Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Существует несколько видов патологий, связанных с нехваткой микроэлементов в организме. Одна из них - анемия Аддисона Бирмера. Это злокачественное течение болезни, выражающееся анемия в дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Заболевание, встречающееся в 30 – 50 случаях на 10000 населения, больше подвержены этому недугу женщины, причем, в возрасте старше 50 лет риск развития болезни возрастает (возможно это связано с менопаузой).

Классификация

Впервые анемия Аддисона Бирмера развивается при дефиците витамина B12, она была описана в 1855 году Аддисоном, позднее подтвердилась Бирмером, который изучил болезнь и дал подробное клиническое описание. Впоследствии, это состояние получило название по именам своих исследователей. Долгое время считалась заболеванием неизлечимым, протекающим тяжело и неудержимо. В настоящее время достаточно ясен патогенез заболевания, но этиология в большей мере остается лишь предположением.

Анемия Аддисона - Бирмера характеризуется наличием специфической триады нарушений в организме:

• Тяжелое течение гастрита по атрофическому типу. Происходит постепенное снижение функции железистого эпителия, слизистая инфильтрируется, замещается несвойственными данному органу клетками, выработка резко сокращается или прекращается вовсе.
• Невозможность усвояемости витамина В12 и фолиевой кислоты. Оба компонента необходимы для построения клеток, с их помощью синтезируется ДНК и правильно формируется ядро клетки. При недостатке и того, и другого страдают, прежде всего, гемопоэз и нервная ткань.
• Развитие мегалобластного кроветворения. Это образование множества , не способных нормально выполнять свои функции. В этом течение анемии Аддисона-Бирмера схоже со злокачественными .

Причины

Основным фактором, ведущим к развитию заболевания, причины анемии Аддисона Бирмера является атрофия слизистой оболочки желудка, в результате прекращается секреция (выработка) пепсиногена. А роль пепсиногена в организме такова, что он обеспечивает транспорт и всасывание цианкобаламина. Однако далеко не всегда атрофический гастрит ведет к развитию мегабластной анемии. Вероятно, для развития болезни должны совпасть несколько факторов.

Усвоение В12 и фолиевой кислоты может нарушиться из-за обширного воспаления слизистой желудка и подвздошного отела кишечника или поражения их злокачественными опухолями.

Пернициозная анемия в, немалой степени, является аутоиммунным заболеванием, так в сыворотке крови пациентов в 70 -75% случаев выявлены антитела к внутренним клеткам желудка. При проведении опытов над крысами, выяснилось, что подобные клетки ведут к атрофии желудочной железистой ткани. Подобные антитела присутствуют и в желудочном секрете. Аутоиммунный ответ с высокой долей вероятности можно считать наследственным фактором, так как некоторое количество антител против париетальных клеток желудка, а так же клеток эндокринной системы обнаруживаются у здоровых родственников.

Дополнительным, но не менее важным фактором является наследственная склонность к заболеваниям поджелудочной железы.

Образ жизни, ведущий к сбоям в иммунной системе, например, экспериментирование с жесткими , резкий переход на вегетарианство, неконтролируемый прием медицинских препаратов, нарушение дозировок в приеме лекарств. Что важно, в послевоенные голодные годы заболеваемость пернициозной анемией не возрастала, а значит, недоедание количественное и качественное можно отнести лишь к сопутствующим причинам.

Существуют разрозненные факты по описанию случаев заболеваемости мегалобластной анемией. Например: в северных районах это патология встречается чаще; есть указания на увеличение заболеваемости у людей, чья работа связана со свинцом и возможностью медленного отравления окисью углерода; после операции по удалению желудка, когда происходит тотальная ликвидация секреторной функции, анемия способна развиться спустя 5-7 лет; есть сведения о развитии мегабластной анемии, как результате токсического отравления при хроническом алкоголизме.

Симптомы

Симптомы анемии Аддисона-Бирмера выглядит следующими образом, образуются эритроцитарные клетки аномальных размеров, с разросшейся цитоплазмой, а их ядра, содержат мелкие включения.

Из-за критической нехватки витамина В12 возникает дефект в метаболизме фолиевой кислоты, участвующей в синтезе ДНК. Как результат, нарушается деление клеток и на периферии. Таки же количественные и качественные деформации происходят и с тромбоцитами. Костный мозг изменяет окраску, приобретает насыщенный алый цвет, в нем преобладают мегабластные незрелые клетки, которые по типу развития напоминают злокачественное течение заболеваний крови.

Витамин В12 используется организмом не только для гемопоэза, но и для обеспечения нормальной работы нервной системы. При его недостатке наблюдается дистрофия в нервных окончаниях позвоночного столба.

Со стороны пищеварительной системы выявляется атрофия слизистой оболочки неба, глотки, пищевода, желудка и кишечника. Возможно образование полипов, небольшое увеличение печени. Клиника течения болезни анемии Аддисона-Бирмера проявляется постепенно: периодически возникает сильная слабость, усиливаются приступы головокружения, возникает шум в ушах.

Возникающие симптомы анемии Аддисона Бирмера можно разделить на проявления:

• со стороны нервной системы: нарушается регуляция движений, появляется парестезия; возникают боли в межреберье; иногда наблюдается поражение зрительного и слухового нерва; .
• со стороны пищеварительного тракта: глоссит, характеризующийся синдромом «лакированного языка» и болезненные ощущения в языке; тошнота, тяжесть в области эпигастрия, формирование отвращения к пище, ухудшение вкусовых ощущений; увеличение печени, реже – селезенки, появление желтушности склер, слизистых оболочек;
• внешние проявления: , бледная с желтоватым оттенком кожа, формируется характерный синдром анемии Аддисона-Бирмера – лицо восковой куклы; одутловатость лица, значительные отеки; вялость, сонливость.
• со стороны сердца: появление , болей, дистрофических изменений в миокарде.

Диагностика

Диагностика анемии складывается из нескольких этапов.

Визуальный осмотр выявляет: бледные кожные покровы, желтушный оттенок склер, пигментные пятна на лице, руках и теле. Характерную картину дает осмотр ротовой полости, на начальной стадии заболевания язык болезненный, покрыт мелкими трещинками. В разгар болезни, язык приобретает алый цвет и отечность, выглядит, словно покрытый лаком. При обнаруживается небольшое увеличение печени и выступление ее за край ребра. Селезенка увеличивается в размерах у небольшого количества пациентов. Проведение неврологических проб выявляет изменение чувствительности в конечностях.

При диагностике анемии Аддисона-Бирмера анализ крови играет ключевую роль. Проводится тщательное исследование периферической крови, где выявляется значительное повышение эритроцитарного объема крови, при этом количество ретикулоцитов резко снижено. Обнаруживается наличие гиперхромных эритроцитов. Главным признаком мегабластной анемии можно считать наличие гиперсегментарных нейтрофилов (имеющих пять и более сегментов в ядре). У человека относительно здорового таких клеток встречается в пределах 2%, у страдающих злокачественной анемией, количество гиперсегментарных нейтрофилов поднимается выше 5%.

Не менее важным является исследование костного мозга при анемии. В нем обнаруживается мегалобластный рост клеток – это остановившиеся в своем развитии клетки, предшествующие эритрацитам. Они аномально увеличены в размерах, деформированы, с заметной разницей в уровне развития ядра и цитоплазмы. Вообще, непродуктивный эритропоэз – характерная черта мегабластной анемии. Подавляющее число незрелых и деформированных клеток эритроцитов (мегабластов) разрушаются еще в костном мозге, не выходя в кровоток. При прогрессировании заболевания, количество ретикулоцитов продолжает падать, при этом происходит их деформация.

Инструментальная диагностика включает в себя: исследование желудочного сока, где, как правило, выясняется снижение кислотности или полное ее отсутствие. Зато присутствует значительное количество слизи, схоже по составу с кишечной. Проводится эндоскопическое исследование, где явно наблюдается обширная атрофия слизистой оболочки желудка, часто называемая «перламутровыми бляшками», потеря секреторных клеток. К сожалению, даже в период ремиссии синтез пепсиногена не восстанавливается.

Часто проводят гистологическое исследование тканей, так как одной из причин, способных вызвать анемию Аддисона Бирмера, являются злокачественные новообразования.

Таким больным требуется дополнительная консультация узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиолога, иммунолога.

Обязательным методом диагностики является проведение пробы Шиллинга. Этот метод нацелен на разграничение фолиево-дефицитной анемии от В12-дефицитной анемии для того, чтобы выявить первопричину, и наметить правильное лечение. Для этого измеряют их концентрацию в сыворотке крови. Норма фолиевой кислоты – 5-20нг/мл, норма В12 – 150-900нг/мл. Показатели ниже этих рамок свидетельствуют о наличии дефицита этих компонентов в организме. Чтобы провести пробу, больному вводят витамин В12 внутримышечно, через достаточное время определяют его концентрацию в моче, малое количество при В12-дефицитной анемии, максимальное – при фолиево-дефицитной.

Дефицит фолиевой кислоты в организме встречается чаще в молодом возрасте и не имеет сопутствующими факторами атрофию секреторной функции желудка и наличие неврологических симптомов. Она благоприятно реагирует на введение фолиевой кислоты перорально и лучше поддается лечению. При обследовании пациентов с В12-дефицитной анемией важно установить первопричину заболевания.

Лечение

Лечение анемии Аддисона Бирмера имеет свои особенности. Выбор лекарственного препарата зависит от причины заболевания. Фолиево-дефицитная анемия возникает из-за нарушения ее всасывания в кишечнике. Частой причиной этого является хронический алкоголизм, причем особенно опасен он в период беременности.

Недостаток фолиевой кислоты более благоприятен для организма в плане лечения, так как при нем не страдает секреторная функция желудка, и введение перорально терапевтических доз препарата дает быстрый эффект.

Фолиевая кислота выпускается как отдельный препарат в форме таблеток или раствора для инъекций, так и в составе комплексных витаминов. Побочные эффекты при приеме фолиевой кислоты при лечении анемии возникают редко, но возможны аллергические реакции на внутримышечное введение препарата.

В случае с дефицитом витамина В12 в организме, применение таблетированных форм не обоснованно, так как наличие атрофического гастрита сводит подобное лечение к нулю. В лечении этого вида анемии применяются внутримышечные или подкожные инъекции цианокобаламина. Внутривенное введение препарата опасно. Цианокобаламин – это жидкость розоватого цвета, в ампулах по 1мл, иногда его применение может вызвать аллергическую сыпь. Лекарство вводят ежедневно в дозе до 500мгк, в течение 6 недель, дополнительно вводят фолиевую кислоту в дозе до 100мгк.

При легкой или средней степени тяжести анемии, лечение, возможно, отложить до окончания полной диагностики и выявления причин дефицита. При выраженных неврологических нарушениях и значительных изменениях картины крови лечение начинают немедленно.

Часто, внешние признаки анемии Аддисона-Бирмера исчезают уже в первые дни лечения. Стихают боли в языке и ротовой полости, появляется аппетит, проходит слабость, восстанавливается зрение и слух. Через несколько суток восстанавливается ретикулоцитоз, количество мегабластов в костном мозге резко сокращается. Восстановление кроветворения происходит обычно через 1 -2 месяца. Тяжелые неврологические нарушения могут сохранять свою симптоматику в течение нескольких месяцев, а могут полностью и не исчезнуть вовсе.

При тяжелой атрофии слизистой желудка и при В12-дефицитной анемии препараты, содержащие витамин В12 приходится принимать всю жизнь. Пациент должен знать, что отказ от поддерживающей терапии влечет за собой рецидив мегалобластной анемии. Как правило, переболевшие анемией Аддисона-Бирмера ставятся на диспансерный учет и находятся под регулярным наблюдением. Поддерживающие дозы вводятся короткими курсами по назначению врача и под постоянным контролем картины крови.

Препараты для профилактики

В целях профилактики анемии фолиевую кислоту назначают лишь определенным группам граждан. Например, беременным женщинам для предотвращения патологий спинного мозга у плода, кормящим мама, для правильного развития ребенка. Пожилым людям при некоторых формах анемии, а так же пациентам, находящимся в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях, достаточно того количества, которое поступает с пищей в обычном рационе.

Витамин В12 в целях профилактики назначают лишь при возможном его дефиците, например, при строгом вегетарианстве или тотальном удалении желудка. Цианокобаламин имеет широкую репутацию общеукрепляющего препарата, что совершенно не доказано, но его часто назначают при общем истощении, утомляемости и повышенной усталости как тонизирующее средство. Учитывая необходимость витаминов группы В в регуляции работы нервной системы, возможно применение цианокоболамина для лечения воспаления тройничного нерва и прочих нейропатиях.

Лечение анемии Аддисона Бирмера любыми витаминными препаратами должно быть строго нацеленным. И только если есть подозрение на дефицит нескольких витаминных компонентов, можно принимать поливитаминные комплексы.

Болезнь Аддисона имеет ещё одно название – бронзовое заболевание. Под этим подразумевается нарушение функционирования надпочечников. В свою очередь, это нарушает гормональный баланс, в результате уменьшается или полностью исчезает синтез глюкокортикоидов.

Болезнь Аддисона-Бирмера имеет большое количество симптомов, которые в основном возникают из-за поражения большей части корки. Причина возникновения этого заболевания может быть разной. В 8 из 10 случаев болезнь Аддисона-Бирмера развивается из-за аутоиммунного процесса в организме.

Но также иногда заболевание может сопровождаться туберкулёзом, который оказал влияние на надпочечники. Патология может иметь врожденный характер и передаваться по наследству. Аутоиммунный тип заболевания наиболее часто встречается у женской половины населения.

Наиболее часто встречающиеся симптомы болезни Аддисона – это болезненные ощущения, нарушения в функционировании желудочно-кишечного тракта и гипотония. Патология может привести к нарушениям в метаболизме. Такая болезнь может лечиться и при помощи народной медицины, которая усилит работу надпочечников, а также поможет в борьбе с микробами и воспалениями.

Общая характеристика заболевания

Болезнь Аддисона, фото которой наглядно показывают район поражения, может быть как с первичной, так и со вторичной недостаточностью. Как многие знают, патология поражает железы внутренней секреции, отвечающие за выработку одних из самых важных гормонов в организме человека. Эти органы имеют 2 зоны:

• корка;
• вещество мозга.

Каждая зона отвечает за синтезирования разного вида гормонов. В мозговом веществе идёт выработка норадреналина и адреналина. Они особенно необходимы человеку в стрессовой ситуации, эти гормоны помогут использовать все резервы организма.

А также в корковом веществе синтезируются и другие гормоны.

• Кортикостерон. Он необходим для баланса водного и солевого обмена в организме, а также отвечает за регуляцию электролитов в клетках крови.
• Дезоксикортикостерон. Его синтез также требуется для водно-солевого обмена, к тому же он оказывает влияние на эффективность и длительность использования мускулатуры.
• Кортизол отвечает за регуляцию обмена углеродов, а также за выработку энергетических ресурсов.

Большое влияние на корковое вещество надпочечников оказывает гипофиз, это железа, которая располагается в районе головного мозга. Гипофиз вырабатывает , особой гормон, который стимулирует работу надпочечников.

Как было сказано выше, болезнь Аддисона-Бирмера имеет два вида. Первичная это и есть само заболевание, когда работа надпочечников полностью нарушена из-за негативных факторов. Вторичная подразумевает уменьшение количества синтезируемого АКТГ, что, в свою очередь, ухудшает работу желез внутренней секреции. В той ситуации, когда гипофиз вырабатывает недостаточное количество гормонов длительный период – могут начать развиваться дистрофические процессы в корковом веществе надпочечников.

Причины возникновения болезни

Первичная форма болезни Аддисона-Бирмера встречается довольно редко. Она с одинаковой долей вероятности можно быть обнаружена как у мужчины, так и у женщины. В большинстве случаев диагноз ставится людям, возраст которых от 30 до 50.

Существует и хроническая форма заболевания. Такое развитие патологии возможно при различных негативных процессах. Практически во всех случаях, а именно в 80%, причиной возникновения болезни Аддисона-Бирмера является аутоиммунное состояние организма. В 1 из 10 случаев причина патологии – это поражение коркового вещества надпочечников инфекционным заболеванием, например, туберкулёз.

Для остальных 10% пациентов причины возникновения могут иметь различный характер:

• на это может повлиять длительный приём лекарственных препаратов, в частности, глюкокортикоидов;
• разновидности грибковой инфекции;
• травмирование желез внутренней секреции;
• амилоидоз;
• опухоли как доброкачественного, так и злокачественного характера;
• бактериальные инфекции при ослабленной иммунной системе человека;
• дисфункция гипофиза;
• генетическая предрасположенность к заболеванию.

Из-за Аддисоновой болезни также могут развиться и другие синдромы, например, адреналовый криз, который возникает при слишком низкой концентрации гормонов надпочечников.

Существуют наиболее вероятные причины возникновения криза:

• тяжёлое стрессовое состояние;
• нарушения в дозировке при составлении курса лечения гормональными препаратами;
• усугубить болезнь может инфекционное поражение коркового вещества надпочечников;
• травмирование надпочечников;
• нарушения в кровообращении, например, тромбы.

Симптоматика заболевания

Симптомы болезни Аддисона напрямую зависят от нарушения синтезирования некоторых видов гормонов. Клинические проявления заболевания могут быть различны. Определяющие факторы – это форма патологии и её длительность.

Наиболее часто встречающиеся клинические проявления патологии следующие:

• Своё название бронзовой болезни Аддисоновая патология имеет не просто так. Самый явный признак этого заболевания – нарушение пигментации. Кожный покров меняет свой цвет. Изменяется оттенок слизистых. Всё дело в слишком большой пигментации. При нехватке гормонов надпочечников производится значительно больше АКТГ, объясняется это необходимостью стимулировать работу желез внутренней секреции.
• Одно из распространенных клинических проявлений заболевания – это хроническая гипотензия. Это может привести к головокружениям и обморочному состоянию, повышается чувствительность к низким температурам.
• При недостаточной работе желез внутренней секреции ослабевает весь организм в целом. Если у вас постоянная усталость, быстрая утомляемость, следует проконсультироваться с медицинским специалистом.
• При этой патологии нередко возникают нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, это может проявляться в виде рвоты, постоянной тошноты и диареи.

• Заболевание может повлиять на эмоциональную составляющую. Депрессивное состояние является одним из клинических проявлений болезни Аддисона.
• Пациенты отмечали у себя повышенную чувствительность к раздражителям. Обостряется обоняние, слух, человек лучше чувствует вкус пищи. В большинстве случаев больные предпочитают употреблять соленую пищу.
• Болезненные ощущения в мышечных тканях тоже могут быть симптомом Аддисоновой патологии. Объясняется это увеличением концентрации калия в кровеносных сосудах.
• Как было сказан выше, одним из клинических проявлений заболевания является адреналовый криз, который возникает в результате резкого понижения уровня гормонов желез внутренней секреции. Самые популярные симптомы криза – это болезненные ощущения в области живота, низкое артериальное давление, нарушенный солевой баланс.

Диагностика заболевания

В первую очередь пациенты обращают своё внимание на изменения оттенка кожного покрова. Такое явление сигнализирует о недостаточной активности гормонов надпочечников. При обращении к медицинскому специалисту в этой ситуации, он определяет способность надпочечников увеличивать синтезирование гормонов.

Диагностика болезни Аддисона происходит путём введения АКТГ и замерами содержания кортизола в кровеносных сосудах до введения препарата и спустя 30 минут после вакцинации. Если у потенциального больного нет проблем с функциями надпочечников – уровень кортизола повысится. Если концентрация исследуемого вещества не изменилась – у человека имеются нарушения в работе желез внутренней секреции. В некоторых случаях, для более точного диагноза, замеряют содержания гормона в мочевине.

Лечение патологии

В курсе лечения особое внимание следует уделять рациону. Он должен быть разнообразным, в нём должно быть необходимое количество белков, жиров и углеводов, чтобы обеспечить организм. Особенно стоит уделить внимание витаминам группы B и C. Их можно найти в отрубях, пшенице, во фруктах и овощах. Помимо этого, пациенту рекомендуется больше пить отваров на основе шиповника или черной смородины.

При Аддисоновой болезни в организме уменьшается содержания натрия, по этой причине рекомендуется сделать упор на солёной пище. Помимо этого, патология характеризуется повышенной концентрацией калия в кровеносных сосудах, рекомендуется не включать в рацион продукты, которые богаты калием. К таким относится картошка и орехи. Пациентам рекомендуется питаться как можно чаще. Перед тем как лечь спать, медицинские специалисты рекомендуют поужинать, это уменьшит шанс гипогликемии с утра.

Практически все народные рецепты направлены на стимуляцию коркового вещества надпочечников. Народная медицина имеет мягкое действие, побочные эффекты практически отсутствуют. Применение народных рецептов не только улучшит работу надпочечников, но и положительно скажется на состоянии всего организма в целом. При помощи такого подхода можно нормализовать работу ЖКТ, оказать противодействие воспалительным процессам хронического характера. Рекомендуется использовать несколько рецептов по очереди, это позволит избежать привыкания организма.

Профилактика и прогнозирование

Если терапия была начата своевременно и соблюдались все рекомендации медицинского специалиста, исход болезни будет благоприятный. Заболевание никак не отразится на длительности жизни. В некоторых случаях Аддисоновая болезнь сопровождается осложнением – адреналовый криз. В такой ситуации необходимо сразу же обратиться за консультацией к медицинскому специалисту. Криз может привести к летальному исходу. Болезнь Аддисона сопровождается быстрой утомляемостью, потерей веса и ухудшением аппетита.

Изменения оттенка кожного покрова происходит не во всех случаях, ухудшения в работе желез внутренней секреции происходят постепенно, поэтому человеку самостоятельно это трудно обнаружить. В такой ситуации критическое состояние развивается резко и неожиданно для больного. Чаще всего, причина в каком-либо негативном факторе, например, стресс, инфекция или травма.

Так как болезнь Аддисона довольно часто имеет аутоиммунный характер – мер профилактики практически не существует. Следует следить за своей иммунной системой, избегать употребления алкогольных напитков, курения. Медицинские специалисты рекомендуют вовремя обращать внимание на проявления инфекционных заболеваний, особенно туберкулёза.

АНЕМИЯ-В12-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА - БИРМЕРА) - образование в костном мозге мега лобластов, внутри костное мозговое разрушение эритроцитов. изменение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез

Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12 является активизация им фолиевой кислоты, витамин В12 способствует образованию производных фолиевой кислоты фолатов, которые непосредственно необходимы для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения - мегалобласты, они не способны «созреть» до полноценного эритроцита, т. е. не могут переносить гемоглобин и кислород. Средний срок жизни мегалоцитов приблизительно в 3 раза меньше, чем у «нормальных» эритроцитов. При недостатке второго кофермента витамина В12 - внутреннего фактора - имеет место другой механизм развития анемии - происходит нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Вследствие этого возникает фуникулерный миелоз - нарушение кроветворения в костном мозге и развитие анемии. В12-дефицитная анемия развивается и в результате нарушения всасывания витамина в желудочно-кишечном тракте вследствие атрофического гастрита или в результате врожденной недостаточности железистого аппарата желудка, при этом в желудочном соке отсутствует гастромукопротеин, принимающий непосредственное участие в расщеплении и всасывании В12 и его коферментов.

Клиника

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, - это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) - «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность - признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В12-дефицитной анемии является субфебрильная температура.

Диагностика

В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,8 X 1012), цветовой показатель остается высоким - 1,2-1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты - макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3-4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме - обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30-45 ммоль/л).

Лечение

Назначается витамин В12. Лечение начинают введением 100-300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2-3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5-6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию - введение витамина В12 в дозе 50-100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.

Прогноз

При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.

Анамнез вскрывает признаки, соответствующие трем, первостепенно поражаемым системам - пищеварительной, кровяной и нервной. Пищеварительные симптомы появляются на ранних сроках, к ним относятся отсутствие аппетита, отвращение к мясу, ощущение насыщенности, нередко пресная рвота; иногда наблюдаются расстройство желудка или запор, жжение языка - явление не постоянное.

Признаки анемии развиваются позже в виде утомленности, головокружения, сердцебиения, наряду с появлением бледности желтоватого оттенка. Нервные симптомы (развивающиеся даже за отсутствием объективных признаков миелоза, в отдельных случаях в качестве первого симптома) в основном касаются чувствительности конечностей: мурашки, онемение, разного вида парестезии, слабость, часто молниеносная или стойкая боль; расстройства психотического характера значительно реже.

Объективное обледование при . Общий вид больного нередко характерен: опухший, бледножелтый оттенок в связи с поджелтушным состоянием (разной интенсивности); в отдельных случаях наблюдается гиперпигментация (невыясненной причины), возможно с участками витилиго; появляются и расстройства трофики - сухость кожи, ломкость ногтей и волос, тенденция к депигментации, иногда отеки, редко элементы пурпуры на конечностях.

Исследование внутренних органов не выявляет характерных признаков . Так, печень немного увеличена, селезенка, в принципе, прощупывается при вдохе (в редких случаях, больше). Явления сердечной недостаточности, отмечающиеся в более тяжелых случаях заболевания, не отличаются от таковых при других видах анемии; они относятся за счет недостатка кислорода и увеличенной объемной скорости сердца (однако не исключается непосредственное влияние недостатка витамина В12 на обмен сердечной мышцы).

Что касается мочевой системы следует отметить плейохромный аспект мочи (содержащей уробилиноген и прочие пигменты), равно как и тенденцию к мочевой инфекции кишечной бактерией.
Особое значение для диагностирования представляют изменения , происходящие в пищеварительной системе. Воспаление слизистой оболочки языка (описанное Гунтером) проявляется, обычно, по краям и на кончике языка в виде болезненной красноты (в отдельных случаях с небольшими изъязвлениями), в дальнейшем наблюдается атрофия сосочков, язык становится красным, гладким и блестящим («лакированным»). В случае глоточно-пищеводных поражений развивается расстройство глотания (синдром Plummber-Vinson), как при тяжелой железодефицитной анемии.

Что касается желудка , исследованием выявляются выраженная выделительная недостаточность, даже после предельного стимулирования гистамином (0,5 мг и более), значительное сокращение желудочного сока и исчезновение пептической активности, соляной кислоты и внутреннего фактора (случаи бирмеровской анемии без ахилии желудка чрезвычайно редкие), при этом весьма часто наблюдается заселение бактериями полости желудка. Слизистая оболочка желудка резко атрофирована в верхних 2/3, исчезают канальцы; клетки эпителиев желудка и рта крупнее, содержат скудный хроматин и вакуолизированную цитоплазму.

При этом наблюдается недостаточное поглощение кишечником железа и прочих веществ (жиров, даже фолиевой кислоты). В отдельных случаях появляются признаки легкой недостаточности поджелудочной железы или печени.

Признаки нервного характера весьма разнообразны с точки зрения момента появления, формы и тяжести. К ним относятся парастезии, расстройства глубокой чувствительности и дефицит моторики.

В легких случаях заболевания больной жалуется на парестезию различного вида, однако, при объективном обследовании, в принципе выявляются расстройства глубокой чувствительности, иногда изменение рефлексов. Тяжелые формы делятся (по Гейльмайеру) на: тип заднего канатика (ложнотабетический) с атаксией, выпадением рефлексов; тип бокового канатика с преобладанием пирамидных признаков (ригидность, гиперрефлекторность, клонус и пр.), причем этот вид нередко сочетается с предыдущим; тип поперечного сечения с нарушениями поверхностной чувствительности под соответствующим уровнем, парезом нижних конечностей, мочевого пузыря и пр.

К тому же известен ряд более редких форм , при которых поражаются отдельные черепно-мозговые или периферические нервы, полиневритные, психопатические чрезвычайно редкие по проявлению и тяжести формы. Характерный субстрат этих проявлений составляют поражения спинного мозга, в основном задних (и боковых) канатиков, заключающиеся в разрушающих миелиновую оболочку процессах с дальнейшим перерождением аксонов.

Течение болезни Аддисона-Бирмера - прогноз

Зловещий прогноз болезни Аддисона-Бирмера до наступления эры специфической терапии, в настоящее время несравненно улучшился. Тем не менее даже если картины, описанные прежними клиницистами ныне редкое явление, для отдельных старых людей, умирающих по существу от злокачественной анемии, выставляется посмертный диагноз, «старческого истощения» или подозрения на рак желудка и пр., при этом формы заболевания, которым предшествуют или в которых преобладают нервные симптомы долгое время пренебрегаются, что приводит к тяжелым необратимым неврологическим поражениям.

При начальных формах болезни Аддисона-Бирмера (со скрытой гематологической симптоматологией, астенией, парестезией, ахилией) нередко отмечается ошибочное диагностирование, в частности при предварительном лечении данных лиц поливитаминами, содержащими фолиевую кислоту (которая устраняет гематологические признаки, а иногда усугубляет неврологический синдром). Описаны также скрытые формы с прогрессивным понижением витамина в крови, причем протекающие долгое время без иных выраженных симптомов. Отмечены и случаи наступления самопроизвольной ремиссии (подобно посттерапевтической), по еще невыясненной причине.

Сопутствующие болезни болезни Аддисона-Бирмера

Совмещение болезни Бирмера и раком желудка наблюдается в 7-12% случаев (коэффициент частоты примерно в три раза больше, чем у контрольной популяции); изменение симптоматологии пищеварительного тракта, устойчивость анемии к проводимой терапии, гипохромный характер и пр. - признаки злокачественного течения болезни. Полипоз желудка также отмечается довольно часто (примерно в 6% случаев).

Совмещение с заболеваниями щитовидной железы, «эссенциальной гипохромной анемией», болезнями желчного пузыря и пр. рассматривались при описании этиопатогенеза. Другие сопутствующие заболевания (лейкемия, гемолитическая желтуха и пр.) встречаются редко и не существенны.

Во-вторых, у больных имеются циркулирующие аутоантитела: у 90% - к обкладочным клеткам желудка, у 60% - к внутреннему фактору Касла . Антитела к обкладочным клеткам выявляют также у каждого второго больного атрофическим гастритом без нарушения всасывания витамина В12 и у 10-15% случайно отобранных больных, но у них, как правило, нет антител к внутреннему фактору Касла.

В-третьих, родственники людей с болезнью Аддисона-Бирмера чаще страдают этим заболеванием, и даже у тех из них, у кого нет анемии, можно обнаружить антитела к внутреннему фактору Касла.

Клиническая картина складывается преимущественно из признаков дефицита витамина В12 (см. " Дефицит витамина B12: общие сведения "). Заболевание начинается постепенно и прогрессирует медленно. При лабораторном обследовании выявляют гипергастринемию и абсолютную ахлоргидрию (соляная кислота не вырабатывается даже в ответ на введение пентагастрина), а также изменения картины крови и других лабораторных показателей (см. " Мегалобластные анемии: диагностика ").

Заместительная терапия полностью и навсегда устраняет у этих больных нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, за исключением тех случаев, когда необратимые изменения в нервной ткани возникли до лечения. Однако больные чрезвычайно предрасположены к аденоматозным полипам желудка и примерно вдвое чаще болеют раком желудка . Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение гваяковой пробы, а при необходимости - и дополнительных исследований.