Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

• Крестцово-копчиковая область - 42
• Средостение - 7
• Забрюшинное пространство - 4
• Яичко - 9
• Яичник - 24
• Область шишковидной железы - 6
• Другие области - 6

В данном статье рассмотрены только экстракраниальные герминогенные опухоли.

Гистогенез герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных герминогенных клеток. Они возникают в энтодерме желточного мешка и в норме мигрируют оттуда вдоль задней кишки в направлении урогенитального гребешка на задней брюшной стенке, где становятся частью развивающихся гонад. В зависимости от места остановки на пути миграции эмбриональные половые клетки могут давать начало опухолевому росту в той или иной области по средней линии тела. Поэтому герминогенные опухоли встречают в различных участках организма, они могут иметь гонадные и экстрагонадные локализации.

Вследствие того что в процессе эмбриогенеза зародышевые клетки в каудальной части урогенитального гребня персистируют более длительно по сравнению с головной, тератомы и тератобластомы чаше встречают в области малого таза, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, чем в средостении, в области шеи и интракраниальной области.

Герминогенные опухоли происходят из плюрилотентной герминогенной клетки, поэтому могут состоять из производных всех трёх зародышевых листков. Вследствие этого они могут содержать ткани, не типичные для анатомической зоны, в которой возникает новообразование.

Вид развившейся опухоли зависит от пути миграции и степени зрелости эктопированных клеток.

Гистологическая классификация

Гистологически герминогенные опухоли разделяют на герминомы и негерминативноклеточные опухоли. К последним относят тератомы, новообразования желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарциному, смешанные герминогенные опухоли.

• Герминомы - герминогенные опухоли, возникающие в экстрагонадных областях (шишковидная область, переднее средостение, забрюшинное пространство). Новообразование, гистологически идентичные герминоме, но развивающиеся в яичке, носят название семином, в яичниках - дисгермином.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин) и несекретирующие.

• Тератомы - эмбриональные опухоли, содержащие ткани всех трёх зародышевых листков: эктодермы, энтодермы и мезодермы. Они возникают в крестцово-копчиковой области, средостении, яичниках и разделяются на зрелые тератомы (доброкачественный вариант), незрелые тератомы (промежуточный вариант) и злокачественные опухоли - тератобластомы. По структуре тератомы разделяют на кистозные и солидные.
• Новообразования желточного мешка (энтодермального синуса) - внегонадные герминогенные опухоли, возникающие у детей младшего возраста в крестцово-копчиковой области, у более старших - в яичниках. Для локализации в яичках характерны два возрастных лика - у младших детей и у подростков. Возможно наличие фокусов опухоли желточного мешка в тератобластомах. Опухоли желточного мешка относят к высокозлокачественным.
• Эмбриональный рак (эмбриональную карциному) можно встретить как в чистом виде, так и как компонент тератобластомы. Локализуется в яичках и яичниках. Возникает чаще в подростковом возрасте.

Как проявляются герминогенные опухоли?

Герминогенные опухоли проявляются по-разному. Их симптомы зависят от локализации новообразования.

• Крестцово-поясничная область - Деформация и увеличение данной области за счёт новообразования.
• Средостение - Дыхательные расстройства при достижении опухолью больших размеров.
• Забрюшинное пространство - Симптомы, характерные для данной локализации.
• Яичко - Увеличение яичка за счёт плотного бугристого образования.
• Яичник - Пальпируемая опухоль брюшной полости и малого таза, при перекруте ножки опухоли - боли в животе.
• Область шишковидной железы - Очаговая и общемозговая симптоматика.

Крестцово-копчиковые тератомы выявляют, как правило, при рождении и диагностируют без особого труда. Манифестация герминогенных опухолей яичек имеет два пика заболеваемости: до 4 лет (большая часть случаев) и в период старше 14-15 лет. При этом биология в младшем детском и подростковом возрасте различна: в младшей возрастной группе встречают новообразования желточного мешка и зрелые тератомы, в то в время как у подростков - тератобластому и семиномные. В отличие от хорошо визуализируемой локализации в яичке другие экстракраниальные герминогенные опухоли (медиастинальные, брюшной полости, малого таза) у детей проявляются, как правило, на III-IV стадии процесса. Манифестация дисгерминомы яичников происходит в препубертатный и пубертатный периоды (8-12 лет). Герминогенные опухоли средостения выявляют в ранний период детства и у подростков. При этом в возрасте от 6 мес до 4 лет они представлены тератобластомами, опухолями желточного мешка, эмбриональным раком. В подростковом возрасте среди герминогенных опухолей средостения преобладает герминомный тип.

Симптомы метастатического поражения зависят от локализации и степени развития метастатического процесса и не имеют специфических признаков по сравнению с другими злокачественными новообразованиями. Опухолевый симптомокомплекс может развиться при тератобластоме в случае массивных распадающихся новообразований.

Классификация (клиническое стадирование)

Исследовательская группа POG/CCSG использует отдельные системы послеоперационного стадирования для новообразований яичек, яичников и внегонадных новообразований герминогенной природы.

I. Герминогенные опухоли яичка.

• I стадия - новообразование ограничено яичком, удалена полностью в результате высокой паховой или чрезмошоночной орхофуникулэктомии. Отсутствуют клинические, рентгенологические и гистологические признаки распространения новообразования за пределы органа. Содержание опухолевых маркёров, исследованных с учётом времени полужизни (альфа-фетопротеин - 5 сут, бета-ХГЧ - 16 ч), не повышено. У пациентов с нормальными или неизвестными инициальными значениями онкомаркеров забрюшинные лимфатические узлы не поражены.
• II стадия - выполнена трансскротальная орхэктомия. Микроскопически определяют наличие новообразования в мошонке или высоко в семенном канатике (менее 5 см от его проксимального конца). Забрюшинные лимфатические узлы поражены опухолью (размеры менее 2 см) и/или повышенные значения содержания онкомаркеров (с учётом времени полужизни).
• III стадия - поражение новообразованием забрюшинных лимфатических узлов (размеры более 2 см), но отсутствует поражение опухолью органов брюшной полости и распространение опухоли за пределы брюшной полости.

II. Герминогенные опухоли яичников.

• I стадия - опухоль ограничена яичником (яичниками), лаважные воды с брюшины не содержат злокачественных клеток. Отсутствуют клинические, рентгенологические или гистологические признаки распространения новообразования за пределы яичников (наличие глиоматоза брюшины не считают основанием для изменения I стадии на более высокую). Содержание маркёров опухоли не повышено с учётом времени их полужизни.
• II стадия - микроскопически определяют опухолевое поражение лимфатических узлов (размеры менее 2 см), лаважные воды с брюшины не содержат злокачественных клеток (наличие глиоматоза брюшины не считают основанием для изменения II стадии на более высокую). Содержание маркёров новообразования не повышено с учётом времени их полужизни.
• III стадия - лимфатические узлы поражены опухолью (размеры более 2 см). После операции осталась массивная опухоль или проведена только биопсия. Опухолевое поражение смежных органов (например, сальник, кишечник, мочевой пузырь), лаважные воды с брюшины содержат злокачественные клетки. Содержание маркёров новообразования может быть нормальным или повышенным.
• IV стадия - отдалённые метастазы, включая печень.

III. Внегонадные герминогенные опухоли.

• I стадия - полное удаление новообразования при любой её локализации, при локализации в крестцово-копчиковой области проведено удаление копчика, гистологически резекция в пределах здоровых тканей. Содержание маркёров опухоли нормальное или повышено (но снижается с учётом времени их полужизни). Регионарные лимфатические узлы не поражены.
• II стадия - микроскопически определяют злокачественные клетки по линии резекции, лимфатические узлы не поражены, содержание маркёров опухоли нормальное или повышено.
• III стадия - после операции осталось массивное новообразование или проведена только биопсия. Забрюшинные лимфатические узлы могут быть поражены или не поражены опухолью. Содержание маркёров опухоли нормальное или повышено.
• IV стадия - отдалённые метастазы, включая печень.

Как распознаются герминогенные опухоли?

Диагностика первичного очага при герминогенных опухолях включает УЗИ, рентгенографию. РКТ и/или МРТ. ультразвуковое допплеровское ангиосканирование. Диагностика возможных метастазов включает рентгенографию органов грудной клетки. УЗИ брюшной полости и регионарных зон, исследование миелограммы. Для исключения новообразования нейрогенной природы при локализациях новообразования в средостении, забрюшинном пространстве, пресакральной области следует исследовать экскрецию катехоламинов и их метаболитов.

Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой области требуют выявления (в случае его наличия) пресакрального компонента новообразования. Для этого необходимы ректальный осмотр и внимательная оценка данных УЗИ и РКТ или МРТ.

Герминогенные опухоли отличаются тем, что есть возможность до получения гистологического заключения оценить степень злокачественности при помощи реакции Абелева-Татарином - исследования концентрации в сыворотке крови белка альфа-фетопротеина. Этот белок в норме синтезируют клетки желточного мешка, печени и (в небольшом количестве) желудочно-кишечный тракт плода. Биологическая роль альфа-фетопротеина состоит в том, что, проникая через плаценту в кровь беременной, он тормозит иммунологическую реакцию отторжения плода материнским организмом. Белок альфа-фетопротеин начинает синтезироваться в ранние сроки внутриутробного развития. Максимальным его содержание становится на сроке беременности 12-14 над, опускаясь до уровня взрослого к возрасту 6-12 мес постнатальной жизни. Злокачественные герминогенные опухоли способны синтезировать а-фетопротеин, поэтому исследование реакции Абелева-Татаринова позволяет оценить степень злокачественности новообразования. В возрасте ребёнка до 3 лет при тяжёлом состоянии, делающей нежелательным любое хирургическое вмешательство, даже в объёме биопсии, высокий титр альфа-фетопротеина может служить основанием к началу противоопухолевого лечения без морфологической верификации диагноза. При определении динамики содержания альфа-фетопротенна в сыворотке крови следует учитывать время полужизни этого белка и зависимость этого показателя от возраста.

В диагностике тератобластомы и других герминогенных опухолей важную роль играют также другие онкомаркеры - раковый эмбриональный антиген (РЭА). Бета -хорионический гонадотропин человека (бета-ХГЧ) и плацентарная щелочная фосфатаэа. Повышение последнего показателя связано с наличием в ткани новообразования синцитиотрофобластов. Время полужизни бета-ХГЧ составляет 16 ч (у детей до года - 24-36 ч).

В меньшей части случаев возможно течение тератобластомы без повышения содержания альфа-фетопротеина и других онкомаркеров. С другой стороны, повышение содержания альфа-фетопротеина не обязательно свидетельствует о наличии опухоли герминогенной природы. Этот показатель повышается также и при злокачественных новообразованиях печени.

Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на герминогенные опухоли

Обязательные диагностические исследования

• Полное физикальное обследование с оценкой местного статуса
• Клинический анализ крови
• Клинический анализ мочи
• Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, фосфорно-кальциевый обмен)
• Коагулограмма
• УЗИ области поражения
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• РКТ (МРТ) области поражении
• Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
• Исследование онкомаркеров
• Исследование экскреции катехоламинов
• Костномозговая пункция из двух точек
• ЭхоКГ
• Аудиограмма
• У детей старше 3 лет и при нормальных и сомнительных значениях альфа-фетопротеина или бета-ХГЧ
• Завершающий этап - биопсия новообразования (или полное удаление) для верификации цитологичесхого диагноза. Целесообразно сделать отпечатки с биоптата для цитологического исследования

Дополнительные диагностические исследования

• При подозрении на метастазы в легкие - РКТ органов грудной полости
• При подозрении на метастазы а головной мозг - ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
• Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирование области поражения

Как лечатся герминогенные опухоли?

Лечение доброкачественных герминогенных опухолей - хирургическое, злокачественных - комбинированное и комплексное. Применяют лучевую терапию и курсовую химиотерапию с использованием препаратов платины, ифосфамида, этопозида. При дисгерминомах назначение химиолучевой терапии производят инициально при нерезектабельных новообразованиях и после операции - при II-IV послеоперационных стадиях. При других гистологических вариантах злокачественных герминогенных опухолей (например, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, эмбриональный рак) лечение при всех стадиях заключается в хирургической операции и послеоперационной химиотерапии.

При выявлении резектабельного новообразования первым этапом лечения выполняют радикальную операцию. В случае нерезектабельности первичной опухоли следует ограничиться биопсией. Радикальную операцию выполняют после неоадъювантной химиотерапии и приобретения на её фоне опухолью признаков резектабельности. В случаях выявления новообразования у детей до 3 лет и нежелательности операции даже в объёме биопсии в связи с тяжестью состояния пациента высокий титр альфа-фетопротеина или В-ХГЧ служит основанием к отказу от диагностической операции и началу химиотерапии без морфологического подтверждения диагноза.

Врождённую тератоидную опухоль крестцово-копчиковой области следует удалять как можно раньше. Необходимо иметь в виду, что это новообразование может иметь два компонента: крестцово-копчиковый, удаляемый из промежностного доступа, и пресакральный, удаляемый из лапаротомного доступа. Таким образом, в подобных случаях необходима операция из комбинированного брюшно-промежностного доступа. Невыявленный и неудалённый пресакральный компонент становится источником рецидивного роста, при этом в случае изначально доброкачественного варианта новообразования возможна его малигнизация с развитием рецидива злокачественного характера. Перед началом операции во избежание ранения прямой кишки для контроля её положения в неё вводят трубку. Необходимо обязательно производить резекцию копчика, а при распространённых поражениях - крестца. Во время операции следует учитывать вариант опухоли (кистозный, солидный). В первом случае нужно избегать вскрытия кистозных полостей.

При получении после удаления крестцово-копчиковой опухоли морфологических данных о доброкачественном характере процесса опухоль расценивают как зрелую тератому, на этом лечение заканчивают. Картина злокачественности в гистологических препаратах становится основанием к диагнозу тератобластомы. что требует проведения химиолучевого лечения. При незрелых тератомах после операции пациентов оставляют под наблюдением, химиотерапию проводят только при диагностике рецидива новообразования.

Овариальные герминогенные опухоли, как и другие новообразования забрюшинного пространства, удаляют из лапаротомного доступа. Проводят сальпингоовариэктомию с опухолью. При одностороннем поражении яичника наряду с его удалением следует выполнять биопсию противоположного яичника. Также при удалении опухоли яичника необходимо производить резекцию большого сальника (последний вследствие механизма контактного метастазирования может быть поражён метастазами) и выполнять биопсию забрюшинных лимфатических узлов. Наличие асцитической жидкости - показание к её цитологическому исследованию. Двустороннее опухолевое поражение - показание к удалению обоих яичников.

Особенность овариальных тератом - возможность обсеменения брюшины опухолевыми клетками (так называемый глиоматоз брюшины). Глиоматоз брюшины возможен в виде микроскопического или макроскопического поражения. В случаях выявления глиоматоза брюшины целесообразно назначение послеоперационной химиотерапии.

Герминогенные опухоли средостения

При локализации новообразования в средостении выполняют торакотомию. В части случаев, при вариантах локализации, возможна стернотомия.

Герминогенные опухоли яичка

При опухолевом поражении яичка выполняют орхофуникулэктомию из пахового доступа с высокой перевязкой семенного канатика. Удаление или биопсию забрюшинных лимфатических узлов проводят (из лапаротомного доступа), как операцию second-look, после проведения программной химиотерапии по показаниям.

Если имевшиеся перед началом лечения лёгочные метастазы сохраняются на рентгенограммах и компьютерных томограммах и признаны резектабельными. необходимо их хирургическое удаление.

Какой прогноз имеют герминогенные опухоли?

Злокачественные экстракраниальные герминогенные опухоли до применения эффективной химиотерапии имели крайне неблагоприятный прогноз. При применении химиотерапии достигнута 5-летняя выживаемость 60-90%. Прогноз зависит от гистологического варианта, возраста, локализации и распространённости новообразования, а также от инициального уровня онкомаркеров. При тератомах крестцово-копчиковой области прогноз лучше у пациентов до 2 мес. При тератомах средостения прогноз лучше у пациентов до 15 лет. Благоприятные гистологические герминогенные опухоли (терминомы, тератомы без фокусов опухолевой ткани неблагоприятных гистологических вариантов) по сравнению с неблагоприятными (эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома) имеют лучший прогноз. Прогноз хуже при более высоком уровне онкомаркеров перед началом лечения по сравнению с пациентами с меньшим уровнем.

Негерминогенные опухоли половых желёз

Негерминогенные опухоли половых желёз в детском возрасте редки, тем не менее их встречают у детей. При этом виде патологии необходима дифференциальная диагностика с такими новообразованиями, как герминогенные опухоли, а также соответствующее лечение.

Сертолиома (сустеноцитома, андробластома) обычно доброкачественна. Выявляют в любом возрасте, но чаще у мальчиков грудного возраста. Клинически сертолиома проявляется опухолевым образованием яичка. Новообразование состоит из сустеноцитов, образующих тубулярные структуры.

Лейдигома (интерстициально-клеточная опухоль) происходит из гландулоцитов. как правило, доброкачественная. Возникает у мальчиков в возрасте от 4 до 9 лет. В результате гиперсекреции тестостерона и некоторых других гормонов у заболевших мальчиков начинается преждевременное половое развитие. Гистологически новообразование неотличимо от эктопированной ткани коры надпочечника. В обоих случаях выполняют паховую орхофуникулэктомию (как вариант - орхэктомию из мошоночного доступа).

Доброкачественная киста яичника составляет 50% всех овариальных опухолей. Кисты могут быть выявлены при случайном УЗИ. а также при лапаротомии. выполненной по поводу «острого живота» при торсии или перекруте кисты. Таким пациенткам обязательно исследование онкомаркеров до и после операции.

Другие овариальные опухоли крайне редки. Гранулёзоклеточные опухоли (текомы) - доброкачественные новообразования, имеющие стромальное происхождение. Опухоль проявляется преждевременным половым развитием. Цистаденокарцинома отличима от других опухолей только гистологически. В единичных случаях описана первичная манифестация неходжкинской злокачественной лимфомы яичника.

Гонадобластомы выявляют у больных с гонадным дисгенезом (истинным гермафродитизмом). Женский фенотип с признаками вирилизации имеют 80% пациентов. У остальных 25% пациентов фенотип мужской с признаками крипторхизма, гипоспадии и/или наличием внутренних женских половых органов (матка, маточные трубы или их рудименты). При гистологическом исследовании выявляют сочетание зародышевых клеток и элементов незрелой гранулезы, клеток Сертоли или Лейдига. Эти новообразования необходимо удалять хирургически вместе со stroke-гонадами в связи с высоким риском малигнизации последних. Для установления истинного пола пациента проводят цитогенетическое исследование кариотипа.

Важно знать!

Герминогенноклеточные опухоли происходят из плюрипотент-ных зародышевых клеток. Нарушение дифференцировки этих клеток приводит к возникновению эмбриональной карциномы и тератомы (эмбриональная линия дифференцировки) или хориокарциномы и опухоли желточного мешка (экстраэмбриональный путь дифференцировки).

Довольно опасным заболеванием является опухоль желточного мешка. В особую зону риска входят дети до трехлетнего возраста. Намного реже новообразование появляется у взрослых и развивается вместе с другими опухолями герминогенного типа. Локализуется такое злокачественное новообразование в яичках у мужчин, яичниках у женщин. Также, способно распространятся на придатки или семенной канатик. Вдобавок, у женщин клинически характеризуется увеличением яичника в очень короткие сроки, что может нести серьезную угрозу для общего состояния здоровья.

Что такое опухоль желточного мешка и чем она опасна?

Опухоль желточного мешка, или как ее еще называют в медицине “опухоль эндодермального синуса”, представляет собой злокачественное образование, в разрезе серого или желто-серого окраса. Развивается из частиц желточного мешка и имеет мягкую, эластичную консистенцию. Является третьей по частоте встречаемости среди .

Особую опасность представляет ее быстрый рост. Не вовремя диагностированная патология развивается за короткий период и приводит к образованию кист, дегенерации участков опухоли. Развитие таких событий приводит к смерти больного в случае отсутствия своевременной терапии.

Точные причины развития и кто в группе риска

Вследствие сбоя в процессе перемещения и задержки клеток зародыша начинается активный рост опухоли. Факторами риска такого развития событий становятся:

1. Химические вещества и их действие на плод еще в утробе.
2. Генетическая предрасположенность. Нередко патология сопутствует синдрому Клайнфельтера (лишняя Х-хромосома у мальчишек). Мальчики, папы которых страдали от подобного явления, больше других подвержены возникновению раковой опухоли.
3. Яички не опустились в мошонку. Патологию в медицине называют крипторхизмом. В брюшине температура выше, чем в полости, куда должны опускаться данные органы. Это и способствует развитию онкологии.
4. Возраст 20-34 года. Новообразование способно возникнуть в разные возрастные периоды, но младенческий возраст и вышеуказанный входят в особую зону риска.
5. ВИЧ-инфекция.
6. Врожденные патологии яичек, почек или полового мужского органа.
7. Раса и этическая принадлежность. Статистика показывает, что белые люди в большей части подвержены такому виду рака. Но научного обоснования факту пока нет.

Точные причины заболевания пока полностью не изучены.

Как самостоятельно распознать опухоль желточного мешка по ранним признакам?

Зачастую такие опухоли диагностируются при полном обследовании пациента. Но человек способен распознать у себя наличие злокачественного образования по следующим признакам:

• перекрут ножки способен создавать острую боль в области живота, напоминающую обострение аппендицита;
• в животе или тазу можно прощупать безболезненную объемную округлость;
• у женщин могут отсутствовать месячные. В таком случае возможно развитие патологии на фоне дискинезии гонад. Врачи направляют пациента на исследование кариотипа.

При анализе практически у каждого больного отмечается повышенный уровень АФП в сыворотке (очень важный маркер опухоли).

Как выглядит запущенная клиническая картина?

Опухоль желточного мешка несет в себе угрозу для жизни человека. Метастазы имеют свойство расти и размножаться очень быстро, что нередко приводит к летальному исходу пациентов из-за игнорирования болезни или несвоевременной диагностики. Образование, при отсутствии надобного лечения, способно лимфогенно метастазировать в лимфатические узлы брюшины, гематогенно – в другие органы: печень, легкие и прочие. Такое развитие событий без надобного лечения приводит к необратимым последствиям.

Что входит в диагностику?

Чаще всего новообразование такого типа диагностируют в возрасте 16-18 лет. При выявлении опухоли желточного мешка проводят ряд диагностических процедур, как и при любом другом образовании герминогенного вида:

1. Сбор анамнеза: осмотр и опрос пациента.
2. Общий анализ урины и крови.
3. Ультразвук брюшины.
4. Рентген грудной клетки.
5. МРТ пораженного участка.
6. Электрокардиограмма и эхокардиограмма.
7. Коагулограмма и аудиограмма.
8. Биохимическое исследование крови.
9. Боипсия.

При подозрении на или легкие, проводят МРТ этих органов и отдельно ЭхоКГ мозговой части.

Очень важным и показательным является исследование по определению в сыворотке АФП. С помощью анализа можно контролировать процесс лечения, его результат, а также выявить метастазы и возможность рецидива. Нередко врачи используют данный метод для выяснения количества нужных курсов химиотерапии тому или иному больному.

Безоперационное лечение и его целесообразность

При диагностировании опухоли желточного мешка сразу назначается операция, так как образование злокачественное и способно активно распространятся, поражая другие органы человека.

После, в течение нескольких лет, ведут контроль с помощью рентгена грудной клетки и анализа на уровень АФП. Увеличение показателя последнего грозит рецидивом патологии. В этих случаях проводится химиотерапия или лучевая терапия. Ранее доктора пытались лечить больных различными лекарственными препаратами, но результат не оправдывал ожиданий. До нынешнего времени чудодейственного средства от такой злокачественной опухоли, к сожалению, не изобрели.

Какими лекарствами лечат опухоль желточного мешка?

В прошлом лечение новообразования проводилось посредством ЛТ или приема алкилирующего препарата, такого как “Метотрексат” или “Дактиномицин”. Но результат был не очень положительным: лишь 27% пациентов удавалось прожить еще хотя бы пару лет. Позже выявили отсутствие чувствительности такой опухоли к ЛТ, хотя сбить с толку может наличие положительной динамики в первое время.

Химиотерапия, как уже указывалось выше, действенна только после проведения операции. В результате полного удаления опухоли 1-3 стадии химиотерапия по схеме VAC за 6-9 курсов у 78% пациентов дала полное отсутствие признаков заболевания. В недавнем прошлом проводили лечение “Блеомицином”, “Этопозидом”, “Цисплатином”. Из 21 человека у 9 пациентов болезнь отсутствовала. Статистика отмечена экспертами GOG.

Хирургическое лечение и его возможные последствия

Хирургический метод лечения применяется на любой стадии развития опухоли желточного мешка. В медицине операцию именуют радикальной орхиэктомией – полное удаление органа вплоть до уровня глубокого пахового кольца. В случае наличия патологии в паховых лимфатических узлах, их тоже устраняют посредством модифицированной радикальной ретроперитонеальной лимфаденэктомии.

После операции уровень АФП приходит в норму спустя пять суток. В противном случае предполагается неполное удаление образования или же наличие метастаз. В большинстве случаев хирургическое вмешательство проходит успешно. Для закрепления результата нередко проводят химиотерапию по индивидуально назначенной программе для каждого человека.

Что будет, если не лечить опухоль желточного мешка и чем это чревато?

В результате того, что метастазы иррадиируют в печень, почки и головной мозг, избежать летального исхода при отсутствии специального лечения вряд ли удастся. Причем возраст и половая принадлежность особо никакой роли не играют. Поэтому очень важно при первых же признаках заболевания обратиться к врачу и соблюдать все рекомендации, проводить все процедуры и не отказываться от операционного лечения! От этого напрямую зависит длительность жизни больного.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

В целом, прогноз на первой стадии патологии благоприятный. При диагностировании злокачественной опухоли на первом этапе ее прогрессирования, успешно лечение проходит в 95% случаев.

У детей до 2-летнего возраста шансов на полное выздоровление больше, чем у людей других возрастных категорий. Причиной тому становится сочетание образования с другими герминогенными опухолями у более взрослых людей. При диссеминированном процессе выживаемость составляет всего 50%, даже если сделана операция и произведена химиотерапия.

Диагностирование опухоли на ранних стадиях лечится менее агрессивно. Как следствие, и побочных эффектов намного меньше.

Злокачественная опухоль желточного мешка встречается довольно редко и с успехом излечивается, поэтому не стоит отчаиваться. Обращайтесь за помощью к хорошим докторам. Они сделают все возможное, чтобы пациент продолжил полноценную жизнь еще долгое время. Если же игнорировать болезнь, тогда исход может быть плачевным.

К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

• до 15 лет – 2-4%;
• в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

• Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
• Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Гистологическая классификация

1. Герминома (если локализуется в яичке – семинома, в яичнике – дисгерминома, в других анатомических зонах – герминома).
2. Тератома:

• зрелая;
• незрелая – различается по степеням незрелости:
• первой степени;
• второй;
• третьей.

Клиническая картина

Клиническая картина данного заболевания характеризуется многообразием. И в первую очередь она определяется тем, где расположена опухоль. Наиболее частые локализации:

• 27% – в области копчика;
• 26% – в яичниках;
• 18% – в яичках;
• 15% – в головном мозге.

В гораздо более редких случаях такие опухоли диагностируются в средостении, забрюшинном пространстве, желудке, на шее (то есть в носоглотке), в мочевом пузыре, печени, во влагалище.

Яичко

Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% – уже при рождении.

Рисунок 2. – семинома яичка: а — макропрепарат, б — МРТ.

По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.

Второй пик возникновения опухолей яичка – пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.

Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.

При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).

Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.

Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах – боль в пояснице.

Яичники

Овариальные (расположенные в яичниках, яичниковые) опухоли наиболее часто проявляются болью в животе. При осмотре пальпируется опухоль в малом тазу, часто – в брюшной полости. Также за счет асцита (скопления в брюшной полости жидкости) увеличен живот. Нередко у девочек с таким диагнозом бывает лихорадка.

Самая часто диагностируемая герминогенная опухоль – это дисгерминома. Преимущественно ее обнаруживают во второй декаде жизни. У маленьких девочек встречается редко. Такое заболевания сравнительно быстро распространяется, поражая брюшину и второй яичник. Обычно новообразования односторонние, имеют большие размеры. В связи с этим частое явление – разрыв капсулы новообразования.

Рисунок 3. – тератома яичника а –УЗИ, б — МРТ.

Злокачественные тератомы обычно проявляются неспецифической клинической картиной, которая связана с наличием опухоли:

• увеличенный объем живота;
• боль;
• нарушение менструального цикла (наблюдается не всегда).

Крестцово-копчиковая зона

По частоте выявления это третья зона расположения герминогенных опухолей. В 75% случаев диагностируется до 2-х месяцев, почти всегда это доброкачественная, зрелая тератома. Новообразования у таких больных выявляются в промежности или области ягодиц. Наиболее часто опухоли характеризуются большими размерами. Иногда новообразования выявляются в старшем возрасте и распространены внутри брюшины. В таких случаях по результатам гистологии выявляется злокачественная природа, часто с элементами новообразования желточного мешка.

Опухоли в крестцово-копчиковой зоне часто приводят к трудностям с актом дефекации и мочеиспускания (дизурические расстройства).

Рисунок 4. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка.

Рисунок 5. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка 2-х лет (МРТ).

Средостение

В средостении в большинстве случаев присутствуют крупные опухоли, но при этом синдром сдавления верхней полой вены диагностируется редко.

Рисунок 6. — КТ органов грудной клетки – семинома средостения.

Гистологическая картина новообразования в основном смешанного происхождения, имеет тератоидный компонент и клетки, которые характерны для новообразования желточного мешка.

Головной мозг

Герминогенные новообразования в данной области – это примерно 2-4% от всех внутричерепных (интракраниальных). Патология в 75% случаев диагностируется у мальчиков, за исключением турецкого седла, где новообразования в основном локализуются у девочек.

Герминомы формируют инфильтрирующие опухоли больших размеров, часто являющиеся источниками субарахноидальных (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и вентрикулярных (желудочковых) метастаз.

Рисунок 7. – Герминома головного мозга.

Влагалище

Почти всегда это новообразования желточного мешка. Все описанные в медицине случаи обнаруживались в возрасте до 2-х лет. Такие опухоли обычно имеют симптомы в виде кровянистых выделений и кровотечений из влагалища.

Опухоль имеет вид полиповидных масс, исходит из задней и боковых стенок влагалища.

Герминогенные новообразования выделяют АФП, а также хорионический гонадотропин (ХГ). Способность секретировать эти вещества выражается по-разному, в зависимости от морфологии опухоли.

В норме АФП выделяется клетками желточного мешка и печени эмбриона и является его важным сывороточным белком. Когда плод переходит на более поздние этапы развития выработка АФП переключается на выработку альбумина. Поэтому у новорожденных АФП определяется в сыворотке крови в очень высоких концентрациях, постепенно снижающихся и к 1-му году достигающих нормальных для взрослого человека значений. АФП имеет период полураспада – 4-5 суток.

ХГ в норме вырабатывается синцитиотрофобластами плаценты. Герминогенные новообразования продуцируют его трофобластическими структурами, а также гигантскими клетками синцитиотрофобласта. Интактный сывороточный ХГ имеет полупериод жизни – 24-36 часов.

Высокоспецифичный метод определения ХГ и АФП у детей значительно повышает качество диагностики, так как его эффективность приближается к 100%. Маркеры опухоли определяют на этапе дифференциальной диагностики, после хирургического вмешательства и перед каждым курсом химиотерапии. Полноценное обследование невозможно без определения маркеров в динамике.

Еще одним маркером любых герминогенных опухолей является лактатдегидрогиназа (ЛДГ). Однако активность этого показателя менее специфична, чем уровни ХГ и АФП. Активность ЛДГ на поздних стадиях развития несеминомных новообразований повышена у 50-60% пациентов, на поздних стадиях развития семиномы – у 80%.

Диагностика

Процесс диагностики включает несколько этапов:

Лечение

Детям проводится операция по удалению опухоли и химиотерапия. Очередность действий зависит от расположения и распространенности процесса. Обычно если поражены гонады, то нужно в первую очередь удалять опухоль, а химиотерапию проводить после операции. Если КТ/МРТ показали четкую инфильтрацию (прорастание) в окружающие ткани либо наличие метастазов в лимфоузлах, легких, печени и других органах, то сначала проводят первичную химиотерапию после определения опухолевых маркеров и инструментальной визуализации.

Показания к химиотерапии и количество курсов определяются тем, насколько распространен процесс, каков уровень онкомаркеров в крови, а также характером проведенной операции.

Стандартные препараты химиотерапии – это этопозид, блеомицин, цисплатин. При наличии обширного поражения легких, дыхательной недостаточности любой степени для того, чтобы не допустить блеомициновой токсичности в легких, в качестве альтернативы могут быть проведены другие схемы лечения.

Необходимо отдельно сказать о том, что при проведении пациенту системной лекарственной терапии нужно строго соблюдать временные рамки – очередной цикл проводится на 22-й день.

При проведении химиотерапии необходимо регулярно оценивать ее эффективность. Для этого каждые 2 цикла и после ее завершения проводится КТ тех областей, которые изначально были поражены опухолями. Также перед каждым циклом проверяется уровень онкомаркеров в крови. Если на фоне терапии или после ее окончания уровень онкомаркеров растет либо замедляется его снижение, то это говорит о том, что опухолевый процесс активен и нужно проводить вторую линию химиотерапии.

Лучевая терапия показана чаще при локализации процесса в головном мозге. Она позволяет точно, локально воздействовать на опухоли.

Прогноз

Процент общей выживаемости при герминогенных новообразованиях:

• I стадия – 95%
• II стадия – 80%
• III стадия – 70%
• IV стадия – 55%.

Прогностическими факторами являются:

• уровень онкомаркеров;
• гистологическое строение опухоли;
• распространенность процесса.

Неблагоприятные факторы – это большие размеры новообразования, поздняя диагностика, разрыв опухоли, устойчивость к химиотерапии (невосприимчивость лекарственного лечения), рецидив заболевания.

Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.

Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.

Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.

Эмбриональный рак

В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.

Описание:

Герминогенные опухоли развиваются из популяции плюрипотентных зародышевых клеток. Первые зародышевые клетки могут быть обнаружены в энтодерме желточного мешка уже у 4-недельного эмбриона. В период развития эмбриона первоначальные зародышевые клетки мигрируют из энтодермы желточного мешка к генитальному гребню в ретроперитонеуме. Здесь из зародышевых клеток развиваются половые железы, которые затем спускаются в мошонку, формируя яички, или в малый таз, образуя яичники. Если в период этой миграции по каким-то неустановленным причинам происходит нарушение нормального процесса миграции, зародышевые клетки могут задерживаться в любом месте своего следования, где в последующем может сформироваться опухоль. Зародышевые клетки чаще всего могут быть обнаружены в таких областях, как забрюшинное пространство, средостение, пинеальная область (шишковидная железа) и крестцово-копчиковая область. Реже зародышевые клетки задерживаются в области влагалища, мочевого пузыря, печени, носоглотки.

Герминогенные опухоли - нечастый вид опухолевого поражения у детей. Они составляют 3-8% всех детского и подросткового возраста. Так как эти опухоли могут быть и доброкачественными, частота их, возможно, значительно выше. Эти опухоли в два-три раза чаще встречаются среди девочек, чем у мальчиков. Смертность среди девочек в три раза выше, чем среди мальчиков. После 14 лет летальность среди лиц мужского пола становится выше, что обусловлено увеличением частоты опухолей яичка у мальчиков подросткового возраста.

Симптомы:

Клиническая картина герминогенных опухолей чрезвычайно многообразна и, в первую очередь, определяется локализацией поражения. Самыми частыми локализациями являются головной мозг (15%), яичники (26%), копчик (27%), яички (18%). Гораздо реже эти опухоли диагностируются в забрюшинном пространстве, средостении, во влагалище, мочевом пузыре, желудке, печени, на шее (в носоглотке).

Яичко.
Первичные тестикулярные опухоли редки в детском возрасте. Чаще всего они встречаются в возрасте до двух лет и 25% их диагностируется уже при рождении. По гистологической структуре это чаще всего либо доброкачественные тератомы или опухоли желточного мешка. Второй пик диагностики опухолей яичка - пубертатный период, когда возрастает частота злокачественных тератом. Семиномы у детей крайне редки. Безболезненная, быстро увеличивающаяся припухлость яичка чаще всего замечается родителями ребенка. 10% тестикулярных опухолей сочетается с гидроцеле и другими врожденными аномалиями, особенно мочевого тракта. При осмотре обнаруживается плотная, бугристая опухоль, признаки воспаления отсутствуют. Повышение уровня альфа-фетопротеина до операции подтверждает диагноз опухоли, содержащей элементы желточного мешка. Боли в поясничной области могут являться симптомами метастатического поражения парааортальных лимфоузлов.

Яичники.
Овариальные опухоли чаще проявляются болями в животе. При осмотре можно обнаружить опухолевые массы, расположенные в малом тазу, а нередко и в брюшной полости, увеличение объема живота за счет . У таких девочек нередко возникает лихорадка.

Дизгерминома - наиболее частая овариальная герминогенная опухоль, которая преимущественно диагностируется во второй декаде жизни, и редко - у маленьких девочек. Заболевание достаточно быстро распространяется на второй яичник и брюшину. Опухоли желточного мешка также встречаются чаще у девочек пубертатного периода. Опухоли обычно односторонние, больших размеров, поэтому, разрыв капсулы опухоли - частое явление. Клинические проявления злокачественных тератом (тератокарциномы, эмбриональные карциномы) обычно имеют неспецифическую картину с наличием опухолевых масс в малом тазу, может наблюдаться нарушение менструального цикла. У больных в препубертатном периоде может развиться состояние псевдопубертатности (раннего полового созревания). Доброкачественные тератомы - обычно кистозные, могут выявляться в любом возрасте, нередко дают клинику перекрута яичника с последующим разрывом кисты яичника и развитием диффузного гранулематозного .

Влагалище.
Это практически всегда опухоли желточного мешка, все описанные случаи имели место в возрасте до двух лет. Эти опухоли обычно проявляются вагинальными кровотечениями или кровянистыми выделениями. Опухоль исходит из латеральных или задней стенок влагалища и имеет вид полиповидных масс, нередко на ножке.

Крестцово-копчиковая область.
Это третья по частоте локализация герминогенных опухолей. Частота этих опухолей составляет 1:40000 новорожденных детей. В 75% случаев опухоль диагностируется до двух месяцев и почти всегда это зрелая доброкачественная тератома. Клинически у таких больных выявляются опухолевые образования в области промежности или ягодицы. Чаще всего это очень большие опухоли. В некоторых случаях новообразования имеют внутрибрюшное распространение и диагностируются в более старшем возрасте. В этих случаях гистологическая картина чаще всего имеет более злокачественный характер, нередко с элементами опухоли желточного мешка. Прогрессирующие злокачественные опухоли крестцово-копчиковой области нередко приводят к дизурическим явлениям, появляются проблемы с актом дефекации и мочеиспускания, неврологические симптомы.

Средостение.
Герминогенные в большинстве случаев представляют опухоль крупных размеров, однако синдром сдавления верхней полой вены возникает редко. Гистологическая картина опухоли преимущественно смешанного генеза и имеет тератоидный компонент и опухолевые клетки, характерные для опухоли желточного мешка. Головной мозг.
Герминогенные опухоли головного мозга составляют приблизительно 2-4% интракраниальных новообразований. В 75% случаев наблюдаются у мальчиков, за исключением области турецкого седла, где опухоли излюбленно локализуются у девочек. Герминомы образуют большие инфильтрирующие опухоли, которые нередко являются источником вентрикулярных и субарахноидальных цереброспинальных метастазов. может опережать другие симптомы опухоли.

Причины возникновения:

Злокачественные герминогенные опухоли очень часто связаны с различными генетическими аномалиями, такими, как -телеангиоэктазия, синдром Klinefelter и др. Эти опухоли часто сочетаются с другими злокачественными опухолями, такими как и гемобластозы. Неопустившиеся яички представляют риск для развития опухолей яичка.

Пациенты с герминогенными опухолями чаще всего имеют нормальный кариотип, однако нередко выявляется поломка в I хромосоме. Геном короткого плеча первой хромосомы может удваиваться или теряться. Отмечены множественные примеры герминогенных опухолей у сиблингов, близнецов, матерей и дочерей.

Дифференцировка по эмбриональной линии дает развитие тератом различной степени зрелости. Злокачественная экстраэмбриональная дифференцировка приводит к развитию хориокарцином и опухолей желточного мешка.

Нередко герминогенные опухоли могут содержать клетки различных линий дифференцировки зародышевых клеток. Так, тератомы могут иметь популяцию клеток желточного мешка или трофобластов.

Частота каждого гистологического типа опухоли варьирует в зависимости от возраста. Доброкачественные или незрелые тератомы чаще встречаются при рождении, опухоли желточного мешка в возрасте от года до пяти лет, дизгерминомы и злокачественные тератомы наиболее часты в подростковом возрасте, семиномы встречаются чаще после 16 лет.

Факторы, вызывающие злокачественные изменения, неизвестны. Хронические болезни, длительное медикаментозное лечение во время беременности матери могут быть связаны с увеличением частоты герминогенных опухолей у детей.

Морфологическая картина герминогенных опухолей очень разнообразна. Герминомы состоят из групп больших однотипных неопластических клеток с вздутым ядром и светлой цитоплазмой. Опухоли желточного мешка имеют очень характерную картину: сетчатая строма, нередко ее называют кружевной, в которой располагаются розетки клеток, содержащих в цитоплазме a-фетопротеин. продуцируют хорионический гонадотропин. Доброкачественные высокодифференцированные тератомы часто имеют кистозное строение и содержат различные тканевые компоненты, такие как кость, хрящ, волосы, железистые структуры.

Патоморфологическое заключение для герминогенных опухолей должно включать:
-локализацию опухоли (органную принадлежность);
-гистологическую структуру;
-состояние капсулы опухоли (ее целостность);
-характеристики лимфатической и сосудистой инвазии;
-распространение опухоли на окружающие ткани;
-иммуногистохимическое исследование на AFP и HCG.

Существует корреляция между гистологическим строением и локализацией первичной опухоли: опухоли желточного мешка преимущественно поражают крестцово-копчиковую область и гонады, причем у детей до двух лет чаще регистрируются опухоли копчика и яичек, тогда как у старших (6-14 лет) чаще диагностируются опухоли яичников и пинеальной области.

Хориокарциномы - редкие, но чрезвычайно злокачественные опухоли, которые чаще всего возникают в средостении и гонадах. Они также могут быть врожденными.

Для дизгермином типичной локализацией является пинеальная область и яичники. Дизгерминомы составляют примерно 20% всех опухолей яичников у девочек и 60% всех интракраниальных герминогенных опухолей.

Эмбриональная карцинома в "чистом виде" редко встречается в детском возрасте, чаще всего регистрируется сочетание элементов эмбрионального с другими типами герминогенных опухолей, такими, как тератома и опухоль желточного мешка.

Лечение:

Для лечения назначают:

В случае подозрения на наличие опухоли герминогенной природы в брюшной полости или в малом тазу операция может быть произведена с целью удаления опухоли или (в случае опухоли больших размеров) для получения морфологического подтверждения диагноза. Однако нередко хирургическое вмешательство применяется по срочным показаниям, например, при перекруте ножки кисты или разрыве капсулы опухоли.

При подозрении на опухоль яичника не следует ограничиваться классическим поперечным гинекологическим разрезом. Рекомендуется срединная . При вскрытии брюшной полости исследуются лимфатические узлы малого таза и забрюшинной области, осматриваются поверхность печени, поддиафрагмальное пространство, большой сальник и желудок.

При наличии асцита - необходимо цитологическое исследование асцитической жидкости. При отсутствии асцита следует промыть брюшную полость и область малого таза и подвергнуть цитологическому исследованию полученные промывные воды.

При выявлении опухоли яичника опухоль должна быть подвергнута срочному гистологическому исследованию, удаление яичника только после подтверждения злокачественной природы опухоли. Такая практика позволяет избегать удаления непораженных органов. Если имеет место массивное опухолевое поражение, следует избегать нерадикальных операций. В таких случаях рекомендуется предоперационный курс химиотерапии, затем операция типа "second look". Если опухоль локализована в одном яичнике, удаление одного яичника может быть достаточным. При поражении второго яичника по возможности следует сохранить часть яичника.

Рекомендации при использовании оперативного метода при поражении яичников:
1. Не следует использовать поперечный гинекологический разрез.
2. Срединная лапаротомия.
3. При наличии асцита - обязательно цитологическое исследование.
4. При отсутствии асцита - промыть брюшную полость и область малого таза; цитологическое исследование промывных вод.
5. Осмотр и при необходимости биопсия:
-лимфатических узлов малого таза и забрюшинной области;
-поверхности печени, поддиафрагмального пространства, большого сальника, желудка.

Крестцово-копчиковые тератомы, диагностируемые чаще всего сразу же после рождения ребенка, должны быть удалены немедленно, чтобы избежать малигнизации опухоли. Операция должна включать полное удаление копчика. Это уменьшает вероятность рецидива заболевания. Злокачественные крестцово-копчиковые опухоли должны лечиться вначале химиотерапией, затем следует операция с целью удаления остаточной опухоли.

Оперативное вмешательство с целью биопсии при локальной опухоли в средостении и персистенции AFP не всегда оправдано, так как связано с риском. Поэтому рекомендуется проведение предоперационной ХТ и после уменьшения размеров опухоли - оперативное удаление её.

При поражении яичка показана орхиэктомия и высокая перевязка семенного канатика. Забрюшинная лимфаденэктомия выполняется только по показаниям.
.
Лечевая терапия имеет очень ограниченное применение в лечении герминогенных опухолей. Она может быть эффективна при лечении дизгермином яичника.

Химиотерапия.
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Многие химиотерапевтические препараты эффективны при данной патологии. Долгое время широко использовалась тремя цитостатиками: винкристином, актиномицином "Д" и циклофосфаном. Однако в последнее время преимущество отдается другим препаратам, с одной стороны, новым и более эффективным, с другой стороны,-имеющим наименьшее число отдаленных последствийю, и, в первую очередь, уменьшающим риск стерилизации. Чаще всего в настоящее время при герминогенных опухолях используются препараты платины(в частности, карбоплатин), вепезид и блеомицин.