Вторичные амиотрофии. Амиотрофии Лечение амиотрофии

К этой группе заболеваний относятся спинальные и невральные амиотрофии.

Спинальные амиотрофии. Выделяют два варианта спинальных амиотрофии - детскую Верднига-Гофмана и юношескую Кугель-берга-Веландера. В последние годы установлено, что это одно и то же заболевание, но проявляющееся в разном возрасте.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана развивается на первом году жизни ребенка. Отмечается прогрессирующая атрофия мышц туловища и конечностей без вовлечения в процесс мускулатуры лица. Из-за слабости мышц и связочного аппарата ребенок не может ходить и сидеть. Наблюдаются редкие фасцику-лярные подергивания. Не вызываются рефлексы. Чувствительных расстройств не отмечается. Атрофии мышц часто маскируются обильным развитием подкожной жировой клетчатки. Из-за слабости скелетной дыхательной мускулатуры и диафрагмы часты легочные осложнения. На поздних стадиях больные погибают из-за паралича диафрагмы и бульбарных расстройств.

При гистологическом исследовании спинного мозга погибших отмечается уменьшение и дегенерация клеток передних рогов, а также вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. Указанные изменения локализуются в основном в. области шейного и поясничного утолщения. В мышцах определяются пучки атрофированных мышечных волокон среди нормальных.

При юношеской (доброкачественной)форме спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландера заболевание начинается на втором или третьем десятилетии жизни. Проявляется слабостью проксимальных отделов ног, затем присоединяется слабость в руках (78). Наблюдаются фасцикулярные подергивания, но из-за чрезмерного развития подкожно-жировой клетчатки у большинства больных их заметить трудно.

Течение заболевания доброкачественное, возможны ремиссии. Иногда окончательный диагноз устанавливается по данным элек-тромиографического исследования больных и биопсии мышц. На электромиограмме отмечаются спонтанные разряды как следствие раздражения клеток передних рогов и единичные потенциалы при напряжении мышц. Биопсия выявляет поля, состоящие из атрофированных и нормальных мышечных волокон. При биохимическом исследовании крови изменения не отмечаются, лишь в конечных стадиях заболевания определяются увеличение креатини-на и креатинкиназы в крови и креатинурия.

Обе формы заболевания наследуются аутосомно-рецесснвно.

Невральные амиотрофии. К этой группе заболеваний относятся невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса, интерстициальный неврит Дежерина-Сотта и невральная амиотрофия Руси-Леви (наследственная арефлексия).

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тутса начинается в возрасте 20-30 лет постепенно нарастающей атрофией мышц ног, а затем и рук. В отличие от спиналь-ных амиотрофий процесс начинается с ди-стального отдела конечностей. В начале поражается перонеальная группа мышц, затем икроножные мышцы. Стопа свисает, напоминает стопу Фридрейха, появляется степ-паж при ходьбе. В дальнейшем процесс распространяется и на проксимальные отделы ног, однако значительной атрофии их не происходит, вследствие чего ноги больных напоминают ноги страуса. Через несколько лет начинается атрофия мышц рук. Вначале поражаются мышцы кистей. Кисть приобретает форму обезьяной лапы; позже атрофируются мышцы предплечья и рука принимает форму перевернутой бутылки. Мышцы туловища не поражаются. Угасают сухожильные рефлексы, вначале ахилловы, затем коленные и рефлексы на верхних конечностях. Несмотря на выраженную атрофию мышц больные длительное время сохраняют способность ходить.

Наряду с двигательными отмечаются расстройства всех видов чувствительности, особенно температурной и болевой в ди-стальных отделах конечностей. Иногда наблюдаются трофические расстройства в виде цианоза и отека кожных покровов.

В типичных случаях болезнь прогрессирует медленно. Наблюдаются случаи стационарного течения. Интеркуррентные заболевания обостряют процесс.

Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью патологического гена. Описаны редкие случаи аутосомно-рецессивного типа наследования с более тяжелым течением заболевания. В разных семьях течение заболевания несколько различаются что связано с влиянием генов-модификаторов или наличием нескольких аллелей патологического гена.

Кроме наследственных форм описано много спорадических случаев, обусловленных вновь возникающими мутациями соответствующего гена. С. Н. Давиденков указывал, что на семейные случаи этого заболевания приходится 43%, а на спорадические-57%. По-видимому, либо ген, обусловливающий это заболевание, способен легко мутировать, либо это неоднородное в генетическом отношении заболевание.

При гистологическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения в периферических нервах и корешках (больше передних) как в осевых цилиндрах, так и в миелиновой оболочке. В мышцах, как и при спинальных амиотрофиях, отмечается атрофия мышечных волокон в одних местах при сохранности их в других. В поздних стадиях происходит гиалиновая дегенерация мышечных волокон.

Лечение больных такое же, как и при первичных миопатиях. При резком отвисании стоп рекомендуется ортопедическое лечение - операция на пяточном сухожилии.

Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина-Сотта встречается реже. Начинается в раннем детском возрасте, прогрессирует очень медленно, нередко с клиническими ремиссиями. В клинической картине заболевания много общего с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тутса, но, помимо этого, отмечается заметное утолщение нервных стволов, их бугристость и болезненность при пальпации. Описаны аутосомно-доминантные и ауто-сомно-рецессивные формы наследования. Полагают, что это особый вариант невральной амиотрофий - невральная амиотрофия типа Б, а форма Шарко-Мари-Тутса - вариант типа А.

Невральную амиотрофию Руси-Леей (наследственную ареф-лексию) считают как бы рудиментарной формой невральной амиотрофий Шарко-Мари-Тутса. Начинается заболевание в раннем детском возрасте. Проявляется слабостью мышц дистального отдела конечностей, арефлексией, снижением глубокой чувствительности и стационарным течением.

Лечение этих заболеваний - симптоматическое.

Нарушение двигательной функции

Отставание в физическом развитии

Симметричное похудение рук

Снижение массы тела

Трудности в удержании головки

Трудности при глотании

Увеличение коленей

Увеличение молочных желез по женскому типу

Увеличение размеров голени

Уплотнение грудной клетки

Упругость грудной клетки

Шаткая походка

Амиотрофия – это патологический процесс врожденного характера, который характеризуется дегенеративно-дистрофическими изменениями мышц с их последующей атрофией. В большинстве случаев такое заболевание носит характер необратимого, что делает прогноз крайне неблагоприятным.

Клиническая картина выражается в нарушении походки, ограниченности движений, увеличении размеров молочных желез у мужчин. Кроме того, происходит истончение мышечной ткани, что приводит к снижению массы тела вплоть до критических отметок.

Диагностика осуществляется посредством целого комплекса мероприятий: физикальный осмотр, лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение носит только консервативный характер: прием медикаментов, соблюдение специального режима питания, прохождение назначенных врачом физиотерапевтических процедур.

Необходимо отметить, что длительное время амиотрофия может протекать бессимптомно, поэтому диагностика осуществляется зачастую запоздало. Несмотря на тяжесть течения заболевания, опасность для жизни оно представляет только у новорожденных детей. Взрослые люди могут жить с таким диагнозом до старости, при условии соблюдения всех рекомендаций врача.

Этиология

В 95% случаев амиотрофия является заболеванием, которое передается по наследству. Появление такой патологии будет зависеть от наличия рецессивного гена у матери и у отца.

Для амиотрофии справедливы следующие факторы:

мутированный ген находится в пятой хромосоме;
если у родителей имеется ген-носитель, то вероятность появления такого же заболевания у ребенка составляет около 25%;
не может быть самостоятельным заболеванием, передается только по наследству – в исключительно редких случаях причины появления такой патологии не установлены;
в большинстве случаев дети с таким заболеванием не доживают до 4 лет.

Спинальная амиотрофия взрослых характеризуется более положительными прогнозами, так как опасности для жизни не представляет.

Классификация

В целом данное заболевание разделяется на два типа:

спинальная амиотрофия;
невральная амиотрофия.

Исходя из возраста, в котором начала проявляться симптоматика данного патологического процесса, выделяют следующие его формы:

спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 1– развивается еще в утробном периоде, дети редко доживают до года;
спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана 2 – развивается у детей в возрасте 2–3 лет, средняя продолжительность жизни не более 30 лет;
спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера – хроническая форма патологического процесса, развивается с детства, средняя продолжительность жизни не более 40 лет;
амиотрофия Кеннеди (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди) – такая патология развивается уже в зрелом возрасте (чаще 40–45 лет), а специфическим симптомом такого патологического процесса является увеличение молочных желез у мужчин;
амиотрофия Шарко – Мари – Тута – медленно прогрессирующее заболевание, первые признаки которого проявляются в возрасте 15 лет, чаще всего диагностируется у мужчин;
дистальная спинальная амиотрофия Дюшенна – Арана – чаще всего проявляется в возрасте 20 лет и может прогрессировать до 50 лет, сопровождается парезами бедер, туловища;
диабетическая амиотрофия – развивается как осложнение после ;
мономелическая амиотрофия – характеризуется как медленно прогрессирующая форма заболевания, при которой происходит поражение мышечной ткани только одной конечности.

Исходя из масштабов патологического процесса, выделяют две формы:

сегментарная – происходит поражение только одной группы мышц;
генерализованная – патологический процесс поражает несколько групп мышц.

Болезнь может протекать в острой или хронической форме.

Симптоматика

Клиническая картина этого патологического процесса характеризуется следующим образом:

мышечная слабость – у детей в первую очередь поражаются мышцы нижних конечностей, постепенно патология переходит на верхнюю часть туловища, у взрослых в обратном порядке;
нарушение произвольных движений – ребенку тяжело держать голову, дети поздно начинают ползать и ходить, у взрослых наблюдается быстрая утомляемость, сложности с глотанием;
нарушение координации движений – походка становится шаткой;
тремор конечностей;
грудная клетка становится упругой, более плотной;
у мужчин может наблюдаться увеличение молочных желез;
нарушение осанки, ;
гипертрофия голеней и коленей;
симметричное похудение рук, слабость.

Подобное развитие заболевания нередко приводит к инвалидизации человека.

Диагностика

Невралгическая амиотрофия, как и любая другая форма данного заболевания, требует проведения комплексной диагностики. В данном случае понадобится консультация невролога, травматолога или ортопеда, медицинского генетика.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины, собирает личный и семейный анамнез.

Дальнейшая диагностическая программа может основываться на следующих мероприятиях:

общий и развернутый биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
электронейромиография;
рентгенография костей;
генетические исследования.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться.

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов диагностической программы.

Лечение

К сожалению, полностью устранить такое заболевание невозможно. Путем комплексных мероприятий можно только приостановить развитие патологического процесса и улучшить качество жизни больного.

В целом лечение спинальной амиотрофии проводится с использованием следующих мероприятий:

прием медикаментов;
соблюдение диеты;
прохождение специальных физиотерапевтических мероприятий;

Медикаментозное лечение основывается на следующих препаратах:

нейротрофики;
витамины группы В и Е;
при необходимости обезболивающие.

Физиотерапевтическая часть лечения включает в себя:

электрофорез;
ультразвук;
иглоукалывание;
бальнеотерапия;
лечебный массаж.

Курс ЛФК врач назначает только индивидуально. Его нужно придерживаться неукоснительно, а все упражнения по мере возможности проводить только под руководством инструктора.

Важным аспектом в лечении является питание. Оно должно быть дробным, а рацион должен включать в себя клетчатку, продукты богатые на минералы и витамины.

Прогноз в данном случае индивидуален и зависит от клинико-морфологических показателей, возраста пациента. Специфических методов профилактики, к сожалению, не существует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Амиотрофии обусловлены вовлечением в клеток передних рогов спинного мозга, а также их отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как , так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие первичного атрофического процесса в мышцах, при котором периферического мотонейрона не страдает (см. Дистрофии мышечные прогрессирующие).

При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, отмечается поражения; рано появляются атрофия и перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов возникают периферические или параличи, главным образом в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.

Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют Верднига - Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга - Веландер, болезнь Арана - Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое («ритм частокола»), урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.

Невральная амиотрофия Шарко - Мари - Тута начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, однако первые признаки заболевания могут обнаруживаться в более раннем (дошкольном) или более позднем (старше 30 лет) возрасте. Появляется слабость в ногах, особенно разгибателя большого пальца и передней большеберцовой мышцы. Вскоре выявляется атрофия этих мышц и мелких мышц стопы; начинает отвисать, вследствие чего походка нередко приобретает петушиной. При выраженной атрофии мышц голеней и свисающих стопах наблюдается феномен топтания на месте - больные не могут спокойно стоять и все время переминаются с ноги на ногу. Избирательная атрофия мышц дистальных отделов нижних конечностей придает своеобразную форму, которую сравнивают с перевернутыми бутылками или ногами аиста. Стопы постепенно деформируются ( их очень высок), положение их становится неправильным (pes varus, pes equinus). В ранних стадиях болезни исчезают ахилловы рефлексы. Характерно наличие расстройств чувствительности. Нередко больные жалуются на парестезии и стреляющие боли в ногах. При обследовании удается установить нарушение поверхностной чувствительности по дистальному типу с неотчетливой верхней границей. В дистальных отделах конечностей наблюдаются и вазомоторно-трофические нарушения. Через некоторое время (5-10 лет) аналогичные симптомы появляются и на верхних конечностях: сначала атрофируются мелкие мышцы кистей, а затем и предплечий. тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, туловища, шеи, лица, как правило, не страдают, поэтому больные длительное время сохраняют возможность самообслуживания, а иногда и .

Клиническая картина при этой форме А. может варьировать в отношении времени и последовательности появления, степени выраженности основных симптомов. Иногда отмечаются симптомы поражения передних рогов спинного мозга (фибриллярные подергивания в мышцах), атрофия зрительных нервов, мозжечковые симптомы и др.

Течение медленно прогрессирующее. Больные нередко доживают до глубокой старости.

Интерстициальная гипертрофическая Дежерина - Сотта встречается редко. Принадлежность заболевания к невральным А. не доказана. Клинически оно сходно с невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута, однако заболевание начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) в результате разрастания в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.

Диагноз невральных А. сложен. Существует множество редких форм невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи больного и др.). Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями, миопатиями, инфекционными полиневритами и др.

Лечение неврогенных А. симптоматическое. Оно имеет целью улучшение проводимости по нервным стволам и мионевральным синапсам, улучшение энергетики мышц, трофических функций, микроциркуляции и др. Лечение должно быть длительным, комплексным. Наряду с медикаментозной терапией необходимы систематический , ЛФК, различные виды физиотерапии, бальнеотерапии. Назначают курсы лечения витаминами группы В, витамином Е, препаратами, улучшающими трофику нервной ткани (энцефабол, церебролизин, аминолон), теониколом, антихолинэстеразными препаратами (прозерин, галантамин). Периодически проводят курсы лечения анаболическими гормонами. При наличии контрактур, деформации стоп, позвоночника и др. следует направить больного на консультацию к ортопеду. Важное значение имеет выбор правильного образа жизни с адекватными физическими нагрузками. Больным рекомендуют избегать переохлаждения и переутомления, ведущих к обострениям заболевания.

Родителям, имеющим ребенка с неврогенной А., следует рекомендовать обратиться в медико-генетическую консультацию для решения вопроса о дальнейшем деторождении.

Библиогр.: Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография, с. 176, 193, М., 1986; Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 161, М., 1982; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 592, 595, М., 1988.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

I Лепра Лепра (греч. lepra; синоним проказа) хроническая генерализованная инфекционная болезнь, вызываемая микобактериями лепры; характеризуется поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы, внутренних органов. В… … Медицинская энциклопедия

- (греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) нервно мышечные заболевания, характеризующиеся прогрессирующим развитием первичного дистрофического или вторичного (денервационного) атрофического процесса в скелетной мускулатуре,… … Медицинская энциклопедия

I Походка совокупность индивидуальных признаков, характеризующих ходьбу, с одновременными движениями и положением туловища, головы и свободных конечностей. Сложная координация деятельности мышц, осуществляющих П., регулируется механизмами… … Медицинская энциклопедия

Непрогрессирующие неврологические расстройства, возникающие в результате повреждения нервной системы на разных этапах развития. Различают детские периферические параличи (см. Родовая травма новорожденных (Родовая травма новорождённых)) и детские… … Медицинская энциклопедия

- (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия

I Поза (франц. pose) положение тела, головы и конечностей по отношению к друг другу. Регулирующие П. функциональные системы включают глубокую мышечную чувствительность и лабиринтные раздражения, составляющие основной поток афферентных импульсов.… … Медицинская энциклопедия

- (G. Roussy, франц. патологоанатом, 1874 1948; G. Levy, франц. невролог, 1886 1935; синоним гередитарная арефлекторная дистазия) комплекс наследственных неврологических симптомов, включающий проявления полиневропатии, атаксию и характерную… … Медицинская энциклопедия

Миофасцикуляции - Син.: Подергивания фасцикулярные. Когда проявляется повреждение двигательного нейрона, например при спинальной амиотрофии, его аксон может оказаться повышенно возбудимым. В результате этого иннервируемые им мышечные волокна могут сокращаться… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Тяжелое заболевание нижних конечностей, проявляющееся в замещении мускулатуры тканью, не имеющей способности к сокращению, классифицируется в медицине как атрофия мышц ног. Что провоцирует развитие патологии? Как ее распознать на начальных этапах, чтобы суметь сохранить активный образ жизни?

Причины и формы болезни

Атрофия мышц нижних конечностей может появиться в результате:

снижения метаболизма как следствия старения организма;
сбоев в работе эндокринной системы и нарушения в гормональном фоне человека;
хронических заболеваний пищеварительной системы и неправильного питания;
проблем с соединительной тканью;
генетических изменений;
поражений периферической нервной системы и других заболеваний, провоцирующих снижение регуляции мышечного тонуса;
травм и неверного восстановления после операбельного вмешательства.

В большинстве случаев, зафиксированных в мире, причиной развития атрофии мышц ног являются генетические изменения, проявляющиеся еще в раннем возрасте, и различного рода травмы, в том числе полученные при больших физических нагрузках.

На данный момент медицине известны 2 формы рассматриваемой патологии мышц конечностей: первичная и вторичная. Первая характеризуется поражением двигательных нейронов мышечного аппарата в результате полученных травм или генетических изменений и проявляется резким снижением тонуса, повышенной утомляемостью и учащающимися непроизвольными подергиваниями стопы.

Вторая форма заболевания имеет несколько разновидностей:

«Невральная амиотрофия» – характеризуется деформацией мышц стопы и голени как одной нижней конечности, так и одновременно двух. Распознать ее несложно, достаточно взглянуть на движения человека при ходьбе: его стопа висит, больному приходится постоянно высоко поднимать колени, дабы избежать падения, следующего за невозможностью контроля над нижним отделом пораженной ноги.
Прогрессирующая – характеризуется отсутствием сухожильных рефлексов, резкой гипотонией и частым подергиванием нижних отделов конечности.
Арана-Дюшена – это разновидность вторичной формы патологии, характерная для рук (начинается с кистей и постепенно распространяется на все тело), при которой наблюдается психологическое расстройство больного, ведь его верхняя конечность со временем разбухает до огромных размеров. Чувствительность ног сохраняется, но сухожильные рефлексы пропадают.

При отсутствии своевременной помощи специалистов вторая форма мышечной атрофии начинает прогрессировать, поражая постепенно руки (начинается все с нижних отделов и заканчивается плечом), а затем и все тело человека. Сохранить мышцы (избежать их замещения соединительной тканью, не склонной к растяжению), вернуть их сокращающие способности и подарить больному шанс на возвращение к полноценной активной жизни позволит своевременное диагностирование проблемы. Для этого нужно знать симптомы атрофии мышц ног, которые проявляет организм при рассматриваемом заболевании.

Симптоматика

Проявление атрофии мышечной ткани напрямую связано с причиной и характером (формой) недуга. Основным симптомом, при проявлении которого стоит направиться на обследование, является постоянная слабость и быстрая утомляемость мышечного аппарата. Чуть позже добавляется периодически возникающий тремор нижних отделов ног и чувство постоянного присутствия «мурашек» под кожей. Позже фиксируется уменьшение объема пораженной мышцы (что можно заметить по симметричному мускулу, взглянув на здоровую конечность) и ходьба без посторонней помощи становится проблематичной.

Болезнь развивается достаточно долго, поражая сначала проксимальные отделы мышечной ткани, а затем распространяется с высокой скоростью по всему телу.

Миотония, протекающая на фоне атрофии мышц

Данная патология проявляется в основном у детей мужского пола в возрасте около пяти лет и затрагивает тазовую область. При отсутствии должностного лечения происходит поражение крупных мышц ног, из-за которого человеку становится все сложнее подниматься вверх по лестнице, приседать, вставать с постели.

Страшным последствием становится поражение головного мозга, проявляющееся в отставании в развитии, сбои в работе сердечно-сосудистой системы. Ослабляется активность дыхательной системы, что приводит к пневмонии.

Доброкачественная форма заболевания, получившая имя ученого Беккера, проявляется в поражении мышц бедра и тазовой области. Отличительным признаком служит отсутствие интеллектуальной прорехи у больного.

Атрофия четырехглавой мышцы бедра может начинаться и без поражения икроножной ткани. Симптоматика в таком случае будет следующей: слабость мышечной ткани, присутствие ощущения «мурашек» под кожей, любые движения вызывают сильнейшие боли, иррадиирующие в ягодицы и поясничный отдел, а при отсутствии активности – спазмы. Наряду с этими проявлениями фиксируется потеря чувствительности сухожильных рефлексов.

Диагностика заболевания

Выявляется атрофия мышц нижних конечностей специалистами медицинского учреждения на основании данных, полученных в результате сбора анамнеза, проведения пальпации, электромиографии, биохимического анализа мочи и крови, функционального исследования печени и щитовидки. Для подтверждения диагноза и выявления причины возникновения патологии врач может в индивидуальном порядке направить пациента на дополнительные обследования.

Как лечится заболевание

На основании данных, полученных в ходе проведения диагностических мероприятий, доктор назначит лечение атрофии мышц ног, которое включает в себя:

медикаментозную терапию;
физиотерапию;
разработку специальной диеты.

Оздоровительный комплекс подбирается индивидуально и зависит от причины развития заболевания, его формы, состояния больного (возраста, наличия хронических болезней и т.д.).

Медикаментозная терапия

Назначение пациенту лекарственных препаратов производится в первую очередь для снятия симптоматики. Для этой цели применяют:

спазмолитики «Но-шпа», «Папаверин» – устраняют болевые ощущения, снижают тонус мышц, расширяют сосуды и нормализуют кровообращение в нижних конечностях;
«Галантамин» – улучшает проведение нервных импульсов в ногах;
Витамины группы B – корректируют работу периферической нервной системы, активируют в тканях организма обменные процессы, позволяющие восстановить объем пораженного мышечного аппарата.

Только лечащий врач имеет право выписывать рецепты на медикаментозную терапию, ведь он полностью ознакомлен с состоянием человека, знает особенности имеющегося недуга и осведомлен о присутствии у пациента аллергии на тот или иной компонент препарата.

Физиотерапия

Регенерацию пораженных тканей способно улучшить воздействие тока с низким напряжением – электростимуляция. При проведении данной процедуры человек не испытывает болезненных ощущений. Стоит отметить, что как единственный метод лечения электростимуляция бессмысленна.

Массаж как разновидность физиотерапии – наиболее полезный метод, позволяющий улучшить кровоток к пораженным участкам, восстановить клеточное питание, ускорить регенерацию ткани, «разбить» застои и снять излишнее напряжение. Проводить данную процедуру нужно ежедневно, а по возможности – пару раз в день на протяжении длительного времени (минимум 2-3 недели).

Массажные движения должны быть поверхностными, чтобы не усугубить положение, процедуру стоит начинать с периферии (от стопы) и не забывать прорабатывать ягодицы. Четырехглавая мышца бедра может быть подвержена манипуляции чуть больше.

ЛФК

Лечебная физкультура назначается лечащим врачом и должна проводиться только под присмотром опытного специалиста: он поможет восстановиться грамотно, постепенно повышая нагрузки и разрабатывая поврежденные участки.

Питание

Рост мышечной ткани невозможен без правильного питания. Нормализации обменных процессов, призванной вернуть нормальное функционирование клеткам всего организма, способствует соблюдение определенной диеты. Она разрабатывается строго индивидуально с учетом всех особенностей пациента (рекомендации по питанию для больных сахарным диабетом и хроническим бронхитом будут различны).

В рацион должны быть введены:

орехи;
свежие овощи и фрукты;
яйца;
морская рыба;
нежирное мясо;
зелень;
молочная продукция.

Употребляемая пища должна быть богата белком (для строительства мышц) и углеводами (энергия).

Народные средства

Существуют и рецепты альтернативной медицины, позволяющие победить атрофию мышц нижних конечностей (снять неприятные симптомы).

Травяной настой

Для его приготовления понадобится 400 грамм смеси трав (шалфей, корень аира, льнянка и спорыш, смешанные в равных пропорциях) и 0,7 л чистой воды, доведенной до кипения. Смесь засыпать в термос, залить водой и дать настояться отвару 5-6 часов. После процедить настой и разделить его на 4 равные части. Употреблять каждую незадолго до приема пищи (за 30 минут).

Овсяный квас

Берется полкило зерен овса, вода 3 л и лимонная кислота (1 чайная ложка). Зерно обязательно промывается, складывается в посуду с остальными ингредиентами. Квас будет готов через пару-тройку дней (летом быстрее, зимой дольше). Употреблять продукт минимум 3 раза в день по стакану перед едой.

Камышовые метелки

Вымачиваются в горячей воде в течение 45 минут, после привязываются к больной ноге. Это своеобразный компресс, действие которого можно усилить, если закутать ногу в плед или одеяло. Длительность процедуры составляет 1-1,5 часа.

Настойка чеснока против онемения конечностей

Для ее приготовления необходим чеснок и водка. Пол-литровая банка наполняется кашицей из чеснока на 1/3 и заливается спиртосодержащей жидкостью. Настойка готовится пару недель. Принимать ее разрешается не более 5 капель в день. Обязательно разбавляйте настойку в воде.

Обязательно обсуждайте с лечащим врачом возможность использования того или иного средства из народной медицины. При возникновении неприятных ощущений или аллергии нужно незамедлительно прекратить прием и обратиться к доктору.

Профилактика

Способы предотвращения возникновения атрофии мышц ног:

правильное питание, богатое необходимыми для полноценной работы организма микроэлементами;
своевременное посещение врачей (прохождение медицинских осмотров и диспансеризации) и устранение выявленных заболеваний;
умеренные физические нагрузки;
соблюдение реабилитационной тактики после операбельного вмешательства или травмы;
ношение удобной обуви;
соблюдение правил ЗОЖ.

Атрофия мышц – патология, избавиться от которой полностью и вернуться к нормальной жизни можно лишь на начальной стадии (когда болезнь проявила себя в легкой форме). Поэтому при фиксации любых неприятных ощущений или визуальных изменений следует незамедлительно обращаться в медицинское учреждение.

СА представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний периферической нервной системы, которые характеризуются выраженным клиническим полиморфизмом.

Спинальная мышечная атрофия (или СА) - разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением и потерей моторных нейронов передних рогов спинного мозга.

Амиотрофия - это нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (на различных уровнях ЦНС - нейроны двигательной коры, ядер ствола мозга, передних рогов спинного мозга) или периферических нервных волокон. Болезнь считается наследственной в результате генных мутаций, хотя если мы посмотрим истории болезни, то у многих больных семейный анамнез не выявляется.

Различают наследственные и симптоматические амиотрофии. Нейрогенные наследственные амиотрофии делятся на две большие группы - спинальные и невральные амиотрофии. В большинстве случаев более тяжелыми являются спинальные формы. К ним относятся: спинальная амиотрофия (болезнь Верднига - Гоффманна), псевдомиопатическая прогрессирующая спинальная амиотрофия Кугельберга - Веландер, редкие формы спинальных амиотрофий и недифференцированные формы. Невральные амиотрофии: болезнь Шарко - Мари - Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина - Сотта, синдром Русси - Леви, атактическая полинейропатия или болезнь Рефсума, а также недифференцированные формы.

СА делятся также на взрослые и детские. К проксимальным СА детского возраста относятся: острая злокачественная инфантильная СА Верднига - Гоффманна (спинальная амиотрофия 1-го типа), хроническая инфантильная СА (спинальная амиотрофия 2-го типа), ювенильная СА (болезнь Кугельберга - Веландер), редкие формы СА в детском возрасте: инфантильная нейрональная дегенерация, врожденная форма болезни Пелицеуса - Мерцбахера, врожденная цервикальная СА, атипичный вариант GM-ганглиозидоза, детский прогрессирующий бульбарный паралич (синдром Фацио - Лонде), понтобульбарный паралич с глухотой (синдром Виалетто - Ван Лэре).

СА взрослых: бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, дистальная СА, сегментарная СА, мономиелическая СА, скапуло-перонеальная СА Старка - Кайзера, лицелопаточно-плечевая СА Феничела, окулофарингеальная СА. Существуют также недифференцированные формы СА с быстропрогрессирующим, медленнопрогрессирующим и непрогрессирующим течением.

Согласно рекомендации Европейского консорциума по изучению нервно-мышечных заболеваний, клиническими критериями спинальной мышечной амиотрофии являются: [1 ] симметричная мышечная гипотония и гипотрофия, [2 ] фасцикуляции различных мышечных групп, [3 ] гипо- или арефлексия мышц конечностей, [4 ] отсутствие чувствительных, мозжечковых и интеллектуальных расстройств.

Обратите внимание ! Патогномоничных изменений при спинальной мышечной амиотрофии нет. Однако важным является определение активности креатинкиназы сыворотки крови: считается, что превышение ее нормы более чем в 10 раз характерно для миодистрофии и противоречит диагнозу спинальной мышечной амиотрофии.

читайте также пост: Креатинкиназа (справочник невролога) (на сайт)

При электронейромиографии (ЭНМГ) выявляются симптомы поражения периферических моторных нейронов: спонтанная мышечная активность, увеличение длительности и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц при нормальной скорости проведения импульсов по афферентным и эфферентным волокнам периферических нервов. При гистологическом исследовании биоптатов мышц обнаруживаются признаки денервационной мышечной атрофии.

Классическая проксимальная СА взрослых начинается на 3-м десятилетии жизни и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. СА обычно дебютирует в 40 - 50 лет , однако встречаются случаи с началом в подростковом возрасте. Распределение мышечной слабости при аутосомно-доминантном типе в ряде случаев значительно шире, чем при аутосомно-рецессивном типе. Проксимальные мышцы также поражаются тяжелее, чем дистальные. Симптомы прогрессируют медленно , двигательные функции и способность ходить у подавляющего числа больных сохраняются и в зрелом и даже в старческом возрасте. Слабость бульбарных мышц не характерна . Глазодвигательные мышцы не поражаются . Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют. Контрактуры суставов редки . Уровень КФК нормальный или незначительно повышен. Будут рассмотрены следующие формы СА взрослых:

1. бульбоспинальная амиотрофия Кенеди;
2. дистальная СА;
3. сегментарная СА;
4. мономиелическая СА;
5. скапулоперониальная СА Старка-Кайзера;
6. лицелопаточноплечевая СА Феничела;
7. окулофарингеальная спинальная амиотрофия.

Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Редкая Х-сцепленная форма спинальной амиоторфии; дебютирует на 4-й декаде жизни, хотя изредка отмечаются случаи первых проявлений в 12 - 15 лет. Кен картирован на длинном плече Х-хромосомы в сегменте Хq21-22. Мутация затрагивает ген андрогенного рецептора и представляет собой экспансию нуклеотидного триплета (цитозин - аденин - гуанин). Ядро клинической картины болезни составляют слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных мышечных группах конечностей, сухожильная арефлексия, слабость мимических мышц, атрофии и фасцикуляции в языке, периоральные фасцикуляции, дизартрия и дисфагия (последняя не является прогностически неблагоприятным признаком) постуральный тремор и крампи. Изредка развивается аксональная невропатия. Бульбарные нарушения возникают, как правило спустя 10 лет после начала заболевания. Характерны эндокринные нарушения: гинекомастия (!), тестикулярная атрофия, снижение потенции и либидо, сахарный диабет. Треть больных страдает бесплодием, обусловленным азооспермией. Проявления феминизации и гипогонадизма, вероятно связаны с нечувствительностью дефектных андрогенных рецепторов к мужским половым гормонам (их уровень у больных остается нормальным). Прогноз болезни в целом благоприятен. Сохраняется ходьба и возможность самообслуживания. Продолжительность жизни не укорочена. Однако существует повышенный риск злокачественных опухолей вследствие гормонального дисбаланса (рак молочной железы), что требует онкологической настороженности. Заболевание необходимо отличать от БАС. В настоящее время возможно проведение прямой ДНК-диагностики болезни, установление гетерозиготного носительства и осуществление дородовой диагностики.

Дистальна СА. Аутос.-рецес. форма может начинаться в раннем детском возрасте, тогда как аутос.-домин. форма - в 23 - 25 лет. При обоих типах наследования могут быть представлены и тяжелые клинические формы, и формы средней тяжести. Заболевание начинается со слабости и атрофии передней группы мышц голеней, которым сопутствуют деформации стоп. Сухожильные рефлексы могут быть сохранены. Клиническая картина может напоминать НМСН Ι типа, однако при СА чувствительность не нарушается. При тяжелых аутос.-рецес. формах мышечная слабость постепенно распространяется на проксимальные мышцы ног, а иногда и рук. Степень слабости в руках варьирует между разными семьями, но практически одинакова у представителей одной семьи. Примерно у 25% больных обнаруживают сколиоз. В отдельных семьях у пораженных может выявляться псевдогипертрофия или атрофия икроножных мышц. Данные ЭНМГ позволяют отличить заболевание от периферической невропатии: скорость проведения по двигательным аксонам нормальная, несмотря на признаки тотальной денервации мелких мышц стопы. Вызванные сенсорные потенциалы также нормальны. Уровень КФК нормальный, иногда умеренно повышен.

Сегментарная СА: поражаются только руки или только стопы; заболевание характеризуется генетической гетерогенностью: аутос.-дом. наследование типично для формы с дебютом у взрослых; аутос.-рецес. - для формы, начинающейся у подростков, в основном мальчиков. Атрофии кистей, как правило, асимметричные, прогрессируют в течение 2 - 4 лет и иногда поражают и предплечья. Характерны фасцикуляции и крампи. Обычно нарастание артофий со временем прекращает, но в некоторых случаях вовлекаются мышцы ног.

Мономелическая СА: при этой редкой форме поражаются мышцы руки или ноги. Большинство случаев зарегистрировано в Японии и Индии. Мономелическая СА обычно встречается в виде спорадических случаев с превалированием мужчин 10: 1, что позволяет предположить Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Возраст дебюта варьирует от 10 до 25 лет. Слабость и атрофия мышц нарастают незаметно. Рука поражается чаще, чем нога. Слабость может быть распределена только проксимально, только дистально или захватывать всю конечность. Атрофия вначале односторонняя и наблюдается в мышцах, иннервируемых С7, С8 и Th1 спинальными сегментами. Двусторонняя мышечная слабость обыкновенно развивается в течение 2 лет. Часто наблюдается односторонний или двусторонний постуральный тремор кистей. Фасцикуляции в проксимальных мышечных группах предшествуют появлению слабости и атрофии. Прогрессирование болезни медленное и через 5 лет, как правило, наступает стабилизация. Однако спустя 15 лет в патологический процесс может быть вовлечена другая конечность. Должны быть исключены другие причины моноплегии.

Скапулоперонеальная СА Старка-Кайзера. Эта редкая форма СА является генертически гетерогенной. Случаи, наследуемые аутосомно-доминантно, дебютируют на 3-4-й декаде жизни и отличаются относительно доброкачественным течением, тогда как случаи с аутосомно-рецессивным наследованием - дебютируют в 3 - 5 лет. Предполагается сцепление с локусом 12q24. У некоторых больных определяется мутация в SMN гене 5-й хромосомы, что ставит под сомнение нозологическую самостоятельность ряда случаев скапулоперонеальной СА и свидетельствует о своеобразном варианте экспрессии гена проксимальной СА. Слабость и атрофии мышц превалируют в плечелопаточной группе мышц и разгибателях стопы. Возможно медленное распространение атрофий на проксимальные отделы ног и мускулатуру тазового пояса. Дифференциальную диагностику проводят со скапулоперонеальной миодистрофией.

Лицелопаточноплечевая СА Феничела. Редкая аутосомно-рецессивная форма СА, начинающейся на 2-м десятилетии жизни. Ген пока не картиован. Заболевание имитирует лицелопаточно-плечевую миодистрофию Ландузи-Дежерина, однако при нем сухожильные рефлексы обычно вызываются, а сила мышц снижается незначительно. На ЭМГ регистрируется нейронально-аксональный тип поражения. Активность КФК нормальная. Ряд исследователей оспаривает нозологическую самостоятельность данной формы и рассматривает ее в рамках болезни Ландузи-Дежерина.

Окулофарингеальная СА. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Заболевание обычно начинается на 4-м десятилетии жизни с наружной офтальмоплегии, дисфагии и дизартрии. В некоторых случаях присоединяется слабость в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Течение медленное, доброкачественное. Иногда болезнь рассматривается в рамках митохондриальных миопатий.

источник : использованы материалы руководства для врачей "Болезни нервной системы" под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульмана, изд. 2-е, том 1; Москва, "Медицина", 2001 (а также указанных ниже статей).

читайте также :

статья «Клинический случай позднего дебюта спинальной амиотрофии у взрослого пациента - этап в развитии бокового амиотрофического склероза?» Т.Б. Бурнашева; Центр Израильской Медицины, г. Алматы, Казахстан (журнал «Medicine» №12, 2014) [читать ];

статья «Клинический случай позднего дебюта недифференицированной спинальной амиотрофии» Гончарова Я.А., Симонян В.А., Евтушенко С.К., Белякова М.С., Евтушенко И.С.; ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №5, 2012) [читать ];

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.