на его мультицентрическое происхождение. Очаг пенетрирует компактные пластинки (наружную), обычно на большем протяжении, и выступает в покровные мягкие ткани, вызывая их локальное утолщение. Неодинаковая протяженность разрушения наружной и внутренней компактных пластинок костей свода черепа нередко отображается в виде удвоения контуров очага - симптом «полости в полости» (рис. 4.24). Склеротический ободок по периферии очага обычно отсутствует. В центре деструктивного очага в костях свода черепа может быть виден участок сохранившейся костной ткани - так называемый пуговчатый секвестр. Иногда картина дополняется наличием по соседству более мелких деструктивных очагов (очаги-сателлиты). При поражении челюсти с локализацией очага рядом с корнями зуба может возникать картина «плавающего зуба».

В диафизах и метафизах длинных костей обнаруживается центрально расположенный относительно хорошо отграниченный деструктивный очаг, вызывающий дугообразные дефекты по эндокортикальной поверхности компактного вещества с его локальным истончением. Часто имеются также указания на мультицентричность (фестончатость очертаний, очаги-сателлиты). Для этой локализации характерна линейная или слоистая периостальная реакция. Секвестров не наблюдается.

В позвоночнике у детей возникает картина vertebra plana - уплощенное тело позвонка вплоть до сближения верхней и нижней замыкающих пластинок при почти полном разрушении губчатого вещества. Процесс может перейти на ножки дуги. Межпозвоночные диски не сужены, наоборот, высота их часто увеличивается. Паравертебральные мягкие ткани могут быть утолщены за счет мягкотканного компонента самой гранулемы и вследствие отека, сопровождающего патологическую компрессию тела позвонка.

Важная задача врача - уточнение распространенности поражения. Иногда выявление малосимптомных очагов поражения с типичной картиной позволяет расшифровать природу первоначально выявленного нетипичного очага. Кроме того, полезно иметь полную базисную картину для прослеживания течения заболевания. Остеосцинтиграфия не может быть скрининговым методом, так как менее чувствительна, чем рентгенография, при выявлении костных очагов ЭГ. Имеется ряд сообщений о ложноотрицательных результатах этого метода, что объясняют чисто деструктивным характером заболевания. Скрининг при эозинофильной гранулемы кости посредством МРТ всего тела на большинстве томографов недоступен. Поэтому на практике наиболее приемлемый метод - сочетание рентгенографии черепа, таза, органов грудной клетки, бедренных и плечевых костей хотя бы в одной проекции и МРТ позвоночника (Т1-взвешенного или STre-изображения). Разумеется, визуализации должна быть подвергнута также любая часть тела, со стороны которой имеются хотя бы малейшие клинические проявления.

При МРТ сигнал эозинофильной гранулемы кости неспецифичен: он изоинтенсивен мышцам на Т1-взвешенном изображении и гиперинтенсивен на Т2-взвешенном изображении. Отмечается отек окружающего костного мозга, а при локализации в длинных трубчатых костях также отек параоссальных мягких тканей. Сигнал очага поражения, как и области реактивного отека, усиливается после контрастирования.

Дифференциальная диагностика

Поскольку рентгенологическая картина при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена складывается из таких же элементов, обе формы не всегда легко разграничить, особенно у детей. Но в некоторых случаях и у взрослых пациентов костное поражение, типичное по симптомам и течению для эозинофильной гранулемы кости, сопровождается легочными изменениями или несахарным диабетом, что свидетельствует об искусственности выделения нозологического подразделения ЛКГ и о наличии промежуточных форм.

Дифференциальная диагностика солитарного очага эозинофильной гранулемы кости в плоских костях проводится с миеломой (разный возраст, клинико-лабораторные данные), гемангиомой, ФД, а в длинных трубчатых костях - с воспалительными заболеваниями, саркомой Юинга, лимфомой. Рентгенологическая картина чаще всего достаточно показательна, хотя иногда трудно отличить ЭГ от саркомы Юинга. Множественные поражения скелета необходимо дифференцировать с миеломой, метастазами рака, лимфомой, гиперпаратиреоидной остеодистрофией, ФД, болезнью Гоше.