Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Кардиомиопатии – это группа заболеваний миокарда, которые сопровождаются электрической и механической дисфункцией сердца, увеличением объема камер сердца и гипертрофией сердечной мышцы. Данные функциональные и структурные патологии миокарда могут носить первичный или вторичный характер и часто провоцируют развитие застойной сердечной недостаточности или внезапную коронарную смерть. О том, почему развивается, как проявляется кардиомиопатия, а также о принципах диагностики и лечения данного заболевания и пойдет речь в нашей статье.

Причины и классификация

Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:

• дилатационная (или застойная);
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:

• мышечные дистрофии;
• мутации генов;
• генетическая предрасположенность;
• гемохроматоз;
• аутоиммунные заболевания;
• грибки, вирусы, бактерии;
• болезнь Леффлера;
• злокачественные новообразования;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• патологические состояния при беременности;
• отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.

Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, болезни накопления, токсические поражения и др.

Симптомы

Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:

• острые ;
• приступы удушья;
• сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• отеки нижних конечностей;
• чувство тяжести в правом подреберье.

Дилатационная кардиомиопатия

Больных с дилатационной кардиомиопатией часто беспокоят боли в области сердца, которые не уменьшаются от приема нитратов.

Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.

У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

• одышка при физическом напряжении или в ночное время;
• боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
• бледность и синюшность кожных покровов;
• периферические отеки;
• синюшность кончиков пальцев;
• повышенная утомляемость;
• ощущение выраженного сердцебиения;
• набухание вен на шее.

Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, пароксизмальной тахикардии, блокадам).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Одышка может быть одним из первых признаков кардиомиопатии.

При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:

• симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
• ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.

Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.

У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:

• жгучие боли в сердце стенокардического характера;
• одышка;
• головокружения;
• бледность;
• обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
• быстрая утомляемость;
• сердцебиение;
• нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).

На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки .

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это тяжелое заболевание, которое часто выявляется на поздних стадиях, когда у больного развивается сердечная недостаточность с выраженными отеками.

При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.

Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:

• облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
• диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.

У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

• резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
• слабость;
• набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
• отеки;
• цианоз лица;
• увеличение печени;
• асцит.

Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.

Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.

Диагностика

Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:

• общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
• : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
• эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
• МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
• анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
• коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
• биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
• генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.

Лечение

Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.

Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:

• консервативные методики;
• хирургические операции;
• профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.

В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:

• бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
• блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
• сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.

При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:

• мочегонные: для устранения отеков;
• антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.

Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:

• чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
• аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
• транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
• двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
• трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
• трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.

В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»

Кардиомиопатии (КМП) — это заболевания миокарда (сердечной мышцы), которые приводят к нарушению сердечной функции.

По сути, в эту группу сердечных заболеваний отнесены те, этиология которых неизвестна, или неизвестен патогенетический механизм повреждающего фактора (как именно он действует). Проблема улучшения качества жизни и эффективного лечения этих больных существует даже в условиях современной медицины. Некоторые пациенты для сохранения жизни даже требуют пересадки сердца. В процессе лечения кардиомиопатий народные средства могут быть весьма полезны, т.к. многие травы способны восстанавливать тонкие механизмы в работе человеческого организма.

Причины развития кардиомиопатий

Симптомы кардиомиопатий

Некоторые виды кардиомиопатий развиваются годами, с постепенно нарастающей симптоматикой, которая может долго не оказывать существенного влияния на самочувствие человека. Иногда болезнь может протекать бессимптомно, и обнаружиться случайно при обследовании по другой причине.

Основные симптомы кардиомоипатий: одышка, головокружение, утомляемость, перебои в работе сердца, сердечные боли, которые отличаются от болей при стенокардии. Сначала симптомы проявляются при физической нагрузке, особенно при занятиях спортом. Пациентам, у которых уже установлен диагноз, занятия спортом не рекомендуются. Позже, при нарастающих изменениях структуры сердечной мышцы, одышка и нарушения ритма могут присутствовать при повседневных занятиях или даже в покое.

Классификация

С того момента, как кардиомиопатии были выделены в отдельную группу заболеваний миокарда, их классификация менялась несколько раз. Сейчас уже не принято, как раньше, официально выделять первичные и вторичные кардиомиопатии, хотя суть видов заболевания остается неизменной. Скорее всего, количество кардиомиопатий неизвестной этиологии (первичных) будет и дальше уменьшаться, в связи проводимыми в этой сфере исследованиями.

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее распространенная форма. Проявляется растяжением и нарушением сократительной функции левого желудочка сердца или обоих желудочков.

Различают такие виды дилатационной кардиомиопатии:

Идиопатическая (неизвестной этиологии),

Генетическая (наследственная),

Вирусная/иммунная,

Алкогольная/токсическая,

Связанная с системным заболеванием/известным заболеванием сердца.

Пациенты с генетической (семейной) КМП чаще подвержены внезапной сердечной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия — увеличение массы и объема сердца, которое может быть симметричным или несимметричным, сопровождается хаотичным расположением мышечных волокон.

Чаще встречается несимметричная гипертрофическая КМП: утолщение стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Выделяют обструктивную и необструктивную формы.

Рестриктивная кардиомиопатия — нарушение растяжимости сердечной мышцы в результате фиброза (разрастания соединительной ткани), что приводит к недостаточному наполнению сердца кровью. Сюда же относится фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.

Аритмогенная кардиомиопатия — дисплазия правого желудочка, которая проявляется замещением мышечной ткани жировой и соединительной. Проявляется желудочковыми аритмиями, которые могут вызвать остановку сердца и смерть.

Лечение кардиомиопатий в современной медицине

Лечение зависит от вида кардиомиопатии.

При гипертрофической КМП назначают препараты, которые регулируют ритм сердца, улучшают гемодинамику, предупреждают образование тромбов, которые являются частыми спутниками нарушений сердечного ритма. При необходимости проводят хирургическое лечение с протезированием сердечного клапана.

При дилатационной КМП часто наблюдается выраженная сердечная недостаточность, поэтому обычно назначают постельный режим. Постепенное увеличение двигательной активности возможно при уменьшении признаков недостаточности кровообращения. Кроме этого, проводиться антиаритмическая и антикоагулянтная терапия. Назначаются препараты, которые улучшают обменные процессы в сердечной мышце. Хирургическое лечение состоит в пересадке сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии сочетает в себе общие принципы лечения кардиомиопатий с лечением цитостатиками и глюкокортикоидами, т.к. здесь имеет место патологического разрастания фиброзной ткани.

Аритмогенная кардиомиопатия требует устранения сердечной недостаточности и стабилизации ритма сердца.

Лечение кардиомиопатий народными методами

Рецепт 1. Калина поможет больному сердцу.

Плоды калины известны своим специфическим вкусом и запахом, который указывает на большое количество эфирных масел в составе. А еще она богата витаминами, минералами (в частности цинком и железом), органическими кислотами, пектинами. Без калины народное лечение кардиомиопатий было бы менее эффективно.

Не заваривайте ее, а ешьте по 100г плодов ежедневно. При термической обработке калина теряет полезные свойства.

Будьте внимательны: большое количество витамина К в составе калины способно стимулировать свертывание крови, что ведет к образованию тромбов. Ешьте ее умеренно, не употребляйте плоды, если у Вас есть варикозное расширение вен, стенокардия или был инфаркт, протезирован сердечный клапан.

Рецепт 2. Семена льна для сердечной мышцы.

Семя льна богато органическими кислотами, которые окажут благотворное влияние на клетки сердца.

1 столовую ложку льняных семян залейте 1 литром кипятка, настаивайте на водяной бане около часа (50 минут), процедите. Пейте лекарство по половине стакана в течение всего дня, равномерно распределив весь объем.

Рецепт 3. Лечение дилатационной кардиомиопатии настоем заячьей капусты.

Заячья капуста (очиток) обладает исключительным тонизирующим, ранозаживляющим, противовоспалительным, общеукрепляющим действием.

Для приготовления настоя возьмите 1 столовую ложку свежих листьев Заячьей капусты, залейте 1 стаканом кипятка, настаивайте 4 часа. Процедите и принимайте по 2 столовые ложки 4 раза в день.

Рецепт 4. Кефирная болтушка при кардиомиопатии.

Лучше готовить на домашнем кефире. Смешайте половину стакана кефира со стаканом морковного сока, добавьте 3 столовые ложки меда, и три чайных ложки лимонного сока. Разделите состав на три части и принимайте за полчаса до еды три раза в день состав в течение дня держите в холодильнике.

Рецепт 5. Питательный настой на овсе для сердечной мышцы.

50 граммов овса залейте половиной литра воды, доведите до кипения, настаивайте 4 часа. Немного подогрейте настой (до 40-50°) и добавьте туда полстакана кефира и полстакана сока из редьки, хорошо перемешайте и оставьте настаиваться на 2 часа, процедите. Добавьте полстакана меда.

Принимайте лекарство по половине стакана до еды три раза в день.

Рецепт 6. Настой желтушника в помощь сердцу.

Возьмите 2 столовые ложки травы желтушника, залейте литром воды, доведите до кипения, настаивайте 2 часа. Процедите настой и принимайте по половине стакана два раза в день.

Желтушник содержит сердечные гликозиды, которые хорошо помогут при ослабленной сердечной мышце. При дилатационной кардиомиопатии не использовать.

Рецепт 7. Отвар из корней цикория при кардиомиопатии.

Цикорий имеет способность восстанавливать нарушенные обменные процессы в организме, а так же содержит сердечный гликозид.

1 чайную ложку измельченных корней цикория залейте 1 стаканом кипятка, прокипятите 10 минут, процедите. Принимайте отвар по четверти стакана 4 раза в день.

Данный рецепт не стоит применять при гипертрофической кардиомиопатии.

Рецепт 8. Сок цикория для тонизирования сердца.

Во время появления бутонов у цикория, следует срезать побеги на 20мс от верха растения. Хорошо промыть, обдать кипятком, пропустить через мясорубку и отжать через ткань. Можно отжать сок с помощью соковыжималки, или любым другим способом. После отжима сок следует прокипятить 2 минуты. Принимать в течение месяца 3 раза в день. Способ применения: на один раз смешайте 1 чайную ложку сока цикория, 1 чайную ложку меда, полстакана молока.

В случае гипертрофической кардиомиопатии это лечение применять нельзя, так как излишняя стимуляция миокарда в этом случае может только навредить.

Профилактика развития кардиомиопатий

Специфической профилактики не существует, т.к. возникновение заболевания все же связано с определенной предрасположенностью к нему. Если в семье есть случаи кардиомиопатий, следует регулярно проходить обследование сердца. Как правило это заболевание возникает в юношеском или молодом возрасте.

Для предотвращения токсических форм кардиомиопатии необходимо соблюдать технику безопасности и гигиену труда на производстве, обдуманно принимать лекарства, не злоупотреблять алкоголем и т.д.

Для того, чтобы инфекционные заболевания не вызывали осложнения на сердце, нужно соблюдать режим лечения, вовремя обращаться к врачу, брать больничный лист при необходимости.

Статья «Кардиомиопатия, лечение народными средствами » опубликована на сайте Ваш сайт.ru

Описание:

Симптомы Кардиомиопатии:

Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.

Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью (одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, отеки на ногах, бледность кожи, посинение кончиков пальцев).

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента. Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения полости желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.

Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению. Вследствие нарушений ритма больные гипертрофической кардиомиопатией часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом. У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность; иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.

В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности. хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.

Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда. Утолщение перегородки приводит к повышению давления, в то время как выносящий тракт расширяется, стенки его истончаются.

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.

Рестриктивная кардиомиопатия — наиболее редкая форма кардиомиопатий, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза. Это амилоидоз. гемохроматоз. саркоидоз. эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри). У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия — это группа сердечных заболеваний, при которых главным образом поражается сердечная мышца (миокард) и происходит нарушение ее функционирования.

Известно три вида кардиомиопатий. Они имеют различные клинические проявления, прогноз, но сходны по ряду признаков, позволяющих объединить их общим термином:

• Отсутствие реакции воспаления в организме;
• Увеличение размеров сердца;
• Высокая склонность к формированию тромбов;
• Сердечная недостаточность, которая является следствием кардиомиопатии, трудно поддается лечению.

Причины диагноза кардиомиопатии

Этиология кардиомиопатии на сегодняшний день плохо изучена. Среди причин, способных привести к развитию заболевания, наиболее вероятны следующие:

• Вирусные инфекции (вирус простого герпеса, гриппа, Коксаки);
• Наследственная предрасположенность (генетически обусловленный дефект, который приводит к неправильному формированию и функционированию сердечных волокон);
• Токсическое либо аллергическое поражение кардиомиоцитов (клеток сердца);
• Влияние гормонов (катехоламинов и соматотропного гормона);
• Нарушение иммунитета.

Классификация кардиомиопатий

К самым распространенным кардиомиопатиям относят:

1. Дилатационную (застойную) кардиомиопатию;
2. Гипертрофическую кардиомиопатию;
3. Рестриктивную кардиомиопатию.

Симптомы кардиомиопатий

Дилатационная кардиомиопатия составляет около 9% от всех случаев возникновения сердечной недостаточности. Частота заболеваемости составляет от 4 до 10 случаев на 100 000 человек. Болезнь, как правило, развивается постепенно. Иногда пациент несколько лет может не замечать симптомов сердечной патологии. Расширение контуров левого желудочка обнаруживается случайно на рентгеновском исследовании или флюорографии.

Первыми признаками болезни является повышенная утомляемость особенно при физической нагрузке, общая слабость. Позднее проявляет себя одышка, сначала при активных движениях, а затем, по мере прогрессировании кардиомиопатии, даже в состоянии покоя. Обязательно возникают боли в области сердца различного характера: колющие, ноющие, сжимающие, однако стенокардия развивается редко. Вследствие расширения внутренних камер сердца, а также по ряду еще не выясненных причин, в желудочках и предсердиях и венах крупного калибра появляются тромбы. Они могут оторваться и с током крови попасть в легкие, что приведет к серьезному осложнению — тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), которое в 30% случаев становится причиной летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия характерна больше для людей молодого возраста. Она отличается высоким процентом внезапной смертности (до 5 %). В ряде случаев доказан наследственный характер заболевания (семейная гипертрофическая кардиомиопатия).

Болезнь протекает весьма разнообразно. У многих пациентов продолжительное время отсутствуют жалобы, у других же с самого начала отмечается тяжелое состояние. Основное проявление гипертрофической кардиомиопатии — это боли в сердце различного характера. Это могут быть либо колющие, ноющие, тянущие либо, типичные стенокардитические. Стенокардия возникает у этой группы пациентов за счет сдавливания коронарных сосудов гипертрофированной (увеличенной в размерах) сердечной мышцей, которая в новых условиях работы нуждается в повышенном количестве кислорода, глюкозы и прочих питательных веществ. Соответственно возникает несоответствие между нуждами тканей сердца и количеством доставляемых к нему элементов. При гипертрофической кардиомиопатии также часто встречается аритмия (нарушение ритма сердца). Перебои в его работе обусловлены сдавливанием нервных волокон, и соответственно, ишемией (дефицитом кислорода). Клинически такое состояние проявляется ощущением сердцебиения, замиранием сердца и рядом других симптомов.

Из-за сниженного кровенаполнения мозга, периодически имеют место обморочные состояния, которые сопровождаются резким падением артериального давления.

Рестриктивная кардиомиопатия . Эта форма патологии сердца является самой редкой среди прочих. Она может проявлять себя как самостоятельное заболевание либо в качестве составляющих различных болезней (склеродермии, амилоидоза, гемохроматоза, болезни Фабри).

Выделяют две основные формы рестриктивной кардиомиопатии:

• Облитерирующая. Характеризуется отложением на внутренней оболочке сердца патологических белков, которые впоследствии приводят к утолщению и уплотнению эндокарда, формированию тромбов и сужению (облитерации) полостей сердца.
• Диффузная инфильтрация миокарда. При этой патологии облитерация не наступает, а аномальная субстанция (фибрин) равномерно распределяется по всему миокарду.

В самом начале заболевания пациенты жалуются на общую слабость, утомляемость при тяжелой физической работе, легкую одышку. Завершается заболевание тяжелой сердечной недостаточностью с отеками всего тела, в том числе асцитом и набуханием шейных вен.

Диагностика кардиомипатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложной задачей, для решения которой используются следующие методы лабораторной и инструментальной диагностики:

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
• ЭКГ (электрокардиография), в том числе суточный мониторинг;
• УЗИ сердца;
• Эхокардиография;
• Лабораторные анализы;
• Катетеризация сердца с проведением прямой монометрии;
• Коронарография, вентрикулография;
• Биопсия тканей сердца;
• КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография).

Лечение кардиомиопатии

Специфическое лечение кардиомиопатий всех видов отсутствует, поэтому терапевтические мероприятия направлены на предотвращение развития осложнений несовместимых с жизнью и профилактикой дальнейшего прогрессирования заболевания. Лечение хронических кардиомиопатий амбулаторное, но при обязательном участии кардиолога. Госпитализация показана либо плановая, для обследования и поддержания состояния на должном уровне, либо экстренная, при остром течении процесса (мерцательной аритмии, тромбоэмболии, пароксизмальной тахикардии, отеке легких). Самолечение недопустимо!

Пациентам с патологией сердца необходимо обязательное снижение физической активности и ограничение нагрузки, соблюдение диеты, богатой белковой пищей, витаминами, микроэлементами и низким содержанием поваренной соли, животных жиров, а также умеренным водным режимом. Обязателен отказ от вредных привычек, особенно курения, которое приводит к сужению сосудов, что в условиях кардиомиопатии чревато серьезными осложнениями. Соблюдение правил здорового образа жизни заболевание не вылечит, однако может предотвратить его развитие и прогрессирование.

В качестве медикаментозного лечения при кардиомиопатиях используют диуретики для уменьшения венозного застоя в легких и органах большого круга кровообращения (печени). При нарушении сократимости, а также насосной функции сердца широко применяются сердечные гликозиды. Для лечения аритмий и восстановления ритма сердца показано назначение современных противоаритмических препаратов. Предупредить развитие тромбоэмболических осложнений позволяет использование прямых и непрямых антикоагулянтов и антиагрегантов.

Народные средства терапии должны также назначаются при участии лечащего врача. Их действие основано главным образом на снижении артериального давления и мочегонном эффекте.

В тяжелых случаях показано хирургическое лечение кардиомиопатий. Оно предполагает резекцию патологического участка (чаще всего гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезирование клапанов сердца. Однако радикальное излечение наступает лишь в случае пересадки донорского органа.

Одной из самых новых методик лечения кардиомиопатии является терапия стволовыми клетками. Они обновляют кардиомиоциты (мышечные клетки сердечной ткани), что приводит к восстановлению работы органа и предотвращению развития сердечной недостаточности.

Осложнения кардиомипатии

• Сердечная недостаточность;
• ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии);
• Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, мерцание, пароксизмальная тахикардия);
• Синдром внезапной смерти.

Профилактика кардиомиопатии

Профилактика кардиомиопатии основывается на своевременном выявлении и лечении заболеваний, которые в своем исходе могут привести к развитию патологии сердца.

Среди множества патологий сердца выделяют кардиомиопатию. Такая патология возникает без видимых причин и сопровождается дистрофическими поражениями сердечной мышцы. В данной статье мы расскажем, что это за аномалия, почему она возникает и какие имеет характерные признаки. Также рассмотрим основные методы ее диагностики и лечения.

Описание патологии

Многие пациенты после постановки им диагноза «кардиомиопатия» даже не подозревают, что это такое. В кардиологии различают множество сердечных заболеваний, возникающих на фоне воспалительного процесса, наличия злокачественного новообразования или ишемической болезни.

Первичная кардиомиопатия не связана с такими явлениями. Это общее определение для патологических состояний миокарда неопределенной этиологии. В их основе – процессы дистрофии и склероза сердечных клеток и тканей.

Виды первичных КМП

Такой диагноз врачи ставят пациенту при следующих обстоятельствах:

• В ходе обследования обнаружены признаки дистрофического поражения сердечной мышцы.
• После анализов не выявлены:
  • врожденные аномалии сердца;
  • пороки сердечных клапанов;
  • системные поражения коронарных сосудов;
  • перикардит;
  • гипертония.
• Имеются неприятные симптомы: увеличение сердца, аритмия, прогрессирующая недостаточность сердца.

Кардиомиопатией называют группу сердечных патологий идиопатического генеза. Для них характерно наличие тяжелых поражений миокарда при отсутствии врожденных или приобретенных сердечных аномалий.

Почему возникает и как развивается?

Почему появляется кардиомиопатия? Ее причины могут быть самыми разными. Все зависит от того, какая это кардиомиопатия – первичная или вторичная. Первичная может быть врожденной, приобретенной или смешанной. Врожденная развивается в период внутриутробного развития, когда возникают аномалии сердечных клеток. При этом важную роль играет:

• наследственность;
• генные аномалии;
• наличие у матери вредных привычек;
• перенесенные во время беременности стрессы;
• неправильное питание женщины во время вынашивания плода.

Причины патологии

Приобретенные или смешанные кардиомиопатии возникают вследствие:

• беременности;
• миокардитов;
• поражения токсическими веществами;
• гормональных нарушений;
• иммунных патологий.

Вторичная кардиомиопатия развивается на фоне тех или иных заболеваний. Среди них:

• Генетические нарушения (скопление между сердечными клетками аномальных включений).
• Наличие опухолевых новообразований.
• Лекарственное, токсическое или алкогольное отравление;
• Нарушение обменных процессов в миокарде. Оно возникает вследствие:
  • менопаузы;
  • неправильного питания;
  • лишнего веса;
  • эндокринных нарушений;
  • болезни пищеварительной системы.

Чаще всего такая патология наблюдается у взрослых. Но может она возникнуть и у детей, особенно вследствие физиологических причин – из-за нарушения развития сердечных клеток в период роста и развития.

Симптоматика

Часто симптомы болезни бывают скрытыми. Пациенты могут прожить долгую жизнь, не подозревая о наличии у них опасной патологии. Но при этом она развивается и провоцирует возникновение тяжелых осложнений. Начальную стадию кардиомиопатии легко спутать с другими заболеваниями. Ее характерные признаки:

• одышка (при сильной физической нагрузке);
• боль в сердце;
• общая слабость;
• головокружения.

Симптоматика заболевания

В последствии к такой симптоматике добавляются более выраженные и опасные признаки. Среди них:

• повышение кровяного давления;
• быстрая утомляемость, вялость;
• бледность кожи, появление ее синюшного оттенка;
• отеки (особенно нижних конечностей);
• выраженная боль в грудине;
• учащение сердцебиения, аритмия;
• периодические потери сознания.

Симптоматика, как правило, зависит от вида кардиомиопатии, а также от степени тяжести патологического состояния. Для определения заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, пройти тщательное обследование.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

• ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
• дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
• дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
• генетическая;
• алкогольная;
• медикаментозная или токсическая;
• такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Классификация КМП

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Дилатационная форма

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

• увеличение сердечных камер;
• гипертрофия;
• ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Гипертрофическая КМП

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

• гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
• уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

• кардиалгия;
• учащение биения сердца;
• головокружение, слабость, потеря сознания;
• одышка;
• чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Рестриктивный вид патологии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

• экстрасистолия или тахикардия;
• фибрилляция желудочков;
• мерцания предсердий;
• тахиаритмии.

Методы диагностики

Чтобы выявить заболевание, следует посетить кардиолога. Для начала он проведет осмотр и опрос, изучит медицинскую карточку пациента. После этого следует провести тщательное обследование для определения формы и степени тяжести патологии, возможных причин. Часто больному назначается:

• анализ крови на гормоны;
• биохимический анализ крови;
• ультразвуковое исследование сердца (определяют размеры сердца и другие его параметры);
• электрокардиография (фиксирует признаки увеличения миокарда, нарушения ритма сердца и его проводимости);
• рентген легких (выявляют дилатацию и увеличение миокарда, возможные застойные явления в легких);
• эхокардиография (определение дисфункции миокарда);
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца для морфологического исследования;
• магнитно-резонансная томография.

Такая диагностика проводится только в специальных медицинских учреждениях. Ее назначает лечащий врач при наличии соответствующих показаний.

Способы лечения

Кардиомиопатию лечить достаточно сложно. При этом важно, чтобы пациент соблюдал все предписания врача. Существует несколько методов терапии.

Медикаментозная терапия

Это лечение при помощи специальных медикаментозных препаратов. Часто назначают при такой патологии следующие:

• бета-адреноблокаторы (Атенолол, Бисопролол) способствуют улучшению сердечной работы, уменьшают его потребность в кислороде;
• антикоагулянты (уменьшают свертываемость крови) для профилактики развития тромбоза (Гепарин, Варфарин);
• препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ – Каптоприл и аналоги);
• антиоксиданты (Карведилол);
• мочегонные препараты (Фурасемид) для уменьшения отеков и снижения давления.

Любые лекарства следует принимать только по назначению врача. Самолечение может пагубно отразиться на здоровье или даже привести к смертельному исходу.

Хирургическое вмешательство

Если медикаменты не оказали должного эффекта, а пациенту становиться все хуже, может применяться хирургическое лечение. При этом существуют такие методики:

• вживление кардиостимулятора (при нарушении сердечного ритма);
• имплантация дефибриллятора;
• пересадка донорского сердца.

Последняя процедура является очень сложной и опасной операцией. Она проводится, если другие методы не помогают и больной умирает.

Профилактика осложнений

При возникновении кардиомиопатии у больного повышается риск возникновения негативных осложнений. Чтобы их избежать следует придерживаться таких рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• избегать чрезмерных нагрузок на сердце;
• избегать стрессов и отрицательных эмоций;
• отказаться от курения, не злоупотреблять алкогольными напитками;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха.

Профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Если патология вторичная, то есть возникла на фоне того или иного заболевания, то больному следует постоянно следить за состоянием своего здоровья. Также он должен проходить курсы лечения и следовать предписаниям врача.

Прогноз

Прогнозировать заболевание очень сложно. Как правило, при тяжелых поражениях миокарда – хронической сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма (аритмия, тахикардия), тромбоэмболических осложнениях – смерть может наступить в любой момент.

Также на продолжительность жизни влияет форма патологии. Если выявлена застойная кардиомиопатия, то пациенту дают не более 5-7 лет. Пересадка сердца увеличивает жизнь человека в среднем на 10 лет. Оперативное вмешательство при аортальном стенозе часто заканчивается смертельным исходом (умирает более 15% прооперированных).

Также следует помнить, что женщинам при таком диагнозе не следует планировать рождение ребенка. Высока вероятность, что будущая мать умрет, даже не дождавшись родов.

На сегодняшний день нет специфических профилактических мер, которые могут уберечь от развития болезни.

Кардиомиопатией называют патологическое состояние не выясненного генеза. Оно может быть как врожденным, так и приобретенным.

Лечение болезни – долгий процесс, который не всегда дает положительный результат.

Источник: https://simptomov.com/kardio/kardiomiopatiya/

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела - I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия - утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название - застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”.

Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия.

Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола.

Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление.

А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.

Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.

Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.

Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.

Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.

Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента.

Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный.

В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Лечение

Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.

Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности.

При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение.

И только после этого – восстановление деятельности сердца.

Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.

Прогноз

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Крайне важно! Даже при постановке диагноза ДКМП не пускайте лечение на самотек! Можно достаточно долго жить и в условиях планомерного лечения .

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Очень важно! Женщинам с диагнозом кардиомиопатия противопоказана беременность по причине высокого риска материнской смертности.

Источник: http://serdcet.ru/kardiomiopatiya.html

Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.

Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.

Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).

У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.

Полностью вылечить патологию можно лишь путем пересадки сердца. Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Описание болезни, ее виды

Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда.

При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь.

В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.

Все это значит, что:

• истинная кардиомиопатия – лишь те изменения миокарда, которые не похожи на любые другие сердечные заболевания;
• болезнь является отдельной идиопатической патологией – такой, причины которой установить тяжело или вообще невозможно;
• основное проявление заболевания – сердечная недостаточность, вызванная выраженными структурными перестройками миокарда (утолщением, истончением, разрушением);
• лечение в основном направлено на уменьшение проявлений недостаточности кровообращения и улучшение питания миокарда.

Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет).

Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.

Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.

В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:

• Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
• Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
• Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
• Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
• Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
• Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
• Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).

Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.

Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии

В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:

1. Гипертрофическая – увеличение сердца (кардиомегалия) за счет утолщения миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Измененные таким образом клетки неполноценные, так как не получают нормального питания, не способны выполнять свою функцию или суживают просвет сосудов, в которые выбрасывают кровь.
2. Дилатационная – выраженная кардиомегалия за счет истончения стенок миокарда и расширения его полостей, что сопровождается избыточным переполнением кровью и неспособностью перекачивать ее в сосуды.
3. Рестриктивная – кардиомиопатия, при которой нет кардиомегалии, так как миокард становится плотным и неэластичным (не способен к растяжению и расслаблению), что нарушает его способность наполняться кровью. Как результат – застой крови в венах и недостаток в артериях.
4. Аритмогенная правожелудочковая – разрушение и рубцовое замещение миокарда правого желудочка, сопровождающееся аритмиями (перебоями), признаками застоя крови в легких и кислородного голодания во всех органах и тканях организма.

Причины загадочной патологии

Все разногласия специалистов по поводу кардиомиопатии, ее коварность и загадочность обусловлены отсутствием достоверно установленных причин. Она возникает без видимых предпосылок, как будто из ниоткуда, проявляясь увеличением сердца и симптомами его недостаточности. Тем не менее некоторые причины все же имеют связь с патологией:

• Генетическая предрасположенность и мутации. Структура и функционирование клеток миокарда поддерживается благодаря множеству специальных белков. Нарушение их выработки (синтеза) может возникать по причине поломок (мутаций) на уровне генов. Поэтому заболевание передается между близкими родственниками и не имеет никаких явных причин.
• Инфицирование вирусами. Существует группа вирусов (Эпштейн-Барр, Коксаки, цитомегаловирус, гепатит С и др.), которые, попадая в организм, не вызывают выраженного иммунного ответа и могут находиться в нем годами и десятилетиями. Из-за того, что иммунные клетки не обезвреживают вирусные клетки, они попадают в сердце, разрушая ДНК клеток. В результате они утрачивают свою структуру.
• Аутоиммунный процесс – аномальная реакция иммунной системы на собственные ткани миокарда. Иммунные клетки уничтожают их, воспринимая как чужеродные. Причины запуска такого процесса самые разнообразные (аллергические реакции, инфицирование вирусами и бактериями, генетические расстройства и др.), но установить их крайне тяжело.
• Идиопатические факторы – причины, происхождение которых невозможно установить и даже предположить (беспричинный фиброз миокарда).

Лишь в 40–50% случаев причины первичной кардиомиопатии могут быть установлены. В остальных 50–60% случаях определяют лишь характерные изменения сердца и признаки недостаточности кровообращения, не имеющие под собой никаких причин.

Ранние и специфические симптомы: почему их так мало

Больные кардиомиопатией не предъявляют никаких жалоб, пока не возникает сердечная недостаточность – неспособность миокарда перекачивать кровь.

На протяжении от 2–3 до 5–7 лет с момента возникновения болезнь протекает скрыто, постепенно разрушая сердце. Поэтому кардиомиопатия не имеет ни ранних, ни специфических симптомов.

Они представлены общими сердечными проявлениями, которые заставляют обратиться к врачу:

• слабость и быстрая утомляемость;
• дискомфорт и тяжесть в области сердца;
• головокружения;
• бледность или синюшность кожи;
• отеки на ногах или по всему телу;
• увеличение живота в размерах;
• нарушения сердечного ритма (перебои, аритмия).

Как и когда проявится кардиомиопатия, зависит от возраста больного, состояния сердца и других органов. Эти факторы отражают готовность организма приспособиться к перестройкам кровообращения.

Чем выше приспособительные возможности, тем продолжительнее бессимптомное течение.

Но у 60–70% больных, не имеющих клинических проявлений по данным ЭКГ, УЗИ и рентгена грудной клетки, можно обнаружить признаки болезни:

• увеличение размеров сердца;
• утолщение (гипертрофия) и дистрофия миокарда;
• расширение полостей желудочков и предсердий;
• снижение сократительной способности миокарда;
• повышенное давление в легочной артерии, сосудах легких и их расширение.

Нажмите на фото для увеличения

Признаки сердечной недостаточности и перестройки в сердце зависят от вида кардиомиопатии (описаны в таблице).

Особенности болезниДилатационнаяГипертрофическаяРестриктивная

Кто чаще болеет	Молодые мужчины и женщины 30–35 лет	Преимущественно мужчины 35–55 лет	Мужчины и женщины 30–60 лет
Как изменено сердце	Резко увеличено за счет расширения всех полостей, миокард утолщен	Резко увеличено за счет утолщения левого желудочка, полости уменьшены	Не изменено в размерах, стенки утолщены, полости уменьшены
Характер сердечных нарушений	Чаще левожелудочковая недостаточность – застой крови в легких	По типу стеноза аорты – нарушения мозгового кровообращения	Сердце не принимает и не перекачивает кровь – выраженный застой
Основные симптомы	Одышка Слабость Тяжесть в груди Синюшность кожи Хрипы в легких Набухание вен шеи Кардиомегалия Отеки ног Глухие сердцебиения	Головокружения Обмороки Слабость Боль в груди Бледность кожи Гипотония Сильное сердцебиение	Одышка Слабость Головокружения Напряжение вен Отеки ног Увеличение печени и живота Одутловатое синюшное лицо
Другие особенности	Сердце переполнено кровью, но ослабленный миокард не может ее перекачивать	Утолщена межжелудочковая перегородка – затруднен выброс крови в аорту	Стенки сердца плотные, как панцирь, не растягиваются и не сокращаются

Симптомы и клинические проявления самых распространенных видов кардиомиопатии: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной – лишь незначительно различаются при легкой степени сердечной недостаточности. Если она декомпенсированная (тяжелая), признаки становятся одинаковыми у всех больных в связи с плохим функционированием всех отделов сердца (обоих желудочков и предсердий).

Кроме ранней недостаточности кровообращения могут возникнуть другие осложнения, требующие неотложного лечения:

1. Аритмия (мерцательная, фибрилляция).
2. Тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в сердце с дальнейшим их отрывом и миграцией в сосуды легких (ТЭЛА), мозга (инсульт), кишечника (гангрена кишечника), ног (гангрена стопы).
3. Сердечная блокада.
4. Внезапная остановка сердца.

Методы диагностики

Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:

• расширенная ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биохимический и общий анализ крови, тропонины, липидный спектр;
• томография грудной клетки;
• катетеризация полостей сердца с биопсией (забор тканей на анализ).

Можно ли излечиться

Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:

1. Диета, исключающая жирные блюда животного происхождения, изделия из сдобного теста и другие продукты с высоким содержанием холестерина. Включает в себя овощи и фрукты, растительные масла, диетическое мясо.
2. Дозированные физические нагрузки – щадящий режим, исключающий перенапряжение и стрессы.
3. Пожизненное лечение ингибиторами АПФ – препараты: Берлиприл, Энап, Липрил или блокаторами ангиотензина: Лозартан, Вальсакор.
4. Прием бета-блокаторов: Бисопролол, Пропранолол, Карведилол, Небивал. Лечение ими проводится под контролем давления и частоты сердцебиения (они их уменьшают).
5. Нитраты: Нитроглицерин, Изокет, Нитро-мик, Нитро-лонг (противопоказаны при низком давлении).
6. Мочегонные: Трифас, Лазикс, Фуросемид, Гипотиазид – уменьшают отеки и застой в легких.
7. Лечение гликозидами – препаратами, увеличивающими сократительную способность миокарда: Дигоксин, Строфантин.
8. Метаболическая терапия – улучшение питания миокарда: Предуктал, Витамины Е и В, Милдронат, АТФ.

Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Прогноз при разных видах кардиомиопатии

В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.

• Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
• Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.

В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.

Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.

Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!

Кардиомиопатией или миокардиопатией называют поражение сердечной сумки сердца, то есть миокарда, которое ведет к возникновению дистрофии и склерозированию сердечных тканей. В медицинской терминологии данная патология условно подразделяется на две группы, а именно первичную и вторичную.

Причины возникновения

Причины развития первичной группы патологии до сих пор до конца не выявлены, но считается, что она формируется в период закладки тканей и органов в утробе матери. Это явление называют семейной формой миокардиопатии. Основным фактором ее развития выступает генетика.

Также считается, что спровоцировать появление первичной кардиомиопатии могут:

• вирусные заболевания;
• бактериальные инфекции.

Их токсины, проникая в организм, поражают особые клетки – кардиомиоциты, – разрушая их деятельность, что ведет к развитию заболевания.

Также роль в появлении кардиомиопатии отводится и аутоиммунным процессам. Различные генетические нарушения в организме способствуют выработке антител, которые воздействуют против здоровых сердечных клеток.

Причинами развития вторичной кардиомиопатии является следующее:

• инфаркт;
• ишемия;
• сердечная недостаточность;
• системные заболевания;
• алкоголизм;
• нарушения обмена веществ;
• токсичное воздействие различных веществ, в том числе и лекарств.

Симптомы кардиомиопатии

Любой вид данной патологии характеризуется следующими наиболее распространенными общими признаками:

1. Болью.
2. Одышкой.
3. Нарушениями в ритмах сердца.

Также при некоторых видах патологического процесса можно наблюдать цианоз, увеличение размеров грудной клетки или живота, отечность, головокружение, бледность кожных покровов, обмороки, слабость.

Заболевание имеет свою классификацию. Стоит отметить, что любой вид кардиомиопатии проявляется схожей симптоматикой, но лечение для каждого из них подбирается индивидуально, поэтому важно посетить специалиста для постановки верного диагноза.

Классификация

В медицинской практике различают несколько форм недуга в зависимости от их воздействия на сердце:

• гипертрофическая;
• аритмогенная;
• рестриктивная;
• дилатационная.

Сопровождается утолщением стенок левого желудочка, при этом полости остаются в нормальном состоянии или несколько уменьшаются, но это не оказывает особого влияния на сердечный ритм.

Аритмогенная кардиомиопатия является патологией неясного происхождения, характеризуется изменениями в структуре правого желудочка, то есть фиброзно-жировым замещением миокарда.

Рестриктивный тип недуга развивается в связи с застоем крови в венах, при этом у человека даже при минимальных физических усилиях возникает одышка, отечность и слабость. В результате этой формы кардиомиопатии увеличивается внутрижелудочковое давление. Основным признаком недуга считается приобретение синюшного цвета кожными покровами, также стремительно увеличивается живот из-за отека печени.

Возникает из-за уменьшения сократительной функции в связи с утолщением стенок камер, которое происходит за счет вкраплений рубцовой ткани, не имеющей функций клеток мышцы сердца. В результате этого процесса в желудочках уменьшается выброс крови, и в них скапливаются ее остатки, провоцирующие застойные явления.

Подвидом дилатационной кардиомиопатии является ее алкогольная разновидность, которая отмечается в 50 процентах от всех случаев болезни. Статистика показывает, что этой формой недуга страдают преимущественно мужчины.

Более подробно ознакомиться с информацией о данном заболевании и его формах можно с помощью следующего видеоролика:

Возможные осложнения и последствия

Любая разновидность кардиомиопатии крайне неблагоприятна для здоровья человека в целом, так как болезнь имеет свойство прогрессировать. Заметить развитие патологии в самом ее начале довольно трудно, потому что она может протекать незаметно в течение какого-либо времени.

Неприятные ощущения и болезненность в области груди люди часто списывают на усталость, стрессы, физические нагрузки и т. п. В связи с тем, что вовремя не начато лечение, болезнь может осложниться , тромбоэмболией, сердечной недостаточностью, отеком легких и даже привести к летальному исходу.

Особенно опасен дилатационный вид кардиомиопатии. После того как врач поставит данный диагноз, далеко не каждый пациент проживает более пяти лет. Но адекватное и планомерное лечение помогает стабилизировать состояние и значительно увеличить продолжительность жизни.

Кардиомиопатия является прямым противопоказанием к беременности, так как в этом случае может наступить смерть матери.

Диагностика

Для постановки верного диагноза при данном заболевании используются следующие методы:

1. Рентгенография.
2. Холтеровское мониторирование.
3. Физикальное обследование.
4. ЭхоКГ.
5. Электрокардиография.

У каждого из вышеуказанных способов диагностирования есть свои аспекты. Но любая процедура абсолютно безболезненна, а насколько точным будет диагноз, зависит только от опытности и грамотности проводящего обследование доктора. Иногда поставить правильный диагноз и точно определить тип болезни довольно затруднительно, так как симптомы их очень схожи между собой.

Чтобы наиболее точно определить степень кардиомиопатии, врач проводит пальпацию грудной клетки . Но этого недостаточно, поэтому применяются дополнительные методы обследования.

Наиболее современным и точным способом на сегодня является диагностика недуга и его подвида с помощью ЭхоКГ . Данный метод безопасен, его разрешено применять беременным женщинам и детям, а проводить его можно не один раз.

Менее точным, но часто применяемым в диагностировании кардиомиопатии является метод рентгенографии . Его применять можно не на всех категориях пациентов, так как лучи воздействуют на организм особым образом.

Еще одним способом обследования является холтеровское мониторирование , которое заключается в ношении на теле в течение суток специального медицинского аппарата. Именно с помощью этого метода можно получить точный отчет о работоспособности сердца и поставить нужный диагноз.

Помимо вышеперечисленных методов обследования, пациент также получает направления на общий и биохимический анализ мочи и крови .

Если ЭхоКГ и других методов оказалось недостаточно для подтверждения диагноза, то больному предстоит пройти магнитно-резонансную или компьютерную томографию , с помощью которых можно обнаружить даже самые мельчайшие изменения и дефекты в тканях сердца.

Крайне редко для постановки верного диагноза осуществляется биопсия эндокарда и миокарда , так как это обследование предполагает взятие образца тканей для исследования из толщи сердечной ткани и часто сопровождается осложнениями. Кроме того, данный метод довольно сложен в своем выполнении.

Лечение традиционными способами

Единой схемы терапии кардиомиопатии не разработано, каждый случай рассматривается отдельно, и лечение подбирается в строго индивидуальном порядке.

В первую очередь, при кардиомиопатии больному рекомендуется начать вести здоровый образ жизни, не избегая легких физических нагрузок, отказаться от вредных привычек навсегда, пересмотреть свой рацион и сделать выбор в пользу правильного питания.

Время от времени пациенту придется ложиться в стационар и постоянно наблюдаться у кардиолога. Лечение заболевания напрямую зависит от стадии его развития. Например, первичная форма недуга требует восстановления функций сердца и исключения сердечной недостаточности. предполагает лечение основного заболевания, которое является основой.

Медикаментозное лечение назначается врачами с целью восстановления функций сердечной мышцы. Наиболее часто для этого применяются следующие группы препаратов :

1. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (обеспечивают снижение артериального давления, уменьшают нагрузку на сердце, замедляют развитие сердечной недостаточности). Например, Эналаприл или Периндоприл.
2. Блокаторы кальциевых каналов (назначаются для борьбы с аритмией, стабилизации работы сердца). Например, Дилтиазем или Верапамил.
3. Бета-адреноблокаторы (устраняют аритмию, ). Например, Метопролол или Пропранолол.

Иногда в схему лечения включают диуретики, то есть мочегонные препараты, которые помогают снять отечность. Дозировка и длительность приема вышеуказанных лекарственных средств определяется лечащим доктором.

Для снижения возникновения тромбоэмболии некоторые врачи назначают антиагрегантные лекарства. Также при лечении дилатационной формы недуга кардиолог может назначить сердечные гликозиды, которые усиливают сокращения сердечной мышцы.

Хирургические вмешательства для лечения какого-либо вида кардиомиопатии применяются нечасто. Как правило, они требуются для устранения причины, вызвавшей вторичную форму недуга. В очень запущенных случаях заболевания лечащий доктор может предложить оперативное вмешательство, а именно трансплантацию сердца. Иногда также проводится операция по замене сердечных клапанов, если сама кардиомиопатия вызвана врожденными пороками сердца.

Стоит отметить, что целесообразность любого метода лечения обсуждается с доктором. При данном заболевании прием любых медикаментов, самостоятельный и неконтролируемый специалистом, грозит осложнениями.

Народные средства

Кардиомиопатия любой этиологии является не тем заболеванием, лечение которого может осуществляться с помощью народных средств. В данном случае обязательно требуется прием лекарственных препаратов в качестве поддерживающей терапии.

Но наряду с медсредствами можно принимать отвары из целебных растений, например, ромашки, мяты, ландыша, тысячелистника, корня валерианы.

Прежде чем пить какой-либо отвар, необходимо посоветоваться с лечащим доктором.

Меры профилактики

Кардиомиопатия является болезнью, от развития которой не застрахован ни один человек. Конкретных и надежных профилактических мер относительно нее пока не разработано. Большинство врачей сходятся во мнении, что снизить риски появления заболевания можно с помощью регулярных умеренных физических нагрузок, правильного питания, отказа от вредных привычек, в том числе и употребления алкогольной продукции.

Также одной из важных профилактических мер является ежегодный осмотр у кардиолога. Болезнь легче вылечить и стабилизировать работу сердца на ранних сроках ее развития. Поэтому любые неприятные ощущения в области груди или сердца должны послужить поводом обращения к доктору.

Кардиомиопатия считается одной из самых неблагоприятных по своему прогнозу, так как при ней высока вероятность развития осложнений, которые могут привести к смерти. Но даже при ее диагностировании нельзя пускать лечение на самотек, так как планомерная терапия способна увеличить продолжительность жизни и нормализовать самочувствие на долгие годы.

Кардиомиопатия - это невоспалительное поражение миокарда неизвестной этиологии.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют три разновидности кардиомиопатии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную.

Согласно классификации ВОЗ можно все заболевания сердца подразделить на специфические (для которых установлена этиология) и неспецифические (причина которых неизвестна). Во вторую группу попадают кардиомиопатии. Однако не все российские и зарубежные исследователи согласны с таким жестким разграничением. Многие считают, что к кардиомиопатиям можно относить заболевания сердца с установленной этиологией, но неясным механизмом воздействия на миокард патологического фактора, например алкогольную или послеродовую кардиомиопатию.

Существует еще одно, более современное определение кардиомиопатии, также предложенное ВОЗ в конце 1990-х гг. Кардиомиопатии - это заболевания миокарда, которые сопровождаются нарушением функции сердца.

Классификация кардиомиопатий

Сейчас наиболее распространена классификация, предложенная ВОЗ в 1995 г., согласно которой кардиомиопатии подразделяются на две группы: идиопатические (самостоятельные заболевания) и специфические (являющиеся синдромом основного заболевания).

Идиопатические кардиомиопатии включают в себя пять основных форм:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия;
• неклассифицируемая.

Под специфическими кардиомиопатиями подразумеваются поражения миокарда с известным этиологическим фактором и патогенезом или предшествующим системным заболеванием, приводящим к патологии сердца. К ним относятся следующие формы:

• ишемическая;
• клапанная;
• гипертензивная;
• воспалительная;
• метаболическая;
• токсическая;
• нерипартальная (послеродовая);
• мышечных дистрофиях, нервно-мышечных нарушениях.

Казалось бы, возникает противоречие этой части классификации с первым из упомянутых определений, где говорится, что этиология кардиомиопатии неизвестна. Однако следует понимать, что во всех указанных случаях кардиомиопатия является одним из синдромов основного процесса. Кроме того, остаются не до конца понятными причины, по которым у части пациентов, страдающих вышеназванными заболеваниями, также появляются клинические и морфологические признаки, соответствующие кардиомиопатии, что опять же указывает на идиопатический характер процесса.

С другой стороны, может возникнуть вопрос: в каких случаях имеет смысл говорить о кардиомиопатии при ишемическом, гипертоническом поражении сердца и т.д.? Ведь данные заболевания имеют свой собственный специфический патогенез. Однако, согласно современным представлениям, диагноз специфической кардиомиопатии можно поставить в том случае, когда глубина нарушения функции сердца и изменения геометрии миокарда не соответствует степени выраженности основного патологического процесса.

В последние годы появились новые классификации кардиомиопатии. Американская ассоциация сердца в 2006 г. предложила разделить все кардиомиопатии на 3 группы:

1. Генетические. Для генетических кардиомиопатий наследственные факторы имеют основное значение в развитии заболевания, и при этом их роль в патогенезе является доказанной.
2. Смешанные, включающие в себя как генетические, так и негенетические кардиомиопатии (дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии). При смешанных кардиомиопатиях генетические факторы в основном определяют предрасположенность пациентов к возникновению патологического процесса, обусловленного воздействием на миокард других (ненаследственных) эндогенных или экзогенных агентов.
3. Приобретенные (миокардиты, парипартальная кардиомиопатия, кардиомиопатия, связанная с возникновением внезапного психоэмоционального стресса и др.).

На сегодняшний день данная классификация в большей степени представляет научный интерес. Вероятно, через какое-то время, когда запас знаний о влиянии генетических факторов позволит провести более четкие границы между отдельными формами кардиомиопатий, подобного рода классификации начнут более широко использоваться и в клинической практике.

Причины кардиомиопатии

50% всех случаев заболевания наследственно обусловлены ввиду передачи аутосомно-доминантного гена. Не удается выделить ген, отвечающий за развитие данного заболевания, но определены несколько локусов в хромосомах (1, 2, 3, 10 и 14) и аутосомно-рецессивный вариант, который локализуется в хромосоме 17 и проявляется аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией, ладонно-подошвенным кератозом и усиленным развитием пушковых волос (наксоская болезнь).

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика может быть очень сложна, особенно при семейном скрининге, поскольку стандартные неинвазивные исследования обладают низкой чувствительностью. Только у меньшей части больных могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с морфологией БЛНПГ, нарушение деполяризации и реполяризации, особенно в правых прекардиальных электрокардиографических отведениях, признаки структурных аномалий правого желудочка. Патология свободной стенки правого желудочка лучше выявляется на МРТ, которая также не лишена недостатков, поэтому пациентам с подозрением на аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию при отрицательных предыдущих исследованиях могут потребоваться новые.

Не существует доказанных специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, хотя и выделены маркёры, среди которых молодой возраст на момент установления диагноза, обмороки, дисфункция правого желудочка с вовлечением в патологический процесс левого, наличие эпизодов ЖТ при амбулаторном мониторировании ЭКГ.

Поэтому, кроме тщательного сбора анамнеза, необходимо провести следующие исследования:

• ЭКГ в 12 отведениях и сигнал-усредненную ЭКГ;
• суточное амбулаторное мониторирование ЭКГ;
• пробы с физической нагрузкой;
• ЭхоКГ (с или без МРТ).

Лечение кардиомиопатии

Эффективной терапии не существует. Улучшения симптоматики у пациентов с желудочковыми нарушениями ритма со стабильной гемодинамикой можно достичь с помощью антиаритмической терапии. Больным с дисфункцией правого и/или левого желудочка может быть назначена стандартная терапия, как при застойной сердечной недостаточности. В некоторых случаях возможно выполнение трансплантации сердца.

Антиаритмические препараты

β-Адреноблокаторы или их комбинация с антиаритмическими препаратами I и III класса - наиболее эффективные средства для уменьшения симптоматики желудочковых аритмий со стабильной гемодинамикой. Наиболее эффективными показали себя сотапол и амиодарон. Пациентам с более длительными эпизодами ЖТ препараты следует назначать на основании их ответа во время программированной стимуляции желудочков, однако снижения риска развития внезапной сердечной смерти при этом доказано не было.

Радиочастотная абляция

У небольшой группы пациентов с устойчивостью к действию антиаритмических препаратов и точно локализованным очагом аритмической активности после электрофизиологического исследования возможно выполнение радиочастотной абляции. Однако необходимо помнить, что аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия является прогрессирующим заболеванием, поэтому данная процедура носит только паллиативный характер.

Имплантация дефибриллятора

Для больных с угрожающей жизни или устойчивой к лекарственным препаратам желудочковой аритмией лучшей профилактикой внезапной сердечной смерти служит установка кардиовертера-дефибриллятора.

Ишемическая кардиомиопатия

Заболевание, при котором вследствие ИБС развивается сложно отличаемая от дилатационной кардиомиопатии картина. При сборе анамнеза возможно указание на приступы стенокардии или перенесенный ИМ. Часто выявляют несоответствие между объемом поражения коронарных артерий и выраженностью дисфункции миокарда. Необходимо выявлять пациентов с гибернированным миокардом, так как эффективность проведенной реваскуляризации у них выше.

Кардиомиопатия при пороках клапанов

У пациентов с патологией клапанного аппарата неизбежно возникает кардиомиопатия. Достаточно чаете отмечают улучшение функции сердца после проведения хирургического лечения соответствующего клапана.

Гипертоническая кардиомиопатия

АГ вызывает компенсаторное повышение постнагрузки на сердце что приводит к гипертрофии левого желудочка и последующему снижению систолической и диастолической функций левого желудочка АГ также приводит к ускорению прогрессирования атеросклеротиче ского процесса и ИБС. В развивающихся странах гипертоническая кардиомиопатия считается одной из главных причин застойной сер дечной недостаточности.

Характеризуется гипертрофией миокарда (чаще ЛЖ) при неизменных размерах сердца и уменьшением диаметра полости ЛЖ.

Распространенность точно не установлена, чаще выявляется у лиц в возрасте 20-35 лет.

Очень важно выявить пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, т. к. им обычно

не подходят сосудорасширяющие и инотропные препараты, особенно они противопоказаны тем из пациентов, у кого наблюдается обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Наиболее вероятны экстренные проявления - обморок, аритмии или боль в груди.

Проявления в виде недостаточности ЛЖ нетипичны, обычно вторичны по отношению к быстрому МП. Случаи заболевания часто выявляют неожиданно при эхокардиографии.

Причина неизвестна. В последнее время придают значение генетическим факторам.

Симптомы гипертрофической кардиопатии

• Обморок.
• Боль в груди.
• Учащенное сердцебиение.
• Одышка.

Частые жалобы на одышку при физической нагрузке. Может проявляться симптомами стенокардии, хотя у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно.

При аускультации сердца часто выслушиваются III и IV тоны.

На ЭКГ - признаки ГЛЖ. Основное значение для диагностики имеет эхокардиографическое исследование, которое выявляет гипертрофию МЖП, увеличение полости левого предсердия, а также диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Результаты объективного осмотра

• Могут быть в норме.
• Выражена пульсация яремной вены.
• Расщепление пульса и/или усиленный верхушечный толчок.
• Мезосистолический шум в области аорты.
• Выслушивается 4-й тон (S4).
• Выслушиваемый на верхушке сердца пансистолический шум митральной регургитации.

Методы исследования

• ЭКГ: глубокий Q-зубец в передних и задних отведениях, увеличение левого предсердия, значительная инверсия Т-зубца (апикальный вариант), предвозбуждение ЛЖ.
• Эхокардиография: ГЛЖ (>13 мм), митральная регургитация, повышенный градиент в выносящем тракте, диастолическая дисфункция.

Лечение

• Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия редко требует неотложного лечения.
• Необходимо поддерживать адекватное давление наполнения, особенно у пациентов, которые перенесли операцию. ЛЖ ригидный, может быть повышен градиент давления в выносящем тракте, поэтому важен адекватный баланс жидкостей.
• Лечить следует сердечную недостаточность и аритмии, в случае их возникновения.
• Пациентам с гипотензией и отеком легких при ФП рекомендована ранняя кардиоверсия.
• У пациентов с высоким градиентом в выносящем тракте от применения дигоксина лучше отказаться, а верапамил использовать с осторожностью.
• Стенокардию следует контролировать назначением β-блокаторов.
• При высоком градиенте давления в выносящем тракте инотропы и нитраты противопоказаны даже при гипотензии.
• Длительное ведение пациентов должно включать оценку риска внезапной смерти, генетический анализ, скрининг членов семьи.

Алкогольная кардиомиопатия

Длительное злоупотребление алкоголем - вторая по частоте причина развития дилатационной кардиомиопатии в Западной Европе Предполагаемые механизмы поражения миокарда: прямое токсическое воздействие алкоголя; сопутствующие дефицит питательных веществ (тиамина); редко - токсическое действие некоторых примесесей (кобальт). В отличие от других форм дилатационной кардиомиопатии в данном случае возможно значительное улучшение функции миокарда и остановка прогрессирования заболевания при прекращении употребления алкоголя на ранних этапах развития болезни.

Метаболическая кардиомиопатия

Причиной могут быть различные нарушения метаболизма. Болезни лизосом и гликогенозы, как упоминалось ранее, могут привести к некоторым разновидностям рестриктивных кардиомиопатий. Гемохроматоз также вызывает рестриктивную кардиомиопатию (точный механизм неизвестен). Приобретенные нарушения метаболизма (акромегалия) приводят к бивентрикулярной гипертрофии.

Системные заболевания

Системная красная волчанка может вызывать разнообразные поражения миокарда. Приблизительно у 10% пациентов наблюдают миокардит. При сопутствующем антифосфолипидном синдроме повышен риск развития поражения клапанов и дилатационной кардиомиопатии вследствие тромботической окклюзии микроциркуляторного русла без васкулита. Также ускоряется развитие атеросклероза.

Легочная гипертензия, вызванная васкулитом сосудов малого круга кровообращения, - нечастая причина кардиомиопатии у пациентов с ревматоидным артритом.

Алиментарная кардиомиопатия

Тиамин - важный кофермент гексозомонофосфатного цикла. У новорожденных, находящихся на естественном вскармливании и проживающих в областях с дефицитом по тиамину, в возрасте от одного до четырех месяцев нередко развивается правожелудочковая недостаточность. Своевременная коррекция дефицита витамина приводит к быстрому улучшению функции сердца без развития отдаленных последствий

Белково-калорийная недостаточность (кахексия, квашиоркор) вызывает истощение и атрофию мышечных волокон, что, в конечном счете, приводит к развитию дилатационной кардиомиопатии. Интенсивное лечение значительно улучшает состояние пациента (если он выживает в самом начале терапии).

Мышечные дистрофии

Большое количество мышечных дистрофий может быть связано как с дилатационной, так и гипертрофической кардиомиопатией, которые могут быть основными причинами летального исхода. При миотонической дистрофии чаще наблюдают нарушения атриовентрикулярнои проводимости и развитие аритмий, нежели кардиомиопатий. Все пациенты после установления диагноза нуждаются в последующем длительном наблюдении.

Нейромышечные заболевания

При атаксии Фридрейха часто наблюдают бессимптомное поражение сердца в виде гипертрофической кардиомиопатии, которая отличается от других генетических вариантов отсутствием нарушения взаиморасположения миофибрилл и опасных желудочковых аритмий. Редко возможно развитие дилатационной кардиомиопатии.

Аллергические или токсические реакции

Большое количество неинфекционных факторов может вызывать повреждение миокарда. Повреждение может развиваться как остро, с выраженным воспалительным ответом, так и по типу реакции гиперчувствительности без воспаления и некроза. Некоторые агенты ведут к развитию хронических изменений с прогрессирующим фиброзом и исходом в гистологическую картину, напоминающую дилатационную кардиомиопатию. Многочисленные химические и промышленные вещества, лучевое и избыточное тепловое воздействие также могут вызывать повреждение миокарда.

Кардиомиопатия беременных

Одна из форм дилатационной кардиомиопатии. Симптомы возникают в III триместре, диагноз ставят во время беременности или после родов. Приблизительно у половины пациенток происходит полное или частичное разрешение процесса в течение первых шести месяцев после родов. У оставшейся части пациенток возможно как быстрое прогрессирование заболевания с возникновением необходимости в трансплантации сердца и летальным исходом, так и затяжное течение с развитием застойной хронической сердечной недостаточности Диагноз устанавливают только после исключения всех других причин развития дилатационной кардиомиопатии; причина заболевания неизвестна.

Первичные кардиомиопатии

Первичные заболевания миокарда называют кардиомиопатиями (КМП) . Это заболевания миокарда, ассоциированные с сердечной дисфункцией. Выделяют 5 основных групп КМП: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную, неклассифицируемую (некомпактный миокард левого желудочка).

Дилатационная кардиомиопатия

Некоронарогенное заболевание сердца, которое сопровождается дегенеративными изменениями с дальнейшей гибелью кардиомиоцитов, дилатацией полостей. Ее можно установить только после исключения вторичных (специфических) КМП.

Выраженное расширение ЛЖ со снижением его функции.

Обычно обнаруживается случайно.

Частота . Встречается с частотой 35 случаев на 100 000 населения.

Причина .

• идиопатическая (± наследственная);
• алкогольная кардиомиопатия;
• АГ (финальная стадия);
• аортальный стеноз (финальная стадия);
• миокардит;
• хроническая тахиаритмия;
• аритмогенная кардиомиопатия беременных;
• аутоиммунные заболевания;
• ВИЧ-ассоциированная кардиомиопатия;
• аритмогенная правожелудочковая дисплазия/кардиомиопатия (расширение ПЖ, но может быть и ЛЖ);
• гемохроматоз.

Точные причины развития поражения мышцы сердца неизвестны. Чаще обсуждается вирусно-иммунологическая теория происхождения. В частности, антитела к вирусу Коксаки В выявляются у 40 % заболевших.

Современные представления о патогенезе дилатационной кардиомиопатии основываются на представлении о первичном уменьшении количества миофибрилл, в результате чего развивается систолическая дисфункция миокарда, снижается СВ, что приводит к росту конечного ДАД в левом желудочке, повышается диастолическая жесткость желудочка, развивается тахикардия. Признается аутосомно-доминантный тип наследования. Однако сторонники вирусно-иммунологической теории рассматривают ДКМП как вирусиндуцированное аутоиммунное заболевание миокарда.

Патогенез . Под действием неизвестного фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, уменьшается объемный процент миофибрилл в миокарде, развивается интерстициальный фиброз, дилатация камер сердца.

Симптомы и признаки . Обращают внимание признаки заболевания - одышка, кашель, возможно кровохарканье, обмороки. Клинические проявления наблюдаются редко.

Объективно - одутловатость лица, цианоз, набухлость шейных вен, низкое пульсовое давление. Размеры сердца отчетливо увеличены. Анасарка. Тоны сердца глухие. Могут выявляться III и IV тоны сердца. Печень увеличена.

Течение бывает медленнопрогрессирующим, стабильным и быстропрогрессирующим.

Метод диагностики - УЗИ сердца. Обнаруживаются расширение полостей и дисфункция миокарда. Дифференциальный диагноз проводят с ИБС, миокардитом, пороками сердца, ревматической лихорадкой, выпотным перикардитом.

Прогноз . Длительность жизни больных с ДКМП - от 4 до 7 лет.

Рестриктивная кардиомиопатия

Обычно имеется гипертрофия или снижение функции ЛЖ (чаще диастолическая дисфункция).

Термин «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) объединяет ряд состояний, характеризующихся нарушением диастолического наполнения желудочков вследствие инфильтративного или фиброзирующего процесса в миокарде. Очень важно отличать РКМП от констриктивного перикардита, который можно лечить хирургически. Заболевание, проявляющееся резким утолщением миокарда.

Может наблюдаться повышенный интерстициальный фиброз.

Проявляется в виде эндомиокардиального фиброза и Леффлеровского миокардита. Эндомиокардиальный фиброз - вариант заболевания с периферической гиперэозинофилией, связанной с повреждением сердца. Характеризуется разрастанием эндокарда желудочков вплоть до полной облитерации полости, фиброзом створок клапанов и подклапанных структур, патологической регургитацией и образованием тромбов. Леффлеровский миокардит - поражение сердца на фоне гиперэозинофилии.

Вторичные рестриктивные КМП возникают при инфильтративных заболеваниях: амилоидозе, гликогенозах, саркоидозе и др.

Классификация . Различают два варианта заболевания - фиброэластоз и фибропластический эндокардит Леффлера.

Причина .

• идиопатическая;
• фиброз миокарда (любой этиологии);
• амилоидоз, саркоидоз;
• склеродермия;
• нарушения обмена железа (гемохроматоз, множественные переливания крови при талассемии);
• диабетическая кардиомиопатия;
• эозинофильная эндомиокардиальная болезнь;
• гликогеноз;
• другие редкие генетические заболевания (болезни Фабри, Гурлера).

РКМП может быть вызвана следующими причинами: амилоидозом, саркоидозом, гемохроматозом, гликогенозами, склеродермией, эндомиокардиальным фиброзом, гиперэозинофильным синдромом (эндокардитом Леффлера) и лучевой болезнью.

Морфология . Выявляется резкое утолщение эндокарда и замещение эластической ткани эндокарда соединительной, которая проникает вглубь миокарда. Эндокард изменяется в обоих желудочках, хотя у некоторых пациентов - больше в правом. В полости желудочков при этом часто выявляются тромбы.

Симптомы и признаки . Наблюдается уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Доминируют слабость, одышка и признаки правожелудочковой недостаточности. В отличие от констриктивного перикардита при РКМП пальпируется верхушечный толчок.

ЭхоКГ может быть без изменений или показать гипертрофию желудочков, утолщение межжелудочковой перегородки, расширение обоих предсердий, «пятнистое» строение миокарда. Толстые стенки миокарда на ЭхоКГ при нормальных или низковольтных комплексах QRS могут свидетельствовать о РКМП.

Лабораторные данные - гемохроматоз (увеличение содержания сывороточного железа, ферритина, снижение железосвязывающей способности сыворотки крови); амилоидоз (характерные данные биопсии прямой кишки).

Клинические проявления также редки, но следует искать провоцирующий фактор для декомпенсации сердечной недостаточности.

Как и при гипертоническом поражении сердца, требуется восстановить адекватное наполнение сосудов, применяя сосудорасширяющие средства и диуретики в низких дозах.

Диагностика .

Учитывают:

• симптомы и признаки сердечной недостаточности с преимущественным поражением правых отделов;
• нормальный размер левого и правого желудочков, а также сократительной функции при расширенных предсердиях;
• нарушение желудочковой функции, свидетельствующее о пониженной растяжимости;
• повышенное наполнение желудочков (больше левого) и снижение сердечного выброса;
• признаки системного диффузного заболевания сердца (например, амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз).

Основные диагностические признаки рестриктивной КМП: проявления сердечной недостаточности с преобладанием правожелудочковой недостаточности; расширение предсердий при нормальных размерах обоих желудочков, у которых систолическая функция не нарушена; диастолическая дисфункция желудочков, указывающая на снижение их податливости; повышение давления заполнения желудочков (левого > правого) и снижение сердечного выброса.

Лечение . Направлено на заболевание, лежащее в основе развития РКМП, и купирование явлений сердечной недостаточности. Часто наблюдаются мерцание предсердий и системные эмболии. В этих случаях назначают дигоксин и антикоагулянты.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМП) - заболевание, в процессе которого происходит замещение нормального миокарда правого желудочка фиброзно-жировым инфильтратом. Ранее данная патология рассматривалась как дисплазия и врожденная аномалия. Однако дальнейшие исследования показали, что перечисленные изменения эволюционируют, в связи с чем АПКМП отнесли к кардиомиопатиям.

Аритмогенная дисплазия сердца - заболевание сердца, обусловленное фиброзно-жировой перестройкой миокарда правого и левого желудочков.

Распространенность 1:2000-1:5000, у мужчин развивается в 3 раза чаще. В 30-50% носит семейный характер.

Причина . Считают, что АПКМП наследственно обусловлена. Пока не удается выделить ген, ответственный за ее развитие. Однако определено несколько локусов в хромосомах, в частности в хромосоме 17, при наличии которой проявляется АПКМП и ладонно-подошвенный кератоз.

Симптомы и признаки . Течение АПКМП обычно бессимптомное. При обследовании выявляют желудочковые аритмии с характерными изменениями на ЭКГ, указывающими на их пра-вожелудочковое происхождение. У молодого человека на фоне полного благополучия возможна внезапная остановка сердца. У других пациентов со временем может развиться застойная сердечная недостаточность с желудочковыми аритмиями или без них, что может привести к ошибочному диагнозу дилатационной кардиомиопатии.

Характерны желудочковые аритмии из правого желудочка, обмороки, развитие правожелудочковой недостаточности, постепенно может развиваться дилатация сердца. Иногда сразу проявляется внезапной смертью.

Диагностика . Диагностировать АПКМП сложно. Стандартные неинвазивные методы исследования обладают низкой чувствительностью. Примерно у половины пациентов могут обнаруживаться типичные правожелудочковые аритмии с блокадой правой ножки пучка Гиса. Не существует специфических факторов риска внезапной сердечной смерти, кроме отягощенного семейного анамнеза по внезапной смерти, обморока, наличия эпизодов желудочковой тахикардии.

Лечение . Эффективной терапии не существует. Назначается стандартное лечение, как при застойной сердечной недостаточности.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Лечение . Используют стандартную терапию сердечной недостаточности.

Прогноз . Неблагоприятный. Умирают в основном от внезапной сердечной смерти.

Вторичные кардиомиопатии

К вторичным (специфическим) КМП относят поражения миокарда известной этиологии. Они представлены девятью группами КМП: ишемической, клапанной, гипертонической КМП, алкогольной, метаболической, КМП Такотсубо, тахикардитической, КМП при мышечных дистрофиях, перипартальной.

КМП физического перенапряжения чаще развивается при чрезмерных физических нагрузках у физически недостаточно подготовленных лиц или после заболеваний, например, ангины, гриппа и др. Метаболическая кардиомиопатия включает категории: эндокринные, в том числе тиреотоксикоз, гипотиреоз, недостаточность коры надпочечников, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет; семейная болезнь накопления и инфильтрации, в том числе гемохроматоз, болезнь накопления гликогена, амилоидоз и др.

Гипертоническая КМП - один из основных факторов развития ИБС, сердечной недостаточности и цереброваскулярных заболеваний.

Алкогольная КМП . Ранний признак алкогольной КМП - развитие левожелудочковой гипертрофии при еще нормальной сократительной функции.

На ЭхоКГ может наблюдаться гипертрофия левого желудочка, незначительная дилатация полостей сердца, в последующем - снижение сократительной способности сердца.

Параллельно с алкогольной КМП часто развивается хронический панкреатит и алкогольная болезнь печени (стеатоз, гепатит, фиброз или цирроз).

Лечение . Состоит в абстиненции, применении (3-блокаторов, ингибиторов АПФ, тиамина в высоких дозах, фолиевой кислоты.

Метаболическая КМП . Причиной метаболических КМП могут быть различные нарушения метаболизма: болезни лизосом, гликогенозы, гемохроматоз, эндокринные (тиреотоксикоз, сахарный диабет, акромегалия) и электролитные нарушения и др. Она может быть осложнением болезней накопления, развиваться при дефиците тиамина. Сахарный диабет приводит к КМП с нарушением систолической и диастолической функции даже в отсутствие выраженного атеросклероза сосудов сердца. Распространенность сердечной недостаточности у больных сахарным диабетом значительно выше.

При гемохроматозе развиваются выраженные изменения в мышце сердца, развиваются нарушения проводимости аритмии. Эта КМП потенциально обратима. Раннее обнаружение является залогом успешного лечения, заключается в периодическом кровопускании.

Проявления акромегалии обусловлены длительной избыточной секрецией соматотропного гормона, который стимулирует выработку фактора роста в печени. Вследствии этого происходит избыточный рост костей, мягких тканей, внутренних органов, приводящий к развитию гипертрофии преимущественно левого желудочка с диастолической дисфункцией и аритмиями. Присоединение АГ усиливает поражение сердца. Развивается специфическая метаболическая КМП.

Тиреоидные гормоны в больших количествах обладают катаболическим действием. Угнетение синтеза белков обусловливает прогрессирование дистрофии миокарда, КМП и кардиосклероза.

КМП Такотсубо .

Патогенез . Неизвестен.

Лечение . Стандартное: назначают ацетилсалициловую кислоту, ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы (для контроля частоты сердечных сокращений - ЧСС) и нитраты. Лечение может быть прекращено спустя 3-6 месяцев.

Прогноз . Благоприятный.

Тахикардитическая КМП (тахикардиомиопатия) наблюдается у пациентов с высокой ЧСС. Спустя некоторое время возникает сердечная недостаточность.

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) - это систолическая дисфункция левого желудочка, характеризующаяся следующими дополнительными критериями:

• возникновением симптомов за 2 месяца до родов или в течение первых 5 месяцев после них;
• отсутствием заболевания сердца в анамнезе;

Частота заболеваемости составляет 1 случай на 3 тыс. беременностей.

Причина . Неизвестна.

Симптомы и признаки . У больных ПКМП присутствуют такие признаки левожелудочковой сердечной недостаточности, как ортопноэ; обнаруживаются повторные мономорфные желудочковые тахикардии и системные тромбоэмболии.

Лечение . Стандартное, как при лечении сердечной недостаточности.