Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Причины

Увеличение печени и селезенки встречается при заболеваниях, которые условно можно разделить на пять групп.

К первой (самой большой) группе относят острые и хронические заболевания печени (диффузные и очаговые), заболевания, протекающие с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных и приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

Во вторую группу входят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинемический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).

Пятая группа включает заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, хроническую ишемическую болезнь сердца).

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Селезенка — лимфоретикулярный орган, выполняющий, по крайней мере, четыре важные функции: 1) основной орган иммунной системы, участвующий в создании клеточных и гуморальных реакций на антигены и способствующий в значительной степени элиминации из крови микроорганизмов и определенных антигенов; 2) инструмент выделения и удаления здоровых и патологических клеток крови; 3) регулятор портального кровотока; 4) может превращаться в главный очаг экстрамедуллярного гемопоэза в ситуациях с замещением или сверхстимуляцией костного мозга. Механизмы увеличения селезенки различны. Так, в основе патогенеза спленомегалии могут быть миелоидная метаплазия, застойные явления, накопление продуктов обмена веществ (например, гемосидерина), гранулематозные, воспалительные или опухолевые процессы и др.

Сочетанное вовлечение в процесс печени и селезенки объясняется их тесной функциональной взаимосвязью с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока, а также принадлежностью к единой системе мононуклеарных фагоцитов (СМФ). СМФ - физиологическая защитная система клеток, обладающих способностью поглощать и переваривать чужеродный материал. Клетки, входящие в состав этой системы, имеют общее происхождение, характеризуются морфологическим и функциональным сходством и присутствуют во всех тканях организма.

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Острый безжелтушный гепатит. Одна из форм вирусного гепатита, так называемый сывороточный гепатит типа В, или гепатит с длительной инкубацией, начинается, как правило, незаметно и может протекать без видимой желтухи, проявляясь только повышенной утомляемостью и потерей аппетита. Температура тела у этих больных часто остается нормальной. При исследовании больного обнаруживаются увеличение печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Иногда наблюдается умеренное увеличение селезенки. Кровь этих больных дает положительную реакцию с антигеном гепатита, (австралийский антиген). Характерна склонность гепатита В к затяжному течению. Активность трансаминаз при этой форме гепатита нередко остается повышенной в течение многих месяцев. Полагают, что именно вирусный гепатит типа В является главной причиной хронических гепатитов и циррозов, развивающихся у больных, неперенесших в прошлом желтухи и не злоупотреблявших алкоголем.

Изолированное увеличение печени наблюдается и при токсических гепатитах .

Хроническим гепатитом называется воспаление печени, продолжающееся без перерыва не менее 6 мес. Морфологически различают хронический доброкачественной (персистирующий) и агрессивный гепатиты. Этиология их окончательно не выяснена. Больные жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и нередко на неприятные ощущения в правом подреберье. Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Активность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слегка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Активность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не изменяется. Характерным считается небольшое увеличение содержания иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Исследование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по истечении года после перенесенного острого гепатита. Хронический активный гепатит отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепатомегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержание глобулинов в кровяной сыворотке при активном гепатите повышено, а при доброкачественном - нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение дольковой структуры печени и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного гепатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагностическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторной биопсии печени.

Увеличение печени, вызванное ее жировой инфильтрацией, нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление алкоголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вызванную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хронического доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.

Синдром (болезнь) Жильбера нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброкачественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случайно при обследовании больного по поводу какой-либо другой болезни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровождается билирубинурией.

Люпоидный гепатит примерно в 2/3 случаев начинается незаметно и в 1/3 случаев — остро. Болеют преимущественно молодые женщины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый гепатит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на проводимую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значительно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селезенку. В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудистых звездочек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становится нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек. В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цирроза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом. Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефритом с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волчаночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Поражение эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Иногда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лейкопенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нарушения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчанкой.

Гепатит, вызванный вирусом типа В , обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О хроническом гепатите можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия. В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепатита. После острого вирусного гепатита возможно полное выздоровление. Диагноз острого вирусного гепатита может быть исключен только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уровня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предполагать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое заключение может быть вынесено только по результатам биопсии, которую следует выполнять через 6—12 месяцев после исчезновения клинических проявлений болезни.

Хронический активный гепатит может возникнуть под влиянием лекарственных средств (лекарственный гепатит ). Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),. широко применяющийся как гипотензивное средство, иммунодепрессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное применение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического активного гепатита. Клинические и биохимические признаки лекарственного гепатита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их средства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение указанных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилирубинемию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита люпоидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным ингридиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.

Циррозы печени , с которыми чаще всего приходится сталкиваться терапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются циррозы, развившиеся после вирусных гепатитов, и алкогольные. Другие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, актиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение печени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита. Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепатитов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цирроз развивается на фоне активного гепатита, то признаки последнего накладывают известную печать на типичную картину «чистого» цирроза. Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 1/3 случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой болезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных циррозом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном количестве. Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочетаются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными.

Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болезнях сердечно-сосудистой системы . Поэтому диагноз цирроза должен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми являются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Характер поверхности печени, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях рекомендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Микроскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфологию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса. Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками трикуспидалной недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Сканирование печени позволяет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой. Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повышение венозного давления и другие признаки правожелудочковой недостаточности при болезнях сердца присоединяются к появившимся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Величина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. Повышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности. Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормальными, а ритм сердца — синусовым.

Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспаления с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых случаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита. Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов является его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при алкогольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Рубцевание этих некрозов сопровождается сдавлением вен и развитием портальной гипертонии. В междольковых перегородках появляется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Характерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени. Алкогольный цирроз развивается только после многих лет злоупотребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины. Средний возраст больных - около 50 лет. Начальные стадии цирроза нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного полиневрита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — уменьшенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селезенки.

Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха; поэтому его приходится дифференцировать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхождения.

Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (первичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутренних органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хронических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушением обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, желудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце. Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимптомно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кардиомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев между 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляются обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерно в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясняется регулярными потерями железа во время менструаций. Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям. В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего и тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрессирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся инфекции, печеночной комы либо от сердечной недостаточности. Гепатомегалия является самым частым признаком гемохроматоза и встречается более чем в 90% случаев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, безболезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более значительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/3 больных. Асцит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертензии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко. Усиленная пигментация кожи меланином встречается примерно у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и отражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубовато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежности, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. Примерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта и конъюнктив. Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных сахарный диабет появляется на несколько лет раньше других признаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у больного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломерулосклероз, пиелонефрит, полиневрит.

Болезнь Коновалова-Вильсона , или гепатолентикулярная дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наследству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявления болезни обусловлены нарушениями обмена меди, которая откладывается в избыточных количествах в печени, почках, роговице, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отрицательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагностика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность. По клинической картине болезнь Коновалова-Вильсона на определенных этапах может не отличаться от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная дегенерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера-Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при исследовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолентикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хроническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать совместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскреция меди с мочой подтверждают диагноз.

Синтез альфа-1-антитрипсина (муковисцидоз) регулируется не менее чем 13 аутосомными генами. К настоящему времени идентифицировано 9 различных аллелей этих генов. Накопление альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах приводит к развитию мелкоузелкового цирроза, прогрессирующее течение которого осложняется иногда развитием желтухи холестатического типа. Развитие цирроза связывают с прямым токсическим действием антитрипсина на гепатоцит или с повышенным содержанием меди в гепатоците. Возможность связи цирроза с недостаточностью альфа-1-антитрипсина следует предполагать у каждого больного с признаками одновременного заболевания печени и легких. Для выявления врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина рекомендуется в каждом случае цирроза неясной этиологии производить биопсию, а срезы печени подвергать специальной обработке. После выявления в гепатоцитах характерных включений, содержащих гликопротеины, больного надо подвергнуть генетическому исследованию. Окончательный диагноз цирроза, вызванного недостаточностью альфа-1-антитрипсина, может быть поставлен только после определения фенотипа больного по ингибиторам протеазы.

Болезнь Гоше. Гепатомегалия и спленомегалия относятся к числу постоянных признаков некоторых врожденных болезней липидного обмена. Наиболее распространенной среди них является болезнь Гоше. У взрослых встречается только хроническая форма этой болезни. В большинстве случаев болезнь начинается с болей в костях ног. Боли бывают настолько интенсивными, что их иногда принимают за острый остеомиелит. Возникновение болей связывают с инфильтрацией костного мозга клетками Гоше. Наиболее выраженные деструктивные изменения обнаруживаются в позвонках и в бедре. Особенно характерна резко выраженная деформация дистального отдела бедренной кости. Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, в других — значительно. Инфильтрация печени клетками Гоше сопровождается нарушением ее нормального долькового строения. Разрастание междольковой соединительной ткани приводит к развитию портальной гипертонии с асцитом и гипербилирубинемией. Нарушение других функций печени наблюдается не в каждом случае болезни. Наиболее характерными внешними признаками болезни являются очаговая пигментация кожи и изменения конъюнктивы. Очаговая пигментация кожи при болезни Гоше по внешнему виду напоминает хлоазмы беременных. Она отличается от хлоазмы тем, что интенсивность ее не зависит от солнечной радиации. С обеих сторон зрачков развиваются клиновидные утолщения конъюнктивы, имеющие коричневый цвет. Этот патогномонический признак болезни Гоше можно видеть только при ярком дневном свете.

Кисты и опухоли относятся к числу редких болезней печени. Они объединены в одну группу, так как они проявляются, как правило, изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко.

Эхинококкоз печени. Различают два типа эхинококковой болезни человека — альвеолярную и пузырную. Пути заражения обеими болезнями одинаковы. Пузырные эхинококки разделяются на однокамерные, составляющие около 75% всех случаев, и многокамерные. Большинство однокамерных эхинококков (примерно 80%) располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности. Значительно реже эхинококковая киста располагается на верхней и задненижней поверхности печени. Рост кист этой локализации сопровождается значительным смещением диафрагмы. Кисты растут очень медленно и в течение многих лет остаются бессимптомными. Иногда наблюдается разрыв эхинококковой кисты — самопроизвольно или под влиянием травмы. Разрыв кисты, как правило, протекает с клинической картиной анафилактического шока. Изредка встречаются случаи бессимптомного разрыва кисты.

Опухоли печени . Отдельные страны и континенты заметно отличаются друг от друга по частоте опухолей печени, но во всех странах рак является самой частой опухолью этого органа. В последнее время опухоли печени стали встречаться в Европе заметно чаще, чем раньше. Объясняется это скорее всего более пожилым возрастом ее населения. Раком печени болеют обычно лица старше 60 лет. По гистологическому строению среди первичных опухолей печени различают: гепатому (опухоль из гепатоцитов), холангиому (опухоль из эпителия желчных ходов), саркому (опухоль из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндотелиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), мезенхимому (смешанную опухоль).

Первичный рак печени . Гепатомегалия наблюдается в большинстве случаев первичного рака печени. Когда опухоль растет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени. Мультицентральный рост опухоли сопровождается, как правило, неравномерным, обычно умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой.

Метастатический рак печени . Метастатический рак печени встречается значительно чаще гепатомы и, так же как она может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказываются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы. Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первичная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первичной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза. Около половины больных со скрыто протекающим метастатическим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с растяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом. Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и усиление их при глубоком дыхании, кашле. В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, похудание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20-30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Гепатомегалия является постоянным признаком саркомы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома локализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной поверхностью.

Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблюдается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, изменения коагуляционных свойств крови, замедление скорости кровотока. Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее просвета наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тромбами. О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной области, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым накоплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой. У больного циррозом рвота может быть кровавой; тромбоз начинается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все болезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндофлебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при правожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеночных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная гипертония.

Первичная портальная гипертензия (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врожденный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблюдаться только в отдельных сегментах мелких разветвлений воротной вены или охватывать ее главные ветви. Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвлений воротной вены в современной литературе обозначается термином «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, синдром Банти заметно отличается от них по методам терапии. Увеличение селезенки при синдроме Банти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием. В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выраженная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и печень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.

Флебосклероз является второй практически важной врожденной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идиопатическая портальная гипертония». В основе болезни лежит гипертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием трабекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказываются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка флебосклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.

Портальная гипертензия вторичная . Выраженное стенозирование ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, расположенных дистальнее мест сужения, осуществляется через коллатерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда-Киари ). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда-Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Печеночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беременности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном применении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, поджелудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом печеночных вен. Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром. Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обусловленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к развитию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Увеличение печени и селезеньей встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга. Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро-лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.

Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хронически протекавшего миелолейкоза. Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга. Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изучают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стернальной пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками. Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам. Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля-Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1:224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развиваются осложнения, характерные для острого лейкоза: леикемоиднын инфильтраты в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы. Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз . Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания. В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки. В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70-95 % случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина B12 и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 . 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия. Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.

Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом. Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга. Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза . К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича). Количество лейкоцитов колеблется от 15 . 103 до 4 . 105 в 1 мкл. Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов. Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorap (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.

Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.

Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3-5 лет (после спленэктомии). Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатических клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.

Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях. В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах. Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки.

Гепатоспленомегалия, или гепатолиенальный синдром, является одним из клинических проявлений разных патологических состояний. Чаще всего значительное увеличение печени и селезенки обнаруживается при скрининговом осмотре или обследовании пациента по поводу других заболеваний. Гепатоспленомегалия – не отдельная нозологическая единица, а лишь синдром определенной патологии. Чаще всего она встречается в возрастной группе до 3-х лет – это обусловлено увеличившейся частотой внутриутробных инфекций и онкопатологии у детей. Достаточно часто при наличии гепатоспленомегалии у пациента не обнаруживается других клинических проявлений какого-либо заболевания. Подобные случаи требуют длительного наблюдения, своевременных повторных обследований для выявления вызвавшей гепатоспленомегалию патологии.

Причины гепатоспленомегалии

Привести к гепатоспленомегалии могут заболевания гепатобилиарной системы или патология других органов. В норме край печени может пальпироваться и у здоровых людей, он острый, ровный и эластичный. При патологии свойства печеночного края меняются: при сердечно-сосудистых заболеваниях он становится округлым и рыхлым; при онкологических – твердым, бугристым. Нижний край селезенки в норме не пальпируется.

В начале основного заболевания может быть увеличена только селезенка (при патологии системы крови) или только печень (при гепатитах и других заболеваниях печеночной ткани). Сочетанное поражение этих двух органов обусловлено общей системой кровоснабжения, иннервации и лимфооттока. Именно поэтому при тяжелых заболеваниях изначально может регистрироваться только гепатомегалия либо спленомегалия, а по мере прогрессирования патологии неизбежно поражаются оба этих органа с формированием гепатоспленомегалии.

Симптомы гепатоспленомегалии

Симптоматика гепатоспленомегалии во многом определяется фоновым заболеванием, которое привело к увеличению печени и селезенки. Изолированная гепатоспленомегалия характеризуется чувством тяжести и распирания в правом и левом подреберье, определением округлого образования, выступающего из-под реберной дуги (край печени или селезенки). При наличии какой-либо патологии, приводящей к гепатоспленомегалии, пациент предъявляет характерные для этого заболевания жалобы.

Быстрое увеличение печени характерно для вирусных гепатитов, онкопатологии. Значительная болезненность печеночного края во время пальпации присуща воспалительным заболеваниям печени и злокачественным новообразованиям, а при хронической патологии появляется во время обострения либо из-за присоединения гнойных осложнений.

Значительное увеличение селезенки возможно при циррозе, тромбозе селезеночной вены. Характерным симптомом тромбоза является развитие желудочно-кишечного кровотечения на фоне выраженной спленомегалии. При варикозном расширении вен пищевода размеры селезенки, наоборот, значительно сокращаются на фоне кровотечения (это связано с уменьшением давления в системе воротной вены).

Диагностика гепатоспленомегалии

Заподозрить гепатоспленомегалию гастроэнтеролог может при обычном осмотре: во время проведения пальпации и перкуссии выявляются увеличенные размеры печени и селезенки. Такой простой метод исследования, как перкуссия (выстукивание), позволяет дифференцировать опущение органов брюшной полости от их истинного увеличения.

В норме при перкуссии печени ее верхняя граница определяется на уровне нижнего края правого легкого. Нижняя граница начинается от края Х ребра (по правой переднеподмышечной линии), далее проходит по краю реберной дуги справа, по правой парастернальной линии — ниже реберной дуги на два сантиметра, по срединной линии – на 5-6 см ниже мечевидного отростка, границы печени не выходят за левую парастернальную линию. Поперечный размер составляет 10-12 см, постепенно сужаясь к левому краю до 6-8 см.

Перкуссия селезенки может представлять определенные трудности из-за ее малых размеров и тесного соседства с желудком и кишечником (наличие газа в этих органах затрудняет выстукивание). В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребром, составляет около 5 см в поперечнике, длинник не должен превышать 10 см.

Пальпация органов брюшной полости является более информативным методом.

едует помнить о том, что за увеличенную печень можно принять опухоль правой почки, толстой кишки, желчного пузыря. Эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, правосторонний плеврит могут провоцировать гепатоптоз, из-за чего нижний край органа будет пальпироваться значительно ниже края реберной дуги, хотя истинные размеры при этом не будут увеличены. Пальпация селезенки должна производиться в положении на правом боку. Имитировать спленомегалию могут опущение левой почки, опухоли и кисты поджелудочной железы, новообразования толстой кишки.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ органов брюшной полости позволяют не только точно диагностировать степень увеличения печени и селезенки при гепатоспленомегалии, но и обнаружить сопутствующую патологию других органов брюшной полости.

В сложных диагностических ситуациях проводится пункционная биопсия печени. Под местным обезболиванием производится прокол ткани печени тонкой иглой и забор материала для гистологического исследования. Данная методика является инвазивной, но позволяет точно установить диагноз при поражении печени. Также применяется ангиография – введение в сосуды печени и селезенки рентгенконтрастного вещества с последующей оценкой их архитектоники и портального кровотока. При подозрении на гематологическую патологию производится пункция костного мозга и биопсия лимфатических узлов.

Сочетание гепатоспленомегалии с изменениями печеночных проб говорит о поражении паренхимы печени, болезнях накопления. Обнаружение лимфомиелопролиферативных процессов, изменений в общем анализе крови указывает на гематологическую патологию. Характерные симптомы и клиника поражения сердечно-сосудистой системы позволяет заподозрить застойную сердечную недостаточность.

Лечение и прогноз гепатоспленомегалии

При обнаружении изолированной гепатоспленомегалии, отсутствии других клинических проявлений и изменений в анализах осуществляется наблюдение за пациентом в течение трех месяцев. Если за это время размеры печени и селезенки не уменьшатся, пациент с гепатоспленомегалией должен быть госпитализирован в отделение гастроэнтерологии для тщательного обследования и определения тактики лечения. Мероприятия при гепатоспленомегалии направлены на лечение основного заболевания, также проводится симптоматическая терапия.

Для улучшения состояния пациента осуществляется дезинтоксикационная терапия – она позволяет вывести из организма ядовитые продукты обмена, которые накапливаются при нарушении функции печени. Желчегонные препараты, спазмолитики и гепатопротекторы облегчают состояние больного с гепатоспленомегалией и улучшают качество его жизни. Патогенетической терапией гепатитов является применение противовирусных и гормональных препаратов. При гематологических заболеваниях может назначаться химиотерапия, проводиться пересадка костного мозга.

Гепатоспленомегалия — грозный синдром, который требует обязательного обращения за высококвалифицированной медицинской помощью. Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился гепатолиенальный синдром. Прогнозирование дальнейшего развития гепатоспленомегалии практически невозможно из-за многофакторности формирования этого состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития заболеваний, которые могут привести к увеличению печени и селезенки.

www.krasotaimedicina.ru

Этиология

Увеличение селезёнки у ребёнка или взрослого может быть обусловлено следующими факторами:

• бактериальная или вирусная инфекция;
• протозойные инфекции;
• гельминты;
• патологии других органов и систем в организме;
• идиопатического характера.

К бактериальным и вирусным инфекциям, которые могут спровоцировать спленомегалию, следует отнести следующее:

• туберкулёз селезёнки - одно из самых опасных заболеваний, так как из-за смазанной клинической картины диагностируется уже на поздних стадиях;
• краснуха;
• сифилис;
• мононуклеоз;
• вирусные гепатиты;
• бруцеллёз.

К протозойным инфекциям, которые можно расценивать как причины увеличения селезёнки, следует отнести следующее:

• токсоплазмоз;
• малярия;
• лейшманиоз.

К гельминтозам, которые выступают этиологией увеличенной селезёнки, относят следующее:

• шистосомоз;
• эхинококкоз.

Необходимо отметить, что первый тип недуга практически не встречается на территории стран СНГ, тогда как второй распространён по всему миру.

К общим патологическим процессам, которые провоцируют увеличение селезёнки, можно отнести следующие:

• цирроз печени;
• нарушение кровообращения;
• онкологические процессы;
• заболевания мочеполовой системы и ЖКТ;
• аутоиммунные патологии (чаще всего это красная волчанка и ревматоидный артрит).

Кроме этого, спровоцировать данный симптом может систематически неправильное питание, со злоупотреблением жирной пищи, и алкоголизм.

Классификация

Клиницисты выделяют две формы развития данного симптома:

• воспалительная форма;
• невоспалительная.

Невоспалительная форма довольно часто протекает без особенных симптомов и диагностируется только с первичным заболеванием.

Симптоматика

Общая клиническая картина, в этом случае, довольно неоднозначна, так как характер симптомов, преимущественно будет зависеть от первопричинного фактора. Однако в целом можно выделить признаки, которые характерны для определённой формы патологического процесса. Так, при воспалительном характере увеличения селезёнки, симптоматика может быть следующая:

• боль в левой части брюшной полости;
• ощущение тяжести и переполненности в желудке, так как селезёнка, увеличиваясь, давит на стенки органа;
• повышенная температура тела;
• интоксикация;
• тошнота, редко со рвотой;
• бледность кожных покровов, синяки под глазами;
• повышенная ночная потливость;
• снижение веса.

Невоспалительная форма имеет довольно скудную клиническую картину - изредка больного могут беспокоить тянущие боли в левой области брюшной полости, температура редко повышается до субфебрилитета.

Увеличение печени и селезёнки может быть спровоцировано вирусными гепатитами, что проявляется в следующих симптомах:

• симптоматика ОРВИ;
• головная боль;
• повышенная утомляемость и слабость, что обусловлено интоксикацией организма;
• пожелтение кожных покровов;
• нарушение функционирования органов ЖКТ;
• тошнота, нередко со рвотными позывами, рвота не приносит облегчения;
• нарушение сна.

Так как такая клиническая картина схожа с гриппом или ОРВИ, то большая часть пациентов своевременно за медицинской помощью не обращается. Увеличение органа можно диагностировать только в запущенной стадии развития вирусного гепатита.

При патологиях мочеполовой системы, клиническая картина может характеризоваться следующими признаками:

• ощущение дискомфорта и боли ноющего характера в левой области брюшной полости;
• чувство переполненности в желудке даже при минимальном количестве употребляемой пищи;
• частые позывы к мочеиспусканию, жжение и зуд после испражнения;
• у женщин возможно нарушение менструального цикла;
• снижение влечения к половому партнеру, дискомфорт во время полового акта.

Причиной того, что увеличивается селезёнка, может быть туберкулёз данного органа. Однако клиническая картина в этом случае, до определённого этапа развития, практически не имеет специфических признаков. На поздних стадиях развития этого недуга клиническая картина может дополниться следующими проявлениями, которые можно определить лабораторно-инструментальными методами:

• резкое уменьшение числа лейкоцитов, тромбоцитов;
• плохая свёртываемость крови, что может привести к кровоизлиянию;
• сам орган плотно-эластичной консистенции, с местами размягчения в области казеозного распада.

В некоторых случаях туберкулёз селезёнки является осложнением при циррозе печени.

Диагностика

На начальном этапе диагностических процедур проводится физикальный осмотр больного с пальпацией области органа и сбором анамнеза. Обязательно следует уточнить, был ли накануне пациент в тропических странах и как питался. Если пациент принимал какие-либо препараты, о которых нет записей в амбулаторной карте, следует уведомить об этом доктора.

В программу диагностики может входить следующее:

• клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ кала и мочи;
• биологические маркеры на наличие аутоиммунных патологий;
• УЗИ внутренних органов;
• КТ или МРТ;
• стернальная пункция.

Обязательна консультация гематолога. В некоторых случаях может потребоваться осмотр эндокринолога, инфекциониста, ревматолога.

Лечение

Почему селезёнка увеличена, и как устранить эту патологию, может сказать только врач после точного определения диагноза. В соответствии с этим и будет проводиться дальнейшая терапия.

В целом можно выделить следующие терапевтические мероприятия при данной патологии:

• если этиологией является инфекция, назначается курс антибиотиков;
• при вирусных недугах - иммуномодуляторы, комплекс противовирусной терапии;
• при гельминтозной инфекции – противоцестодозные, противотрематодозные препараты, витаминно-минеральные комплексы.

Также расписывается диетотерапия, для облегчения работы ЖКТ. Если лечение консервативными методами не даёт должного результата, то проводится операция по удалению органа. После такой процедуры велика вероятность того, что иммунитет больного ослабеет, поэтому назначается курс антибиотиков, препаратов для укрепления иммунитета, противовирусные медикаменты.

Профилактика

Профилактика данной патологии заключается в следующем:

• исключение вредных привычек и только полезное для организма питание;
• своевременное и правильное лечение всех недугов;
• регулярный осмотр у профильных медицинских специалистов;
• своевременная вакцинация.

Следует отметить, что сама по себе спленомегалия редко приводит к серьёзным осложнениям. Опасность для жизни представляет первопричинное заболевание.

simptomer.ru

Причины

Наиболее часто гепатоспленомегалия формируется на фоне следующих состояний:

• заболевания печени острого и хронического характера (прежде всего, вирусные гепатиты, цирроз);
• патологии селезенки;
• хронический инфекционный процесс (в том числе глистная инвазия);
• обменные нарушения (амилоидоз, гемохроматоз);
• заболевания крови (лимфогранулематоз, гемолитическая анемия, лейкоз);
• хроническая сердечная недостаточность и заболевания сердечно-сосудистой системы, к ней приводящие;
• нарушение кровообращения в системе воротной вены.

Самая распространенная причина развития гепатоспленомегалии у детей – гемолитическая болезнь новорожденных, реже – онкологические заболевания и внутриутробные инфекции.

Признаки

В начале заболевания может быть увеличен только один из органов – печень (гепатомегалия) или селезенка (спленомегалия). Однако поскольку у них общие кровообращение и лимфоотток, по мере прогрессирования патологии увеличивается и второй орган.

Для ранних стадий гепатоспленомегалии характерно увеличение размеров печени и селезенки с незначительным уплотнением паренхимы. В дальнейшем на первый план выходят клинические проявления функциональной несостоятельности этих органов. О далеко зашедшем патологическом процессе свидетельствуют асцит [накопление свободной жидкости (выпота) в брюшной полости] и изменения в работе свертывающей системы крови.

Клинические проявления гепатоспленомегалии:

• неприятные ощущения в правом подреберье;
• иктеричность склер, желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек;
• чувство распирания в области печени и селезенки;
• увеличение размеров живота;
• повышенная кровоточивость (спонтанные кровотечения и гематомы, кровотечения, сила и длительность которых не соответствуют поводу, их вызвавшему).

Особенности протекания у детей

У детей гепатоспленомегалия может как протекать бессимптомно, проявляя себя лишь внушительными размерами органов, так и сопровождаться резким нарушением общего состояния, что требует безотлагательного проведения корригирующих мероприятий.

Диагностика

Гепатомегалия не вызывает диагностических сложностей и устанавливается на основании увеличения селезенки и печени, определяемого физикально (при осмотре, пальпации). Цель диагностики при гепатоспленомегалии – выявление первичного патологического процесса, то есть состояния, ее вызвавшего. Для этого используются:

• лабораторные методы (общий и биохимический анализ крови и мочи, определение концентрации печеночных ферментов);
• визуализация (ультразвуковое исследование селезенки и печени, компьютерная томография, ангиография сосудов печени);
• инвазивные исследования (биопсия печени и селезенки, пункция костного мозга и лимфатических узлов).

Лечение

Терапия гепатоспленомегалии состоит в коррекции основного заболевания.

В зависимости от причины, вызвавшей увеличение печени и селезенки, проводятся:

• дезинтоксикационная терапия;
• гормонотерапия;
• курс противовирусных средств, гепатопротекторов, иммуномодуляторов;
• симптоматическая терапия.

Профилактика

Профилактика гепатоспленомегалии состоит в предотвращении первичных заболеваний, одним из симптомокомплексов которых выступает гепатолиенальный синдром.

Последствия и осложнения

Осложнениями гепатоспленомегалии являются кровотечения и асцит. Оба этих состояния могут принимать жизнеугрожающий характер.

www.neboleem.net

Причины

Увеличение селезенки при инфекционных и токсических процессах

При попадании в организм антигенов из внешней среды или под действием внутренних токсических факторов развивается интенсивный иммунный процесс. Селезенка активно участвует в нем, при этом усиливается ее кровенаполнение и масса содержащихся в ней клеток.
Увеличение селезенки характерно для многих воспалительных, некротических процессов в организме. Оно встречается при острых инфекциях (инфекционный мононуклеоз, гепатит, тиф, туляремия, сепсис, инфекционный эндокардит). Спленомегалия характерна для таких хронических инфекций, как саркоидоз, туберкулез, сифилис, малярия. Она встречается при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.

Увеличение селезенки при повышенном распаде клеток крови

В селезенке происходит физиологический процесс разрушения отживших свой срок клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). При болезнях крови, сопровождающихся повышенным разрушением этих форменных элементов, происходит закономерное увеличение размеров селезенки.
Такой механизм спленомегалии характерен для ряда анемий, сопровождающихся распадом эритроцитов (так называемые гемолитические анемии). К ним относятся врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия.
Аутоиммунные заболевания с разрушением лейкоцитов (нейтропения) и тромбоцитов (тромбоцитопения) также могут иногда сопровождаться увеличением селезенки.
При хроническом гемодиализе развивается нестабильность мембран клеток крови, они легко разрушаются. Поэтому при гемодиализе также возможно развитие спленомегалии.

Застой венозной крови в селезенке

В селезенке хорошо развита венозная сеть. Поэтому при нарушении оттока из нее венозной крови происходит ее увеличение. При скоплении крови в этом органе начинается рост сосудистой ткани, увеличивается количество эритроцитов. Развивается так называемая болезнь Банти.
Застой крови в селезенке может возникнуть при разных процессах, приводящих к повышению давления в системе воротной, селезеночной, печеночной вен. Эти крупные вены могут сдавливаться, например, опухолью брюшной полости. Их просвет может перекрываться тромбом. К повышению венозного давления приводит цирроз печени. Тяжелые случаи сердечной недостаточности с выраженными отеками также сопровождаются застоем крови в селезенке и ее увеличением.

Увеличение селезенки при болезнях крови

В эмбриональном периоде селезенка является кроветворным органом. Поэтому в ней при болезнях крови могут появляться новые очаги кроветворения и метастазы. Иногда возникают первичные опухоли селезенки.
Спленомегалией сопровождаются такие серьезные заболевания, как сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфобластный лейкоз, миеломная болезнь, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и др.

Увеличение селезенки смешанного происхождения

Симптомы спленомегалии

Симптомы увеличения селезенки возникают при ее значительных размерах и связаны с растяжением ее капсулы и сдавлением окружающих органов. Поэтому признаками увеличения селезенки могут быть ноющие боли в левом подреберье, запоры, вздутие живота. При сдавлении желудка возникает чувство раннего насыщения и отсутствие аппетита, а также признаки заброса содержимого желудка в пищевод (изжога).
Увеличение селезенки сопровождается признаками заболевания, которое ее вызвало. Это может быть слабость, потливость, лихорадка, кровоточивость, похудание и др.

Лечение спленомегалии

Лечение спленомегалии направлено на терапию основного заболевания (лечение инфекционно-воспалительного процесса, снижение давления в венах брюшной полости, химиотерапия при опухолях и т. д.).
Иногда показано хирургическое удаление увеличенной селезенки (спленэктомия), например, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. При этом заболевании удаление селезенки приводит к быстрому восстановлению уровня тромбоцитов в крови.
Спленэктомия проводится также при болезни Гоше, волосатоклеточном лейкозе, талассемии.
После проведения такой операции повышается восприимчивость человека к пневмококку, менингококку и гемофильной палочке, поэтому у таких пациентов проводится вакцинация против соответствующих микроорганизмов.

myfamilydoctor.ru

Жировая дистрофия

Печень может быть увеличена за счет жирового перерождения под действием токсинов, лекарственных препаратов, некачественных алкогольных изделий, нарушения углеводного обмена, анемии, болезнях легких и тонкого кишечника, панкреатите, повышения массы тела.

На фоне избыточного поступления жиров и углеводов, недостатка в пище белка, нарушается расщепление и выделение жира, он накапливается в гепатоцитах.

Заболевание чаще развивается у взрослого населения, очень медленно прогрессирует, течет бессимптомно. Постепенно пациент отмечает тяжесть в животе, слабость, повышенную утомляемость, недомогание, снижение работоспособности, периодическую головную боль. В силу неспецифичности проявлений пациенты поздно обращаются к врачу.

Селезенка выполняет важную роль в человеческом организме, давая возможность пациенту вовремя среагировать на начинающееся заболевание. Как только орган начинает расти и чувствуется сильная тяжесть в левом подреберье, следует незамедлительно обратиться за помощью к терапевту. После первичного осмотра он сможет выявить примерную причину развития патологии и направить к более узкому специалисту, который займется незамедлительным устранением болезни.

Орган расположился в верхней части брюшной полости под ребрами слева. Селезенка имеет немного вытянутую овальную форму. Главная задача данного органа – это правильное регулирование процесса кроветворения. Одновременно с этим происходит фильтрация крови от вредных организмов, бактерий и токсинов.

Такая особенность делает систему одним из важнейших центров лимфатических узлов. После прохождения очистки полностью исчезают патогенные частицы, в частности речь идет об умерших эритроцитах, которые могут вызывать раковые новообразования. При малейших попытках проникнуть в организм вирусов и инфекций, ткани селезенки начнут работать в усиленном режиме, подавая сигналы также в другие части лимфатической системы.

Внимание! Благодаря наличию селезенки, также удается регулировать свертываемость кровяных телец, что защищает наши сосуды от тромбозов и опасных кровотечений. Орган непосредственно реагирует на изменения в других системах, что приводит к его быстрому увеличению.

Симптомы спленомегалии

Проявлять себя болезнь начинает из-за необходимости более интенсивной очистки крови. Орган начинает захватывать клетки крови, чтобы устранить инфекцию или другую возникшую патологию. Но такой процесс также отрицательно сказывается на функционировании системы. Большое количество поглощенных кровяных клеток с патогенным маркером ухудшают способность тканей фильтровать кровь и в итоге приводят к еще большему разрастанию селезенки.

Из-за этого может развиться опасный процесс гиперспленизма, при котором орган начнет безостановочно поглощать кровяные клетки, разрушая организм. В нем быстро начнет снижаться количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В таком случае помимо спленомегалии отметиться анемия, могут появиться носовые кровотечения, у женщин станут более продолжительными и обильными месячные.

В одно время с этим у больного могут начать развиваться инфекции вирусного и бактериального типа, в том числе обычные простуды, но их будет довольно сложно вылечить. От малейшей царапины и раны придется долго ждать заживления, а кровь из них может сочиться до нескольких часов.

При таком состоянии селезенка перейдет в фазу поглощения не только опасных клеток и бактерий, но и необходимых человеку для нормальной жизни. Нередко больной жалуется на следующие симптомы:

• постоянное чувство изжоги;
• частые ноющие болезненные ощущения в области левого ребра;
• вздутие живота, частое отхождение газов;
• проблемы со стулом, чаще всего проявляются в виде запоров;
• может отметиться слабость;
• нередко у больного наблюдается сильная потливость, стремительно падает вес.

В таблице можно проследить изменение размеров органа с условием развития осложнений.

Внимание! Нередко при спленомегалии у человека ощущается сильная тяжесть и переполненность в области желудка, что связана с надавливанием растущего органа. Боль также может иррадировать в левое плечо. В таком случае следует немедленно выявлять причины патологии.

Инфекционные и токсические процессы

Как только инфекция или токсины попадают в организм и ткани органов из внешней среды, начинает проявлять себя интенсивная иммунная реакция. Селезенка начинает наращивать свое кровенаполнение, значительно увеличивается ее вес. Такое поведение может быть связано со следующими некротическими и воспалительными процессами:

• мононуклеоз инфекционного типа;
• гепатит различной природы;
• тиф и туляремия;
• развитие гнойных реакций, в том числе сепсиса;
• эндокардит инфекционного типа.

Причины увеличения селезенки

Внимание! Нередко спленомегалия развивается при поражении организма такими болезнями, как туберкулезная болезнь, половые инфекции, в том числе сифилис, саркоидоз и цитомегаловирус.

Повышенный распад крови и ее болезни

В системе происходит активное удаление кровяных клеток, которые уже не могут нормально функционировать и отмирают. Если у человека начинается повышенный распад крови из-за развивающихся патологий, селезенка начинает активно подключаться к таким процессам. Чаще всего подобные состояния наблюдаются при развитии таких патологий, как гемолитическая анемия аутоиммунного типа, сфероцитоз, нейтропения, разрушение тромбоцитов.

Так как селезенка активно участвует в процессе кроветворения при болезнях крови в органе могут возникать метастазы и другие опасные состояния. В некоторых случаях регистрируются непосредственные онкологические новообразования в самой системе.

Причиной таких патологий становятся только такие страшные болезни, как хронический лимфолейкоз, тромбоцитемия эффенциального типа, лимфогранулематоз и другие.

Внимание! Если пациент находится на гемодиализе, у него также может развиваться состояние спленомегалии. В некоторых случаях требуется проведение спленэктомии.

Застойные процессы венозной крови

В селезенке находится большая ветвь венозных сосудов. В некоторых случаях из них кровь не может выходить нормальными темпами, что вызывает ее застой и провоцирует сильное увеличение. Одновременно с этим наблюдается повышенное скопление эритроцитарных масс в системе, что также может вызвать разрастание сосудистых тканей. Такое заболевание называется болезнь Банти.

Иногда застой венозной крови в этом лимфатическом узле провоцируется онкологическими процессами, которые развиваются в брюшной полости. Это также может вызвать передавливание вен печени. Такие же состояния развиваются при циррозе, недостаточности по сердечному типу, которая сопровождается сильной отечностью.

Внимание! Из-за застойных процессов в селезенке может также развиваться тромбоз, очень важно вовремя его выявить, чтобы не начались некротические процессы.

Другие причины спленомегалии

Некоторые заболевания способны вызывать накопление в этом лимфатическом узле вредоносных веществ и бактерий, что и провоцирует увеличение органа, а также последующее нарушение функционирования его тканей.

Внимание! Нередко болезнь провоцируется разрывом селезеночных тканей, что вызывает сильную кровопотерю. Среди аутоиммунных накопительных болезней причиной патологии может стать красная волчанка.

Видео — Селезенка

Диагностика заболевания

Перед началом терапии и выявления причины спленомегалии специалист проводит очный осмотр, который заключается в пальпации брюшной полости для выявления размеров селезенки. После этого врач в обязательном порядке назначает рентгенографию и компьютерную томографию.

При помощи магнитно-резонансной томографии удается точно выявить, насколько хорошо орган снабжается кровью. Очень важно также провести процедуру со слаборадиоактивными элементами. Они позволяют выявить, насколько сильно и быстро разрушаются клетки крови в селезенке.

После этого в обязательном порядке следует провести общий и биохимический анализ крови, который даст возможность оценить количество эритроцитарной, тромбоцитарной и лейкоцитарной масс.

Терапия по устранению следов увеличенной селезенки полностью состоит из манипуляций и методик по снижению активности основного заболевания, спровоцировавшего разрастание селезеночных тканей. Для этого подбираются специфические и узкоспециализированные медикаменты для борьбы с инфекцией, кистами, может понадобиться химиотерапия, если болезнь связана с развитием онкологии.

Аутоиммунные заболевания лечению не подвергаются. Их можно только купировать, а затем постоянно отслеживать состояние больного для предотвращения случаев рецидива.

При пурпуре тромбоцитопенического типа, талассемии и заболевания Гоше в обязательном порядке проводится удаление селезенки, такая процедура называется спленэктомия.

Внимание! Так как после операции человек становится слишком восприимчив к патогенным возбудителям, в обязательном порядке проводится вакцинация против гемофильной палочки, менингококка и пневмококка.

Как только у вас или ваших близких появились симптомы спленомегалии, следует сразу обратиться за врачебной помощью. Увеличение селезенки всегда носит весьма опасный характер и может приводить в итоге к летальному исходу. Если получить необходимую помощь вовремя, уже через несколько недель интенсивной терапии пациент сможет пойти на выздоровление.

Под термином «гепатоспленомегалия» понимают истинное увеличение размеров печени и селезёнки. Причиной этого являются разнообразные заболевания, которые приводят к возникновению патологических процессов. Они проявляются гепатолиенальным синдромом, включающим в себя сочетанное увеличение размеров этих органов.

Где располагается печень?

Анатомически печень размещена под диафрагмой, большая ее часть — ¾ всей массы — расположена с правой стороны, а ¼ — с левой. При перкуссии в положении лежа у взрослого ее нижняя граница располагается по краю реберной дуги справа, верхняя же граница соответствует 5 ребру.

Расположение органов человека

Левая граница печени не выходит за пределы левой окологрудинной линии. В настоящее время физические методы определения границ ограничиваются исследованием по Курлову, которое проводит врач. Средние значения размеров органа у здорового человека при этом исследовании составляют 10х9х8 сантиметров. При увеличении границ печени ее нижний край выходит за пределы реберной дуги.

Локализация селезёнки

Селезёнка располагается в верхней части брюшной полости слева в диагональной проекции. Снизу она граничит с толстым кишечником, образуя так называемую селезеночную кривизну, и прилежит к желудку с поджелудочной железой, а также контактирует с левой почкой.

Верхняя граница селезёнки соответствует 9 ребру, а нижняя располагается на уровне 11-го. При проведении перкуторного исследования определяют длинник селезёнки, у взрослого он равен 12-15 сантиметрам, и поперечник, размеры которого составляют 5-8 сантиметров. Это исследование постепенно уходит в прошлое, уступая место ультразвуковому исследованию органа.

Что служит причиной гепатоспленомегалии?

Причины увеличения печени и селезёнки разнообразны по своей структуре. Они могут включать в себя заболевания этих органов по отдельности, или происходить в результате сочетанного повреждения.

Причинами преимущественного изменения размеров печени могут служить:

Увеличение размеров селезёнки служит проявлением:

• Заболеваний самого органа. Кисты, опухоли различной природы, абсцессы селезёнки;
• Заболеваний других органов и систем. Портальная гипертензия, острые и хронические лейкозы, саркомы.

Сочетанный гепатолиенальный синдром возникает при таких поражениях, как:

Ребенок с гепатоспленомегалией

Увеличение печени и селезенки у новорожденного ребенка является симптомом гемолитической болезни плода, возникающей при резус-несовместимости матери и ребенка. У ребенка изменение размеров этих органов может служить сигналом о наличии врожденных пороков сердца, обуславливающих нарушение гемодинамики в большом круге кровообращения вследствие правожелудочковой недостаточности.

Клинические симптомы

Основными симптомами, возникающими у ребенка и взрослого, является бледность кожных покровов, а также слабость и утомляемость при физической активности.

В некоторых случаях наблюдается повышение температуры (от субфебрильной до более высоких цифр). Увеличение печени и селезёнки проявляется тяжестью в правом подреберье, непереносимостью жирной пищи, иногда наблюдаются тошнота, рвота, покалывание в области левого подреберья.

На коже могут появиться так называемые печеночные знаки – телеангиэктазии, эритема на ладони, контрактура Дюпюитрена у ребёнка.

При возникновении некоторых заболеваний, например, гепатита, наблюдается изменение окраски кожных покровов и слизистых оболочек (склер глазных яблок, небных дужек и язычка) – они становятся желтушными. Объективно при пальпации врач определяет болезненность этих органов, уплотнение, неровность их краев, выход печени и селезёнки из-под реберных дуг.

У ребёнка увеличение этих органов может происходить вплоть до опущения их в малый таз, что обуславливает его характерный внешний вид с большим раздутым животом.

Важно: При возникновении перечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу-терапевту поликлинического звена. При возникновении заболевания у ребенка, в зависимости от тяжести его состояния посещают участкового педиатра в поликлинике или вызывают врача на дом. Данные специалисты выдают направления к узким специалистам, таким, как инфекционист, гематолог или онколог для определения дальнейшей тактики диагностики и лечения.

Проводимые исследования в диагностике

При первичном осмотре врач оценивает внешний вид больного, получает информацию о состоянии органов путем их перкуссии и пальпации. Для подтверждения того или иного диагноза, проводят различные лабораторные исследования, такие как общий анализ крови, биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, которые достаточно информативно отражают функциональное состояние печени.

Важными маркерами состояния печени являются следующие:

К инструментальным методам диагностики относятся:

Важно! все исследования, относящиеся к инвазивным, следует применять строго в случае необходимости получения дополнительной информации для верификации диагноза.

Следует помнить, что КТ, биопсия печени и исследования с накоплением радиофармпрепарата несут травматическое воздействие и радиационную нагрузку на организм и не должны служить обычным методом диагностики заболевания у ребенка.

Лечение

В тактику лечения взрослого и ребёнка включены консервативные и оперативные мероприятия. Консервативное лечение включает в себя комплексную этиологическую, патогенетическую и симптоматическую терапию с помощью лекарственных средств. Она направлена на удаление причины, вызвавшей заболевание, на улучшение самочувствия пациента и уменьшение размеров паренхиматозных органов до нормальных значений.

При наличии опухолевого процесса печени или разрушении селезенки ставится вопрос о резекции этих органов.

В случае поражения печени операция состоит в удалении части органа и относится к органосохраняющей. Если произошло разрушение селезенки и возникло кровотечение, необходимо оперативное вмешательство с полным ее удалением, как у взрослого пациента, так и у ребёнка.

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных забо­леваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое зна­чение.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие ин­фицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диаг­ностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сеп­сисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминаль­ных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и на­рушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюги­рованного, в сыворотке крови; резко возрастает активность фер­ментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмеча­ется умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохими­ческие тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для цир­розов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде слу­чаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компен­саторные возможности печеночной ткани очень высоки, призна­ки недостаточности при циррозах печени появляются через не­сколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается со­держание как конъюгированного, так и неконъюгированного би­лирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, пре­имущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодиче­ские подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гор­мональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ве­дущим симптомом атрезии желчного протока - желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблю­дается при гемолитической болезни вследствие иммунологическо­го конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у де­тей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желту­хой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении за­болевания (болезнь Абта - Леттерера - Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим ти­пом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида - Шюллера - Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла - Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатиче­ских узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с ок­ружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфа­тических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные пере­ломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердеч­ной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желу­дочка, вследствие застойных явлений в большом круге крово­обращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточ­ности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна - Пика, болезнь Гоше, врож­денная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерали­зованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, ти­пично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличе­нием печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверх­ность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом - симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. От­мечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигаю­щая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмеча­ется резкая мышечная гипотония - гипотоничны не только по­перечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в за­труднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции мио­карда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выяв­ляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симпто­мов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой фор­ме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточно­стью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится ги­гантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липи­дов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых фер­ментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое сни­жение активности фосфорилазы и нормальное - глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селе­зенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5-7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот уве­личен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функцио­нальные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке опреде­ляется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза - врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различ­ных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заклю­чаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформа­ции). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глу­таминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна - Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровож­дается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства. Для больных с врожден­ной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, ино­гда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча стано­вится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит наруше­ние синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием - гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периоди­чески появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. При­ступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикар­дии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увели­чении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Дли­тельность приступа - 2-3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.