Руководство для скорой помощи диагноз тромбоцитопеническая пурпура. Патофизиологическая классификация тромбоцитопений

Размер: px

Начинать показ со страницы:

Транскрипт

1 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОЙ Главный внештатный специалист педиатр Минздрава России академик РАН А.А. Баранов 2015г 1

2 Список сокращений EULAR Европейская лига против ревматизма HLA-В35 - Аллель 35 локуса B главного комплекса гисто-совместимости человека IgG, М, А Иммуноглобулины G, М, А IL - Интерлейкин ISKDC - Международные исследования заболеваний почек у детей PreS Европейское общество детских ревматологов PRINTO - Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям АПФ Ангиотензинпревращающий фермент БШГ Болезнь Шенлейна Геноха ВПГ Вирус простого герпеса ГК - Глюкокортикостероиды ЖКТ Желудочно-кишечный тракт КТ Компьютерная томография ЛФК Лечебная физкультура МЕ Международная единица МНО Международное нормализованное отношение МРТ Магнитно-резонансная томография СОЭ Скорость оседания эритроцитов СРБ С-реактивный белок УЗИ Ультразвуковое исследование УФО Ультрафиолетовое облучение ХПН Хроническая почечная недостаточность ЦМВ - Цитомегаловирус ЭГДС - Эзофагогастродуоденоскопия ЭКГ Электрокардиография 2

3 Оглавление МЕТОДОЛОГИЯ... 4 ОПРЕДЕЛЕНИЕ... 6 КОД МКБ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ... 6 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ... 6 КЛАССИФИКАЦИЯ... 7 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА... 7 ТЕЧЕНИЕ... 9 ОСЛОЖНЕНИЯ... 9 ДИАГНОСТИКА... 9 КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ ЛЕЧЕНИЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ ПОКАЗАНИЯ К ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИМ КОНСУЛЬТАЦИЯМ ПРОФИЛАКТИКА ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

4 ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОЙ Данные клинические рекомендации подготовлены профессиональной ассоциацией детских врачей Союз педиатров России, рассмотрены и утверждены на XVIII Конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 14 февраля 2015г. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина, к.м.н. Бзарова Т.М. Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать. МЕТОДОЛОГИЯ Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов; оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой. Методы, использованные для анализа доказательств: обзоры опубликованных мета-анализов; систематические обзоры с таблицами доказательств. Описание методов, использованных для анализа доказательств При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов. Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points GPPs) 4

5 Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций. Экономический анализ Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций Внешняя экспертная оценка. Внутренняя экспертная оценка. Описание метода валидации рекомендаций Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций. От врачей первичного звена (детских ревматологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности. Консультация и экспертная оценка Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Основные рекомендации Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета: Класс (уровень) I (A) большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований. 5

6 Класс (уровень) II (B) небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных. Класс (уровень) III (C) нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов. Класс (уровень) IV (D) выработка группой экспертов консенсуса по определѐнной проблеме ОПРЕДЕЛЕНИЕ Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек; нередко сочетается с артралгиями или артритом. Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна Геноха. КОД МКБ 10 М31.1. Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Заболеваемость 10-20,4 (средняя 13,5) на детей; 22,1 на детей в возрасте до 14 лет, 70,3 на детей в возрасте от 4 до 7 лет; 50% детей заболевают в возрасте до 5 лет, 75% - до 10 лет Чаще болеют мальчики, соотношение мальчики и девочки 1,5-2:1. В большинстве случаев заболевание дебютирует зимой. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ В качестве этиологических факторов рассматривают β-гемолитический стрептококк группы А, вирусы гепатита, ЦМВ, ВПГ, человеческий парвовирус В19, вирусы коксаки и аденовирусы. В основе лежит развитие аллергической реакции гиперчувствительности замедленного типа (III тип). Наблюдается генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркуляторного русла с отложением гранулярных IgAдепозитов, что сопровождается активацией системы комплемента по альтернативному 6

7 пути. Процесс ассоциируется с дефицитом С2 компонента комплемента. Развивается васкулит с поражением сосудов микроциркуляторного русла с диффузным ангигитом. В результате ухудшаются реологические свойства крови, усиливается агрегация тромбоцитов и эритроцитов, развивается гиперкоагуляция. В сосудистой стенке возникают асептическое воспаление, деструкция, тромбоз микрососудов, разрыв капилляров, что сопровождается геморрагическим синдромом, приводя к появлению клинических симптомов БШГ. Развитие нефрита ассоциируется с носительством HLA- В35, IL-1 B (511) T аллеля и IL-8 аллеля A. КЛАССИФИКАЦИЯ Утвержденной классификации нет. В рабочих классификациях тромбоцитопенической пурпуры, которые предложены и используются в клинической практике, определение клинических форм базируется на учете комбинации клинических симптомов, наличие которых отображено в ее названии, или на основе выделения ведущего клинического синдрома. Рабочая классификация, принятая в РФ (А.А. Ильин, 1984), включает следующие параметры: фазы болезни (активная, стихания); клинические формы (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая); характер течения (острое, хроническое, рецидивирующее). КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начало острое. Температура тела субфебрильная, реже фебрильная. Кожный синдром (пурпура) Сыпь возникает у 100% больных, обычно в начале болезни, реже вслед за абдоминальным или суставным синдромом. Обильная (в тяжелых случаях сливная) сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодицах, вокруг крупных суставов, реже на коже верхних конечностей, туловища, лица. По характеру сыпь мелкопятнистая или пятнисто-папулезная, геморрагическая, симметричная, как правило, сочетается с ангионевротическими отеками. Геморрагические элементы появляются волнообразно, оставляют после себя пигментацию, проходят бесследно. Суставной синдром Наблюдается у 60 80% больных. Проявляется артралгиями, обратимым артритом преимущественно крупных суставов (коленных, голеностопных). Отмечаются 7

8 болезненность, отек суставов и нарушение функции. Сохраняется от нескольких часов до нескольких дней. Абдоминальный синдром Возникает у 60 68% больных и обусловлен отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Боли в животе могут предшествовать кожному синдрому на 1-14 дней у 43% пациентов. Проявляется умеренными или сильными схваткообразными болями в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться тошнотой, рвотой, жидким стулом с примесью крови. Могут развиться аппендицит, холецистит, панкреатит, желудочно-кишечное кровотечение, язвы, инфаркты кишки, перфорация. Почечный синдром Наблюдается у 25 60% больных, у 73% в течение 4-х недель, у 97% - в течение 3-х месяцев после дебюта заболевания. В большинстве случаев протекает асимптомно, что является основанием для проведения обследования в течение 6 месяцев после последнего эпизода кожного синдрома или других проявлений тромбоцитопенической пурпуры. Микрогематурия без протеинурии, как правило, протекает доброкачественно. Нарастающая протеинурия, развитие нефротического синдрома и/или почечной недостаточности отражают тяжелое течение заболевания. У 20% пациентов с нефротическим и нефритическим синдромом развивается терминальная почечная недостаточность; у 44-50% - гипертензия или хроническая почечная болезнь. Гистологически нефрит идентичен IgA-нефропатии и включает фокальный сегментарный пролиферативный гломерулонефрит и быстро прогрессирующий серповидный гломерулонефрит (табл.1). Таблица 1. Классификация нефритов при тромбоцитопенической пурпуре по ISKDC (Международные исследования заболеваний почек у детей) ISKDC тип Морфологические вариант I II III A III B IV A Минимальные изменения Мезангиальная пролиферация Очаговая пролиферация или склероз с <50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Диффузная пролиферация или склероз с % полулуний V A V B VI Очаговые разрастания или склероз с >75 % полулуний Диффузной пролиферации или склероз с >75 % полулуний Мембранопролиферативный гломерулонефрит ТЕЧЕНИЕ Течение тромбоцитопенической пурпуры чаще острое, с выздоровлением в течение 2 мес от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 мес; редко длится в течение 1 года и более. Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом. ОСЛОЖНЕНИЯ Инвагинация Кишечная непроходимость Перфорация кишечника с развитием перитонита При нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН. ДИАГНОСТИКА Лабораторные исследования Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз. Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение концентрации СРБ, IgА. Клинический анализ мочи: при наличии нефрита транзиторные изменения мочевого осадка. Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании. Биопсия почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с различной интенсивностью формирования «полулуний». Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже IgG, С3-компонента комплемента, фибрина. 9

10 Инструментальные исследования УЗИ органов брюшной полости, почек: изменение эхогенности паренхиматозных органов, нарушение кровотока; отек кишечной стенки, гематома, дилатация различных отделов кишечника; жидкость в брюшной полости; гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек. Рентгенография кишечника: утолщение и распрямление складок слизистой оболочки (симптом «подставки для тарелок») и краевые лакуны («отпечатки пальцев») со стороны мезентериального края. КТ брюшной полости: гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек; изменение паренхимы паренхиматозных органов, жидкость в брюшной полости. МРТ органов брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов, гепато- и спленомегалия, увеличение поджелудочной железы, почек, жидкость в брюшной полости. КТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт в 1-е сутки. МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт и ишемия головного мозга. ЭГДС: эритема, отек, петехии, язвы, узелковые изменения, гематомоподобные протрузии в разных отделах ЖКТ, небольших размеров (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 колики с острым дебютом, подтвержденная документально и физикальным обследованием; желудочно-кишечные кровотечения 2. Патоморфология Типичный лейкоцитопластический васкулит с преимущественным отложением IgA или пролиферативный гломерулонефрит с IgA-депозитами 3. Артрит/артралгии Острый дебют артрита с припухлостью, болью, нарушением функции в суставе. Острый приступ артралгии без припухлости и нарушения функции 4. Поражение почек Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения Диагноз Тромбоцитопеническая пурпура устанавливают при наличии как минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критерия Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый, хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия. ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ Пример 1. Тромбоцитопеническая пурпура, фаза стихания, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средняя степень тяжести, рецидивирующее течение. Пример 2. Тромбоцитопеническая пурпура, активная фаза, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелая степень тяжести, острое течение. Острая почечная недостаточность. ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Режим В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце. Диета 11

12 У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза. Лечебная физкультура (ЛФК) Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного. Медикаментозное лечение Острый период: больных с острым течением тромбоцитопенической пурпуры госпитализируют, назначается постельный режим, гипоаллергенная диета. Глюкокортикоиды (А), показания к назначению: упорное волнообразное течение кожной пурпуры, наличие некротических элементов, упорный абдоминальный синдром, нефрит. При простой и смешанной форме тромбоцитопенической пурпуры без поражения почек преднизолон (А) назначается в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение дней с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 0,3 мг/кг массы тела в сутки). Лечение ГК проводят на фоне гепарина. Предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины (D) в дозе МЕ на кг массы тела в сутки; вводить строго подкожно в течение 3-4 недель. После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назначают антикоагулянты непрямого действия (D) варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню МНО. Для улучшения процессов микроциркуляции применяют пентоксифиллин (D) внутривенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Препарат вводится в течение дней, затем необходимо перейти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность приема пентоксифиллина не менее 6-12 месяцев. Дипиридамол (D) назначается в дозе 2,5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата не менее 12 мес. Лечение тромбоцитопенической пурпуры с поражением почек Детям с нефротической и смешанной формой гломерулонефрита преднизолон (А) назначают в суточной дозе 2 мг/кг на 4-6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы и отменой в последующем. При высокой активности гломерулонефрита с признаками нарушения функции почек, с выраженными иммунологическими нарушениями применяют пульстерапию метилпреднизолоном (А) по мг/кг в/в в течение 3-х дней в 12

13 сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе 2,0 мг/кг в сутки per os в течение 2-3 меся или пульс-терапией циклофосфамидом (D) в дозе 0,5-0,75 мг/ м 2 1 раз в 2 недели ил мг/кг ежемесячно, или 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. Предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Суммарная (курсовая) доза циклофосфана не должна превышать 200 мг/кг. При лечении гематурической формы гломерулонефрита с сохранными функциями почек применяют антиагреганты (дипидамол (D)), ингибиторы АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/сут за 1-2 приема, эналаприл (D)) с нефропротективной целью. ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ Специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь оказывается в детском ревматологическом отделении медицинской организации, где предусмотрено наличие: отделения анестезиологии и реаниматологии или блока (палаты) реанимации и интенсивной терапии; иммунологической лаборатории с проточным цитофлюометром и оборудованием для определения иммунологических маркеров ревматических болезней; отделения лучевой диагностики, включая кабинет магнитно-резонансной и компьютерной томографии с программой для исследования суставов; эндоскопического отделения. Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности «ревматология», без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. 541н). Обследование и лечение пациентов проводится в соответствии со стандартом специализированной, в т.ч. высокотехнологичной медицинской помощи больным с системными васкулитами в условиях стационара или дневного стационара. Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара. 13

14 Детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного и дневного стационара. Продолжительность лечения пациента в стационаре 42 дня Продолжительность лечения пациента в условиях дневного стационара 14 дней ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете. Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности «ревматология», без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. 541н). Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты Осмотр врачом-ревматологом 1 раз в мес. Клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) 1 раз в 2 нед: при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) 1 раз в 2 нед: при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) 1 раз в 3 мес. Клинический анализ мочи 1 раз в 2 нед. ЭКГ всем детям 1 раз в 3 мес. УЗИ брюшной полости, сердца, почек 1 раз в 6 мес. Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости коррекции терапии. Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни. Ведение всех пациентов с тромбоцитопенической пурпурой Обучение на дому показано: 14

15 детям с тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и мммунодепрессанты. Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе. Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии. Противопоказаны: вакцинация; введение гаммаглобулина; инсоляция (пребывание на солнце); смена климата; переохлаждение (в том числе купание в водоемах); физические и психические травмы; контакты с домашними животными; лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции. ПОКАЗАНИЯ К ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИМ КОНСУЛЬТАЦИЯМ 1. Оценка показаний к госпитализации пациентов в ревматологическое отделение Федерального центра. 2. Консультация тяжелых пациентов с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о необходимости и безопасности транспортировки больного в Федеральный центр. 3. Консультация пациентов без установленного диагноза с подозрением на тромбоцитопеническую пурпуру. 4. Консультация нетранспортабельных больных с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о диагностике и лечении. 5. Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой при неэффективности терапии иммунодепрессантами в течение 3-х месяцев. 6. Коррекция терапии при непереносимости лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой. 7. Консультация больных тромбоцитопенической пурпурой, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи. ПРОФИЛАКТИКА Первичная профилактика не разработана. 15

16 Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания: диспансерное наблюдение; лечение и профилактика носоглоточной инфекции; длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни; постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция; обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции); индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях. ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ Выздоровление у 60 65% больных наступает через 2 6 мес; возможно хроническое течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть хроническая почечная недостаточность. У 82% пациентов в течение 23 лет наблюдения функция почек сохраняется нормальной; у 5% больных с изолированной микрогематурией, умеренной протеинурией и умеренными гистологическими изменениями в течение лет развивается хроническая почечная болезнь. У детей, заболевших в возрасте до 7 лет, прогноз хороший. СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1. Лыскина Г.А. Системные васкулиты. В кн.: Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / под ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. М.: Литтера, С Лыскина Г.А., Кикинская Е.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Поражение почек при пурпуре Шенлейна Геноха у детей // Педиатрия. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study // Pediatr. Nephrol. 2005; 20(9): Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch- Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. 2001; 13:


Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА 1.1 Что это такое? Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) является заболеванием, при котором

Www.pediatric-rheumathology.printo.it БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Это заболевание было описано в 1967 году японским педиатром Томисаку Кавасаки. Он исследовал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом,

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Заключение о клинической эффективности иммуномодулирующего препарата «Деринат» при лечении левостороннего неспецифического язвенного колита Общая характеристика препарата. Деринат (натрия дезоксирибонуклеат)

2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ СОЮЗ ПЕДИАТРОВ РОССИИ ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С БОЛЕЗНЬЮ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА Главный внештатный специалист

ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.

1 Причины гематурии лежат в основе понимания того, что гематурия это симптом заболеваний почек и мочевыводящих путей. Кровь в моче чаще обнаруживают при лабораторных исследованиях; больные редко самостоятельно

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Правила и сроки госпитализации в ООО «Медассист-К» Медицинская помощь в стационарных условиях предоставляется гражданам в рамках установленных объемов медицинской помощи и государственного задания по реализации

Аннотация к рабочей программе дисциплины (модуля) «ПЕРВИЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК» 1. Цель и задачи изучения дисциплины (модуля). Цель освоения модуля: Освоение методов диагностики и принципов лечения первичных

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ доцент Бажанов Николай Николаевич РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ хроническое заболевание соединительной ткани с прогрессирующим эрозивно-деструктивным поражением преимущественно периферических

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Педиатрический

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Вопросы для подготовки к экзамену по дисциплине «Поликлиническая терапия» 1. Этика и деонтология в медицине. Этапы консультирования больного. Особенности консультирования пациентов в конфликтной ситуации.

Презентация гранулематоз вегенера >>> Презентация гранулематоз вегенера Презентация гранулематоз вегенера Одностороннее выявление теней мелких узелков часто может ошибочно интерпретироваться как рак легких.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17

Тематический план Практическux занятий по поликлинической терапии для студентов 6 курса пф на 11-12 семестры 2016-2017 учебный год N2 Объем п/п Тема и ее содержание в часах 1. Основные разделы практической

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ивановская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации РАБОЧАЯ ПРОГРАММА

Инструкция разработана с целью повышения эффективности диагностики и улучшения результатов лечения пациентов в молодом возрасте с синовитами коленного сустава нетравматического генеза. Применение предлагаемого

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского

Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. 1591н Стандарт специализированной помощи при тяжелых формах локализованной склеродермии Категория возрастная:

Всероссийский конгресс с международным участием «Дни ревматологии в Санкт-Петербурге 2018» Моноорганные формы СКВ с поражением ЦНС (психозы, судороги, парезы) (клинический случай) Аврусин И. С., Снегирёва

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 202 г. 235н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений

Диагностика почечной колики 1 Диагностика почечной колики заключается в нахождении её причин, то есть в поиске острой окклюзии верхних мочевыводящих путей. Прежде чем диагностировать приступ почечной колики

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРИМЕНЕНИЮ

ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ 553 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ Коллектив авторов: Сомонова О. В., Антух Э. А., Елизарова А.

Правила и сроки госпитализации Госпитализация пациента в круглосуточные стационар обеспечивается в оптимальные сроки лечащим врачом или иным медицинским работником при наличии показаний для госпитализации.

ФОНД ОЦЕНОЧНЫХ СРЕДСТВ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРОМЕЖУТОЧНОЙ АТТЕСТАЦИИ ОБУЧАЮЩИХСЯ По практике производственной (клинической) Уровень высшего образования Ординатура Специальность (с кодом) 31.08.67 хирургия Вид

ВОПРОСЫ К ВСТУПИТЕЛЬНОМУ ЭКЗАМЕНУ В АСПИРАНТУРУ СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: «Внутренние болезни» 1. Острые пневмонии: этиология, патогенез, классификация Особенности клинического течения в зависимости от вида возбудителя.

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. 1238н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют

Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное

Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 821н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности"

Руководства по скорой медицинской помощи Скорая медицинская помощь при локальных отморожениях Год утверждения (частота пересмотра): 2014 (пересмотр каждые 3 года) ID: СМП26 URL: Профессиональные ассоциации:

91 1 Диагностика и лечение подагры Барскова В.Г ГУ Институт ревматологии РАМН Современное определение подагры Системное тофусное заболевание, развивающееся в связи с воспалением в месте отложения кристаллов

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ

Об утверждении стандарта специализированной помощи при тяжелых формах локализованной склеродермии МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 28 декабря 2012 года N 1591н Об утверждении

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Диагностика БК это клиническая диагностика (т.е. диагностика

ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ и СР РФ, Москва Арбидол как средство повышения эффективности лечебно-профилактических мероприятий при гриппе

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ 7 декабря 2004 г. N 302 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТОМ В соответствии с п. 5.2..

Изложены современные представления об этиологии, патогенезе, особенностях клинической картины заболеваний внутренних органов. Представлены основные сведения о высокоинформативных клинических, лабораторных

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова Зав. кафедрой: д.м.н., профессор Шостак Н.А «Редкий случай неспецифического аортоартериита Такаясу, дебютировавший гломерулонефритом»

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ Клинический алгоритм диагностики и лечения ХБП Материалы для обучения врачей первичного звена 20160919_Клинический алгоритм ХБП v2.indd 1 16.11.16 12:47 Предложенный

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

1 Вопросы к Экзамену по предмету «Факультетская Хирургия, Урология» 4 курс лечебного факультета Факультетская хирургия 1. Острый аппендицит. Этиология, классификация, патоморфология. Клиническая симптоматика

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

Дифференциально-диагностические признаки абдоминальной формы псевдотуберкулеза и острого аппендицита Признаки Абдоминальная форма псевдотуберкулеза Острый аппендицит Эпидемиологические данные Чаще весной,

ХАРКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ 3 Заведующий кафедрой Внутренней медицины 3 Преподаватель /дата подачи истории болезни преподавателю на проверку/ ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Ретроперитонеальный фиброз. Сложности диагностики и лечения. Разбор клинического случая Якупова Светлана Петровна Главный ревматолог МЗ РТ Доцент кафедры госпитальной терапии КГМУ Пациент Е,1980 гр (38

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5

Тромбоцитопении - наиболее частые причины повы­шенной кровоточивости у детей, при этом нарушается тром-боцитарное звено гемостаза

Термин «пурпура» (лат. purpura - драгоценная античная краска темно-багрового цвета) означает мелкие кровоизлия­ния в толще кожи или на слизистых оболочках. Мелкоточеч­ные геморрагии называют петехиями, более крупные крово­излияния - экхимозами (пятнистые геморрагии).

Выделяют следующие формы тромбоцитопенических

пурпур:

1. Первичные - идиопатическая болезнь Верльгофа, врож­денные формы тромбоцитопатий (свыше 60 синдромов и заболеваний).

2. Вторичные (приобретенные) формы возникают при мно­гих заболеваниях: ДВС-синдроме, лейкозе, системной красной волчанке и др.

Заболеваемость тромбоцитопеническими пурпурами со­ставляет в год 4,5-7,5 на 100.000, причем 47% приходится на первичную идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Для всех групп заболеваний характерными признаками являются тромбоцитопения и геморрагический синдром.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количест­венной и качественной неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза. По частоте заболеваний, тромбоцитопениче­ская пурпура занимает первое место среди геморрагических диатезов.

Заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названи­ем: «Пятнистая геморрагическая болезнь».

Заболеваемость тромбоцитопенической пурпурой со­ставляет 1 на 10.000 детей. В дошкольном возрасте болезнь Верльгофа регистрируется у мальчиков и девочек с одинако­вой частотой, а после 10 лет у девочек - в 3 раза чаще.

Тромбоцитопеническая пурпура обусловлена наследст­венной тромбоцитопатией и иммунопатологическими изме­нениями.

Основные факторы риска развития тромбоцитопени­ческой пурпуры:

Наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной не­полноценности тромбоцитов);

Психические и физические травмы;

Иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;

Вирусно-бактериальные инфекции;

Гиперинсоляция или переохлаждение;

Неблагоприятные экологические факторы.Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор полностью не изучен.

Большое значение придают иммунопатологическому процессу, в пользу которого свидетельствует развитие пур­пуры спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального забо­левания и обнаружение антитромбоцитарных антител в крови пациентов, перенесших тромбоцитопеническую пурпуру. Кроме этого, происходит усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга, что приводит к увеличению в крови количества молодых незрелых клеток (мегатромбоцитов). Продолжительность их жизни снижена до нескольких часов, вместо нормальных 7-10 дней.

При болезни Верльгофа кровоточивость обусловлена не только тромбоцитопснией, но и вторичным нарушением ре­зистентности сосудистой стенки (в связи с выпадением ан-гиотрофической функции тромбоцитов) и снижением сокра­тительной способности сосудов (за счет понижения уровня серототша в крови - вазоконстриктора, содержащегося в тромбоцитах). Кровоточивость поддерживается тем, что не образуется полноценный сгусток из-за нарушения его рет­ракции.

Заболевание начинается остро, спустя 2-3 недели после вирусно-бактериального заболевания.

Основные клинические проявления тромбоцитопени­ческой пурпуры.

Симптомы интоксикации выражены умеренно, темпера­тура субфебрильная, беспокоит слабость, недомогание;

Чаще по ночам, вследствие незначительных травм или спонтанно появляются кровоизлияния в кожу, для кожных геморрагии (пурпуры) характерны полиморфность сыпи (от крупных кровоизлияний - экхимозов до мелкоточечных - пе-техий), безболезненность и асимметричное расположение сыпи, чаще на конечностях и передней поверхности тулови­ща, неадекватность травмы и выраженности кровоизлияний (небольшой удар или даже прикосновение вызывает обшир­ные подкожные экхимозы), полихромность сыпи - цвет кро-кровоизлияний постепенно изменяется от багрового до сине-зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка (из-за превращения гемоглобина в билирубин), при множест­венных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда, полное рас- щ сасывание экхимозов проис- Ц ходит через 3 недели;

кровоизлияния в слизи­стые оболочки, при этом мо­гут поражаться склеры («кро­вавые слезы») и сетчатка глаз, миндалины, мягкое и твердое небо, задняя стенка глотки, барабанная перепонка сред­него уха;

другие виды наиболее часто встречающихся кровотече­ний: носовые, желудочно-кишечные, из десен или лунки уда­ленного зуба, возможны тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода во время менструации (80%), которые продолжаются до 2-4 недель и с трудом купируются;

нарушение резистентности сосудистой стенки (выяв­ляются симптомом жгута и щипка, манжеточной или баноч­ной пробой);

изменение гемограммы: снижение количества тромбоци­тов в крови - вплоть до полного их исчезновения, уменьше­ние ретракции кровяного сгустка (менее 60%), увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в норме - не более 4 минут).

Необходимо помнить, что кровоизлияние в склеры глаз может быть первым признаком кровоизлияния в головной мозг.

Основные клинические признаки кровоизлияния в голов­ной мозг:

Сильная головная боль, головокружение;

Судороги, рвота;

Патологические неврологические симптомы - опущение угла рта, асимметрия глазной щели, нарушение речи, ак­тивных движений и др. Методы лабораторной диагностики:

1. Клинический анализ крови.

2. Коагулограмма.

3. Пункция костного мозга.

4. Общий анализ мочи.

5. Иммунологический, биохимический анализ крови.

6. Реакция Кумбса, агрегатгемагглготационный тест. Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация.

2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограм­мы (восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов).

3. Гипоаллергенная диета.

4. Общие гемостатические средства: внутривенное капель­ное введение эпсилон-аминокапроновой кислоты.

5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпси­лон-аминокапроновой кислотой или перекисью водоро­да, тромбин.

6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дици-нон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др.

7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

8. Иммуноглобулины (внутривенное капельное введение в течение 4-х дней).

9. Фитотерапия: тысячелистник, крапива, земляника, ши­повник, водяной перец, арахис и др.

10. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В.

11. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостеро-идной терапии. Операция приводит к практическому вы­здоровлению.

12. Иммунодепрессанты назначаются при отсутствии эф­фекта от других видов терапии.Прогноз.

В основном, благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях, в редких случаях, возмо­жен летальный исход. Профилактика. Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование при выявлении наслед­ственной предрасположенности.

2. Оберегать ребенка от вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сыво­роток, антибиотиков, салицилатов, сульфаниламидов и др.

4. Оберегать от психических и физических травм.

5. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

6. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

Вторичная профилактика (направлена на предупрежде­ние рецидивов заболевания):

1. Вакцинопрофилактика - по индивидуальному календарю.

2. С целью профилактики маточных кровотечений девоч­кам-подросткам с 1 по 5 день менструации рекомендует­ся вводить аминокапроновую кислоту.

3. Переболевшие дети освобождаются от занятий физкуль­турой в основной группе и от участий в соревнованиях на 5 лет.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенической пурпуры ре­комендуется проводить контрольные исследования кро­ви с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дуке: в первые 3 месяца после болезни - 2 раза в месяц, затем - 1 раз в месяц в течение года, в последующем - 2 раза в год.

5. Дети, перенесшие тромбоцитопеническую пурпуру, под­лежат диспансерному наблюдению педиатром и гемато­логом в течение 5 лет.

ГЕМОФИЛИЯ

Гемофилия - это заболевание, относящееся к наслед­ственным коагулопатиям, передающееся по рецессивному,

цепленному с Х-хромосомой типу, характеризующееся трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленны­ми дефицитом активности VIII, IX или XI плазменных фак­торов свертывающей системы крови.

Термин «гемофилия» был предложен Шенлейном в 1820 г. Он выделил гемофилию как самостоятельное заболе­вание и описал характерные клинические признаки.

Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составляет 0,5 - 1 случай на 10.000 новорожденных мальчиков, гемофилия В встречается в 5 раз реже. Гемофилия С - еще реже, составляя 1-2% случаев всех наследственных коагулопатий. ,

Выделяют 3 вида гемофилии (в зависимости от дефи­цита факторов свертывающей системы крови):

1. Гемофилия А характеризуется дефицитом VIII фактора -антигемофильного глобулина.

2. Гемофилия В сопровождается нарушением свертывания крови вследствие недостатка IX фактора - компонента тромбопластина плазмы.

3. Гемофилия С - наиболее редкая форма, связанная с не­достатком XI фактора - предшественника тромбопласти­на плазмы.

Механизм развития гемофилии.

При гемофилии А и В наследование заболевания проис­ходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Бо­леют, в основном, мужчины. Заболевание передается от деда внуку через дочь-кондуктора. Патологическая хромосома на­следуется от больного гемофилией отца, дочерьми. При этом дочери гемофилией не болеют, так как измененная (от отца) Х-хромосома компенсируется у них полноценной X-хромосомой (от матери).

Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследо­вания, то есть болеют лица обоего пола, а склонность к кровоте­чениям передается как женщинами, так и мужчинами.

Характерным проявлением гемофилии является гемор­рагический синдром.

Основные клинические проявления гемофилии. массивные кровотечения и тенденция к их распростра­нению с образованием обширных гематом (глубокие, болез-ненные подкожные и межмышечные), рассасывание которых происходит медленно, так как излившаяся кровь долгое вре­мя остается жидкой;

интенсивные боли в области обширных гематом из-за сдавления периферических нервов и крупных сосудов, вслед­ствие чего могут развиться параличи или гангрена;

кровоизлияния в суставы (гемартрозы), поражаются, как правило, крупные суставы (тазобедренные, коленные, локте­вые, голеностопные), они увеличиваются в объеме, резко бо­лезненные, кожа над ними горячая, повторные кровоизлия­ния приводят к их тугоподвижности (анкилозу) и деформации (на капсуле сустава и хряще образуются фибринозные сгуст­ки, которые позже прорастают соединительной тканью);

продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже из желудочно-кишечного тракта, почек, лунки зуба при экстракции или после тонзил-лэктомии, инвазивных манипуляций, особенно после внут­римышечных инъекций;

характерен поздний характер кровотечений (обычно возникают спустя некоторое время после травмы);

изменение гемограммы: удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекаль-цификации, нарушение тромбопластинообразования, сниже­ние потребления протромбина, уменьшение количества од­ного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

Особенности течения гемофилии у новорожденных:

После рождения определяются кефалогематома и/или признаки внутричерепного кровоизлияния;

Через несколько часов после родов выявляются спонтан­ные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку;

Продолжительное кровотечение из перевязанной пуповины.

На первом году жизни могут возникать кровотечения во время прорезывания зубов.

Но заболевание чаще проявляется после года, когда ре­бенок начинает ходить и у него возрастает риск возникнове­ния травм.

Гемофилия С характеризуется более легким течением.

Основные принципы лечения.

1. Строгий постельный режим при обострении заболевания до стабилизации состояния.

2. Заместительная терапия: при гемофилии А показано вве­дение концентрированного антигемофильного глобулина (крио-преципитата) по 15-50 ЕД/кг (период его полураспада 4-8 часов), поэтому требуются повторные вливания при мас­сивных гематомах или кровоизлияниях; при гемофилии В и С используют нативную концентрированную плазму по 150-300 ЕД (IX и XI факторы достаточно стойкие); для лечения больных гемофилией В более эффективен комплексный пре­парат -PPSB.

3. Для проведения местного гемостаза: фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин, свежее женское молоко, бо­гатое тромбопластином.

4. При гемартрозах - иммобилизация конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно - холод.

5. При массивном кровоизлиянии в сустав: незамедлитель­ная пункция сустава с аспирацией крови и введением в по­лость сустава суспензии гидрокортизона.

6. В дальнейшем, показаны легкий массаж мышц поражен­ной конечности, осторожное применение лечебной гимна­стики и физиотерапевтических процедур.

7. При развитии анкилоза - хирургическое лечение.

8. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях).

9. При развитии постгеморрагической анемии: ферротерапия.

Профилактика.

1. Своевременное медико-генетическое консультирование пациента и членов семьи.

2. Соблюдение предосторожности при инвазивных вмеша­тельствах: проводятся только внутривенные вливания, за­прещены любые внутримышечные и подкожные инъекции.

3. Проведение заместительной терапии перед любыми хи­рургическими вмешательствами, в том числе стоматоло­гическими.

4. При малейших кровотечениях - введение концентриро­ванных антигемофильных препаратов. 5. Проведение вакцинопрофилактики по индивидуальному календарю и только в специализированных антигемо­фильных центрах.

6.

Освобождение детей школьного возраста от занятий физ­культурой (для избежания физических травм). Обязательные контрольные исследования крови после травм.

8. Не допускается прием ацетилсалициловой кислоты при лечении сопутствующих заболеваний.

9. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.

Прогноз.

Заболевание неизлечимо.

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, свое­временности и адекватности этиотропной терапии.

К летальному исходу или тяжелым органическим пора­жениям центральной нервной системы могут привести кро­воизлияния в головной мозг и мозговые оболочки. Сестринский процесс при геморрагических синдромах.

Информировать родителей и пациента о возможных причинах возникновения заболевания, его проявлениях, ме­рах профилактики, основных принципах лечения, возможных осложнениях.

Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и чле­нов его семьи.

Возможные проблемы пациента:

Нарушение самочувствия, повышенная утомляемость;

Боли в области кровоизлияний, суставов, животе;

Нарушение физической и двигательной активности;

Изменение внешнего вида;

Неспособность ребенка самостоятельно справиться с трудностями, возникшими вследствие заболевания;

Страх перед госпитализацией, манипуляциями;

Длительная разлука с близкими и сверстниками, тяжелая реакция на госпитализацию;

Снижение познавательной активности;психоэмоциональная неуравновешенность;

Социальная дезадаптация;

Высокий риск инвалидизации;

Затруднения при выборе профессии;

Высокий риск осложнений. Возможные проблемы родителей:

Дефицит знаний о заболевании и уходе;

Смена стереотипа жизни при рождении ребенка с гемо­филией;

Плохое понимание нужд ребенка;

Недоверие к проводимому лечению;

Постоянное психоэмоциональное напряжение и страх за исход заболевания;

Неадекватная оценка состояния ребенка;

Гиперопека, потакание капризам ребенка;

Чувство вины перед ребенком, бессилие, подавленность;

Изменение внутрисемейных отношений и др. Сестринское вмешательство.

Убедить родителей и ребенка, если позволяет его воз­раст и состояние, в необходимости госпитализации в спе­циализированное отделение в остром периоде заболевания для получения квалифицированной медицинской помощи.

Оказать помощь в организации госпитализации.

Обеспечить пациенту постельный режим (в острый пе­риод или при обострении заболевания) и психоэмоциональ­ный покой, оберегать его от излишних волнений и манипу­ляций. Расширять двигательный режим необходимо посте­пенно, через 2 недели после окончания геморрагических вы­сыпаний. Критерии расширения режима: улучшение общего самочувствия и состояния, нормализация лабораторных по­казателей, отсутствие осложнений. При переходе к общему режиму необходимо провести ортостатическую пробу (ребе­нок ходит в течение 1-2 часов, если на следующий день нет свежих высыпаний, то режим можно расширить).

Проводить мониторинг жизненно важных функций: температуры, пульса, АД, состояние кожи и слизистых, ха­рактера физиологических отправлений и пр. Использоватьподключичный катетер для введения концентрированных антигемофильных препаратов и, особенно, при проведении других инвазивных вмешательств. Избегать внутримышеч­ных и подкожных инъекций!

Взаимодействовать в бригаде со специалистами, вовле­кать в процесс ухода родителей и ребенка (если позволяет возраст и состояние). Научить родителей своевременно ока­зывать неотложную помощь при осложнениях: при болевом синдроме проводить оценку болевого синдрома по 10-бальной шкапе для эффективного обезболивания; при разви­тии у ребенка гемартроза обеспечить ему строгий постель­ный режим и провести иммобилизацию конечности в физио­логическом положении (на 2-3 дня), местно применить хо­лод; при носовом кровотечении: успокоить ребенка, усадить, наклонить голову вперед, приложить холод на область пере­носицы и затылка, прижать крылья носа к носовой перего­родке, провести переднюю тампонаду носа турундами, смо­ченными в 3% растворе перекиси водорода или гемостатиче-скими средствами. Посоветовать родителям, иметь в холо­дильнике запас местных гемостатических средств: фибрино-вую пленку, гемостатическую губку, тромбин и др.

Обеспечить ребенка адекватным питанием. Исключить из пищевого рациона облигатные аллергены: какао, шоколад, цитрусовые, яйца, овощи и фрукты красно-оранжевого цвета. Ограничить в рационе питания: соль, экстрактивные вещест­ва. Рекомендовать дополнительно ввести в рацион: разбав­ленные соки, фруктовые морсы, компоты из сухофруктов, ацидофилин, творог, биойогурт, биокефир, арахис, шпинат, укроп, крапиву. При почечной форме геморрагического вас-кулита в первые 5-7 дней болезни назначается диета №7 (бессолевой стол с ограничением животного белка, путем исключения из рациона мяса и рыбы), при абдоминальном синдроме - диета № 1.

Дать рекомендации родителям по проведению фитоте­рапии и подбору трав (кровоостанавливающих сборов), нау­чить их технологии приготовления. В сбор включают: зверо­бой, крапиву, тысячелистник, землянику, водяной перец, ку­курузные рыльца, шиповник, пастушью сумку, черноплод-

ную рябину, лист черной смородины, зайцегуб опьяняющий. Пропорция трав в сборе 1:1. Способ приготовления: 1 столо­вую ложку сбора заварить стаканом кипятка, настоять 10-15 минут, принимать по 1/2-1/3 стакана 2-3 раза в день за 20 ми­нут до еды, в течение 2-х месяцев с перерывом в месяц.

Организовать познавательную деятельность ребенка: за­нять его чтением любимых книг, обеспечить интересный до­суг (спокойные занимательные игры, рисование, прослуши­вание радио, просмотр детских телепередач и пр.).

С раннего возраста необходимо внедрять элементы ос­торожности при проведении подвижных игр, однако нельзя проявлять при этом повышенную обеспокоенность, чтобы не вызвать у ребенка чувство неполноценности. Оказывать пси­хологическую поддержку пациенту и его родственникам: убедить родителей в необходимости взаимного доверия меж­ду ними и ребенком, постоянно внушать ему, что он с психи­ческой и физической точки зрения здоровый, познакомить его со сверстниками, имеющими подобное заболевание, вы­звать у него уверенность в своих силах.

Совместно с психологом составить психокоррегирую-щую программу для правильной социальной и профессио­нальной ориентации. В домашних условиях необходимо соз­дать условия для развития наклонностей к умственному тру­ду (при гемофилии постоянно ориентировать ребенка на на­домный труд, максимально исключающий травматизацию и физические нагрузки). Посоветовать родителям создать рав­ноправные взаимоотношения в семье, одинаково относиться ко всем детям, избегать чрезмерной опеки больного ребенка, своевременно коррегировать его поведение, чаще обсуждать с ним его ощущения, избегая фраз, вызывающих сочувствие.

Убедить родителей в необходимости динамического на­блюдения за ребенком врачами - гематологом, педиатром и другими специалистами по показаниям с целью контроля со­стояния и гематологических показателей, коррекции терапии

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ

Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кро­ветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерма-ном. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечествен­ные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте со­ставляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания при­ходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностиру­ется чаще, чем любые другие опухоли.

Принято различать следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразде­ляется на три морфологических варианта (клетки Li - Ьз).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки М, - Мб) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo - Mo);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемо­сти лейкозами, однако, удалось достичь определенных успе­хов в лечении заболевания и улучшить качество жизни боль­ных лейкозом.Факторы риска развития лейкоза:

Наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояй­цевых близнецов);

Хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромо­сом, так при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

Конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выра­женная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

Воздействие химических экзогенных факторов на орга­низм - бензола, стероидных (половые гормоны, желчные ки­слоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обме­на триптофана, инсектицидов;

Воздействие ионизирующей радиации (значительное уве­личение числа заболеваний в зонах радиационного пораже­ния - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.).

Механизм развития лейкоза.

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происхо­дит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящих­ся в организме), которые вызывают патологическую проли­ферацию недифференцированных клеток, в сочетании с им­мунологической инертностью организма по отношению к лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория разви­тия лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки пред­ставляют собой клон - потомство одной мутировавшей клет­ки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ран­них уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реа­гирует на эти клетки, как на чужеродные и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации д


ления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнете­ние нормального кроветворения за счет вытеснения нормаль­ных клеток. Опухолевые клетки распространяются по систе­ме кроветворения, они способны выходить за пределы сосу­дов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов {метастазов). Наиболее часто патологиче­ское кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и фор­мированием иммунопатологических реакций в организме.

Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной ин­фильтрации органов.

Различают четыре периода заболевания:

1. Начальный.

2. Полного развития.

3. Ремиссии.

4. Терминальный.

Основные клинические проявления острого лейкоза.

1. В начальном периоде:

Выражены симптомы интоксикации: повышенная утом­ляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомога­ние, вялость, субфебрильная лихорадка;

Кожные покровы и слизистые оболочки становятся блед­ными, появляются небольшие геморрагии на коже.

2. В периоде полного развития выражены характерные син­
дромы:

костно-суставной синдром: появляются исподволь боли в трубчатых костях (бедренных и болыиеберцовых), связан­ные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

геморрагический синдром (один из наиболее ярких при­знаков острого лейкоза), при этом отмечаются кровоизлияния

в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;

язвенно-некротический синдром: поражение кожи и сли­зистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтра­цией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, а в даль­нейшем, присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

системная лимфоаденопатия (Увеличение лимфатиче­ских узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, пахо­вых, которые приобретают плотноэластическую консистен­цию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клет­чаткой;

кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;

гепато-лиенальный синдром;

гематологический синдром: в периферической крови по­являются незрелые {властные) клетки, анемия, тромбоцито-пения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейко­цитоза до резкого их снижения, в последующем может отме­чаться отсутствие переходных форм между юными и зрелы­ми клетками {лейкемическое зияние), отмечается повышенная

в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные
клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, лей-козный процесс поражает некроветворные органы:

желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоми­нальный синдром);

мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, по­чечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яич­ников - у девочек);

центральную нервную систему {синдром нейролейкоза - головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судоро­ги), могут развиться невриты, параличи.

В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича: лицо становится одутловатым из-за симметричного уве­личения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

Увеличиваются размеры печени и селезенки.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводи­мой терапии).

II стадия - ремиссия заболевания.

Различают полные и неполные ремиссии:

При полной клинико-гематологической ремиссии: кли­нические симптомы отсутствуют, а на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клинико-гематологической ремиссии: нор­мализуются клинические проявления и показатели гемо­граммы, но нет нормализации миелограммы.

III стадия - рецидив заболевания, обусловленный воз­вратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начина­ется с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной ин­фильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нор­мальных показателей гемопоэза. Менее выраженная симп­томатика в периоде рецидива острого лейкоза связана с не­прерывным комплексным лечением, сдерживающим разви­тие лейкемического процесса.


Похожая информация.


Список сокращений

EULAR - Европейская лига против ревматизма

HLA-В35 - Аллель 35 локуса B главного комплекса гисто-совместимости человека

IgG, М, А - Иммуноглобулины G, М, А

IL - Интерлейкин

ISKDC - Международные исследования заболеваний почек у детей

PreS - Европейское общество детских ревматологов

PRINTO - Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

АПФ - Ангиотензинпревращающий фермент

БШГ - Болезнь Шенлейна-Геноха

ВПГ - Вирус простого герпеса

ГК - Глюкокортикостероиды

ЖКТ - Желудочно-кишечный тракт

КТ - Компьютерная томография

ЛФК - Лечебная физкультура

МЕ - Международная единица

МНО - Международное нормализованное отношение

МРТ - Магнитно-резонансная томография

СОЭ - Скорость оседания эритроцитов

СРБ - С-реактивный белок

УЗИ - Ультразвуковое исследование

УФО - Ультрафиолетовое облучение

ХПН - Хроническая почечная недостаточность

ЦМВ - Цитомегаловирус

ЭГДС - Эзофагогастродуоденоскопия

ЭКГ - Электрокардиография

Методология

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

Консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs)

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Внешняя экспертная оценка.

Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена (детских ревматологов) получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета:

Класс (уровень) I (A) большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований.

Класс (уровень) II (B) небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных.

Класс (уровень) III (C) нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов.

Класс (уровень) IV (D) выработка группой экспертов консенсуса по определнной проблеме

Определение

Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура - васкулит, характеризующийся нетромбоцитопенической пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях и отложением IgA-депозитов в мелких сосудах (капилляры, венулы, артериолы). Типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек; нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна-Геноха.

Таблица 1. Классификация нефритов при тромбоцитопенической пурпуре по ISKDC
(Международные исследования заболеваний почек у детей)

Морфологические вариант

Минимальные изменения

Мезангиальная пролиферация

Очаговая пролиферация или склероз с <50% полулуний

Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний

Очаговая пролиферация или склероз с 50-75% полулуний

Диффузная пролиферация или склероз с 50-75% полулуний

Очаговые разрастания или склероз с >75% полулуний

Диффузной пролиферации или склероз с >75% полулуний

Мембранопролиферативный гломерулонефрит

Течение тромбоцитопенической пурпуры чаще острое, с выздоровлением в течение 2 мес от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении 6 мес; редко длится в течение 1 года и более. Хроническое течение свойственно вариантам с нефритом Шенлейна-Геноха или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения

Инвагинация

Кишечная непроходимость

Перфорация кишечника с развитием перитонита

При нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН.

Диагностика

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови: умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, тромбоцитоз.

Биохимические и иммунологические исследования крови:

повышение концентрации СРБ, IgА.

Клинический анализ мочи: при наличии нефрита - транзиторные изменения мочевого осадка.

Биопсия кожи: фибриноидный некроз сосудистой стенки и периваскулярная инфильтрация нейтрофилами с их распадом и образованием лейкоцитарного детрита. Фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов, обнаруживаемых при иммуногистохимическом исследовании.

Биопсия почек: мезангиопролиферативный гломерулонефрит, нефрит с различной интенсивностью формирования "полулуний". Иммуногистохимическое исследование выявляет гранулярные депозиты IgA, реже - IgG, С3-компонента комплемента, фибрина.

Инструментальные исследования

УЗИ органов брюшной полости, почек: изменение эхогенности паренхиматозных органов, нарушение кровотока; отек кишечной стенки, гематома, дилатация различных отделов кишечника; жидкость в брюшной полости; гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек.

Рентгенография кишечника: утолщение и распрямление складок слизистой оболочки (симптом "подставки для тарелок") и краевые лакуны ("отпечатки пальцев") со стороны мезентериального края.

КТ брюшной полости: гепато- и спленомегалия, увеличение размеров поджелудочной железы и почек; изменение паренхимы паренхиматозных органов, жидкость в брюшной полости.

МРТ органов брюшной полости: инфаркты паренхиматозных органов, окклюзия сосудов, гепато- и спленомегалия, увеличение поджелудочной железы, почек, жидкость в брюшной полости.

КТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт в 1-е сутки.

МРТ головного мозга: кровоизлияния, инсульт и ишемия головного мозга.

ЭГДС: эритема, отек, петехии, язвы, узелковые изменения, гематомоподобные протрузии в разных отделах ЖКТ, небольших размеров (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Колоноскопия: язвы размером 1-2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке.

Критерии диагностики

Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2).

Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Критерии

Определение

Обязательные

Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией

Дополнительные

1. Боли в животе

Диффузная абдоминальная боль по типу колики с острым дебютом, подтвержденная документально и физикальным обследованием; желудочно-кишечные кровотечения

2. Патоморфология

Типичный лейкоцитопластический васкулит с преимущественным отложением IgA или пролиферативный гломерулонефрит с IgA-депозитами

3. Артрит/артралгии

Острый дебют артрита с припухлостью, болью, нарушением функции в суставе. Острый приступ артралгии без припухлости и нарушения функции

4. Поражение почек

Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи

Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения

Диагноз Тромбоцитопеническая пурпура устанавливают при наличии как минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критерия

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый, хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия.

Примеры диагнозов

Пример N 1. Тромбоцитопеническая пурпура, фаза стихания, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средняя степень тяжести, рецидивирующее течение.

Пример N 2. Тромбоцитопеническая пурпура, активная фаза, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелая степень тяжести, острое течение. Острая почечная недостаточность.

Немедикаментозное лечение

В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура (ЛФК)

Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Медикаментозное лечение

Острый период:

Больных с острым течением тромбоцитопенической пурпуры госпитализируют, назначается постельный режим, гипоаллергенная диета.

Глюкокортикоиды (А), показания к назначению: упорное волнообразное течение кожной пурпуры, наличие некротических элементов, упорный абдоминальный синдром, нефрит. При простой и смешанной форме тромбоцитопенической пурпуры без поражения почек преднизолон (А) назначается в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 45-60 дней с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг массы тела в сутки). Лечение ГК проводят на фоне гепарина. Предпочтительно использовать низкомолекулярные гепарины (D) в дозе 65-85 МЕ на кг массы тела в сутки; вводить строго подкожно в течение 3-4 недель. После завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назначают антикоагулянты непрямого действия (D) - варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню МНО.

Для улучшения процессов микроциркуляции применяют пентоксифиллин (D) внутривенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Препарат вводится в течение 12-14 дней, затем необходимо перейти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность приема пентоксифиллина не менее 6-12 месяцев. Дипиридамол (D) назначается в дозе 2,5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата - не менее 12 мес.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры с поражением почек

Детям с нефротической и смешанной формой гломерулонефрита преднизолон (А) назначают в суточной дозе 2 мг/кг на 4-6 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы и отменой в последующем.

При высокой активности гломерулонефрита с признаками нарушения функции почек, с выраженными иммунологическими нарушениями применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (А) по 20-30 мг/кг в/в в течение 3-х дней в сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе 2,0 мг/кг в сутки per os в течение 2-3 месяцев или пульс-терапией циклофосфамидом (D) в дозе 0,5-0,75 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/кг ежемесячно, или 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. Предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Суммарная (курсовая) доза циклофосфана не должна превышать 200 мг/кг.

При лечении гематурической формы гломерулонефрита с сохранными функциями почек применяют антиагреганты (дипидамол (D)), ингибиторы АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/сут за 1-2 приема, эналаприл (D)) с нефропротективной целью.

Ведение пациентов

Ведение пациентов в стационарных условиях

Специализированная, в том числе высокотехнологичная помощь оказывается в детском ревматологическом отделении медицинской организации, где предусмотрено наличие:

Отделения анестезиологии и реаниматологии или блока (палаты) реанимации и интенсивной терапии;

Иммунологической лаборатории с проточным цитофлюометром и оборудованием для определения иммунологических маркеров ревматических болезней;

Отделения лучевой диагностики, включая кабинет магнитно-резонансной и компьютерной томографии с программой для исследования суставов;

Эндоскопического отделения.

Квалификационным требованиям Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. N 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. N 1644н , Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. N 541н).

Обследование и лечение пациентов проводится в соответствии со стандартом специализированной, в т.ч. высокотехнологичной медицинской помощи больным с системными васкулитами в условиях стационара или дневного стационара.

Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Детям с низкой степенью активности и ремиссией болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного и дневного стационара.

Продолжительность лечения пациента в стационаре - 42 дня

Продолжительность лечения пациента в условиях дневного стационара - 14 дней

Ведение пациентов в амбулаторно-поликлинических условиях

Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Помощь оказывает врач-ревматолог, соответствующий Квалификационным требованиям к специалистам с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения по специальности "ревматология", без предъявления требований к стажу работы (Приказ Минздравсоцразвития России от 7 июля 2009 г. N 415н с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 26 декабря 2011 г. N 1644н, Приказ Минздравсоцразвития России от 23 июля 2010 г. N 541н).

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты

Осмотр врачом-ревматологом - 1 раз в мес.

Клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 нед:

При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.

Анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 нед:

При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.

Анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 мес.

Клинический анализ мочи - 1 раз в 2 нед.

ЭКГ всем детям 1 раз в 3 мес.

УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 мес.

Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекции терапии.

Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение всех пациентов с тромбоцитопенической пурпурой

Обучение на дому показано:

Детям с тромбоцитопенической пурпурой, получающим ГК и иммунодепрессанты.

Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.

Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.

Противопоказаны:

Вакцинация;

Введение гаммаглобулина;

Инсоляция (пребывание на солнце);

Смена климата;

Переохлаждение (в том числе купание в водоемах);

Физические и психические травмы;

Контакты с домашними животными;

Лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.

Показания к телемедицинским консультациям

1. Оценка показаний к госпитализации пациентов в ревматологическое отделение Федерального центра.

2. Консультация тяжелых пациентов с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о необходимости и безопасности транспортировки больного в Федеральный центр.

3. Консультация пациентов без установленного диагноза с подозрением на тромбоцитопеническую пурпуру.

4. Консультация нетранспортабельных больных с тромбоцитопенической пурпурой для решения вопроса о диагностике и лечении.

5. Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой при неэффективности терапии иммунодепрессантами в течение 3-х месяцев.

6. Коррекция терапии при непереносимости лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой.

7. Консультация больных тромбоцитопенической пурпурой, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана.

Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:

Диспансерное наблюдение;

Лечение и профилактика носоглоточной инфекции;

Длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;

Постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;

Обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);

Предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции);

Индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Исходы и прогноз

Выздоровление у 60-65% больных наступает через 2-6 мес; возможно хроническое течение. В случае развития гломерулонефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть хроническая почечная недостаточность.

У 82% пациентов в течение 23 лет наблюдения функция почек сохраняется нормальной; у 5% больных с изолированной микрогематурией, умеренной протеинурией и умеренными гистологическими изменениями в течение 10-25 лет развивается хроническая почечная болезнь. У детей, заболевших в возрасте до 7 лет, прогноз хороший.

1. Лыскина Г.А. Системные васкулиты. В кн.: Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / под ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. - М.: Литтера, 2007. - С. 842-871.

2. Лыскина Г.А., Кикинская Е.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей // Педиатрия. - 2005; 5: 22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. et al. Renal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a 10-year clinical study // Pediatr. Nephrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. - 2001; 13: 35-40.

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас или получите полный доступ к системе ГАРАНТ на 3 дня бесплатно!

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии , геморрагического васкулита , гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений .

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии , язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.



Популярное

Классическая Шарлотка с яблоками — рецепт в духовке Как приготовить пирог с айвой в мультиварке

Беременность

Альманах «День за днем»: Наука

Сопли

Лучшие рецепты блюд из лука

Лечение

Сообщение о научном открытии Сообщение о новых научных исследованиях планет

Это интересно

Сильная молитва умягчение злых сердец

Больное горло

Притяжательные местоимения в испанском Что такое абсолютные притяжательные местоимения испанский

Грипп

Масса и плотность Отношение массы к плотности

Больное горло

ВЫБОР РЕДАКТОРА

Природные условия и ресурсы дальнего востока

Природные условия и ресурсы дальнего востока

Лечо на скорую руку в мультиварке Лечо из перца в мультиварке

Лечо на скорую руку в мультиварке Лечо из перца в мультиварке

Куриный суп с яйцом: несколько интересных рецептов Как варить суп с яйцом

Куриный суп с яйцом: несколько интересных рецептов Как варить суп с яйцом

ПОПУЛЯРНЫЕ ЗАПИСИ

Как приготовить вкусный омлет в мультиварке по пошаговому рецепту с фото Омлет в мультиварке сколько готовить

Как приготовить вкусный омлет в мультиварке по пошаговому рецепту с фото Омлет в мультиварке сколько готовить

Что же

Что же "тёмного" в Таро Тота Алистера Кроули?

Гадание на восковых фигурах

Гадание на восковых фигурах

ПОПУЛЯРНАЯ КАТЕГОРИЯ

© 2024 mapkld.ru - Медицинский портал про кашель, вирусы, болезни