Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.

Описание

Синдром Холмса-Эйди - расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:

1. Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
2. Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.

Этиология и эпидемиология

Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.

В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.

Причины

Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:

авитаминоз и инфекционные болезни;

миотиния врожденного характера;

герпес глаз;

атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;

воспаление головного мозга или его оболочек.

Симптомы

Признаками заболевания являются три критерия:

1. Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
2. Утрата сухожильных рефлексов
3. Нарушение потоотделения.

Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди , могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.

Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.

Синдром Эйди: диагностика

Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.

Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.

Лечение

Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.

Прогноз и профилактика

Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди , являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.

Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.

Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.

Синдром Эди (синдром Holmes-Adie) - одна из форм патологической анизокории, возникающей вследствие поражения парасимпатической иннервации на уровне цилиарного узла или коротких цилиарных нервов (цилиарный узел обеднен нервными элементами; выявляются дегенеративные изменения не только в цилиарном узле, но и в спинальных ганглиях). При данном синдроме определяется состояние стойкой длительной анизокории, которая характеризуется расширением одного из зрачков с отсутствием или уменьшением его реакции на свет и на аккомодацию (при установке на близкое расстояние) - так называемый «тонический зрачок»; ослаблением сухожильных рефлексов и общей вегетативной дисфункцией.

Зрачковые нарушения при данной патологии, как правило, односторонние (в 80 % случаев), очень редко могут быть двусторонними (при этом, как правило, процесс развивается последовательно - вначале на одном глазу, затем, в течение первого десятилетия заболеваня, на другом) и не зависят от цвета радужки.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ . Цилиарный (ресничный) узел, ganglion ciliare, расположен в толще жировой клетчатки, окружающей глазное яблоко, на латеральной поверхности зрительного нерва между, ним и латеральной прямой мышцей. Он находится на расстоянии 12 - 20мм от заднего полюса глазного яблока и в пределах 26 - 40 мм от нижнее-наружного угла глазницы. Имеет вытянутую форму, слегка уплощён. Этот узел связан с первой ветвью тройничного нерва. В формировании данного ганглия участвуют три корешка: 1) носоресничный корешок, radix nasociliaris (чувствительный), от глазного нерва; 2) глазодвигательный корешок, radix oculomotoria (парасимпатический), от глазодвигательного нерва; 3) симпатический корешок, radix sympathicus, от внутреннего сонного сплетения. Кроме того, имеется ветвь от носоресничного нерва. Из переднего края ресничного узла выходят короткие ресничные нервы, nn. ciliares breves, числом 15 - 20. Они направляются вперед, к задней поверхности глазного яблока и идут параллельно зрительному нерву. Здесь они соединяются с длинными ресничными нервами, отходящими от носоресничного нерва, и вместе с ними прободают белочную оболочку, проникая между нею и сосудистой оболочкой. Длинные и короткие ресничные нервы иннервируют структуры глазного яблока, (склеру, сетчатку, радужку, роговицу) и мышцу, поднимающую верхнее веко, при этом парасимпатические волокна иннервируют ресничную мышцу и сфинктер зрачка, а к дилататору зрачка подходят симпатические волокна от внутреннего сонного сплетения.

Синдром Эди - достаточно редкая патология, однако в литературе сведения о его распространенности различны: от 4,7 случаев на 100 тыс. населения до 1 случай на 20 тыс. населения. В основном, это спорадические случаи, однако иногда заболевание может носить и семейный характер. Характерен возрастной период проявления заболевания. У детей случаи заболевания редки. Среди большинства пациентов, впервые обратившихся к врачу с характерным состоянием, возраст составляет от 20 до 50 лет. Хотя синдром Эди наблюдается у лиц обоего пола, однако прослеживается явное преимущество встречаемости (около 70 %) у женщин. При этом возраст проявления заболевания у мужчин и женщин не различается.

Этиология синдрома Эдди неизвестна. Этот синдром возникает, как правило, у пациентов, не имеющих никаких проявлений патологии глаз или орбиты. Описаны редкие случаи (или подозрения на тонический зрачок) при орбитальной травме, интенсивной панретинальной коагуляции, гигантоклеточном артериите, рецидиве herpes simplex или herpes zoster, метастазировании в орбиту при малигнизирующем процессе в грудной клетке.

Клиника . К врачу пациенты обращаются с жалобами на фотофобии (повышенная чувствительность к свету), затруднение при чтении на близком расстоянии, стойко расширенный зрачок, головные боли при длительной зрительной нагрузке. Спустя некоторое время расширенный зрачок становится меньше, несколько улучшается аккомодация. При сохранении высокого зрения вдаль пациенты испытывают значительные затруднения в условиях зрительной нагрузки попеременно то вдаль, то вблизи.

Первый - сегментарность или полное отсутствие реакции на свет, на аккомодацию и конвергенцию. При обследовании определяется стойкое одностороннее расширение зрачка, который у 90% больных может иметь овальную, либо неравномерную форму, с характерным сегментарным поражением радужки. При локальном освещении здоровые или слабопораженые участки радужки сокращаются, приводя к так называемым «червеобразным» движениям этих сегментов под воздействием света. Вследствие этого зрачок сокращается медленно, после длительного латентного периода, либо сокращение зрачка может отсутствовать вовсе. Это явление также может сохраняться и при психическом возбуждении, и при гиппусе. Для синдрома Эдди характерным является и сегментарность или замедленное «тоническое» сокращение зрачка, либо отсутствие такого сокращения при аккомодации и конвергенции при работе на близком расстоянии.

Второй диагностический признак синдрома Эди - нарушение или парез аккомодации (в т.ч. почти у половины пациентов регистрируют астигматизм), что многие авторы объясняют сегментарным параличом цилиарной мышцы. При чтении многие из пациентов жалуются на боли в области надбровной дуги. Зачастую нарушение аккомодации отмечается содружественно и на втором глазу, где еще пока не зарегистрирован тонический зрачок ([!!! ] среди офтальмологических проявлений также отмечено снижение чувствительности роговицы, имеются сообщения о глаукомо-циклических кризах).

Третий диагностический признак синдрома Эди - ослабление сухожильных рефлексов. Арефлексия, по мнению W. Mak, R. Т. Cheung (2000), вызвана нарушением синаптической передачи нервных импульсов в спинальных проводящих путях.

Характерным, а в ряде случаев, и решающим диагностическим признаком синдрома Эдди является гиперчувствительность зрачка к холинергическим препаратам, в частности, к пилокарпину (0,1%). При инстилляции последнего размер норального зрачка не изменяется, а тонический зрачок суживается.

В динамике состояние пациентов, как правило, заметно не улучшается: зрачковая реакция не восстанавливается, и, как было указано выше, иногда присоединяется поражение парного зрачка, однако состояние аккомодации может улучшаться, зрачок с течение времени сужается. Лечение пилокарпином не приводит к положительным результатам. Сухожильные рефлексы становятся более вялыми.

использованы материалы статей: «Анизокория при синдроме Holmes-Adie» Бушуева Н.Н., Храменко Н.И., Бойчук И.М., Шакир М.Х. Духайр, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (журнал «Загальна паталогiя та паталогiчна фiзiологiя» № 3, 2010); «Функциональное состояние зрительного анализатора при синдроме Эдди» В.С. Пономарчук, Н.Н. Бушуева, Н.И. Храменко, В.Б. Решетняк, ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины», г. Одеcса (Офтальмологический журнал, №6, 2012)

Эктодермальная дисплазия – это редкое и малоизученное генетическое и даже обычный врач не всегда сразу сможет диагностировать болезнь и назначить подходящее лечение. Полную информацию могут представить только врачи-генетики.

Понятие «дисплазия» подразумевает любое нарушение, неправильное развитие. Оно объединяет все врожденные пороки в развитии органов и тканей, возникают которые еще в процессе роста внутри матери.

Эктодерма – это самый внешний наружный зародышевый листок на самых ранних стадиях внутриутробного развития. Сначала эктодерма состоит из одного единого слоя клеток, которые впоследствии дифференцируются на отдельные зачатки и в дальнейшем формируют определенные ткани человеческого тела.

Выходит, что эктодермальная дисплазия – это генетическое нарушение развития тех элементов, из которых потом формируются зубы, ногти, волосы, слизистая оболочка полости и рта, а также потовые и сальные железы.

На данный момент существует много разновидностей эктодермальной дисплазии и каждый из видов имеет определенный набор симптомов от легких до тяжелых.

Однако самыми распространенными считаются:

• гипогидротическая эктодермальная дисплазия
• ангидротическая эктодермальная дисплазия

Эти формы имеют разные очаги локализации и симптоматику, однако во многом схожи.

Симптомы и причины

Симптомы заболевания проявляются уже в грудном возрасте, и основными из них являются следующие:

• побледнение и истощение кожи: она становится морщинистой и сухой, сильно шелушится, особенно тонкая вокруг рта и глаз, а также в этих областях она может быть чуть темнее
• зубы прорезаются позднее, чем у здоровых детей, они могут быть конической формы, их количество уменьшено, а в редких случаях они могут и вовсе отсутствовать, между зубами большие промежутки
• ухудшенное состояние волосяного покрова – волосы тонкие и напоминают пушок, очень светлого цвета, растут медленно, также отмечается выпадение волос – либо постоянное, либо временное, брови и ресницы либо короткие, светлые, истонченные либо совсем отсутствуют
• плохое состояние ногтей, они мягкие, тонкие и хрупкие
• из-за недоразвитости потовых желез потоотделение снижено или совсем отсутствует, вследствие чего появляется сухость и возможно нарушение терморегуляции, вызывающее перегревание организма, поэтому больные плохо переносят жару
• из-за нарушения развития желез слизистой больной постоянно ощущает сухость во рту из-за того, что слюна выделяется скудно, также сухость в носовой полости и страдает синдромом «сухого глаза» — так как железы не выделяют жидкость, больные плачут без слез
• возможна деформация ушей – они вытянуты и немного заострены кверху
• может быть деформирован язык – он увеличенный, складчатый и сухой, а на его спинке может образовываться трудноснимаемый налет
• низкий рост
• особенности строения лица: большой лоб с выступающими лобными буграми, запавшая переносица, запавшие щеки, маленький нос, полные, слегка вывернутые губы
• сниженный иммунитет, из-за плохой работы слизистой особая склонность к риниту, гаймориту, фронтиту и острым респираторным
• возможна задержка психического развития, снижение интеллекта, однако это далеко не всегда и многие страдающие данным заболеванием имеют нормальное развитие
• очень скудное оволосение или полное его отсутствие в областях под мышками и на лобке

Причины заболевания довольно размыты и еще недостаточно изучены даже в современной медицине, в связи с большой редкостью недуга.

Это наследственное заболевания, вызываемое генетическим нарушением на стадии развития . Известно также, что аномалия передается рецессивно через Х-хромосому, то есть носителем чаще всего становится женщина, и она передает заболевание своему ребенку, преимущественно мужского пола.

Диагностика

Несмотря на большую редкость заболевания, опытный специалист наверняка сможет достаточно точно поставить диагноз.

Так как симптомы у данного недуга проявляются преимущественно внешне, то все признаки можно увидеть невооруженным глазом, сложив их в единую клиническую картину.

Для постановки диагноза потребуется следующее:

• полный осмотр больного для выявления характерных признаков и завершения составления полной клинической картины
• сдать
• сделать рентген полости грудной клетки, и ЭКГ
• провести генетические на выявление мутаций в гене
• взять специальную пробу на потоотделение
• провести кожи с целью исследования состояния потовых желез
• изучить структуру волос больного под микроскопом
• провести рентгенографию челюсти для выяснения, имеются ли зачатки зубов или они отсутствуют вовсе

К сожалению, если у малыша уже в процессе внутриутробного развития появилась эта аномалия, то предотвратить ее уже невозможно. Однако, к счастью наличие эктодермальной дисплазии можно определить уже на ранних сроках .

Соответствующие особенно важно проводить тем, у кого среди родственников уже встречались подобные инциденты, а также при планировании второго ребенка, если первый страдает данным недугом.

Эктодермальная дисплазия – это редкое и сложное заболевание, которое невозможно вылечить. Однако если вовремя диагностировать и заняться его лечением «со всех фронтов», то больного можно практически полностью избавить от проявлений болезни и дискомфорта, и обеспечить ему нормальную, полноценную жизнь.

Наука достигла серьезных успехов в медицине - сейчас возможно справиться с такими болезнями, которые наши предки только мечтали победить. Однако все еще существуют заболевания, заставляющие докторов развести руками в недоумении. Происхождение некоторых из них неизвестно, или же они влияют на тело совершенно невероятным способом. Возможно, однажды можно будет объяснить эти странные заболевания и справиться с ними, но пока они все еще остаются загадкой для человечества.

От людей, которые могут затанцевать себя до смерти, до аллергии на воду - вот вам 25 невероятно странных, но реальных болезней, которые наука не может объяснить!

Летаргический энцефалит

Эта болезнь наводила ужас, когда впервые появилась в начале XX века. Сначала у пациентов начинались галлюцинации, а затем их парализовывало. Казалось, будто они спят, но на самом деле эти люди были в сознании. Многие умерли на этой стадии, а выжившие испытывали ужасные проблемы с поведением всю оставшуюся жизнь (синдром паркинсонизма). Эпидемия этой болезни больше не проявлялась, и доктора по сей день не знают, что ее вызвало, хотя выдвигалось немало версий (вирус, иммунная реакция, разрушающая головной мозг). Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.

Острый дряблый миелит

Миелит - воспаление спинного мозга. Иногда его называют полиомиелитический синдром. Это неврологическое заболевание, поражающее детей и ведущее к слабости или параличу. Маленькие пациенты испытывают постоянную боль в суставах и мышцах. До конца 50-х годов ХХ века полиомиелит был грозной болезнью, эпидемии которой в разных странах уносили многие тысячи жизней. Из числа заболевших около 10% погибали, а еще 40% становились инвалидами.

После изобретения вакцины ученые утверждали, что болезнь побеждена. Но, несмотря на заверения ВОЗ, полиомиелит еще не сдается - его вспышки время от времени случаются в разных странах. При этом болеют уже привитые люди, поскольку вирус азиатского происхождения приобрел необычную мутацию.

Врожденная липодистрофия Берардинелли - Сейп (СЛБС)

Это состояние, характеризующееся острой нехваткой жировой ткани в организме и ее отложением в нетипичных местах, например в печени. Из-за таких странных симптомов пациенты с СЛБС имеют очень характерную внешность - они кажутся очень мускулистыми, почти как супергерои. У них также, как правило, сильно выступающие лицевые кости и увеличенные в размерах гениталии.

При одном из двух известных типов СЛБС медики также обнаружили и легкое умственное расстройство, но это не самая большая проблема для больных. Такое необычное распределение жировой ткани ведет к серьезным проблемам, а точнее, к высокому уровню жира в крови и к инсулинорезистентности, в то время как накопление жиров в печени или сердце может привести к тяжелым повреждениям органов и даже внезапной смерти.

Синдром «взрывающейся головы»

Пациенты слышат невероятно громкие взрывы в собственной голове и иногда видят не существующие в реальности вспышки света, а врачи понятия не имеют почему. Это малоизученный феномен, который относят к расстройствам сна. Причины этого синдрома, который чаще встречается у женщин, чем у мужчин, до сих пор неизвестны. Обычно он проявляется на фоне недостатка (депривации) сна. В последнее время этим синдромом страдает все большее количество молодых людей.

Синдром внезапной детской смерти

Этот феномен представляет собой внезапную смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца или ребенка, при которой вскрытие не позволяет установить причину летального исхода. Иногда СВДС называют «смертью в колыбели», поскольку ей могут не предшествовать никакие признаки, часто ребенок умирает во сне. Причины этого синдрома до сих пор не известны.

Аквагенная крапивница

Также известна как аллергия на воду. Пациенты испытывают болезненную реакцию кожи при контакте с водой. Это реальное заболевание, хотя и очень редкое. В медицинской литературе описано только около 50 случаев. Непереносимость воды вызывает серьезный аллергический ответ, иногда даже на дождь, снег, пот или слезы. Проявления обычно более сильны у женщин, и первые симптомы обнаруживаются в период полового созревания. Причины аллергии на воду не ясны, но ее симптомы можно купировать антигистаминными препаратами.

Диарея Брайнерда

Названа в честь города, где был зарегистрирован первый подобный случай (Брайнерд, Миннесота, США). Страдальцы, подхватившие эту заразу, наведываются в туалет по 10-20 раз в день. Часто диарея сопровождается тошнотой, судорогами и постоянной усталостью.

В 1983 году было зафиксировано восемь вспышек диареи Брейнерда, шесть из них - в США. Но первая была все же самой крупной - за год переболело 122 человека. Имеются подозрения, что болезнь возникает после употребления парного молока - но все равно непонятно, почему она мучает человека так долго.

Тяжелые зрительные галлюцинации, или синдром Шарля Бонне

Состояние, во время которого пациенты испытывают довольно яркие и сложные галлюцинации несмотря на то, что страдают частичной или полной потерей зрения вследствие старости или таких заболеваний, как диабет и глаукома.

Хотя зафиксированных случаев этого заболевания немного, считается, что оно широко распространено среди людей пожилого возраста, страдающих слепотой. От 10 до 40% ослепших людей страдают от синдрома Шарля Бонне. К счастью, в отличие от других перечисленных здесь заболеваний, симптомы тяжелых зрительных галлюцинаций исчезают сами по себе после года или двух, так как мозг начинает приспосабливаться к утрате зрения.

Электромагнитная сверхчувствительность

Скорее психическое заболевание, чем физическое. Пациенты верят, что их различные симптомы вызваны действием электромагнитных полей. Однако врачи обнаружили, что люди не могут отличать реальные поля от ненастоящих. Почему они все еще верят в это? Обычно это связано с теорией заговора.

Синдром скованного человека

Во время развития этого синдрома мышцы пациента становятся все более и более скованными, пока его полностью не парализует. Доктора не уверены, что именно вызывает подобные симптомы; среди вероятных гипотез - диабет и мутирующие гены.

Аллотриофагия

Это заболевание характеризуется употреблением несъедобных веществ. Люди, страдающие от этой болезни, испытывают постоянное желание употреблять вместо пищи различные типы непродовольственных веществ, включая грязь, клей. То есть все то, что попадает под руку при обострении. Медики до сих пор не нашли ни реальную причину болезни, ни способ лечения.

Английский пот

Английский пот, или английская потливая горячка, - инфекционная болезнь неясной этиологии с очень высоким уровнем смертности, несколько раз посещавшая Европу (прежде всего тюдоровскую Англию) между 1485 и 1551 годами. Болезнь начиналась с озноба, головокружения и головной боли, а также болей в шее, плечах и конечностях. Затем начиналась горячка и сильнейший пот, жажда, учащение пульса, бред, боль в сердце. Никаких высыпаний на коже при этом не было. Характерным признаком болезни была сильная сонливость, часто предшествовавшая наступлению смерти после измождающего пота: считалось, что если человеку дать уснуть, то он уже не проснется.

В конце XVI века «английская потливая горячка» неожиданно исчезла и с тех пор больше никогда и нигде не появлялась, так что сейчас можно лишь строить предположения о природе этого весьма необычного и загадочного заболевания.

Болезнь Перуанского метеорита

Когда рядом с деревней Каранкас в Перу упал метеорит, местные жители, приблизившиеся к кратеру, заболели неизвестной болезнью, которая вызвала серьезную тошноту. Врачи полагают, что причиной стало отравление мышьяком от метеорита.

Линии Блашко

Заболевание характеризуется появлением необычных полос по всему телу. Впервые эта болезнь была обнаружена немецким дерматологом в 1901 году. Основным симптомом болезни является появление видимых несимметричных полос на человеческом теле. Анатомия до сих пор не может объяснить такое явление, как Линии Блашко. Есть предположение, что эти линии заложены в ДНК человека еще с незапамятных времен и передаются наследственно.

Болезнь куру, или смеющаяся смерть

Племя каннибалов форе, живущее в горах Новой Гвинеи, было открыто только в 1932 году. Члены этого племени страдали смертельной болезнью куру, название которой на их языке имеет два значения - «дрожь» и «порча». Форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком. В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу, после чего пациент умирает.

Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание мозга болевшего этим заболеванием. С искоренением каннибализма куру практически исчезла.

Синдром циклической рвоты

Обычно развивается в детстве. Симптомы вполне понятны - повторяющиеся приступы рвоты и тошноты. Медики не знают, в чем именно заключается причина данного расстройства. Ясно лишь то, что люди с этим недугом могут днями или неделями мучиться от тошноты. В случае с одной пациенткой самый острый приступ выражался в том, что ее вырвало 100 раз за сутки. Обычно же это происходит 40 раз за день, преимущественно вследствие стресса или в состоянии нервного возбуждения. Приступы невозможно предсказать.

Синдром синей кожи, или акантокератодермия

Люди с таким диагнозом имеют синий или сливовый цвет кожи. В прошлом веке целое семейство синих людей проживало в американском штате Кентукки. Их называли Синие Фьюгейты. Кстати, кроме этой наследственной болезни у них не было никаких других заболеваний, и большая часть из этого семейства прожили больше 80 лет.

Болезнь двадцатого века

Также известная как множественная химическая чувствительность. Болезнь характеризуется негативными реакциями на различные современные химикаты и продукты, в том числе пластмассу и синтетические волокна. Как и в случаях с электромагнитной чувствительностью, пациенты не реагируют, если не знают, что взаимодействуют с химикатами.

Хорея

Самый известный инцидент этого заболевания произошел в 1518 году в Страсбурге, Франция, когда женщина по имени фрау Троффея начала танцевать без причины. Сотни людей присоединились к ней в течение следующих нескольких недель, и в конце концов многие из них умерли от изнеможения. Вероятные причины - массовое отравление или психическое расстройство.

Прогерия (Progeria), синдром Гетчинсона - Гилфорда

Дети, пораженные этой болезнью, выглядят девяностолетними стариками. Прогерия вызвана дефектом в генетическом коде человека. Эта болезнь имеет непредотвратимые и пагубные для человека последствия. Большинство рожденных с этой болезнью умирают к 13 годам, поскольку в их теле ускорен процесс старения. Прогерия встречается чрезвычайно редко. Эта болезнь замечена всего у 48 человек во всем мире, пять из которых родственники, следовательно, она считается еще и наследственной.

Порфирия

Некоторые ученые полагают, что именно это заболевание породило мифы и легенды о вампирах и оборотнях. Почему? Кожа пациентов, пораженных этой болезнью, пузырится и «кипит» при контакте с солнечными лучами, а их десны «высыхают», из-за чего зубы становятся похожими на клыки. Знаете, что самое странное? Стул становится фиолетовым.

Причины возникновения этого заболевания до сих пор изучены недостаточно. Известно, что оно наследственное и связано с неправильным синтезированием красных кровяных телец. Многие ученые склоняются к тому, что в большинстве случаев оно возникает в результате инцеста.

Синдром войны в заливе

Болезнь, поражавшая ветеранов войны в Персидском заливе. Симптомов несколько: от резистентности к инсулину до потери контроля над мышцами. Врачи полагают, что болезнь была вызвана использованием обедненного урана в оружии (в том числе химическом).

Синдром прыгающего француза из штата Мэн

Основной признак этой болезни - сильный испуг, если с пациентом происходит что-то неожиданное. При этом человек, подверженный болезни, подпрыгивает, начинает кричать, размахивает руками, запинается, падает, начинает кататься по полу и долго не может успокоиться. Эта болезнь была впервые зафиксирована в США еще в 1878 году у француза, отсюда и пошло ее название. Описанная Джорджем Миллером Бирдом, эта болезнь поражала только французско-канадских лесорубов в северной части штата Мэн. Врачи полагают, что это генетическое заболевание.

J.W. Adie (Эдди) описал этот синдром в 1931 г. и он представляет собой сочетание некоторых офтальмологических и неврологических расстройств и характеризуется клинической пупиллотонией (ригидность зрачка), анормальными реакциями зрачка, отсутствием костно-сухожильных рефлексов (в особенности на нижних конечностях). Хотя в большинстве литературных источников, синдром носит имя автора („синдром Adie»), тот же симптоматический комплекс встречается описанным и под другими названиями :

• «Синдром Weill» (синдром Вэил);
• «Weill – Reys» (Вэил – Рэйс),
• «Wеіll – Rеуs – Adіе» («Вэил – Рэйс – Эдди»),
• «Adie – Holmes» («Эдди – Холмс»),
• «Adie – Kehrer» («Эдди – Кехер»),
• «Markus» («Маркус»),
• «пупиллотония Adie»,
• «псевдо – табетическая пупиллотония Kehrer»,
• «синдром миотонического зрачка»,
• «ложный синдром (Argyll (Эгрил)) Robertson (Робертсон)»,
• синдром Адье.

Классификация синдрома Эдди:

Синдром Эдди делится на врожденный и приобретенный.

Врожденный синдром Эдди характеризуется нарушением ахилового рефлекса, но нарушением зрения при чтение и другим мелким манипуляциям вблизи он не свойственен.

Приобретенный синдром Эдди наоборот, характеризуется нарушением зрения вблизи, и может коррегироваться только с помощью закапывания миотиков. Возникает чаще после перенесенных инфекций, неврологических и других травм, после серьезных интоксикаций.
Этиопатогенез. Этиология синдрома не известна. Предполагается, что существует связь между появлением этого синдрома и рядом нейроофтальмологических заболеваний, в числе которых указываем на следующие: врожденная миотония, прогрессивная мышечная атрофия, некоторые мозговые воспаления, глазной герпес. Возникновение аномалий - хотя бы только и глазных - вероятно является последствием изменения тонуса вегетативной нервной системы.

Симптоматология

1. Глазные расстройства.

• Ригидность зрачка (пупиллотония); зрачок постоянно расширен, а его диаметр, хотя и увеличен по сравнению с нормальным зрачком, колеблется изо дня в день. Обычно заболевание одностороннее (в 85% случаев), а при двустороннем поражении отмечается неравномерность зрачка. Зрачки не уменьшаются даже под влиянием очень сильных световых возбудителей, доказывая этим, что реакция на прямой свет отсутствует. После длительного периода всматривания в темноту, зажигание света обусловливает легкое и очень медленное сокращение зрачка;
• Нарушение аккомодации , проявляющееся повышенным затруднением перевода зрения издали в близь (аккомодатония), аккомодация возникает после длительного латентного периода;.
• Отсутствие реакции конвергенции с больной стороны (когда главное поражение одностороннее).

2. Нервные расстройства:

• отсутствие сухожильных рефлексов, особенно, на нижних конечностях; отсутствие коленных рефлексов отмечается почти, как правило, так что оно может симулировать табес. Отсутствие сухожильных рефлексов ведет к расстройству статики и хождения. Других неврологических симптомов не отмечается; спинномозговая жидкость нормальна с биологической и цитологической точек зрения.

Диагностика.

Офтальмологическое обследование является единственным способом уточнить диагноз и отличить этот синдром от других сходных патологических состояний глаза.

Следует отличать вид зрачка при синдроме Adie (Эдди) от зрачка при синдроме Argyll – Robertson (Эргил – Робертсон) (хотя оба синдрома сходны и могут быть приняты один за другой); последний имеет некоторые отличительные способности, а именно: как правило, он двусторонний, зрачки имеют небольшой диаметр или они сужены, не расширяются в темноте, легко расширяются при введении расширительных веществ и совершенно не сокращаются при применении раствора меколила.

Помимо комплексной симптоматологии, определяющей синдром Adie (Эдди), был описан ряд вариантов, отличающихся меньшей интенсивностью глазных нарушений или бедностью симптоматологии. Так были описаны формы с тоническим зрачком без сочетания с изменениями сухожильных рефлексов; формы с неполными проявлениями, даже только в области зрачка.

Синдром бывает врожденным - ив этих случаях наследственный и семейный характер объясняет появление синдрома Adie (Эдди) у детей младшего возраста - а также и приобретенным (чаще в возрасте старше 20 лет и чаще у женщин).

Течение. Неврологические и глазные симптомы не прогрессируют, однако ни тенденции к исчезновению патологических явлений не отмечается.

Прогноз - неблагоприятный, так как функциональные и нейромышечные расстройства - необратимы.

Лечение - в данное время не существует эффективного и специфического лечения; даже и симптоматическое лечение является бездействующим.