Бронхоэктатическая болезнь легких: симптомы и лечение. Осложнения бронхоэктатической болезни

Знаменитый немецкий философ Артур Шопенгауэр утверждал, что девять десятых нашего счастья зависят от здоровья. Без здоровья – нет счастья! Лишь полное физическое и психическое благополучие определяют здоровье человека, помогают нам успешно справляться с болезнями, невзгодами, вести активную социальную жизнь, воспроизводить потомство, достигать поставленных целей. Здоровье человека – залог счастливой полноценной жизни. Только здоровый во всех отношениях человек, может быть действительно счастлив и способен в п олной мере ощутить всю полноту и многообразие жизни, испытать радость общения с миром.

О холестерине говорят столь нелестно, что им впору пугать детей. Не стоит думать, что это яд, который только и делает, что разрушает организм. Безусловно, он может наносить вред, и даже быть опасным для здоровья. Однако в некоторых случаях холестерин оказывается крайне необходим нашему организму.

Легендарный бальзам «звездочка » появился в советских аптеках в 70 -е годы прошлого века . Он был во многом незаменимым , действенным и доступным по стоимости препаратом . «Звездочкой » пробовали лечить все на свете : и ОРЗ , и укусы насекомых , и боли различного происхождения.

Язык – это важный орган человека, который не только может болтать без умолку, но ничего не говоря, может рассказать о многом. А рассказать ему есть что, особенно о здоровье. Несмотря на небольшие размеры, язык выполняет ряд жизненно важных функций.

В течение последних нескольких десятилетий распространенность аллергических заболеваний (АЗ) получила статус эпидемии. По последним данным, более чем 600 млн человек во всем мире страдают аллергическим ринитом (АР), примерно 25% из них - в Европе.

Для многих людей между баней и сауной стоит знак равенства. И очень малое количество из тех, кто осознает, что разница существует, могут доступно объяснить в чем заключается эта разница. Рассмотрев этот вопрос детальней, можно сказать, что между этими парными есть существенная разница.

Поздняя осень, ранняя весна, периоды оттепели в зимнюю пору – это период частых простудных заболеваний, как взрослых, так и детей. Из года в год ситуация повторяется: заболевает один член семьи и за ним, как по цепочке, респираторную вирусную инфекцию переносят все.

В некоторых популярных медицинских еженедельниках можно прочитать оды салу. Оказывается, оно имеет такие же свойства, как оливковое масло, и поэтому употреблять его можно без всяких оговорок. В то же время многие утверждают, что можно помочь организму "очиститься" только голоданием.

В XXI веке благодаря вакцинации значительно снизилась распространенность инфекционных заболеваний . Согласно заявлению ВОЗ вакцинация предотвращает два -три миллиона смертей в год ! Но , несмотря на очевидную пользу , иммунизация окутана множеством мифов , которые активно обсуждаются в СМИ , да и вообще в обществе .

Сокращённо бронхоэктатическую болезнь называют тремя буквами – БЭБ. Видоизменённые бронхи пульмонологи именуют бронхоэктазами или бронхоэктазиями. Бронхоэктатическую болезнь ежегодно выявляют приблизительно у 0,5-1,5% жителей. Её развитие происходит преимущественно у детей и молодёжи, то есть в возрастной категории от 5 до 25 лет. В зрелом возрасте развитию бронхоэктазий больше подвержены те, кто проживает в холодных, влажных регионах, работает на вредных производствах, а также курильщики. При заболевании постоянно наблюдаются рецидивы (повторы) бронхолёгочных инфекций. Его непременный «спутник» - с мокротой. Видоизменённые бронхи могут быть в одном сегменте либо в одной доле лёгкого. Более тяжёлый вариант – обширное распространение. Процесс может быть односторонним или двухсторонним (локализация конкретно указывается по сегментам). Выделяют несколько форм БЭБ:

  1. Лёгкая – обострения случаются один или два раза за год. В период стойкой ремиссии люди чувствуют себя вполне здоровыми и работоспособными.
  2. Выраженная – обострения повторяются каждый сезон, они более продолжительные. В сутки может отделиться гнойной мокроты в количестве от 50 до 200 миллилитров. И даже когда болезнь временно отступает, у пациента остаётся умеренная одышка, периодический кашель, его трудоспособность снижена.
  3. Тяжёлая – обострения частые, длительные, с повышением тела. Мокрота зачастую с гнилостным запахом. Период ремиссий короткий.
  4. Осложнённая – для неё характерно присоединение таких осложнений, как сердечно-лёгочная недостаточность, нефрит, амилоидоз почек, печени, лёгочное сердце, лёгочное кровотечение, эмпиема плевры.

Другие критерии, по которым классифицируется БЭБ:

  • по времени возникновения – врождённая либо приобретённая;
  • по структуре бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, веретенообразными (варикозными), цилиндрическими или смешанными;
  • по клиническому течению выделяют такие три (или четыре) стадии: бронхитическую, выраженных проявлений, осложнений (не у всех болеющих) и период затухания болезни.

Почему возникает бронхоэктатическая болезнь?

Причины, по которым первоначально развивается БЭБ, в полной мере так и не ясны. У медиков есть только теоретические предположения:

  • мутации генов в период развития бронхо-лёгочной системы, не давшие в полной мере развиться мускулатуре бронхов механизмам, обеспечивающим тонус бронхов;
  • частые и воспаления лёгких, которыми переболел ребёнок, вызвавшие нарушения и изменения в структуре тканей бронхов;
  • инородные тела, попавшие в бронхи, могут изменить их структуру, уменьшить эластичные свойства и тонус;
  • абсцесс лёгких, последствием которого может быть нарушение функций мелких бронхов, их патологическое расширение и деформация.

Воспалительные процессы в расширенных бронхах усугубляются при:

  1. Пониженном на фоне перенесённых ОРЗ, .
  2. Неспособности бронхов очиститься самостоятельным образом от появляющейся естественной слизи. В результате застойного процесса происходит присоединение инфекции.
  3. Обострениях .

МирСоветов отметит, что первый раз случается патологическое расширение бронхов (если не было мутаций генов) после перенесённого пациентом бронхита, при котором была нарушена проходимость дыхательных путей. Тогда происходит закупоривание бронхов, они вынуждены рефлекторно расшириться, чтобы человек смог откашляться и нормально дышать. Если бронхит будет постоянно обостряться, то эластичность бронхиального дерева резко уменьшается. Тогда просвет бронхов уже не может вернуться к первоначальному состоянию. Это пусковой момент для развития БЭБ. Слизь уже не может выводиться наружу, она скапливается в бронхах, создавая благоприятные условия для размножения попавших туда инфекционных агентов.

Как проявляется бронхоэктатическая болезнь?

Основной характерный признак БЭБ – постоянный кашель, при котором отходит гнойная мокрота, имеющая неприятный запах. Особенно обильно мокрота выходит утром, когда человек просыпается. Когда мокрота вновь накапливается, человек вновь начинает кашлять. Общее количество мокроты за день колеблется от 50 до 500 мл. Приступы кашля и отхаркивания регулярные и длительные. При сильном кашле кровеносные сосуды, находящиеся в истончившихся стенках бронхов могут разрываться, тогда появляется кровохарканье. Если же травмируются сосуды более крупных размеров, то возможно лёгочное кровотечение.

Хроническое гнойное воспаление в бронхах очень изматывает человека, возникают симптомы интоксикации и истощения. Человек худеет, ухудшаются показатели . Из-за анемии кожные покровы бледнеют. Дети и подростки отстают в физическом и половом развитии от своих сверстников. Дыхательная недостаточность проявляется частой , цианозом (синюшностью губ), утолщением конечных пальцевых фаланг на руках. Пальцы становятся похожи на барабанные палочки, а ногти – на стёклышки часов. Становится заметной деформация грудной клетки. Во время обострения инфекции может подниматься температура тела, количество отходящей мокроты возрастает. В период ремиссии человеку продолжает докучать влажный кашель.

Методы диагностики

Сначала с помощью инструментов врач проводит перкуссию и аускультацию.

При перкуссии (анализе звуковых явлений при постукивании) доктор заметит притупление перкуторного звука или тимпанит (вздутие, связанное со скоплением газов).

При аускультации (выслушивании звуков при работе органов) обнаружатся влажные хрипы и жёсткое дыхание.

Общий анализ крови покажет, что лейкоциты повышены, скорость оседания эритроцитов ускорена.

Делается рентген грудной клетки. Обычно он показывает, что бронхи расширены.

Бронхография (используется контрастное вещество для рентгена) – данное исследование позволяет определить форму расширения и место, где оно имеется.

Бронхоскопия – позволяет с помощью эндоскопа, оборудованного специальной камерой, осмотреть бронхиальное дерево.

Компьютерная томография – помогает врачу уточнить локализацию патологического процесса, размер расширения бронхоэктазов.

Спирометрия и пикфлоуметрия – позволяют определить степень дыхательной недостаточности.

Пульмонологи могут использовать два способа борьбы с заболеванием: консервативный и оперативный.

Во время обострения БЭБ все усилия направляются на санацию бронхов, подавление в них очагов гнойно-воспалительного процесса. Чаще всего пульмонологами назначаются в вену, мышцу или эндобронхиально:

  • Амоксиклав, Аугментин;
  • Цефтриаксон, Цефотаксим, Цефазолин;
  • Моксифлоксацин, Левофлоксацин, Гатифлоксацин.

Для облегчения дыхания при забитых слизью и гноем бронхах выписывают бронхорасширяющие средства (Вентолин, Атровент)

После исследования иммунограммы врач может назначить иммуностимулирующие препараты. Предпочтение отдаётся средствам, в составе которых есть эхинацея, возможно назначение препаратов тимуса, человеческого иммуноглобулина.

Если течение болезни тяжёлое, то будут назначены глюкокортикостероиды (обычно это Преднизолон).

При высокой температуре возможно применение НПВС (например, Бруфена, Нурофена).

Пользу могут принести:

  • щелочное питьё;
  • инфузионная терапия (Реополиглюкин, Сорбилакт, Реосорбилакт);
  • ультразвуковая санация;
  • лечебная бронхоскопия (удаление гнойных скоплений, промывание бронхов, введение непосредственно в бронхиальное дерево лекарственных средств);
  • бронхоальвеолярный лаваж (процедура промывания бронхов);
  • позиционный дренаж (мокрота лучше выходит, если человек находится в определённом положении, оно зависит от того, где локализуются бронхоэктазы);
  • использование (ультразвуковых или компрессионных, являющихся современными ингаляторами);
  • массаж зоны грудной клетки (вибрационный).

Поспособствовать отхождению из дыхательных путей мокроты могут следующие народные средства:

  1. Необходимо выжать из корнеплода чёрной редьки сок и смешать с мёдом (его взять столько же, сколько и сока редьки). Принимайте сделанную смесь трижды в день по столовой ложке.
  2. Выжать сок из репы. Употреблять его надо шесть раз в сутки по столовой ложке.
  3. Из листьев подорожника или выжать сок. Затем смешать его с таким же количеством липового (или акациевого) мёда. Дозировка: трижды в сутки по чайной ложечке.
  4. Добавляйте по чайной ложке в 100 мл молока (тёплого) и выпивайте.
  5. Перед сном вместо чашечки чая делайте себе настой из исландского мха.
  6. Могут на помощь прийти лекарственные настои и отвары из корней девясила, листьев мать-и-мачехи, почек сосны, побегов багульника, травы чабреца.

Если появилось кровохарканье, то можно заваривать , горец птичий, пастушью сумку.

В качестве иммуностимулирующего и витаминизирующего средства делайте в термосе напиток из плодов .

Важное значение в улучшении состояния пациента играет и питание. Желательно, чтобы оно было разнообразным, полноценным, с большим количеством витаминов и белков. В рационе должны присутствовать: рыбные, мясные блюда, гречка, яйца, творог, инжир, другие фрукты, овощи, морсы, соки, ягоды по сезону.

К оперативному вмешательству прибегают при любой степени тяжести протекания недуга (если нет противопоказаний), возраст пациента не должен превышать 40 лет. Если пациент старше, то к операции приступают, если появляются осложнения, угрожающие жизни. Специалист удаляет поражённую долю лёгкого либо сегмент. Главное, чтобы оставшиеся бронхи смогли в полном объёме обеспечить дыхательный процесс.

Возможные осложнения

В тяжёлых случаях есть вероятность:

  • дыхательной недостаточности;
  • эмпиемы плевры;
  • бронхопневмонии;
  • плеврита;
  • лёгочных кровотечений;
  • заражения крови (сепсиса).

Чтобы избежать бронхоэктатической болезни, старайтесь своевременно лечить возникшие вирусные или инфекционные патологии дыхательных путей. Укрепляйте свой иммунитет, тепло одевайтесь в холодные сезоны. Уменьшить количество рецидивов БЭБ помогает санаторно-курортное лечение.

  • | E-mail |
  • | Печать

Бронхоэктатическая болезнь (греч. brónchos , трахея + éktasis , растягивание) - приобретённое или врождённое заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких.

Бронхоэктатическая болезнь – причины (этиология)

Бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание с характерной клинической картиной развивается только при инфицировании бронхоэктазов и поддержании в них хронического воспалительного процесса. Бронхоэктатическую болезнь рассматривают как форму хронической неспецифической пневмонии. Эта болезнь встречается у людей всех возрастов, но чаще от 20 до 40 лет, причем заболеваемость мужчин в 6-7 раз выше, чем женщин.

Бронхоэктатическая болезнь – механизм возникновения и развития (патогенез)

Воспаление стенок бронхов и развитие бронхоэктазов в детском возрасте может возникнуть при повторных острых бронхитах, коклюше, кори, дифтерии, в ряде случаев – при туберкулезном бронхадените. В юношеском и зрелом периодах жизни образование бронхоэктазов происходит на почве острого диффузного бронхита, особенно возникающего на фоне гриппа или хронического рецидивирующего бронхита, не разрешившегося воспаления легких, а также абсцесса легкого , при повторных пневмониях и туберкулезе легких. Образование бронхоэктазов при бронхитах происходит только при условии распространения воспалительного процесса на мышечный слой стенки бронха или на все ее слои. При этом происходит гибель мышечных волокон, потеря бронхом тонуса в этом участке и истончение его стенки. Отсутствие мерцательного эпителия в участках воспаления ведет к накоплению мокроты в просвете бронха, нарушению его дренажной функции и поддержанию хронического воспаления. Образующаяся на месте воспаления грануляционная, а затем соединительная ткань способствует дальнейшей деформации бронха. Расширению наиболее пораженных участков просвета бронха способствует также повышение давления воздуха в бронхиальном дереве во время сильного кашля.

Бронхоэктазы могут возникать и при длительном пребывании в просвете бронхов инородных тел, продолжительном вдыхании концентрированных паров кислот и других токсических веществ.

Бронхоэктатическая болезнь - классификация.

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом ;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Бронхоэктатическая болезнь – патологическая анатомия

Различают цилиндрические, мешотчатые и веретенообразные бронхоэктазы; локализуются они чаще в нижних долях легких. В наиболее пораженных участках элементы стенок бронхов значительно разрушены и на их месте наряду с воспалительной инфильтрацией определяется грануляционная и зрелая рубцовая ткань. Одновременно происходит поражение капилляров, артериол и мелких артерий с нарушением кровотока в системе бронхиальных артерий, а также нервных окончаний и осевых цилиндров веточек блуждающего нерва, иннервирующих бронх. Как правило, выявляется распространение воспалительного процесса на интерстициальную перибронхиальную ткань легкого.

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы (клиническая картина)

Клиническая симптоматика бронхоэктатической болезни довольно разнообразна; она зависит от величины бронхоэктазов, их локализации и распространения по бронхам, от активности воспалительного процесса, степени развития эмфиземы легких и нарушения функции внешнего дыхания. При локализации бронхоэктазов в верхних долях легких дренажная функция бронхов сохранена или нарушена незначительно. При локализации бронхоэктазов в нижних долях легких ввиду более трудного выделения из них мокроты происходит ее задержка, что способствует поддержанию воспалительного процесса.

Основным клиническим симптомом бронхоэктатической болезни, является кашель с выделением серозно-слизисто-гнойной (трехслойной) или гнойной мокроты, иногда с гнилостным запахом, в количестве от 50 до 500 мл и более в сутки, нередко с прожилками крови. Кашель при бронхоэктатической болезни, носит приступообразный характер и появляется главным образом утром после сна в результате раздражения скопившейся за ночь мокротой чувствительных нервных окончаний слизистой оболочки бронхов, особенно в так называемых рефлексогенных зонах. В течение утра больной бронхоэктатической болезнью, выделяет 2/3 суточного количества мокроты. После "утреннего туалета бронхов" днем кашель появляется редко, по мере накопления мокроты в бронхоэктазах.

Кашель и выделение мокроты, могут возникать также при том положении больного бронхоэктатической болезнью, которое способствует наилучшей дренажной функции пораженных бронхоэктазами бронхов. Могут наблюдаться кровохаркание, одышка, сильная потливость, слабость, головная боль, понижение аппетита, диспепсические расстройства, плохой сон, похудание. Во время обострения бронхоэктатической болезни, которое чаще бывает в сырую, холодную погоду, может повышаться температура тела, появляется лейкоцитоз, ускоряется РОЭ.

При общем осмотре больного бронхоэктатической болезнью, выявляются акроцианоз (в поздних стадиях болезни), одутловатость лица, а иногда изменение конечностей фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. Форма грудной клетки нормальная или эмфизематозная. При наличии односторонних бронхоэктазов может наблюдаться отставание в акте дыхания больной половины за счет перипроцесса и развития пневмосклероза . При перкуссии грудной клетки перкуторный звук чаще бывает легочный с коробочным (за счет сопутствующей эмфиземы легких), реже с тимпаническим оттенком (над областью локализации бронхоэктазов). Подвижность нижнего края легких может быть ограничена. Дыхание обычно жесткое или ослабленное везикулярное (вследствие эмфиземы), на фоне которого над областью расположения бронхоэктазов прослушиваются сухие, а иногда и мелко- и среднепузырчатые хрипы.

Рентгенологическое исследование больного бронхоэктатической болезнью, может показать повышенную прозрачность легких, деформацию легочного рисунка и тяжистость в нижних долях; бронхография и томография позволяют выявить наличие бронхоэктазов, определить их количество, форму и величину.

При распространении воспаления на плевру и образовании спаек нередко прослушивается шум трения плевры.

При спирометрии определяется снижение жизненной емкости легких, в тяжелых случаях – в 2,5-3 раза. В крови отмечается компенсаторный эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз; РОЭ в одних случаях может быть ускоренной, в других (при высоком эритроцитозе) – замедленной до 1-2 мм в час.

Бронхоэктатическая болезнь – диагностика.

К методам диагностики болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • оценка, выделяемой при кашле, мокроты;
  • рентгенографию;
  • КТ грудной клетки;
  • бронхографию;
  • фибробронхоскопию;
  • изучение функций дыхания;
  • консультации у ЛОР-врача.

Бронхоэктатическая болезнь – течение

Бронхоэктатическая болезнь при отсутствии соответствующего лечения прогрессирует. Противовоспалительная терапия может привести к длительной ремиссии, когда кашель становится реже, выделение мокроты уменьшается, в легких хрипы выслушиваются в значительно меньшем количестве или полностью отсутствуют. Однако через некоторое время может вновь возникнуть обострение бронхоэктатической болезни, например, после переохлаждения.

Выделяют 3 стадии развития бронхоэктатической болезни. В конечной стадии значительные изменения выявляются со стороны внутренних органов: развивается хроническая правожелудочковая недостаточность сердца ("легочное сердце"), возникает амилоидоз печени, почек и других внутренних органов. Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть абсцесс легких, эмпиема плевры, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс.

Бронхоэктатическая болезнь – лечение

При лечении бронхоэктатической болезни, применяют антибиотики внутримышечно, per os, интратрахеально, а также в виде ингаляций. Лечение антибиотиками можно сочетать с сульфаниламидными препаратами. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие, отвлекающие средства, а также бронхолитики (эфедрин, теофедрин, эуфиллин) и антиаллергические препараты, особенно когда броихоэктатическая болезнь сопровождается бронхоспазмом. Для лучшего "туалета бронхов" также необходимо рекомендовать больному несколько раз в день принимать позу, способствующую лучшему дренажу бронхов. Присоединение правожелудочковой сердечной недостаточности требует проведения активной кардиальной терапии. Одновременно рекомендуются оксигенотерапия и лечебная дыхательная гимнастика.

При локализации крупных мешковидных бронхоэктазов только в одной доле показано хирургическое лечение – удаление пораженной доли.

Бронхоэктатическая болезнь – профилактика

Предупреждение развития бронхоэктатическои болезни заключается в правильном и раннем лечении острого бронхита , острых очаговых пневмоний у детей при гриппе , кори , коклюше . Полное излечение от острых респираторных инфекций с восстановлением бронхиальной проводимости в раннем детстве – основная гарантия предупреждения бронхоэктатическои болезни.

Важное значение имеют закаливание, исключение таких факторов, как курение, производственные вредные химические вещества, а также назначение курсами препаратов, стимулирующих реактивность организма в весеннее-зимний период года, соответствующее трудоустройство.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.

Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов

Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.

Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).

В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.

Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.

Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.

Патологическая анатомия. Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.

Классификация .

Бронхоэктазы подразделяются:

  • по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
  • фазам течения - обострение, ремиссия;
  • распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
  • течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).

Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.

Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.

Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.

Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.

Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.

Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.

Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.

Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).

Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.

Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.

Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.

Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.

Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).

Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.

Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.

Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.

Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.

Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.

Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.

Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.

Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.

Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы

Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.

В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.

При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.

Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.

Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).