Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

АНЕМИЯ (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) их повышенного расхода. Снижение общего содержания гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается уменьшением количества эритроцитов. От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гемодилюцию) , обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности). При гидремии наблюдается снижение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Следует отличать от анемии олигемию – состояние, при котором уменьшена масса циркулирующей крови тот час же после выраженного кровотечения.

Многие анемии характеризуются не только количественными, но и качественными изменениями в структуре эритроцитов, строении молекул гемоглобина, что еще больше негативно отражается на транспортной функции крови.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание тканей и органов – гипоксия, вследствие чего в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, наблюдается наклонность к ацидозу, что приводит к ухудшению трофики тканей и дистрофическим изменениям в них. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительным нарушением тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

При анемии любого генеза наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме:

Возрастает интенсивность кровообращения – увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, увеличивается скорость кровотока;

Происходит перераспределение крови – мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничевается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов;

Усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании;

Активируется эритропоэз.

Существует несколько классификаций анемий, основанных на гематологических, нозологических, патогенетических признаках. Для практических целей наиболее удобной является классификация анемий по происхождению. Согласно этой классификации, выделяют 3 группы анемий:

А. вследствие кровопотери (острая и хроническая, хотя последнюю можно рассматривать как железодефицитную).

А. вследствие нарушенного кровеобразования:

Железодефицитная (к ней приводят потеря, повышенное потребление, нарушение поступления, ионизации, всасывания железа, а именно: хронические кровопотери (желудочно-кишечные, менструальные, легочные, через мочеполовой тракт), ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, энтериты, недостаточность поджелудочной железы, глютеновая энтеропатия, беременность, лактация, быстрый рост, бедная железом диета). Следует заметить, что в сутки в организм с пищей поступает не более 11-28 мг железа, а всасывается примерно 1 / 4 , т.е. столько, сколько содержится в 15 мл крови. Если человек теряет в сутки хотя бы такое количество крови, то развивается дефицит железа, т.к. запасы железа в организме быстро истощаются.

В 12 -дефицитная и фолиево-дефицитная (причины – повышенное потребление, нарушение поступления, всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты, дефицит внутреннего фактора Касла, а именно: нерациональное питание, в т.ч. строгое вегетарианство, вскармливание грудью детей матерью-вегетарианкой, ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, резекция кишечника, энтериты, глистные инвазии, беременность и лактация, гепатит, цирроз и рак печени, прием противосудоржных препаратов и химиотерапия).

А. вследствие дефицита белков, аминокислот, других веществ (меди, кобальта и т.д.), участвующих в кроветворении (причины – см. железодефицитные А.).

А., связанные с нарушением синтеза порфиринов (наследственные, сатурнизм – свинцовая интоксикация).

Гипо- и апластическая – развивается в результате угнетения костного мозга эндогенными и экзогенными факторами (лучевая болезнь; тяжелые поражения печени; лекарственные средства – амидопирин, бутадион, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин), цитостатические препараты; химические вещества – бензол и его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут); инфекционные агенты – туберкулез, сифилис, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ; гипофункция вилочковой железы; наследственная предрасположенность; употребление в пищу зерна перезимовавших в поле злаков; идиопатические случаи).

Метапластическая А. развивается в результате вытеснения костного мозга, например, метастазами рака в костный мозг, очагами лейкемического отсева при лейкозах, миеломой.

А. вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические.

Врожденные – вызванные внутриэритроцитарными факторами (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии). К этой группе относятся наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия и др.

Приобретенные – в большинстве случаев обусловлены наличием внеэритроцитарных факторов, вызывающих разрушение нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, отравление грибами, ожоги, малярия, сепсис, грипп, переливание несовместимой крови, спленомегалия, аутоиммунные повреждения эритроцитов, прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, аспирин в высоких дозах и пр.)).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. по цветовому показателю): нормохромные (ЦП=0,85-1,05), гирпохромные (ЦП меньше 0,86), гиперхромные (ЦП более 1,05). Гипохромия характерна для железодефицитной анемии, гиперхромия для анемии Аддисона-Бирмера (пернициозной, злокачественной), ботриоцефальной и ахрестической.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, гипорегенераторные и арегенераторные. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови и по соотношению эритробластических и лейкобластических элементов в стернальном пунктате (в норме 1:3, 1:4; при регенераторных анемиях эритропоэз активируется, и соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше, при гипорегенераторных и арегенераторных анемиях такого сдвига не происходит).

В клинической картине анемий любого генеза имеются сходные симптомы. Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, сердцебиения, ухудшение аппетита. По мере прогрессирования анемии, развития дистрофических изменений в органах, появляются специфические жалобы, связанные с нарушением функции различных органов. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, их трофические изменения, наличие одышки, тахикардии, наличие функциональных систолических шумов выброса при аускультации сердца, функциональных систолических шумов над артериями, «шума волчка» над яремными венами. В клиническом анализе периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ.

Однако, каждый вид анемии имеет и свои, сугубо индивидуальные черты, на основании которых возможно проведение дифференциальной диагностики, что очень важно для решения вопроса об адекватной терапии.

Так, при анемии от острой кровопотери часто можно увидеть источник кровотечения либо признаки, говорящие о скрытом кровотечении (мелена, гематурия, рвота «кофейной гущей», перитонеальные знаки). Ухудшение состояния больного возникает и развивается остро, вплоть до явлений геморрагического шока. Изменения в анализах крови стадийные: вначале олигемия (эритроциты и гемоглобин в единице объема могут быть в норме), затем вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло развивается гидремия (2-3 сутки) (уровень эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижен, объем циркулирующей крови увеличен), и только с 3-7 дня – типичная картина анемии (чаще гипохромной).

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В 12 и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·10 12 /л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро- и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо- и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо- или арегенераторный характер, а также другие проявления

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ

Сис­те­ма кро­ви чрез­вы­чай­но чут­ко и быст­ро ре­а­ги­ру­ет на раз­но­об­раз­ные из­ме­не­ния внут­рен­ней сре­ды ор­га­низ­ма, а так­же на вли­я­ние внеш­них аген­тов, в том чис­ле и вред­ных фак­то­ров про­из­во­д­ства. Из­ме­не­ния кро­ви под воз­дей­стви­ем про­мыш­лен­ных ядов мож­но ус­лов­но раз­де­лить на об­щие и спе­ци­фи­чес­кие ге­ма­то­ло­ги­чес­кие ре­ак­ции.

Об­щие ге­ма­то­ло­ги­чес­кие ре­ак­ции предс­тав­ля­ют со­бой од­но­тип­ные сдви­ги в сос­та­ве пе­ри­фе­ри­чес­кой кро­ви, воз­ни­ка­ю­щие при ост­рой ин­ток­си­ка­ции лю­бым ток­си­чес­ким ве­ще­ст­вом, не­за­ви­си­мо от ме­ха­низ­ма его действия. При этом на­и­бо­лее ха­рак­тер­ны из­ме­не­ния со сто­ро­ны бе­лой кро­ви, про­яв­ля­ю­щи­е­ся раз­ви­ти­ем сле­ду­ю­щих синд­ро­мов.

При ин­ток­си­ка­ци­он­но-вос­па­ли­тель­ном синд­ро­ме от­ме­ча­ют­ся нейт­ро­филь­ный лей­ко­ци­тоз со сдви­гом фор­му­лы вле­во, эо­зи­но- и лим­фо­пе­ния, мо­но­ци­тоз, повы­ше­ние ско­рос­ти осе­да­ния эрит­ро­ци­тов (СОЭ). Эти про­яв­ле­ния мо­гут при­су­т­ство­вать не в пол­ном объ­е­ме. Ес­ли че­ло­век при вы­пол­не­нии сво­их про­из­во­д­ствен­ных обя­зан­нос­тей под­вер­га­ет­ся воз­дей­ствию би­о­ло­ги­чес­ко­го фак­то­ра - жи­вых мик­ро­ор­га­низ­мов, у не­го мо­жет раз­вить­ся па­то­ло­ги­чес­кий про­цесс ин­фек­ци­он­но­го ха­рак­те­ра, и тог­да го­во­рят о ин­фек­ци­он­но-вос­па­ли­тель­ном синд­ро­ме. Ука­зан­ные ге­ма­то­ло­ги­чес­кие из­ме­не­ния, по­яв­ля­ю­щи­е­ся прак­ти­чес­ки сра­зу же (в бли­жай­шие ча­сы) пос­ле ост­рой ин­ток­си­ка­ции яда­ми с раз­ным ме­ха­низ­мом действия, является ре­зуль­татом за­щит­ной ре­ак­ции ор­га­низ­ма на действие ток­си­чес­ко­го аген­та. Дан­ный от­вет свя­зан с ней­ро­гу­мо­раль­ной ре­гу­ля­ци­ей сис­те­мы кро­ви. Эти из­ме­не­ния мо­гут быть лишь од­ним из симп­то­мов ост­рой ин­ток­си­ка­ции, но они не яв­ля­ют­ся ре­ша­ю­щи­ми в диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­нос­ти­ке.
Под спе­ци­фи­чес­ки­ми из­ме­не­ни­я­ми кро­ви сле­ду­ет по­ни­мать та­кие на­ру­ше­ния в ее сос­та­ве, ко­то­рые обус­лов­ле­ны вли­я­ни­ем оп­ре­де­лен­но­го фак­то­ра про­из­во­д­ствен­ной сре­ды и, как пра­ви­ло, слу­жат од­ним из ре­ша­ю­щих приз­на­ков для пос­та­нов­ки ди­аг­но­за про­фес­си­о­наль­но­го за­бо­ле­ва­ния.

Ане­ми­чес­кий синд­ром, ане­мия - груп­па па­то­ло­ги­чес­ких сос­то­я­ний, ха­рак­те­ри­зу­ю­щих­ся сни­же­ни­ем со­дер­жа­ния ге­мог­ло­би­на в еди­ни­це объ­е­ма кро­ви, ча­ще при од­нов­ре­мен­ном умень­ше­нии ко­ли­че­ст­ва эрит­ро­ци­тов.
Истинные анемии представляют собой олигоцитемические гипо- или нормоволемии, характеризующиеся снижением гематокрита. От них сле­дует отличать ложные анемии, относящиеся к олигоцитемическим гипер-волемиям, которые также протекают с пониженным гематокритом и явля­ются следствием гипергидратации и гемодилюции (разведения крови).

При анемии страдает основная функция эритроцитов - перенос кислорода к тканям организма, что вызывает нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии. Больше всего гипоксия отражается на функциях центральной нервной системы и сердца: быстро наступает утом- ляемость, наблюдаются слабость, головокружение, ухудшается память и развивается дистрофия миокарда. На развитие гипоксии влияют степень малокровия и скорость его развития, а также степень и скорость адаптации организма к изменившимся условиям существования. Последнее достига-ется включением компенсаторных механизмов, направленных на обеспе-чение физиологической потребности тканей в кислороде. В борьбу с анемическим состоянием включаются нервные, сердечно-сосудистые, дыхательные, гемические и тканевые компенсаторные приспособления.

Существует множество классификаций анемий , основанных на различных принципах. Широко используемой является классификация по патогенетическому принципу.

Виды анемий

КритерийАнемииПримечания
Этиология	1. Первичные (наследственные, врождённые). 2. Вторичные (приобретенные)
Патогенез	1. Постгеморрагические (следствие кровопотерь). 2. Дизэритропоэтические (следствие нарушения кровообразования). 3. Гемолитические (следствие усиления кроворазрушения)	По Международной классификации болез-ней (МКБ-10) - ане-мии, связанные с пита-нием, дефицитные
Тип кроветворения	1. Эритробластические (нормобла- стические, нормоцитарные). 2. Мегалобластические (мегалоци- тарные)
Цветовой показатель	1. Нормохромные. 2. Гиперхромные. 3. Гипохромные	0,85 –1,05 >1,05 <0,85
Средний объем эрит-роцитов (MCV )	1. Нормоцитарные. 2. Микроцитарные. 3. Макроцитарные. 4. Мегалоцитарные	80 –100 фл (10 -15 /л) <80 фл >80–100 фл >120–150 фл
Скорость развития и продолжительность	1. Острые. 2. Хронические	Развиваются в течение нескольких суток. Длятся несколько недель, лет
Регенераторная спо-собность эритроцитар- ного ростка гемопоэза (по ретикулоцитарно-му индексу - РцИ; N - 0,2–1 %)	1. Регенераторные, гиперрегенера- торные. 2. Гипорегенераторные, арегенера- торные (апластические)	>1 %, полихромато-фильные и оксифиль-ные нормобласты. <0,2–0 %
Степень тяжести по Hb	1. Легкие 110–90 г/л. 2. Средней тяжести 89–70 г/л. 3. Тяжелые < 70 г / л

Этиология и патогенез отдельных форм анемий

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия

Возникает в результате острой массивной потери крови в объеме от 5 мл/кг массы тела и выше (травма, хирургическое вмешательство, желу-дочные, маточные, кишечные кровотечения, разрыв фаллопиевых труб, нарушение гемостаза и др.). Сразу после потери крови вследствие умень-шения ее массы появляется общеанемические признаки - тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, падение АД. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижается равномерно (нормоци-темическая гиповолемия), развивается нормохромная анемия. Изменения периферической крови носят стадийный характер. На 2–3-е сутки после кровотечения в кровь поступает тканевая жидкость, масса ее восстанавли-вается (гидремическая фаза), а количество эритроцитов и гемоглобина снижается, падает гематокрит, но в связи с выходом эритроцитов из депо цветовой показатель сохраняется в норме (нормохромная анемия), разви-вается лейкопения (утрата лейкоцитов во время кровотечения, гемодиллю-ция), тромбоцитопения (утрата тромбоцитов при потере крови, потребление при образовании тромба). Наблюдается умеренный анизоцитоз и пойкило-цитоз эритроцитов. Возникшая гипоксия ведет к повышению уровня эритропоэтина и на 4–5-е сутки после кровотечения активируется функция костного мозга (костномозговая фаза компенсации) появляются регенера-тивные формы эритроцитов - полихроматофилы, единичные нормобла-сты (полихроматофильные, оксифильные), ретикулоцитоз. Анемия приоб-ретает гипохромный характер, т. к. ускоренная регенерация опережает созревание эритроцитов из-за возникшего дефицита железа. Развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево по регенеративному типу.

Данные нарушения обусловлены уменьшением объема циркулирую-щей крови и гипоксией. В ответ на кровопотерю включаются механизмы компенсации, направленные на восстановление утерянного объема крови и на борьбу с анемическим состоянием (гипоксией).

Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается в результате длительно повторяющихся небольших кровотечений. Является вариантом железодефицитных анемий, патогенез и проявления обусловлены нарастающим дефицитом железа.

Дизэритропоэтические анемии ( вследствие нарушения эритропоэза )

К данной группе заболеваний относятся анемии:

а)объединенные общим механизмом возникновения, связанным с нарушением или прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ,
необходимых для нормального кроветворения - дефицитные анемии (В 12 -, В 6 -, В 2 -фолиеводефицитные, железо-медь-кобальтдефицитные, белководефицитные), а также анемии, возникающие при неспособности костного мозга усваивать гемопоэтические факторы - ахрестические анемии (сидероахрестические, В 12 -ахрестические и др.);

б)вызванные поражением костного мозга токсическими и лекарственными веществами, ионизирующим излучением (апластические анемии);

в)при лейкозах, метастазах опухолей в костный мозг (метапластические анемии).

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Железо - один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма человека. Взрослому человеку требуется 15–18 мг/сут железа, из которых всасывается 2–2,5 мг. При этом биодоступность содержащегося в пище гемового железа существенно выше, чем негемового. Основные депо железа: печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов кост- ного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сиде-робластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробла-сте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия, см. «Железона-сыщенная анемия»).

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представ-ляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространенных ее форм. Женщины страдают данным заболе-ванием чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значи-тельно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА - при абсолютном дефиците железа и «ложные» - при нарушении включения железа в гем, в отсутствие первичного истинного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть: 1) хронические, даже необиль-ные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.); 2) недостаточное поступление железа с пищей (в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще - в развивающихся странах, у детей - при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорожденных является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоно-шенных, при многоплодии); 3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации; 4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника, синдроме мальабсорбции; 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях, последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.); 6) обширные хронические очаги инфекции, быстро рас-тущие опухоли (перераспределительный дефицит железа), при эритремии может развиться значительный тканевой дефицит железа в связи с частыми лечебными кровопусканиями и сосредоточением железа в гемоглобине неопластически увеличенного эритрона. Этот ЛДЖ протекает на фоне высоких показателей Н b и эритроцитов; 7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от греч. «хлорос» - бледно-зеленый, или «бледная не-мочь»). Название связано со специфическим цветом лица таких больных. При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо.

Болезнь возникает при нарушении процессов синтеза гема и гемогло-бинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. При этом снижается содержание сыворо-точного железа, повышается общая и особенно - латентная железосвязы-вающая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа - трансферрина (сидерофилина). Снижается также интенсивность транспорта железа в костный мозг, его содержание в мито- хондриях эритроидных клеток костного мозга, что тормозит синтез гема, соединение его с глобином, образование гемоглобина. В костном мозге отсутствуют сидеробласты или снижено их содержание (в норме 20–40 %).

Важнейшим лабораторным показателем в диагностике ЖДА является сывороточный ферритин. Его показатели от 0 до 12 нг/мл соответствуют желедефицитной анемии, а содержание от 12 до 20 нг/мл соответствует ЛДЖ.

Содержание Н b колеблется в зависимости от тяжести анемии от 30 до 100–110 г/л. Количество эритроцитов снижено в меньшей степени, чем уровень Hb (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритро-на, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3), наблюдаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов (прил. 1, рис. 4). Нередко развивается нейтропения (в резуль-тате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоци-тах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма - 12–32 мкМ/л).

Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегене-ративному состоянию.

Клиническая картина складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) - ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хро-низации инфекций, частым ОРЗ; развивается мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Может возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов - мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушается память, кон-центрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интел-лектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведет к отекам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, желе зо- рефрактерная) анемия

Объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Из наследственных форм чаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализующимся в Х -хромосоме; реже - анемия, передающаяся путем рецессивно-аутосомного наследования. Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферментов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к снижению количества образующихся протопорфиринов и активности процесса свя-зывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается ее цирроз, а в сердечной мышце - недостаточность кровообращения и т. д.).

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х -хромо-соме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксаль-фосфата и витамина В 6 .

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенные формы развиваются при применении противотубер-кулезных препаратов, обладающих антагонистическим действием по от-ношению к пиридоксину, при дефиците витамина В 6 , хроническом алкого-лизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях.

В таких случаях анемия бывает различной степени тяжести. Количе-ство эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Н b . ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы (иногда кодоцитоз), анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60–90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Клиническая картина при свинцовом отравлении характеризуется поражением нервной системы (энцефалопатии, полиневриты, парезы) и желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, «свинцовые» колики, лиловая кайма на деснах - следствие отложения в клетках свинца).

Анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты

Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и при-обретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот, общим признаком их является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Чаще наблюдаются анемии вследствие дефицита витамина В 12 , реже - фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты. Анемии вследствие комби-нированного дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты встречаются редко.

В 12 -дефицитная анемия . Классическая разновидность - анемия при болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная), проявляется триадой симптомов: 1) нарушением процесса кроветворения; 2) атрофиче-скими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта; 3) наруше-ниями со стороны нервной системы.

Этиология . Экзогенная недостаточность витамина В 12 встречается редко. Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или полном подавлении выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловлено: а) наследственным дефектом, пере-дающимся аутосомно-рецессивно (выявляется у 1 / 3 больных); б) иммунны-ми механизмами (у 50 % больных обнаруживаются антитела против внут-реннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка); в) токсическим воздействием на слизистую желудка; г) гастроэктомией; д) раком желудка и пр. Эндогенная недостаточность возникает и при нарушении процесса всасывания витамина В 12 в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), при повышенном расходовании витамина В 12 (беременность, инвазия лентеца широкого).

Патогенез . В норме витамин В 12 (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки, что обеспечивает всасы-вание витамина В 12 . Около 1 % витамина В 12 может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментов витамина В 12 - метилкоба-ламин участвует в нормальном кроветворении. С его участием из уридин-монофосфата образуется тимидинмонофосфат, входящий в состав ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаламина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко прояв- ляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластический тип кроветворения переходит в мегалобластический. Для последнего характерны сравнительно меньшее число митозов (вместо трех митозов, свойственных нормобласти-ческому эритропоэзу, происходит один), удлинение времени митотического цикла, ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, сокращение продолжительности их жизни, увеличение неэффективного эритропоэза, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, повышение активности гемолитических свойств плаз-мы крови, что ведет к развитию билирубинемии. Появляются экстраме-дуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз. Второй кофермент - дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В 12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови характеризуется резко выраженной гиперхромной ане-мией (ЦП > 1,0). Количество эритроцитов снижается в большей степени, чем Н b , обнаруживают лейкопению с нейтропенией, относительный лим-фоцитоз, тромбоцитопению. В мазке выявляют мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, гигантские полисегментоя-дерные нейтрофилы, снижается число ретикулоцитов (увеличение его свидетельствует о ремиссии), СОЭ увеличивается. В костном мозге иногда отсутствуют оксифильные мегалобласты, преобладают базофильные фор-мы («синий костный мозг»). В клетках отмечаются дегенеративные изменения.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте и нервной системе усугуб-ляют течение анемии. Развиваются глоссит Гунтера (воспаление с после-дующим формированием «лакированного» языка в связи с атрофией его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит. Неврологический синдром прояв- ляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями, онемением конечностей, парапарезами, возникновением патологических рефлексов и др.

Фолиеводефицитная анемия . Метаболически активной (кофермент ной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота, не-обходимая для регуляции образования тимидинмонофосфата, входящего в структуру ДНК, синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований.

Причиной развития данного заболевания является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском возрасте при одностороннем вскармливании козьим молоком; часто встречается в жарких странах); нарушение всасывания (кишечная мальабсорбция, алкоголизм, энтериты, энтеропатии, применение некото-рых лекарственных препаратов); повышенные потребность в фолиевой кислоте и расходование её (беременность, лактация, состояние напряжённой адаптации и др.).

Недостаточность фолиевой кислоты в организме вызывает нарушения процесса синтеза и структуры ДНК, что обусловливает переход нормобла-стического типа кроветворения к мегалобластическому со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Картина крови и клинические проявления данного заболевания аналогичны таковым при В 12 -дефицитной анемии, однако отсутствуют гастроэн-тероколитический и неврологический синдромы.

В 12 -ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемическо-го фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищевари-тельной и нервной систем. Развитие этой анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаламина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мега-лобластический эритропоэз. Картина крови, как при В 12 - и фолиеводефи-цитной анемиях. Содержание витамина В 12 в плазме крови бывает нор-мальным или повышеным.

В тропических и субтропических странах встречается тяжелый про-грессирующий энтероколит инфекционной природы - СПРУ. Он проте- кает с нарушением всасывания в кишечнике витамина В 12 и фолиевой кислоты, дисбактериозом, синдромом мальабсорбции, пенистым поносом, истощением, белковым голоданием. Все эти явления связаны со снижени-ем, вплоть до полного подавления, процесса выработки воспаленной кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос витамина В 12 и фолиевой кислоты через кишечную стенку, быстрым прохождением витаминов по кишечнику из-за диареи, а также нарушением образования фолиевой кислоты вследствие дисбактериоза. Картина крови аналогична таковой при В 12 и фолиеводефицитных анемиях.

Апластические анемии. Синдром костномозговой недостаточности

Анемии этой группы могут быть приобретенными (вторичными) и наследственными, врожденными (первичными).

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение), химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики - левомицетин, сульфаниламиды, антиметаболиты - метотрексат и пр.), а также вследст-вие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); дейст-вия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизи-рующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезно-вения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

Наследственная апластическая (конституциональная, анемия Фанко-ни) передается по аутосомно-рецессивному типу. Патология гемопоэтических клеток обусловливается дефектом фермента γ-эндонуклеазы, участ-вующей в работе репаразной антимутационной системы клеточных ядер.

При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью, о чем свидетельствуют факты высокой частоты лейкозов у пациентов с анемией Фанкони.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костномозговой недостаточности . Для такого состояния характерны:

– уменьшение объема гемопоэтической ткани;

– замещение костного мозга жировой тканью;

– панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Н b - 20–30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоци-тов, повышенное содержание HbF , лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

– общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

– иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

– геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

– гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

– увеличение содержания железа в сыворотке крови как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

– высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффектив-ности его действия на костный мозг.

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основа-ние предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.

Метапластическая анемия

Данная патология возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (острый лейкоз, множественная миелома, миелофиброз, остеомиелосклероз, метастазы опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

Анемия, обусловленная неполноценностью формирования и функционирования гемопоэтического микроокружения

Развитие этой патологии связано с расстройством межклеточных взаимодействий стволовых кроветворных клеток с нарушением у послед-них процессов дифференцировки и пролиферации. Проявляется макроци-тозом, нейтропенией, дефицитом тучных клеток. Обнаружена в экспери-менте. Полагают возможность подобного механизма и у человека.

Гемолитические анемии ( ГА )

Группа анемий, наследственно обусловленных (40 %) или приобретенных (60 %), общим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. При этом имеет место стойкое (хроническая ГА) или массированное (острая ГА) преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Проявляется заболевание синдромами усиленного гемолиза и компенсаторного усиления эритропоэза. Усиление гемолиза (гемолитические кризы) наблюдается при всех ГА и нередко развивается после интеркуррентных заболеваний, большой физической нагрузки, в результа-те стрессов, интоксикаций и т. д. В ряде случаев провоцирующий агент установить не удается.

Развитие наследственных ГА обусловлено внутренними аномалиями эритроцитов (эндоэритроцитарные); приобретенных - влиянием факто-ров, действующих вне эритроцита (экзоэритроцитарные).

Наследственно-обусловленные гемолитические анемии (первичные)

Эритроцитопатии . Наиболее часто встречается наследственный се-мейный сфероцитоз (микросфероцитоз, болезнь Минковского–Шоффара, белковозависимая мембранопатия).

Заболевание наследуется аутосомно-доминантным путем. В основе его развития лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что приво-дит к изменению их формы с дискоидной на сферическую. Такие эритро-циты не деформируются и при прохождении через узкие капилляры теряют часть мембранного вещества, уменьшаются в размерах, разрушаются. Их мембрана становится высокопроницаемой для ионов натрия и воды.

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «КРАСНОЯРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ» Кафедра внутренних болезней № 2

Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ

студентов IV – VI курсов лечебного факультета)

Красноярск

Клинические синдромы в гематологии: Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов IV – VI курсов лечебного факультета / Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.-Красноярск: КрасГМА, 2006.- 38 с.

Рецензент: зав. кафедрой терапии педиатрического факультета КрасГМА, д.м.н., профессор Харьков Е.И.

В методическом пособии дан перечень основных гематологических синдромов, знание которых необходимо студентам в процессе изучения гематологии, указаны их этиология и критерии диагностики.

@ Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

@ Красноярская государственная медицинская академия, 2006

СОЖЕРЖАНИЕ
1.Анемический синдром
2.Язвенно – некротический синдром
3.Геморрагический синдром
4.Интоксикационный синдром
5.Оссалгический синдром
6.Синдром белковой патологии
7.Сидеропенический синдром
8.Синдром желтухи
9.Плеторический синдром
10.Синдром лимфоаденопатии
11.Синдром гепато-спленомегалии
12.Синдром кровопотери
13.Синдром лихорадки
14.Синдром фуникулярного миелоза
15.Синдром нейролейкемии
16. Гематологический
17. Костномозговой
18.Гиперурикемический синдром
19.Верхне – кавальный синдром
20.Синдром энтеропатии
21.Синдром артропатий
22.Синдром вторичного иммунодефицита
Литература

1. Анемический синдром Жалобы: головокружение, шаткая походка, потемнение в глазах, шум в ушах, снижение

внимания, сонливость, одышка при ходьбе, сердцебиение. При выраженной анемии может быть пастозность ног, в некоторых случаях - извращение вкуса (любят есть несъедобные ве-

щи – мел и т.п), плохой аппетит и у некоторых бывает жжение в языке. Отмечаются хрони-

ческие кровотечения - маточные, ректальные, десневые, желудочно – кишечные; могут быть

«синяки» на теле без явных травм, мелкоточечные кровоизлияния. При некоторых анемиях больные выделяют темную мочу.

Клиника зависит от тяжести заболевания и вида анемии и характеризуется бледностью кож-

ных покровов и слизистых, сухостью или повышенной влажностью, наличием желтушности кожи, «синяков» или геморрагических петехий, пастозностью стоп и голеней. Слизистая по-

лости рта может быть с желтушным оттенком, в некоторых случаях язык может быть мали-

новым, гладким (язык Gunter). У некоторых больных могут быть ломкими ногти, волосы,

поперхивание при проглатывании пищи (синдром Пламера – Вильсона). Может иметь место лимфоаденопатия. При аускультации сердца обнаруживается мягкий (функциональный) ко-

роткий систолический шум, одинаковый над всеми точками сердца, чаще у верхушки; шум

«волчка» на яремных венах, тахикардия, АД может быть в пределах нормальных цифр.

Пальпация живота в некоторых случаях может выявить спленомегалию.

Диагностика. В анализах крови определяют уровень гемоглобина и эритроцитов, подсчиты-

вают цветовой показатель (он может быть нормо-, гипо- и гиперхромным) и во многих слу-

чаях необходимо исследовать уровень ретикулоцитов (в поисках гемолиза, на фоне лечения витамином В12, кровопотери и депрессии кроветворения), определяют количество тромбоци-

тов, лейкоцитов, которые могут быть снижены при ряде анемий. Врач - лаборант должен от-

метить визуально размеры и форму эритроцитов (макроили микроциты, анизо - и пойкило-

цитоз, гипохромия) и выделить, если таковые есть, микросфероциты. В отдельных случаях исследуют осмотическую стойкость эритроцитов, выполняют пробу Кумбса. По показаниям подсчитывается миелограмма, с помощью которой можно определить, является ли анемия проявлением гемобластоза (ОЛ, ХЛЛ, ММ) или у нее другой механизм (дефицит витамина В12 , депрессия кроветворения). В некоторых случаях показана трепанобиопсия. Определяют биохимические показатели – билирубин, сывороточное железо, ОЖСС, показатели азотисто-

го и белкового обменов, LE – клетки, ревматоидный фактор. Делают анализы мочи и кала. В

поисках опухоли любой локализации – ФГС, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоско-

пия, УЗИ органов брюшной полости, ТРУЗИ, консультация специалистов - гинеколог, уро-

лог, невропатолог, ЛОР. При анемиях с длительной лихорадкой – ЭхоКГ.

Болезни, при которых может встретиться анемический синдром:

1. Все известные анемии (ЖДА, апластические, В12 -дефицитные, гемолитические)

2. Гемобластозы (острые лейкозы, хронический лимфоидный, хронический миелоидный в терминальной стадии, миеломная болезнь)

3. Редко встречающиеся анемии: рефрактерная анемия (МДС – миелодиспластический син-

дром), парциальная красноклеточная аплазия, сидероахрестическая анемия, пароксизмальная

ночная гемоглобинурия (Маркиафава – Микели)

4. Опухоли любой локализации и, особенно, желудочно - кишечного тракта

5. Болезни желудка и кишечника с признаками явного или скрытого кровотечения; миомы матки, хронический геморрой

6. Болезни печени (циррозы с явлениями гиперспленизма)

7. ХПН, септические состояния, тромбоцитопеническая пурпура (при кровопотерях)

8. Диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА и т.д)

2. Язвенно – некротический синдром Жалобы. Боль в слизистой полости рта, кровоточивость десен, невозможность приема пищи

из - за болей, повышение температуры тела до 37,5 – 40 0 С с ознобами, запах изо рта, выде-

ления из влагалища и дискомфорт в этой области, боль в заднем проходе, затруднение дефе-

кации. Эти явления могут быть первичными или на фоне приема цитостатиков при гемобла-

Осмотр. При гемобластозах: десны гиперплазированы (лейкемическая инфильтрация) с уча-

стками кровоизлияний, нависают над зубами, нередко распадаются в области инфильтратов,

могут быть изъязвления с элементами кровоизлияний. При цитостатической болезни бывает отек слизистой рта, который может переходить в гиперкератоз (белесоватые наложения вна-

чале легко, а затем трудно отделяемые от слизистой оболочки). Возможен язвенный стома-

тит, язвенно – некротические изменения в прямой кишке и влагалище. При апластической анемии воспалительные изменения слизистой рта, прямой кишки с элементами кровоизлия-

ний. При иммунном агранулоцитозе - язвенный стоматит, некроз мягкого неба с перфораци-

ей его и дужек. Лучевая болезнь: при дозе 5 Грей – отек слизистой области рта, сухость во рту и нарушение слюноотделения, слюна вязкая. Развиваются язвы на слизистой рта (волно-

образно – на протяжении 1 – 2- х месяцев). Отек сменяется появлением плотных белесоватых налетов на деснах – гиперкератоз, который внешне напоминает молочницу. Язвенный стома-

тит развивается при облучении в дозе более 1 Грея и сохраняется 1-1,5 месяца. Восстанавли-

вается слизистая полностью. В дозе 10 Грей возможно исчезновение саливации. Общее со-

стояние больных обычно тяжелое, аналогичные изменения могут быть во внутренних орга-

Диагностика. Анализ крови с подсчетом всех параметров, стернальная пункция, осмотр стоматологом, ЛОР - врачом и проктологом, посев мазка из полости рта на флору, посев крови и мочи на стерильность, инструментальное исследование внутренних органов по пока-

1. Гембластозы (ОЛ, ХЛЛ, ХМЛ, ММ)

2. Цитостатическая болезнь

3. Апластическая анемия, иммунный агранулоцитоз

4. Лучевая болезнь

3. Геморрагический синдром Жалобы. Кровоточивость из десен и лунки удаленного зуба, дискомфорт в эпигастральной

области, черный стул (мелена) при кровотечении из ЖКТ (желудок, кишечник, варикозные вены пищевода, геморроидальные вены), почек (макро- и микрогематурия), матки, из всех мест инъекций. Отмечается появление геморрагических петехий и «синяков» на теле, сла-

бость, сонливость, головные боли, в некоторых случаях лихорадка и ознобы, болезненность и припухлость некоторых суставов или увеличение их в объеме, межмышечные гематомы.

Выраженная боль в одном или нескольких суставах, увеличение их в объеме из - за кровоиз-

лияния в полость суставов, невозможность активных движений, межмышечные локальные боли от спонтанных кровоизлияний с раннего детского возраста в зависимости от количества излившейся крови, возможны жалобы анемического характера. При нарушениях свертыва-

ния крови возможны кровотечения в родах, при оперативны вмешательствах. При непра-

вильном использовании антикоагулянтов прямого и непрямого действия возможны геморра-

гические проявления различного характера.

Клиника. При осмотре кожи и слизистых оболочек регистрируются мелкие геморрагиче-

ские высыпания и «синяки» разных размеров, иногда бледность кожи и слизистых. Симпто-

мы «жгута» и «щипка» положительные. Неврологические проявления: головные боли, сни-

жение внимания, зрения и слуха, очаговая симптоматика – все это характерно для тромбоцитопении. При геморрагическом васкулите – мелкие геморрагические высыпания на голенях и тыльной поверхности стоп, припухлость и болезненность в суставах при движениях, лихорадка, гематурия. При гемофилии - кровоизлияния в суставы сопровождаются болью, изменением объема сустава, невозможностью движений, локальная боль в мышцах тела от кровоизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц,

воизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц, возникающие с раннего детст-

ва. При заболеваниях печени (цирроз) – гепато - спленомегалия, сосудистые «звездочки», «caput meduse».

Диагностика. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, определением времени свертывания крови. Миелограмма с характеристикой всех ростков кроветворения и особенно тромбоци-

тарного. Коагулограмма с показателями факторов свертывания, АЧТВ, уровня фибриногена,

МНО, показателями ПДФ и РФМК, адгезией и агрегацией тромбоцитов, ΥΙΙΙ, ΙΧ и ΧΙ факто-

ры. Трепанобиопсия выполняется по показаниям. Биохимический анализ крови на билиру-

бин, АЛТ, АСТ, ПИ, ПВ, мочевину, креатинин. Анализ мочи для обнаружения гематурии.

Для поиска источника кровотечения из ЖКТ выполняется ФГС, ректороманоскопия, а при необходимости рентгеноскопия желудка, анализ кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной по-

лости и мочевого пузыря, ТРУЗИ простаты, колоноскопия, ирригоскопия. Консультация ги-

неколога, УЗИ матки. При неврологической симптоматике - компьютерная томография го-

ловного мозга.

Болезни, при которых встречается синдром

1. Тромбоцитопеническая пурпура

2. Болезни Гланцмана, Виллебранда, Рандю – Ослера

3. Гемофилии

4. Геморрагический васкулит

5. ДВС - синдром после тяжелых операций, травм или на фоне опухолей любой локализа-

ции с метастазами в костный мозг и подавлением тромбоцитарного ростка

7. Апластическая анемия,

8. Передозировка антикоагулянтов непрямого действия

9. Болезни печени

4. Интоксикационный синдром

Проявляется: слабостью, лихорадкой с ознобами, стойким повышением температуры, недо-

моганием, снижением трудоспособности, иногда симптомами респираторного заболевания верхних дыхательных путей или болями в слизистой полости рта. Первичное впечатление у врача складывается о банальном процессе, но если состояние пациента вызывает некоторое сомнение, то следует подумать о другом генезе интоксикации (опухолевом). При осмотре пациента оценивается тяжесть общего состояния, изменения кожи и слизистых оболочек,

наличие лимфоаденопатии и гепато - спленомегалии, поражение опорно - двигательного аппарата, физикальное обследование других систем.

С диагностической целью нужно выполнить развернутый анализ крови. Для подтвержде-

ния гемобластоза или апластической анемии информативными являются изменения в лей-

коформуле (наличие бластных клеток, сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов или лим-

фоцитоз), что позволит врачу предположить генез интоксикационного синдрома. Дальней-

шее уточнение диагноза гемобластоза требует проведения стернальной пункции. Для поиска других причин ИС необходимо сделать и другие исследования - посев крови на стериль-

ность, биопсию лимфоузла. Для исключения туберкулеза – рентгенологическое исследова-

ние легких, бронхоскопию, анализ мокроты на БК. В некоторых случаях требуются консультации специалистов (фтизиатр, онколог).

Болезни, при которых встречается синдром:

1. Терапевтические инфекции на фоне лечения цитостатиками при гемобластозах: ангина,

стоматит, острый бронхит или обострение хронического, пневмония, плеврит, урологиче-

ская инфекция и т. д.

2. Диффузные заболевания соединительной ткани

3. Туберкулез

4. Онкологические заболевания

5. Гемобластозы (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)

6. Гематосаркомы (лимфогранулематоз, лимфосаркомы)

5. Оссалгический синдром Жалобы на боли в плоских костях (позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, тазу), терпимые

по интенсивности и продолжительные, купируемые на время аналгетиками. По мере про-

грессирования заболевания характер боли усиливается, боль ограничивает движения, сни-

жает трудоспособность. Поражение тел позвонков может проявиться корешковой симптома-

тикой любого отдела позвоночника, плохо купирующейся привычными аналгетиками. По-

степенно изменяется осанка и походка больного, происходит укорочение роста, при ходьбе больной пользуется тростью. В некоторых случаях имеет место безболезненные разрастания костной ткани в области лица, черепа, ключиц, ребер умеренной плотности. С течением времени боли в костях вызывают обездвиженность пациентов.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и выраженности болевого синдрома,

обусловленного нарушением образования остеобластами основного остеоидного вещества кости, состоящей из богатой белками ткани (костной матрицы) и нарушения минерализации

основного остеоидного вещества путем отложения фосфорнокислого кальция в виде кри-

сталлов гидрооксиаппатита, что способствует остеомаляции кости. В онкогематологии этот деструктивный процесс вызывается остеокластактивизирующим фактором опухоли костного мозга, что способствует диффузному остеопорозу всех плоских костей, а позже и трубчатых.

Диффузный остеопороз сочетается с остеолизисом костной ткани и патологическими пере-

ломами. Компрессионные переломы тел позвонков могут вызывать снижение роста, повреж-

дение спинного мозга в виде расстройств функции тазовых органов. При внешнем осмотре обращает внимание положение больного, возможность активных движений и отсутствие ви-

димых костных изменений. В запущенных случаях возможна реакция лимфоидной ткани,

разрастание ее в молочных железах, подмышечной и паховой областях, под нижней челю-

стью. Гемодинамические показатели сердечной деятельности зависят от степени опухолевой интоксикации, выраженности анемии, наличия банальной инфекции

Заболевания, при которых имеет место диффузный остеопороз, остеолизис и патоло-

гические переломы костей:

1. Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого - Калера).

2. Эндокринные дисфункции у женщин в 40 - 60 лет (период менопаузы), когда снижается функция женских половых органов. Старческая остеомаляция костной ткани. Явления ос-

теомаляции позвоночника в некоторых случаях имеют место у беременных.

3. Гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы (генерализованная, фиброзная остео-

дистрофия, первичный гиперпаратиреоз) - фиброзный остит Реклингаузена. Паратгормон усиливает выделение кальция и фосфора с мочой, происходит патологическая декальцина-

ция костей, приводящая к деструкции последних.

4. Сахарный диабет. Длительное течение заболевания сопровождается нарушением образо-

вания костной матрицы.

5.Остеопороз плоских и трубчатых костей без клинических проявлений наблюдается при ти-

реотоксикозе. Причиной остеопороза при синдроме Иценко - Кушинга является избыточная продукция кортикостероидов, что способствует избыточному образованию сахара из белков,

в связи с чем возникает дефицит белка, необходимого для образования костной матрицы.

Остеопороз более выражен в позвоночнике. Аналогичным образом вызывает остеопороз длительная терапия глюкокортикостероидами, так как снижается всасывание кальция из ЖКТ и снижается его уровень в крови.

6. Заболевания почек (врожденный дефект развития почек, гидронефроз, кистозные почки,

хронический пиелонефрит) с нарушением экскреторной функцией приводят к вторичному гиперпаратиреозу с нарушением обмена кальция и фосфора.

7. Первичная опухоль костной ткани или метастазы при лимфогранулематозе, гемангиомах,

бронхогенном раке, раке яичников.

8. Длительное голодание, нефроз, спру, цирроз печени, сопровождающиеся белковой недос-

таточностью приводят к остеопорозу.

9. При артритах, невритах может развиться костная атрофия Зудека, которая возникает в ре-

зультате нарушения кровоснабжения непосредственно вокруг основного очага поражения или в дистально расположенных костях, входящих в данный сустав.

10. Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека - Шаумана) с проявлениями в других органах кроме лимфоидной ткани. Наиболее известен из них множественный кистозный остит (болезнь Юнглинга). Рентгенологически определяются кистозные просветления в фалангах рук и ног.

Гиперкальциемия, полиурия и нередко наблюдающийся при этом остеопороз позвоночника -

характерный признак саркоидоза.

11. Деформирующий остит Педжета - причина заболевания неизвестна (некоторые авторы считают его результатом атеросклероза костных сосудов с нарушением питания кости).

Встречается преимущественно в старческом возрасте (60 – 70 лет). Проявляется головными болями и увеличением размера черепа из - за чрезмерной деятельности остеобластов, при этом кости неустойчивы к нагрузкам, что ведет к искривлению, деформации костей и спон-

танным переломам. Чаще поражаются большеберцовая кость, череп, таз, бедренная кость,

патологические изменения локализуются в крестце и поясничном отделе позвоночника. Ди-

агностике помогает рентгеновское исследование костей, которое обнаруживает утолщение коркового слоя кости, а в структуре ее регистрируются сотовые и щелевидные просветле-

ния. Уровень кальция и неорганического Фосфора в норме, повышена сывороточная щелоч-

ная фосфатаза. Кроме поражения костной ткани при болезни Педжета могут поражаться глазной и лицевой нерв, может быть парез мягкого неба, тугоухость, эпилептические при-

падки, психоз, несахарный диабет.

Диагностика:

1. Рентгенограммы всех костей скелета для выявления остеопороза, остеомаляции или остео-

лизиса и патологических переломов. При выраженном болевом синдроме в костях скелета целесообразна стернальная пункция с морфологическим исследованием клеточного состава костного мозга, особенно количеством плазматических клеток (более 10% свидетельствует в пользу множественной миеломы, т.е. плазмоклеточной инфильтрации костного мозга), обна-

ружением атипичных клеток при метастазах опухоли в костный мозг. Если диагноз не уста-

новлен, то прибегают к биопсии кости в пораженном участке, чтобы обнаружить морфоло-

гический субстрат болезни - плазматические клетки и т.п.

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы - м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически - боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения, указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма - 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз - пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.

С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ.

В картине заболевания можно выделить следующие синдромы:

АНЕМИЧЕСКИЙ: в течение месяца выраженная общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: нравится запах мокрого пола, краски, бензина; появилось желание есть мел, сухие макароны, извёстку. Ногти ломкие, выпадение волос, сухость кожи, в уголках рта ангулярный стоматит (заеда). Сывороточное железо 4 ммоль/л.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: несколько раз в неделю в кале капли алой крови; длительные, обильные, болезненные менструации.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (Нb - 63г/л, эр. 3,5 х 10 12 /л, ц.п. 0,54, ретикулоциты 26‰, тр.274х10 9 /л, лейк. 6,2х10 9 /л, СОЭ 15мм/час, анизоцитоз с тенденцией к микроцитозу) - Гипохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная анемия.

На основании выше изложенного можно сформулировать

Диагноз: Хроническая железодефицитная анемия тяжелой степени на фоне геморроидальных кровопотерь, меноррагий.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1.Развёрнутый анализ крови с ретикулоцитами.

2. Обмен железа (ферритин, ОЖСС).

3. Коснультация проктолога, гинеколога.

4. ФГС, колоноскопия, ректороманоскопия для исключения онкопатологии.

5. УЗИ органов брюшной полости и почек

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1.Диета, богатая железосодержащими продуктами.

2. Rp.: Tabl. Sorbiferi 100mg

D.S: По 1 таб. 2 раза в день до еды в течении 3 месяцев.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ:

В клинике заболевания можно выделить следующие синдромы:

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: общая слабость, головные боли, повышение температуры тела до 37,6 в течение 2-х недель, потливость, больше ночью, похудание на 4кг за 1 месяц.

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: общая слабость, вялость, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожных покровов и слизистых.

СИНДРОМ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: пальпируются подчелюстные до 2см, шейные передние от 1,0до 2,5см, шейные задние от 0,5 до 1,5см, подмышечные группой от 2,0 до 3,5см, паховые от 1,5 до 2,5см в диаметре, безболезненные, эластичные, подвижные, симметричные.

СИНДРОМ СПЛЕНОМЕГАЛИИ: пальпируется селезенка на 8см из-под края реберной дуги, плотная, безболезненная.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ СИНДРОМ: Нормобластический тип кроветворения. Лимфоидная метаплазия: лимфоцитов 58%. Мегакариоцитов 3-4 на 100/п/зрения.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Нв 94г/л, эр. 2,9х10 12 /л, ц.п.1,0, лейк. 46,0х10 9 /л, п 1%, с/я 12%, л 87%, тр. 98х10 9 /л, СОЭ 34мм/час. – Лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.

ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА нет.

ВИДИМЫХ ОЧАГОВ ИНФЕКЦИИ нет.

На основании этих синдромов можно выставить

Диагноз: Хронический лимфолейкоз, опухолевый вариант, генерализованная форма с поражением периферических лимфоузлов, костного мозга, селезенки, стадия С по Binet.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Биопсия лимфоузла с проведением иммуногистохимического исследования

2. УЗИ или КТ ОБП, внутрибрюшных лимфоузлов.

3. КТ внутригрудных лимфоузлов.

4. Б\х анализ крови с количественным определением ЛДГ, СРБ.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ:

1. Курс химиотерапии c использованием высокотехнологичных препаратов Ритуксимаба и флюдарабина (курс ПХТ по программе RFC: Sol. Rituximabi 375мг/м 2 в/в капельно, медленно через эксадроп в 1-ый день, Sol. Fludarabini 20-40мг/м 2 в/в капельно 2-ой, 4-ый, 6-ой день, Sol. Cyclophosphani 400мг в/в капельно 3-ий, 5-ый, 7-ой дни)

2. Сопроводительная, дезинтоксикационная терапия.

СИНДРОМЫ В ПУЛЬМОНОЛОГИИ

Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании локальное усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, аускультативно дыхание: бронхиальное или ослабленное везикулярное, мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация, усиление бронхофонии, по данным рентгенографии органов грудной клетки: инфильтративная тень в легких.

Полостной синдром: при физикальном обследовании локально усиление голосового дрожания, тимпанический перкуторный звук, аускультативно амфорическое дыхание, средне- и крупнопузырчатые хрипы, усиление бронхофонии, на рентгенограмме органов грудной клетки - полость.

Синдром кровохаркания, легочного кровотечения: появление кровянистых выделений из дыхательных путей с указанием интенсивности, количества, частоты и времени.

СИНДРОМ ПЛЕВРИТА: жалобы на боли в области грудной клетки - интенсивность болей, локализация, связь с дыханием, движением, положением тела; при экссудативном плеврите – тяжесть, одышка, при физикальном обследовании сглаженные межреберные промежутки, отставание грудной клетки с пораженной стороны, резкое ослабление или отсутствие голосового дрожания; укорочение перкуторного звука, при аускультации дыхание ослабленное или отсутствует, на рентгенограмме уровень жидкости в плевральной полости, при плевральной пункции - экссудат; для сухого плеврита характерно: боль в грудной клетке, связанная и усиливающаяся при дыхании, кашле, отставание грудной клетки с пораженной стороны, при аускультации шум трения плевры, на рентгенограмме утолщение плевральных листков.

бронхитИЧЕСКИЙ: кашель с выделением мокроты (количество, характер, консистенция), при цитологическом исследовании мокроты повышенное количество сегментоядерных нейтрофилов и макрофагов, в бактериологическом анализе мокроты или промывных водах бронхов определение патогенной микробной флоры, на рентгенограмме усиление лёгочного рисунка и расширение корней, при фибробронхоскопии картина диффузного эндобронхита.

БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ Синдром: затрудненное свистящее дыхание, заложенность в груди, приступы удушья (их частота в дневное и ночное время, тяжесть, чем провоцируются и купируются, наличие астматического состояния в анамнезе), наличие экспираторной одышки, усиливающейся при нагрузке, приступообразный, надсадный кашель с трудно отделяемой мокротой в виде «слепков бронхов», при аускультации удлинение выдоха, сухие или жужжащие хрипы, увеличивающиеся при кашле и форсированном дыхании, нарушение бронхиальной проходимости по данным спирометрии (снижение ОФВ 1 , ФЖЕЛ, отношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ) и пикфлоуметрии (снижение ПСВ). При обструкции мелких бронхов появляются следующие изменения по данным бодиплетизмографии – повышение ОЕЛ, ООЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ.

СИНДРОМ ПНЕВМОСКЛЕРОЗА: одышка при физической нагрузке, иногда цианоз, при осмотре уменьшение объёма грудной клетки на стороне поражения, отставание её дыхательных экскурсий, сужение межрёберных промежутков, западение надключичных ямок. Над зоной пневмосклероза определяется притупление перкуторного звука, при аускультации - ослабленное, иногда жёсткое дыхание, сухие и влажные хрипы, на рентгенограмме усиление и деформация легочного рисунка, по данным спирометрии снижение ЖЕЛ.

СИНДРОМ ЭМФИЗЕМЫ: при осмотре бочкообразная грудная клетка, расширенные межреберные промежутки, параллельно идущие ребра, участие межреберных мышц в акте дыхания, сглаженность надключичных ямок, при пальпации ослабление голосового дрожания, перкуторно коробочный звук, ограничение подвижности легочного края, смещение границ легких вниз, при аускультации ослабленное дыхание; на рентгенограмме: повышение пневматизации легочной ткани, обеднение легочного рисунка, широкие межреберные промежутки, горизонтальный ход ребер; по данным бодиплетизмографии: повышение ООЛ, ФОЕЛ, отношения ООЛ/ОЕЛ; по данным КТ органов грудной клетки часто выявляется обеднение сосудистого рисунка и множество булл в легочной ткани, больше на периферии легкого.

СИНДРОМ БРОНХОЭКТАЗОВ: утренний кашель или в дренажном положении с отделением гнойной мокроты в большом количестве, иногда с оформленными слепками, возможно кровохаркание, при аускультации локальные стойкие влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, на рентгенограмме деформация легочного рисунка по ячеистому типу, при фибробронхоскопии локальный эндобронхит с гнойной секрецией, по данным МСКТ деформация бронхов и наличие бронхоэктазов.

СИНДРОМ КЛИНИЧЕСКИХ ЭКВИВАЛЕНТОВ АЛЛЕРГИИ: наличие крапивницы, ангиоотека, дерматита, аллергического ринита и коньюктивита, эозинофилии, лекарственной аллергии и др.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ: наличие одышки различной степени интенсивности (ЧДД), оценка одышки по шкале MRC (Medical Research Council Dyspnea Scale): 0 ст. (отсутствует) - одышка не беспокоит, за исключением очень интенсивной нагрузки, 1ст. (легкая) - одышка при быстрой ходьбе или при подъеме на небольшое возвышение, 2ст.(средняя) - одышка приводит к более медленной ходьбе по сравнению с другими людьми того же возраста, или появляется необходимость делать остановки при ходьбе в своем темпе по ровной поверхности, 3ст. (тяжелая)- одышка заставляет делать остановки при ходьбе на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности, 4ст. (крайне тяжелая) - одышка не позволяет выходить из дому, или появляется при одевании и раздевании; цианоз, гипоксемия - снижение SaO 2 по результатам пульсоксиметрии (Iст. – 90-94%, IIст.-89-75%, IIIст. – менее 75%) и уменьшение РаО 2 при исследовании газов крови.

СИНДРОМ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА: тахикардия (ЧСС), одышка различной интенсивности, при осмотре отек и цианоз лица, шеи, пульсация шейных вен, надчревная пульсация, положительный симптом Плеша, гепатомегалия, периферические отеки, при аускультации акцент II тона над легочной артерией, в анализе крови вторичный эритроцитоз или анемия; на рентгенограмме в прямой проекции по левому контуру увеличение II дуги сердечной тени, в правом боковом положении – conus pulmonalis, по ЭхоКГ – дилатация и гипертрофия правых отделов сердца (ТПСПЖ больше 0,5 см), СДЛА более 30 мм.рт.ст.

СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (>9х10 9 /л) с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ, уровня сиаловых кислот, серомукоида, фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия.

ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры: скорость возникновения лихорадочного синдрома, длительность, наличие профузного пота, ознобов. Необходимо уточнить до каких цифр повышается температура тела и как колеблется в течение суток. Меры, которые пациент принимал, для того чтобы снизить температуру.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: потливость, слабость, недомогание, отсутствие аппетита, снижение веса, миалгии, артралгии.

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ: рентгенологически различают мелкие (диаметром 0,5-2,5 мм), средние (2,5-5 мм), большие (5-8 мм) и очень большие (8-12 мм) очаги уплотнения легочной ткани. При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5 -2 см («сотовое легкое»), могут быть видны линейные тени дисковидных ателектазов. При КТ выявляются нерегулярные линейные тени, снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» и кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре. При бодиплетизмографии может наблюдаться снижение общей емкости легких (ОЕЛ), функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема (ОО), снижение диффузионной способности легких (DLCO). По спирометрии снижение ФЖЕЛ, ОФВ 1 при нормальном или повышенном отношении ОФВ 1 /ФЖЕЛ.

ПРИМЕР ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О БОЛЬНОМ

С ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИЕЙ

Заболел остро три дня назад после переохлаждения, повысилась Т тела до 39 0 С, появилась слабость, озноб, потливость, аппетит снижен, с последующим присоединением кашля со скудной мокротой зеленого цвета. Самостоятельно принимал аспирин, парацетамол, без значительного эффекта. На третий день вызвал СП, был доставлен в приёмное отделение ККБ, на рентгенографии легких: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани. Госпитализирован в отделение пульмонологии для лечения.

Учитывая жалобы, данные анамнеза, клинического и лабораторно-инструментального обследования у больного можно выделить следующие клинические синдромы:

1) Синдром инфильтрации легочной ткани: при физикальном обследовании в нижних отделах справа - усиление голосового дрожания, укорочение перкуторного звука, по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. По данным рентгенографии органов грудной клетки: в нижней доле правого легкого S 9,10 инфильтрация легочной ткани.

2) бронхитИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: кашель с отделением скудной мокроты зеленого цвета. Цитология: с/я лейкоциты 20-25 в п/з, макрофаги 13-15 в п/з. Бак. анализ мокроты: St. pneumoniae 10 6 КОЕ.

3) СИНДРОМ АКТИВНОСТИ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА: лейкоцитоз (12,2х10 9) с нейтрофильным сдвигом влево (с/я нейтрофилы 78%, п/я нейтрофилы 8%), повышение CОЭ (32,0 мм/час), СРБ – 56,90 мг/л (норма менее 5мг/л), фибриноген 5,90 г/л (норма 2-4 г/л).

4) ЛИХОРАДОЧНЫЙ СИНДРОМ: повышение температуры тела до 39,4 0 С в течение двух суток, озноб, повышенная потливость, кожные покровы влажные и горячие.

5) ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ СИНДРОМ: выраженная слабость, потливость, отсутствие аппетита.

Учитывая клинические синдромы, данные дополнительных методов обследования, у больного диагностируется:

Внебольничная пневмококковая пневмония с локализацией в S 9,10 нижней доли правого легкого, средней степени тяжести.

План обследования

1) Развернутый анализ крови;

2) Биохимический анализ крови (общий белок и фракции, билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, СРБ, фибриноген, сахар);

3) Кровь на RW

4) Общий анализ мочи;

5) Анализ мокроты на КУМ, цитологию

6) Бак. посев мокроты, АБ-грамма

7) Анализ кала на я/глист;

9) Рентгенография органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях;

10) Пульсоксиметрия

План лечения

2) Режим стационарный

3) Антибактериальная терапия (цефалоспарин 3 поколения +макролид в/в)

4) Дезинтоксикационная терапия

5) Муколитик

6) Симптоматическая терапия

7) Физиолечение

Дневник курации

12.08.2013г. Состояние больного средней степени тяжести. Жалобы на повышение температуры до 37,5 0 С, выраженную слабость, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве. Физикально: Кожные покровы бледные, влажные, горячие. Дыхание через нос свободное. Укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого легкого. Аускультация: дыхание проводится по всем легочным полям жесткое, справа по задней поверхности грудной клетки мелкопузырчатые влажные хрипы. SаО 2 95%. ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ясные ритмичные. АД 130/80 мм.рт.ст. ЧСС 82 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Назначения: 1) Стол 15 2) Режим стационарный 3) Ceftriaxoni 2,0 развести в Natrii chloridi 0,9% - 200 мл в/в капельно х 1 раз в день 4) Sol. Sumamedi 0,5 развести в Glucosae 5%-250 мл в/в капельно 1 раз в день 5) Sol. Plasmа-Lyte 148 - 500 ml в/в кап х 1 раз 6) Tab. Bromhexini 0.008 по 2 таблетки 3 раза в день 7) Ketonali 2.0 в/м при Т более 38,5 0 . 8) Контроль АД, ЧСС, температуры тела

синдром анемии

Анемия - это уменьшение количества эритроцитов и гемо­глобина в крови с соответствующей симптоматикой.

Причины: кровопотери (острые и хронические), нарушение кровообразования (недостаток в организме железа, витамина В 12 , угнетение костного мозга), чрезмерное кроворазрушение (гемоли­тические анемии).

Симптомы:

♦ жалобы:

> головокружение, «потемнение» в глазах, шум в ушах, об­мороки, слабость, нарушение сна (недостаточность кро­воснабжения головного мозга);

> сердцебиение, одышка (недостаточное кровоснабжение миокарда);

> диспептические явления, жжение языка; парестезии, хро­мота (поражение нервной системы) связаны с недостатком витамина В 12 при анемии Аддисона - Бирмера;

♦ при осмотре:

> бледность;

> трофические изменения: трещины в углах рта, ломкость и выпадение волос, ломкие, «корявые» ногти (недоста­ток железа);

> атрофия сосочкового слоя языка (дефицит железа и вита­мина В 12), разрушение зубов;

♦ при пальпации:

> сухость кожи (дефицит железа);

> возможная болезненность костей при надавливании и поколачивании (дефицит витамина В 12);

> увеличение печени и селезенки (дефицит витамина В 12 , ге­молитические анемии);

> пульс частый, слабого наполнения (компенсаторная тахи­кардия);

♦ при перкуссии:

> увеличение левого желудочка сердца (вследствие дистро­фии миокарда и расширения полостей сердца, развиваю­щихся из-за «усталости» сердца от тахикардии и недоста­точного поступления кислорода);

> увеличение размеров печени;

♦ при аускультации:

> тахикардия (компенсаторная);

> систолический шум на верхушке сердца и легочной арте­рии, «шум волчка» на яремной вене (понижение вязкости крови);

> OAK: сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина, ус­корение соэ.

синдром лейкемии

Лейкемия - это совокупность клинических симптомов, в ос­нове которых лежит безудержный рост малодифференцированных клеток белой крови, характеризующийся гиперплазией и метапла­зией кроветворной ткани.

Причины: вопрос об этиологии лейкемии в настоящее время не решен окончательно. К способствующим факторам относят воз­действие на человека ионизирующей радиации (радиоактивных изотопов, рентгеновских лучей), контакты с различными химичес­кими веществами, неблагоприятную наследственность.

Симптомы:

♦ жалобы:

> могут быть такие же, как при остром септическом заболе­вании: повышение температуры тела, потливость, озноб, слабость, боли в костях (метаплазия кроветворной тка­ни - появление очагов экстрамедуллярного кроветворе­ния, частным проявлением которой является возникнове­ние очагов кроветворной ткани под надкостницей);

> боли в горле (некротические изменения глотки и зева);

> жалобы, характерные для анемии, геморрагического диатеза (вытеснение красного и тромбоцитарного ростков белым);

> боли в левой половине живота (увеличение селезенки); диспептические явления (поражение желудочно-кишечного тракта вследствие вторичной анемии и метаплазии крове­творной ткани в стенки кишечника, желудка);

> жалобы неврологического характера - хромота, паресте­зии, боли в конечностях, онемение их (поражение нервной системы вследствие вторичной анемии и очагов метапла­зии по ходу нервных стволов);

> кашель (лейкемоидная инфильтрация легких), одышка (по­ражение сердца, легких);

> зуд кожи;

♦ при осмотре:

> состояние может быть тяжелым (особенно при остром лей­козе);

> бледность, сухость, шелушение кожи (из-за сопутствую­щей анемии), появление уплотнений в коже (метаплазия кроветворной ткани), следов кровоизлияний (сопутству­ющий геморрагический диатез);

> некрозы зева и слизистой рта, гнилостный запах изо рта;

> может быть кахексия;

> возможна асимметрия живота за счет значительного уве­личения печени, селезенки;

> могут быть отеки ног (анемические отеки, а также вслед­ствие сдавления лимфатических сосудов метаплазированной кроветворной тканью);

> возможен экзофтальм (очаг метаплазии в глазнице);

♦ при пальпации: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; болезненность костей при надавливании и поколачивании.

♦ при перкуссии: увеличение границ печени, селезенки, сердца;

♦ при аускультации:

> тахикардия, систолический шум на верхушке сердца и ле­гочной артерии (из-за понижения вязкости крови вслед­ствие сопутствующей анемии);

> возможен шум трения перикарда, плевры, брюшины (оча­ги экстрамедулярного кроветворения);

♦OAK: очень большое количество лейкоцитов (лейкемия), на­личие малодифференцированных клеток белой крови (бластные клетки), вторичные анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром

Данный синдром проявляется в склонности к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при ме­ханическом воздействии на кожу и слизистые.

Причины: патологическая проницаемость капилляров; тром­боцитопения; химические и физико-химические нарушения свер­тываемости крови.

Симптомы:

♦ жалобы:

> кровотечения (из носа, десен, матки, желудочно-кишеч­ного тракта, почек, легких);

> появление синяков, кровоизлияний, петехий на коже и сли­зистых оболочках; боли в суставах (из-за кровоизлияний в их полость);

> боли в животе (кровоизлияния в брюшину);

♦ при осмотре:

> синяки; кровоизлияния, кровоточивость десен;

> припухлость суставов, ограничение подвижности вплоть до анкилозов, атрофия мышц из-за уменьшения функ­ции суставов (кровоизлияния в суставы) характерно для гемофилии;

♦ при пальпации:

> может быть увеличение печени, селезенки и лимфоузлов (ког­да геморрагический синдром возникает на почве лейкоза);

> учащенный пульс (вторичная анемия);

♦ при перкуссии:

> расширение границ сердца (вторичная анемия);

> возможно увеличение границ печени (геморрагический синдром на фоне лейкоза);

♦ при аускультации:

> тахикардия, функциональные шумы на верхушке сердца и легочной артерии (вторичная анемия);

> возможны шум трения плевры, хрипы, крепитация в лег­ких в связи с геморрагическими высыпаниями в плевре, бронхах и альвеолах.

гипопластический синдром (панмиелофтиз)

Панмиелофтиз - это панцитопения, угнетение всех ростков кроветворения (белого, красного, тромбоцитарного) в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани.

Причины: последствие приема некоторых лекарств (например, анальгина); влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; действие ионизирующей радиации; идиопатический панмиелофтиз.

Симптомы:

♦ жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветво­рения в костном мозге): связанные с анемией; тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); лейкопе­нией, а именно нейтропенией (пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы - появляются соответствующие жалобы);

♦ при осмотре: признаки анемии; геморрагического диатеза; воспалительные изменения на слизистой оболочке рта;

♦ при пальпации, перкуссии и аускультации: признаки, харак­терные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в различных органах;

♦ OAK: эритропения, нейтропения, моноцитопения, тром­боцитопения, сниженное количество гемоглобина, уско­рение СОЭ (из-за анемии и возможных воспалительных процессов).

полицитемический синдром (эритремия)

Эритремия - это совокупность клинических симптомов, в ос­нове которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентра­ции гемоглобина в крови с одновременным лейкоцитозом и тром-боцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающи­ми тромбозами мелких сосудов и увеличением вязкости крови, патологически изменяющими кровообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообраще­ния и инсульта. Симптомы:

♦ жалобы: одышка, боли в сердце (стенокардия), головокру­жения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям;

♦ при осмотре:

> красный и одновременно синюшный цвет лица, конечно­стей, слизистых;

> сеть расширенных кровеносных сосудов на коже;

> отечность и болезненность при пальпации голеней, стоп,

> возможна гангрена пальцев конечностей;

♦ при пальпации: селезенка становится доступной пальпации;

♦ при перкуссии: смещение левой границы сердца влево (ги­пертрофия и расширение левого желудочка вследствие по­вышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. Ар­териальная гипертензия при эритремии развивается вслед­ствие компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови);

♦ при аускультации: глухость тонов сердца; повышенное АД;

♦ OAK: увеличение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.

Контрольные вопросы

1.Какие выделяют группы заболеваний крови, их особен­ности?

2.Какие жалобы чаще всего предъявляют больные с патологи­ей системы крови?

3.Какое значение в диагностике болезней крови имеют анам­нестические данные?

4.Какие симптомы заболеваний крови можно выявить при ос­мотре больного?

5.Какова методика и диагностическое значение пальпации лимфатических узлов, костей, печени?

6.Какова техника пальпации селезенки и ее значение в диаг­ностике?

7.Каковы цели и правила проведения перкуссии селезенки?

8.Каковы перкуторные размеры селезенки в норме?

9.Каковы причины увеличения селезенки?

10.Какие дополнительные исследования применяются при ди­агностике заболеваний крови?

11.В чем сущность OAK?

12.Каковы правила взятия крови из пальца?

13.Каковы нормативные показатели эритроцитов, гемоглоби­на и цветового показателя и методика их определения?

14.Какие патологические изменения эритроцитов, гемоглоби­на и цветового коэффициента наблюдаются при анемиях?

15.Каково диагностическое значение ретикулоцитоза?

16.Какова техника подсчета лейкоцитов в сыворотке крови?

17.Что такое «лейкоцитарная формула», ее сдвиги, их значение в диагностике гематологической патологии?

18.В каких случаях и каким образом проводится оценка гемолиза?

19.Как исследуется и оценивается геморрагический статус боль­ного? Что такое коагулограмма?

20.Каково значение пункционной диагностики при патологии органов кроветворения?

21.С какой целью в диагностике заболеваний крови использу­ют радиоизотопные методы?

22.Каковы причины и клинические проявления синдрома анемии?

23.Какие симптомы характерны для лейкемии?

Похожая информация.