Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Переходный период между детством и половой зрелостью принято называть пубертатным возрастом.

В это время в организме подростка происходят физиологические и психологические изменения. Для девочек это возраст от 8 до 13 лет, для мальчиков – с 9 до 14 лет. О задержке полового развития принято говорить в случае, если по достижении подростком этого возраста наблюдается отставание от сверстников или неправильное течение пубертатного периода.

И если вовремя не была замечена проблема, то во взрослой жизни это может привести к бесплодию и различным нервно-психическим расстройствам. Поэтому важно своевременно диагностировать проблему и начать ее лечение.

Есть ряд основных причин, которые можно выделить на несколько подгрупп.

В клинической практике факторы, провоцирующие замедленное половое развитие, принято делить на следующие группы:

• Эндокринные – заболевания или нарушения в работе гипофиза и гипоталамуса. Эти отделы головного мозга отвечают за выработку гормонов.
• Неэндокринные – созревание замедляется из-за хронических заболеваний (сердечно-сосудистые, желудочно-кишечного тракта, легких) или как следствие нарушения питания (голодовка, булимия или анорексия).
• Конституциональные или наследственные – в семье могут быть идентичные нарушения в развитии. Но замедленное созревание чаще всего не влияет на здоровье подростка и не сказывается в будущем на детородных функциях.
• Системные – на фоне длительного приема препаратов при лечении некоторых аллергических заболеваний происходят сбои в гормональном фоне.

О болезни гипертиреоза при беременности смотрите .

У мальчиков

Причинами могут стать как отклонения в нормальном функционировании органов, так и внешние факторы:

• наследственность;
• увлечение интенсивными физическими нагрузками;
• неправильное или несбалансированное питание;
• хронические заболевания;
• употребление наркотиков, алкоголя или психотропных средств;
• стрессы;
• перенесенные инфекционные заболевания.

Задержка наступления пубертатного возраста у юношей проявляется в отсутствии или несвоевременном начале развития половых органов.

У девочек

Такая проблема может появиться как следствие:

• длительного приема некоторых лекарственных препаратов;
• чрезмерных физических нагрузок, которые не соответствуют физиологическим возможностям девочки (фигурное катание, балет, тяжелая атлетика);
• неполноценного питания или нарушения в приемах пищи – во время диет, голодовок или, наоборот, при избыточном переедании;
• употребления наркотических или психотропных препаратов;
• частых стрессовых ситуаций;
• отрицательных экологических факторов.

Говорить о задержке пубертата у девочки стоит в случае, если после наступления 13 лет не наблюдается увеличение молочных желез, а в возрасте старше 16 лет у нее отсутствуют менструации.

Симптомы задержки полового созревания

Выделяются физиологические и психологические симптомы, указывающие на несвоевременное начало полового созревания. У мальчиков и девочек эти признаки имеют ряд существенных различий.

У мальчиков

Во время созревания тело приобретает черты взрослого мужчины. Активно развивается мускулатура и скелет, плечи становятся шире, а таз – уже.

В физиологическом плане проблема задержки полового развития у мальчиков характеризуется отставанием от сверстников в росте, хотя в дальнейшем подросток может догнать или перегнать остальных. Параллельно происходит отложение жира на животе и спине, а когда скелет будет полностью сформирован, эти излишки могут сгладиться.

Среди других физических симптомов, указывающих на задержку полового созревания у мальчиков, выделяются:

• снижение мышечного тонуса, мышцы слабые и дряблые;
• плоскостопие;
• высокий голос;
• тело непропорциональное (бедра шире плеч, талия завышена);
• разболтанность суставов.

К психологическим симптомам, указывающим на эту проблему, относятся:

• инфантильность;
• трусливость;
• апатия;
• замкнутость;
• слабость воли;
• быстрая утомляемость и невнимательность.

Постоянные моральный дискомфорт из-за несоответствия в росте и развитии остальным сверстникам приводит к формированию у мальчика психологической зацикленности на собственных недостатках.

У девочек

Начало пубертатного периода связывается у девочек с изменением фигуры, которая приобретает женственность. Тело меняет свои пропорции: талия становится уже, бедра – шире, увеличиваются молочные железы, и появляется грудь. Приходит время первых менструаций, а говорить о задержке созревания стоит в случае недоразвития молочных желез и отсутствия менструаций. Также наблюдается более низкий по сравнению со сверстницами рост и отсутствует вторичное оволосение.

В психологическом плане задержка пубертата у девочек проявляется в виде следующих симптомов:

• раздражительности;
• склонности к депрессии;
• проблемы в адаптации;
• робости;
• плаксивости;
• неуверенности в себе.

При отсутствии развития половых признаков по достижении подростком любого пола 13-14 летнего возраста необходимо обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Выявление причины патологии поможет специалисту подобрать правильное лечение.

Диагностика

Постановка диагноза начинается с анамнеза. Врач во время беседы узнает личные жалобы и собирает наследственный анамнез.

Определяется, имелась ли подобная проблема у ближайших родственников, особенно родителей. Параллельно отмечается наличие хронических и перенесенных заболеваний, а также сопутствующих признаков патологии (ожирение, излишняя худоба, стрессовые ситуации).

В дальнейшем диагностирование проблемы различается по половому признаку. У девочек оно невозможно без общего и гинекологического осмотра. Врач определяет тип телосложения, соответствие развития вторичных половых органов возрасту и фигуре, характер оволосения. У мальчиков проводится только общий осмотр. Врач изучает анатомические особенности тела, рост, вес, степень развития мускулатуры.

После сбора анамнеза и осмотра назначаются лабораторные исследования, к которым относятся:

• сдача крови из вены для изучения строения хромосом;
• рентгенография и МРТ;
• лапароскопия;
• сдача крови на гормоны;
• биопсия;
• УЗИ органов малого таза (для девочек), брюшины и яичек (для мальчиков).

Для постановки окончательного диагноза и определения направления дальнейшего лечения может потребоваться консультация не только гинеколога, но и эндокринолога, психотерапевта и различных узких специалистов.

Лечение задержки полового развития

Основная цель терапии заключается в стимуляции развития вторичных половых признаков, предупреждении психологических проблем и профилактике бесплодия. От причины возникновения задержки напрямую зависят последующие терапевтические меры.

Зачастую врачи назначают девочкам и мальчикам следующий медикаментозный курс:

• для нормализации веса прописывается специальная диета, с обязательным включением витаминно-минерального комплекса;
• успокоительные препараты и психотерапия помогут восстановить психоэмоциональное состояние;
• мальчикам рекомендуется принимать синтетические половые стероиды;
• для правильного формирования костей назначается прием кальция;
• в случае отставания в росте назначаются гормоны, направленные на стимулирование процессов развития организма.

Хирургическое вмешательство является крайней мерой и назначается только при условии наличия у ребенка врожденных аномалий или новообразований. Основные критерии, указывающие на эффективность проводимого лечения – это появление или развитие вторичных половых признаков, а также увеличение роста подростка и соответствие своему реальному возрасту.

Осложнения и последствия

Правильно подобранная терапия и соблюдение всех рекомендаций врача также обеспечивает благоприятный исход для здоровья и развития подростка.

Если не соблюдается режим приема прописанных препаратов или полностью отсутствует медицинское лечение, может возникнуть бесплодие, недоразвитие половых органов и раковые опухоли.

Профилактика

В подростковом возрасте рекомендуется придерживаться сбалансированного питания, соблюдать режим работы и отдыха, контролировать массу тела и регулярно посещать специалиста. В семьях с наследственной задержкой полового развития следует посещать гинеколога и эндокринолога с детского возраста. Отсутствие лечения, как и слишком поспешная или неправильно подобранная терапия, могут привести к серьезным нарушениям. Это станет причиной физических и психологических проблем во взрослой жизни.

Видео на тему

Подписывайтесь на наш Телеграмм канал @zdorovievnorme

Нередко к врачам - педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда - и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.

Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.

Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.

Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.

Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.

Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.

НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ

Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.

Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).

Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).

Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина - в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.

Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции - в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.

В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.

Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).

За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ - это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ - 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона - с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).

Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.

Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.

Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:

1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);

2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);

3. Микрогенитализм (МГ);

4. Синдром неправильного пубертата (СНП)

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА

КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.

У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 - летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.

Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.

Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ - клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ

ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 - летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка - единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания - юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки - полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом - это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ - с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона - с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ

МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре - над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.

Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.

Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.

Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА

СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу - на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.

После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 - 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма - 10).

Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.

Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ - кора надпочечников и гонадотропины - яички.

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года. По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение.

Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):

• 11,5 лет - значимое увеличение яичек;
• 12 лет - оволосение лобка;
• 12,5 лет - начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
• 13-14 лет - увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
• 14 лет - появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см 3 и более, должны быть регулярные поллюции);
• 13,5-15 лет - интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
• 16 лет - окончание роста полового члена;
• к 17-18 годам - завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны: телосложение инфантильное; конечности относительно длинные; талия завышена; бедра часто шире плеч; отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота; мышцы дряблые, слабые; голос высокий, детский. В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» - робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость. Наблюдаются признаки астенизации - постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость. Мальчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ. В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % - патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

1. Конституциональная задержка роста и полового развития.
2. Хронические системные заболевания

• анорексия;.
• астма;.
• ксллагенозы;.
• эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);.
• заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);.
• инфекционные заболевания;.
• плохое питание и стрессы.

• врожденный:
• синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
• изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
• мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
• редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);
• приобретенный:
• опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
• инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
• облучение черепа (>30 Гр);
• функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).

• наследственный:
• семейная или спорадическая дисгенезия гонад
• синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
• анорхизм или крипторхизм;
• другие синдромы;
• редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;
• приобретенный:
• после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
• травматический;
• инфекционный;
• аутоиммунный.

Классификация

В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

1.Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

2.Ложная адипозогенитальная дистрофия - это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.

4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные:

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства - это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.

Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:

• сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
• лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
• цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.

Ключевые моменты лечения ЗПС

Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива - пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Ваша оценка: Нет Средняя оценка: 4 (2 голосов)

Половое созревание - стадия развития ребенка, во время которой в организме происходят значительные изменения в гормональной системе, что вызывает физические изменения, которые означают переход детского организма во взрослое состояние.

Как у мальчиков, так и у девочек в период полового созревания отмечается заметное усиление роста и массы тела, а также начинают полноценно функционировать половые железы. У девочек формируются вторичные половые признаки: увеличиваются молочные железы, в подмышечной области и на лобке появляются волосы, начинается менструация (месячные). У мальчиков на лице и на теле начинается рост волос, увеличиваются наружные половые органы и “ломается” голос.

Отметим, что сроки наступления полового созревания сугубо индивидуальны и зависят, прежде всего, от наследственности ребенка: то есть, если у матери месячные появились поздно, то, скорее всего, так же произойдет и у дочери; у более крупного мальчика половое созревание, как правило, наступает раньше, чем у его сверстников меньшего роста.

Возрастные промежутки, когда у подростков обоих полов начинают происходить те или иные изменения, вызванные половым созреванием, представлены в таблице (см ниже).

Как правило, случаи более поздних сроков наступления полового созревания не должны быть поводом обращения за врачебной помощью. Однако такая задержка может быть вызвана какими-либо латентными (скрытыми) заболеваниями.

Если половое созревание ребенка началось необычно поздно, необходимо обратиться к карте первичной диагностики.

Карта первичной диагностики при задержке полового развития у девочек

1. У девочки были первые менструации (месячные)?

- Да - Начало менструаций (месячных) - основной признак того, что выделение гормонов, которые отвечают за половое созревание ребенка, происходит нормально. Даже если, например, у девочки волосы на лобке растут редко или молочные железы маленькие, причин для беспокойства и обращения к врачу нет. Довольно часто случается, что месячные сначала нерегулярны и могут проходить с задержкой в несколько месяцев. Если при этом у девочки не появились признаки какого-либо заболевания, это не должно быть поводом для беспокойства.

- Нет - см пункт 2.

2. У девочки появились следующие признаки полового созревания:

а) увеличение молочных желез и/или сосков;
б) рост волос на лобке?

- Да - Такие ранние признаки гормональной активности часто являются предшественниками появления менструаций (месячных), что указывает на нормальное развитие ребенка. Если же у девочки в возрасте 14 лет не началась менструация, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - см пункт 3.

3. Девочка младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в этом возрастном периоде не должно быть поводом для беспокойства. Многие девочки, особенно мелкие по сравнению со своими ровестницами, не проявляют каких-либо заметных признаков полового развития до 10-11 лет. В случае, когда у девочки месячные не начинаются в возрасте 14 лет или ее физическое развитие происходит медленнее, чем это положено, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания в большинстве случаев обусловлена наследственными факторами. Однако такое состояние может быть вызвано и состоянием здоровья ребенка, приемом некоторых лекарственных средств или, в редких случаях, хромосомными или гормональными нарушениями. В этом случае ребенка должен осмотреть врач. После проведения соответствующей диагностики, врач даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение. Но, как правило, врачи не находят серьезных нарушений - девочке просто нужно время.

Карта первичной диагностики при задержке полового созревания у мальчиков

1. Мальчик младше 12 лет?

- Да - Очень редко у мальчиков в таком возрасте начинаются изменения, вызванные половым созреванием. И если в таком возрасте мальчик все еще выглядит ребенком, это не должно вызывать беспокойство. Возможно, что ребенок отстает в развитии по сравнению с ровесниками, чье половое созревание началось рано, или же с девочками-одногодками, у которых половое созревание начинается гораздо раньше, чем у мальчиков.

- Нет - см пункт 2.

2. У мальчика появились следующие признаки полового созревания:

а) рост волос на лобке и/или других участках тела;
б) увеличение половых органов?

- Да - Появление хотя бы одного из этих признаков, связанное с усилением гормональной активности, говорит о том, что у ребенка началось половое созревание, даже если другие изменения не сильно заметны. Стоит отметить, что сроки появления других признаков не всегда могут совпадать с указанными в таблице (см ниже), а их изменения не оказывает влияние на дальнейшее развитие подростка.

- Нет - см пункт 3.

3. Мальчик младше 14 лет?

- Да - Позднее развитие в широких возрастных диапазонах очень редко может быть поводом для беспокойства. Вероятнее всего, что задержка полового созревания обусловлено наследственностью и/или тем, что ребенок не такой крупный, как его предвестники. В более редких случаях причинами задержки полового созревания являются какие-либо перенесенные длительные заболевания и/или прием некоторых видов лекарственных препаратов. Если в возрасте 14 лет у мальчика не появились признаки полового созревания или он отстает в физическом развитии, необходимо обратиться к врачу.

- Нет - Задержка полового созревания у мальчиков после 14 лет - необычное явление для подростков и может быть вызвано недостаточным количеством выделяемых гормонов или хромосомными нарушениями. В этом случае необходимо обратиться к врачу, который после проведения диагностики даст соответствующие рекомендации, а при необходимости назначит лечение.

Психическое развитие подростка

В период полового созревания у ребенка происходят физические изменения, которые сопровождаются изменениями психики, что вызвано действием половых гормонов, активно вырабатывающихся в этот период. Как у девочек, так и мальчиков подобный «всплеск» половых гормонов начинают пробуждать активный интерес к противоположному полу. Ученые полагают, что увеличение концентрации тестостерона (мужского полового гормона) играет ключевую роль в агрессивности и неадекватном поведении, которое свойственно мальчикам-подросткам. Кроме этого, увеличение секреции (выброса) гормонов надпочечников также оказывает сильное влияние на поведение подростков, повышая их природную настойчивость (это объясняет их непослушание и склонность вступать в дискуссии).

Задержка физического развития ребенка очень часто сопровождается задержкой развития психики. В результате ребенок, который физически хуже развит, менее настойчив, чем большинство его ровесников. У таких детей могут возникать трудности психологического и социального характера.

Большая проблема для подростков. Из-за отсутствия пубертатных признаков они чувствуют себя отчужденными и выделяются из группы сверстников. У них могут развиваться расстройства настроения и депрессия. Низкий уровень половых гормонов приводит к ингибированию роста и бесплодию. Узнайте о причинах, симптомах и методах терапии отсроченного полового созревания.

Задержка полового развития (шифр по МКБ-10 - Е30.0) имеет место, если первые симптомы полового созревания (увеличение груди и увеличение объема яичников или яичек) не появляются у девочек после 13 лет и у мальчиков после 14 лет. Созревание также считается отсроченным, когда первые симптомы половой зрелости произошли в нужное время, но с тех пор не развивались. У таких пациентов могут появиться лобковые и подмышечные волосы, потому что их развитие зависит от андрогенов, вырабатываемых в надпочечниках.

Отсроченное половое созревание: классификация

Отсроченное половое развитие у детей может быть вызвано генетически обусловленными заболеваниями (синдромами) или может быть приобретенным. Классификация задержки полового развития следующая:

• - причина проблем - повреждение гонад: яичек или яичников. Хотя гипоталамус и гипофиз вырабатывают свои гормоны (GnRH, FSH и LH), поврежденные гонады не способны вырабатывать половые гормоны. Гипергонадотропный гипогонадизм всегда постоянный.
• Гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития у детей появляется из-за повреждения или ингибирования функции гипоталамуса или гипофиза. Хотя яичники и яички способны секретировать половые гормоны, из-за отсутствия ФСГ и ЛГ они не могут взять на себя функцию производства этих гормонов. Гипогонадотропный гипогонадизм может быть временным.

Причины задержки полового развития

Наиболее распространенной причиной отсрочки полового созревания является так называемая конституционная задержка роста и созревания, которая классифицируется как гипогонадотропный гипогонадизм. Наблюдается примерно у 0,6-2 % детей. Это физиологический вариант нормального полового созревания.

Примерно с 5 лет ребенок начинает расти медленнее, чем его сверстники. Его организм начинает правильно развиваться и расти позже, чем у сверстников (обычно от 14 до 17 лет). Однако процесс созревания остается правильным.

Конституционная задержка полового и физического развития определяется генетически, очень часто родители ребенка также созревают поздно. Поэтому история болезни важна в диагнозе. Информация о том, что у матери была первая менструация в более позднем возрасте, чем у большинства ее сверстников, и ее отец начал расти в 15-16 лет, может указывать на конституционную задержку в росте и созревании ребенка.

Гипергонадотропный гипогонадизм может быть вызван среди прочего следующими патологиями:

• Синдром Тернера - синдром вызван отсутствием или повреждением Х-хромосомы. Это приводит к аномальному развитию яичников, которые не способны вырабатывать половые гормоны. Женщины достигают низкого роста (в среднем 143 см) и страдают бесплодием. Синдром Тернера является одной из наиболее распространенных причин задержки полового развития у девочек.
• Синдром Клайнфельтера - синдром, вызванный наличием дополнительной Х-хромосомы у мальчиков. Мужчины при этом достигают очень высокого роста, имеют женский силуэт и являются бесплодными. Первоначально половое созревание у мальчиков с синдромом Клайнфельтера может быть нормальным, но уровень тестостерона быстро снижается, а половое созревание подавляется. Яички не увеличиваются в размере. Синдром Клайнфельтера является одной из наиболее частых причин задержки полового развития у мальчиков.
• Недостаточность яичников - яичники лишены репродуктивных клеток, они продуцируют небольшое количество эстрогена. Силуэт тела правильный, грудь недоразвита. Происходит бесплодие.
• Врожденные недостающие семенники - расстройство развития приводит к тому, что у мальчика не развиваются яички. Еще одна причина задержки полового развития у мужского пола.
• Полная атрофия яичек - они могут исчезнуть в результате травмы или необработанной кератопластики.
• Крипторхизм - семенники находятся в паховом или брюшном канале, а не в мошонке. Необработанный крипторхизм приводит к необратимому повреждению яичка и задержке полового развития.
• Повреждение яичек или яичников в результате лучевой терапии в области таза или цитостатиков (противораковых препаратов).

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть результатом среди прочего:

• Конституционной задержки роста и созревания.
• Недоедания и/или чрезмерного физического напряжения. Недостаточное доставление в организм калорий может быть вызвано нервной анорексией или хронической, изнурительной болезнью. Это приводит к временному ингибированию секреции ФСГ и ЛГ гипофизом. После восполнения недостатков в питании и избегании физического переутомления функция гипофиза и гонад возвращается к норме. И как следствие, исключается дальнейшая задержка полового развития у подростка и хорошее половое созревание становится возможным.
• Повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Ущерб может быть вызван раком (особенно так называемой краниофарингиомой), которая развивается в этой области, воспалительным процессом (в ходе менингита и воспаления головного мозга) или травмой. Лучевая терапия области головы может также привести к повреждению гипоталамуса и гипофиза.
• Нарушения развития центральной нервной системы. Аномальный рост гипоталамуса или гипофиза предотвращает выработку гормонов. Наиболее частая патология, связанная с нарушенным развитием этой области, - это синдром Каллмана. В дополнение к неадекватной секреции GnRH в гипоталамусе также наблюдается ухудшение обоняния.
• Генетические расстройства, связанные с возникновением различных синдромов. Эти синдромы очень редки, помимо других симптомов они также включают нарушение секреторных функций гипоталамуса и гипофиза.

Отсроченное половое созревание: типы зрелости

Это период в жизни человека, в котором происходят значительные изменения, приводящие к достижению зрелости. Выделяют несколько сфер развития, в которых человек достигает зрелости. Они включают:

• Физическая зрелость. Это окончание развития размеров и пропорций тела и приобретение способности размножаться (так называемая половая зрелость).
• Психическая зрелость. Она включает в себя, в частности, формирование характера данного человека, приобретение способности контролировать свое поведение и эмоции, беря на себя ответственность за свои действия.
• Определяет способность выполнять соответствующие роли в обществе (родитель, работник и т. д.).

Процесс созревания

Процесс полового созревания растянут во времени (у девочек это занимает в среднем 4 года, у мальчиков - 6-7 лет). Скорость этого процесса и возраст, в котором происходят последующие изменения, очень разнообразны у отдельных людей и зависят от многих факторов.

Важную роль играют генетические факторы - часто наблюдается одинаковое созревание родителей и детей (особенно совпадает возраст первого менструального периода у девочек). Некоторое роль также играет место проживания (первая менструация у девочек, живущих в больших городах, происходит раньше, чем у живущих в деревнях) и социально-экономического статуса.

В приведенных ниже таблицах показан примерный ход изменений, происходящих в девочек и мальчиков. Так называемый типичный возраст, то есть тот, в котором наблюдаемые симптомы полового созревания чаще всего происходят статистически. Следует добавить, что отклонения от данных значений могут быть чем-то нормальным для данного человека и не всегда связаны с патологической задержкой полового развития у девочек и мальчиков.

Процесс полового созревания у девочек

Половое созревание девочек - это изменение процессов развития организма девочки-подростка, которое приводит к взрослению и появлению репродуктивной функции. Запуск этих процессов осуществляется при помощи сигналов, посылаемым головным мозгом к половым железам девочек - яичникам.

Процесс созревания мальчиков

Во время полового созревания у мальчиков могут возникать гинекомастия или увеличение груди. Это явление наблюдается у 30 % мальчиков. Гинекомастия обычно исчезает спонтанно в течение нескольких месяцев и является физиологическим явлением в этот период жизни мальчика.

Сексуальное созревание: гормональные изменения

Сексуальное созревание связано с влиянием половых гормонов, вырабатываемых в гонадах - яичниках и яичках. Яичники производят эстрогены и прогестерон, а семенники - главным образом тестостерон. В надпочечниках вырабатывается определенное количество половых гормонов (в основном так называемых мужских андрогенов). Они играют определенную роль в развитии подмышечных и лобковых волос. Секреция половых гормонов в гонадах контролируется двумя органами, расположенными в мозге: гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус (начиная с полового созревания) вырабатывает гонадолиберин (так называемый GnRH) пульсирующим образом. GnRH стимулирует гипофиз к производству фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинотропина (ЛГ). Они, в свою очередь, влияют на яички и яичники, т. е. на секрецию половых гормонов.

Используются определенные шкалы для оценки полового созревания. Степень развития половых признаков (яичек, пениса и мошонки мальчиков, груди у девочек и лобковых волос у обоих полов) определяется с использованием шкалы Танера. Важную роль также играет так называемый возраст костей. На основе рентгена левого запястья наблюдают наличие так называемой костной оссификации. Полученное изображение сравнивается с рисунками из специальных атласов. Косточки появляются в строго определенном порядке, благодаря которым они являются хорошим инструментом для оценки стадии созревания скелета детей и подростков.

Когда идти к врачу?

Если родители подозревают, что их ребенок может страдать от задержки полового развития, им следует обратиться к ним к педиатру. Медицинская история должна ответить на вопрос, действительно ли у ребенка какие-либо симптомы отклонения полового созревания, и определить, как созревание происходило у родителей. Наблюдение за ребенком и физический осмотр могут выявить характеристики конкретного тела (например, Тернера или Клайнфельтера).

Для точной диагностики и определения признаков задержки полового развития необходимы гормональные тесты (определяются эстроген, прогестерон, ЛГ, ФСГ и проводятся тесты стимуляции). Иногда необходимо проведение методов визуализации, например КТ или головная МРТ, тазовое ультразвуковое исследование. Также следует провести генетические исследования, в частности, определение так называемого кариотипа (изображение полного набора хромосом) необходимо для распознавания синдрома Тернера и Клайнфельтера. В случае других генетических заболеваний проводятся соответствующие исследования для выявления определенных мутаций.

Отсроченное половое созревание: лечение

Лечение задержки полового развития зависит от его типа.

При гипогонадотропном гипогонадизме лечение включает введение половых гормонов. У девочек терапия начинается с приема небольших доз эстрогена (предпочтительно в виде пластырей). Благодаря этому будет развиваться форма груди и женского тела. После начала менструации следует также принимать препарат, содержащий прогестерон. У мальчиков лечение заключается в предоставлении организму тестостерона.

Лечение гипогонадотропного гипогонадизма также включает введение половых гормонов. Кроме того, использование хорионических гонадотропинов или человеческих менопаузальных гонадотропинов приводит к увеличению объема яичек, и, как следствие, не наблюдается дальнейшая задержка полового развития у мужчин.

Поскольку гипергонадотропный гипогонадизм связан с повреждением гонад - яичек и яичников, пациенты не могут производить репродуктивные клетки (сперматозоиды или яйцеклетки). Несмотря на замещение половых гормонов (которые позволяют получить правильную форму тела и другие характеристики, характерные для определенного пола), пациенты остаются бесплодными.

Гипогонадотропный гипогонадизм может быть полностью обратимым. Удаление фактора, вызывающего ингибирование секреции гормонов в гипоталамусе и гипофизе (например, правильное снабжение калориями, удаление опухоли без повреждения окружающих тканей), или соответствующее снабжение половыми гормонами позволяет правильно развиваться организму ребенка и избежать задержки полового развития.

Однако следует помнить, что некоторые врожденные пороки развития или генетически обусловленные синдромы могут быть связаны с появлением ряда других аномалий, которые являются причиной нарушения роста, физического и умственного созревания.