Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Фото

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

• появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
• ладони покрываются мукоидными шелушениями;
• четко просматривается рисунок кожи;
• снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
• дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
• нарушение терморегуляции;
• появление гиперкератоза;
• сбои в работе потовых желез;
• хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

Врожденный или ихтиоз Арлекина

Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

• рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
• веки младенца вывернуты;
• уши заполнены чешуей.

Скелет таких детей также с аномалиями:

• нет ногтевых пластин;
• отмечается косолапость;
• нет перемычек между фалангами пальцев.

Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

Причиной смертности становятся:

• патологический процесс, распространяющийся по телу;
• невозможность организма регулировать водный баланс;
• отсутствие терморегуляции;
• слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

Причины ихтиоза

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Классификация ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

Ксеродермия

Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз

Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз

На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

Чёрный ихтиоз

Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

Пластинчатый ихтиоз

Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз

Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Дифференциальный диагноз

• псориаз;
• себорейный дерматит;
• ксеродермия.

Прогноз и профилактика ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.

Как наследуется ихтиоз

Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

Ихтиоз — это заболевание, представляющее собой наследственную патологию кожи, то есть генодерматоз. Патология может проявиться как в самом начале жизни, так и позднее — примерно с трех лет. Ихтиоз имеет хронический характер с периодами ухудшения состояния и ремиссии.

Симптомы ихтиоза

Для ихтиоза характерна выраженная сухость кожных покровов. Это объясняется патологическим понижением выработки секретов потовых и сальных желез кожи. Пациенты с трудом переносят высокую температуру. Помимо сухости ярким симптомом болезни являются бороздки на коже. Кожные высыпания отличаются симметричностью. Зуда не наблюдается, но иногда возможно появление болезненных трещин.

Стоит отметить, что генетический характер патологии определяется возникновением изменений еще при формировании зародышевых тканей. Заболевание существенно ухудшает качество жизни, требуя постоянного ухода за пораженными кожными покровами.

Формы ихтиоза

Ихтиоз объединяет под своим названием несколько клинических форм патологии. Болезнь проявляет себя в раннем детском возрасте и прогрессирует на протяжении всей жизни, проявляясь в распространенном ороговении кожных покровов. Выделяют основные формы заболевания:

Ксеродермия. Легкая форма, которая проявляется чрезмерной сухостью кожи и отрубевидным шелушением. У пациентов отмечается наличие мучнисто-белых мелких чешуек, а также узелков серого, розового или синюшного цвета. Узелки обычно локализованы на разгибательных участках рук и ног, а также на ягодичной области.

Фолликулярный ихтиоз. Его симптомами являются шероховатость кожи, появление роговых пробок по месту расположения волосяных фолликулов. Наиболее распространенное место локализации— симметричные участки задних поверхностей конечностей.

Блестящий ихтиоз. Заболевание с тяжелой формой ороговения. По мере прогрессирования происходит образование плотных по структуре роговых чешуек «мраморного» оттенка. Они локализованы на ногах и руках, в волосяных луковицах. Характерное проявление — перламутровый блеск чешуек, поэтому данная форма патологии также носит наименование — «рыбья чешуя». Края чешуек несколько светлее, чем их центральная область. Они приподняты над кожными покровами.

Черный ихтиоз. Локализован в поясничной области, на животе, задних участках рук и ног. Характерно образование роговых пластинок черного цвета на лице, на боковых частях тела, на медиальных областях рук и ног и в областях естественных складок возможно сохранение неизмененных кожных покровов.

Пластинчатый ихтиоз. Данную разновидность ихтиоза можно охарактеризовать как более тяжелую форму болезни. Для нее характерны плотные, ороговелые чешуйки в форме прямоугольных или овальных пластин. Пластины отделяются трещинами или бороздами и занимают всю поверхность кожных покровов. На голове можно обнаружить чешуйки серебристого цвета. При такой форме патологии деформируются ушные раковины: они прирастают к коже головы. Характерно укорочение и выворачивание век.

Фото: ихтиоз Арлекина

Гистриксоидный ихтиоз (от слова hystrix — дикобраз). Считается самой тяжелой и редкой формой болезни. На коже в местах разгибания конечностей, образуются плотные пластинки серого цвета в форме шипов, конических выступов и игл, которые сильно выступают над кожей. Пластины отделяются бороздами.

Ихтиоз плода. Он же ихтиоз Арлекина, фото которого демонстрируют тяжесть симптоматики, начинает проявляться еще на стадии эмбрионального развития ребенка. Кожные покровы при рождении отличаются сухостью, ребенок покрыт «панцирем», деформированы рот, нос и ушные раковины, вывернуты веки. Характерна неправильная анатомия конечностей. Дети с такой формой ихтиоза могут родиться мертвыми или погибнуть в течение первого месяца жизни.

Диагностика ихтиоза

Патология подтверждается данными общего осмотра. Врач фиксирует такие симптомы, как:

• шелушение кожных покровов;
• наличие чешуек разной формы и размера;
• малый размер ногтевых пластин;
• усиленный папиллярный рисунок;
• проявления, характерные для отдельных форм ихтиоза.

Дерматолог подтверждает диагноз после проведения общеклинических исследований крови и мочи, а также гистологического анализа соскобов с кожных покровов. С целью выявления эмбриональной формы патологического процесса возможно взятие биопсии кожи плода (19-21 недели беременности).

Лечение ихтиоза

Для патологии характерно однообразное хроническое течение. Лечение разных форм заболевания заключается в снижении интенсивности симптоматики. Периоды естественного улучшения состояния возможны в теплое время года. Благодаря методам лечения возможно достигнуть заметного облегчения состояния пациента. Среди основных приемов терапии следует выделить:

1. Горячие солевые ванны, после которых кожные покровы растираются средствами с выраженным смягчающим эффектом.
2. Прием ретинола с токоферолом внутрь при употреблении пищи.
3. Инъекции цианкобаламина.
4. Солнечное и ультрафиолетовое облучение.
5. Кислородные ванны.

Комплексный подход к лечению ихтиоза позволяет снизить интенсивность проявления симптомов, повышая качество жизни пациента. Эффективность лечения также зависит от клинической формы патологии: более тяжелые формы заболевания труднее поддаются коррекции.

Ихтиозом называется заболевание кожи, которое проявляется в виде появления участков ороговения, по внешнему виду напоминающих чешую рыбы. Его основной причиной является мутация генов, которая так до конца и не изучена. Как же происходит лечение ихтиоза и можно ли вылечить данное заболевание навсегда?

Причины ихтиоза

Разберемся, какие же факторы вызывают развитие данного вида дерматоза. Основной причиной болезни является врожденное отклонение и нарушение обмена белков и жиров с накоплением аминокислот . Происходит повышение холестерина, нарушается терморегуляция.

Одновременно начинаются изменения в процессах дыхания кожи. Усиливается ферментативная активность, сдвиг происходит в сторону окисления. Помимо этого, у такого больного снижается работоспособность половых и потовых желез, щитовидки и надпочечников. Возникает снижение иммунитета, в том числе и клеточного.

Нарушается усвояемость витамина A, что в конечном результате заканчивается усиленным производством кератина, снижением нормальных процессов отторжения верхнего слоя дермы. Клинически это проявляется в виде образования чешуек, между которыми начинают скапливаться аминокислоты, цементирующие их, и обусловливающие плотное срастание чешуек с кожными покровами и между собой.

Как проявляется заболевание?

Диагностика данной врожденной патологии происходит у ребенка в возрасте до 3 лет . Чаще всего патологический процесс развивается уже до 3 месяцев. Такая форма ихтиоза чаще всего встречается в клинической практике и наследуется она по аутосомно-доминантному типу:

1. Ихтиоз кожи проявляется на первой стадии в виде ее избыточной сухости, на ощупь она становится шершавой. Позднее она покрывается видимыми чешуйками белесоватого или серовато-черного оттенка. Для заболевания не является характерным локализация поражения в области паха, подмышек или подколенных ямок.
2. Часто на ладонях начинает усиленно проявляться кожный рисунок и появляется шелушение.
3. Возникают дистрофические изменения волос и ногтей. Они становятся сухими, легко ломаются и слоятся. На зубах развивается диффузный кариес.
4. Глазные яблоки также поражаются. Отмечается конъюнктивит и ретинит. Нередко дети с ихтиозом страдают близорукостью.
5. Снижение иммунных сил организма проявляется в виде постоянных инфекций и простудных заболеваний.
6. При длительно текущем процессе присоединяются болезни гепатобилиарной и сердечно-сосудистой системы.
7. На пораженных областях отмечается болезненность и зуд кожи. Из-за расчесов в нее может попадать инфекция.

Заболевание может протекать в латентной форме, в этом случае возникает только незначительная сухость и шелушение в области кожи на разгибательных участках конечностей.

Существует и рецессивный тип наследования ихтиоза. Он бывает только у лиц мужского пола и связан с X-хромосомой. Симптоматика в этом случае проявляется после рождения, или на второй неделе жизни младенца. Изменения напоминают кожу змеи или крокодила, чешуйки чрезвычайно плотные и имеют черный цвет. Среди общих изменений отмечается умственная отсталость, неправильная структура скелета, склонность к эпилептоидным припадкам.

Врожденное заболевание возникает уже на 4 месяце внутриутробного развития. При этом ребенок рождается с толстыми (до 1 см) чешуйками черного цвета, а кожа между ними имеет глубокие трещины. У детей отмечаются значительные изменения, которые чаще всего несовместимы с жизнью. Поэтому они погибают либо в утробе матери, либо через непродолжительное время после своего рождения.

Как проводится лечение?

Лечение ихтиоза заключается в приеме витамина A и сложных витаминных комплексов, но этот эффект не является устойчивым. Врачи рекомендуют прием Неотигазона для сдерживания прогрессирования заболевания.

Иногда в тяжелых случаях используется гормональная терапия, прием биостимуляторов, гаммаглобулина. Для местного лечения используются солевые ванны, мази с содержанием гормонов и витамина A.

Вылечить ихтиоз на данном этапе развития науки практически невозможно. Поэтому вся терапия заключается в снижении выраженности симптоматики данного заболевания для улучшения общего состояния больного и торможения дальнейшего прогрессирования болезни.

Народные методы при ихтиозе

Такое заболевание кожи, как ихтиоз, можно лечить, сочетая классическую методику и средства народной медицины. Существует ряд рецептов, включающих натуральные ингредиенты, которые помогут убрать неприятные симптомы этого недуга:

1. Боль и зуд помогают снять целебные настои. Для изготовления средства можно взять две большие ложки , овес и , плющ, и по одной большой ложке. Все компоненты перемешать и перемолоть. Залить две большие ложки данной смеси 500 мл кипящей воды и настаивать около 5 часов. Применять как примочку или для обтирания кожи, через день.
2. Если лечить ихтиоз правильно, то рекомендуется приготовить мазь для кожи, в которую входят пчелиный воск и смола сосны (по 100 граммов), (500 граммов), измельченный и мел в порошке (по 30 граммов), 50 граммов прополиса и 250 граммов масла сливочного. Сначала в кастрюлю кладутся воск и сливочное масло, смесь доводиться до кипения, после этого добавляется смола. Через десять минут медленного кипения добавляется чистотел, через пять минут – масло зверобоя и мел. После тщательного перемешивания нужно продержать данное средство на маленьком огне 2,5 часа, потом положить туда прополис и подождать еще 30 минут. После этого кастрюлька снимается с огня, а смесь остужается. Спустя 10 часов мазь нужно еще раз довести до кипения, процедить, остудить и мазать места поражения кожи.
3. Лечение ихтиоза можно проводить и при использовании сбора следующих трав. Нужно приготовить по две части пижмы и подорожника, по одной части пустырника и хвоща, а также четыре части пырея ползучего. Все измельчить и перемешать, потом залить 0,5 литрами кипящей воды и выдержать около часа. После процеживания пить по одному стакану в день, разделив этот объем на три приема. Таким образом лечить заболевание следует один месяц. После чего следует сделать недельный перерыв и повторить лечение еще 30 дней.
4. Траву из предыдущего рецепта после процеживания не нужно выбрасывать. Ее перемешивают с растительным маслом (лучше взять оливковое), и доводят до готовности два часа на водяной бане. Полученным средством можно лечить ихтиоз, намазывая масло на пораженные участки кожи.

Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству - если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

В зависимости от возраста, общего состояния здоровья и иммунитета, степень проявления и интенсивность симптомов могут отличаться. Ихтиоз начинает проявляться в возрасте менее трёх лет (кроме случаев врожденного порока), но диагностировать такую болезнь кожи можно уже на первых неделях жизни. Сперва кожа сильно пересыхает, а затем покрывается шелухой, оттенки которой могут варьироваться, завися от типа заболевания.

Примечательно то, что при таком заболевании не вся кожа подвержена новообразованиям - исключения составляют только сгибы локтей, ямки под коленами, пах и область подмышек. Кроме кожного покрова деформацию испытывают зубы, ногти, волосы, скелет. По мере прогрессирования патологии в значительной мере нарушается работа внутренних органов, нередко поражаются глаза, и снижается острота зрения.

Проводить диагностику и объяснить, как лечить ихтиоз может только опытный врач дерматолог. Поскольку такое заболевание кожи наследственное то профилактических средств от него не существует.

Этиология

Основная причина появления ихтиоза - это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.

Разновидности

По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

• врождённым – формируется и прогрессирует в утробе матери в начале второго триместра беременности. Роды всегда наступают раньше срока, ребёнок появляется полностью покрытым чешуйками серовато-жёлтого оттенка, различного размера и строения (могут быть гладкими или заострёнными). При таком типе у малышей могут отсутствовать ногти, точнее, их заменяет шелуха. Ротовая полость малыша очень сильно заужена нарастаниями, иногда даже с трудностью удаётся поставить зонд для кормления ребёнка. Ушные раковины аномальной формы и полностью заполнены шелухой, а веки младенца вывернуты наружу по причине сильного растяжения. Кроме этого, у ребёнка могут быть перемычки между пальцами, деформируется скелет, ярко выражена косолапость и искривление кистей. При врождённом ихтиозе велика вероятности смерть малыша в первые несколько недель жизни;
• обычным , который ещё называют вульгарным, потому что проявляется он на видимых участках кожи, чаще всего на лице. Обычно не беспокоит больного и протекает легко. Кожа выглядит так, как будто сильно пересохла и только на ладонях и подошвах могут образоваться небольшие уплотнения кожи. Такой тип зачастую бывает хроническим;
• дистрофическим – при котором поражается не только кожа, но и зубы, волосы и ногти. Для такого типа болезни характерна повышенная ломкость и осыпание волос, расслоение ногтей, стирается зубная эмаль, от чего гниют и крошатся зубы, кроме этого, распространяется кариес. Больные также имеют генетическую склонность к такому нарушению зрения, как , которое выражается в раннем возрасте. Глаза подвержены и ретинитам. Из-за пониженного иммунитета у человека любые заболевания будут хроническими, вследствие чего добавляются проблемы с работой внутренних органов и нередко появляется ;
• эпидермолитическим – одна из форм врождённого заболевания. Кожа малыша имеет красный цвет, как при ожогах кипятком. Протекание такого типа ихтиоза намного легче, чем при внутриутробном, так как чешуйки могут самостоятельно отпадать от кожного покрова. На ладонях и стопах кожа имеет белый цвет и сильно уплотнена. Редко к эпидермолитическому ихтиозу может присоединиться такой симптом, как кровоизлияние - в таком случае высока вероятность смерти новорождённого. Но если такого не наблюдается, то протекание болезни благоприятно, и с возрастом недуг может выражаться только в виде нечастых случаев обострения;
• рецессивным – который возникает только у мужского населения и проявляется через несколько недель после родов. В таком случае чешуйки имеют тёмный окрас и очень уплотнены. Чем старше ребёнок, тем больше будут заметны последствия от такого ихтиоза - задержка в умственном развитии, деформация скелета и .

По причинам возникновения, заболевание может быть:

• генетически обусловленным;
• приобретённым – бывает лишь последствием патологических процессов в организме, которые сильно снизили иммунитет человека, например, разнообразные болезни ЖКТ или .

По тяжести последствий:

• тяжёлый – рождаются недоношенные дети, которые умирают в первые несколько недель жизни от непереносимости болезни;
• средний – дети остаются живы, но наблюдается отставание в умственном развитии и любой недуг будет носить хронический характер;
• сравнительно лёгкий – человек живёт с такой болезнью всю жизнь, но симптомы проявляются периодично.

Симптомы

Симптомы для всех видов ихтиоза практически одинаковы, отличается лишь интенсивность их проявления:

• сухая и потрескавшаяся кожа;
• возникновение на кожном покрове чешуи различного размера и цвета. В особо тяжёлых проявлениях она появляется в ушах, ротовой полости, вместо ногтей, в носу;
• при некоторых типах заболевания чешуя может быть настолько плотной, что образует налёт, похожий на кокон или панцирь;
• сильное выделение линий на ладонях и подошве, кожа при этом белого цвета и уплотнена;
• неспособность или понижение потоотделения;
• расслоение, повышенная ломкость ногтей или полное их отсутствие;
• повышение температуры тела, иногда до критических показателей;
• сечение и выпадение волос;
• нарушение структуры зубов.

Диагностика

Диагностировать болезнь достаточно легко даже по внешнему проявлению, потому как специфическая шелуха и симптомы могут свидетельствовать только об ихтиозе. Дополнительные обследования могут провести – дерматолог, гинеколог и офтальмолог. Делается это для того, чтобы определить вид заболевания. Для исключения других заболеваний в организме, сопровождающихся ихтиозом, проводят биопсию кожного покрова и лабораторные исследования образца чешуи.

Лечение

Лечение ихтиоза носит комплексный характер и состоит из:

• приема медицинских препаратов;
• витаминной терапии;
• лекарственных мазей;
• народных средств.

Лекарственные препараты и витамины направлены укрепить иммунитет, чтобы защитить организм от заболеваний, которые могут сопутствовать ихтиозу. Такими недугами могут быть – , различные аллергические инфекции. Такое лечение включает в себя приём гормональных веществ.

В зависимости от того какого возраста пациент и интенсивности проявления у него симптомов, в соответствующих дозах назначаются инъекции или препараты, содержащие витамины А, В, С, Е. Это необходимо не только для укрепления иммунитета, но и для того, чтобы сделать мягкими наросты на коже. Смягчить шелушение могут специально предназначенные мази, которые выписывает дерматолог для каждого пациента, подбирая в зависимости от вида и течения заболевания. В некоторых случаях помогут обычные детские увлажняющие крема.

Если ихтиоз протекает в хронической форме, врачи рекомендуют принимать профилактические ванны в клинических условиях, которые состоят из торфа, ила, морских водорослей, а также показана фитотерапия с применением ретиноидов, искусственных заменителей витамина А.

Лечение ихтиоза можно проводить в домашних условиях народными средствами, которые предусматривают приготовление мази из компонентов:

• масла зверобоя;
• сливочного масла;
• растопленного свиного жира;
• смолы сосны;
• пчелиного воска;
• прополиса;
• свежего чистотела;
• мела.

Народные методы включают в себя приготовление настоя из:

• корня пырея;
• цветов пижмы;
• листьев подорожника;
• полевого хвоща;
• пустырника.

Кроме того, для лечения ихтиоза можно использовать:

• рябину;
• овёс;
• облепиху (сушенную или свежую);
• масло пиона.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Ихтиоз – заболевание, которое проявляется в виде ороговения кожного покрова. Термин происходит от древнегреческого слова «рыба»: при болезни тело покрывается чешуйками. По-другому ее называют крокодиловой кожей или рыбьей чешуей.

Ихтиоз: на коже появилась «рыбья чешуя»

Опасные последствия ихтиоза

Ихтиоз – не только косметическая проблема. Кожные покровы перестают полноценно функционировать, пропадает способность потеть, что приводит к внутренним нарушениям симпатической нервной системы.

При заболевании происходит истончение волос, ногтей и зубов. Возможные осложнения затрагивают глаза (развивается конъюнктивит, близорукость), внутренние органы (может поражаться сердечно-сосудистая система, печень).

Больной страдает от снижения иммунитета – это приводит к частым простудам, инфекциям, аллергиям. Возникает непереносимость жары и физических нагрузок.

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

• Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
• Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
• Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
• Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Почему возникает болезнь

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз может появиться по нескольким причинам, главная из которых – генная мутация. В то же время известны случаи, когда заболевание развилось в результате других нарушений в организме.

Врожденный ихтиоз

Болезнь возникает в результате генных нарушений и считается патологией, которую ребенок наследует от обоих родителей. Образуется на этапе формирования кожных покровов зародыша – у эмбриона происходит отклонение при ороговении.

При беременности диагноз установить сложно – ихтиоз ярко выражается в раннем возрасте (до 4 лет или сразу при рождении).

Лечение врожденного ихтиоза

Для облегчения симптомов заболевания назначают лекарственную терапию, которая включает препараты внутреннего и наружного применения: это гормональные средства и витамины.

На течение заболевания влияют климатические условия – обострения приходятся на холодные периоды. Поэтому больным рекомендуется сменить место проживания.

Кожу следует постоянно обрабатывать, чтобы смягчать и увлажнять пораженные участки. Отлично подходит для этих целей негормональный крем «Ла-Кри»: средство не вызывает аллергии и подходит даже для самых маленьких деток.

Приобретенный ихтиоз

Заболевание очень редкое и возникает в результате некоторых нарушений и болезней: СПИД, пеллагра, саркоидоз, гипотериоз, красная волчанка. Приобретенный ихтиоз может быть симптомом наличия опухолей в организме, сопровождать протекание лейкоза, болезни Ходжкина.