Нейтропения у детей – это патологическое состояние, характеризующееся пониженным уровнем полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов) в крови. Нейтрофилы – это белые кровяные клетки, которые вырабатываются головным мозгом. Процесс их созревания занимает 14 дней.

После этого полиморфноядерные лейкоциты попадают в кровь, где занимаются обнаружением и уничтожением чужеродных агентов (вирусов, инфекций). То есть нейтрофилы принимают участие в защите организма от бактериального вторжения. Если их уровень падает, возрастает чувствительность к инфекциям разной этиологии.

Причины и формы нейтропении у детей

Чаще всего диагностируется доброкачественная хроническая нейтропения у детей. Этому типу отклонения характерна цикличность: количество нейтрофилов изменяется, колеблясь от низких показателей и достигая нормы, и наоборот.

Доброкачественная форма проходит самостоятельно с возрастом, например, обнаруженная у грудничка, она исчезнет к 2-3 годам.

Эту разновидность отклонения еще называют относительной гранулоцитопенией. Течение патологии может иметь три степени тяжести (легкая, средняя, тяжелая) и зависит от уровня нейтрофилов в крови.

Отклонение может быть фебрильным, циклическим, аутоиммунным, относительным. Любая из этих форм сопровождается изменением состава крови, которое при своевременном обнаружении можно быстро и легко устранить. Подобные изменения могут быть первичными и вторичными: иметь самостоятельную этиологию или возникнуть в результате осложнения какой-либо патологии.

Иммунная нейтропения и другие формы у детей могут развиться по следующим причинам:

• Бактериальные и вирусные инфекции (краснуха, корь, герпес, грипп и пр.);
• Воспаления;
• Заболевания костного мозга;
• Апластическая анемия – один из самых распространенных факторов;
• Прием ряда медикаментозных препаратов;
• Авитаминоз;
• Химиотерапия.

Дефицит нейтрофилов может быть врожденным, проявиться на фоне поджелудочной или почечной недостаточности, семейной и циклической нейтропении, ВИЧ и наследственного агранулоцитоза.

В ряде случаев врачам сложно установить, почему болезнь развивается, хотя именно они являются основными факторами, определяющими форму патологии. К примеру, фебрильная нейтропения возникает как осложнение после химиотерапии цитостатическими препаратами (лечение лейкоза). Также эта форма часто возникает в результате инфекционного заболевания, которое не удалось вовремя обнаружить.

В данном случае отклонение на фоне инфекции представляет опасность: протекает с большим числом осложнений, чрезмерно быстро распространяется по органам и тканям, что может окончиться летальным исходом.

Циклическая нейтропения возникает у детей по неизвестным причинам. Ее, как правило, диагностируют в раннем детстве. Аутоиммунная форма проявляется на фоне лечения медикаментозными препаратами, к примеру, противотуберкулезными, анальгетиками, противосудорожными, противоопухолевыми. Также аутоиммунная форма возникает при одноименных патологиях, дерматомиозите, ревматоидном артрите и др.

Часто образуется аутоиммунная нейтропения и если имеется лимфоцитоз у детей. Кроме того, лимфоцитоз и понижения уровня нейтрофилов, обнаруженные после анализа крови, могут указывать на развитие недуга, который еще никак внешне не проявляет себя.

Симптоматика патологии

В целом иммунная и другие формы заболевания имеют клинические признаки, обусловленные причиной отклонения и параллельно развивающимися заболеваниями. К примеру, фебрильная форма возникает внезапно, сопровождается повышением температуры до 38-39° С.

Появляются симптомы тахикардии, наблюдается общая слабость, сильный озноб, повышенная потливость и гипотензия.

Очаг инфекции обнаружить весьма затруднительно, так как содержание в массе крови нейтрофилов очень мало. Диагноз фебрильная нейтропения ставят пациентам, у которых не обнаружены другие причины высокой температуры, а также очаги инфекции.

Циклическая форма характеризуется присутствием симптомов на протяжении 5 суток с 3-недельной периодичностью. Обычно это признаки фарингита, артрита, лихорадки и мигрени. В ротовой полости могут образоваться округлые язвы, которые долго не заживают. Отсутствие адекватной терапии приводит к скоплению зубного налета, затем камня, что чревато выпадением зубов в будущем.

Симптомы аутоиммунной формы в большинстве случаев нейтропении свидетельствуют о ее медленном, прогрессирующем или рецидивирующем течении. Эта форма отклонения чрезвычайно опасна, так как высок риск развития осложнений в виде бактериальных инфекций, которые приводят к летальному исходу.

Диагностика

Сначала исключают связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией. Затем собирают анамнез, к примеру, имелось ли у ребенка какое-либо тяжелое заболевание (частые бактериальные инфекции, нарушения физического развития, лихорадочные состояния), наличие угрожающих жизни инфекций в прошлом, сплено- или гепатомегалия, геморрагический синдром.

Если ни одного с перечисленных признаков нет, наиболее вероятный диагноз – хроническая нейтропения. Если есть хоть один симптом, причины продолжают искать дальше.

Объем и характер лабораторных исследований зависит от частоты и степени тяжести, связанных с нейтропенией инфекций, а не только от ее выраженности. Врач может назначить исследование на определение уровня иммуноглобулинов в крови. В ряде случаев необходима пункция костного мозга. При врожденном отклонении может понадобиться генетическое исследование.

Врачи, наблюдая детей, должны разъяснить суть проблемы родителям, чтобы избавить их от ненужного беспокойства. Больше внимания нужно уделять гигиене ротовой полости, профилактике гингивита и стоматита. Прививки проводятся согласно общему плану вакцинации. Рекомендуется дополнительно прививать таких детей от гриппа, менингококковой и пневмококковой инфекции.

Лечение разных форм нейтропении у детей

Курс терапии подбирается врачом индивидуально, исходя из причины, спровоцировавшей отклонение. К примеру, когда нарушение возникло в результате прием медикаментов, целесообразно прекратить прием таковых. А относительная нейтропения не нуждается в коррекции у детей.

Тяжелая степень характеризуется быстрым распространением различных инфекций по всему организму. В такой ситуации больной нуждается в срочной госпитализации.

Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Причины

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.

Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.

Симптомы

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:

• Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
• Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
• Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Диагностика

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Лечение

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Профилактика

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Доктор Комаровский о нейтропении у детей

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, - нейтропения - вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей - это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания - аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

• Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
• Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
• Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
• Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
• Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

• Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
• Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
• Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Все права защищены, 14+

Копирование материалов сайта возможно только в случае установки активной ссылки на наш сайт.

Нейтропения

Девочки, подскажите, может у кого было такой заболевание… гематолог ставит нейтропению и при этом уже третий месяц дает нам только витамин В6, ну уже даже мне понятно что он не помогает, а лечения другого не назначает… как вы боролись с этой нейтропенией? и прошла ли она? и вообще с чего началась? спасибо за ваши ответы)))

Нейтропения может быть врожденная или генетически детерминированная, приобретенная и неуточненного генеза. Для детей первого года жизни наиболее распространена хроническая доброкачественная нейтропения(ХДН), которая в большинстве случаев проходит к 2-3 годам. ХДН свойственна цикличность, то есть число нейтрофилов в клиническом анализе крови может меняться в течении времени, и достигать средних показателей нормы и потом снова падать до низких показателей.

Яна, не подскажите как у вас сейчас в нейропатией?? чем лечили? как с прививками?

И мне тоже, нам сегодня диагноз такой поставили. Заранее спасибо!

У нас нейтропения с 8 месяцев. До сих пор наблюдаемся у гематолога, хотя кровь востановилась к трем годам. У нас очень грамотный гематолог, она нас лечила практически одними витаминами, стимуляторы не назначала, все время говорила потерпи, иначе всю жизнь будите сидеть на стимуляторах, кровь должна сама востановиться. Она была права, сейчас все хорошо, но после всего этого я отказалась от прививок и просто слежу за состоянием крове. И второй ребеночек родиться я тоже откажусь от них. Вся беда в них.

Здравствуйте, наши грамотного гематолога? Т.е. же вопросы

Здравствуйте, наткнулась на ваш пост. Подскажите у какого гематолога вы наблюдались. Мы пока у Александрова, екб. Нейтропения перешла в агранулоцитоз

Здравствуйте, скажите как дела у Вас с нейтропенией, прошла. у нас тоже агранулоцитоз уже скоро как пол года держится ((

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности - необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Особенности нейтропении у детей до года и старше

Наша кровь действительно уникальна своим составом. В ее содержании, очень много разных составляющих компонентов, и каждый из них по отдельности отвечает за определенную функцию работы нашего организма. При сдаче общего анализа крови лечащий врач может увидеть полную «картину» того, что происходит в нашем организме. Это очень важно, особенно когда дело касается наших маленьких деток. Детки до года наблюдаются педиатром каждый месяц, для того, чтобы врач мог видеть, как происходит укрепление иммунитета малыша. Одним из часто выявляемых заболеваний у детей до года есть нейтропения. Что это такое и опасна ли нейтропения у детей до года? Какое эффективное лечение нейтропении у детей?

Нейтропения – это одно из заболеваний крови, при котором происходит уменьшение количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы - это скопление лейкоцитов крови, но в количестве клеток нейтрофилов больше, их около 80 % в составе, они отвечают за правильную работу иммунной системы и противодействуют проникновению и развитию бактериальных инфекций. Когда в крови есть какие либо нарушения, то иммунитет человека становится слабым и существует возможность заболеть. Нейтрофилы очень важный компонент крови, свое начало они берут из костного мозга, там они на протяжении нескольких недель формируются, а потом перемещаются в кровь, и постоянно ее фильтруют от опасных микроорганизмов и бактерий. Если был замечен вирус, то он его устраняет благодаря своим антибактериальным токсинам и выводит его полностью из организма. Вот какая сложная задача лежит на нейтрофилах.

Количество нейтрофилов может меняться, по мере взросления человека. Поэтому и нормы для всех могут быть разными. Чтобы узнать соответствуют ли норме содержащиеся нейтрофилы, необходимо сдать развернутый общий анализ крови. Нейтрофилы бывают нескольких типов:

Если нейтрофилы превышают норму, исходя из возраста сдающего общий анализ крови, то это говорит о том, что также повышается и количество лейкоцитов в крови. Это может говорить о наличии в организме воспалительного процесса, в острой форме. Также такое может происходить при наличии грибковых заболеваний и при болезнях крови. Когда количество нейтрофилов маленькое (ниже нормы), это может быть показателем того, что есть инфекционное заболевание, болезнь щитовидной железы, проблемы с печенью. Когда количество нейтрофилов ниже нормы, они частично разрушаются, или могут соединиться в кучку, то это может вызвать такое заболевание как нейтропения.

В любом случае, «расшифровку» анализа крови должен делать опытный специалист, врач гематолог. Он сам определяет с чем может быть связаны отклонения от нормы и потом назначает лечение, в случае необходимости.

Формы нейтропении

У этого заболевания есть несколько типов. Именно по ним смотрит врач, какое лечение назначать или необходимости в лечении может и не быть. Существует несколько видов нейтропении:

1. Циклическая нейтропения – это временное изменение количества нейтрофилов в крови. Они могут наблюдаться до двух недель, а потом сами приходят в норму. Этот период опасен тем, что нет правильной фильтрации к бактериям и можно ребенку заболеть. У малышей до года нейтропения может протекать в этой форме с периодичностью спада и нарастания от двух недель до месяца. Температура тела может у малыша повышаться до 40 градусов и могут наблюдаться такие симптомы как: воспаления ротовой полости (стоматит, гингивит, периодонт); гнойные воспаления на теле; воспаления ЛОР - органов; болезни желудка (перитонит).
2. Фебрильная нейтропения - когда на организм оказывает влияние инфекция, в этот момент в крови очень резко понижается количество нейтрофилов, меньше 500 и переходит в тяжелую стадию. Довольно часто фебрильная нейтропения встречается у онкологических больных.
3. Аутоиммунный тип – когда организм сам уменьшает количество нейтрофилов, так как принимает их за вредные клетки, и сам же вырабатывает антитела, чтобы убрать его из организма. Поэтому нейтрофилы или разрушаются или склеиваются друг с другом, соответственно уже не могут хорошо выполнять функцию фильтрации крови от чужеродных «гостей». Он чаще всего протекает без проявления, каких либо симптомов болезни и никак не проявляться. Аутоиммунная нейтропения делится на две формы:

• Первичная аутоиммунная нейтропения- встречается у детей до года, когда еще количество нейтрофилов непостоянно, колеблется в показаниях. Она может совсем не проявляться, а бывает с симптомами: воспаляются слизистые оболочки во рту малыша, может быть кашель и хрипы.
• Вторичная аутоиммунная нейтропения– ей чаще подвергаются во взрослом возрасте, после аутоиммунных заболеваний, опухолей разного вида, понижения иммунитета, пересадка внутренних органов.

Степень тяжести заболевания нейтропении определяется исходя из результатов общего анализа крови. Выделяют 3 формы:

• легкая форма - это если количество нейтрофилов в 1 мкл больше 1000,
• средняя - при ней нейтрофилов наблюдается до 1000,
• тяжелая форма – это когда нейтрофилов меньше 500.

У детей до года норма нейтрофилов в крови считается 1.4-8.6 млрд на 1л. Количество нейтрофилов у детей и взрослых разное. Если количество нейтрофилов в крови у детей ниже 1000 единиц, то ребенку ставят диагноз нейтропения. Родителям не стоит пугаться, деткам до года часто могут ставить диагноз нейтропения, но он несет в себе доброкачественный характер.

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Доброкачественная нейтропения детского возраста, особенно деток до года встречается практически постоянно. Она проходит в легкой форме и не является опасной для ребенка. Она не требует лечения, так как количество нейтрофилов может то падать, то расти само по себе. Организм малыша растет и его иммунная система укрепляется. Из-за этого и происходят такие сбои. Проконсультироваться, конечно же, со своим врачом педиатром стоит, но, как правило, они говорят, что количество нейтрофилов выравнивается к норме ближе к трем годам малыша.

Какие симптомы нейтропении у детей

Заболевание, которое стало первопричиной появления нейтропении у ребенка, будет проявляться некоторыми симптомами. Если иммунитет ослаблен, то очень легко ребенок может заразиться и вирусной инфекцией и бактериальной, и грибковой. При этом могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная температура тела,
• воспаление слизистых оболочек, особенно во рту (стоматит, гингвит),
• может начаться пневмония.

Эти симптомы должны контролироваться врачом и должно быть назначено лечение того заболевания, которое стало источником нейтропении у детей. Если не лечиться, то заболевание переходит в тяжелую форму, когда нейтрофилы снижаются до показателя? ниже 500 – это переходит в фебрильную форму нейтропении. Тогда могут наблюдаться такие симптомы:

• температура поднимается к 40 градусам,
• рвота,
• язвы во рту,
• постоянные грибковые инфекции на теле.

Эти симптомы должны лечиться в обязательном порядке, врач должен назначать лечение, а возможно и назначит стационарное лечение, чтобы контролировать ход заболевания.

Что говорит о детской нейтропении доктор Комаровский

Многим известен и многими мамами любим педиатр Евгений Олегович Комаровский. По его советам большинство мам лечат своих деток. Что говорит о нейтропии у детей Комаровский.

Нейтропия – это понижение в крови количества нейтрофилов, этот компонент является «защитником» организма от проникновения вирусов и бактерий. Если уровень нейтрофилов в крови ниже нормы, для взрослого человека это 1500, а для детей до года 1000 млк на л., то эта болезнь крови называется нейтропенией.

Когда количество нейтрофилов не достигает 500, то это тяжелая форма нейтропии.

При проведении обследований, обращают внимание на такие симптомы и периоды их повторного появления: стоматиты, лихорадка, синусит, пневмония. При этом должны быть назначены анализ крови по несколько раз в неделю и курс от месяца, это нужно для установления статистики и чтобы исключить врожденную нейтропию. В крайне редких случаях может потребоваться исследование костного мозга.

Лечение нейтропении у детей начинают, если есть для этого такие факторы:

1. повышенная температура тела больше чем на 38 градусов,
2. число нейтрофилов меньше 500 мкл,
3. наличие грибковых инфекций.

Лечение проходит под наблюдением доктора гематолога, в терапию входят противовирусные препараты, противомикробные и иммуностимулирующие препараты. Курс лечения устанавливает врач.

Какое лечение при нейтропии назначают детям

Успехом правильного лечения будет устранение источника болезни, устранить первопричину. Обязательно нужно выявить и устранить ту инфекцию, которая стала источником нейтропии у ребенка. Какое лечение нужно назначить, врач смотрит по степени сложности заболевания. Лечение может быть и домашним и стационарным, под наблюдением врача.

Гомеопатия в лечении нейтропении у детей не применяется, она не подходит для лечения этого заболевания.

Если ребенок болел данным заболеванием, то нужно соблюдать каждый день правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы. Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв.

При получении травм или любых кожных повреждений, важно не забывать обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию. В случае если нейтропения у ребенка перешла в сложную форму, то обязательным есть антибактериальная терапия. В таком случаи назначают антибиотик широкого спектра действия. В редких случаях может быть назначено переливание крови, но это все под указанием врача. Для того, чтобы организм мог помочь в лечении, его нужно укрепить. Для этого назначают иммуностимулирующие препараты и витамины.

Дорогие родители, обращайте внимание на любые изменения в поведении и самочувствии вашего малыша, ведь обнаружить проблему на ранней стадии это успех в ее полном устранении.

Нейтропения

Это снижение абсолютного числа нейтрофилов (менее 1000 мкл –1). Абсолютное число нейтрофилов = общее число лейкоцитов ґ процентное содержание сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов. При тяжелой нейтропении число нейтрофилов менее 500 мкл –1 . Чем тяжелее нейтропения, тем выше риск инфекций.

а. Этиология. Причиной может быть сниженная продукция или усиленное разрушение нейтрофилов. Чаще всего встречается преходящая нейтропения, вызванная вирусными инфекциями или применением лекарственных средств.

б. Обследование. У детей первыми проявлениями бывают повторные приступы лихорадки и инфекции - стоматит, лимфаденит, синусит, пневмония. Обращают внимание на периодичность болезни, провоцирующие факторы и инфекции у членов семьи. Лабораторные исследования включают общий анализ крови 2 раза в неделю в течение 4-6 нед для выявления периодической наследственной нейтропении. Сравнение с предшествующими анализами помогает исключить врожденное заболевание. Иногда исследуют костный мозг и антинейтрофильные антитела.

в. Лечение зависит от основного заболевания, но подчиняется некоторым общим принципам.

1) Любое повышение температуры более 38°C требует обследования и лечения.

а) При числе нейтрофилов менее 500 мкл –1 назначают антибиотики широкого спектра действия в/в.

б) При нейтропении часто наблюдаются грибковые инфекции, инфекции, вызванные условно-патогенными микроорганизмами, а также атипичное течение инфекций. Назначают соответствующую антимикробную терапию.

в) Переливание лейкоцитарной массы показано в редких случаях, при угрожающих жизни или прогрессирующих инфекциях.

2) Профилактически назначают иммуноглобулины внутрь. При периодической наследственной или другой врожденной нейтропении применяют ТМП/СМК (4-5 мг/кг/сут в пересчете на триметоприм).

Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Вакцинация от кори: кто защищен и кому прививка жизненно необходима

Доктор Комаровский

Болезнь «рука-нога-рот»:

как не подхватить энтеровирусную инфекцию (Библиотека)

Пищевые отравления: неотложная помощь

Официальное приложение "Доктор Комаровский" для iPhone/iPad

Рубрики раздела

Скачивайте наши книги

Приложение Кроха

Использование любых материалов сайта допустимо только при соблюдении соглашения об использовании сайта и с письменного разрешения Администрации

Грудничок часто болеет: может у него нейтропения?

Когда новоиспеченная мама слышит по отношению к своему малышу диагноз нейтропения, она теряется, ведь заболевание относится к разряду патологий кроветворения. Еще большее удивление у многих вызывает заключение педиатра, который отрицает необходимость терапии грудничка. Рассмотрим, что представляет собой нейтропения в раннем детском возрасте, каковы особенности ее протекания и лечения.

Что это за болезнь?

Нейтропения – это заболевание, относящееся к разряду патологического состояния кроветворной системы, когда головным мозгом вырабатывается малое количество белых кровяных клеток – нейтрофилов. Они созревают в течение 2 недель, после чего на протяжении следующих 6 дней курсируют по кровеносным сосудам в поисках антигенов, чужеродных агентов – возбудителей инфекций и вирусов.

Другими словами, нейтрофилы напрямую связаны с иммунной защитой организма, поэтому при их недостатке в крови человек минимально защищен от вирусных, грибковых и инфекционных заболеваний. Такое состояние проявляется частым ухудшением самочувствия больного.

Иногда недостаток белых клеток связан не с нарушением их выработки в мозгу, а с их уничтожением антителами и быстрой гибелью. Чем меньше нейтрофильных клеток в составе крови, тем слабее иммунитет ребенка и выше вероятность заражения инфекцией.

Нейтропения диагностируется у грудничка, если количество белых клеток – нейтрофилов – менее 1000 Ед в 1 мкл исследуемой крови. После года минимальный уровень их нормального соотношения в крови поднимается до 1500 Ед.

Причины

В ряде случаев нейтропению относят к отдельной аномалии кроветворной системы. Болезнь у грудничка может развиться как следствие патологии крови или на фоне других отклонений. К основным причинам такого состояния относят:

1. Дисбаланс количества циркулирующих нейтрофилов и сбой количества пристеночного пула. Наблюдается и перераспределительная нейтропения, когда белые клетки крови локализуются в месте воспаления, вызывая их застой.
2. Патологические процессы в периферической ветви кроветворения, когда наблюдается быстрое омертвение вновь произведенных клеток.
3. Сбой выработки белых кровяных клеток в костном мозге, что является следствием дефекта предшествующего для этого процесса материала.

К другим факторам, провоцирующим заболевание, относят:

• осложненное протекание бактериальных и вирусных инфекций (герпес, краснуха, ВИЧ, вирус Эпштейна – Барра, грипп, корь);
• заболевания костного мозга;
• гиперспленизм – патология, связанная с чрезмерным увеличением селезенки, за счет чего активно гибнут нейтрофилы;
• прием группы медикаментов (анальгетики, противосудорожные);
• заболевания крови (острый лейкоз, апластическая анемия и синдром миелодисплатии) и соединительных тканей;
• иммунодефициты (общая вариабельная иммунонедостаточность, Х-сцепленный Ig M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
• авитаминоз.

В редких случаях диагностированной причиной нейтропении у грудничков называют дисфункцию поджелудочной железы, что развивается на фоне синдрома Швахмана – Даймонда – Оски.

Симптомы

Течение болезни всегда имеет различные проявления, так как невозможно точно предсказать реакцию организма на воздействие болезнетворных агентов, которым не противостоит слабая иммунная система грудничка. Поэтому можно только в общих чертах описать симптоматику нейтропении, которая классифицируется в зависимости от причин возникновения и формы протекания:

• облегченное протекание заболевания у грудничков может внешне не проявляться, а диагностируют нейтропению только после исследования формулы крови после частых и продолжительных заболеваний ОРВИ, имеющих затяжной характер с бактериальными осложнениями. В случаях с локализованной инфекцией лечение проходит быстро, состояние не опасно для здоровья малыша;
• средняя тяжесть нейтропении характеризуется частыми ОРВИ, рецидивами гнойной инфекции, язвами на слизистых. Кроме подобных проявлений, заболевание может больше не давать о себе знать, но на этом этапе можно дополнительно выявить агранулоцитоз, когда вместе с нейтрофилами в формуле крови выявляют общее снижение лейкоцитов и гранулоцитов. Возможны признаки инфекционно-токсического шока;
• тяжелое протекание нейтропении сопровождают следующие симптомы: интоксикация организма, лихорадка, частые инфекционные заболевания, поражения кожи и слизистых, язвы около заднего прохода, рецидивы пневмонии, гнойно-деструктивные осложнения в брюшной, грудной и ротовой полостях. Эта стадия опасна возможностью летального исхода в случае продолжительного отсутствия результата терапии.

Груднички, страдающие синдромом Швахмана – Даймонда – Оски, подвержены задержке физического и умственного развития.

Педиатр Евгений Комаровский утверждает, что стоит насторожиться, если у грудничка частое возникновение синуситов, пневмонии, лихорадки, стоматита и лимфаденита. Совокупность указанных заболеваний в повторяющейся форме является первоначальным проявлением нейтропении у детей.

Наследственность

Наиболее распространена среди грудничков наследственная форма нейтропении, которая относится к первичным заболеваниям крови. При этом патология выявляется лабораторно в первые месяцы жизни новорожденного, когда головной мозг вырабатывает недостаточно нейтрофилов для поддержания нормальной иммунной защиты. Наследственная нейтропения имеет несколько форм.

Синдром Костмана

Характеризуется передачей от родителей дефектного гена, который негативно влияет на деятельность костного мозга. Но известны случаи заболевания, когда патологически развитый ген зародился независимо от наследственности.

С рождения малыши часто болеют постоянно рецидивирующими бактериальными инфекциями, иммунитет требует постоянной поддержки. Синдром Костмана характеризует пониженное содержание нейтрофилов в крови – менее 300 Ед на 1 мкл крови. Таким детям назначают пожизненную поддерживающую терапию, основанную на ежедневном подкожном введении колониестимулирующих факторов. Они провоцируют увеличение выработки костным мозгом белых кровяных клеток.

Дети с описанной формой заболевания имеют повышенную склонность к развитию других заболеваний крови, в частности, к лейкозу. В случае с неэффективностью колониестимулирующей терапии ребенку назначают трансплантацию костного мозга в возрасте после 12 лет.

Миелокахексия

Является формой наследственной нейтропении, когда белые кровяные клетки не могут активно выходить из костномозгового канала, что провоцирует снижение их выработки. Выявляется лабораторно в первый год жизни, когда в исследуемой крови на фоне сниженного количества нейтрофилов отмечают повышенную выработку моноцитов. Последние являются клетками крови, которые выполняют защитную функцию в организме и увеличиваются при возникновении воспаления или инфекции в организме. Такие пациенты находятся в группе риска возникновения лейкоцитоза – заболевание крови, которое быстро переходит в более тяжелые стадии.

Циклическая нейтропения

Встречается реже других форм наследственной нейтропении. Отличительной особенностью является промежуточное обострение, когда можно выделить четкие временные рамки межприступного и кризисного периодов.

Нейтропенический криз возникает внезапно с резким снижением белых клеток в крови, локализацией инфекционных проявлений, часто с гнойным содержимым. Длится от 3 до 9 суток, после чего также резко нормализуется состояние ребенка. Период между обострениями может составлять от 2 до 14 недель.

Лечение данной формы заболевания сводится к введению колониестимулирующих факторов за 2 дня до предполагаемого возобновления криза.

Хроническая доброкачественная нейтропения

Это патология крови, которую наблюдают у детей с рождения до двух лет, после чего заболевание самостоятельно проходит без применения дополнительной терапии. При доброкачественной нейтропении в крови обнаруживают только количественное снижение нейтрофилов, других патологий не выявляют. Таких детей ставят на учет и их постоянно наблюдают педиатр, гематолог, неонатолог и аллерголог-иммунолог.

Эту форму заболевания связывают только с несовершенностью кроветворной системы и ее тканей. Состояние не представляет угрозы для здоровья грудничка, не оказывает влияния на физическое либо психомоторное развитие ребенка.

Особой медикаментозной терапии не требует, применяют только противовирусные и антибактериальные препараты по медицинским показаниям в обычных дозах.

Фебрильная нейтропения

У грудничков встречается крайне редко, но представляет собой тяжелейшее течение заболевания на фоне выраженного снижения белых клеток в периферической крови. Характеризуется следующими симптомами:

• лихорадка;
• температура тела выше 38 градусов;
• снижение артериального давления (в частности, систолического);
• повышенная потливость;
• выраженный озноб;
• усиленное сердцебиение.

За счет сниженного иммунного ответа организма не удается на начальных стадиях найти истинный очаг инфекции. При долговременном течении у больного появляются гнойные очаги различного расположения (слизистые, кожа, внутренние органы).

При лечении фебрильной формы нейтропении рекомендуют комбинированные схемы терапии, которые в зависимости от инфекции-возбудителя могут включать в себя:

1. Антибактериальные препараты, вводимые внутривенно или внутримышечно.
2. Противомикробные лекарственные препараты.
3. В случае отсутствия положительной динамики после применения первых двух пунктов назначают противогрибковую терапию внутривенно-капельно.
4. Введение гипериммунной плазмы в совокупности с трансфузией гранулоцитарной массы показано для профилактики осложнений и общего облегчения течения заболевания.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от совокупности следующих факторов:

• тяжесть протекания заболевания;
• состояние больного;
• присутствие осложнений;
• природа возбудителя инфекции или бактериального заболевания.

Решение о необходимости госпитализации принимается индивидуально исходя из тяжести течения нейтропении. При ее осложнении пациента круглосуточно наблюдают амбулаторно, при этом выделяют отдельную палату, где регулярно проводится ультрафиолетовая и антибактериальная обработки.

Проанализировав состояние пациента, ему назначают комплексное лечение, которое может содержать антибактериальную терапию, иммуностимулирующие и противогрибковые препараты, введение колониестимулирующих факторов. В редких случаях, когда нейтрофилы разрушаются в селезенке пациента, назначают спленэктомию. При неэффективности совокупной терапии на протяжении длительного времени назначают трансплантацию костного мозга.

Нейтропения у маленьких детей является серьезным заболеванием, требующим постоянной иммуностимуляции и борьбы с вирусами и инфекциями. Но в случае с доброкачественной формой этого заболевания не стоит сильно волноваться: оно самостоятельно пройдет к двум годам, никак не отразившись на дальнейшем здоровье и развитии ребенка.

Нейтропения клинически значимое состояние, так как оно прямо связано с повышенным риском инфекции. Врачи, как правило, различают вторичные нейтропении, развивающиеся при химиотерапии злокачественных новообразований и не связанные с химиотерапией интоксикации костного мозга.

Этиология детской нейтропении разнообразна, и включает доброкачественные причины, такие как вирусные, наследственные и хронические воспалительные заболевания, аутоантитела и злокачественные новообразования.

Нейтропения – состояние характеризующиеся снижением количества нейтрофилов. Для пациентов, возраст которых больше года, различают три стадии нейтропении.

Мягкая = абсолютное содержание нейтрофилов (АСН) 1000-1500 нейтрофилов/мкл

Умеренная = АСН 500-1000 -/мкл;

Тяжелая = АСН <500/мкл.

Где АСН = Лейкоциты (клеток/мкл) х (% нейтрофилов + % палочкоядерных)

В педиатрии важно знать, что нормальные значения АСН зависят от возраста (табл.). Кроме того, у 3-5% лиц африканского населения АСН в норме лежит в диапазоне 1000-1500/мкл.

Таблица – Среднее и диапазон абсолютного содержание нейтрофилов у детей разного возраста в норме.

Клиническое значение детской нейтропении

Лица с нейтропенией подвергаются повышенному риску инфицирования. Наибольшая восприимчивость к инфекции при АСН ниже 500 нейтрофилов с / мкл, длительной нейтропении ниже 1000 и при низком резерве восстановления нейтрофилов. Лица с верхним значением нейтрофилов > 1000/мкл имеют повышенный риск инфекции по сравнению с общей популяцией.

Инфекции при вторичной нейтропении обычно включают нормальную флору колонизации кожи, ротоглотки, бронхов, анального канала и влагалища. Грамотрицательные бактерии, вирусы, грибы и условно-патогенные микроорганизмы. Наиболее распространенными виновниками серьезных бактериальных инфекций при детской нейтропении являются золотистый стафилококк и грамотрицательные виды.

Симптомы инфицирования при легкой до умеренной детской нейтропении включают изъязвление слизистой оболочки, кожные инфекции (абсцессы, фурункулы), средний отит, и в конечном итоге серьезные бактериальные инфекций, такие как пневмония,

сепсис и менингит. Обратите внимание, что даже при наличии инфекции, признаки ее наличия незначительные, воспалительные процессы во многом зависят от достаточного количества и функции нейтрофилов. Часто лихорадка остается единственным признаком инфекции.

Диагностика детской нейтропении

Тщательный сбор анамнеза (истории) и обследование пациента

• наличие и частота инфекций, в виде ангины, язв ротоглотки, лихорадки, отита, респираторных симптомов и кожных инфекций (целлюлит, абсцессы).
• лекарства, что принимались, включая химиотерапевтические, антибиотики, противоэпилептические средства, анальгетики,
• сердечнососудистых препараты и тиазидные диуретики;
• употребление токсичной пищи, в том числе алкоголя и соединений бензола;
• семейная история серьезных инфекций, нейтропении, гематологических заболеваний.

Физический осмотр :

• осмотр полости рта на предмет выявления гингивита, абсцессов, язв;
• выявление лимфаденопатии шейных, подмышечных, паховых, локтевых и подколенных лимфатических узлов;
• гепатоспленомегалии.
• оценка показателей роста.

• Поиск отклонений на коже, в том числе пигментации, волос и костей.

После обоснованного подозрения на детскую нейтропению, необходимы дальнейшие исследования. Первый шаг направлен на решение вопроса – это изолированная детская нейтропения или имеются признаки недостаточности костного мозга, такие как тромбоцитопения и анемия.

Предварительные шаги включают

• общий анализ крови, подсчет тромбоцитов;
• лейкограмму с оценкой морфологии нейтрофилов.

Соответствующие лабораторные исследования в контексте сохраняющейся или прогрессирующей более 2 недель детской нейтропении, включают:

• пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) для диагностики ассоциированной гемолитической анемии;

• IgA, IgG, IgM;

• антинейтрофильные антитела;

• серологические исследования на вирусы, в том числе вирус Эпштейна - Барра, цитомегаловирус, дыхательный синцитиальный вирус, парвовирус, вирус иммунодефицита человека;

• скрининг аутоиммунных или системных заболеваний – СКВ, включая антинуклеарные антитела, антитела к двух цепочечной ДНК, титр антител;

• пищевые факторы, которые могут способствовать нейтропении – скрининг с сывороткой и / или кровью содержания фолиевой кислоты и витамина В12;

• если подозревают врожденную детскую нейтропению, провести анализ ДНК на HAX1 мутации для болезни Костманна и ELA-2 мутации для спорадической тяжелой врожденной нейтропении.

• Если детская нейтропения установлена, то периодически, три раза в неделю в течение шести-восьми недель определять абсолютное содержание нейтрофилов (АСН), чтобы выявить/исключить циклическую нейтропению.

• Если детская нейтропения является серьезной, связанной с признаками недостаточности костного мозга (тромбоцитопения, анемия), или длительная > 8 недель – исследование аспирата костного мозга ± культуры, цитогенетика.

Причины детской нейтропении

Острая кратковременная лейкопения и нейтропения у новорожденных и малышей чрезвычайно распространены. Независимо от диагноза, необходимо установить, является ли нейтропения временной или хронической. Перед тем, как заподозрить хроническую нейтропению, необходимы повторные определения количества клеток крови. Большинство переходных нейтропений, связанных с инфекцией в этой возрастной группе, разрешается в течение 1-2 недель. Средняя продолжительность нейтропении составляет всего 3,3 дня (диапазон 1-22 дня). Средняя длительность абсолютной нейтропении < 500/мкл - около 0,5 месяца с инфекционным эпизодом.

Этиологии детской нейтропения разнообразна. Наиболее распространенной является приобретенная нейтропения. Наиболее частой причиной преходящей депрессии нейтрофилов являются вирусные заболевания, в частности, вирус Эпштейна-Барра, респираторно-синцитиальный вирус вирус гриппа А и В, гепатит, вирус герпеса человека, ветряная оспа, краснуха, корь и.

Другие причины приобретенной детской нейтропении включают

• нейтропению, индуцированную лекарствами.
• первичную аутоиммунную (у 5-15 месяцных младенцев, не связанную с рецидивирующими тяжелым инфекциями); несмотря на наличие гранулоцитарно-специфических антител, младенцы способны мобилизовать нейтрофилы в условиях инфекции,
• вторичные аутоиммунные (например, СКВ),
• хроническую идиопатическую нейтропению за счет уменьшения или неэффективного образования, секвестрации селезенкой при гиперспленизме,
• иммунную нейтропению новорожденных (например: изоиммунная неонатальная нейтропения, связанная с материнскими антинейтрофильными антителами), и редко, пищевые, связанные с дефицитом фолата и В12.

Нейтропениям, которые длится в течение 3-6 дней каждые 21 день, до редких генетических заболеваний, включая

• тяжелую врожденнуюй нейтропению - нормальное созревание нейтрофилов блокировано на стадии промиелоцитов; дебютирует тяжелыми инфекциями в первый месяц жизни ребенка, нет спонтанных ремиссий.

• Синдром Швахмана Диамонд-Оски - в дополнение к нейтропении и, возможно, тромбоцитопении и / или анемии, у пациента имеется недостаточность поджелудочной железы, метафизарные дизостозы (неоссифицированные хрящи метафизов костей).

Что сказать родителям?

Родители должны знать, что они должны привести своих детей к врачу, если они лихорадят, лихорадка при нейтропении требует неотложной медицинской помощи. Родители должны знать профилактику инфекций, в том числе гигиену полости рта, уход за кожей, и необходимость полной иммунизации. Наконец, потенциальные методы лечения, в том числе инъекции гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF,Филграстим). , следует обсудить с членами семьи, а также убедить в необходимости генетического консультирования, если есть показания.

Есть опасное заболевание, угрожающее в некоторых случаях не только здоровью, но и жизни – нейтропения у детей.

Этот недуг относится к болезням крови и характеризуется значительным снижением иммунитета ребенка. Подобное явление может привести к различным осложнениям, которые требуют срочного лечения, в противном случае дитя может умереть.

В крови каждого человека, в том числе и ребенка, есть множество клеточных элементов, подразделяющихся на эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. К группе последних относятся нейтрофилы – белые тельца, которые вырабатываются в головном мозге.

С момента начала зарождения клетки до ее полного созревания проходит примерно четырнадцать дней. Нейтрофилы (полиморфноядерные лейкоциты) после этого попадают в кровь, где свободно циркулируют по организму.

Основной задачей белых кровяных клеток является защита человека от различных вирусов и инфекций.

Соответственно, чем меньше в крови у ребенка нейтрофилов, тем больше он уязвим для различных вредоносных организмов.

Нейтропенией называют болезнь, при которой количество этих белых кровяных клеток понижено, и иммунная система работает со сбоями.

Ребенок при этом имеет больше шансов подцепить какую-либо инфекцию. Если при легкой степени нейтропении все может ограничиться ОРВИ (острой респираторной вирусной инфекцией), то тяжелая стадия может вызывать даже сепсис, что несет угрозу жизни.

Нормальное содержание нейтрофилов зависит от возраста ребенка. Младенческий организм в норме должен содержать тысячу и более этих белых кровяных клеток на один микролитр крови.

Ребенок старше года уже имеет полторы тысячи нейтрофилов или даже больше. Легкая степень нейтропении характеризуется снижением количества полиморфноядерных лейкоцитов до 1000 у годовалых детей и до 650 – у младенцев.

При средней форме болезни в микролитре крови малыша старше года содержится от пятиста до тысячи нейтрофилов, в то время как у совсем маленького ребенка – от 350 до 650.

Диагностирование тяжелой степени нейтропении у грудничка происходит при уровне белых кровяных клеток ниже 350 единиц. У детей старше года такая стадия наступает, если анализ показал наличие менее пятиста нейтрофилов в микролитре крови.

При тяжелой степени нейтропении врачи подсчитывают общее количество нейтрофилов, базофилов и эозинофилов.

Эти клетки относятся к группе лейкоцитов и характеризуются способностью к дегрануляции при обнаружении вредоносных организмов.

Если общее количество этих белых кровяных телец ниже ста, то диагностируется агранулоцитоз – тяжелейшее заболевание, довольно часто заканчивающееся летальным исходом по причине развившихся осложнений.

Как правило, нейтропения обнаруживается случайно, во время сдачи общего анализа крови при плановом обследовании ребенка.

Формы заболевания, причины возникновения

Довольно часто диагностируется доброкачественная нейтропения детского возраста. Этот недуг характеризуется периодическим снижением уровня нейтрофилов в крови и дальнейшим возвращением к нормальным показателям.

Как правило, доброкачественная нейтропения детского возраста возникает в два-три года и в четыре-пять лет полностью проходит. Зачастую болезнь протекает в легкой форме и не несет никакой угрозы здоровью ребенка.

Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.

Как правило, такая форма нейтропении возникает из-за определенных врожденных заболеваний – иммунодефицитов, ацидемии, миелокахексии, гликогеноза, метафизарной хондродисплазии.

Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.

Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами. Причинами такой формы болезни могут быть полиомиелит, вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз.

Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.

Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.

Часто встречается развитие нейтропении у детей по причинам, связанным с определенными болезнями.

Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.

Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.

Симптомы и диагностика нейтропении

Легкая форма нейтропении протекает у ребенка практически бессимптомно. Обнаружить ее удается только случайно, при плановом обследовании и сдаче общего анализа крови.

Отличительным признаком легкой стадии считается долгое выздоровление после различных инфекционных заболеваний.

В некоторых случаях болезни могут давать осложнения, несвойственные привычной клинической картине.

Зачастую особенного лечения такая форма нейтропении не требует, поскольку угрозы жизни и здоровью ребенка нет, и заболевание проходит достаточно быстро.

Средняя стадия болезни характеризуется довольно частыми ОРВИ, гнойными инфекциями (как правило, проявляющимися в ротовой полости).

Анализ крови показывает общее уменьшение количества лейкоцитов. В некоторых случаях средняя форма нейтропении протекает без всяких симптомов, и обнаружить ее можно лишь по снижению уровня полиморфноядерных белых кровяных клеток. Зачастую угрозы жизни ребенка такая стадия болезни не несет.

Тяжелая форма нейтропении дает о себе знать общей интоксикацией организма, повышенной температурой (от 38 градусов по Цельсию), рецидивами инфекционных болезней, лихорадкой.

Довольно часто наблюдается развитие болезней полости рта: гингивита, стоматита, пародонтоза.

Появляются гнойные высыпания на коже и слизистых оболочках, язвочки в области ануса, развивается пневмония.

При отсутствии своевременного лечения у ребенка может развиться сепсис, что в дальнейшем зачастую приводит к летальному исходу.

Для диагностики легкой и средней форм нейтропении хватает общего анализа крови на содержание полиморфноядерных лейкоцитов.

Помимо этого, доктор проводит визуальный осмотр ребенка, выслушивает жалобы родителей. Может быть назначен анализ крови из вены на проверку уровня иммуноглобулинов.

При подозрении на тяжелую степень нейтропении часто проводится миелограмма – проверка материала после пункции костного мозга. Если есть подозрение о врожденной природе заболевания, то проводят генетические исследования.

Как правило, анализы на содержание нейтрофилов в крови берутся два раза в неделю на протяжении минимум полугода. Организм ребенка регулярно проверяется на содержание гемоглобина.

Только при длительном соответствии уровня белых кровяных клеток норме можно считать, что болезнь побеждена. В дальнейшем врачи рекомендуют сдавать анализ крови на содержание нейтрофилов каждые полгода, чтобы своевременно зафиксировать возможные рецидивы.

Лечение заболевания

Нужно отметить, что не существует универсального метода лечения, способного избавить от нейтропении.

Все зависит от причин, вызвавших патологию, и усилия врачей направлены на борьбу с ними. Специалисты подчеркивают, что лекарств, повышающих уровень нейтрофилов в крови, не существует.

Терапия направлена на укрепление иммунитета ребенка, избавление от инфекций и других заболеваний.

Легкая и доброкачественная формы нейтропении, как правило, не требуют особенного лечения. Ребенок находится на учете в поликлинике, регулярно сдает анализы и посещает своего лечащего врача.

Если в течение года содержание нейтрофилов в крови не упало ниже нормы, то диагностируют полное излечение маленького пациента от болезни.

При диагностике средней формы нейтропении доктор в большинстве случаев назначает специальные препараты против вирусов и грибков, в зависимости от типа поразившей ребенка инфекции.

Если на протяжении полугода уровень содержания нейтрофилов не приходит в норму, то может быть назначена госпитализация с целью проведения дальнейших исследований. Это делается для диагностики тяжелых заболеваний крови.

По результатам исследований может быть назначено медикаментозное лечение, в некоторых случаях даже пожизненное.

Тяжелая форма нейтропении требует обязательной госпитализации ребенка в отдельную палату, в которой регулярно проводят ультрафиолетовую и антибактериальную обработку.

В большинстве случаев маленькому больному назначают курс приема антибиотиков с целью быстрого избавлении от инфекции. Помимо этого, обязательно лечение препаратами, повышающими иммунитет.

Через несколько дней такой терапии, исходя из результатов анализов, специалистами принимается решение, как лечить ребенка дальше.

Если причиной возникновения нейтропении стали проблемы с селезенкой, то назначается спленэктомия – удаление органа хирургическим путем. В некоторых особо тяжелых случаях может потребоваться пересадка костного мозга.

Нужно отметить, что трансплантация проводится только детям старше двенадцати лет. Как правило, после такой операции пациент всю жизнь находится на учете в больнице и вынужден принимать специальные лекарства.

Нейтропения – заболевание крови, характеризующееся понижением количества полиморфноядерных белых кровяных клеток группы лейкоцитов.

Причины снижения уровня нейтрофилов могут быть разными, от врожденных отклонений до инфекционных заболеваний.

Симптомы и лечение болезни зависят от того, в какой форме протекает нейтропения: если доброкачественная, легкая и средняя формы проходят довольно легко, то тяжелая стадия требует срочной госпитализации, поскольку угрожает жизни ребенка.

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

• полиомиелит и другие.

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета , туберкулеза , гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз , синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• гангрена легкого;
• острый гепатит ;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.