Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

14. Что такое рак клеток Меркеля?

Карцинома, или рак клеток Меркеля, является агрессивной злокачественной опухолью. Клетки Меркеля располагаются рядом со слоем базальных клеток эпидермиса и считаются ответственными за функцию осязания. Этот рак был впервые описан Токером в 1972 г. Он также известен под названием трабекулярноклеточная карцинома, опухоль Токера и первичная нейроэндокринная карцинома кожи. Некоторые авторитетные ученые предпочитают термин «первичная нейроэндокринная карцинома кожи», поскольку еще не доказано, что опухоль обязана происхождением клеткам Меркеля.

15. Опишите клинические проявления рака клеток Меркеля.

У 50 % больных опухоль проявляется единичным эритематозным узлом примерно 2- 4 см в диаметре в области головы, шеи или лица. Могут быть поражены и другие участки, в т. ч. конечности и туловище. 16. Есть ли какая-либо возрастная предрасположенность к этой опухоли? Да. В большинстве случаев опухоль поражает пожилых людей старше 65 лет. Однако возраст заболевших колеблется от 7 до 97 лет.

17. Имеется ли расовая предрасположенность к этому раку?

Да. В большинстве случаев заболевают люди белой расы, но отмечены случаи опухоли у чернокожих людей и жителей Полинезии.

18. Можно ли спутать при микроскопии рак клеток Меркеля с другими опухолями?

Да. Эту опухоль, состоящую из недифференцировнных базалиоидных мелких клеток, можно спутать с метастазом овсяно-клеточного рака легкого, злокачественной лимфомой (лимфосаркомой), карциномой потовых желез, метастазами карциноидных опухолей и саркомой Юинга. В данном случае помогают исследования ультраструктуры, поскольку при этом обычно выявляются непроходимые для электронов ядрышки секреторных гранул.

19. Какие окраски существуют для распознавания рака клеток Меркеля?

Опухоль окрашивается позитивно на нейронспецифическую энолазу, хромогранин А, цитокератин низкого молекулярного веса, антиген эпителиальной мембраны и синаптофизин.

20. Как лечить рак клеток Меркеля?

Рекомендуется проводить широкое местное иссечение с захватом 2,5-3 см кожи по краям. Некоторые авторы полагают, что облучение столько же эффективно, как и хирургическое удаление. В любом случае местные рецидивы возникают у 26-44 % пациентов.

21. Метастазирует ли рак клеток Меркеля?

Да. У 50-75 % пациентов при развитии заболевания через некоторое время появляются метастазы в лимфатических узлах. Лечение включает удаление лимфатических узлов и облучение. Пациентам с диссеминированным заболеванием может проводиться химиотерапия.

22. Каков же прогноз в целом?

Общий показатель выживаемости составляет для 5-летнего периода 30-64 %.

Карцинома Меркеля обычно сначала идентифицируется микробиологом, который исследует образец биопсии. Послеоперационная лучевая терапия обычно назначается дерматологом и проводится лучевым терапевтом под руководством радиолога. Из-за быстрого и, возможно, инвазивного характера пациенты обычно направляются к врачу, специализирующемуся на раке (онкологе), чтобы гарантировать, что болезнь не распространилась на другие части тела.

Клиническая постановка, лечение и прогноз

Карцинома Меркеля классифицируется на три клинических этапа. Стадия I определяется как заболевание, локализованное на коже. Стадия II характеризуется распространением заболевания на лимфатические узлы, которые находятся вблизи первичной опухоли кожи. Стадия III характеризуется системными метастазами. Лечение I стадии включает в себя широкое локальное иссечение и последующую лучевую терапию. Широкое локальное удаление — это процедура, при которой опухоль и небольшая область окружающей здоровой ткани удаляются хирургическим путем. Поскольку Карцинома Меркеля является настолько агрессивной, все пациенты считаются подверженными высокому риску рецидивов и метастазов. По этой причине все пациенты будут проходить лучевую терапию лимфатических узлов вблизи места первичной опухоли, которая была удалена. Метод, называемый лимфосцинтиграфией, используется для определения точного местоположения лимфатических узлов, которые, скорее всего, будут затронуты. Лечение II стадии такое же, как для I этапа с дополнительным удалением пораженных лимфатических узлов. Лечение III стадии обычно является химиотерапией. Но, поскольку количество известных случаев относительно невелико, нет общепринятого режима химиотерапии. Прогноз для пациентов, как правило, плохой. Средний промежуток времени от диагноза III стадии до смерти составляет восемь месяцев. Двухлетняя выживаемость для людей, затронутых раком, составляет примерно 50%. Факторы, которые улучшают продолжительность выживания пациента, включают расположение опухоли на конечностях, а не на лице; локализацию заболевания; и женский пол.

Альтернативные и дополнительные терапии

Натуропатические средства, которые, по мнению некоторых, полезны для профилактики рака кожи, включают регулярное очищение голодом, клизмой или травяными добавками. Витамины A, C и E, а также цинк, по мнению некоторых, являются важными дополнениями к диете с высоким содержанием клетчатки. Однако эти средства не доказали свою эффективность при лечении опухолей. Традиционные медицинские процедуры, которые преуспели, включают хирургию, лучевую терапию, химиотерапию и редкий успех при трансплантации стволовых клеток.

Чаще всего карциномы Меркеля проявляются у пожилых людей. И зачастую родственники отправляют их в дм престарелых, например вот этот http://pansionat-krasnodar.ru/ , в котором за ними осуществляется постоянный уход. Большим плюсом такого дома престарелых является то, что в нем всегда есть медицинский персонал!

Карцинома (рак) из клеток Меркеля является довольно редким и пока еще слабо изученным заболеванием. Впервые это заболевание было описано около 40 лет назад, однако, за прошедшее время было добавлено лишь небольшое количество клинических наблюдений.

Клетки Меркеля являются составной частью кожи человека. Располагаются они в непосредственной близости от базальных клеток кожи. Нарушение функционирования последних приводит к появлению . Считается, что клетки Меркеля обеспечивают функцию осязания.

До первого описания в 1972 году карциному, развивающуюся из клеток Меркеля, относили к недифференцированным типам раковых опухолей кожи.

Данный вид карциномы как впрочем и встречается нечасто. Частота заболеваемости среди представителей европеоидов 0,23 на 100 000 населения. Среди представителей чернокожего населения данный вид рака встречается еще реже – 0,01 на 100 000.

Среди заболевших преобладают мужчины (61%), средний возраст больных – 76 лет. Однако среди описанных случаев заболевания карциномой из клеток Меркеля встречаются больные в возрасте от 7 до 97 лет.

Причины развития

Точные причины развития этой разновидности карциномы неизвестны. Одним из провоцирующих факторов развития саркомы Меркеля считается избыточное ультрафиолетовое облучение. Также вы должны знать, что избыточное ультрафиолетовое облучение может привести также к развитию такой доброкачественной опухоли как . Подтверждением данной теории является то обстоятельство, что опухоли из клеток Меркеля, чаще всего, развиваются на участках кожи, которые открыты для инсоляции.

Отмечено, что вероятность развития опухоли из клеток Меркеля возрастает у больных , проходивших курсы ПУВА-терапии (облучения УФО).

В 2008 году из клеток опухоли Меркеля была выявлена новая разновидность вируса – полиомавирус. Этот инфекционный агент был выявлен в 85% образцов исследованных опухолей.

Клиническая картина

Карцинома Меркеля является одной из разновидностей нейроэндокринных опухолей. Опухоли при этом виде рака, чаще всего, располагаются на шее, коже головы и лица. Намного реже опухоль образуется на коже туловища, описаны единичные случаи, когда новообразование локализировалось в области половых органов.

Внешне опухоль Меркеля выглядит, как небольшая шишка, которая по внешнему виду зачастую напоминает . Поверхность новообразования гладкая, цвет – красноватый или красно-синюшный. На первом этапе опухоль Меркеля не причиняет субъективных ощущений, поэтому случается, что больные долго не обращают внимания на появившуюся «шишечку». Размер новообразования может варьироваться от 0,5 до 5 см, причем, опухоль быстро увеличивается.

Карцинома Меркеля отличается агрессивным течением, опухоль достаточно быстро растет. Со временем на ней могут появиться изъязвления или образования, напоминающие . При повреждении опухоли она начинает кровоточить.

Узелок при саркоме Меркеля в отличии от , как правило, одиночный, однако, со временем около основной опухоли могут появиться узелки-сателлиты. Агрессивность карциномы Меркеля проявляется не только в быстром росте опухоли, но и стремительном метастазировании в расположенные поблизости лимфоузлы.

Методы диагностики

Карцинома Меркеля относится к заболеваниям, диагностика которых сильно затруднена. Специфических клинических признаков у данного вида рака нет, поэтому его достаточно легко спутать с другими опухолями кожи. Нередко ставится ошибочный диагноз, что приводит к потере времени и усугублению процесса.

Даже гистологическое исследование тканей карциномы Меркеля не всегда позволяет получить точную картину. Данный вид опухоли часто принимают за , метастазы рака легких, саркому Юинга, карциному потовой железы. Для уточнения диагноза необходимо тщательное исследование ультраструктуры опухоли, которое позволяет выявить ядрышки секреторных гранул.

Для определения стадии развития и точных размеров опухоли Меркеля применяют УЗИ, МРТ или КТ.

Лечение

В случае подтверждения диагноза карциномы Меркеля необходимо проведение серьезного комплексного лечения. Используются несколько методик.

Хирургическое лечение с последующей радиотерапией

Проводится широкое (с захватом здоровой ткани) иссечение опухоли Меркеля. При выявлении метастазов в лимфоузлах, необходимо проведение лимфоденэктомии. После проведение операции пациентам назначается адъювантная (послеоперационная) радиотерапия. Такое комплексное лечение значительно повышает процент выживаемости и снижает количество рецидивов карциномы.

Микрографическое хирургическое удаление опухоли по методу Моса

Данный способ лечения карциномы Меркеля является надежной и рентабельной техникой.

Микрографическая операция провидится в несколько этапов. Сначала поводится удаление опухоли по видимым клиническим границам. Далее производится удаление узкого участка окружающей кожи и слои ткани, располагавшейся под опухолью. Толщина срезаемых тканей 2-3 мм.

Следующий этап – картирование ткани, путем фотографирования дигитальной камерой. Образец ткани направляется в лабораторию для изучения. В том случае, если измененных клеток в тканях выявлено не будет, то операцию завершают. При обнаружении раковых клеток, производят снятие следующего слоя тканей. Операция продолжается до тех пор, пока в срезанных тканях не будет признаков рака.

При проведении удаления карциномы Меркеля по методу Моса рецидивы крайне редки. После операции используется профилактическое лучевое лечение.

Лучевая терапия

Карцинома Меркеля относится к числу радиочувствительных опухолей. Применением лучевой терапии самой опухоли и региональных лимфоузлов позволяет значительно повысить уровень выживаемости.

При сложной локализации опухоли, не допускающей хирургического удаления, применяется первичная лучевая терапия. В большинстве случаев, радиационное лечение применяют уже после удаления опухоли, что значительно снижает риск образования рецидивов.

Химиотерапия

Химиотерапия при карциноме Меркеля применяется в случае неоперабельности опухоли или для лечения пациентов с рецидивом. Этот же способ лечения применяют для лечения болезни на запущенной стадии.

К сожалению, пока не удалось разработать методики химиотерапии первой линии для лечения карциномы Меркеля, поэтому в настоящий момент применяются схемы, разработанные для лечения почечных карцином, так как именно эти схемы позволят получить лучший результат.

Прогноз и профилактика

Профилактика возникновения карциномы из клеток Меркеля не разработана. Но поскольку успех лечения во многом зависит от того, на какой стадии процесса начато лечение, необходимо внимательно отслеживать появление новообразований на коже. При появлении подозрительных «шишек» необходимо обратиться к онкологу для проведения обследования.

Прогноз при саркоме Меркеля условно хороший. Так, у больных, которым была проведена операция по удалению карциномы до стадии образования метастазов, выживаемость в первые 5 лет составляет 97%.

В том случае, если лечение карциномы начато в то время, когда в лимфоузлах уже появились метастазы, прогноз значительно ухудшается. Выживаемость на протяжении пяти лет после операции у таких больных – 50%.

В запущенных случаях, на IV стадии карциномы Меркеля лечение неэффективно, средний срок жизни таких больных – 6-7 месяцев.

Да и с происхождением до сих пор есть сложности — некоторые ученые считают, что этот тип рака развивается вовсе не из клеток Меркеля, ответственных за осязательную функцию.

Кроме того, рак Меркеля (РМ) довольно сложен в диагностике, особенно в дифференциальной — то есть, его сложно отличить от других злокачественных новообразований кожи.

Причины

Что приводит к перерождению клеток Меркеля, расположенных в эпидермисе, почему в последние годы во всем мире отмечается рост числа этого заболевания, с чем связана агрессивность этой опухоли — на эти вопросы еще предстоит ответить медикам. Пока же известно, что рак Меркеля развивается, в основном, у пожилых людей (хотя в медицинской литературе описаны немало случаев развития опухоли Меркеля у молодых людей и детей ), отличается очень высокой агрессивностью, «предпочитает» людей белой расы.

Уже сегодня есть определенные ассоциации между частотой развития РМ и солнечной инсоляцией: у любителей загара, в том числе в соляриях, заболеваемость РМ выше (8—12%). Не исключают врачи и влияния лучевой терапии при лечении других опухолей, при работе на производствах с повышенным радиационным фоном и другими жесткими видами излучений. Нередко РМ развивается у людей с псориазом, другими онкозаболеваниями, с привычными травмами и ожогами кожи на одном и том же месте, а также у лиц, перенесших трансплантацию органов, с нарушениями иммунитета.

Симптомы

Излюбленная локализация РМ — кожа головы, шеи, верхней части туловища. Как правило, рак из клеток Меркеля представляет собой небольшую «шишку» с ровной гладкой поверхностью, синеватого или красно—синюшного оттенка, безболезненную, не склонную к изъязвлениям, кровотечениям. Растет эта «шишка» быстро, с течением времени она может покрываться небольшими язвочками или угреподобными точками, при повреждении начинает кровоточить мелкими каплями. Всегда при раке Меркеля болят регионарные лимфоузлы — опухоль очень быстро проникает в них, разнося патологические клетки по всему организму.

Диагноз и лечение

Диагностика довольно затруднительна, поскольку специфических признаков РМ нет, а по внешнему виду он напоминает другие виды злокачественных опухолей кожи. Даже гистологическая диагностика представляет некоторые сложности, и требует дорогостоящих исследований. Лечение опухоли кожи из клеток Меркеля — только хирургическое. Иссекаются ближайшие к опухоли участки кожи и ближайшие к ним 4—5 см вокруг первичного очага. Если имеются метастазы, то иссекаются и лимфатические узлы, в которых они обнаружены. При далеко зашедшем метастатическом процессе проводиться паллиативная химиотерапия.

Прогноз

Умеренно неблагоприятный. Средняя выживаемость в течение 5 лет после удачной операции — 40—55%, а в случае если опухоль прорастает в мышцы, кости, дает метастазы — то не более 30%.