Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа белых кровяных клеток, что является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Чаще всего у больных раком развивается нейтропения из-за химиотерапии; применяемые препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены для уничтожения.

В статье обсудим причины, симптомы и лечение нейтропении.

Факты о нейтропении

1. Нейтрофилы- наиболее распространенный тип лейкоцитов.
2. Одной из наиболее распространенных причин нейтропении является химиотерапия.
3. Часто нет симптомов, кроме повышенного риска заражения.
4. Фебрильная нейтропения требует неотложной медицинской помощи.
5. Человек с нейтропенией должен принимать дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать заражения.

Что такое нейтрофилы?

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом лейкоцитов. Они участвуют в воспалительной реакции на инфекцию, поглощают микроорганизмы и уничтожают их, высвобождая ферменты.

Нейтрофилы производятся в костном мозге, губчатой внутренней части более крупных костей тела. Это короткоживущие клетки, которые широко распространяются по всему телу; они могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут проникнуть. Нейтрофилы являются основным компонентом гноя и отвечают за его беловато-желтый цвет.

Что такое нейтропения?

Нейтропения - это состояние, при котором в крови аномально низкие уровни нейтрофилов. Нейтрофилы являются важным типом лейкоцитов, жизненно необходимых для борьбы с патогенами, особенно бактериальными инфекциями.

У взрослых людей количество 1500 нейтрофилов на микролитр крови или менее считается нейтропенией, при этом количество менее 500 на микролитр крови считается тяжелым состоянием.

В тяжелых случаях даже бактерии, которые обычно присутствуют во рту, коже и кишечнике, могут вызывать серьезные инфекции.

Нейтропения может быть вызвана уменьшением производства нейтрофилов, ускоренным использованием нейтрофилов, ускоренным процессом разрушения нейтрофилов или комбинацией всех трех факторов.

Нейтропения может быть временной (острой) или продолжительной (хронической). Состояние также разделяется на врожденное и приобретенное нейтропения.

Симптомы и диагностика нейтропении

Нейтропения сама по себе не сопровождается никакими симптомами. Часто заболевание обнаруживается во время получения результатов анализа крови. По этой причине пациентам, проходящим химиотерапию, которые наиболее подвержены риску заболевания, регулярно назначают сдачу анализов крови.

Наиболее серьезная проблема при нейтропении заключается в заражении инфекцией, которая может легко распространится по всему организма из-за отсутствия нормального количества.

Признаки инфекции включают:

1. Высокая или низкая температура
2. Озноб и потливость
3. Гриппоподобные симптомы
4. Недомогание
5. Мукозит - болезненное воспаление и изъязвление слизистых оболочек пищеварительного тракта
6. Боли в области живота
7. Диарея и рвота
8. Изменения психического состояния
9. Боль в горле, зубная боль
10. Боль в области заднего прохода
11. Жжение при мочеиспускании
12. Частые позывы к мочеиспусканию
13. Кашель
14. Затрудненное дыхание
15. Покраснение или отек вокруг ран
16. Необычные выделения из влагалища

Если инфекция усугубляется, существует риск развития фебрильной нейтропении, также называемой нейтропенической лихорадкой. При этом состоянии человеку требуется неотложная медицинская помощь и чаще всего встречается у больных раком, проходящих химиотерапию. Показатели смертности варьируются от 2 до 21 процента.

Очень важно, чтобы инфекция немедленно лечилась у пациента с нейтропенией.

Фебрильная нейтропения определяется как:

1. Лихорадка выше 38,3 градусов по Цельсию или более 38 в течение 1 часа и более.
2. Абсолютное количество нейтрофилов 1500 клеток на микролитр или меньше.

Причины нейтропении

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Все, что нарушает этот процесс, может вызвать нейтропению.

Чаще всего, нейтропения вызвана химиотерапией при лечении рака. Фактически, у половины больных раком, подвергшихся химиотерапии, будет нейтропения какой-либо степени тяжести.

Другие потенциальные причины нейтропении:

1. Лейкемия - рак крови.

2. Некоторые лекарства - в том числе антибиотики и препараты для лечения высокого кровяного давления, психических расстройств и эпилепсии.

3. Синдром Барта - генетическое заболевание.

4. Миелодиспластические синдромы.

5. Миелофиброз.

6. Алкоголизм.

7. Дефицит витамина - чаще всего витамин B12, фолиевой кислота и дефицит меди.

8. Сепсис.

9. Синдром Пирсона - митохондриальная болезнь.

10. Некоторые инфекции - включая гепатит А, В и С, ВИЧ / СПИД, малярию, туберкулез, лихорадку денге и болезнь Лайма.

11. Гиперспленизм - увеличенная селезенка из-за секвестрации клеток крови.

Некоторые аутоиммунные заболевания могут уменьшать количество нейтрофилов. Эти условия включают:

1. Болезнь Крона
2. Ревматоидный артрит
3. Волчанка

Преждевременно рожденные чаще рождаются с нейтропенией, чем дети, рожденные около установленного срока. Как правило, чем меньше вес ребенка, тем более вероятно, что у него будет нейтропения.

У человека с нейтропенией тяжелые инфекции развиваются стремительно.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении будет зависеть от основной причины заболевания. Медицинское лечение, помогающее снизить влияние нейтропении, включает:

Гранулоцитарно-колониестимулирующий фактор (G-CSF) - гликопротеин, который стимулирует продуцирование нейтрофилов и других гранулоцитов в костном мозге и высвобождает их в кровоток. Наиболее часто используемой версией G-CSF является препарат филграстим.

Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF) - естественно полученный гликопротеин, выполняющий аналогичную роль G-CSF. Оба они способствуют восстановлению нейтрофилов после химиотерапии.

Антибиотики - иногда назначаются антибиотики для снижения вероятности инфицирования. Чаще всего в период, когда количество нейтрофилов чрезвычайно низко.

Меры предосторожности в отношении образа жизни необходимы людям с нейтропенией; они должны минимизировать риск заражения в повседневной жизни.

Меры предосторожности в отношении образа жизни для людей с нейтропенией включают:

1. Регулярно мыть руки, особенно после использования туалета

2. Избегать толп и людей, которые болеют

3. Не использовать чужие личные вещи, включая зубные щетки, чашки для питья, столовые приборы или продукты питания

4. Принимать душ ежедневно

5. Подвергать тщательной тепловой обработке мясо и яйца

6. Не покупать продукты в поврежденных упаковках

7. Тщательно мыть холодильник и не переполнять его - это может повысить температуру

8. Тщательно мыть любые сырые фрукты, овощи или избегать их употребление полностью

9. Избегать прямого контакта с отходами домашних животных и мыть рук после обращения с любыми животными

10. Носить перчатки при контактировании с землей

11. Использовать мягкую зубную щетку

12. Использование электробритвы, а не бритвы

13. Промывать любые раны теплой водой и мылом, использовать антисептик

14. Всегда обуваться при выходе на открытый воздух

15. Мыть поверхности

16. Прививаться от гриппа

Виды нейтропении

Циклическая нейтропения - редкий врожденный синдром, вызывающий колебания числа нейтрофилов, что сказывается на 1 из 1 000 000 человек.

Синдром Костмана - генетическое заболевание, при котором нейтрофилы производятся в недостаточном количестве.

Хроническая идиопатическая нейтропения - относительно распространенный вид нейтропении, преимущественно поражающий женщин.

Миелокатексис - состояние, при котором нейтрофилы не могут перемещаться из костного мозга в кровоток.

Аутоиммунная нейтропения - иммунная система человека атакует и разрушает нейтрофилы.

Синдром Швахмана-Даймонда - редкое генетическое расстройство с множественными эффектами, включая карликовость, проблемы с поджелудочной железой и низкий уровень нейтрофилов.

Изоиммунная врожденная нейтропения - состояние, при котором антитела матери проникают через плаценту и атакуют нейтрофилы у развивающегося.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами. Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Фотографии

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное. Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Нейтропения – заболевание, характеризующееся снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) – показатель ниже 1500 в 1 мкл. Такое состояние опасно для человека тем, что его организм становится восприимчивее к различным грибками и бактериям, возрастает риск проникновения всевозможных инфекций и обострения хронических болезней.

Если исходить от нормальных показателей, то для приемлемого состояния иммунитета количество нейтрофилов составляет 1500 на 1 мкл, поэтому нейтропения у детей и взрослых может принимать разные степени в зависимости от концентрации клеток:

• Легкая, при которой на 1 мкл приходится более 1000 нейтрофилов;
• Средняя – 500-1000 на 1 мкл;
• Тяжелая – меньше, чем 500 нейтрофилов на 1 мкл.

Также нейтропения может быть острой и хронической по своему течению: острая форма проявляется соответствующей симптоматикой в течение нескольких дней, хроническая развивается в течение нескольких месяцев или лет.

Наиболее опасной считается тяжелая степень заболевания в остром проявлении, поскольку она может возникать по причине нарушений образования нейтрофилов.

Доброкачественная нейтропения характерная для детей в возрасте до одного года, при этом болезнь имеет хронические черты протекания. К счастью, нейтропения у детей данной формы проходит к 3-м годам. Также отметим, что опираться на степень заболевания и делать на основе этого какие-либо прогнозы не всегда целесообразно, поскольку количество нейтрофилов по результатам регулярных анализов постоянно разное. Иногда доброкачественная нейтропения и вовсе не обнаруживается, хотя еще на предыдущей диагностике концентрация нейтрофилов могла быть минимальной.

Причины нейтропении

Нейтропения у детей и взрослых иногда может развиться как самостоятельная аномалия, так и как результат некоторых заболеваний крови. Итак, причины нейтропении можно выделить следующие:

• Прием лекарственных препаратов: противоопухолевых, противосудорожных средств, антиметаболитов, пенициллина и других, которые снижают образование нейтрофильных клеток. В данном случае ряд медикаментов дает основание прогнозировать патологию как побочное явление, но некоторые лекарства могут привести к симптомам нейтропении непредсказуемо;
• Наследственный агранулоцитоз;
• Недостаточность поджелудочной железы или почечная недостаточность;
• Онкологические заболевания;
• Повреждения костного мозга;
• Авитаминоз, вследствие которого организм испытывает дефицит фолиевой кислоты и витамина В13;
• Вирусные инфекции, такие как грипп, корь, краснуха, герпес;
• Бактериальные инфекции;
• Заболевания воспалительного характера, которые протекают в тяжелой форме;
• Радиационное облучение;
• Апластическая или гипопластическая анемия.

Несмотря на вескость некоторых провоцирующих факторов, причины нейтропении могут не входить в основной перечень. Заболеть можно и вследствие неблагоприятной экологической ситуации, например, из-за смога.

Симптомы нейтропении

Как таковые симптомы нейтропении отсутствуют, но болезнь проявляется развитием побочных инфекций и заболеваний. Степень тяжести второстепенных инфекций зависит от причин, длительности и формы данной патологии. Так как нейтропения сказывается на иммунитете, симптоматика может проявиться пневмонией, повышением температуры и возникновением язв на слизистых участках тела.

Доброкачественная нейтропения протекает мягче, чем другие формы болезни, поскольку иммуноглобулины и лимфоциты продолжают выполнять свои функции, и кровь содержит нормальное количество моноцитов.

Опасней всего фебрильная нейтропения – специфическая форма патологии, при которой число нейтрофилов не доходит до 500 на 1 мкл. Симптомы в данном случае проявляются резким повышением температуры тела до 38-39 градусов, ознобом, сильной слабостью, тремором, потливостью, нарушением сердечного ритма, сердечно-сосудистым коллапсом. Такое состояние нередко путают с бактериальным сепсисом и пневмонией, что затрудняет своевременную диагностику истинной болезни и назначение адекватного лечения нейтропении.

Лечение нейтропении

Лечение нейтропении назначается после постановки диагноза и выявления причин, приведших к заболеванию. Прежде всего, необходимо сделать упор на укрепление иммунитета пациента, оградить его от различных инфекционных заболеваний. Легкие проявления нейтропении лечат дома на основе рекомендаций врача, но также могут быть показания и для стационарного размещения.

Обязательно применяют медикаменты, а именно глюкокортикоиды и антибиотики. Если болезнь диагностировали на тяжелой стадии, тогда человека помешают в условия стерильности и полной изоляции – палату, где воздух облучается ультрафиолетом.

Витаминотерапия помогает улучшить защитные силы организма и, возможно, устранить основную причину развития патологии – авитаминоз. Пациенту назначают витамины, содержащие фолиевую кислоту и витамин В13.

Если нейтропения проявляется язвами на слизистой рта, тогда ротовую полость необходимо полоскать перекисью водорода для обеззараживания слизистой. Также для этой цели используют раствор хлоргексидина.

Обезболивающее воздействие оказывают специальные леденцы, содержащие бензокаин.

Нейтропения

Нейтропения является заболеванием, характеризующимся аномально низким количеством нейтрофилов. Нейтрофилы обычно составляют 50-70% циркулирующих белых кровяных клеток и служат в качестве основной защиты от инфекции, уничтожая бактерии в крови. Таким образом, пациенты с нейтропенией являются более восприимчивыми к бактериальной инфекции.

В раннем детском возрасте нейтропении встречаются достаточно часто, и хотя в большинстве случаев протекают легко и не подлежат лечению, все же требуют своевременного выявления, проведения дифференциальной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациентов.

Причины возникновения

Острая нейтропения (сформировавшаяся в течение нескольких часов или дней) может развиться в результате быстрого потребления, разрушения или нарушения продукции неитрофилов. Хроническая нейтропения (продолжительностью месяцы и годы), как правило, обусловлена снижением выработки клеток или их избыточной секвестрацией в селезенке. Нейтропению можно классифицировать как первичную при наличии внутреннего дефицита миелоидных клеток в костном мозге или как вторичную (обусловленную влиянием внешних факторов на костномозговые миелоидные клетки).

Симптомы

Нейтропении могут оставаться незамеченными, но при развитии тяжелой инфекции или сепсиса у пациента, они проявляются. Некоторые распространенные инфекции могут принять неожиданный ход у больных с нейтропенией (образование гноя).

Некоторые общие симптомы нейтропений включают лихорадку и частые инфекции. Эти инфекции могут привести к язвам во рту, диареям, ощущением жжения при мочеиспускании, необычным покраснением, боль или припухлость вокруг раны, боль в горле.

Диагностика

Диагностическая тактика при выявлении нейтропении у ребенка раннего возраста может быть следующей:

• исключение транзиторного характера нейтропении (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, повторное исследование через 1-2 недели)
• поиск признаков, которые исключают возможность ХДНДВ:
• тяжелое течение заболевания (частые бактериальные инфекции, лихорадочные состояния, нарушения физического развития и др.)
• наличие жизнеугрожающих инфекций в анамнезе
• уровень нейтрофилов менее 200/мкл. с рождения
• гепато- или спленомегалия
• геморрагический синдром.

Если ни одного из этих признаков нет, то наиболее вероятный диагноз - ХДНДВ. Если в наличии хотя бы один - следует искать другие причины нейтропении.

Характер и объем лабораторных обследований больного с нейтропенией зависит не столько от степени выраженности нейтропении, сколько от частоты и степени тяжести связанных с ней инфекций.

Для больных с ХДНДВ важным моментом является документация продолжительности нейтропении более 6 месяцев, отсутствие других изменений в гемограмме, а также повышение уровня нейтрофилов в период интеркуррентных инфекций.

Минимальная диагностическая программа при изолированной нейтропении также включает определение уровня иммуноглобулинов в крови.

Пункция костного мозга может потребоваться для исключения других заболеваний.

Рутинно определять у больных с ХДНДВ в крови уровень антиней-трофильных антител необходимости нет, так как выявить их удается не у всех. С другой стороны, при подозрении на вторичную аутоиммунную нейтропению эти тесты, как и определение других аутоантител, должны проводиться. Определение титра антител к NА1 и NA2 в сыворотке крови ребенка и матери может быть полезным для подтверждения диагноза изоиммунной нейтропении.

При врожденных нейтропениях может потребоваться генетическое исследование.

Ведение пациентов раннего возраста с ХДНДВ предусматривает, в первую очередь, разъяснение сути проблемы родителям, чтобы избежать ненужного беспокойства с их стороны. Рекомендуют уделять больше внимания гигиене полости рта ребенка для профилактики стоматита, гингивита. Профилактические прививки проводятся согласно календарю, рекомендуют также прививать детей дополнительно от гриппа, пневмококковой и менингококковой инфекции. В подавляющем большинстве случаев ХДНДВ иных мер не требуется.

Виды заболевания

Извесны три степени тяжести нейтропении на основании абсолютного количества нейтрофилов (ANC), измеренных в клетках на микролитр крови:

• мягкая нейтропения (1000 ≤АНК<1500) - минимальный риск заражения
• умеренная нейтропения (500 ≤АНК<1000) - умеренный риск заражения
• тяжелая нейтропения (ANC <500) - серьезный риск инфекции.

Лечение

Лечение заболевания зависит от причины, по которой она возникла. Поэтому лечат инфекцию, которая привела к развитию нейтропении. В зависимости от тяжести и формы заболевания, доктор принимает решение о лечении нейтропении в стационаре или в домашних условиях. Основной упор делают на укреплении иммунной системы. Из лекарственных препаратов применяют антибиотики, витамины, медицинские препараты для укрепления иммунитета. При очень тяжелой форме больного помещают в изолированное помещение, где поддерживают стерильность и проводят ультрафиолетовое облучение.

Осложнения

Существует множество способов, основанных на здравом смысле, для того, чтобы снизить риск осложнений при прохождении лечения, например:

• избегайте мест скопления людей, особенно больных
• сделайте прививки от гриппа и других болезней
• тщательно соблюдайте правила гигиены — мойте руки как можно чаще
• не употребляйте в пищу сырых яиц и морепродуктов. Помните, что побочные явления антивирусной терапии лучше всего лечить с помощью специалистов-медиков и что лечение нейтропении является сложным процессом, требующим участия врача.

Профилактика

Антибактериальные препараты назначаются только при выявлении у ребенка очага бактериальной инфекции, а также при наличии нейтропении и лихорадки без явного очага инфекции.

При частых рецидивах бактериальной инфекции предлагают проводить профилактику триметопримом/сульфометаксазолом, однако дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода изучены не были.

Частые повторные инфекции, резистентные к терапии антибиотиками, а также определенные формы врожденных нейтропении - показания для применения Г-КСФ и внутривенных иммуноглобулинов.

Глюкокортикоиды способны повышать уровень нейтрофилов. Однако применение их при нейтропениях может быть оправдано лишь в случае неэффективности всех остальных методов, и в целом является скорее исключением, чем правилом. Категорически не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям с неосложненной ХДНДВ с целью коррекции уровня нейтрофилов.

Снижение содержания в крови особых кровяных клеток, созревающих в костном мозге. Пониженный уровень нейтрофилов (полиморфноядерные лейкоциты) указывает на изменения, происходящие в нашем организме. Одной из важных функций белых кровяных клеток является защита от патогенных бактерий и вирусов. После поступления нейтрофилов в кровоток их задачей становится уничтожение чужеродных агентов. При пониженном количестве этих телец наш организм ослабевает и уже не может бороться с инфекционными заболеваниями.

Как выявляется количество белых клеток?

Уровень этих элементов колеблется в широких пределах. У здоровых людей в плазме крови присутствует от 1500 до 7000 тысяч нейтрофилов. Тяжесть болезни зависит от общего числа АЧН:

Мягкая форма - в пределах 1500 клеток;

Умеренная - 500-1000 клеток/мкл;

Тяжелая - меньше 500.

Может носить непродолжительный характер нейтропения (что это за состояние, было описано в начале), особенно при приеме противовирусных препаратов. После лечения их количество полностью восстанавливается. Однако если это состояние наблюдается более недели, то существует угроза развития хронической патологии крови и инфекционных заболеваний (тонзиллит, болезни дыхательной системы). Помните, что затяжные гриппоподобные проявления должны вас насторожить и заставить пройти обследование. Тяжелая стадия опасна осложнениями.

Нейтропения: причины появления

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов. Количество белых клеток уменьшается при незначительной их выработке либо постоянном разрушении лейкоцитов в кровотоке.

Формы нейтропении

Особенностью фебрильной формы является ее мгновенное прогрессирование и течение. проникая в ослабленный организм, быстро распространяются, приводя к тяжелым последствиям. Вторая особенность - скудность клинических признаков. Единственным симптомом инфекционного процесса может быть повышенная температура.

Причина циклической формы патологии врачами пока не выявлена. Но чаще встречается такая нейтропения у детей младшего возраста и пожилых людей. Третья форма называется "аутоиммунная", возникает в результате приема противотуберкулезных препаратов и средства "Анальгин". Наблюдается при дерматомиозите, ревматоидном артрите и

Каждая форма имеет собственные проявления, на которые стоит обращать внимание. Нередко в диагнозе встречается одновременно лимфоцитоз и нейтропения - появляется при патологиях вегетативной нервной системы и бронхиальной астме.

Основные признаки

Симптомы патологии не имеют ярко выраженной картины, поэтому врачи говорят о клинических признаках, связанных с имеющейся инфекцией, которая появилась на фоне нейтропении. Степень тяжести и характер заболевания зависят от формы. При фебрильном типе у пациента без видимых причин повышается температура (выше 38 о С), сопровождающаяся слабостью, ознобом, гипотензией, тахикардией и проливным потом. В анализах число белых клеток не более 500, поэтому очаг инфекции сложно обнаружить.

Замечено, что этот тип чаще появляется у людей с онкологическими патологиями. Циклическая форма проявляется рецидивами. Больной жалуется на головные боли, лихорадку, фарингит и артрит. Иногда возникают изъязвления на слизистой ротовой полости. При отсутствии терапии развивается зубной камень, что впоследствии приводит к выпадению зубов. Аутоиммунная нейтропения у взрослых опасна серьезными осложнениями. При этой форме появляется выраженная интоксикация, частые грибковые и бактериальные инфекции, лихорадка, поражение слизистых.

Как проявляется нейтропения у детей?

Новорожденные и грудные детки сложно переносят болезнь, поскольку их еще не настолько развита. У малышей, страдающих данным недугом, может появиться пневмония, стоматит и гингивит. Спонтанно возникает доброкачественная нейтропения, которая приходится на первый и второй год жизни ребенка.

Зачастую она протекает бессимптомно, не причиняя неудобств. Тяжелый или иммунный агранулоцитоз поражает детей старшего возраста. Проявляется сильной лихорадкой, ознобом и высокой температурой. Сложно поддается терапии. При несвоевременном лечении прогноз неблагоприятный.

Диагностика

Диагностика заболевания включает два момента:

Сдача анализов крови и мочи. Иногда требуется биопсия (кусочек ткани) костного мозга и тесты на ВИЧ-инфекцию.

Визуальный осмотр больного - пальпация живота и лимфатических узлов.

Методы терапии

Зачастую (особенно тяжелые формы) лечится в стационаре нейтропения. Что это за состояние, давайте вспомним. Это ненормальное снижение белых кровяных клеток (лейкоцитов) в организме человека (ослабевает иммунная система, развиваются опасные инфекции). Справиться с болезнью помогут только антибактериальные препараты. Их назначают еще до установления точной локализации очага заболевания. Сигналом к этому служит высокая температура.

Иногда в целях предотвращения снижения белых клеток применяются факторы роста, стимулирующие выработку лейкоцитов. Если заболевание связано с аутоиммунной либо аллергической реакцией, то назначаются гормональные препараты. В случае увеличения селезенки врач может прибегнуть к ее удалению для того, чтобы повысить количество нейтрофилов.

Не всегда иммунодепрессанты дают положительный терапевтический эффект при апластической анемии. Единственным выходом является трансплантация костного мозга. Это достаточно сложная операция, требующая длительной реабилитации под строгим контролем специалистов. Конечно, она имеет свои плюсы и побочные эффекты.

Как снизить риск развития заболевания?

Чтобы предотвратить развитие патологического процесса при приеме следует соблюдать следующие правила:

Делать (сезонно) прививку от гриппа;

Меньше находится в местах большого скопления людей;

Следить за гигиеной рук и жилища;

Употреблять в пищу термически обработанное мясо, яйца, рыбу.

Помните, что это сложный процесс, который следует лечить только под наблюдением квалифицированного специалиста. Придется постоянно поддерживать иммунитет, чтобы не обострилась нейтропения (что это и как лечить болезнь, читайте выше).

Как осуществлять контроль над заболеванием?

Каждый раз после проведения ПВТ (противовирусная терапия) необходимо сдавать анализ крови на уровень АЧН и количество лейкоцитов. Сегодня в медицинских центрах для подсчета данных применяются современные методики, позволяющие быстро получить результаты.